Curs Anemie Feripriva

Anemiile curs 2007 - 2008

ANEMIILE

Curs de PediatrieClinica I Prof. Dr. Alfred Rusescu

Dr. Ioana Alina Anca


DEFINŢIE

scăderea numărului de hematii scăderea numărului de hematii (He)(He)

sau a concentraţiei de hemoglobinsau a concentraţiei de hemoglobină ă ((Hb) Hb)

sub valorile normalesub valorile normale,, corespunzătoare vârsteicorespunzătoare vârstei


0-1 lună 3-6 luni 12 luni 4 ani 6 ani 10 ani >10 ani Hematii 106 / mm3 5,2 - 5,8 4 - 5 3,5 - 4,5 4 - 5 4 - 5 4,2 - 4,5 4,5 - 5,5 Hb. g% 17 - 20 13 - 18 10 - 13 11 - 12 11 - 12 12 - 13 13 -15 Ht. % 44 - 64 30 - 40 35 37 37 37,5 39 Retic. ‰ 20 - 60 15 5 Leucocite / mm3 14-20.000 10-14.000 8-12.000 6-12.000 5-12.000 6-7000 PMN neseg. % 9 4 3 3 3 3 3 PMN segm. % 55 - 60 40 30 - 40 39 40 51 54 Limfocite % 30 50 50 - 60 59 50 39 30 Monocite % 5 - 6 5 4-5 5 5 4 4 - 5 Trombocite 103/ mm3 100-300 VEM fl 100 - 120 80 78 85 87 5 CHEM % 34 - 35 33 30 33 3 HEM pg % 34 - 40 28 25 28 29 2 Sideremia % 180 - 200 95 90 115 50

Valori hematologice normale la copil


Nou-născut / adult

Macrocitoză fiziologică nou-născut

Frotiu normal adult


ELEMENTE DE FIZIOPATOLOGIE

Hematiile circulante şi Hb – Hematiile circulante şi Hb – 2 2 roluri esenţialeroluri esenţiale

• transportor al O2 de la alveole la ţesuturi

• determină volumul şi vâscozitatea sângelui

Consecinţa scăderii numărului He şi/sau HbConsecinţa scăderii numărului He şi/sau Hb

• hipoxia - reducerea capacităţii de fixare O2

• hipovolemia - anemii severe, cu debut acut

Modificările adaptativeModificările adaptative• tahicardie creşterea debitului cardiac• deviere la dreapta a curbei de disociere a oxi-Hb scăderea

afinităţii pentru O2 a oxi-Hb, creşterea eliberării O2 la ţesuturi


ELEMENTE DE FIZIOPATOLOGIE

În anemiile cu instalare lentă şi evoluţie cronicăÎn anemiile cu instalare lentă şi evoluţie cronicămanifestările clinice tardive (la Hb < 8g%)

– paloare cutaneo-mucoasă– tahicardie cu sufluri sistolice funcţionale– astenie, iritabilitate / somnolenţă– anorexie, tulburări ale creşterii staturo-ponderale

În formele cu debut acut În formele cu debut acut – paloare brusc instalată– tahicardie, dispnee, tahipnee, cardiomegalie cu evoluţie spre ICC

• proporţional cu gradul anemiei

– tulburări legate de scăderea volemiei şocul hipovolemic


CLASIFICAREA ANEMIILOR

A.A. HemogramaHemograma• Hb,Ht• IE

• VEM• CHEM• HEM

• Reticulocite• L, Tr• Frotiul periferic

B. B. Alte Alte investigainvestigaţiiţii– Sideremie

• Saturarea transferină• Capacitate legare fier• Feritina

– Dozare AF, B12

– Puncţie medulară– Test Coombs – Electroforeza Hb– Enzime eritrocitare

85%



A. Anemii hipocrome, A. Anemii hipocrome, microcitaremicrocitare – He mici, decolorate– CHEM < 33 %,VEM < 80 3

1. Deficit de sinteză hem1. Deficit de sinteză hem• Carenţă marţială

– cauză nutriţională– prin pierderi cronice

• Boli cronice inflamatorii • Anemiile sideroblastice

– ereditare• piridoxino-sensibile • piridoxino-rezistente

– dobândite • toxic-medicamentoase,• boli inflamatorii, boli neoplazice• idiopatice

