Cushing Sínd MI-14 contin.ppt

8/17/2019 Cushing Sínd MI-14 contin.ppt

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Enfermedades de lasEnfermedades de lasGlándulasGlándulasSuprarrenalesSuprarrenales

Síndrome de CushingSíndrome de CushingSíndromeSíndromeAdrenogenitalAdrenogenitalHiperaldosteronismoHiperaldosteronismoFeocromocitomaFeocromocitomaInsufciencia adrenalInsufciencia adrenal Dra . Elsi Aliaga A.Dra . Elsi Aliaga A.

Médico EndocrinólogoMédico Endocrinólogo

Hosp. ac. !.Hosp. ac. !.Almenara I.Almenara I.


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SíndromeSíndrome

AdrenogenitalAdrenogenital


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Síndrome adrenogenital"Síndrome adrenogenital"

Defnición"Defnición"

Síndrome adrenogenitalSíndrome adrenogenital es la situaciónes la situación

resultante de un aumento en laresultante de un aumento en la secreción de andrógenos.secreción de andrógenos. Causas"Causas"

#Hiperplasias suprarrenales congénitas$Hiperplasias suprarrenales congénitas$m%s &recuente en la in&anciam%s &recuente en la in&ancia

# 'umores suprarrenales secretores de 'umores suprarrenales secretores deandrógenos.andrógenos.


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humanahumana


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Hiperplasia suprarrenal congénitaHiperplasia suprarrenal congénita

Defciencias en(im%ticas en las )íasDefciencias en(im%ticas en las )íasde *iosíntesis de los esteroidesde *iosíntesis de los esteroidessuprarrenalessuprarrenales

Défcit de cortisol + la ele)ación deDéfcit de cortisol + la ele)ación dela AC'H$ por la pérdida della AC'H$ por la pérdida del

retrocontrol negati)oretrocontrol negati)o En&ermedades hereditariasEn&ermedades hereditarias

autosómicas recesi)asautosómicas recesi)as


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FisiopatologíaFisiopatología

,a ele)ación de la AC'H produce una hipertrofa de las,a ele)ación de la AC'H produce una hipertrofa de lasgl%ndulas suprarrenales + el défcit de cortisol signos degl%ndulas suprarrenales + el défcit de cortisol signos deinsufciencia suprarrenal.insufciencia suprarrenal.

,a acumulación de andrógenos produce en la ni-a,a acumulación de andrógenos produce en la ni-apseudoherma&roditismo &emenino + si ha+ défcit depseudoherma&roditismo &emenino + si ha+ défcit deandrógenos los ni-os presentan pseudoherma&roditismoandrógenos los ni-os presentan pseudoherma&roditismomasculino.masculino.

Clínicamente$ son ni-os altos respecto a sus coet%neos$ +aClínicamente$ son ni-os altos respecto a sus coet%neos$ +aue el e/ceso de andrógenos$ produce un crecimientoue el e/ceso de andrógenos$ produce un crecimiento

lineal r%pido + por encima de lo ue corresponde a la edadlineal r%pido + por encima de lo ue corresponde a la edadcronológica.cronológica.

,os andrógenos so*re el cartílago de crecimiento se asocia,os andrógenos so*re el cartílago de crecimiento se asociaa un a)ance en la edad ósea ue condiciona un cierrea un a)ance en la edad ósea ue condiciona un cierreepifsario preco($ merma la talla fnal.epifsario preco($ merma la talla fnal.

Estas características som%ticas se acompa-an adem%s deEstas características som%ticas se acompa-an adem%s designos de )irili(ación" gran desarrollo muscular 0cinturasignos de )irili(ación" gran desarrollo muscular 0cintura


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'ipos de HSC" 'ipos de HSC"

Défcit de 234hidro/ilasaDéfcit de 234hidro/ilasa Forma )irili(ante simpleForma )irili(ante simple

Forma con pérdida de salForma con pérdida de sal Forma críptica o de 5comien(oForma críptica o de 5comien(o

tardío6.tardío6.

Défcit de 33Défcit de 33774hidro/ilasa4hidro/ilasa

Défcit de 38Défcit de 38994hidro/ilasa4hidro/ilasa Défcit de :Défcit de :774hidro/iesteroide4hidro/iesteroide Hiperplasia lipoideHiperplasia lipoide

Défcit de aldosterona sintetasaDéfcit de aldosterona sintetasa


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Défcit de 234hidro/ilasaDéfcit de 234hidro/ilasa

;


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Défcit de 23 hidro/ilasaDéfcit de 23 hidro/ilasa

Mu@er" &orma le)e Hom*re" &orma gra)e

pérdida de sal hipotensión


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DiagnósticoDiagnósticodi&erencialdi&erencial

Ingesta maternaIngesta maternadede

progest%genosprogest%genos


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Défcit de 33Défcit de 33ββ hidroxilasahidroxilasa

ClínicamenteClínicamenteseme@a a laseme@a a la

défcit de 234défcit de 234hidro/ilasahidro/ilasa

Menos &recuenteMenos &recuente HipertensiónHipertensión

00BDCA1BDCA1 H" pu*ertadH" pu*ertad

pseudopreco(pseudopreco(

M" )irili(aciónM" )irili(ación


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Insufciencia paraInsufciencia parasinteti(ar o segregarsinteti(ar o segregar

estrógenos oestrógenos oandrógenosandrógenos In&antilismoIn&antilismo Fenotipo &emeninoFenotipo &emenino HipertensiónHipertensión


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Défcit de :Défcit de :ββOHOHdeshidrogenadadeshidrogenada

Ma+oría &allece en laMa+oría &allece en lain&anciain&ancia

De&ectos parcialesDe&ectos parcialesso*re)i)enso*re)i)en Seudoherma&roditismoSeudoherma&roditismo

en hom*resen hom*res Masculini(ación parcialMasculini(ación parcial

en mu@eresen mu@eres 'ratados tardíamente" 'ratados tardíamente"

retraso de la pu*ertadretraso de la pu*ertad


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Défcit de 3 hidro/iesteroideDéfcit de 3 hidro/iesteroidedeshidrogenasadeshidrogenasa

