Debreceni Egyetem Orvos és Egészségtudományi Centrum ... · brain or spinal cord 15) Strabismus and blepharospasm associated with dystonia 16) Tonguedystonia 17) Torsion dystonia

DR. HABIL. VEKERDY ZSUZSANNA

ORFMMTT VÁNDORGYűLÉS 2013. AUG. 29-31. MISKOLC

Debreceni Egyetem Orvos és Egészségtudományi CentrumOrvosi Rehabilitáció és FizikálisMedicina Tanszék

Hálás téma A neuro-rehabilitációban gyakori problémaKezelhető, eredményesenAz eljárások egy részére magasan kvalifikált evidenciák vannak

DEOEC Orvosi Rehabilitáció és Fizikális Medicina Tanszék

� Szerzett agykárosodás (ABI – TBI / NTBI) � Stroke, cerebralis paresis, trauma,

anoxia, encephalitis,nem traumás vérzések

� Gerincvelő lézió� Neurodegeneratív betegségek� Sclerosis multiplex

felnőtt / gyermek


� Károsodás szinten� Skálákkal: Módosított Ashworth Skála (MAS), Módosított

Tardeau Skála (MTS)

� Szemiobjektív / objektív módszerekkel

� FNO b735 izomtónus funkciók, b760 az akaratlagos mozgási funkciók kontrollja, b765 akaratlan mozgási funkciók kontrollja,b730 izomerő funkciók b770 járásminta funkciók

� Aktivitás szinten:� FNO: d440 finom kézmozdulatok, d445 kéz és karhasználat, d450

járás, d455 helyváltoztatás� FIM, Barthel skála

� Részvétel szinten � FNO: d475 kültéri közlekedés, vezetés; d750 informális szociális

kapcsolatok, d770 intim kapcsolatok, d920 szabadidő eltöltése


Goal Attainment Scale (GAS)Célskála

� Spasticity in children and young people withnon-progressive brain disorders: management of spasticity and co-existing motor disorders and their early musculoskeletal complications

2012 NICE Clinical Guideline


Amatya B et al: Non pharmacological interventions for spasticity inmultiple sclerosis. Cochrane Database Syst. Rev. 2013 Feb 28;2:CD009974

. Makheitt AM: The pharmacological management of post-stroke muscle

spasticity. Durgs Aging 2012;29:941—947.

Clinical management of spasticityThomson JA, Jarett L, Lockley L, Marsden J, Stevenon VL

BMJ 2013. Apr 1. Editorial

1. A spaszticitás fogalmának, lényegének ismerete

„stiffness” idegi, nem idegi eredetű; spaszticitás és spazmus különbözősége;

2. A spaszticitás következményeinekismerete

� Funkcionális zavarok (járás, fogás, transzferek, öltözködés, sexuális aktvitás), diszkomfort, fájdalom

� Kezeletlen spaszticitás izom rövidüléshez, kontraktúrákhoz vezet amelyek az önellátást, részvételt gátolják; gyermekenél a növekedés miatt ez torzulásokat okoz

� A spaszticitás „jótékony” hatásainak ismerete fontos!

- felső motoneuron szindróma többi tünetének jelentősége - GYENGESÉG




1. Hézagmentes, multidiszciplináris2. Az összes részvevő (páciens, család,

alapellátástól a specialistáig) oktatása

Klinikai döntést befolyásoló szempontok:Akut / évek óta fennálló spaszticitás

Spinalis/ cerebralis eredetűAlapbetegség

A beteg adherenciájaA spaszticitás mértéke, kiterjedése




enyhe Önkontroll, beteg edukáció hangsúlyos

közepes A kiváltó tényezők megismerése és kezelése, spaszticitás elleni módszerek megismertetése, a kezelő team elérhetősége; a szisztémás gyógyszerek dózisának emelése (generalizált) vagy BTX alkalmazása (fokális) spaszticitásban

súlyos Oralis szisztémás gyógyszerelés maximalizálása, intrathecalis kezelés mérlegelése és egyéb ellátások igénybe vétele (rehabilitáció itt kerül említésre)

Fizioterápia / nyújtó ortézisek / FES: nyújtással tónuscsökkentés elérhető, de elsősorban a funkciók javításában fontosak

MD


BMJ 2013. Apr 1. EditorialDEOEC Orvosi Rehabilitáció és Fizikális Medicina Tanszék

Spaszticitáskiterjedése

Néhány izom* Sok izom

Szisztémás (per os) gyógyszerekBoNT

ortézisek

ortézisek

Hemip. Dipl. Tetrap.

