Upload
yunita-karyadita
View
135
Download
13
Embed Size (px)
DESCRIPTION
makalah blok 19
Citation preview
PENDAHULUAN
Kelainan jantung kongenital atau bawaan adalah kelainan jantung atau malformasi yang
muncul saat kelahiran, selain itu kelainan jantung kongenital merupakan kelainan anatomi
jantung yang dibawa sejak dalam kandungan sampai dengan lahir. Kebanyakan kelainan jantung
kongenital meliputi malformasi struktur di dalam jantung maupun pembuluh darah besar, baik
yang meninggalkan maupun yang bermuara pada jantung.1
Kelainan ini merupakan kelainan bawaan tersering pada anak, sekitar 8-10 dari 1.000
kelahiran hidup. Kelainan jantung bawaan ini tidak selalu memberi gejala segera setelah bayi
lahir, tidak jarang kelainan tersebut baru ditemukan setelah pasien berumur beberapa bulan atau
bahkan ditemukan setelah pasien berumur beberapa tahun. Kelainan ini bisa saja ringan
sehingga tidak terdeteksi saat lahir. Umumnya terbanyak dari PJB non sianotik, yaitu ; Defek
Septum Ventrikel (VSD), Defek Septum Atrium (ASD), Duktus Arterious Persisten (PDA) ,
seperti yang kita akan bahas .2
Skenario
Sebelum saya membahas mengenai skenario ini, saya akan terlebih dahulu
menulis ulang kasus yang saya dapatkan. “Seorang bayi laki – laki berusia 4 bulan dibawa
ibunya ke UGD karena sesak nafas sejak 6 jam SMRS. Keluhan sesak didahului batuk pilek dan
demam sejak 3 hari yang lalu. Selama ini pasien sering batuk pilek berulang dan sulit sembuh.
Riwayat menetek sebentar – sebentar, BB sulit naik ada. Pasien lahir spontan, ditolong bidan,
langsung menangis, tidak biru saat lahir.”
Istilah yang tidak dimengerti
Dalam skenario tidak terdapat kata yang tidak dimengerti.
PEMBAHASAN
Anatomi
Jantung adalah sebuah organ berotot dengan empat ruang yang terletak di rongga dada dibawah
perlindungan tulang iga, sedikit ke sebelah kiri sternum. Ukuran jantung lebih kurang sebesar
genggaman tangan kanan dan beratnya kira-kira 250-300 gram.3
Gambar 1. Anatomi Jantung Manusia
Jantung mempunyai empat ruang yaitu atrium kanan, atrium kiri, ventrikel kanan, dan
ventrikel kiri. Atrium adalah ruangan sebelah atas jantung dan berdinding tipis, sedangkan
ventrikel adalah ruangan sebelah bawah jantung. dan mempunyai dinding lebih tebal karena
harus memompa darah ke seluruh tubuh.3
Atrium kanan berfungsi sebagai penampung darah rendah oksigen dari seluruh tubuh.
