CRS Leukemia Akut

8/19/2019 CRS Leukemia Akut

1/19

BAB 1

TINJAUAN PUSTAKA

Leukemia merupakan penyakit keganasan sel darah yang berasal dari sumsum tulang,

yang ditandai adanya proliferasi sel-sel darah putih dengan manifestasi adanya sel-sel

abnormal dalam darah tepi akibat adanya gangguan dalam pengaturan sel leukosit.1

Leukemia akut dibagi menjadi dua, yaitu leukemia limfoblastik akut (LLA) dan leukemia

mieloblastik akut (LMA).1

Leukemia akut pada anak-anak mencakup !-"!# dari keganasan pada anak yang

dapat terjadi pada semua usia dengan insiden terbesar terjadi pada usia $-% tahun. &nsiden

rata-rata kasus ini adalah ",% kasus'1!!.!!! anak usia di baah 1% tahun'tahun. $ Leukemia

akut jenis LLA terdapat pada !# kasus, dan sisanya merupakan leukemia mieloblastik akut

(LMA).$ *i + *r. ardjito dari tahun 1 sampai tahun $!11 terdapat $1! pasien baru

leukemia mieloblastik akut dengan rata-rata jumlah per tahun adalah 1/ pasien. *i negara

berkembang didapatkan angka kejadian LLA sekitar 0# dan AML 1#.

$

2iasanya proporsi

kejadian leukemia akut pada pasien laki-laki lebih besar dibandingkan perempuan dengan

usia dominan adalah /-1% tahun.1

$.1. Leukemia Limfoblastik Akut

a. *efinisi

Leukemia limfoblastik akut merupakan keganasan pada sel pembentuk sel

darah berupa proliferasi patologik sel-sel hematopoetik muda seri limfoblas yang

ditandai adanya kegagalan sumsum tulang untuk membentuk sel darah normal dan

adanya infiltrasi ke jaringan tubuh lain."

b. 3tiologi dan 4aktor +isiko

enyebab pasti dari ALL tidak diketahui dengan jelas, tetapi diduga terdapat

hubungan leukemia pada anak dengan defek genetik dan pengaruh faktor

lingkungan.% 2eberapa faktor yang berperan adalah terdapatnya paparan radiasi

pada ibu saat kehamilan. elain itu, penelitian di negara berkembang menunjukkan

1


2/19


3/19

ALL menunjukkan keganasan sel limfoid dari grup prekursor 2 atau 9 yang

menghambat diferensiasi dari limfoid dan mengontrol proliferasi abnormal dari sel./

;al ini disebabkan oleh ekspresi abnormal dari gen yang sering terjadi akibat

translokasi kromosom. el limfoblas sebagai sel prekursor limfoid akan

menggantikan elemen sumsum tulang normal yang mengakibatkan penurunan

produksi sel darah normal. ;al ini akan menimbulkan trombositopenia, anemia, dan

neutropenia. Limfoblas ini juga akan berkembang di organ selain sumsum tulang,

terutama di hati dan limpa.

e. Manifestasi 7linisManifestasi aal dari ALL ini biasanya tidak spesifik.


4/19

ada pemeriksaan darah tepi, dapat ditemukan adanya penurunan kadar ;b

(anemia), granulositopenia, trombositopenia, dan limfoblas 6#. ada pemeriksaan

sumsum tulang, dapat ditemukan peningkatan selularitas yang didominasi oleh

limfoblas (6$%#). ada pemeriksaan pungsi lumbal, ditemukan peningkatan

limfoblas."

enegakan diagnosis didasarkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik dan

pemeriksaan penunjang. ada anamnesis ditemukan keluhan pucat, lemah, lesu,

demam yang tidak tinggi, perdarahan, nyeri sendi, dan gejala-gejala lain. *ari

pemeriksaan fisik akan ditemukan adanya pucat, limfadenopati, dan pembesaran

hepar dan limpa. ntuk memperkuat diagnosis dapat dilakukan pemeriksaan darah

tepi dan bone marro puncture. *ari pemeriksaan laboratorium darah tepi

ditemukan anemia, trombositopenia, dan leukositosis dan ditemukan adanya sel

blas. ada sumsum tulang ditemukan peningkatan selularitas yang didominasi oleh

limfoblas.