ITB

Fizioterápia / ergoterápia

FES

*abszolút /relatív

SDRMD

A spaszticitást magát a gyógytorna nem csökkenti, de a funkciók javításában jelentős szerepe van, ez a bázis kezelés

A gyógytorna célterületei:

1. célirányos aktivizáló kezelés „task-focused active-use therapy” (a motoros tanulás theoriák alapján)

Kp-jó evidencia: egyénre szabott , célirányos aktivizáló kezelés hatásosságáról (OT/PT) – esetenként 4-8 hetes intenzív kezelések formájában alkalmazva (CIMT bilateralis kezeléssel folytatva)


NICE Guideline

2. Izomerősítés – nincs meggyőző bizonyíték; jelentős izomgyengeség esetén megfelelően válogatott esetekben eredményes

3. Passzív nyújtások – rövid, manulális passzív nyújtás nem ajánlott, a sorozat-gipszelés ill. a folyamatos kis-terheléses nyújtó technikák eszközös pozícionálással („low-load streching”) kombinálva

4. Posturalis kezelés - a tartási hibák függvényében fekvő/ülő/álló pozícionálás napi 24 órában amit váltogatni lehet kis-terheléses nyújtásokkal (aktív és passzív módszerekkel)


NICE Guideline

Speciális un. adaptált fizikai tréning program szükséges a BONT kezelést követően, folyamatos működésű, pumpából adagolt intrathecalisbaclofen kezeléskor (CITB), SDR és ortopédiai műtétet követően


NICE Guideline

� Preissner KS: The effects of serial casting onspasticity: a literature review. Occup Ther Health Care 2002;14(2):99-106.

� Copley J et al: Individualised resting hand splintsfor adults with acquired brain injury: A randomized, single blinded, single case design. NeuroRehabilitation 2013 Jan 1;32(4):885-98.


Nagyon gyenge bizonyítékok


� Szisztémás (oralis)� Benzodiazepinek� Baclofen� Dantrolene� Clonidine� Tizanidine

� Intrathecalis (kémiai neuromoduláció)� Baclofen

� localis� Botulinum toxin� Phenol, alkohol

Halpern R, Gillard P, Graham GD, Varon SF, Zorowitz RD: Adherence Associated With Oral

Medications in the Treatment of Spasticity. J.pmrj.2013.04.022.

Adherencia: <50% (tizanidine rosszabb, mint a baclofen)

Gyógyszer Kezd ő dózis

Maximális dózis

Hatásmecha-nizmus

Mellékhatás

Baclofen 3x5 mg 80 mg v. több 4 részben

Centralisan ható GABA-agonista

Nappali bágyadtság, remegés fáradékonyság, csökkent görcsküszöb –hirtelen dóziscsökkenés: hallucinációk

Dantrolene 25 mg 100 mg 4 részben

Ca felszabadulást gátolja az izom sarcoplasmaticusreticulumból

Bágyadtság, általános izomgyengeség, hányinger, remegés, hepatotoxicitás

Tizanidine 2-4 mg 36 mg Alpha-2 adrenerg agonista a központi idegrendszerben

Szájszáradás, anyhesedáció, gyengeség, hypotensio, remegés

Clonidine 0.05 mg 2x naponta

0.1 mg 4x naponta

Alpha-2 adrenerg agonista az idegrendsze több szintjén

Bradycardia, hypotensio, depresszió, szájszáradás, constipáció, remegés

Gabapentin 100 mg 3x naponta

600-800 mg 4x naponta

GABA hatású –direkt hatás a GABA-erg neurotransmissiora

Sonmolencia, ataxia, fáradékoynság, remegés

Oralisan adható antispasticus gyógyszerek

Diazepam*, baclofen**, dantrolene***, trihexyphenidyl ****–placeboval szemben hatásosak, közepesen erős evidenciák, MAS / MTS, funkcionális javulás nélkül Fájdalomcsillapító hatás nem bizonyított egyik szernél sem; individuális megítélés szükséges, egyes gyermekek nagyon jól reagálnak