Défcit puro de aldosteronaDéfcit puro de aldosterona

HiperpotasemiaHiperpotasemia HiponatremiaHiponatremia HipotensiónHipotensión


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HIPERALDOSTERONISMHIPERALDOSTERONISM

OO


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A,DS'EAA,DS'EA

Secretada de (onaglomerulosa

rincipales estímulos sonAngiotensina II + potasio

A'II es estimulada porrenina en &orma menosimportante modulada por

AC'H


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A,DS'EA "ACCIESA,DS'EA "ACCIES

↑ ea*sorción renal de

a+ H2

B E/creción renal de G


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MineralcorticoidesMineralcorticoides

AldosteronaAldosterona

334Doca334Doca CorticosteronaCorticosterona 34H4corticosterona34H4corticosterona

34H4Doca34H4Doca


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Causas de HiperaldosteronismoCausas de Hiperaldosteronismoprimarioprimario

Adenoma productor de aldosteronaAdenoma productor de aldosterona0=1

Hiperplasia adrenal suprimi*le conHiperplasia adrenal suprimi*le conglucocorticoides 02=1glucocorticoides 02=1

Carcinoma secretor de aldosteronaCarcinoma secretor de aldosterona03=103=1

'umores ectópicos secretores de aldosterona 'umores ectópicos secretores de aldosterona


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Hiperaldosteronismo.Hiperaldosteronismo.Signos clinicosSignos clinicos

Hipertensión arterialHipertensión arterial HipopotasemiaHipopotasemia Alcalosis meta*ólicaAlcalosis meta*ólica In)ersión del cociente a? G en orinaIn)ersión del cociente a? G en orina Ce&aleaCe&alea érdida de la )isiónérdida de la )isión De*ilidad muscularDe*ilidad muscular &atiga&atiga calam*rescalam*res

par%lisis muscularpar%lisis muscular tetaniatetania oliuria4 polidipsiaoliuria4 polidipsia radicardiaradicardia HirsutismoHirsutismo

Inmadure( se/ualInmadure( se/ual

De&ectos en(im%ticos suprarrenal

Causa dela clínica


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Hiperaldosteronismo primarioHiperaldosteronismo primarioCriterios *iouímicosCriterios *iouímicos

HipoJaliemia e HiperJaliuriaHipoJaliemia e HiperJaliuria Acti)idad de enina lasm%ticaActi)idad de enina lasm%tica

0A...1 suprimida0A...1 suprimida Aldosterona ele)ada + ue no seAldosterona ele)ada + ue no se

suprime con la e/pansión desuprime con la e/pansión de

)olumen o con la so*recarga de)olumen o con la so*recarga deSodio.Sodio.


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Determinación de A...Determinación de A...

Dieta normal en sodioDieta normal en sodio o tomar hipotensores 3> días anteso tomar hipotensores 3> días antes

recisa :


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A... InterpretaciónA... Interpretación

En el aldosteronismo primario losEn el aldosteronismo primario los)alores de A son in&eriores a 2)alores de A son in&eriores a 2

ng?ml?horang?ml?hora 'am*ién se pueden o*tener estos 'am*ién se pueden o*tener estos

)alores en los siguientes cuadros")alores en los siguientes cuadros"

Hipertensión esencial con A *[email protected]ón esencial con A *[email protected]/cesi)a ingesta de regali( o en elE/cesi)a ingesta de regali( o en elsíndrome de ,iddle.síndrome de ,iddle.


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,a medición por IA después de,a medición por IA después demantener una ingesta normal demantener una ingesta normal de

sodio superior a 3


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Valores Normales (en sangre, de pie):Valores Normales (en sangre, de pie):

Mu@eres">4:< ng?d, o 3K


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Aldosteronismo primario.Aldosteronismo primario. rue*a de la posturarue*a de la postura

ecogida de muestra plasma tras reposo deecogida de muestra plasma tras reposo de:< min. A las 4; de la ma-ana para A +:< min. A las 4; de la ma-ana para A +aldosterona.aldosterona.

Deam*ulación de K horasDeam*ulación de K horas Se repite la e/tracción a las K horasSe repite la e/tracción a las K horas ormal" la A + la aldosterona est%normal" la A + la aldosterona est%n

ele)adas.ele)adas. En elEn el adenoma productor de aldosteronaadenoma productor de aldosterona

la A + la aldosterona no cam*ianla A + la aldosterona no cam*ian En el hiperaldosterimsmo idiop%tico laEn el hiperaldosterimsmo idiop%tico la

aldosterona se ele)a mas de un 2> =aldosterona se ele)a mas de un 2> =


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ro*lemas en la determinación dero*lemas en la determinación deAldosterona.Aldosterona.

arían de minuto en minutoarían de minuto en minuto arían con la posturaarían con la postura arían con el stressarían con el stress arían con la ingesta de aarían con la ingesta de aNN + G + G NN

arían con la edad a)an(adaarían con la edad a)an(ada


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rue*as de inhi*iciónrue*as de inhi*ición

Otiles para el diagnóstico deOtiles para el diagnóstico deHIEA,DS'EISM IMAIHIEA,DS'EISM IMAI


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'est de per&usión salina en el 'est de per&usión salina en elhiperaldosteronismo primariohiperaldosteronismo primario

Aldosterona *asal plasm%tica$ a + G.Aldosterona *asal plasm%tica$ a + G.

Se in&unde I Cla ng?mlun >< = o cae por de*a@o de > ng?ml En elEn el aldosteronismo primarioaldosteronismo primario el )alorel )alorplasm%tico es superior a 3< ng?ml.plasm%tico es superior a 3< ng?ml.