Atrium kiri berfungsi menerima darah yang kaya oksigen dari paru-paru dan mengalirkan darah
tersebut ke paru-paru. Ventrikel kanan berfungsi menerima darah dari atrium kanan dan
memompakannya ke paru-paru.ventrikel kiri berfungsi untuk memompakan darah yang kaya
oksigen keseluruh tubuh.3
Jantung juga terdiri dari tiga lapisan yaitu lapisan terluar yang merupakan selaput
pembungkus disebut epikardium, lapisan tengah merupakan lapisan inti dari jantung terdiri dari
otot-otot jantung disebut miokardium dan lapisan terluar yang terdiri jaringan endotel disebut
endokardium.3
Fisiologi jantung
Jantung
Jantung berfungsi sebagai pompa yang memberi tekanan pada darah untuk menghasilkan
gradien tekanan yang di butuhkan untuk mengalirkan darah ke jaringan. Seperti semua cairan,
darah mengalir menuruni gradien tekanan dari daerah dengan tekanan tinggi ke daerah dnegan
tekanan rendah.3
Gambar 2. Anatomi Jantung Manusia
Pembuluh darah
Pembuluh darah berfungsi sebagai saluran untuk mengarahkan dan menyebarkan darah dari
jantung kesemua bagian tubuh dan kemudian di kembalikan ke jantung.3
Darah
Darah adalah medium pengankut tempat larutan atau tersuspensinya bahan-bahan misalnya
oksigen, karbondioksida, nutrien, zat sisa metabolisme dan hormon yang akan di angkut ke
berbagai bagian tubuh.3
Sirkuit aliran darah
Darah yang kembali dari sirkulasi sistemik masuk ke atrium kanan melalui dua vena besar
yaitu vena kava superior dan inferior lalu menuju ventrikel kanan melalui katup trikuspid menuju
arteri pulmonalis lalu ke paru-paru. Di dalam paru darah menyerap oksigen dan mengeluarkan
karbondioksida, sebelum menuju atrium kiri melalui vena pulmonalis terlebih dahulu menuju
atrium kiri, katup mitral terbuka menuju ventrikel kiri. Satu arteri besar yang menjauhi ventrikel
kiri adalah aorta. Aorta bercabang-cabang menjadi arteri-arteri besar yang mendarahi berbagai
organ tubuh.3
Anamnesis
Pada skenario yang didapatkan, pasien akan dilakukan anamnesis terlebih dahulu.
Anamnesis akan dilakukan alloanamnesis dan autoanamnesis. Anamnesis akan dimulai dari
sapaan kepada pasien dan keluarganya untuk memulai komunikasi. Dikarenakan pasien adalah
seorang bayi berumur 4 bulan, maka anamnesis dilakukan secara alloanamnesis dengan bertanya
kepada Ibu pasien. Alloanamnesis adalah tindakan anamnesis yang dilakukan pada keluarga atau
orang yang mengantar pasien datang kepada seorang dokter.4 Alloanamnesis dimulai dari
identitas pasien, keluhan utama, riwayat penyakit sekarang (RPS), riwayat penyakit dahulu
(RPD), dan riwayat penyakit keluarga (RPK). Identitas pasien akan ditanya dari, nama lengkap
pasien, tempat dan tanggal lahir, umur pasien, alamat, pendidikan terakhir, pekerjaan, status
perkawinan, suku bangsa, dan agama. Pada keluhan utama, ditanyakan kepada pasien dibantu
dengan keluarganya, masalah atau keluhan yang dialaminya sehingga mendorongnya datang
kepada dokter untuk berobat. RPS pada pasien ditanyakan berupa pertanyaan – pertanyaan
seperti ini:
- Apakah keluhan anak Ibu?
- Apakah anak Ibu lahir cukup bulan atau prematur? Apa proses persalinan yang
dijalankan? Apa ada keadaan khusus saat proses mengandung sampai kelahiran?
- Apakah Ibu ada merokok, mengkonsumsi alkohol, atau dalam keadaan diabetes saat
proses kehamilan?
- Apakah anak Ibu ada berwarna kebiruan kulitnya baik dari saat lahir sampai sekarang,
terutama di daerah sekitar bibir dan jari tangan?
- Apakah anak Ibu kesulitan menyusu? Jadi hanya bisa menyusu beberapa saat, lalu tidak
menyusu lagi, ditunggu beberapa saat, baru menyusu lagi (ada masa jeda yang cukup
lama)
- Apakah berat badan anak Ibu sulit meningkat?
- Apakah anak Ibu bernafas secara cepat atau bahkan kesulitan bernafas? Mungkin pada
saat makan atau menangis
- Apakah anak Ibu mudah lelah, diindikasikan dengan menyusu yang tidak adekuat dan
banyak ingin beristirahat/tidur baik saat makan ataupun bermain?
- Apakah anak Ibu ada pembengkakan di tungkainya?
- Apakah Ibu pernah merasakan detak jantung/denyut nadi anak Ibu, mungkin cepat?
- Apakah anak Ibu sering berkeringat?
- Apakah anak Ibu sering menderita batuk, pilek, atau penyakit sistem pernafasan lainnya?
