Criterios Dx Les. 2010

UNIDAD DE REUMATOLOGIA.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS LUPUS

ERITEMATOSO SISTÉMICO.

Definición Enfermedad multisistémica de carácter

inflamatorio.

Producción exagerada de ACs

Presencia de ANAs

Petri M. Systemic lupus erythematosus: 2006 update. J Clin Rheumatol 2006; 12(1): 37-40.

90% mujeres edad reproductiva.

Incidencia de 15-50 x 100.000 habitantes.

Mecanismo patógeno.

Criterios para clasificar el diagnósticos de LES.

Eritema malar. Lupus discoide. Fotosensibilidad. Úlceras orales o nasofaríngeas. Artritis. Serositis (pleuritis o pericarditis). Enfermedad renal (proteinuria o cilindros celulares). Enfermedad neurológica (psicosis o convulsiones). Alteración hematológica.

Leucopenia <4000/mm3. Linfopenia <1500/mm3. Trombopenia <100.000 plaquetas /mm3. Anemia hemolítica.

Trastorno inmunológico: anticuerpos antI-DNA, anti-Sm, anti fosfolípido o cualquier combinación de ellos. Anticuerpos antinucleares.

Criterios publicados por EM Tan et al: Arthritis Rheum 25:1271, 1982; actualizados por MC Hochberg, Arthritis Rheum 40:1725, 1997.

La presencia 4 criterios demostrados, en cualquier momento de la vida del paciente, probablemente indica que se trata de SLE. Su especificidad es de aproximadamente 95% y su sensibilidad es de casi 75 por ciento.

Utilidad de criterios.

ERITEMA MALAR.

Eritema fijo. Plano. Relieve. Sobre las eminencias malares. Respeta surcos nasogenianos. Prevalencia 50%

ERITEMA MALAR.

David B Powers.Systemic Lupus Erythematosus and Discoid Lupus Erythematosus.Oral Maxillofacial Surg Clin N Am 2008;20: 651–662

Susanne M Benseler,Earl D Silverman.Systemic Lupus Erythematosus.Rheum Dis Clin N Am 2007;33: 471–498

ERITEMA .

Haydee Knott,Jose Dario Martines.Innovative Management Of Lupus Erythematosus.Dermatol Clin 2010;28: 489–499

LUPUS DISCOIDE. Placas circulares. Bordes eritematosas, hiperpigmentados. Centros atróficos , despigmentados. Relieve con descamación queratósica

adherente . Tapones foliculares. Cicatrices atróficas. Frecuente en cara. Duración de semanas / años. Prevalencia 20% Glucocorticoides locales y antimalaricos.

LUPUS DISCOIDE.



LESIONES EN PIEL.

LUPUS DISCOIDE. RASH DISCOIDE.


LUPUS DISCOIDE.

DEPÓSITOS MUCINA / INFILTRADO LINFOCITICO PERIVASCULAR.


FOTOSENSIBILIDAD.

La exposición a la luz ultravioleta provoca un eritema.

Prevalencia 70%

APOPTOSIS DEL QUERATINOCITO.

Anisur Rahman, David A isenberg. Systemic Lupus Erythematosus.N Engl J Med 2008;358:929-39.

EXPOSICIÓN SOLAR.


FOTOSENSIBILIDAD.


FOTOSENSIBILIDAD.

Lupus eritematoso cutáneo agudo.

Lupus eritematoso cutáneo subagudo.

Lupus eritematoso cutáneo crónico

Lupus eritematoso con lesiones no

especificas.

Complicaciones cutáneas a la terapia

de lupus.

Lupus eritematoso

paniculitis.

Presentación cutánea.


Tratamiento lupus cutáneo. Protectores solares. Tacrolimus. Hidroxicloroquina. Leflunomida. Micofenolato. Rituximab. Azatioprina. Ciclofosfamida. Abatacept.


ULCERAS .

Comprende las úlceras: Bucales y nasofaríngeas. Deben ser observadas por el médico. Prevalencia 40%.

ULCERAS ORALES NO DOLOROSAS.



