CSS Nefrotik Syndroma

8/18/2019 CSS Nefrotik Syndroma

1/25

NEPHROTICSYNDROME

Preseptor:

Nieke D, dr., SpPD


2/25

DEFINISIMerupakan sebutan umum untuk semua

penyakit yang melibatkan kerusakanglomeruli ginjal yang ditandai denganproteinuria masif !",#g$%ari&, lipiduria,edema anasarka, %ipoalbuminemia '",#g$dl&,serta %iperlipidemia.

Nephritis (radang ginjal)

proses destruktifatau proliferatif fokal maupun difus yangdapat melibatkan glomerulus, tubulus, atau

jaringan interstitial ginjal.


3/25

EPIDEMI()(*I+asus ini lebi% sering terjadi pada anakanak '-

ta%un& dengan angka kejadian /0 kasus$-11.111per ta%un.

0##2 kasus sindrom nefrotik idiopati,etiologinya tidak diketa%ui.

/12 kasus sindrom nefrotik sekunder.

Pun3ak insidensi pada umur /" ta%un.

Perbandingan anak lakilaki dan perempuan /:-.

Primary nep%roti3 syndrome 4 anakanak,sedangkan yang sekunder nep%riti3 syndrome 4de5asa.


4/25

E6I()(*I

-. Penyakit ginjal primer *lomerulonefritis post streptococcal&,Idiopatik lipoid, membranous, membranoproliferatif&.

/. Penyakit-penyakit metabolik dan jaringan kolagen Diabetes mellitus, 7miloidosis, 8eno3%S3%onlein Purpura, S)E.

". angg!an "irk!la"i mekanik Right heart syndrome kelainankatup trikuspidalis, perikarditis, gagal jantung kongestif&, 6rombosit9ena renalis.

. Penyakit-penyakit kegana"an 8odgkin lymp%oma,)imfosarkoma, Mieloma multipel.

#. Penyakit-penyakit in#ek"i Malaria, si;lis, tifus abdominalis,%erpes


5/25


6/25

M7NIFES67SI +)INISEdema mungkin mun3ul tidak diketa%ui,

meningkat perla%anla%an> biasanya mun3ul tibatiba dan berakumulasi dengan 3epat. Edema

dimulai di jaringanjaringan longgar, sepertikelopak mata dan 5aja%.

Pada pemeriksaan ;sik, terli%at banyak edemaperifer, tanda %idrotoraks, dan asites juga sering.

?alaupun proteinuria se3ara besarbesaran,fungsi renal masi% dalam keadaan baik, biasanyatidak diikuti dengan %ipertensi dan %ematuria.


7/25

6EM@7N )7A(B76(BI@MProteinuria sekitar -1 gram atau lebi% per / jam.

Sedimen berisi casts, termasuk characteristic fattyand waxy varieties, renal tubular 3ells, dan beberapa

berisi fatty droplets (oval fat bodies) serta sejumla%eritrosit.

Mild normo3%romi3 anemia biasanya sering, tapi

anemia dapat menjadi para% jika terjadi kerusakan

ginjal yang berat.+olesterol dara% biasanya meningkat tinggi.

Protein plasma menurun tajam. Fraksi albumin dapat

turun %ingga ' / g$d) atau ba%kan ' - g$d).


8/25

DARAH :

• Albumin : kurang dari %

• α 2 globulin : meningkat

• Fibrinogen : meningkat

• Globulin : bervariasi

• Komplemen : bervariasi tergantung etiologi

• Kolesterol & Lipid : meningkat bila hipoalbuminemia berat

normal pada glomerulopati diabetic dan lupus

•

Natrium & Kalium : umumna normal

• Kalsium : hipokalsemia ringan

• !reum & Kreatinin : tergantung dari lesi histopatologi

• "olume darah : menurun #$ 2$ %

• Faktor pembekuan : beberapa actor pembekuan meningkat

• 'emoglobin : biasana normal kecuali telah ter(adi

penurunan aal gin(al berat

• )umlah leukosit : normal

• )umlah trobosit : mungkin meningkat

• L*+ : meningkat


9/25

URINE :

•

"olume : cenderung oliguria• ,roteinuria : - per hari

• .edimen : sel sel/ silindris/ benda benda lemak

• *lektrolit :

Natrium : menurun/ mungkin sampai nol

Kalium : meningkat

Kalsium : menurun

FAAL GINJAL :

• GF0 biasana atau menurun ringan

RADIOLOGI :

• Foto polos perut atau pielogram : kedua gin(al membesar/ mungkin disertai kompresi

kalises akibat edema intrarenal


10/25

ESSEN6I7) DI7*N(SISEdema anasarka

Proteinuria ! ",# g$d

8ipoalbuminemia ' " g$d8iperlipidemia: kolesterol ! "11 mg$-11 ml

)ipiduria: lemak bebas, o9al fat bodies, fatty3asts.