- Apakah anak Ibu ada pernah terdiagnosa Down Syndrome atau ada gejala – gejala seperti
berikut, ukuran tangan yang kecil dengan jari tangannya pendek – pendek dan ukuran
kepala yang kecil serta leher yang pendek?
- Apakah di keluarga, ada yang pernah mengalami kelainan jantung?2
- Apakah imunisasi pada bayi sudah sesuai dan lengkap dengan ketentuan departemen
kesehatan?
Setelah menanyakan mengenai masalah yang dihadapi bayi tersebut, dilanjutkan
dengan perkembangan atau perburukkan yang dialaminya dalam beberapa hari terakhir,
ditanyakan pula obat yang mungkin sudah dikonsumsi oleh bayi tersebut dan hasilnya seperti apa
setelah meminum obat tersebut. Ditanyakan pula apa ada keluhan – keluhan lainnya dan keluhan
berat lainnya yang mungkin diderita pula oleh bayi tersebut. Selanjutnya, setelah RPS selesai
maka akan menuju kepada RPD, ditanyakan mengenai penyakit – penyakit berat yang dahulu
mungkin pernah terjadi kepada bayi tersebut, atau penyakit yang membuat bayi tersebut dirawat
di rumah sakit. Langkah terakhir pada anamnesis adalah menanyakan RPK, apakah di
keluarganya ada yang menderita penyakit berat atau penyakit yang membuatnya pernah dirawat
di rumah sakit dan juga ditanyakan mengenai penyakit – penyakit lainnya yang mungkin ada di
keluarga bayi ini dan masalah yang bayi ini derita.
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan pertama yang dilakukan adalah pemeriksaan fisik umum yang meliputi
penilaian secara keseluruhan pada tubuh dan menilai adanya sianosis, kelainan pertumbuhan, dan
bukti distress pernapasan. Tidak jarang bagi pemeriksa pemula menempatkan penekanan yang
tidak semestinya pada bisisng jantung untuk mengesampingkan sisa pemeriksaan. Evaluasi
bising harus selalu dilakukan dalam kaitannya dengan penemuan fisik lain. Seringkali penemuan
yang menyertai ini, seperti kualitas nadi atau adanya pukulan ventrikel, memberikan kunci
penting pada diagnosis jantung spesifik.1,5,6
Pengukuran tinggi dan berat yang tepat, dan menuliskan grafik pertumbuhan baku
penting karena gagal jantung dan sianosis kronis sering menyebabkan gagal pertumbuhan.
Kegagalan pertumbuhan ini biasanya ditampakkan terutama oleh pertambahan berat yang jelek;
jika panjang dan lingkar kepala juga terkena mungkin ada malformasi kongenital tambahan atau
gangguan metabolik.1,5
Sianosis ringan mungkin terlalu sukar untuk deteksi awal, dan jari tabuh kaki dan tangan
biasanya tidak tampak sampai umur 1 tahun, walaupun ada desaturasi oksigen arteril.Sianosis
paling baik diamati pada bantalan kuku, bibir, lidah dan membran mukosa. Sianosis yang
berbeda, ditampakkan oleh ekstremitas bawah biru dan ektremitas atas merah (pink)(biasanya
tangan kanan), terlihat pada pirau dari kanan-ke-kiri setinggi duktus arteriosus pada adanya
koarktasio aorta atau arkus aorta terganggu. Sianosis sekeliling mulut atau biru sekitar dahi
mungkin akibat pleksus venosus yang jelas di daerah ini bukannya penurunan saturasi oksigen
arteril. Ekstremitas bayi akan sering berubah biru bila bayi tidak diselimuti dan dingin
(akrosianosis), dan ini dapat dibedakan dari sianosis sentral dengan pemeriksaan lidah dan
membran mukosa.1,5,6
Gagal jantung kongestif pada bayi dan anak biasanya menimbulkan hepatomegaly