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rue*a de la inhi*ición conrue*a de la inhi*ición concaptoprilcaptopril

Medir la Acti)idad de la eninaMedir la Acti)idad de la enina

lasm%tica + la de Aldosterona anteslasm%tica + la de Aldosterona antesde la administración de 2> mg dede la administración de 2> mg deCaptopril por )ía oral + 2 horasCaptopril por )ía oral + 2 horas

después de la administración deldespués de la administración del&%rmaco$ + con el paciente sentado&%rmaco$ + con el paciente sentado


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34hidro/icorticosterona34hidro/icorticosterona

Su determinación es por IASu determinación es por IA alores normales "alores normales " 343 pmol?,1343 pmol?,1

Su medición simultanea con laSu medición simultanea con la

Aldosterona es útil para el HIPER Aldosterona es útil para el HIPER ALDOSTERONISMO PRIMARIO ALDOSTERONISMO PRIMARIO(!"" n#$dL o %&' pmol$L)*(!"" n#$dL o %&' pmol$L)*


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Aldosteronismo primario.Aldosteronismo primario.rue*as mor&ológicasrue*as mor&ológicas

'AC o M suprarrenal 'AC o M suprarrenal

!ammagra&ía suprarrenal!ammagra&ía suprarrenal

'oma de muestras selecti)a en 'oma de muestras selecti)a enam*as )enas suprarrenales.am*as )enas suprarrenales.


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Aldosteronismo primario.Aldosteronismo primario. 'ratamiento 'ratamiento

PuirQrgicoPuirQrgico

Farmacológico"Farmacológico"# espironolactonaespironolactona# amilorideamiloride


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Hipertensión arterial eHipertensión arterial ehipoJaliemia. tros síndromeshipoJaliemia. tros síndromes

Síndrome de Cushing.0ARo ele)ado$Aldosterona R1Síndrome de Cushing.0ARo ele)ado$Aldosterona R1 Hipertensión maligna A ele)ada + aldosterona algoHipertensión maligna A ele)ada + aldosterona algo

ele)ada.ele)ada. Ingesta de regali( 0hipoJaliemia + A *a@a1Ingesta de regali( 0hipoJaliemia + A *a@a1 Hiperplasia suprarrenal congenita"Hiperplasia suprarrenal congenita"

# 3344H 0)irili(ación$hipertensión e hipoJaliemia1 A3344H 0)irili(ación$hipertensión e hipoJaliemia1 A*a@a$ aldosterona *a@a + DCA ele)ada.*a@a$ aldosterona *a@a + DCA ele)ada.

# Défcit de 384al&a4H " aumento la progesterona$laDéfcit de 384al&a4H " aumento la progesterona$laDCA$la corticosterona$ la aldosteronaDCA$la corticosterona$ la aldosterona

Síndrome de ,iddle 0alcalosis hipoJaliémica sin secreciónSíndrome de ,iddle 0alcalosis hipoJaliémica sin secreciónde corticoides1de corticoides1

Hipertensión esencial con A *a@aHipertensión esencial con A *a@a Hipertensión reno)ascular. 0 A ele)ada$ AldosteronaHipertensión reno)ascular. 0 A ele)ada$ Aldosterona

ele)ada + potasio *[email protected])ada + potasio *a@a. Administración e/ógena de mineralcorticoides con AAdministración e/ógena de mineralcorticoides con A

*a@a + aldosterona *a@a.*a@a + aldosterona *a@a.


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Hiperaldosteronismo secundarioHiperaldosteronismo secundario

Se produce aumento de A +Se produce aumento de A +AldosteronaAldosterona

en respuesta a "en respuesta a " érdidas de a" diarrea$ )ómitos$érdidas de a" diarrea$ )ómitos$

sudor$ diuréticos$ ne&ropatía pierde salsudor$ diuréticos$ ne&ropatía pierde sal pérdidas de )olumen 0hemorragias +pérdidas de )olumen 0hemorragias +

deshidratación1deshidratación1 redistri*ución de )olumen$ )olumenredistri*ución de )olumen$ )olumen

sanguíneo central reducidosanguíneo central reducido0insufciencia cardiaca$ cirrosis con0insufciencia cardiaca$ cirrosis conascitis$ síndrome ne&rítico1ascitis$ síndrome ne&rítico1


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FECMCI'MAFECMCI'MA


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DefniciónDefnición

'umores de origen 'umores de origen

neuroectodérmico pro)enientes deneuroectodérmico pro)enientes delas células cromafnes en el Slas células cromafnes en el Ssimp%tico.simp%tico.

,i*eran epine&rina 0E1 +?o,i*eran epine&rina 0E1 +?onorepine&rina 0E1 0a )ecesnorepine&rina 0E1 0a )ecesdopamina # DA1 a la circulacióndopamina # DA1 a la circulación →→

H'A + otrosH'A + otros

FeocromocitomaFeocromocitoma


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ICIDECIA" CASS ?millón ?a-oICIDECIA" CASS ?millón ?a-o

o predominio de se/oo predominio de se/o Diagnostico en la década : + >Diagnostico en la década : + >

Incidencia &amiliarIncidencia &amiliar 4 ME II a + * 4 ME II a + *

Espor%dicos " Asociados a "Espor%dicos " Asociados a " 4eurof*romatosis mQltiple + s.4eurof*romatosis mQltiple + s.HippelT,indauHippelT,indau 4 triada de Carne+ 4 triada de Carne+ 4 esclerosis tu*erosa + en&erm.4 esclerosis tu*erosa + en&erm.

de Sturge4Ue*erde Sturge4Ue*er i-os " Suelen ser *ilaterales el >


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,ocali(ación,ocali(ación

Médula adrenal 0Feocromocitoma1Médula adrenal 0Feocromocitoma1 araganglios 0aragangliomas o FCaraganglios 0aragangliomas o FC

e/traadrenales1"e/traadrenales1"# Vreas paraaórticas superior e in&erior 08>=1Vreas paraaórticas superior e in&erior 08>=1# esícula 03