*iagnosis banding dari leukemia salah satunya adalah anemia aplastik.

ntuk membedakannya, pada anemia aplastik terjadi pansitopenia, yang artinya

terjadi penurunan jumlah seluruh sel darah. edangkan pada anemia aplastik, terjadi

peningkatan jumlah leukosit yang disertai peningkatan laktat dehidrogenase

(L*;).% elain itu, perlu juga dibedakan antara LLA dan LMA. =amun untuk

membedakannya secara pasti diperlukan pemeriksaan penunjang berupa

pemeriksaan sumsum tulang.%

g. 9atalaksana

9erapi utama yang dapat dilakukan pada leukemia akut adalah kemoterapi.

aat ini ada $ protokol pengobatan yang la>im digunakan, yaitu protokok =asional

dan protokol ?7-ALL $!!!.1

9erapi dimulai dengan terapi induksi selama "-/ minggu dengan penggunaan

-" obat yang berbeda. 2iasanya digunakan deksametason, :inkristin, L-

4


5/19

asparaginase, dan atau antrasiklin. ;asil terapi induksi dapat berupa remisi komplit,

parsial, atau gagal.1

etelah terapi induksi menimbulkan remisi komplit, dapat dilanjutkan terapi

intensifikasi untuk profilaksis leukemia pada susunan saraf pusat. 9erapi dapat

menggunakan metotreksat, Ara-@, deksametason 1'minggu selama minggu,

radiasi kranial 1.0!! rad sebanyak 1!, dan /-merkaptopurin %! mg'm$'hari selama

" minggu."

9erapi lanjutan rumatan dengan menggunakan obat merkaptopurin tiap hari

dan metotreksat sekali seminggu secara oral, dengan sitostatik lain selama

peraatan tahun pertama. 9erapi ini biasanya selama $ B $ C tahun.1

asien dinyatakan remisi komplit jika tidak ada keluhan dan bebas gejala

klinis, pada aspirasi sumsum tulang ditemukan jumlah sel blas D%# dari sel berinti,

;b 61$ g'dl tanpa transfusi, jumlah leukosit 6!!!'ul dengan hitung jenis normal,

jumlah granulosit 6$!!!'ul, trombosit 61!!.!!!'ul, dan pemeriksaan cairan

serebrospinal dalam batas normal.1

elain kemoterapi, dapat juga dilakukan transplantasi sumsum tulang.

9ransplantasi ini memberi kemungkinan sembuh, khususnya bagi anak-anak dengan

leukemia sel-9 yang setelah relaps punya prognosis buruk dengan terapi sitostatik.1

h. rognosis dan 7omplikasi

*engan terapi intensif modern, remisi akan tercapai pada 0# pasien. $-#

dari pasien anak akan meninggal dalam continuous complete remission dan $%-!#

akan kambuh.1

7emungkinan hidup bebas leukemia dalam % tahun adalah 0!# dan

jika dihubungkan dengan klasifikasi 4A2, maka prognosis yang paling baik adalah

L1."

$.$. Leukemia Mieloblastik Akut

a. *efinisi

Leukemia mieloblastik akut adalah keganasan sel prekursol sel darah yang

mengenai seri sel darah selain limfosit, berupa proliferasi patologik sel

5


6/19

hematopoetik muda yang ditandai dengan kegagalan sumsum tulang untuk

membentuk sel darah normal dan infiltrasi ke jaringan tubuh lainnya."

b. 3tiologi dan 4aktor +isiko

enyebab pasti dari leukemia mieloblastik akut ini tidak diketahui dengan

pasti. 9etapi penyakit ini diduga berhubungan dengan pemakaian alkylating agent

pada pengobatan kanker, kelainan kromosom, penyakit herediter, dan sindrom

konstitusional."

c. 7lasifikasi

Leukemia mieloblastik akut diklasifikasikan oleh French-American-British

(FAB) sebagai berikut 8"

- M

1

8 Leukemia mieloblastik tanpa maturasi

- M

$

8 Leukemia mieloblastik dengan diferensiasi

- M

8 el promielosit abnormal, pada sitoplasma terdapat auer rod

- M

"

