Crisis Adrenal - endocrino.org.co · registrados con Enfermedad de Addison 811 pacientes : 147 habían fallecido. Tasa de mortalidad estandarizada : 1,15 Media de edad al momento

Crisis Adrenal Ariana M. Sierra Osorio

Médica Internista - Universidad el Bosque

Endocrinóloga - FUCS – Hospital San José

Insuficiencia Adrenal

• Incapacidad de la corteza suprarrenal para producir cantidades suficientes de glucocorticoides al cual puede asociarse un déficit de mineralocorticoides y/o andrógenos (IAP)

• Entidad grave y potencialmente mortal debido al papel de estas hormonas en la homeostasis de la energía, el sodio y los fluidos.

P. de Miguel Novoa et al. Endocrinol Nutr. 2014;61(Supl. 1):1-34

Nat. Rev. Nephrol. doi:10.1038/nrneph.2009.215

Enfermedades intrínsecas de la córteza adrenal (IAP)

Procesos hipofisiarios que afecten la secreción de corticotropina (IA secundaria)

Trastornos hipotalámicos que afecten la secreción de hormona liberadora de corticotropina (IA terciaria)

Insuficiencia Adrenal Primaria

Prevalencia : 93 a 144 casos por millón Adrenalitis autoinmune 80-90 % : aislado (40%) o SPAI (60%).

Adrenal insufficiency. www.thelancet.com Published online February 4, 2014

Prevalencia :150-280 casos por millón

Insuficiencia Adrenal secundaria


Insuficiencia Adrenal Terciaria


Curso

lento : semanas o meses

Presentación aguda Los pacientes con IA están en riesgo de crisis suprarrenal

Deutsches Ärzteblatt International | Dtsch Arztebl Int 2013; 110(51–52): 882−8

Aumento de la producción de cortisol

Respuesta fisiológica

Corticosteroid Insufficiency in Acutely Ill Patients N Engl J Med 2003;348:727-34.

IL1- IL6

Bruno Allolio. Adrenal crisis. European Journal of Endocrinology (2015) 172, R115–R124

IA / Estrés agudo : son incapaces de montar una respuesta fisiológica normal Inadecuado ajuste de la dosis de glucocorticoides exógenos

QX : Aumentan TNF a y otras citoquinas

Estrés emocional


Epidemiología

• Incidencia : 5- 10 crisis adrenales por cada 100 pacientes-año (En quienes se encuentran en terapia de reemplazo)

• Prevalencia : 2.18 – 4.20 /10 000

• Tasa de mortalidad de la crisis adrenal : 0,5 / 100 pacientes-año

• Muertes esperadas por insuficiencia suprarrenal aguda en la próxima década en la Unión Europea: 5.526 a 10.647


Encuesta postal: experiencias de los pacientes de crisis suprarrenal Reino Unido (n485) Canadá (n148) Australia (n123) Nueva Zelanda (n85)

Frecuencia : 8% anual

año 2003

European Journal of Endocrinology (2010) 162 115–120

Encuesta de seguimiento en Reino Unido (n261).

año 2006

423 pacientes ( PAI primaria: n 221; SAI : n 202)

Seguidos durante 2 años.

Cuestionarios de seguimiento cada 6 meses contactados por teléfono

8,3 crisis 100 pacientes al año

J Clin Endocrinol Metab 100: 407–416, 2015


Estudio retrospectivo

444 pacientes

Frecuencia de 6.3 Crisis / 100 pacientes-año

47% IAP y 35% IAS : al menos 1 crisis


Registros de diagnóstico hospitalarios de Noruega durante 1943-2005 : pacientes registrados con Enfermedad de Addison

811 pacientes : 147 habían fallecido.

Tasa de mortalidad estandarizada : 1,15

Media de edad al momento de la muerte

Mujeres : 75,7 años (3,2 años menos que la esperanza de vida estimada)

Hombres : 64,8 años (11,2 años menos que la esperanza de vida estimada)

15% crisis adrenal

10%

9.2%


CASO CLÍNICO

Paciente femenina 25 años de edad

M. Consulta: “Dolor abdominal”

E. Actual: Cuadro de 4 días dolor abdominal tipo cólico, emesis de contenido alimentario 3 veces al día, deposiciones líquidas 3 al día

sin sangre ni moco, no fiebre. Asociado a cefalea global, astenia, adinamia.