*esti bevétel esetén a nappali bágyadtság nem jelentkezett; főleg gyors hatása miatt diszkomfort, spazmusok esetén** MAS-ban egy pontnyi csökkenés; nem konzisztensek az eredmények (3 RCT), mh-ok jelen vannak, nem súlyosak; elterjedt a használata*** ellentmondó eredmények (3 RCT), jelentősebb, bár átmeneti mh-ok**** egy RCT dystoniával kevert esetek, bizonytalan eredmények


NICE Guideline

Recommendations: For generalized spasticity that warrants treatment, diazepam should be considered for short-term treatment, with caution regarding toxicity (Level B), and tizanidine may be considered (Level C). There are insufficient data to support or refute use of dantrolene, oral baclofen, or continuous intrathecal baclofen (Level U).

Neurology. 2010 January 26; 74(4): 336–343. Practice Parameter: Pharmacologic treatment of spasticity in

children and adolescents with cerebral palsy (an evidence-basedreview)

Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child

Neurology Society


Gaba B agonista – excitatorikus neurotransmitterek(glutamát, aspartát) kiáramlását gátolja

Continuous Intrathecal Baclofen Infusion for Spasticity of Cerebral Origin

A. Leland Albright, MD; Wendy B. Barron, PT; M. Pat Fasick, OTR/L; Paul Polinko, MSW, LSW; Janine Janosky, PhD

JAMA. 1993;270(20):2475-2477.

Vies GF et al: Long-term follow-up on continuous intrathecal Baclofentherapy in non-ambulant children with intractable spastic Cerebral Palsy

Eur J Paediatr Neurol. 2013 Jul 18. pii: S1090-3798(13)00103-7

� Járóképes betegek kiterjedt, súlyos, döntően AV-i spaszticitással vagy

� Nem-járó, súlyosan spasztikus tetrapleg/tetraparetikus betegek fájdalmas spasmusokkal / orthopédiaideformitásokkal, akik nehezen ápolhatók és pozícionálhatók

és a mellékhatások miatt oralis szerekkel nem kezelhetők



Magyarországi ITB program 1999-ben kezdődött; az első gyermek ITB beültetés: 2003

Jelenleg > 100 beteg (ebből 14 gyermekkorban kapta)Műtét: OITI, DE OEC, SZTE

Gondozási központok: 6 helyen: OORI (2, F), Nyírő GyKórház Neurológia (F-SM), Bethesda, (GY) DE OEC ORFMT

(F,GY), SZTE Neuro-rehab (F)

A baclofen pumpa beültetése előtt a hatásosságról teszt segítségével szükséges meggyőződni. A hatásosság kritériuma,

hogy a cél-izmokban legalább egy pont javulás legyen az Ashworth spasticitás skálával mérve.

� Összesen 23 gondozott � 12 eset: Bethesda – DE OEC pumpa beültetés 2003-

2012; dg: CP; életkor: jelenleg 12-26 év� 11 eset DE OEC 2011-2013; (4 SM, 2 CP, 1 MT); 2

betegnél a műtéti előkészítés folyik (1 tetraparesis, posztakut eset és 1 CP); 2 esetben még várakozás (CP)