2. Deficit în sinteza globinei2. Deficit în sinteza globinei– sindroamele talasemice – hemoglobinopatii de tip talasemic

B. Anemii macrocitareB. Anemii macrocitare– VEM > 80-100 3

• Cu megaloblastoză medularăCu megaloblastoză medulară– deficit de acid folic– deficit de vitamina B12

• Fără megaloblastoză Fără megaloblastoză medularămedulară– stări dismielopoietice– anemie Fanconi– Blackfan-Diamont– aplazii dobândite– mielodisplazii– mixedem– hepatopatii cronice



C. Anemii normocrome, normocitare– VEM= 803, CHEM= 33%

1. Regenerative R > 15 - 2 0 ‰– Anemii posthemoragice

• acute sau subacute– Anemii hemolitice

• Corpusculare– Defecte membrană

» sferocitoza, ovalocitoza, acantocitoza, HPN – Defecte enzimatice

» G6PD, PK– Defecte ale hb-sinteze

» hb-patiile• Extracorpusculare

– Coombs + mecanism imunologic– Coombs - microangiopatice, infecţii, toxice, hipersplenism



C. Anemii normocrome, normocitareC. Anemii normocrome, normocitare2. A sau hiporegenerative R < 10-20 ‰– prin insuficienţa producţiei medulare

• Aplazia izolată a seriei roşii - anemii hipoplazice– congenitale: sindromul Blackfan-Diamond– dobândite

» acute: eritroblastopenii tranzitorii, - secundare: medicamente, toxice, radiaţii, infecţiii

- idiopatice

» cronice: secundare unor boli sistemice cronice • Alpaziile medulare propriu-zise

– congenitală - anemie Fanconi– dobândită toxic-medicamentoase, radiaţii, infecţii, colagenoze, HPN– idiopatice

– prin invazia / sufocarea măduvei leucemie, histiocitoza X, neuroblastom, Wilms, limfom, nefroblastom,

tezaurismoze


ANEMIA CARENTIALĂ FERIPRIVĂ


ANEMIA CARENTIALĂ FERIPRIVĂ

DefiniţieDefiniţie• anemie determinată de carenţa marţială cronicăanemie determinată de carenţa marţială cronică• fiziopatologicfiziopatologic

– tulburarea sintezei hemului• insuficienta sinteză a Hb

– întârzierea maturării eritrocitare• hematologic

– hipocromie şi microcitoză periferică

GeneralităţiGeneralităţi cea mai frecventă cauză de anemie la copil cea mai frecventă cauză de anemie la copil Studiul naţional al stării de nutriţie 1993 - 1996

frecvenţa anemiei feriprive carenţiale între 10 - 14 luni - 49.5 %

49%

29%

9%7% 5%

0%5%

10%15%20%25%30%35%40%45%50%

Total

9-10 g%

8-9 g %

7-8 g %

< 7 g%


Metabolismul fierului

A. Stocul marţialA. Stocul marţial

• viaţa intrauterină - trimestrul lll nou - născut - 70 - 80 mg de fier / kg corp

la termen 210 - 240 mg Fe210 - 240 mg Fe prematur (2000 g) 140 - 160 mg Fe140 - 160 mg Fe

Sugar de 4 luni - 40 - 45 mg / kg40 - 45 mg / kg, eritropoeza Fe de rezervă (aport redus)

La 1 an stocul - 40 - 45 mg / kg40 - 45 mg / kg - dependent de aportul alimentar



240

140

240

400

0

50

100

150

200

250

300

350

400 termenprematur4 luni1 an

6%

19%

75%

hemtisularrezerva



B. Aportul de fierB. Aportul de fier

tipul alimentaţieitipul alimentaţiei laptele umanlaptele uman

1 mg Fe / l1 mg Fe / l coeficient de absorbţie 30 - 50%30 - 50% - rar carenţă marţială

laptele de vacălaptele de vacă 0,5 - 1,4 mg Fe / l0,5 - 1,4 mg Fe / l absorbţia 10 - 20%10 - 20% - frecvent carenţă marţială