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'umores adrenales" 'umores adrenales"# Forma m%s comQn enForma m%s comQn en >>

< a-os< a-os# oco &recuentes enoco &recuentes en


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Sustancias secretadas por el FC"Sustancias secretadas por el FC"

CatecolaminasCatecolaminas asopresinaasopresina SomatostatinaSomatostatina Sustancia Sustancia CHCH AC'HAC'H ββ4endorfna4endorfna ,ipotropina,ipotropina

II I,4I,4 'Hr'Hr européptido Weuropéptido W

CalcitoninaCalcitonina éptido relacionado aléptido relacionado al

gen de la calcitoninagen de la calcitonina Metence&alinaMetence&alina SerotoninaSerotonina !astrina!astrina eurotensinaeurotensina ancreastatinaancreastatina !alanina!alanina

I!F4III!F4II trostros


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E&ectos *iológicos de lasE&ectos *iológicos de lascatecolaminas"catecolaminas"

Estimulación de cEstimulación de cαα4adrenérgicos"4adrenérgicos"

↑↑ AA↑↑ contractilidadcontractilidad

cardiaca cardiaca

↑↑ glicogenólisis +glicogenólisis +

gluconeogénesisgluconeogénesis↑↑ rela@aciónrela@aciónintestinalintestinal

Estimulación de cEstimulación de c ββ44adrenérgicos"adrenérgicos"

↑↑ FCFC↑↑ ContractilidadContractilidad

cardiacacardiaca


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Cuadro ClínicoCuadro Clínico

H'A 0;


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Síntomas &recuentes en pctes. conSíntomas &recuentes en pctes. conH'A por FCH'A por FC

Síntomas durante o despuésSíntomas durante o despuésde paro/ismos"de paro/ismos"# Ce&alea 08=1# alpitaciones c?salpitaciones c?s

tauicardia 0K=1tauicardia 0K=1# Ansiedad o dísneaAnsiedad o dísnea# 'remor 'remor# FatigaFatiga# %useas + )ómitos%useas + )ómitos

# Dolor a*dominal o tor%cicoDolor a*dominal o tor%cico# Alteraciones )isualesAlteraciones )isuales

Síntomas entreSíntomas entreparo/ismos"paro/ismos"# SudoraciónSudoración

incrementadaincrementada# Frialdad de manos + piesFrialdad de manos + pies

# ConstipaciónConstipación# érdida de pesoérdida de peso

XX Ce&alea$ dia&oresis +Ce&alea$ dia&oresis +palpitaciones en pcte. H'A"palpitaciones en pcte. H'A"Sens" ;


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ClínicaClínica

SIGNOS SINTOMASSIGNOS SINTOMASRELA!IONADOS !ON !RISISRELA!IONADOS !ON !RISIS ─ CEFA,EACEFA,EA ─ A,I'ACIESA,I'ACIES

─ SYDACISYDACI

─ D,'VCIC ADMIA,D,'VCIC ADMIA,

─ A,IDEZA,IDEZ

─ AYSEAAYSEA

─ ASIEDADASIEDAD

─ 'EM, 'EM,

─ CASACICASACI

─ S'ACI 'AS ,A CISISS'ACI 'AS ,A CISIS

─ HIE'ESIHIE'ESI

SIGNOS SINTOMASSIGNOS SINTOMAS!RONI!OS RELA!IONADOS!RONI!OS RELA!IONADOS ─ HIE'ESIHIE'ESI

─ HI'ESI 'S'A'ICAHI'ESI 'S'A'ICA

─ E'IA'IA !AD II A IE'IA'IA !AD II A I

─ 'EM, 'EM,

─ FIEEFIEE

─ EDIDA DE ESEDIDA DE ES

─ FA,, CADIAC C!ES'IFA,, CADIAC C!ES'I

─ HIE!,YCEMIAHIE!,YCEMIA

─ ES'E[IMIE'ES'E[IMIE'

─ HEMA'YIA D,SAHEMA'YIA D,SA

─ SI'MAS DEEDIE'ES DESI'MAS DEEDIE'ES DESECECI EC'ICASECECI EC'ICADE CH?AC'H $ !HH $ 'HT $DE CH?AC'H $ !HH $ 'HT $II


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Crisis paro/ísticaCrisis paro/ística

Duración " Escasos minutosDuración " Escasos minutos

Frecuencia " )aria*leFrecuencia " )aria*le

Horario " a )eces solo nocturnoHorario " a )eces solo nocturno

Factores precipitantes " Stress .es&uer(os$Factores precipitantes " Stress .es&uer(os$manio*ras de prensa a*dominal$anestesia$manio*ras de prensa a*dominal$anestesia$estornudos$relaciones se/ualesestornudos$relaciones se/uales

:< = de los &eocromocitomas dan crisis paro/ísticas:< = de los &eocromocitomas dan crisis paro/ísticas> = de los &eocromocitomas dan hipertensión> = de los &eocromocitomas dan hipertensiónpersistentepersistente> = dan hipertensión silente.> = dan hipertensión silente.


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Factores precipitantes de crisis H'"Factores precipitantes de crisis H'"

Compresión de tumor"Compresión de tumor"# Cam*ios de posiciónCam*ios de posición# E@ercicioE@ercicio# De&ecaciónDe&ecación

# Ingesta de alimentosIngesta de alimentos# 'rauma 'rauma# Otero gr%)idoOtero gr%)ido

Stress emocional oStress emocional oansiedadansiedad

AnestesiaAnestesia ManipulaciónManipulación

uirQrgica del tumoruirQrgica del tumor

F%rmacos"F%rmacos"# Antidepresi)os 'CAntidepresi)os 'C# DroperidolDroperidol# !lucagon!lucagon

# MetoclopramidaMetoclopramida# Fenotia(inasFenotia(inas# alo/onaalo/ona

Alimentos 0tiramina1"Alimentos 0tiramina1"