ARTRITIS.

Artritis no erosiva de dos o más articulaciones periféricas.

Hipersensibilidad, edema o derrame. Poliartritis discapacitante. Manos – Muñecas – Rodillas. No deformante. Prevalencia 95%. AINEs – Antimalaricos –MTX. Necrosis isquémica.

ARTRITIS.

Rev Esp Enferm Metab Oseas. 2000;09:198-9

Semin Fund Esp Reumatol. 2008;09:43-58.


SEROSITIS.

Inflamacion de membranas serosas. Afecta el 45 % de las personas con lupus. Pleuritis. Pericarditis. AINEs. Glucocorticoides.

Pleuritis (50%). Bilateral. Puede producir o no derrame pleural (30%) Más frecuente de las alteraciones cardiopulmonares (60%). Neumonitis lúpica (10%): fiebre, dolor pleurítico, tos, infiltrados

pulmonares fugaces y atelectasias laminares. Causa más común de infiltrados pulmonares en LES es la infección.

Pericarditis (30%) Miocarditis (15%): cardiomegalia, fallo cardíaco izquierdo, arritmias,

alteraciones de la conducción.


SEROSITIS.

IMAGENOLOGIA.

DERRAME PLEURAL.

ENFERMEDAD RENAL.

Proteinuria >0.5 g em orina 24 horas. Orina al azar 3+ de proteínas. Cilindros celulares. Prevalencia 30 – 50%


ENFERMEDAD NEUROLÓGICA

Síndromes cerebrales orgánicos: Problemas de memoria y razonamiento. Psicosis. Convulsiones. Anticonvulsivantes – Inmunosupresor. Prevalencia 20%

Eyal Muscal, Robin L. Brey. NeurologicManifestations of Systemic Lupus Erythematosus in Children and Adults Neurol Clin 28 ;2010:61–73

ALTERACIÓN HEMATOLÓGICA. Anemia hemolítica. Prevalencia 10% Leucopenia menor de 4 000/ul Prevalencia 65% Linfopenia <1 500/ul. Prevalencia 50% Trombocitopenia <100 000/l. Dosis de glucocorticoides de 1 mg/kg/dia. Prevalencia 15%

ALTERACIÓN INMUNOLÓGICA. Los anticuerpos antinucleares (ANA)

son positivos en >98% de los individuos durante el curso de la enfermedad.

ANTICUERPOS ANTINUCLEARES.

Veronica Mezzano.Uso del laboratorio reumatologico.

LUPUS. ENA 4


Veronica Mezzano.Uso del laboratorio reumatologico.

ESCLERODERMIA DIFUSA.ESCLERODERMIA.


Robert H shmerling.Autoantibodies in Systemic lupus Erythematosus- There before You Know It.N Engl J Med 2003;16:349;16

Diagnóstico por laboratorio

ANA (95%). Acs anti-ADN (70%) y anti-Sm (30%) másespecíficos .

Acs anti-Ro (SS-A) 30% y anti-La (SS-B) 15%: Sx de Sjögren primario.

Acs antihistona se 95% de lupus inducido por fármacos.

HANH BH: Mechanism of disease: Antibodies to DNA. N Engl J Med 1998, 338: 1359.

OTRAS MANIFESTACIONES

CLÍNICAS.

Lesiones cutáneas subagudas

ALOPECIA.

RASH Y DÉFICIT COMPLEMENTO.


CICATRIZ RESIDUAL Y ATROFIA SUBCUTÁNEA.

Javier Fraga. Amaro Garcia.Lupus erythematosus Panniculitis.Dermatol Clin. 2008; 26: 453–463

VASCULITIS.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.


PACIENTE UVEÍTIS.


Ojo seco.

Test Schirmer

TROMBOSIS VENOSA.


TRATAMIENTO NUEVAS TENDENCIAS..

BLANCOS TERAPÉUTICOS EN LES.

Anisur Rahman, David A isenberg. Systemic Lupus Erythematosus.N Engl J Med 2008;358:929-39.

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