Upload
others
View
10
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
CẬP NHẬT
CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ
BỆNH ĐA DÂY THẦN KINH
TS.BS NGUYỄN LÊ TRUNG HIẾU
BM Thần kinh – Đại học Y Dược Tp.HCM
Bạc Liêu, ngày 30.6.2018
NỘI DUNG
1. Giới thiệu
2. Triệu chứng lâm sàng kinh điển
3. Vai trò của cận lâm sàng
4. Tiếp cận chẩn đoán nguyên nhân
5. Điều trị
6. Thông điệp
1. Giới thiệu
Con đường vận động
Hệ thống tháp (trung ương)
Hệ thống thần kinh cơ (ngoại biên)
Hệ thống thần kinh tủy
Hệ thống chủ ý
Hệ thống thực vật
Hệ thống thần kinh ngoại biên
Neuron
Rễ
Đám rối
Dây TK
Thực vật
1. Anterior horn cell (Sừng trước tủy) 2. Peripheral nerve (Thần kinh ngoại biên) 3. Neuromuscular Junction (Tiếp hợp thần kinh cơ) 4. Muscle (Cơ)
skin Bệnh thần kinh cơ
Bệnh thần kinh ngoại biên
Thuật ngữ
Bệnh đa
dây thần
kinh
Bệnh
thần
kinh
cơ
Bệnh
thần
kinh
ngoại
biên
Bệnh
thần
kinh
2. Triệu chứng lâm sàng kinh điển
Triệu chứng vận động
Âm tính
Yếu/liệt theo chi phối của
rễ/dây thần kinh bị tổn
thương:
Trội ở ngọn chi
Trội ở gốc chi
Dương tính
Rung giật bó cơ (fasciculation)
Cơ gợn sóng (myokymia)
Vọp bẻ
Co cứng cơ
Co thắt cơ mặt
Hội chứng chân bứt rứt
YẾU NGỌN CHI
Triệu chứng cảm giác
Âm tính Giảm hoặc mất cảm giác nông
và/hoặc cảm giác sâu
Tùy thuộc loại sợi cảm giác bị tổn
thương
Sợi nhỏ: đau nhiệt
Sợi lớn: vị thế, rung âm thoa, xúc giác,
thất điều cảm giác
Dương tính
Dị cảm
Đau thần kinh
Loạn cảm đau
Tăng cảm đau
Phân bố vận động - cảm giác
Phản xạ gân cơ
Giảm hoặc mất
Dấu hiệu quan trọng
Triệu chứng thần kinh thực vật
Các triệu chứng tim mạch
Tụt huyết áp tư thế
Mất tiết mồ hôi
Rối loạn chức năng niệu-sinh dục
Liệt dương
Liệt dạ dày, tiêu chảy về đêm và phình dãn đại
tràng
Các triệu chứng khác
Biến dạng xương khớp:
bệnh từ nhỏ (Charcot –
Marie – Tooth)
Biến đổi về dinh dưỡng (da
khô, rụng lông…)
Dây thần kinh phì đại (bệnh
phong)
3. Cận lâm sàng
Vai trò của đo điện cơ
1) Có bệnh đa dây thần kinh hay không?
(2) Loại sợi, phân bố, thời gian
(3) Mất myeline hay sợi trục
Distal motor latency prolonged
Nerve conduction velocity slow
Reduced action potential
Vai trò của điện cơ
Sinh thiết thần kinh
Viêm mạch máu, thoái hoái dạng bột, leprosy, CIDP, mất myeline di truyền…
Sinh thiết thần kinh bắp chân
Sinh thiết thần kinh mác nông
Kết hợp sinh thiết cơ
Các tự kháng thể Antibodies against Gangliosides
GM1 : Multifocal motor neuropathy
GM1, GD1a : Guillain-Barré syndrome
GQ1b : Miller Fisher variant
Antibodies against Glycoproteins
Myelin-associated glycoprotein : MGUS
Antibodies against RNA-binding proteins
Anti-Hu, antineuronal nuclear antibody 1: Malignant inflammatory polyganglionopathy
Chẩn đoán
Chỉ định cận lâm sàng tùy theo nguyên nhân
Xét nghiệm máu Đường huyết,HbA1c
Urea và điện giải
Chức năng tuyến giáp
Vitamin B12
Giang mai
ANA, anti-dsDNA
X quang ngực thẳng
Xét nghiệm gien
4. Tiếp cận chẩn đoán nguyên nhân
5 CÂU HỎI TIẾP CẬN
2. Phân bố
3. Diễn tiến
1. Loại sợi
4. Đặc điểm chính
5. Bệnh học
5 CÂU HỎI TIẾP CẬN
1. Loại sợi nào bị ảnh hưởng? (vận động, cảm giác sợi lớn, cảm
giác sợi nhỏ, thực vật, kết hợp)
2. Phân bố khu vực nào? (ngọn chi hay gốc chi, đối xứng hay
không đối xứng)
3. Thời gian diễn tiến? (cấp, mạn, tiến triển, từng bậc, hồi phục
tái phát)
4. Đặc điểm chìa khóa? (ngộ độc/dinh dưỡng/ác tính)