En los últimos 4 meses

Pérdida de 4Kg de peso, astenia, adinamia, nauseas, vómitos,diarrea, dolor abdominal.

Establecen dx de Enfermedad de Addison por consulta externa

Habia suspendido la toma de prednisolona

Antecedentes

• Patológicos: – Enfermedad de Addison

– Enfermedad de Graves hace 3 años, recibio antitiroideos por 2 años y posteriormente yodoterapia.

– Hipotiroidismo postablativo en tratamiento con lt4 50 mcg día.

– Epilepsia diagnóstico a los 21 años, en manejo con fenitoina (sin crisis recientes).

• Signos vitales: – TA: 90/60 FC: 83 lpm FR: 16 rpm T:38c

• Cardiopulmonar: Normal

• Abdomen: Blando, dolor a en Fosa ilíaca izquierda y epigastrio, sin masas o megalias, no irritación peritoneal.

• Neurológico: Somnolencia, sin déficit focal.

CASO CLÍNICO: Examen físico

Mucosa oral semiseca Placas hipercromicas en la cara anterior de la lengua

Hipercromía generalizada y en pliegues de regiones palmares.

Exoftalmos bilateral

PARACLÍNICOS

LABORATORIO RESULTADO

WBC 11000 /mm3

HG 12 g/dL

PLAQUETAS

171.000 /mm3

LABORATORIO

BUN 30 CREATININA 1.5

GLUCOMETRÍA 40 mg/dL Na+ 128 mmol/L K+ 5.3 mmol/L

Coproscopico Quistes y T. de

E histolytica

ECOGRAFIA ABDOMINAL TOTAL • Quiste simple anexial izquierdo

ELECTROCARDIOGRAMA • Normal.

PROBLEMAS

• EDA • IAP sin tratamiento

• Hipotensión, Hipoglicemia, Hiponatremia, Hiperkalemia, IRA.

CRISIS ADRENAL- SPA

• Dextrosa, SSN 0-9% • Hidrocortisona 100 mg IV seguido de 200 mg de hidrocortisona

/ 24 horas

Cuales fueron el/los factores precipitantes de La Crisis Adrenal en este caso?

• 1-Haber suspendido la toma del medicamento por 1 semana.

• 2- El manejo con fenitoina para la epilepsia de base.

• 3- La infección gastrointestinal.

• 4- Todas la anteriores.

Cuales fueron el/los factores precipitantes de La Crisis Adrenal en este caso?

• 1-Haber suspendido la toma del medicamento por 1 semana.

• 2- El manejo con fenitoina para la epilepsia de base.

• 3- La infección gastrointestinal.

• 4- Todas la anteriores.

Adrenal Crisis: Still a Deadly Event in the 21st Century. The American Journal of Medicine (2016) 129, 339.e1-339.e9

Uso de glucocorticoides: tópico, inhalados, nasal, inyectables, intraarticulares, intradérmicos, paraespinal, o preparaciones rectales.

Ejercicio de alta intensidad durante 20 minutos


Presentación clínica: Gran imitadora : signos y síntomas no específicos


The Clinical Manifestations, Diagnosis, and Treatment of Adrenal Emergencies. Emerg Med Clin N Am 32 (2014) 465–484

Diagnóstico

Pacientes con insuficiencia suprarrenal conocida con síntomas típicos CA

El tratamiento debe ser instituido inmediatamente y sin demora.

The Clinical Manifestations, Diagnosis, and Treatment of Adrenal Emergencies. Emerg Med Clin N Am 32 (2014) 465–484

Pacientes sin diagnóstico previo

Sospecha del mismo. Médicamente

instable

El tratamiento no debe retrasarse por realizar las pruebas

diagnósticas

Cortisol sérico, ACTH, aldosterona,

renina,DEHAS , electrolitos

Tomarlas justo antes de la administración de

hidrocortisona

Pacientes con síntomas de CA: terapia inmediata con hidrocortisona IV / dosis de estres antes de la disponibilidad de resultados de las pruebas de diagnóstico.

Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol.Metab 101. 2016

Pruebas de diagnóstico para excluir IA

Pacientes con enfermedad aguda con síntomas de otro modo inexplicables o signos sugestivos de IA

• Depleción de volumen

• Hipotensión

• Hiponatremia

• Hiperkalemia

• Fiebre

• Dolor abdominal

• Hiperpigmentación

• Hipoglucemia



Definición de Crisis adrenal

• Se sugiere: Cortisol am + ACTH para el estudio preliminar de insuficiencia suprarrenal

• Hasta que podamos realizar el test confirmatorio (Innecesario en condiciones agudas – retrasaria la terapia)


En condiciones agudas

Puntos de corte

En ausencia de glucocorticoides exógenos :

• Cortisol basal 6-10 AM o en un estado de estrés

< 140 nmol / L (5 ug / dL) Sugestivo de IA


• Medición de ACTH en plasma: La muestra se puede obtener al mismo tiempo con la de cortisol am.

• En pacientes con deficiencia confirmada de cortisol: valores de ACTH en plasma > 2 veces el límite superior del rango de referencia IAP.

• En algunos casos la ACTH podria estar solo por encima del intervalo de referencia del laboratorio


Insuficiencia suprarrenal

secundaria o terciaria

ACTH baja Inapropiadamente

normal

The Approach to the Adult with Newly Diagnosed Adrenal Insufficiency. J Clin Endocrinol Metab 94: 1059–1067, 2009

• Se recomienda la medición simultánea de Renina en plasma y aldosterona para determinar deficiencia de mineralocorticoides.

• Valor diagnóstico en la fase temprana de la evolución de IAP

• La deficiencia de mineralocorticoides puede predominar y puede ser el único signo.


Sugestivo de IAP

Concentración de aldosterona sérica baja

o normal (Inapropiadamente)

Elevada actividad o concentración de renina plasmática

Interpretar con base en los intervalos de

referencia


• En todos los casos de incertidumbre diagnóstica , el tratamiento con glucocorticoides debe continuarse hasta que el paciente se haya recuperado

• Cuando la condición del paciente y las circunstancias lo permitan.

Test de estimulo con ACTH: Test confirmatorio


Corticotropina

250 ug iv

Niveles de cortisol

< 18ug / dL (500 nmol / L )

(Ensayo dependiente)

30 o 60 minutos

Indican insuficiencia suprarrenal


Corticotropina 250 ug iv

> 18ug / dL

(> 500 nmol / L)

Suficiente capacidad de respuesta

adrenocortical

• Sugerencia : uso de test de estimulo con ACTH con 1 ug solo cuando hay escaso suministro de la misma

• El aumento de los niveles de cortisol tras el estimulo con ACTH después de 30 o 60 minutos es comparable entre baja y alta dosis.


Dosis baja no añade más sensibilidad o especificidad a la prueba

The Approach to the Adult with Newly Diagnosed Adrenal Insufficiency. J Clin Endocrinol Metab 94: 1059–1067, 2009

Que tratamiento debemos instaurar en esta paciente a su llegada al servicio de urgencias ? 1. Debe ser tratada de forma inmediata con Hidrocortisona 100 mg IV y continuar con 200 mg / 24 horas

2- Reposicion de líquidos y corrección de alteraciones electrolíticas.

3- Antibiótico para el proceso infeccioso GI.

4- Todas al anteriores.

Que tratamiento debemos instaurar en esta paciente a su llegada al servicio de urgencias ? 1. Debe ser tratada de forma inmediata con Hidrocortisona 100 mg IV y continuar con 200 mg / 24 horas

2- Reposicion de líquidos y corrección de alteraciones electrolíticas.

3- Antibiótico para el proceso infeccioso GI.

4- Todas al anteriores.

