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Casos Clínicos y Fiología
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CRISIS EPILEPTICAS EN LA INFANCIA: CASOS CLNICOS Y VDEOS
MIGUEL A MARTINEZ GRANERO
NEUROPEDIATRA
HOSPITAL UNIVERSITARIO FUNDACION ALCORCON
CONCEPTOS Y TERMINOLOGA (I)
TRASTORNO PAROXSTICOEpisodio de aparicin generalmente brusca e inesperada y de breve duracin
CRISIS EPILPTICA- Episodio paroxstico debida a una actividad neuronal excesiva o hipersncrona- Se manifiesta con sntomas motores, sensitivos, sensoriales, autonmicos y/o psquicos
CRISIS ESPONTNEAS O NO PROVOCADASNO asociadas a proceso agudoRelacionadas con la epilepsia
CRISIS AGUDAS SINTOMTICAS O PROVOCADASAparecen en el curso de un proceso agudo. Manifestacin de una enfermedad diferente a la epilepsia
CONCEPTOS Y TERMINOLOGIA (II)
CRISIS CEREBRAL NO EPILPTICA (TPNE)Disfuncin cerebral por mecanismos diferentes al de las crisis epilpticas: anxicos (espasmo del sollozo), hpnicos (terror nocturno), psquicos (crisis ansiedad)
CRISIS CONVULSIVACualquier crisis con sintomatologa motora
EPILEPSIACaracterizada por crisis epilpticas recurrentes: Dos o ms crisis separadas > 24 horas y no provocadas por trastorno agudo
Tambin se considera tras la primera crisis en un paciente con lesin cerebral epileptgena
SNDROMES EPILPTICOSSe caracterizan por un conjunto de sntomas y signos, que habitualmente ocurren juntos:
tipo de crisis, edad de comienzo, pronstico, caractersticas del EEG
TRASTORNO PAROXSTICO CEREBRAL
MeningoencefalitisHemorragia cerebralAlt electolticaHipoglucemiaIntox. / drogas
benigna Potencialmente grave
RECURRENTE
EPILEPSIACrisis: -febril-parainfecciosa
NICA
CRISIS CEREBRAL
CRISIS NO EPILPTICA(TPNE)
CRISIS EPILPTICA
ANXICA HPNICA OTRASCRISIS ESPONTNEA
CRISIS AGUDA SINTOMTICA O PROVOCADA
10% TPNE
3-4% Crisis febriles
1-1.5%
epilepsia
VALORACIN INICIAL DE UN TRASTORNO PAROXSTICO CEREBRAL
TRASTORNO PAROXISTICO
Manifestacin brusca en forma de
Movimientos anmalos
Alteracin del tono
Prdida de conciencia
Comportamiento alterado Crisis epilptica?
TPNE?
DIFERENCIAR UNA CRISIS EPILEPTICA DE LA QUE NO LO ES
Principal diagnostico diferencial de las crisis epilpticas
Causa frecuente de errores diagnsticos
Ansiedad para la familia y el nio Expl. Compl. innecesarias Iatrogenia farmacolgica
Retraso diagnstico
Retraso en el estudio etiolgico y tratamiento especfico de la causa
Retraso en el tratamiento de las crisis, riesgo de nuevas crisis
DIAGNOSTICO
Es fundamentalmente clnico, basado en una anamnesis detallada De testigos presenciales Del propio nio Lo antes posible, para evitar olvido de detalles
La exploracin fsica suele ser normal en los TPNE y en la mayora de los nios con crisis epilpticas NO sintomticas
EEG Esencial para el
estudio de epilepsia, pero
EEG normal no descarta epilepsia
Un EEG anormal no siempre indica patologa:en 3.5-5% de nios pueden encontrarse paroxismos focales o
generalizados en el EEG
Alteraciones inespecficas tras un TPNE hipxico o migraoso: enlentecimientos, asimetras en
actividad de fondo
Descripcin detallada del episodio
DIFERENCIAR UNA CRISIS EPILEPTICA DE LA QUE NO LO ES
ANAMNESIS Edad
CONTEXTO : Circunstancias en que aparecen Momento del da: nocturnas (hora de la noche),
diurnas, al despertar Actividad que estaba realizando Preguntar por enfermedades sistmicas
intercurrentes Toma medicacin o si ha podido ingerir alguna
sustancia txica
CONDUCTA INMEDIATA ANTERIOR Sensaciones o sntomas previos (prdromos):
signos sensoriales, autonmicos->TPNE Sntomas/signos focales->crisis focal
FACTORES PRECIPITANTES: Dolor, frustracin, traumatismo, cambio
postural, calor sofocante -> TPNE Estmulos luminosos, auditivos o tctiles
inesperados -> crisis epilptica refleja
Descripcin detallada del episodio
CARACTERSTICAS DEL EPISODIO: Signos motores (focales o generalizados, sincrona
o asincrona entre ambos hemicuerpos, rtmicos o arrtmicos)
Signos sensoriales Alteraciones autonmicas: Pupilas, incontinencia,
palidez, vmitos Signos sensitivos Estado de conciencia Tono de los prpados (fuertemente cerrados en las
crisis psicgenas)
Signos de focalidad neurolgica -> crisis Final brusco (mas habitual en TPNE) o progresivo Duracin aproximada
SINTOMATOLOGA POSTERIOR: Recuperacin inmediata completa
o bien progresiva Somnolencia, desorientacin Amnesia del episodio Dificultad inicial para comunicarse
verbalmente Signos neurolgicos focales
(paresia de Todd, disartria
DIFERENCIAR UNA CRISIS EPILEPTICA DE LA QUE NO LO ES.