# Ciertos uesos a-e@osCiertos uesos a-e@os# ino tintoino tinto

ó


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tros desórdenes ue puedentros desórdenes ue puedenpredominar"predominar"

Endocrinos"Endocrinos"# HipercalcemiaHipercalcemia# Sd de CushingSd de Cushing

# CA tiroidesCA tiroides Meta*ólicos"Meta*ólicos"# DMDM# Acidosis l%cticaAcidosis l%ctica

PuirQrgicos"PuirQrgicos"

# A*domen agudoA*domen agudo

Cardio)asculares"Cardio)asculares"# ShocJShocJ# MiocarditisMiocarditis

# CM dilatadaCM dilatada# Arritmias cardiacasArritmias cardiacas# EAEA# Falla cardiacaFalla cardiaca

eurológicos"eurológicos"#

Alteración de estadoAlteración de estadomentalmental

# StroJeStroJe# Con)ulsionesCon)ulsiones# Focali(aciónFocali(ación

Diagnóstico di&erencial"Diagnóstico di&erencial"


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Diagnóstico di&erencial"Diagnóstico di&erencial"

!ausas endocrinas"!ausas endocrinas"# Hipertiroidismo

# Hipogonadismo primario0menopausia1# 'umores pancre%ticos

0insulinoma1# Ca medular de tiroides# Crisis hiperadrenérgicas

!ausas cardio#asculares"!ausas cardio#asculares"

# H'A l%*ilH'A l%*il# Angor pectorisAngor pectoris# Miocardiopatía dilatadaMiocardiopatía dilatada# SíncopeSíncope# Hipotensión ortost%ticaHipotensión ortost%tica# 'auicardía paro/ística 'auicardía paro/ística

# H'A )asculorrenalH'A )asculorrenal Psicol$%icas"Psicol$%icas"# Ansiedad + ataues de p%nicoAnsiedad + ataues de p%nico# 'ranstornos de somati(ación 'ranstornos de somati(ación# Hiper)entilaciónHiper)entilación

&armacol$%icas"&armacol$%icas"# etirada de *loueadores

adrenérgicos 0clonidina1# 'to. Con IMA + toma detiramina

# Ingestión desimp%ticomiméticos

# Ingestión de drogas 0cocaína$%c. ,isérgico1

# ancomicina Neurol$%icas"Neurol$%icas"

# 'auicardía ortost%tica postural 'auicardía ortost%tica postural# europatía autonómicaeuropatía autonómica# \aueca \aueca# Epilepsia dience&%licaEpilepsia dience&%lica# In&arto cere*ralIn&arto cere*ral

# Insufciencia cere*ro)ascularInsufciencia cere*ro)ascular Miscelanea"Miscelanea"# MastocitosisMastocitosis# Síndrome carcinoideSíndrome carcinoide# Anafla/ia recurrente idiop%ticaAnafla/ia recurrente idiop%tica


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Indicaciones de screeningIndicaciones de screening

H'A con características episódicas sugerentesH'A con características episódicas sugerentesde FC 0triada1de FC 0triada1

H'A re&ractariaH'A re&ractaria ,a*ilidad marcada de A,a*ilidad marcada de A espuesta presora se)era durante anestesia$espuesta presora se)era durante anestesia$

P/ o angiogra&íaP/ o angiogra&ía

Hipo' ine/plica*le durante anestesia$ P/ oHipo' ine/plica*le durante anestesia$ P/ oem*ara(oem*ara(o Historia &amiliar de FC$ ME42$Historia &amiliar de FC$ ME42$

neurof*romatosis o tumores glomusneurof*romatosis o tumores glomus Masa adrenal incidentalmente descu*iertaMasa adrenal incidentalmente descu*ierta Cardiomiopatía dilatada idiop%ticaCardiomiopatía dilatada idiop%tica

Metabolismo de


51/83

Metabolismo de

las

Catecolaminas

íF i *i í i


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Feocromocitoma" test *iouímicasFeocromocitoma" test *iouímicasutili(adosutili(ados

IA" metane&rinasIA" metane&rinas catecolaminas li*res catecolaminas li*res AM + AH AM + AH

SA!E " Catecolaminas li*res0A$A$Dopamina1SA!E " Catecolaminas li*res0A$A$Dopamina1 Metane&rinas Metane&rinas Cromograninas Cromograninas européptido W européptido W

'ES' DE ES'IMY,ACI " glucagón$histamina + 'ES' DE ES'IMY,ACI " glucagón$histamina +

tiraminatiramina

'ES' DE FEACI " Clonidina + &entolamina 'ES' DE FEACI " Clonidina + &entolamina



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FeocromocitomaFeocromocitomasustancias ue aumentan lossustancias ue aumentan los

ni)eles de catecolaminasni)eles de catecolaminas

Antidepresi)os tricíclicosAntidepresi)os tricíclicos ,a*etalol,a*etalol ,e)odopa,e)odopa Descongesti)os nasalesDescongesti)os nasales An&etaminasAn&etaminas

Al&a4metildopaAl&a4metildopa ClonidinaClonidina EtanolEtanol en(odiacepinas + uspironaen(odiacepinas + uspirona


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'ests de Estimulación + Supresión 'ests de Estimulación + Supresión

'est de Supresión con Clonidina 'est de Supresión con Clonidina 00αα224adrenorreceptor4adrenorreceptoragonista de acción central1"agonista de acción central1"# Indicación" Cat. lasm. 3


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Diagnóstico de ,ocali(aciónDiagnóstico de ,ocali(ación

Considerar edad$ historia deConsiderar edad$ historia desindromes &amiliaressindromes &amiliares

;>= de tumores son intraa*dominales;>= de tumores son intraa*dominales ,ocali(aciones e/traadrenales",ocali(aciones e/traadrenales"

Vreas paraaórticas superior e in&eriorVreas paraaórticas superior e in&erior08>=108>=1

esícula 03


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Im%genesIm%genes C'C'

MI"MI"# FC hiperintensos en relación al hígado en '2FC hiperintensos en relación al hígado en '2# 'umores *enignos isointensos 'umores *enignos isointensos

Scintigra&ía con MI!" '. e/traadrenales o metScintigra&ía con MI!" '. e/traadrenales o met Scintigra&ía con ctreótide" '. e/traadrenales o met.Scintigra&ía con ctreótide" '. e/traadrenales o met.