11/25

8IS6(P76()(*I


12/25

+omponen Imun

Deposit di *lomerulus

Beaksi Imun

Peruba%an Struktur dinding kapiler

Permeabilitas Meningkat

+e%ilangan Serum Protein Meningkat

Penurunan 6ekanan (smotik

Edema

Colume sirkulasidara% menurun

7ldosteron +e3epatan Filtrasi

Natriureti3peptide Betensi air dan

Natrium

7kti9itas li9er

Sintesis )ipoprotein

8iperlipidemia

Aanyakproteinyang

%ilang diurine

Proteinuria

Efusi pleura

(liguria

Penurunan tekananonkotik plasma

Perpinda%an 3airandari ruang

interselular ke ruanginterstitial

Edema perifer

7sites


13/25

PEN767)7+S7N77NN(NF7BM7+()(*IS

Istira%at dengan tira% baring dan memakaisto3king yang menekan, terutama untuk pasienlanjut usia.

Bestriksi protein dengan diet protein 1,gram$kgAA$%ari. Aila fungsi ginjal suda%menurun, diet proteksi disesuaikan %ingga 1,=gr$kgAA$%ari.

Diet renda% kolesterol ' =11$%ari

Diet renda% garam, restriksi 3airan pada edema


14/25

F7BM7+()(*IS

Primer

kortikosteroid


15/25


16/25

Prednison --,# mg$kgAA$%ari dosis tunggalpada pagi %ari selama = minggu kemudiandikurangi # mg per minggu sampai dosismaintenan3e #-1mg& kemudian berikan #

mg nya selang - %ari dan %entikan dalam -/minggu.

Aila pada saat tappering o keadaanpenderita memburuk edema dan proteinuri&

berikan kembali full dose selama minggu,kemudian tappering o kembali.


17/25


18/25

Pengobatan diureti3 : diureti3 loop


19/25

Pengobatan proteinuria dengan peng%ambat 7GE dan$atauantagonis reseptor angiotensin II

Gonto% obatobat 7ngiotensinGon9erting En


20/25

Pengobatan dislipidemia dengan golonganstatin

Gonto% obat golongan statin:Sim9astatin Ho3or&

(ral: #, -1, /1, 1, 1 mg tablets

)o9astatin generi3, Me9a3or&

(ral: -1, /1, 1 mg tablets> etended release7ltopre9&: -1, /1, 1, =1 mg


21/25

Pengobatan %ipertensi dengan Peng%ambat7GE dan antagonis reseptor angiotensin IIsebagai pili%an obat utama


22/25

+(MP)I+7SI+omplikasi sindrom nefrotik idiopati tergantung dari beberapafaktor :

-. +elainan J kelainan %istopatologi, lesi minimal, membranos,proliferati9e atau membranos, proliferati9e ataumembranoproliferatif

/. )amanya sakit

". @sia pasien

.8iperkolesterolemia: akibat peningkatan sintesa %epar, danpenurunan metabolisme lipoprotein.

.*agal ginjal: penurunan 9olume intra9askular, edemaintrarenal, kerusakan glomerulus, inKamasi interstisial.

.Malnutrisi: kekurangan energi protein.


23/25

Infeksi sekunder: disebabkan ole% gangguanmekanisme perta%anan %umoral, penurunan

gamma globulin serum.7kselerasi aterosklerosis 8iperlipidemia yang

berlangsung lama dan tidak terkontrol dapatmemper3epat proses aterosklerosis pembulu%

dara% koroner, aorta, dan arteri renalis.Efek samping obat J obatan +omplikasi

iatrogeni3 terutama pemakaian obat J obatanseperti diuretika, antibiotika, kortikosteroid,

anti%ipertensi yang sering digunakan padapasien J pasien sindrom nefrotik.

*agal ginjal


24/25

PB(*N(SISPrognosis SN tergantung pada usia, jenis kelamin,

komplikasi yang terjadi, pengobatan dan kelainan%istopatolgi ginjal.

@mur muda dan 5anita lebi% baik prognosisnyadibandingkan umur tua dan lakilaki.

Makin a5al terdapat komplikasi gagal ginjal dan%ipertensi prognosis semakin buruk

Pengobatan yang dilakukan lebi% dari = bulansejak gejala klinis mun3ul, prognosisnya buruk.

SN lesi minimal prognosisnya lebi% baik daripadalesi non minimal.

+ematian biasanya disebabkan gagal ginjal kronisdengan a


25/25

6EBIM7 +7SI8

Documents

CSS Nefrotik Syndroma