ANAMNESIS
H familiar: epilepsia, sncopes, cardiopatas etc.
Antecedentes personales: Desarrollo psicomotor Crisis previas. Tratamientos
En los casos dudosos, la grabacin de los episodios puede facilitar el diagnsticoA TENER EN
CUENTA
La prdida de conocimiento o desconexin del medio, los movimientos involuntarios, la incontinencia de esfnteres o la somnolencia posterior pueden estar
presentes en los TPNE
IDENTIFICACION DEL TIPO DE CRISIS
Crisis epilpticas generalizadas
Crisis tnicas: contracciones musculares mantenida (segundos a minutos), generalmente simtricas y bilaterales, que causan cada. Pueden seguirse de clonas (crisis tnico-clnica).
Crisis clnicas: contraccion/relajacin musculares repetidas con cierto componente rtmico.Disminucin progresiva de intensidad y frecuencia al remitir
CTCG: -sntomas autonmicos prominentes: cianosis, apnea, aumento de FC y TA-Se puede producir mordedura de lengua e incontinencia- frecuente estupor postcritico de minutos
Crisis epilpticas generalizadas
Crisis atnicas: prdida sbita de tono que puede afectar a cabeza, tronco o extremidades y, frecuentemente, causa cada.
Crisis mioclnicas: - sacudidas musculares bilaterales y simtricas, sbitas y breves (
Crisis epilpticas inclasificables
Espasmos epilpticos:- contracciones bruscas y breves, con movimiento de flexin o extensin del cuello, abduccin o aduccin de miembros superiores, flexion o extensin de MMII, de inicio y final brusco- se repiten habitualmente en salvas.- caractersticos del Sd West
Crisis sutiles del RN y lactante pequeo:mirada fija, giros oculares, desviacin tnica de la mirada, movimientos orobucales masticatorios o de chupeteo, movs alternantes (pedaleo, boxeo)
C Focales simples (CFS)- Conciencia conservada-Aura: la crisis simple que precede a una crisis focal compleja o generalizada (ej parestesias).
Crisis epilpticas focales
C Focales complejas (CFC)- Alteracin del nivel de conciencia
- alteracin de la memoria: el paciente no recuerda haber tenido una crisis o lo que ocurri durante ella-Alteracin en la orientacin/atencin: desorientado en persona, lugar o tiempo y no es capaz de seguir los estmulos-Alteracin del lenguaje ms una de las anteriores
- Son frecuentes los automatismos: movimientos estereotipados como chupeteo, frotamiento de manos, pedaleo... - La recuperacin es gradual con confusin y amnesia del episodio.
Crisis epilpticas focales
Manifestaciones clnicas variables, relacionados con las funciones del rea cortical donde se originan.
Crisis focales de difcil reconocimiento:-autonmicas: palpitaciones, arritmia, hambre, sensacin epigstrica (suelen formar parte de crisis con otra semiologa)-Vertiginosas-Afsicas-Gelsticas: risa inmotivada-Hipermotoras: actividad motora compleja y estereotipada, vocalizaciones y cambios autonmicos
TPNE QUE PUEDEN PARECER CRISIS EPILEPTICAS
RN-2 m
Temblor del RN
Mioclono benigno neonatal del sueo
Desde los 6 meses, desaparecen a los 3-5 aos.
Alt. de la regulacin autonmica central con respuestas involuntarias ante estmulos adversos
Tipo ciantico: por frustracin o por enojo, el nio interrumpe el llanto con una apnea en
espiracin, con cianosis
Tipo plido: inducidos por traumatismos banales o por situaciones que producen sorpresa, se
pone plido, pierde la conciencia.
Espasmos del sollozo
Clnica: recuperacin rpida y completa si se prolonga, perdida de conciencia, hipertona y sacudidas clnicas, recuperacin lenta con somnolencia
DDF con epilepsia
Evento desencadenante (anamnesis detallada).
