CONEXIÓN ANOMALA DE VENAS PULMONARES (CAVP)

CONEXIÓN ANOMALA DE VEVAS

PULMONARESPONENTES

MIP Álvarez Solano Antonio MIP Pérez Sánchez Tania Paola

MIP Aguilar Santiago Eric PablitoASESOR: Dr. José Ramón Cruz Ortiz

CONEXIÓN ANOMALA DE VENAS PULMONARES

TOTAL

PARCIAL

Anomalies of Pulmonary Veins. In Castañeda, Jonas, Mayer, Hanley “Cardiac Surgery of Neonates and Infant” WB Saunders ed., Philadelphia, EEUU 1994.

Gonzales Ramos Luis A.:Conexion anomala total de venas pulmonares, experiencia en un hospital pediatrico, 2006.

CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE VENAS PULMONARES

DEFINICION:

Malformación cardiaca donde las venas pulmonares que normalmente conectan con el atrio izquierdo no lo hacen y su conexión o drenaje de sangre arterial que viene de pulmón lo llevan directamente al circuito venoso sistémico, venoso coronario o directamente al atrio derecho


EPIDEMIOLOGIA:

Incidencia de 1.5 - 3 % entre todas las Cardiopatías Congénitas

Prevalencia: 0.56 de 1,000 RN Se manifiesta con mayor frecuencia

en los varones.

Luis Antonio González-Ramos.Conexión Anómala Total de Venas Pulmonares, Experiencia en un hospital pediatrico.2006

• 26%

• 21%

• 44%

• 9%

MixtaSupra cardia

ca

Infracardia

ca

Intra cardia

ca


CLASIFICACION

Total Anomalous Pulmonary venous Connection. In Kouchoukos N, Blak-stone E, Doty D, Hanley F, Karp R “Cardiac Surgery” WB Saunders ed., Philadelphia, 2003

• Vena innominada• Vena vertical• Vena cava superior

SUPRACARDIACA

• Seno coronario• Directamente en la aurícula

derecha

INTRACARDIACA

• Sistema portal• Ductus venoso INFRACARDIACA

MIXTA


CLASIFICACION

Elizabeth R. Stamm.Conexion venosa anomala.2011


CLASIFICACION


-Luis Muñoz Castellanos. Magdalena Kuri Nivón Conexión anómala de venas pulmonares. Correlación anatomoembriológica.2008

Horizonte Xll desarrollo embrionario:• Aparece el esbozo

pulmonar• Aparece

evaginación en atrio izq.

• Horizonte XIII de Streeter9 (27-29 días) :

• Angiogenesis pulmonar= SVP

Luis Muñoz Castellanos. Magdalena Kuri Nivón Conexión anómala de venas pulmonares. Correlación anatomoembriológica.2008


horizontes de Streeter10 XIV (28-30 días) y XV (30-32 días):• Vena pulmonar

canalizada • Involución de vasos de

conexión venosa

• Horizontes de Streeter10 XVI al XVIII (32-37 días):

• El SVP pierde sus conecciones con los plexos sistemcos

• Se une al atrio izquierdo

Luis Muñoz Castellanos. Magdalena Kuri Nivón Conexión anómala de venas pulmonares. Correlación anatomoembriológica.2008

CUADRO CLINICO:

Las características de la presentación clínica dependerá de varios factores:A. Presencia o no de obstrucción del

colectorB. Tamaño del defecto atrial


Elizabeth R. Stamm.Conexion venosa anomala.2011

La Aparición de los

síntomas ocurre en el primer mes

de vida

Poca ganancia de peso

Infecciones respiratorias bajas de repetición.

Cianosis insipienteDiaforesis

Dificultad para

respirar y para

alimentarse (Fatiga)


PRESENTACIÓN CLINICA

Fenotipo normal. Cianosis e

hipocratismo incipientes

Polipnea Precordio

hiperdinamico RsCs Rs, desdoblamiento fijo S2 .

Ausencia de soplos Hepatomegalia Pulsos normales


EXPLORACION FISICA


Cardiomegalia con prominencia de las estructuras derechas


RADIOGRAFIA DE TORAX

Aumento de la vascularización pulmonar



Signo Patognomónic

o






CRECIMIENTO AURICULAR

QRS en precordiales en espiga

Eje de QRS a la derechaBloqueo incompleto de

rama

RS , aP 45, aQRS -130, CAD, HVD.


ELECTROCARDIOGRAMA

ECOCARDIOGRAMA:

Identifica: Variedad de la conexión anómala. Sitio de obstrucción Tamaño CIA o Foramen oval con flujo

derecha a izquierda


Dr. Lorenzo Galletti. Anomalias de las venas pulmonares.2008

1.Neonato con obstrucción venosa pulmonar -Enfermedad parenquimatosa pulmonar -Hipertensión pulmonar persistente -Síndrome de Corazón izquierdo hipoplásico -TGA y lesiones con flujo pulmonar disminuido 2.Lactante con fallo cardíaco -Anomalía de Ebstein -Truncus -TGA con CIV -Ventrículo único -Defecto septal AV 3.Niño mayor sin obstrucción venosa pulmonar -Comunicación interauricular -con drenaje parcial anómalo pulmonar -sin drenaje parcial anómalo pulmonar

NEUMONIA, BRONQUIOLITIS, HIPERTENSIÓN

PULMONAR, SEPSIS


DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Dr. Lorenzo Galletti. Anomalias de las venas pulmonares.2008

• Furosemide 2 mg/Kg/dosis• Espironolactona 0.5 mg/Kg/ dosisDiureticos

• 10-20% menor SBRestriccion

hidrica

• Pocision Semifowler• Oxigeno• C0rregir anemia

MEDIDAS GENERALES

QUIRURGICO


TRATAMIENTO

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