'omogra&ía por emisión de positrones con 'omogra&ía por emisión de positrones con44[[33FF]]]uorodopamine]uorodopamine

Arteriogra&ía +?o cateteri(ación )enosa percut%nea deArteriogra&ía +?o cateteri(ación )enosa percut%nea dee]uentes adrenales" 'umores peue-os en locali(acionese]uentes adrenales" 'umores peue-os en locali(acionesinusuales. Sólo si otros métodos &allan. E?Einusuales. Sólo si otros métodos &allan. E?E ≥≥ 33 →→ FCFC


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MI4'MI4'22"" A. Adenoma adrenalA. Adenoma adrenal

*enigno*enigno

http://www.contemporaryurology.com/be_core/content/journals/u/data/1996/0300/screen/u3a02902.jpg


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MI!" Captación incrementada deMI!" Captación incrementada deisótopo por la !l. S derecha" FCisótopo por la !l. S derecha" FC

adrenal derechoadrenal derecho AlgoritmoAlgoritmo

http://www.contemporaryurology.com/be_core/content/journals/u/data/1996/0300/screen/u3a02902.jpghttp://www.contemporaryurology.com/be_core/content/journals/u/data/1996/0300/screen/u3a02902.jpghttp://www.contemporaryurology.com/be_core/content/journals/u/data/1996/0300/screen/u3a02902.jpg


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AlgoritmogDiagnóstico delDiagnóstico deleocromocitomaeocromocitoma

F it liF it li


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Feocromocitoma maligno"Feocromocitoma maligno"e)olucion + tratamientoe)olucion + tratamiento

SYEIECIA " > a-os >< =.SYEIECIA " > a-os >< =.

adioterapia " Met%stasis óseasadioterapia " Met%stasis óseas Met%stasis hep%tica " I3:34 MI!Met%stasis hep%tica " I3:34 MI! Puimioterapia"Puimioterapia"

Ciclo&os&amida$incristina$Dacar*Ciclo&os&amida$incristina$Dacar*a(inaa(ina


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ronósticoronóstico

So*re)ida a > a-os"So*re)ida a > a-os"

# FC *enigno" ;8=FC *enigno" ;8=# FC maligno" :43:=FC maligno" :43:=

Crecimiento lentoCrecimiento lento

F%rmacos orales para elF%rmacos orales para el


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F%rmacos orales para elF%rmacos orales para el 'ratamiento del Feocromocitoma 'ratamiento del Feocromocitoma

&ármaco&ármaco Dosis 'm%(d)a* Dosis 'm%(d)a* Feno/i*en(amina 0Feno/i*en(amina 0αα *loc.1*loc.1 3


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'ratamiento PuirQrgico 'ratamiento PuirQrgico

iesgo de mor*ilidad" K4 cm"

A*orda@e retroperitoneal posteriorA*orda@e retroperitoneal posterior ,aparoscopía",aparoscopía" cm" A*orda@e anterior por ]ancocm" A*orda@e anterior por ]anco


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'ratamiento PuirQrgico 'ratamiento PuirQrgico

Monitoreo hemodin%micoMonitoreo hemodin%micointraoperatoriointraoperatorio

?D E de acción r%pida?D E de acción r%pida0nitroprusiato1 +0nitroprusiato1 + ββ4*loueadores4*loueadores0esmolol10esmolol1

?C E 0E o E1?C E 0E o E1


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Mane@o ostoperatorioMane@o ostoperatorio

cte. puede permanecer H' hasta 2 sem. cte. puede permanecer H' hasta 2 sem. # Si persiste H'" Cat. YrinariasSi persiste H'" Cat. Yrinarias →→ " FC con H'" FC con H'

esencial o reno)ascular 02>=1esencial o reno)ascular 02>=1# D?C otro FC o met%stasisD?C otro FC o met%stasis

Hipo' persistente o po*re per&usión peri&éricaHipo' persistente o po*re per&usión peri&éricapueden reuerir e/pansión del )olumenpueden reuerir e/pansión del )olumensanguíneo con sangre$ plasma u otros ]uidossanguíneo con sangre$ plasma u otros ]uidos

HipoglicemiaHipoglicemia Adrenalectomía *ilateral" 'to corticoideAdrenalectomía *ilateral" 'to corticoide Screening *iouímico + cromogranina AScreening *iouímico + cromogranina A

anualmenteanualmente


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'ratamiento de 'umores Malignos 'ratamiento de 'umores Malignos

Sitios de met." Hueso$ hígado$ ganglios lin&.$ pulmones$Sitios de met." Hueso$ hígado$ ganglios lin&.$ pulmones$SC$ pleura$ ri-ones$ p%ncreas$ omentoSC$ pleura$ ri-ones$ p%ncreas$ omento '. Malignos no reseca*les o met%stasis" '. Malignos no reseca*les o met%stasis"

# 'to médico prolongado" &eno/i*en(amina$ ra(osin$ 'to médico prolongado" &eno/i*en(amina$ ra(osin$ αα44metilmetatirosinametilmetatirosina

Met%stasis"Met%stasis"# ^sea" '^sea" '# 'e@idos *landos" P' 0ciclo&os&amida$ )incristina$ dacar*a(ina1 'e@idos *landos" P' 0ciclo&os&amida$ )incristina$ dacar*a(ina1

MI!4IMI!4I3:33:3" 2


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INSUFICIENCIA SUPRARRENALINSUFICIENCIA SUPRARRENAL

, i f i i l 0IS1, i f i i l 0IS1


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,a insufciencia suprarrenal 0IS1,a insufciencia suprarrenal 0IS1agudaaguda

En&ermedad poco &recuente. Su reconocimientoEn&ermedad poco &recuente. Su reconocimientopermite el tratamiento inmediato ue de otrapermite el tratamiento inmediato ue de otra&orma conduciría a la muerte.&orma conduciría a la muerte.

aciente en shocJ sin control hemodin%mico$aciente en shocJ sin control hemodin%mico$sospechar IS concomitantesospechar IS concomitante

En emergencia _ria IS crónica secundaria alEn emergencia _ria IS crónica secundaria altratamiento con esteroides por supresión del e@etratamiento con esteroides por supresión del [email protected].