Pueden confundirse cuando:
la fase inicial de llanto es poco evidente o se
inician directamente con apnea
o solo se ha presenciado el fenmeno convulsivo
Autogratificacin
Lactantes nias desde los 6 meses
Movimientos rtmicos de frotamiento o presin de los genitales con los muslos cruzados o contra un objeto
Seguido de congestin facial, rigidez de tronco, temblor, mirada perdida, sudoracin
Posterior relajacin muscular y tendencia al sueo
Suelen desaparecer antes de la edad escolar.
Cede al distraer a la nia o cambiar la posicin.
Inicio de 4-6 meses
En vigilia
Sacudidas bruscas, con flexin de la cabeza y extensin/abduccin de los brazos, en salvas, simulando un espasmo epilptico
Desaparecen en pocos meses
DDF: Sd West (EEG normal, no deterioro neurolgico)
Mioclonas benignas del lactante
Necesario realizar EEG para descartar epilepsia
Estremecimientos
Lactantes y nios pequeos
Detencin de actividad breve seguido de sacudidas de tronco y cabeza similares a un escalofro.
Frecuentes a lo largo del da
Aumentan en situaciones de emocin, estrs, frustracin o rabia
TORTICOLIS PAROXISTICO BENIGNO
Se inician en el lactante y desaparecen antes de los 5 aos (2-3er ao).
Clnica:
Desviacin de cuello no dolorosa
A veces torsin de tronco, vmitos, inestabilidad
Nivel de conciencia normal
Duracin de minutos a das
En el primer episodio, descartar patologa orgnica de fosa posterior
Sncopes neurognicos o vasovagales
Clnica Factor desencadenante (dolor, vision u olores desagradables, cambio
postural) Sntomas premonitorios: visin borrosa, acfenos, nauseas, vertigo Perdida de conciencia Palidez, sudoracin, frialdad cutnea Recuperacin inmediata con sntomas vagales
Sncope convulsivo: si duracin de la hipoxia mayor de 15 segundos: hipertona o sacudidas clnicas, prdida de control de esfinteres, mordedura de lengua (punta) y recuperacin ms lenta
Factores desencadenantes y sntomas premonitorios diferentes a los de las epilepsias
Diferencias entre sncope y crisis epilpticaSNCOPE CRISIS
Desencadenante Habitual: paso a bipedestacin, calor,
dolor, visin desagradable
Infrecuente: epilepsias reflejas,
estimulacin luminosa
Postura en que aparece Bipedestacin Cualquiera
Prdromos Mareo, sudoracin, visin borrosa o
en tnel, audicin de voces lejanas
Aura variable segn epilepsia
Prdida de conciencia Gradual Brusca
Color Plido Ciantico
Frecuencia cardiaca Bradicardia Taquicardia
Tensin arterial Baja Alta
Tono y actividad muscular Hipotona (hipertona posterior en
sncope convulsivo)
Hipertona, clonas
Relajacin de esfnteres Posible Frecuente
Postcrisis Ausente (breve somnolencia tras
sncope convulsivo)
Habitual
Migraa
Migraa confusional: Aura consistente en agitacin, confusin, desorientacin de minutos a horas de duracin
Migraa hemipljica: parlisis transitoria de un hemicuerpo
Migraa con aura visual compleja: ilusiones visuales (sndrome de Alicia en el pas de las maravillas)
Migraa basilar: disfuncin troncoenceflica: acfenos, disartria, ataxia, vrtigo
Algunas veces la migraa se manifiesta con sintomatologa que semeja crisis epilpticas: Aura con sintomatologa sensitiva, del lenguaje o motora Puede presentarse el aura sin cefalea posterior
Sospechar si hay antecedentes familiares de migraa con semiologa similar, o cuando ha tenido episodios previos de
migraa tpica. La duracin suele ser mayor (minutos a horas) que las crisis
epilpticas (segundos)
Crisis de pnico
Estado de ansiedad con Miedo extremo Sudoracin, temblor, palpitaciones, sensacin de ahogo, opresin torcica Puede haber disminucin de conciencia, prdida de control de esfnteres
Son pacientes con trastorno de ansiedad o fobias Factor desencadenante: exposicin al factor estresante o fbico:
Colegio Animal Alejamiento de los padres
DDF con crisis focales con sintomatologa afectiva: factor desencadenante, recuerdo del
episodio
Crisis de hiperventilacin psicgena
Adolescentes, sexo femenino
Clnica Respiraciones rpidas e irregulares, dolor precordial, palpitaciones, cefalea parestesias en manos, tetania
Provocado por una hiperventilacin, a veces encubierta, tras un desencadenante (frustracin, discusin)
Beneficio secundario
DDF con crisis epilpticas: factor desencadenante y beneficio secundario
Pseudocrisis, tr. conversivo/simulacin
Tiene un modelo epilptico al que imitar Pueden asociarse crisis reales (en epilpticos) Episodios de semiologa similar a las crisis epilpticas
Algunas caractersticas diferentes de los paroxismos:Movimientos rtmicos pero asncronos entre ambos hemicuerpos, a veces muy teatrales.Resistencia a la apertura palpebralDe da y en presencia de testigosNo se autolesionanResponden a la sugestin
Simuladas o inconscientemente, pero siempre hay un beneficio secundario
VideoEEG
DDF difcil
Qu nos puede hacer sospechar una crisis psicgena?