8 *iferensiasi mielositik dan monositik dengan proporsi ber:ariasi

- M

%

8 Leukemia monositik dengan sel monositoid yang kurang

berdiferensiasi dan'atau berdiferensiasi baik

- M

/

8 3ritroleukemia

- M

8 Leukemia megakarioblastik

d. atogenesis dan atofisiologi

atofisiologi yang mendasari AML terdiri dari tertahannya pematangan sel

sumsum tulang pada tahap aal perkembangan. Mekanisme dari proses ini masih

diteliti, tetapi pada banyak kasus hal ini melibatkan abnormalitas dari gen dimana

terjadi translokasi kromosom dan abnormalitas genetik lainnya.0

6


7/19

erkembangan dari proses ini menghasilkan $ proses penyakit. ertama

adalah produksi dari sel darah normal mengalami penurunan yang menimbulkan

:ariasi derajat anemia, trombositopenia dan neutropenia. Eang kedua adalah

proliferasi cepat dari sel ini, bersamaan dengan penurunan kemampuan dari

apoptosis sel ini akan menghasilkan akumulasi di sumsum tulang, darah, dan secara

periodik di hepar dan limpa.0

e. Manifestasi 7linis

9anda dan gejala dari kegagalan sumsum tulang berupa anemia, neutropenia,

dan trombositopenia.


8/19

sel blas selain limfoblas. ada pemeriksaan sumsum tulang terdapat peningkatan

selularitas yang didominasi sel blas selain limfoblas."

g. 9atalaksana

7emoterapi pada AML ini terdiri dari fase induksi remisi, konsolidasi atau

intensifikasi, profilaksis , dan pemeliharaan.

ada tahap induksi, dapat diberikan sitosin arabinosa selama $ hari perinfus

dengan dosis 1!!mg'm$'hari, dan dilanjutkan $!!mg'm$'hari per infus selama %

hari. 7emudian juga diberikan daunorubisin /! mg'm$'h intra:ena selama hari

(hari ke -%), 5-1/ 1%! mg'm$'hari dalam infus /! menit selama hari (hari /-0).

Apabila setelah $ minggu terjadi remisi, dimana sel blas D%#, makan pengobatan

dilanjutkan dengan pemeliharaan. =amun bila belum remisi atau sel blas61!#,

maka konsolidasi dimulai pada hari ke-1%, $1, dan $ minggu, kemudian dilakukan

aspirasi sumsum tulang lagi."

ada tahap konsolidasi atau intensifikasi, diberikan deksametason selama

$0 hari, /-tioguanin selama $0 hari, :inkristin $0 hari, adriamisin $0 hari, sitosin

arabinosa 0 minggu, dan siklofosfamid hari ke-1 dan ke-$0."

ntuk terapi profilaksis, dilakukan iradiasi dengan 10!! rad, selama "

minggu, atau sitosin arabinosa, metotreksat dan deksametason diberikan bersamaan

secara intratekal 1'minggu selama "-% minggu."

emeliharaan dilakukan selama $- tahun dengan siklus setiap " minggu.

2iasanya diberikan sitosin arabinosa " hari per minggu selama " minggu, /-

tioguanin selama $ tahun, daunorubisin 0 minggu."

ama hal nya dengan ALL, pada AML juga dapat dilakukan transplantasi

sumsum tulang. Apabila terjadi anemia, diberikan +@ 1!-1% ml'kg22. Apabila

terjadi perdarahan karena trombositopenia, dapat diberikan suspensi trombosit 1

unit'% kg22. ntuk mengatasi infeksi dapat diberikan antibiotik untuk

menghilangkan fokus infeksi."

h. rognosis dan 7omplikasi

8


9/19

ada AML, biasanya terjadi remisi pada 0!# pasien. 4aktor risiko yang

mempengaruhi remisi adalah jumlah leukosit61!!.!!!'mm, dan ukuran hepar

besar sama dari % cm. 4aktor yang mempengaruhi relaps belum diketahui jelas.

9


10/19

BAB 2

LAPORAN KASUS

IDENTITAS PASIEN

=ama 8 Adlan 7arani

Fenis 7elamin 8 Laki-laki

9anggal Lahir 8 $/'!'$!1%

mur 8 %'1$ tahun

ANAMNESIS

7eluhan tama 8 emakin bertambah pucat sejak $ hari sebelum masuk rumah sakit

+iayat enyakit ekarang8

- *emam hilang timbul sejak $ bulan sebelum masuk rumah sakit, tidak tinggi, tidak

menggigil, tidak berkeringat, tidak disertai kejang

- 9ampak pucat sejak $ bulan sebelum masuk rumah sakit, dan semakin bertambah

pucat sejak $ hari sebelum masuk rumah sakit

- 9ampak benjolan-benjolan kecil pada kulit sejak $ bulan sebelum masuk rumah sakit,

semakin lama semakin bertambah banyak

- erut teraba keras sejak $ bulan sebelum masuk rumah sakit

- erut tampak membesar tidak disadari oleh orang tua

- 2atuk tidak ada, pilek tidak ada, sesak nafas tidak ada

- Muntah tidak ada

- erdarahan dari gusi, hidung, kulit, dan saluran cerna tidak ada- +iayat mendapat penyinaran pada ibu selama hamil tidak ada