En %rea de terapia intensi)a los pacientes con ISEn %rea de terapia intensi)a los pacientes con ISingresan en shocJ o para cuidados perioperatorios.ingresan en shocJ o para cuidados perioperatorios.

Como en otras emergencias endocrinológicas$Como en otras emergencias endocrinológicas$determinar &actor precipitante.determinar &actor precipitante.

`Cu%les son las causas`Cu%les son las causas


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`Cu%les son las causas`Cu%les son las causas ,a IS primaria resulta de la destrucción del ;


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Causas de ISCausas de IS

A1 Idiop%ticaA1 Idiop%ticai1 Autoinmunei1 Autoinmune

ii1 Idiop%tica )erdaderaii1 Idiop%tica )erdadera

1 In&ecciosas1 In&ecciosasi1 !ranulomasi1 !ranulomas

031 'u*erculosis031 'u*erculosis

ii1 roto(oarios + hongosii1 roto(oarios + hongos031 Histoplasmosis031 Histoplasmosis

021 lastomicosis021 lastomicosis

0:1 Coccidioidomicosis0:1 Coccidioidomicosis

0K1 Candidiasis0K1 Candidiasis

0>1 Criptococcosis0>1 Criptococcosis

iii1 iraliii1 iral031 Citomegalo)irus031 Citomegalo)irus

021 Herpes simple/021 Herpes simple/

C1 InfltraciónC1 Infltracióni1 Sarcoidosisi1 Sarcoidosis

ii1 eoplasias 0met%stasis1ii1 eoplasias 0met%stasis1

iii1 ,+m&oma?leucemiaiii1 ,+m&oma?leucemia

i)1 Hemocromatosisi)1 Hemocromatosis

)1 AdrenoleuJodistrofa)1 AdrenoleuJodistrofa)i1 Amiloidosis)i1 Amiloidosis

)ii1 Depósitos de hierro)ii1 Depósitos de hierro

D1 ost4adrenalectomíaD1 ost4adrenalectomía

E1 HemorragiaE1 Hemorragia

F1 Hiperplasia adrenalF1 Hiperplasia adrenalcongénitacongénita

Causas Insufciencia suprarrenalCausas Insufciencia suprarrenal


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Causas Insufciencia suprarrenalCausas Insufciencia suprarrenalsecundariasecundaria

31 Insufciencia hipofsaria31 Insufciencia hipofsariai1 In&arto 0síndrome Sheehan1i1 In&arto 0síndrome Sheehan1

ii1 Hemorragiaii1 Hemorragia

iii1 'umor hipofsario o supraselariii1 'umor hipofsario o supraselari)1 Defciencia aislada de AC'Hi)1 Defciencia aislada de AC'H

)1 En&ermedades infltrati)as)1 En&ermedades infltrati)as031 Sarcoidosis031 Sarcoidosis

021 Histiocitosis b021 Histiocitosis b

0:1 Hemacromatosis0:1 Hemacromatosis21 Insufciencia Hipotal%mica21 Insufciencia Hipotal%mica

:1 'raumatismo de cr%neo:1 'raumatismo de cr%neo

K1 Administración e/ógena de glucocorticodes.K1 Administración e/ógena de glucocorticodes.


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Causas de hemorragia adrenalCausas de hemorragia adrenal

Superposición con septicemia 0síndromeSuperposición con septicemia 0síndromede Uaterhouse4Friderichsen1de Uaterhouse4Friderichsen1

artoarto

Em*ara(oEm*ara(o 'rom*osis de la )ena adrenal 'rom*osis de la )ena adrenal Con)ulsionesCon)ulsiones 'erapia anticoagulante 'erapia anticoagulante Después de una )enogra&íaDespués de una )enogra&ía Después de trauma + cirugíaDespués de trauma + cirugía

Sospecha de la en&ermedad + cuadroSospecha de la en&ermedad + cuadro


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clínicoclínico Sospecha clínica en paciente"Sospecha clínica en paciente"

# hipotensión re&ractaria a los ]uidos + drogas )asoacti)as$ hiperJalemia e hiponatremia$hipotensión re&ractaria a los ]uidos + drogas )asoacti)as$ hiperJalemia e hiponatremia$# antecedentes de tratamiento con esteroides en el Qltimo a-oantecedentes de tratamiento con esteroides en el Qltimo a-o# diagnóstico de en&ermedad con compromiso suprarrenaldiagnóstico de en&ermedad con compromiso suprarrenal

# signos &ísicos de ausencia de )ello a/ilar + pu*iano$signos &ísicos de ausencia de )ello a/ilar + pu*iano$# itiligoitiligo# diagnóstico de coagulopatía.diagnóstico de coagulopatía.

,a hipotensión + la hipoglucemia se relacionan con la gra)edad + mortalidad.,a hipotensión + la hipoglucemia se relacionan con la gra)edad + mortalidad. ,a hipotensión arterial generalmente se presenta con S 33< mmHg + respuesta a,a hipotensión arterial generalmente se presenta con S 33< mmHg + respuesta a

los inotrópicos inadecuada.los inotrópicos inadecuada. 2?: presentan hipoglucemia K> mg?= con síntomas2?: presentan hipoglucemia K> mg?= con síntomas

,a hiponatremia generalmente 32< mE?,. Se produce por ele)ación de ADH$,a hiponatremia generalmente 32< mE?,. Se produce por ele)ación de ADH$hipo)olemia$ disminución del cortisol circulante + de aN.hipo)olemia$ disminución del cortisol circulante + de aN.