Son ms habituales otros sntomas: diplopia, disminucin de agudeza visual, tr. de coordinacin, alt. del equilibrio, parlisis
CRISIS EPILEPTICAS GENERALIZADAS CRISIS PSICOGENAS
Edad de inicio Cualquiera Pre/adolescentes
Desencadenantes/mbito Raros ( en epilepsias reflejas, estmulos luminosos) Carga emocional: estrs, frustracion
Se inducen por sugestin No Si
Durante el sueo Frecuente Excepcional
Ganancia secundaria No Si
Presencia de testigos Indiferente Siempre
Duracion Casi siempre menos de 5 minutos Ms prolongada
Inicio Rpido, progresivo Gradual
Actividad motora Ritmicos, se lentifican progresivamente Fluctuante, arrtmica, lateralizacin ceflica
alternante
Movimientos plvicos No Si, basculacin
Rotacion de los ojos Excepcional Frecuentes
Nivel de conciencia Disminuida Conservada o fluctuante
Respuesta a estmulos dolorosos No Si
Vocalizaciones Guturales Intermitentes, contenido emocional, gritos
Cianosis Frecuente No
Enuresis Frecuente Excepcional
Resistencia a apertura ocular No (ojos abiertos) Habitual
Resistencia a inmovilizacin No Habitual
Proteccin con las manos No Habitual (ante sonda nasogstrica)
Mordedura Posible (lateral de la lengua, mejillas) Excepcional (punta de la lengua, labios)
Heridas durante la cada Posibles No (se protegen en la cada)
Finalizacin Rpida Gradual
PARASOMNIAS: TRASTORNOS EN LA ACTIVACION DEL SNC
Despertar confusional
Terrores nocturnos
Sonambulismo
Ocurren en la primera mitad del sueo (III y IV NREM)
Comienzan en la niez y desaparecen en la adolescencia.
Predisposicin familiar
Favorecidos por fatiga, tensin emocional, fiebre
Diagnstico clnicoRaramente precisan estudios vdeo-EEG o polisomnografa.
Movimientos peridicos de las piernas durante el sueo
Movimientos involuntarios y repetitivos del MMII: extensin del primer dedo y dorsiflexin del tobillo, a menudo asociada a una flexin de rodilla y cadera
No asocian disestesia desagradable (a diferencia del sd de piernas inquietas)
Unilaterales o bilaterales y se presentan en intervalos de 20-40 seg.
Pueden asociarse a ferropenia.
MOVIMIENTOS RITMICOS DEL SUEO
Movimientos o conductas repetitivos, que se asocian a la transicin vigilia-sueo y se mantienen durante el sueo superficial.
Body-rocking: balanceos del tronco a cuatro patas Head-rolling: balanceos laterales de cabeza
Ritmo de 1 golpe/seg
Suelen ser suaves y espordicos
En ocasiones (4%) son muy frecuentes o tan violentos que despiertan a los padres y el nio puede lesionarse.
Se inician entre los 6 y 12 m .y desaparecen antes de los 3-4 a. Si persisten en mayores de 6 aos pueden asociarse a psicopatologa (retraso mental, autismo, dficits sensoriales, carencias afectivas, depresin )
MIOCLONIAS DEL SUEO
Contraccin muscular repentina, generalizada o mas frecuentemente de msculos de EEII, muy breve, durante el sueo
Generalmente nicas
El nio en general no es consciente de los episodios, pero en ocasiones se acompaa de sensacin de cada, que le puede despertar y acompaarse de un grito.
Ocurren a cualquier edad
Predisposicin familiar
MIOCLONO NEONATAL BENIGNO DEL SUEO
Mioclonas que se repiten en salvas, generalizadas o focales, arrtmicas Duracin de pocos minutos hasta varias horas Pueden desencadenarse por estmulos auditivos o tctiles No ceden con la sujecin Ceden inmediatamente al despertar. Aparecen el la primera o segunda semana de vida y desaparecen antes
de los 5-6 meses.
Se diferencia de las mioclonas epilpticas en que ceden inmediatamente al despertar al nio y
nunca aparecen en vigilia. Se debe realizar EEG
TPNE sintomticos
Automatismos motores neonatales. Difciles de diferencias de crisis reales Ocurren en nios con encefalopatas
Spasmus nutans: Inicio 6-12 meses. Nistagmo, movimientos de cabeceo e
inclinacin lateral de cabeza Generalmente benigno y autolimitado,
puede asociarse a patologa de fosa posterior (tumores).