- +iayat mendapat paparan pestisida ada dari kebun di belakang rumah pasien

- 2uang air kecil jumlah dan arna biasa

- 2uang air besar arna dan konsistensi biasa

- Anak telah dibaa berobat ke +* adang, dilakukan pemeriksaan laboratorium

dengan hasil hemoglobin 0, g'dl, leukosit "0.!!!'mm, hematokrit $#, trombosit

/.!!!'mm, telah dilakukan juga < abdomen dengan kesan splenomegali,

kemudian anak dirujuk ke + *r. M. *jamil dengan keterangan suspek leukemia.

10


11/19

+iayat enyakit *ahulu

- Anak tidak pernah menderita penyakit seperti ini sebelumnya

+iayat enyakit 7eluarga

- 9idak ada anggota keluarga yang menderita keganasan

- 9idak ada anggota keluarga yang menderita kelainan darah

+iayat ekerjaan, osial 3konomi, 7ejiaan, dan 7ebiasaan

- Anak tunggal, lahir @ atas indikasi partus lama, cukup bulan, ditolong oleh dokter

spesialis obgyn, berat badan lahir .!! gram, panjang badan lahir " cm, langsung

menangis

- +iayat imunisasi dasar sesuai umur

- +iayat pertumbuhan dan perkembangan dalam batas normal

- ;igien dan sanitasi lingkungan kurang

PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan Umum

7eadaan mum 8 akit edang

7esadaran 8 adar

=adi 8 1!'menit

=afas 8 $'menit

uhu 8 o@

2erat 2adan 8 /, kg

anjang 2adan 8 /$ cm

22' 8 %,%#

2' 8 0,"#

22'2 8 0,"#

7eadaan i 8 i 2aik

ianosis 8 9idak Ada

&kterik 8 9idak Ada

Anemis 8 Ada

11


12/19

3dema 8 9idak Ada

Kulit

- 7ulit tampak pucat, teraba hangat

- 9erdapat benjolan di kedua tangan dan ajah, benjolan berukuran "- mm, kenyal

padat, multipel, arna kemerahan.

Kelenar !eta" Benin#

9eraba pembesaran kelenjar getah bening regio coli detra dan sinistra, aila detra,

inguinal detra dan sinistra, multiple, ukuran 1 cm 1 cm !,0 cm, konsistensi

kenyal, mobile

Ke$ala

- 2ulat, simetris

- Lingkar kepala " cm (normal standar nellhaus)

Ram%ut

;itam, tidak mudah rontok

Mata

7onjungti:a pucat, sklera tidak ikterik

Telin#a

9idak ditemukan kelainan

&i'un#

=afas cuping hidung tidak ada

Ten##(r(kan

4aring dan tonsil sukar dinilai

!i#i 'an Mulut

Mukosa bibir dan mulut basah

Le"er

12


13/19

F5 sukar dinilai

Da'a

Paru

&nspeksi 8 normochest, retraksi tidak ada

alpasi 8 fremitus kiri sama dengan kanan

erkusi 8 tidak dilakukan

Auskultasi 8 bronko:esikuler, rhonki tidak ada, hee>ing tidak ada

Jantun#

&nspeksi 8 iktus kordis tidak terlihat

alpasi 8 iktus kordis teraba pada line mid cla:icularis sinistra +&@ &5


Auskultasi 8 irama teratur, bising tidak ada

A%'(men

&nspeksi 8 perut tampak sedikit membuncit, distensi tidak ada

alpasi 8 supel, hepar teraba G - C , pinggir tajam, permukaan rata, konsistensi

kenyal, lien teraba di "


Auskultasi 8 bising usus (H) normal

Pun##un#

9idak ditemukan kelainan

Alat Kelamin

A11


14/19

@olok dubur tidak dilakukan

An##(ta !erak

) Akral hangat, perfusi baik

) +efleks fisiologis H'H normal) +efleks patologis -'-

PEMERIKSAAN PENUNJAN!