Fe vegetalFe vegetal absorbţie mai redusă decât cel de origine animală absorbţia redusă în alimentaţia cu exces de lapte şi absorbţia redusă în alimentaţia cu exces de lapte şi

făinosfăinos fitaţii, fosfaţii + Fe săruri insolubile



C. Necesarul de fierC. Necesarul de fier

1mg / kg / zi - 1mg / kg / zi - sugar normoponderal 2 - 4 mg /kg. / zi - 2 - 4 mg /kg. / zi - prematur


Metabolismul fieruluiconcluzie

Stocul insuficient la naştere - epuizat in primele luni

foştii prematuri

sugarii alimentaţi incorect în primele luni de viaţă


Etiopatogenia

1. Rezerve insuficiente la naştere1. Rezerve insuficiente la naştere prematuritate, gemelaritate mama anemică, hemoragii in sarcină, sarcini apropiate boala hemoragică a nou - născutului ligatura precoce a cordonului ombilical

2. Incapacitatea de a face faţă cerinţelor mari de fier2. Incapacitatea de a face faţă cerinţelor mari de fier Perioada de sugar

> 6 luni (născuţi la termen) > 3 luni (foştii prematuri)

Perioada de adolescent


Etiopatogenia

3. Bilanţ negativ al fierului - pierderi ce depăşesc aportul3. Bilanţ negativ al fierului - pierderi ce depăşesc aportul Evidente

intervenţii chirurgicale, traumatisme, accidente Oculte

digestive (parazitoze, boli inflamatorii ale tubului digestiv, diverticul Meckel, ulcer, hernii diafragmatice sau hiatale, polipoze intestinale)

respiratorii (hemosideroza pulmonară)

1 ml sânge 1 ml sânge 0,5 mg fier 0,5 mg fier Deturnarea Fe - accentuarea carenţei

inflamaţii cronice tbc, ARJ, infecţiil O.R.L., ITU, osteomielită, neoplazii


Etiopatogeniaconcluzii

Carenţa marţială prin aport insuficientCarenţa marţială prin aport insuficient este cauza cea mai frecventă a anemiei feripriveeste cauza cea mai frecventă a anemiei feriprive

rezerve insuficiente dezechilibru alimentar

alimentaţie prelungită cu lapte de vacă diversificare tardivă şi incorectă

exces de făinos cu lapte proteine animale in cantitate redusă

absorbţie redusă boala celiacă, intoleranţa la proteinele din laptele de vacă mucoviscidoză, parazitoze intestinale


Diagnosticul pozitiv- date anamnestice şi clinice

Anamneza Anamneza Sarcina: rang, evoluţie, profilaxie cu Fe în trimestrul lll, sângerări Naşterea: la termen / prematur, greutatea, complicaţii hemoragice postnatale Alimentaţia primele 6 l: natural / artificial; LV / formule Fe, vârsta/ tipul

diversificării, Infecţii sau parazitoze intestinale


Diagnosticul pozitiv- date anamnestice şi clinice

ClinicClinic paloare cutaneo - mucoasă: iniţial palme, plante, lobi ureche, mucoasă bucală,

conjunctive tulburări de comportament: iritabilitate, apatie, somnolenţă diminuarea apetitului până la anorexie curbă ponderală cu evoluţie deficitară hipotonie musculară infecţii respiratorii, digestive trenante şi recurente tulburări trofice fanere: păr friabil, unghii friabile, plate. pervertirea obiceiurilor alimentare - copii mari ( pica: geofagie, amilofagie,

pagofagie). formele severe: tahicardie, suflu sistolic apical hipotonia la nivel miocardic. semne de rahitism carenţial şi / sau malnutriţie sindrom policarenţial