Sd Sandifer: Lactantes con episodios de tortcolis y
posturas distnicas u opisttonos tras la ingesta
Se asocia a RGE y esofagitis
Opsoclonus Movimientos oculares rpidos, asncronos,
caticos (ojos danzantes) Pueden asociarse a neuroblastoma.
Discinesias agudas por frmacos: metoclopramida, neurolpticos
TPNE: resumen de manejo
El diagnstico est basado en la historia clnica
Prdida de conciencia, movimientos involuntarios o incontinencia de esfnteres pueden estar presentes en los TPNE
Cuando el diagnstico es seguro se deben evitar exmenes complementarios
En casos de diagnstico difcil la prueba de eleccin es la monitorizacin video-EEG y en los TPNE relacionados con el sueo, el EEG de sueo.
VALORACION INICIAL DE UNA CRISIS EPILEPTICA
VALORACION INICIAL DE UNA CRISIS EPILEPTICA
Crisis no provocada Crisis aguda sintomtica
Crisis febril
Crisis parainfecciosa
Meningoencefalitis
Hemorragia cerebral
Alt electrolitica
Hipoglucemia
benigna
Potencialmente grave
Intox. / drogas
PRIMERA CRISIS EPILEPTICA
?
CRISIS AGUDAS SINTOMATICAS O ACCIDENTALES
Tienen una clara relacin temporal con un determinado trastorno sistmico o cerebral agudo.
Crisis de tipo convulsivo y casi siempre generalizadas.
No se caracterizan por una tendencia a la recurrencia, una vez corregido el factor precipitante.
Posibilidad de actuar sobre el factor desencadenante
No necesitan medicacin antiepilptica a largo plazo (aunque pueden precisarla en el momento agudo).
CRISIS AGUDAS SINTOMATICAS O ACCIDENTALES
Vmitos, diarrea, deshidratacin o disminucin del nivel de conciencia: alt. metablicas, electrolticas o intoxicaciones
Se acompaan de otros signos y sntomas propios de la enfermedad causante
anamnesis y exploracin fsica completas
no centrarse nicamente en el aspecto neurolgico
Contexto febril
Antecedente traumtico.Indicado TAC urgente
SOSPECHAR SI
CRISIS AGUDAS SINTOMATICAS O ACCIDENTALES
Crisis febriles
C. afebriles asociadas a infecciones leves (parainfecciosas)
TCE (accidental y no accidental)
Metablicas: Hipoglucemia
Alteracin ionicas: hipocalcemia, hiponatremia, SHU
Infeccin SNC: meningitis, encefalitis
Hipoxia-isquemia aguda: semi-ahogamientos
Intoxicaciones: frmacos y drogas de abuso
ACVA: ictus, hemorragias, trombosis senovenosas
Otros
Crisis febriles Convulsin asociada a fiebre, en ausencia de infeccin del SNC, en nios de 6 meses a 5 aos sin antecedente de convulsiones afebriles.
Incidencia: 3-4% en menores de 5 aos. Mx. incidencia entre 18 meses y 2 aos
PronsticoRiesgo de recurrencia: 33% tras la primera, 50% tras la 2.Riesgo de epilepsia ligeramente superior al de la poblacin general: 3-5% (frente a 0.5-1%)Riesgo de mortalidad prcticamente nulo
Sncope febril: hipotona brusca con disminucin de
conciencia breve sin postcrisis sin rigidez ni clonas, puede asociar temblores. ms frecuente en lactantes pequeos
DDF
Delirio febril:
agitacin, alucinaciones visuales, lenguaje incoherente
coincidiendo con fiebre elevada
sin alteracin del tono ni movimientos anmalos ni prdida de conciencia (recuerdo vago de lo ocurrido)
en mayores de 2 aos
Signos o sntomas sugestivos de meningitis
Presencia de focalidad neurolgica (antes hacer TAC)
Estado postictal prolongado, no recuperacin adecuada de nivel de conciencia
Menores de 12 meses y considerar entre 12-18 meses (los signos tpicos de meningitis pueden estar ausentes)
Nios que reciben tratamiento antibitico (meningitis decapitada)
Criterios de Puncin Lumbar en convulsiones febriles
- En el coma la rigidez de nuca puede estar ausente- El tratamiento antibitico previo dificulta el diagnostico de una meningitis (< sintomatologa, < alt. LCR, negativiza cultivos)- La normalidad del LCR no descarta completamente una encefalitis: vigilar la recuperacin del nivel de conciencia
Criterios de derivacin a consultas de neuropediatra en CF
Edades atpicas o extremas (< 12 meses o > 5 aos)
Crisis febriles complejas (focales)
Alteraciones neurolgicas previas: retraso de desarrollo
Antecedentes familiares de epilepsia ?
Ms de 3 CF ?