*arah

;b 8 /, gr'dl

Leukosit 8 "0.!'mm

;ematokrit 8 $1#

3ritrosit 8 $,/1!/'mm

9rombosit 8 %.!!!'mm

M@; 8 $",/ pg

M@5 8 0!, fl

M@;@ 8 !#

7esan 8 Anemia mikrositik hipokrom

reum darah 8 D1 mg'dl

7reatinin darah 8 !, mg'dl

Asam urat 8 " mg'dl

7alsium 8 ,$ mg'dl

=atrium 8 1 mmol'L

7alium 8 , mmol'L

7lorida serum 8 1!%

mmol'L

rotein total 8 0 g'dl

Albumin 8 ,0 g'dl


15/19

9anggal 1!'$'$!1/

;emoglobin 8 /, g'dl

Leukosit 8 "0./!

;itung Fenis Leukosit 8 !'1'"'%'$'"

3ritrosit 8 $, 1!/ 'mm

;ematokrit 8 $"#

9rombosit 8 /!.!!!

+etikulosit 8 1,0#

el atologis 8 - 2last 1%#

- romielosit "#

- Mieloblast 1!#

- Metamielosit %#


16/19


17/19

BAB *

DISKUSI

eorang pasien laki-laki usia % bulan datang dengan keluhan semakin bertambah pucat

sejak $ hari sebelum masuk rumah sakit. *ari anamnesis diketahui baha pasien telah

tampak pucat sejak $ bulan yang lalu, sering mengalami demam hilang timbul sejak $ bulan

yang lalu, tidak tinggi, tidak disertai berkeringat, menggigil dan kejang. ada kulit

dikeluhkan adanya benjolan-benjolan kecil yang semakin bertambah banyak. Irang tua juga

mengeluhkan perut pasien teraba keras, tetapi tidak disadari oleh orang tua adanya

pembesaran perut. *ari pemeriksaan fisik ditemukan :ital sign dalam batas normal, kulit

tampak pucat, ditemukan nodul-nodul di kulit, dan terdapat hepatosplenomegali. *ari

pemeriksaan laboratorium didapatkan anemia, trombositopenia, leukositosis, serta ditemukan

peningkatan L*;.

2erdasarkan anamnesis, ditemukan keluhan utama pada pasien ini adalah pucat.

2anyak hal yang dapat menimbulkan pucat, diantaranya adalah anemia defisiensi gi>i

(defisiensi 4e, defisiensi 21$, defisiensi asam folat), anemia hemolitik, thalasemia, anemia

karena perdarahan, anemia aplastik, leukemia, penyakit ginjal kronik, dan sebagainya. *ari

anamnesis dapat disingkirkan anemia karena perdarahan, karena tidak ditemukan adanya

tanda-tanda perdarahan. 7emungkinan anemia disebabkan oleh penyakit ginjal kronik pun

dapat kita singkirkan mengingat usia anak yang masih " bulan. *ari pemeriksaan fisik

ditemukan adanya hepatosplenomegali. 7ondisi ini biasanya tidak ditemukan pada anemia

defisiensi gi>i, dan penyakit ginjal kronik. *ari pemeriksaan laboratorium didapatkan

penurunan kadar ;b, trombosit, serta peningkatan leukosit. ada anemia hemilitik dan

thalasemia, biasanya hanya terjadi penurunan pada hemoglobin saja, tanpa disertai penurunan

jumlah sel darah lainnya. edangkan pada anemia aplastik didapatkan pansitopenia atau


18/19

penurunan jumlah sel darah secara keseluruhan. edangkan pada pasien ini ditemukan

leukositosis. Adanya peningkatan L*; juga memperkuat arah diagnosis kerja menjadi

leukemia akut.

ntuk memastikan diagnosis dan menentukan protokol terapi, perlu dilakukan

pemeriksaan lebih lanjut. emeriksaan tersebut terutama adalah pemeriksaan sumsum tulang.

*ari pemeriksaan ini akan ditemukan secara spesifik jenis sel blas yang mendominasi,

sehingga dapat dibedakan antara LLA dan LMA.


19/19

DAFTAR PUSTAKA

1. armono 2;, utaryo, grasena &. 2uku ajar hematologi-onkologi anak. Fakarta8 &katan

*okter Anak &ndonesiaJ $!!%.

$. ?idiaskara, ermono 2, grasena, +atita M. Luaran pengobatan fase induksi pasien

LLA pada anak di + *r. oetomo urabaya. ari ediatri :ol 1$ =o.1J $!1!8 1$0-".

. upriyadi 3, uranto &, ?idjayanto ;. 9erapi leukemia myeloblastik akut anak8

protokol Ara-@, *oorubycine, 3toposide (A*3) :s modifikasi nordic society of

pediatric hematology K oncology (m-=I;I). ari ediatri :ol 1"J $!18 "%-%!.

".

Documents

CRS Leukemia Akut