Diagnosticul pozitiv- date paraclinice

Hemograma Hemograma • Hb 11 g %, Ht < 35 % • He nr. normal sau uşor scăzut• I.E

– microcitoza VEM < 80 – hipocromia CHEM <30%, HEM <27 %

• Reticulocite: normale / uşor scăzute.• Frotiul periferic

– anizo, poikilocitoză, anizocromie– anulocite – He în “semn de tras la ţintă”

• Leucocitele - normale• trombocitoză uşoară

Anemie feriprivă

Frotiu normal



BiochimicBiochimic• Sideremia < 60 %, (n 90-150 %)• Capacitatea de legare Fe > 360 g %, (n 250-350 g %)• Coeficient de saturare transferină < 20 % (n 30 %)• Feritina serică (100 60 g/ml ) scădere precoce rezerve Fe tisular şi medular



MedulogramaMedulograma• Rar indicată• Celularitate bogată, moderată hiperplazie eritroidă, eritroblaşti feriprivi• Coloraţia Perls

– absenţa Fe de rezervă în macrofage şi sideroblaşti ( <10%)– Valoare diagnostică mare



Investigaţiile suplimentareInvestigaţiile suplimentareSediul hemoragiilor• Digestive ( ex. cpz, r. Adler, tranzit Ba, irigografie, ecografie, endoscopie),• Urinare (sumar de urină, uroculturi, produşi azotaţi în ser, urografie,

ecografie• Pulmonare (rgr. cardio-pulmonară, hemosiderinofage)


Stadiile de severitate ale carenţei marţiale

Pe baza datelor clinice şi de laborator

Stadiul 1: scăderea feritinei serice

Stadiul 2: scăderea sideremiei

Stadiul 3: scăderea valorii Hb

Stadiul 4: anemie feriprivă - tablou complet clinic şi biologic


Diagnostic diferenţial

Talasemia minorăTalasemia minoră Anemie

moderată (Hb. 9 - 10 g %) hipocromă, microcitară policitemie şi anizocitoză marcată contrastând cu gradul anemiei

Sideremia normală sau crescută

Capacitatea de legare Fe - scăzută

Feritina serică - crescută

Electroforeza Hb - Hb A > 3,5 %

Diagnosticului diferenţial cu anemia feriprivă împiedică administrarea inutilă şi periculoasă de Fe


Diagnostic diferenţial

Anemiile din infecţii sau inflamaţii croniceAnemiile din infecţii sau inflamaţii cronice deturnarea Fe la nivelul focarului inflamator

Anemiile sideroblasticeAnemiile sideroblastice anemii hipocrome microcitare refractare la terapia marţială


Complicaţiile

1. Hipoxia cronică şi reducerea activităţii enzimelor tisulare1. Hipoxia cronică şi reducerea activităţii enzimelor tisulare– susceptibilitate crescută la infecţii– hipotonie musculară– retardul secundar al dezvoltării motorii

2. Insuficienţă cardiacă2. Insuficienţă cardiacă– anemiile severe

3. Anorexia şi iritabilitate3. Anorexia şi iritabilitate– accentuate paralel cu creşterea deficitului de Fe

• cerc vicios ce agravează problemele alimentare şi deficitul ponderal

4. Anemia severă şi prelungită4. Anemia severă şi prelungită– leziuni ale mucoasei digestive– enteropatie exsudativă

• accentuarea pierderilor de Fe• pierderi de proteine


Măsuri terapeuticeA. Profilaxia

1. Profilaxia antenatală1. Profilaxia antenatală urmărirea sarcinii + dietă echilibrată şi bogată in Fe trimestrul lll - Hb < 13 g% şi Ht < 40 % Fe p o 50-100 mg / zi

2. Profilaxia neo-natală2. Profilaxia neo-natală ligatura cordonului ombilical după încetarea pulsaţiilor (40-60 mg Fe) alimentaţia naturală precoce sau formule imbogăţite cu Fe

3. Profilaxia la sugar3. Profilaxia la sugar tipul alimentaţiei lactate diversificarea mai precoce a celor alimentaţi artificial (carne, gălbenuş, ficat,

solide+Fe )


Măsuri terapeuticeA. Profilaxia

Administrarea profilactică de Fe poAdministrarea profilactică de Fe po sugarii cu risc crescut

prematuri, hipotrofie la termen, gemelaritate născuţi la termen din mame cu anemice