beberapa derajat dan kadang-kadang splenomegaly.Tempat-tempat adanya edema perifer adalah
tergantung umur.Pada bayi, edema biasanya tampak sekeliling mata dan pada panggul terutama
sesudah baru bangun pagi pertama kali. Anak yang lebih tua dan umur belasan akan
menampakkan edema preorbital dan edema kaki.1,6
Frekuensi jantung bayi neonatus cepat dan cenderung sangat berubah (fluktuasi).Rata-
rata frekuensi berkisar dari 120-140 denyut/menit dan dapat bertambah sampai 170+
denyut/menit selama menangis dan aktivitas.Atau turun 70-90 denyut/menit selama
tidur.Semakin tua anak, rata-rata frekuensi nadi menjadi semakin lambat dan mungkin sampai 40
denyut/menit pada remaja atlet. Takikardia (diatas 200/menit pada neonatus, 150/menit pada
bayi, atau 120/menit pada anak yang lebih tua), bradikardia atau denyut jantung tidak teratur
terus-menerus selain aritmmia sinus perlu pengamatan untuk mengesampingkan aritemia
patologis.1,6
Evaluasi yang teliti dari sifat-sifat nadi merupakan langkah awal yang penting pada
diagnosis fisik penyakit jantung kongenital.Tekanan nadi yang lebar dengan nadi melompat
dapat memberi kesan kebocoran aorta, seperti duktus arteriosus paten, insufisiensi aorta,
komunikasi arterio-venosus, atau kenaikan curah jantung akibat anemia, kecemasan atau keadaan
akibat naiknya sekresi katekolamin.Nadi yang lemah dihubungkan dengan gagal jantung,
tamponade pericardium, obstruksi saluran keluar ventrikel kiri, atau kardiomiopati.Nadi radialis
dan femoralis harus juga diraba secara simultan. Normalnya nadi femoralis akan diharapkan
segera sebelum nadi radialis. Namun pada koarktasio aorta, aliran darah ke aorta desendens
mungkin mengalir melalui pembuluh darah kolateral, sehingga nadi femoralis tertunda sampai
sesudah nadi radialis (penundaan radial-femoral).1,6
Tekanan darah bervariasi sesuai dengan umur anak dan erat terkait dengan tinggi serta
berat badan.Terjadi kenaikan bermakna selama masa remaja, dan banyak variasi sementara
sebelum tingkat kehidupan dewasa yang lebih stabil tercapai.Latihan fisik, kegembiraan, batuk
dan ketegangan dapat menaikkan tekanan sistolik anak sebanyak 40-50 mmhg diatas tingkat
biasanya. Diharap akan terjadi variabilitas tekanan darah pada anak umur dan bentuk tubuh yang
hampir sama, dan pengukuran secara seri harus selalu dilakukan dalam mengevaluasi penderita
dengan hipertensi.1,6
Pada anak yang lebih tua yang kooperatif, inspeksi gelombang nadi vena jugularis
memberikan informasi tentang tekanan vena sentral dan tekanan atrium kanan.Vena leher harus
diinspeksi dengan penderita duduk tegak lurus.Pada keadaan ini vena jugularis eksterna tidak
boleh tampak di atas klavikula jika tekanan vena tidak naik.Kenaikan tekanan vena dijalarkan ke
venajugularis interna yang dapat tampak sebagai pulsasi vena tanpa distensi yang dapat dilihat;
pulsasi demikian tidak tampak pada anak normal yang sedang duduk miring pada sudut
45°.Karena vena-vena besar berhubungan langsung dengan atrium kanan, perubahan tekanan dan
volume pada ruang atrium ini juga dapat diajalrkan ke vena. Terjadi suatu pengecualian pada
obstruksi vena kava superior, dimana pulsasi vena hilang.1,6
