DEFEK DAN KELAINAN KONGENITAL SALURAN PENCERNAAN

Omphalocele Gastroschisis Extrophy of the bladder Extrophy of the cloaca Tejadi karena kegagalan pembentukan dinding abdomen bagian depanOphalocele

Synomin = Exomphalos, amniocele Insedend : bervariasi, 1 dalam 3.000 -10.000 Kelahiran Patofisiologi Omphelocele terjadi bila intestinal gagal kembali ke dalam vacum abdomen pada 10 minggu kehamilan Inseden malrotasi pada omphalocele menjadi tinggi (50 %) Omphalocele mempunyai selaput di puncak kantong dengan pembuluh darah berjalan sepanjang dinding kemudian masuk ke abdomenDiagnosa Omphalocele Ada Sejak Lahir 1. Kondisi Kantong 2. Isi Kantong : prognosis lebih jika kantong utuh : usus : Liver : spleen : stomach 3. Ukuran defect : prognosis lebih baik jika kura ng dari 5 cm jika lebih dari 5 cm tidak dapat penutupan primer

4. Adanya anomali lain

Gastrointestinal tract Jantung (ventikular septal defect) Ginjal Macroglossia (Beckwith s syndrome)5. DD : gastroschisis (bila omphalocele pecah) Nitial Treatment 1. Jaga agar bayi tetap hangat Umumnya bayi meninggal karena :

Hipolikemi Hipotermia infeksi2. Jaga agar kantong tetap basah

Dengan NaCl hangat dalam kain kasa steril, digan ti tiap 3 menit. Jaga agar kantong intact, jangan sampai pecah karena kadang dia dapat bertahan dengan incubator / radiant heater. 3. Posisi Pasien Miring Jika tegak, pembuluh darah akan tertekan, karena ususnya keluar 4. 5. 6. 7. jangan coba mereduser isi Jika Kantong Ruptur, lindungi isi Pasang NGT Koreksi definitif sesegera mungkin

Finitive Treatment/Pembedahan 1. Tutup Primer

Baik untuk yang berdiameter < 5 cm tidak pakai dacron, silastic, iyadora Caranya : buat tek.intraabdominal sedikit meninggi usus yang diluar dimasukkan, namun jika rangka perut tidak cukup, expulsi paru terganggu (menekan diafragma). Operasi dikatakan baik jika bayi dapat bernafas spontan. 2. Gradual reduction 7-10 hari, dengan alat bantu :

silastik docron Ginjal Iyadora( dari durameter kadaver )Agar ada adaptasi dirongga peritoneum. Jika dipaksa dapat mati oleh karena respiratory distress syndrome 3. 4. Simpel abdominal skin flaps Mengolesi kantong dengan

Mercurocrom 3-5 % steril Topical antimicrobalain, cth : betadine solutionPemakaian mercurocrom dapat menimbulkan gejala gangguan jiwa GASTROSCHISIS

Insiden : 1 dalam 30.00 kelahirandi Medan : 6 / tahun

Sering di kacaukan dengan omphalocele Dapat terjadi jika dinding abdomen depan gagal bermigrasi ke midline dan berfungsi membentuk dinding abdomen

Defect di kanan umbilicus pegangan standar ! Tampa selaput, jika omphalocele ada sisa selaput Amniotic fluit mengieritasi usu selama dalam kandungan usus kaku, terdesak pendek, tegang, ditutup dengan gelatinous matrix jika ada selapaut fabrin Pada gastroschisis, usus tampak : - Pucat - TebalOleh karena iritasi amniotic fluid

- Mengkerut, pendek

Diagnosis 1. Defect tanpa kantong 2. Defect di kanan tali pusat 3. Usus tampak tidak normal