Recomandările pentru profilaxieRecomandările pentru profilaxie 2 - 4 mg Fe elem / kg / zi, de la vârsta de 2 - 3 luni (prematur) 1 mg Fe elem / kg / zi, de la vârsta de 6 luni (normoponderal)

Durata Durata până la vârsta de 1 an


Măsuri terapeutice B.Tratament curativ

a.Terapia cu fier per osTerapia cu fier per os

IndicatăIndicată • în majoritatea cazurilor• inclusiv la valori reduse Hb, in absenţa decompensării cardio-

vasculare

Dozele terapeuticeDozele terapeutice• 4 - 6 mg Fe elem / kg / zi, în 2-3 prize• între mese (favorizează absorbţia)• administrarea la mese - impusă de frecvenţa fenomenelelor iritative

G-I

EficienţaEficienţa• criza reticulocitară în ziua 5 - 7 de tratament• normalizarea Hb săptămâna 2 -3• intreruperea după 2 - 3 luni refacerea stocului marţial



a.Terapia cu fier per osTerapia cu fier per os

Tratamentul nu se întrerupeTratamentul nu se întrerupe • în cazul scaunelor închise la culoare sau tulburărilor digestive minore

Tratamentul se întrerupeTratamentul se întrerupe • în cazul vărsăturilor, diareei, durerilor abdominale colicative

ContraindicatiileContraindicatiile• talasemia minoră• stări patologice caracterizate prin hemocromatoză.

Măsuri adjuvanteMăsuri adjuvante• Vit. C 250-500 mg / zi, p o

• sugari cu rahitism carenţial - concomitent dozele terapeutice de vit. D3 + Ca

Preparatele utilizate în practica curentăPreparatele utilizate în practica curentă• săruri de fier fumaratul feros - de elecţie


Rar indicată, rezervată pentruRar indicată, rezervată pentru• intoleranţă digestivă severă (MPC) + malabsorbţie severă• sângerări cronice• intoleranţa la calea p o (doze mici şi schimbarea preparatului)• lipsa de cooperare a familiei

Fier polimaltozatFier polimaltozat• fiole 2 ml = 100mg• doze 25 - 50 mg (0,5 - 1 ml) im• la 2-3 zile• 1 - 3 administrări

RăspunsulRăspunsul terapeuticterapeutic • nu apare mai rapid decât în cazul administrării p o


b.Terapia cu fier injectabilTerapia cu fier injectabil


Transfuzia de sânge sau masă eritrocitarăTransfuzia de sânge sau masă eritrocitară• la valori ale Hb < 4 - 5 g %• cu decompensare cardio-vasculară şi/sau infecţii severe

– masă eritrocitară izogrup, izoRh• 2ml ME / kg cresc valoarea Hb cu 1 g%.• estimarea cantităţii totale Hb 10-11 g % + pierderile• administrată fracţionat, în 2-3 prize• cantitatea / transfuzie 2 - 10 ml / kg


c. Alte măsuriAlte măsuri

Ameliorarea dietei - măsură esenţialăAmeliorarea dietei - măsură esenţială– reducerea excesului de lapte– utilizarea formulelor îmbogatite cu Fe– introducerea alimentelor bogate în Fe

• carne, galbenuş, vegetale verzi, cereale cu fier


În carenţa de aport, prognosticul favorizat deÎn carenţa de aport, prognosticul favorizat de– diagnosticul precoce– institurea rapidă a tratamentului

Evită apariţia complicaţiilor legate deEvită apariţia complicaţiilor legate de – scăderea rezistenţei la infecţii– funcţia digestivă - leziunile secundre, agravante– dezvoltarea somato-psihică ulterioară

În restul cazurilorÎn restul cazurilor– dependent de rezolvarea cauzei determinante a anemiei

După corecţia anemieiDupă corecţia anemiei – asigurarea dietei echilibrate cu aport suficient de Fe -

esenţială

Prognosticul


Bucureşti 1941

Documents

Curs Anemie Feripriva