Asesoramiento a los padres No causan dao cerebral No es una epilepsia y el riesgo de desarrollar epilepsia es muy bajo Existe el riesgo de que se produzcan nuevas CF, incluso en las horas siguientes Aunque tenga crisis febriles repetidas la evolucin probablemente seguir siendo benigna Con la edad se hacen mas improbables, sobre todo a partir de los 3-4 aos Deben hacer vida normal. El nio debe dormir en su cama o cuna, que no son lugares de riesgo en caso de una crisis
Si se repite: Mantener la calma Colocar en decbito lateral No introducir nada en la boca Diazepam rectal o Midazolam bucal si no cede en 2 minutos Si no cede en 10 minutos, trasladar al hospital
Crisis parainfecciosas
Asociadas a procesos infecciosos banales: GEA, infecciones respiratorias
No coinciden con pico febril
En nios de 6 meses a 4 aos
En el 2-3er da de evolucin del proceso infeccioso (desde el da previo hasta 7 das despus).
Ausencia de alteraciones hidroelectrolticas o deshidratacin.
Crisis convulsivas tnico-clnicas generalizadas o focales,
Con frecuencia recurren y se agrupan en las horas siguientes: derivar a hospital
No requieren tratamiento antiepilptico.
CRISIS EPILEPTICAS QUE PUEDEN SIMULAR UN TPNE
Sndromes epilpticos que se inician con convulsiones febriles
E. generalizada con crisis febriles plus (GEFS+) Crisis febriles frecuentes Crisis afebriles generalizadas (TC, mioclonicas, ausencias) Herencia AD
Sd Dravet o E. Mioclonica Severa del Lactante
C. febriles, de inicio precoz (
Crisis al inicio del sueo, muy frecuenteso Vocalizaciones, gruidos, sensacin de miedo o malestar que despiertan o Posturas distnicas y automatismos motores violentos o abigarrados, como incorporarse de la cama, sacudidas plvicas, movimientos de pedaleo o patadas
EEG normal entre las crisis En ausencia de antecedentes familiares, se confunden con parasomnias o trastornos psicgenos
Epilepsia familiar nocturna del lbulo frontal
Diferencias entre epilepsia nocturna del lbulo frontal y parasomnias
PARASOMNIAS EPILEPSIA FRONTAL
Edad de inicio Menor de 10 aos Variable, hasta adolescencia
Numero de crisis diarias 1-(2) Mas de 3
Duracin de los episodios Segundos a 30 minutos Segundos a pocos minutos (menos de 3)
Manifestaciones clnicas Variables, No estereotipados Movimientos vigorosos o violentos, muy
estereotipados
Factores desencadenantes Fiebre, estrs, deprivacin de sueo No
Momento de aparicin Primera mitad del sueo, generalmente
despues de 90 minutos de sueo
En cualquier momento, incluso a los 30-
60 segundos
Frecuencia mensual 1-4 20-40
Evolucin Tendencia a disminuir y desaparecer en la
adolescencia
Frecuencia de los episodios estable con
los aos
sospechar epilepsia si son muy frecuentes, aparecen a los pocos minutos de iniciar el sueo o se repiten varias veces por noche.
Inicio 3-9 aos. Crisis de terror repentino con gritos, sntomas autonmicos (palidez, sudoracin, midriasis). Puede asociar mirada fija, automatismos (masticacin, deglucin), bloqueo del lenguaje, hiperventilacin Las crisis son muy frecuentes, cortas (1-2 minutos) En sueo (inicio del sueo) y en vigilia. Las nocturnas se confunden con pesadillas y con terrores nocturnos.
sospechar si asocian automatismos, son muy frecuentes o si aparecen episodios en vigilia.
No hay factor desencadenante
Epilepsia focal con semiologa psicoafectiva
E. Occipital Precoz o Panayiotopoulos
Inicio entre 1-14 aos (pico entre 3-6 aos)Manifestacin clnicaSintomatologa autonmica inicial, conciencia conservada
vmitos (80%),desviacin tnica ocular y de la cabeza hacia un lado,Palidez, sudoracin, midriasis, Puede asociar cambios de conducta, como agresividad o pnico
Disminucin de conciencia con confusin o arreactividad y pueden aparecer clonas o crisis generalizadas, alucinacionesCrisis prolongadas ( >30 min, hasta varias horas)Predominan durante el sueo.Se recuperan completamente tras dormir unas horas
Confusin con GEA, migraa, parasomnias, intoxicacin, encefalitis
Semiologa de las Crisis
La manifestacin habitual es un nio que durante la noche se despierta con vmitos, est consciente, plido, es capaz de hablar y refiere sentirse enfermo. Posteriormente presenta desviacin de los ojos y cabeza hacia un lado y pierde la conciencia de forma brusca o progresiva durante un tiempo prolongado.