Pemeriksaan jantung ini berupa inspkesi, palpasi, perkusi dan auskultasi.Pada inspeksi
perhatikan apakah terdapat kelainan bentuk dada.Pembesaran jantung kanan dapat menyebabkan
bulging dada kiri.Hipertensi pulmonal pada pirau kiri ke kanan dapat menyebabkan dada tampak
membulat.Penonjolan dada yang difus dapat terjadi akibat hipertrofi biventrikuler yang berat dan
berlangsung lama. Perhatikan iktus kordis serta terdapatnya pulsasi epigastrium yang mungkin
disebabkan oleh hiperaktvitas ventrikel kanan.6
Pada palpasi, pastikan iktus kordis yang tampak atau tidak pada inspeksi.Dengan meraba
secara halus mungkin dapat teraba getaran bising (thrill) yang terdapat pada punctum maksimum
bising yang keras (derajat 4/6 atau lebih).Pada bunyi jantung IIyang mengeras, misalnya pada
hipertensi pulmonal, dapat teraba detak pulmonal; seringkali detakan serupa teraba pada anak
yang amat kurus. Diraba juga aktivitas ventrikel kiri; pada hiperaktivitas ventrikel kiri teraba
heaving di sebelah lateral dari garis mid-klavikular kiri, sedangkan hiperaktivitas ventrikel kanan
teraba di daerah parasternal kiri bawah dan daerah subxifoid.6
Perkusi dinding dada bayi dan anak kecil biasanya tidak memberi informasi yang akurat
mengenai besar dan bentuk jantung.Inspkesi dan palpasi yangcermat dapat memberikan
informasi yang lebih baik. Pada anak besar dan dewasa muda dapat dilakukan perkusi yang
cermat untuk menentukan bentuk dan besar jantung, namun pemeriksaan foto thoraks yang
mudah dilakukan di mana-mana merupakan cara terbaik untuk menentukan besar dan bentuk
jantung.6
Auskultasi jantung merupakan seni yang hanya dapat dikuasai dengan latihan yang
cermat dan terus-menerus.Bunyi jantung I dianggap semata-mata disebabkan oleh penutupan
katup mitral dan tricuspid, sedangkan bunyi jantung II disebabkan oleh penutupan katup aorta
dan pulmonal. Bunyi jantung I paling jelas terdengar di apeks sedangkan bunyi jantung II paling
jelas terdengar pada basis jantung. Pada bayi dan anak normal bunyi jantung II terdengar
terpecah (split) pada saat inspirasi tetapi biasanya terdengar sebagai bunyi tunggal pada saat
ekspirasi. Hal ini terutama disebabkan oleh bertambah panjangnya waktu ejeksi ventrikel kanan
pada saat inspirasi akibat bertambahnya alir balik (venous return).Bila terdapat bunyi jantung
terpecah yang bervariasi dengan respirasi, biasanya tidak terdapat kelainan defek septum atrium,
hipertensi pulmonal, stenosis pulmonal berat, atau malposisi arteri besar.Bunyi jantung III
terdengar bernada rendah sehingga harus didengarkan dengan sisi sungkup stetoskop.Bunyi ini
mungkin normal pada anak sampai dewasa muda. Bila terdapat pada gagal jantung dengan
takikardia, maka bunyi jantung III terdengar keras sehingga terdengar irama derap (gallop
rhythm) protodiastolik. Bunyi jantung IV terjadi bersamaan dengan kontraksi atrium, terdengar
sesaat sebelum bunyi jantung I. bunyi ini selalu berarti patologis, dan bila ia mengeras pada
takikardia maka akan terdengar sebagai irama derap presistolik. Irama derap juga dapat terjadi
akibat bunyi jantung III dan IV yang mengeras pada takikardia.6
Klik ejeksi terdengar pada awal sistol dan berhubungan dengan dilatasi aortaatau a.