� ITB kezelés elbírálása 10 további esetben történt

DEOEC

ORFMT

1) Achalasia2) Anal fissures, chronic3) Cervical dystonia (spasmodic

torticollis)4) Detrusor-sphincter dyssynergia due

to spinal cord injury or disease5) Hand dystonia (writer's, musician's

or typist's cramp)6) Hand tremor7) Hemifacial spasm (seventh cranial

nerve disorders)8) Hyperhidrosis1,138 including

gustatory sweating (Frey's Syndrome)

9) Neurogenic detrusor hyperreflexia10) Oromandibular dystonia

11) Piriformis syndrome

12) Sialorrhea

13) Spasmodic dysphonia (laryngealdystonia)

14) Spasticity associated with cerebral palsy; multiple sclerosis; stroke; or other injury, disease, or tumor of the brain or spinal cord

15) Strabismus and blepharospasmassociated with dystonia

16) Tongue dystonia

17) Torsion dystonia

18) Voice tremor

Botulinum toxin type A [onabotulinumtoxinA (Botox®), abobotulinumtoxinA (Dysport™)] is proven in the treatment of the followingconditions: (2011)


� European consensus table on the use of botulinumtoxin type A in adult spasticity. J Rehabil Med 2003; 35:98-99.Jörg Wissel, Anthony B Ward, Per Erztgaard, Djamel Bensmail,

Martin J Hecht, Thierry M Lejeune, Peter Schnider, Maria C Altavista, StefanoCavazza

� Use of botulinum toxin type A in management of adultspasticity. A European consensus statement. Europa medicophysica 07/2004; 40(2):83-4 A B Ward, M Aguilar, Z De

Beyl, S Gedin, P Kanovsky, F Molteni, J Wissel, A Yakovleff

� Spasticity in adults: management using botulinum toxin. National Guidelines. 2009. Royal College of Physicians and British Society of Rehabilitation Medicine


The updated European Consensus 2009 on the use of

Botulinum toxin for children with cerebral palsyFlorian Heinen a,*, Kaat Desloovere b, A. Sebastian Schroeder a, Steffen Berweck c,

Ingo Borggraefe a, Anya van Campenhout d, Guro L. Andersen e, Resa Aydin f,Jules G. Becher g, Gu¨ nther Bernert h, Ignacio Martinez Caballero i, Lucinda Carr j,

Emmanuelle Chaleat Valayer k, Maria Teresa Desiato l, Charlie Fairhurstm, Paul Filipetti n,Ralph-Ingo Hassink o, Ulf Hustedt p, Marek Jozwiak q, Serdar Ibrahim Kocer r,

Elisabeth Kolanowski s, Ingeborg Kra¨geloh-Mann t, Sxehim Kutlay u, Helena Ma¨enpa¨a¨ v,Volker Mall w, Paul McArthur x, Edith Morel k, Antigone Papavassiliou y,

Ignacio Pascual-Pascual z, Søren Anker Pedersen aa, Frank S Plasschaert bb,Irene van der Ploeg cc, Olivier Remy-Neris dd, Anne Renders ee, Guiseppe Di Rosa ff,

Maja Steinlin gg, Kristina Tedroff hh, Joan Vidal Valls ii, Elke Viehweger jj, Guy Molenaers d

Eur J Ped Neurol ( 2 0 0 9 ) 1 – 2 2

� BoNT should be offered as an option for the treatment of cervical dystonia (Level A).

� BoNT may be offered for blepharospasm, focal upper extremity dystonia, adductorlaryngeal dystonia, and upper extremity essential tremor (Level B). BoNT may be considered for hemifacial spasm, focal lower limb dystonia, and motor tics (Level C).

� BoNT should be offered as an option for the treatment of spasticity in adults (Level A). Spasticity in adults results from a variety of causes such as stroke, trauma, multiple sclerosis, and neoplasm involving the central nervous system.

� For localized/segmental spasticity that warrants treatment in children and adolescents with cerebral palsy, botulinumtoxin type A should be offered as an effective and generally safe treatment (Level A) and there is insufficient data to support or refute the use of botulinum toxin type B (Level U).