E. Occipital Precoz o Panayiotopoulos
DDF Los vmitos raramente se consideran como parte de una crisis.Dxs GEA, migraa, parasomnias
sintomatologa autonmica y obnubilado o agresivo.
Postcrisis, recuperado
Encefalitis, intoxicacin, otro proceso agudo severo del SNC.
Formas complicadas de las EPBI
E. con P-O contnua en el sueo lento
Aparecen nuevas crisis o problemas severos de aprendizaje o de conducta EEG con aumento de paroxismos en vigilia y aparicin de P-O continua en sueo lento NREM (estatus elctrico del sueo) Ocurre en menos del 1% de los casos Peor pronstico a mayor tiempo de evolucin del estatus elctrico.
Seguimiento del nio con EPBI
Vigilar posibles cambios de conducta o del aprendizaje Al inicio o cambio de tratamiento antiepilptico: posibles efectos secundarios farmacolgicos Evolucin atpica o complicada (EPOCS)
Realizar EEG de sueo si aparece deterioro cognitivo o del aprendizaje
Afasia-epilepsia adquirida o Sndrome de Landau-Kleffner
Muy infrecuente.
Inicio entre los 2-8 aos.
Afectacin severa del lenguaje por agnosia verbal auditiva.
Un 40% de los casos no asocian crisis epilpticas, y puede ser difcil sospechar un trastorno
epilptico.
EEG: P-O continua temporal en el sueo NREM
Peor pronstico si se demora el tratamiento
Descartar en todo nio con trastorno del
lenguaje receptivo
Epilepsia ausencia de la infancia
Inicio alrededor de los 5-8 aos.
Crisis de ausencias muy frecuentes y de breve duracin (5-20 seg)
Muchas veces llevan semanas o meses de evolucin cuando consultan.
Pueden interferir la funcionalidad escolar y social del nio, que puede parecer inatento
(confusin con TDAH).
Las crisis pueden provocarse en la consulta con la hiperventilacin.
Puede parecer inatento, ensimismado(confusin con TDAH)
Epilepsia Mioclnica Juvenil
Inicio entre los 12-18 aos
Crisis inicialmente mioclnicasde extremidades superiores, al despertar, que provocan la cada de objetos de las manos
Posteriormente pueden aparecen crisis TC generalizadas y ausencias Juveniles
Con frecuencia no consultan o no se sospechan crisis
inicialmente, torpeza, somnolencia
Sndrome de West
Inicio entre 4-7 meses (antes de los 12 m en ms del 90%)
Caracterizado por: Trazado EEG de hipsarritmia.
(Detencin o involucin del DPM)
Espasmos epilpticos- Pueden ir precedidos de un grito y
seguirse de llanto
Importancia del reconocimiento precoz
Diagnsticos errneos de
sustos, clicos o RGE
EPILEPSIA OCCIPITAL DE INICIO TARDIO O TIPO GASTAUT
Inicio 3 a 16 aos (media de 8 aos)Crisis frecuentes, diurnasTpicamente visuales:
Alucinaciones visuales simples: imgenes circulares, multicolores, estticas, intermitentes o se mueven horizontalmente.
duran de 5 a 15 segundos (a pocos minutos).Amaurosis o prdida parcial o completa de visin: de aparicin brusca, como manifestacin inicial o siguiendo a las alucinaciones,
de mayor duracin (de 2 a 5 minutos) Alucinaciones complejas (
. Diferencias entre aura visual migraosa y de la epilepsia occipital
MIGRAA EPILEPSIA OCCIPITAL
Color En blanco y negro Frecuentemente colores
Forma Destellos, luces lineales o en zig-zag,
escotomas
Crculos, esferas
Localizacin Inicio en campo central con
progresin a la periferia
Hemicampo contralateral
Duracin 5-30 minutos. Inicio y remisin
gradual
Segundos (pocos miutos)
MANEJO DE LAS CONVULSIONES EN URGENCIAS
Episodio paroxstico: valoracin inicial.