Tratamiento de crisis adrenal: en urgencias

• Pacientes con sospecha de crisis adrenal deben ser tratados de forma inmediata con Hidrocortisona 100 mg parenteral (IV)

• Continuar con 200 mg de hidrocortisona / 24 horas (A través de terapia intravenosa continua o bolos cada 6 horas)

• Apropiada reposición de líquidos


• Posteriormente reducir la dosis de hidrocortisona a 100 mg / día : durante 2 a 3 días, ya sea como bolos cada 6 horas o infusión continua.

• Cambiar a régimen oral en función del estado clínico



• Si no está disponible hidrocortisona: prednisolona como alternativa.

• Dexametasona sólo debe administarse si no hay otro glucocorticoides disponible.


• Infusión rápida de 1,000 ml de solución salina isotónica dentro de la primera hora o glucosa al 5% en solución salina isotónica

• Seguida por solución salina isotónica guiada por necesidades individuales del paciente (PVC, monitoreo hemodinamico electrolitos)

• Antibióticos


• Dosis de hidrocortisona de> 50 mg / día: suficiente acción mineralocorticoides

• Generalmente la terapia con mineralocorticoides adicional no es necesario.

• En casos de IAP: fludrocortisona (0.05 a 0.2 mg por día )

S. Hahner, 168 B. Allolio / Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 23 (2009) 167–179

’Punto de no retorno “

la atención al paciente, incluso óptima ya no evitará la muerte

Si no hay mejoria : causas alternativas del deterioro

Tratamiento de la crisis : recuperación clínica dentro de 24 h.


Clinical Endocrinology (2015) 82, 497–502

Gran preocupación : la cautela de algunos profesionales de la salud para tratar la condición, incluso después de que se les presenta en urgencias

46 pacientes que habian presentado una Crisis adrenal

• Todos los pacientes estaban equipados con una tarjeta de emergencia

• El intervalo de tiempo medio entre el contacto con un profesional de la salud y de llegada fue de 20 minutos

• 54% recibió glucocorticoides dentro de los 30 minutos de su llegada

Clinical Endocrinology (2015) 82, 497–502

Retrasó en el inicio de GC 46% de pacientes

Prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda

• Ajustar dosis de glucocorticoides según la gravedad de la enfermedad o la magnitud del factor estresante.


Educación (evaluar en cada visita): 18% de los pacientes todavía fallan en ajustar sus dosis

• Reglas: días de enfermedad

• Auto-inyección ( Educar a la pareja / familiares / amigos cercanos)

• Síntomas y signos a tener en cuenta, y necesidad de buscar atención de emergencia después de la aplicación de hidrocortisona

• Número de teléfono de emergencia de contacto

• Folletos y sitios web


Regla 1 de los días de enfermedad

• Fiebre: duplicar dosis (38 ° C) o triplicar (39 ° C) hasta que recuperación (por lo general 2-3 d)

• Enfermedad que requiera reposo en cama

• Antibióticos para una infección

• Antes de un procedimiento ambulatorio pequeño (por ejemplo, procedimiento odontológico)

• Náusea severas

• Estrés severo (Duelo)

Duplicar la dosis de glucocorticoides orales de rutina

Aumento del consumo de líquidos que contengan electrolitos


Hidrocortisona 100 mg im o sc:

• Incapacidad de tolerar la vía oral debido a gastroenteritis

• Vómitos persistentes

• Traumas

Regla 2 de los días de enfermedad

Glucocorticoide parenteral caso de :


Intervención quirúrgica

• Estres leve a moderado: Hidrocortisona 25- 75 mg/ 24 horas (por 1 o 2 días)

• Cirugía mayor con anestesia general, trauma, parto,enfermedad que requiera UCI: Hidrocortisona 100 mg IV, seguida por 200 mg en infusión continua por 24 horas (como alternativa bolos de 50 mg iv cada 6 horas )


Therapy of adrenal insufficiency: an update. Endocrine (2013) 43:514–528

Autoadministración de hidrocortisona

• Paciente con vómitos, diarrea persistente, o crisis suprarrenal inminente .

• IM o SC

• Durante la crisis : Discapacidad física o cognitiva significativa. Puede afectar su capacidad para tomar las decisiones

• Familiares o personas cercanas debe ser educados


Supositorios/ enemas

Supositorios

Prednisolona 100 mg

Alternativa para la prevención de crisis

en ausencia de diarrea.