Botulinum toxin A +� modified constraint-induced movement therapy

(mCIMT) compared with a neurodevelopmental therapyprogramme;

� task practice therapy with cyclic functional electricalstimulation (FES) compared with task practice therapyonly;

� occupational, manual therapy with dynamic elbowextension splinting compared with occupationaltherapy only.

Demetrios M et al: Multidisciplinary rehabilitation following botulinum toxin and other focalintramuscular treatment for post-stroke spasticity.

Cochrane Database Syst. Rev. 2013 Jun 5;6:CD009689

Nincs meggyőző bizonyíték egyik kombinációra sem a másikkal szemben a krónikus post-stroke FV-i spaszticitásra

MD

� Indikáció: cerebralisparesis (equinus lábállás)

� Kezdés:� 1999 (Botox® pilot), � 2002 – OEP, éves keret: 320 ampulla � 2008- TVK, OENO

Vekerdy Zs, Lente Gy, Fazekas K, Mező R, Bodea T: A botulinumtoxin A- típusával való kezelés helye az infantilis cerebralis paresis rehabilitációjában. Gyermekgyógyászat 2005. 56:461-73.

Évi 120-150 gyermek kezelése 2008 előtt; azóta: 25-30 gyermek évente



Kód: 85712 85713 85714

Név:Pharmacologiai neurectomia I., botulinum toxinnal

Pharmacologiai neurectomiaII., botulinum toxinnal

Pharmacologiai neurectomia III., botulinum toxinnal

Leírás:Blepharospasmus vagy Haemifaciális spasmus kezelése 10-30 NE botulinum toxinnal.

Gyermekkori cerebralis paresiskezelése 4-6 E/ttkg, max 200 NE botulinum toxinnal.

Cervicalis dystonia vagy Spasticus torticollis kezelése 50-250E botulinum toxinnal.

Pont: 8737 43685 87370

Elszámolási lehetőség(maximum):

oldalanként 1; megjelenésenként 2; 82 naponta egyszer;

82 naponta egyszer 82 naponta egyszer

Jogosult intézetekben az alábbiak szerint az emberi erőforrások minisztere 24/2013. (III. 29.) EMMI rendelete alapján, mely hatályos 2013. április 1-jétől

Hasznos ez funkcionálisan?

Szükséges kezelni?Hatással van a funkciókra, vagy

fájdalmas?

IGENFizioterápiás és ápolási terv az

ellátás optimalizálására NEM

IGEN: Spaszticitás ellenőrzése, speciális tesztek

NEM: Spaszticitás ellenőrzése,

speciális tesztekkövetés, sze. az IGEN

rendszerbe kerül

Kiváltó, fokozó tényezők tisztázása (infekciók, vizelet problémák, hasmenés v székrekedés,

fájdalom, szűk ruházat v ortézis, nem megfelelő pozícionálás) és ezek kezelése / kiiktatása

Fizoterápiás és ápolási terv készítése


Diagnosztizáltspaszticitás

Lágyrészek és ízületek állapota egyensúlyban?Vizsgálat ismétlése; sze sínek; pozícionálás optimalizálása; állító program; rehabilitációs program; önellátás tanítása; a kiváltó tényezők folyamatos

monitorozása és eliminálása

Spaszticitás továbbra is gondot okoz?

NEM az eddigiek folytatása;

monitorozás befejezése

IGENFokális vagy generalizált?

Fokális: neurális és nem neurális komponensek elemzése; ha

nem neurális: PT és nyújtások

Ha neurális: BTX és PT/OT

Spaszticitás továbbra is fennáll és gondot okoz:

• Orális sziszténásgyógyszerelés optimalizálása

• Kiváltó tényezők újra-értékelése

• Intrathecalis kezelés mérlegelése

• Folyamatos terápiás és ápolási intervenciók

Generalizált: szisztémális

orális gyógyszerek


Köszönöm a figyelmet!!

Documents

Debreceni Egyetem Orvos és Egészségtudományi Centrum ... · brain or spinal cord 15) Strabismus and blepharospasm associated with dystonia 16) Tonguedystonia 17) Torsion dystonia