Antibiotik : mence ah / mengobati enterocolotis NGT Wash Uot dengan NaCl 0 9 % hangat pagi sore (100 cc bila sudah terjadi perforasi jangan di buat wash out lewat dubur Operasi Colostomy di daerah ganglioner ( yang ada syaratnya) Operasi definitif 1 tahun sesudahnya Potong Stamp Teknik Operasi lain :

he

Pe

ke

umum : c

darah/plasma, elektrolit

Swenson s Procedure Soave operation Duhalmi procedure Boley s technique Martin operationSesungguhnya Allah tidak akan mengubah keadaan suatu kaum, sehingga mereka mengubah apa yang ada di dalam diri mereka sendiri (Q.S 13 : 11) INSIDENS

1 : 600 Wanita pria = 2 : 1 Merupakan Kelainan bawaan tersering Fogh andersen = 1 : 665 births Asian = 1 : 500 BirthsETIOLOGI

Herediter defisiensi Infeksi virus Radiasi Stress Drugs : steroid, diazepan, anticonvulsantPATOEMBRIOLOGI Cleft Lip terjadi akibat kurangnya migrasi mesodermal (dari bagian caudal) ke dalam bibir dan dasar (sehingga bagian yang telah menyatuyaitu Processus Nasalis & Maxillaris pecah kembali).

Cleft Palate gangguan fusi dari palatum bagian anterior dan posterior . Normal :

Migrasi mesoderm terjadi pada kehamilan 4

7 minggu

Bibir berbentuk sempurna pada usia embrio 7 -12 minggu Palatum berbentuk sempurna pada usia embrio 12 mingguTHERAPY SURGERY

Tujuan Operasi : a. Estitika / Form b. Memperbaiki fungsi - bicara - Pernafasan Tipe of Repair

Emergency ElectiveRujukan optimal dilakukan dari usia 0 - ~ ( tidak terbatas ) Penanganan CLAP : 1. Tindakan operasi pertama : menutup celah bibir (LABIOPLASTY)

Labioplasty = menutup Celah bibir Tujuan = hanya estetik : dipengaruhi psikososial keluarga Rule of TEN :- usia 10 minggu

- BB = 10 Pon - Hb > 10 gr % - Leukosit < 10.00

- Dikerjakan dengan anastesis umum - Cara operasi yang umum dipakai cara MillardPrinsipnya : Rotation & Advancement Flap. Tindakan Labioplastik tdd : 1. Bilateral Labioplastik - satu tahap : manchester - dua tahap ( jarak 1 bulan ) 2. Revisi Labioplastik Mininal setelah 6 bulan 2. Operasi ke-2 : menutup celah langit-langit (PALATOPLASTY).

Tujuan : memperbaiki fungsi makan & bicara Dilakukan sedini mungkin ( 15 -24 bulan) sebelum anak mampu bicara lengkap Komplikasi : fistula1. 2. 3. Push Back Posterior pharyngeal flap Sphincter pharingoplasty :

Problems before/after palatoplasty : 1.) Neonatal Feeding Recommended : - Position 45

- direct above tongue - prevent regurgitation 2.) Post operative speech Function Rehabilitation : - active speech therapist

- passive self exercise

optimal : 1-2 tahun Rujukan optimal dilakukan dari usia 0 - ~ ( tidak terbatas ) 3. Setelah operasi palatoplasty, anak bisa berlatih bicara pada speech therapist yang dinilai dari suara adalah : Loudness Quality Pitch

4. Bila susra masih sengau, dilakukan (PHARYNGOPLASTY) Operasi ini membuat bendungan pada pharynk untuk memperbaiki fonasi Biasanya dilakukan pada umur 6 tahun ke atas

5. OPERASI PENAMBALAN TULANG pada celah alveolus / maxilla. untuk memungkinkan ahli ortodonti nanti mengatur pertumbuhan gigi di kanan kiri celah supaya normal Graft tulang diambil dari bagian spongius crista iliaca Dilakukan pada usia 8-9 tahun

6. Tindakan operasi terakhir yang mungkin diperlakukan dikerjakan setelah pertumbuhan tulang muka mendel selesai (umur 15 -17 tahun ). mm ! yang mungkin dapat dilakukan adalah : Revisi Labioplastik