Enemas

Prednisolona 20 mg / 100 ml

o acetato de hidrocortisona al 10%



12% de los pacientes con una crisis suprarrenal : se autoadministran hidrocortisona

> 2/3 : requieren el personal médico para su primera línea de tratamiento

Grupo Holandés de apoyo para el paciente . Videos instructivos en línea adecuados para mayores de 4 años.

https://www.youtube.com/user/adrenalchannel.

https://www.youtube.com/user/adrenalchannel.

http://www.nadf.us

http://www.ese-hormones.org/professional/ docs/ExistingEmergencyCards.pdf

Informan al personal de salud la necesidad de administración de esteroides de emergencia y aumentar la dosis para evitar crisis suprarrenal

Adrenal cortical insufficiency—a life threatening illness with multiple etiologies. Dtsch Arztebl Int 2013; 110(51–52): 882–8. DOI: 10.3238/arztebl.2013.0882

Viaje

• Medicación a bordo del avión

• Hidrocortisona Ampolla: deben mantenerse a 0-25C (a bordo de un avión sin hielo).

• Notificación otorgada por médico tratante (En Inglés y en el lenguaje local) sobre la condición del paciente


• Números de emergencia y dirección de hospitales

• Desalentar a viajar a lugares donde la atención médica es limitada.

• Vacunas apropiadas

• Prevención de trastornos gastrointestinales


Que aspectos debemos tener en cuenta para el seguimiento de esta paciente ? seleccione la falsa

1-Evaluar síntomas y signos de exceso o sub-reemplazo de corticoides.

2 -Evaluar mensualmente niveles de cortisol para determinar si la suplencia es adecuada.

3-Evaluar electrolitos: sodio , potasio, glucosa

4- Anualmenente realizar evaluación de enfermedades autoinmunes

Que aspectos debemos tener en cuenta para el seguimiento de esta paciente ? seleccione la falsa

1-Evaluar síntomas y signos de exceso o sub-reemplazo de corticoides.

2 -Evaluar mensualmente niveles de cortisol para determinar si la suplencia es adecuada.

3-Evaluar electrolitos: sodio , potasio, glucosa

4- Anualmenente realizar evaluación de enfermedades autoinmunes

Objetivo del tratamiento

• Restaurar el bienestar

• Peso estable y normal

• Adecuada función sexual

• Actividad profesional completa

• Exámenes médicos regulares

• Control por endocrinólogo : al menos anualmente.

• Evaluar síntomas y signos de exceso o sub-reemplazo de corticoides


Seguimiento

Suficiente terapia de reemplazo

• Pigmentación normal

• PA normal

• Peso estable.

• Hipotensión ortostática: terapia mineralocorticoide insuficiente o baja ingesta en sal.

• Laboratorio : sodio , potasio, glucosa

Seguimiento de la terapia de reemplazo es fundamentalmente clínico


• Actividad de renina plasmática o concentración de renina es útil para monitorear Reemplazo con fludrocortisona: intervalo de referencia normal superior o un valor ligeramente elevado

Medición de cortisol: NO se recomienda para el control

rutinario de sustitución con glucocorticoides


Revisión periódica de enfermedades autoinmunes: Anualmente.

• Enfermedad tiroidea

• Diabetes mellitus

• Insuficiencia ovárica prematura

• Enfermedad celíaca

• Gastritis autoinmune con deficiencia de vitamina B12.


Conclusiones

• CA sigue siendo un peligro real y constante en todos los pacientes con insuficiencia adrenal a largo de la vida.

• El reconocimiento oportuno de una CA y una intervención adecuada puede prevenir muertes por esta causa.

• Todos los médicos deben estar familiarizados con el aumento de dosis durante peridos de enfermedad o estrés (Cirugias, infecciones)

• Conceptos educativos actuales a pacientes a cerca del ajuste de dosis no son suficientemente eficaces: se necesitan estrategias de mejora.

• Cada paciente debe llevar una tarjeta de emergencia y un equipo de emergencia para la autoadministración de hidrocortisona parenteral.

•Gracias

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