Si coe/iste con defciencia de aldosterona el aN urinario puede estar aumentado$ elSi coe/iste con defciencia de aldosterona el aN urinario puede estar aumentado$ elGN + la secreción de H4 en orina disminuidos. Se produce hiperJalemia + acidosisGN + la secreción de H4 en orina disminuidos. Se produce hiperJalemia + acidosismeta*ólica. ,a hipo)olemia secundaria al défcit de aldosterona se pone de manifestometa*ólica. ,a hipo)olemia secundaria al défcit de aldosterona se pone de manifestocuando el contenido de sal en la dieta es *a@o. Este mecanismo &acilita la e)olucióncuando el contenido de sal en la dieta es *a@o. Este mecanismo &acilita la e)oluciónhacia el shocJ en la insufciencia primaria$ m%s &recuentemente ue en la secundaria$hacia el shocJ en la insufciencia primaria$ m%s &recuentemente ue en la secundaria$

por defciencia de mineralocorticoides.por defciencia de mineralocorticoides. ,a hiperJalemia usualmente es alrededor de K.> mE?, + rara )e( llega a 8 mE?,.,a hiperJalemia usualmente es alrededor de K.> mE?, + rara )e( llega a 8 mE?,. E/cepcionalmente produce síntomas se)eros + es secundaria a la acidosis +E/cepcionalmente produce síntomas se)eros + es secundaria a la acidosis +

disminución del fltrado glomerular.disminución del fltrado glomerular. uede ha*er eosinoflia$ fe*re o in&eccionesL hipercalcemia secundaria a lauede ha*er eosinoflia$ fe*re o in&eccionesL hipercalcemia secundaria a la

disminución de la e/creción renal de calcio$ hemoconcentración e incremento ladisminución de la e/creción renal de calcio$ hemoconcentración e incremento larea*sorción ósea.rea*sorción ósea.

uede ha*er cam*ios en el estado mental$ especialmente en los pacientesancianos.uede ha*er cam*ios en el estado mental$ especialmente en los pacientesancianos.

Cuadro clínico insufcienciaCuadro clínico insufciencia


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Cuadro clínico insufcienciaCuadro clínico insufcienciasuprarrenal primariasuprarrenal primaria

Hiperpigmentación de piel$ pliegues + mucosas

MelanoplauiasAsteniaa@a de peso

dolor a*dominalausea$ )ómitos$ diarreaA)ide( por la sal

Hipotensión ortost%ticaen la mu@er" ↓ &uer(a↓ ello pu*iano + a/ilar

↓ ,í*idofe*re


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En&ermedad de addisonEn&ermedad de addison

Cuadro clínico insufcienciaCuadro clínico insufciencia


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Cuadro clínico insufcienciaCuadro clínico insufcienciasuprarrenalsuprarrenal

Insufciencia secundariaSin hiperpigmentación$signos hipotiroidismo$signos hipogonadismo

,a*oratorioHiponatremiaHipoglicemiaSin hiperJalemia

Suspension terapia corticoidal

Aspecto cushingoide

A i ió t t l íA i ió t t l í


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Asociación con otras patologíasAsociación con otras patologíasautoinmunesautoinmunes""

'iroiditis crónica

En&. de !ra)es Dia*etes tipo 3

Menopausia preco(

itíligo

Alteraciones de la*oratorioAlteraciones de la*oratorio


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Alteraciones de la*oratorioAlteraciones de la*oratoriogeneralgeneral

Glucocorticoides Mineralocorticoides

Hipoglicemia HiperJalemiaEosinoflia Hiponatremia

,in&ocitosis Aumento del ureicoAnemiaHiponatremiaHipercalcemia

Diagnostico insufcienciaDiagnostico insufciencia


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Diagnostico insufcienciaDiagnostico insufcienciasuprarrenalsuprarrenal

Medición cortisol *asal suele no ser categórica sal)o cuando es : µg?dl.

'ests de estimulación"AC'H de acción r%pida"

espuesta normal" cortisol _3 µg?dl a los :< minutos o _2> alos < minutos.

AC'H de depósito"espuesta normal" cortisol _2> µg?dl horas después de laprimera in+ección.Insufciencia secundaria" cortisol _2> µg?dl horas después dela tercera in+ección.

Diagnostico di&erencial insufcienciaDiagnostico di&erencial insufciencia


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Diagnostico di&erencial insufcienciaDiagnostico di&erencial insufcienciasuprarrenalsuprarrenal

Medición de AC'H plasm%tica*asal

Estudio de imágenes: – Sospecha de insuf. primaria por

infiltración, hemorragia o metástasis

– studio etiológico de insuf. secundaria

'erapia de sustitución en insufciencia'erapia de sustitución en insufciencia


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'erapia de sustitución en insufciencia 'erapia de sustitución en insufcienciasuprarrenal crónicasuprarrenal crónica

!ortisol oral: "# a $% mg al d&a ó prednisona '()$ *+, ")$!ortisol oral: "# a $% mg al d&a ó prednisona '()$ *+, ")$

+-+-

ludrocortisona oral: %,%# a %," mg al d&a 'insuf. primaria-ludrocortisona oral: %,%# a %," mg al d&a 'insuf. primaria-

/nstruir al paciente so0re conducta a seguir frente a/nstruir al paciente so0re conducta a seguir frente a

situaciones de estr1s.situaciones de estr1s.

2ra3alete, tar4eta de ad5ertencia2ra3alete, tar4eta de ad5ertencia


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!,YCC'ICIDES SI'E'ICS!,YCC'ICIDES SI'E'ICS

E+ui,alencia de dosis-lucocorticoide Dosis . e/ecto H0

Hidrocortisona 2< mg 3 mg < =rednisona > mg K


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Documents

Cushing Sínd MI-14 contin.ppt