5. Bệnh sinh là gì? (mất sợi trục, mất myeline.
5 CÂU HỎI TIẾP CẬN
2. Phân bố
3. Diễn tiến
1. Loại sợi
4. Đặc điểm chính
5. Bệnh học
TIẾP CẬN YẾU TỨ CHI (TRUNG ƯƠNG)
TIẾP CẬN YẾU TỨ CHI (NGOẠI BIÊN)
TIẾP CẬN TRIỆU CHỨNG CẢM GIÁC
Trội vận động
Gợi ý
1. AIDP/CIDP
2. Hereditary motor and sensory neuropathies, (Bệnh
thần kinh vận động cảm giác di truyền)
3. Bệnh thần kinh kết hợp đa u tủy, porphyria, ngộ độc
chì hoặc organophosphate và hạ đường huyết.
Trội cảm giác – sợi lớn
Đái tháo đường
Carcinoma;
Hội chứng Sjögren's;
Dysproteinemia;
AIDS
Thiếu Vitamin B12
Bệnh Celiac
Ngộ độc cisplatin,
thalidomide, hoặc
pyridoxine
Bệnh thần kinh cảm giác
di truyền hoặc vô căn
Bệnh thần kinh sợi nhỏ
Bệnh thần kinh cảm giác sợi nhỏ vô căn
Đái tháo đường
Bệnh thần kinh do thoái hóa dang bột
Bệnh thần kinh cảm giác kết hợp HIV
Bệnh thần kinh cảm giác thực vật di truyền -
Hereditary sensory and autonomic neuropathies)
Rối loạn thần kinh thực vật
GBS
Diabetes
Amyloid sensorimotor polyneuropathy (Bệnh thần
kinh vận động cảm giác do thoái hóa dạng bột)
Kèm liệt mặt ngoại biên
Hội chứng Guillain-Barré
CIDP (Chronic inflammatory polyradiculoneuropathy)
Lyme disease
Sarcoidosis
HIV
Loại sợi
Vận động
AIDP/CIDP
AMAN
MMN
CMT
Ngộ độc chì
Porphyria
Cảm giác
Đái tháo đường
Cận ung thư
HIV/AIDS
Thiếu B12
Hội chứng Sjögren’s
Celiac
Cisplatin, thalidomide, pyridoxine
Bệnh thần kinh cảm giác di truyền
Paraproteinemic
5 CÂU HỎI TIẾP CẬN
2. Phân bố
3. Diễn tiến
1. Loại sợi
4. Đặc điểm chính
5. Bệnh học
Thời gian diễn tiến
Cấp Mạn
Guillain-Barré Rượu Ngộ độc Porphyria Cận ung thư
Di truyền CIDP Lymphoma Đa u tủy IgM paraproteinaemia Ngộ độc Arsenic, Amiodatone Rượu Bệnh chuyển hóa, nội tiết (bao gồm đái tháo đường) Thuốc Thiếu Vitamine Thoái hóa dạng bột
Cận ung thư
Cấp tính
Bán cấp
Mạn tính
5 CÂU HỎI TIẾP CẬN
2. Phân bố
3. Diễn tiến
1. Loại sợi
4. Đặc điểm chính
5. Bệnh học
Căn nguyên mắc phải
Dinh dưỡng/ Chuyển
hóa Vitamin: Thiamine, B12, Vit D
Dinh dưỡng: Đồng
Bệnh toàn thân: Tuyến giáp,
đái tháo đường, suy thận...