1. Estabilizacin (ABC) No ha cesado la crisis? Tratamiento anticonvulsivo urgente
2. Es una crisis epilptica?. Diferenciar de TPNE: diagnstico clnico, lo ms importante Historia clnica
3. Qu tipo de crisis es? Identificar el tipo de crisis: Focal o generalizada.
4. Cul es la causa? Descartar causas potencialmente graves: meningitis, encefalitis, hipoglucemia,
intoxicacin, complicacin de TCE
Anamnesis y exploracin fsica completas. PRUEBAS DIAGNSTICAS URGENTES? Seleccionar los casos en que son necesarias
A) Estabilizacin ABC: ASEGURAR VIA AEREA(decbito lateral y aspirar secreciones) Y APORTAR OXGENO. Monitorizar
B) OBSERVAR CARACTERISTICAS DE LA CRISISe HISTORIA CLNICA rpida
- Fiebre, medir temperatura- Enfermedad previa: epilepsia , diabetes- Traumatismos- Txicos
C) TRATAMIENTO ANTICONVULSIVOSin va: DZP rectal, MDZ bucal o im.Con va: DZP o MDZ IV
Crisis convulsiva TC: tratamiento
Todo paciente que llegu a urgencias convulsionando o cualquier crisis de > 10 minutos se considerar y tratar como un estatus
Cuanto ms se demore el inicio del tratamiento en el estatus ms difcil ser el control
1VA ACCESIBLE:
-DIACEPAM iv: 0.3 mg/kg (mx 10 mg). -MIDAZOLAM iv: 0.1-0.3 mg/kg (mx 10 mg)
NO VA ACCESIBLE O MEDIO EXTRAHOSPITALARIO:
-MIDAZOLAM bucal: 0.3 mg/kg (mx 10 mg)
-DIACEPAM rectal: 0.5 mg/kg (mx 10 mg)
VA AREA PERMEABLE
02 EN GAFAS al 100%
VALORAR:CNULA OROFARNGEA
ASPIRAR SECRECIONES
CANALIZAR VA (mejor x 2) ANALTICA
DETERMINAR T rectal, TA
MONITORIZAR ( PulsiO2, ECG)
GLUCEMIA CAPILAR
2
2dosis de Benzodiazepina
-Si persiste crisis y no hay va, considerar: MIDAZOLAM IM: 0.2 mg/kg (mx. 10 mg)
Si no se puede canalizar va perifrica,
intentar va central o Intrasea.
3
DPH
20 mg/Kg IV lento (en 20 min)
(mx. 1 gr)
Fosfenitona: 20 mg/Kg
VPA
20 mg/Kg IV lento
(en 3-5 minutos)
(max 500 mg)
4
15 minutos
5 minutos
DZP: Diacepam
Stesolid (rectal)
5 mg < 2 aos
10 mg > 2 aos
Valium IV 10 mg/2 cc1cc = 5 mg
MDZ: Midazolam
Midazolam IV
Vial de 5mg /5 cc (1 cc = 1 mg)
Vial 15 mg /3 cc (1cc = 5 mg)
Midazolam bucal
2.5 mg (6-12 meses)
5 mg (1-4 aos)
7.5 mg (5-9 aos)
10 mg (>10 aos)
DPH: Fenitona Vial de 250 mg / 5 cc (1 cc = 50 mg)
Diluir solo en SSF (20-50 ml)
Administrar muy lento (20 min)
VPA: Valproato (Depakine)
Vial de 400 mg / 4 cc (1 cc = 100 mg)
CRISIS CONVULSIVA
3
Errores mas frecuentes Dosis infrateraputicas Precipitacin: no respetar los tiempos de accin de cada frmaco Administracin IM de frmacos que no son tiles por esa via:
Fenobarbital, Ac Valproico, Fenitona (necrosis)
Tratamiento anticonvulsivo
Primera crisis afebril: resumen de manejo inicial
Historia y exploracin completas, descartar causas agudas potencialmente graves.
En la mayora de los casos, sin factores de riesgo ni anomalas en la exploracin, no es necesario hacer nada ms (analtica, puncin lumbar o TAC urgente).
Informacin a la familia. posibilidad de recurrencia consejos de seguridad instrucciones de actuacin ante nueva crisis uso de diacepam rectal/midazolam bucal
Remitir a Consultas Neuropediatra
Crisis en el nio epilptico conocido
Buscar factores desencadenantes
Falta de sueo, fiebre, alcohol, infecciones intercurrentes, frmacos que interfieren con FAE
Abandono o toma irregular del tto (lo mas frecuente)
Si toma FAE con posibilidad de determinacin de niveles (VPA, CMZ, FB), descartar nivel infraterapeutico y ajustar dosis si precisa.
Si descompensacin real (reaparicin de crisis en paciente bien controlado o aumento importante en paciente con control parcial), valorar ingreso o remitir preferente a neurologa (segn frecuencia, ansiedad)
No se traga la lengua
No meter dedos ni objetos en su boca
No le de nada por boca hasta que est bien despierto
Mantener en decbito lateral hasta que despierte.
Si dura ms de 2-3 minutos administrar Diacepam rectal o Midazolam bucal y si no cede solicitar ayuda y trasladar a hospital
Posicin decbito lateral
Algo blando bajo cabeza, sin flexionar el cuello
No lo desplace salvo que est en peligro
Quite objetos cercanos con los que pueda daarse
No intente detener los movimientos convulsivos
Instrucciones para la familia en caso de crisis
Consejos para la familia y el nio
Evitar situaciones potencialmente peligrosas en el caso de tener una crisis
Evitar deportes de riesgo Bicicleta: siempre con casco y evitar carreteras o lugares con mucho trafico Nadar con supervisin No encerrarse en el bao Ducha mejor que bao
Sueo regular, evitar deprivacin
No alcohol