Tự miễn
Nhiễm trùng HIV, Syphilis, Lyme, Leprosy, HCV, HBV
Ngộ độc
Lead, arsenic,
organophosphates
Vô căn
Mendell, J 2001
Thuốc
Allopurinol (prolonged)
Almitrine
Amiodarone
Chloroquine
Cisplatin
Colchicine
Dapsone
Didanosine
Disulfiram
Doxorubicin
Ethambutol
FK 506
Gold salts
Isoniazid
Levofloxacin
Metronidazole
Misonidazole
Nitrous oxide
Nitrofurantoin
Non-depolarizing Neuromuscular Blocking Agents
Paclitaxel (taxol)
Perhexiline
Phenytoin
Procainamide
Pyridoxine excess
Stavuldine
Suramin
Thalidomide
Vinca alkyloids (vinblastine, vincristine,
vindesine, vinorelbine)
Zalcitabine
5 CÂU HỎI TIẾP CẬN
2. Phân bố
3. Diễn tiến
1. Loại sợi
4. Đặc điểm chính
5. Bệnh học
Căn nguyên mắc phải
Dinh dưỡng/ Chuyển
hóa Vitamin: Thiamine, B12, Vit D
Dinh dưỡng: Đồng
Bệnh toàn thân: Tuyến giáp,
đái tháo đường, suy thận...
Tự miễn
Nhiễm trùng HIV, Syphilis, Lyme, Leprosy, HCV, HBV
Ngộ độc
Lead, arsenic,
organophosphates
Vô căn
Mendell, J 2001
Thuốc
Allopurinol (prolonged)
Almitrine
Amiodarone
Chloroquine
Cisplatin
Colchicine
Dapsone
Didanosine
Disulfiram
Doxorubicin
Ethambutol
FK 506
Gold salts
Isoniazid
Levofloxacin
Metronidazole
Misonidazole
Nitrous oxide
Nitrofurantoin
Non-depolarizing Neuromuscular Blocking Agents
Paclitaxel (taxol)
Perhexiline
Phenytoin
Procainamide
Pyridoxine excess
Stavuldine
Suramin
Thalidomide
Vinca alkyloids (vinblastine, vincristine,
vindesine, vinorelbine)
Zalcitabine
Căn nguyên tự miễn
Bệnh thần kinh do paraprotein máu
Kháng thể đơn dòng (IgM)
Bệnh mô liên kết kết hợp
Lupus, Rheumatoid, Sjogrens
Viêm mạch máu (Polyarteritis)
Lược đồ
Bệnh sinh
Tóm tắt
Di truyền
Mắc phải
Chuyển hóa Viêm U Nhiễm trùng
Cái gì Vận động hoặc
Cảm giác và vận
động
Cảm giác (Hiếm)
Cảm giác > Vận
động
Cảm giác đơn
thuần
Thay đổi, thường là vận động cảm giác
Ở đâu Ngọn chi
Đối xứng
Ngọn chi
Đối xứng
Thay đổi, Không ngọn chi, không đối xứng
Khi nào Âm thầm Tăng dần Không âm thầm, tăng dần
Yếu tố nguy cơ Tiền căn gia đình
Biến dạng bàn chân
Loét bàn chân
Các yếu tố nguy
cơ,
Bệnh chuyển hóa?
Bệnh hệ thống
Các triệu chứng
viêm mạch
Triệu chứng ung
thư
Triệu chứng, yếu
tố nguy cơ nhiễm
trùng
Chẩn đoán (HMSN) Bệnh
Charcot – Marie –
Tooth
(HSN) Bệnh thần
kinh cảm giác di
truyền
Khác
Không viêm mạch
(GBS, CIDP,
sarcoidosesis)
Mạch máu
Hội chứng cận
ung
Kháng thể đơn
dòng
Viêm gan C
HIV
Giang mai…
Chẩn đoán
Lâm sàng
Điện cơ
Xét nghiệm
Di truyền
Sinh thiết
5. Điều trị
Thay đổi lối sống
Bàn chân đái tháo đường
Tập thể dụng
Ngừng thuốc lá
Chế độ ăn tốt cho sức khỏe
Giảm rượu
Kiểm tra đường huyết
Các phương pháp khác
Châm cứu
Alpha-lipoic acid.
Thảo dược. .
Amino acids. acetyl-L-carnitine
Thuốc
Giảm đau. Tramadol, Oxycodone
Giảm đau thần kinh, phục hồi thần kinh: Gabapentin, Pregabalin,
mecobalamin.
Điều trị ngoài da. Capsaicin cream, Lidocaine dán
Thuốc chống trầm cảm. Amitriptyline, Doxepin và Nortriptyline,
Duloxetine, Venlafaxine.
Thông điệp
1
• Bệnh đa dây thần kinh là một phần trong bệnh thần kinh cơ.
2
• Chẩn đoán khá khó khan do có quá nhiều nguyên nhân, cần lưu ý 5 câu hỏi tiếp cận
3
• Điều trị chủ yếu dựa trên căn nguyên và điều trị triệu chứng