pulmonalis.Klik ini terdengar dekat sekali dengan bunyi jantung I sehingga seringkali dianggap
sebagai pecahnya bunyi jantung I. Klik akibat dilatasi aorta terdengar di tepi sternum kiri dan
tidak berubah dengan respirasi. Klik akibat dilatasi a. pulmonalis terdengar paling jelas di tepi
kiri sternum danberubah dengan respirasi: mengeras pada ekspirasi dan melemah atau
menghilang pada inspirasi. Klik mid-sistolik yang terdengar di apeks yang mendahului bising
sistolik akhir menunjukkan kemungkinan prolapse katup mitral.6
Bagian auskultasi yang sangat penting adalah mendeteksi dan menilai karakteristik bising
jantung. Pada setiap bising harus dirinci hal-hal berikut: (1) saat bising: sistolik, diastolic atau
keduanya; (2) bentuk bising: platu, kresendo, dekresendo, atau kombinasi; (3) intensitas yang
terbagi menjadi 6 skala: derajat 1 bising terlemah yang hanya dapat didengar oleh pemeriksa
yang berpengalaman di tempat yang tenang dan tidak menjalar, derajat 2 bising yang elmah tapi
mudah didengar dan penjalaran minimal, derajat 3 bising yang cukup keras, tidak disertai getaran
bising dan menjalar sedang, derajat 4 bising yang keras disertai getaran bising dan penjalaran
luas, derajat 5 bising yang keras yang dapat didengar dengan stetoskop hanya menempel
sebagian pada dinding dada, derajat 6 bising yang sangat keras yang terdengar meskipun
stetoskop diangkat 1 cm dari dinding dada; (4) punctum maksimum: hampir semua bising dapat
ditentukan tempatnya yang terkeras; (5) penjalaran: penilaian penjalaran bising seringkali
memberi informasi asal bising; (6) tinggi nada: sebagian besar bising pada bayi dan anak
mempunyai nada medium; (7) kualitas bising: dapat bersifat meniup, kasar, seperti Guntur,
vibrasi, seperti suara burung camar; (8) perubahan intensitas bising dengan respirasi atau
perubahan posisi. Bising mitral lebih jelas bila anak miring ke kiri sedangkan bising aorta dan
pulmonal lebih jelas bila pasien duduk atau menunduk.Bising yang melemah saat inspirasi
biasanya tidak mempunyai arti khusus, karena normal setiap bunyi dan bising jantung melemah
pada inspirasi, akibat pengembangan paru. Bising yang mengeras pada inspirasi biasanya
menunjukkan bahwa bising tersebut berasal dari jantung kanan.1,5,6
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan rutin pada kasus pediatric kardiologi adalah rontgen foto
thoraks,elektrokardiografi (EKG), ekokardiografi, angiografi dan kateterisasi.1,6
Pemeriksaan Radiologi
Metode ini untuk mengetahui adanya pembesaran jantung dan pertambahan vaskularisasi
di paru. Bila VSD kecil, rontgen foto thoraks akan normal. Apabila ada VSD besar dengan shunt
dari kiri ke kanan yang besar, gambarannya:1,6
1. Hipertrofi biventricular.
2. Hipertrofi atrium kiri.
3. Pembesaran batang arteri pulmonalis (tonjolan pulmonal prominen).
4. Corakan pulmonal bertambah (plethora).
Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal, arteri pulmonalis akan membesar, tetapi corakan
pulmonal bagian tepi kurang menonjol.1,6
Elektrokardiografi (EKG)
EKG digunakan untuk memeriksa gangguan aktivasi listrik dan sistem komduksi
jantung.VSD kecil memiliki gambaran EKG yang normal. EKG berguna untuk mengevaluasi
volume overload ventricular dan hipertrofi pada VSD sedang dan besar. EKG pada VSD
menunjukkan adanya gambaran hipertrofi ventrikel kiri tipe volume, yaitu R meninggi di V5 dan
V6, S memanjang di V1 dan V2, Q yang dalam di V5 atau V6, dan T yang runcing dan simetris.
Hipertrofi ventrikel kiri disertai hipertrofi atrium kanan, atau hipertrofi biventricular dengan
hipertrofi atrium kiri. Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen, gambaran EKG
menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan murni.1,6
Ekokardiogram
Ekokardiogram baik dua dimensi maupun Doppler, menjadi salah satu pilihan dalam
mendiagnosis VSD.Dengan pemeriksaan ini dapat terdeteksi lokasi defek, taksiran besar ukuran
shunt dengan memperkirakan ukuran relative ruangan-ruangan dan arahnya.Gelombang kontinu
Doppler dapat merefleksikan perbedaan tekanan ventrikel kiri dan kanan saat sistole. VSD
dengan defek yang kecil atau shunt minimal sulit terdeteksi dengan Doppler. Demikian juga
dengan defek yang multiple.1,6
Angiografi
Metode ini berguna untuk mengukur tekanan dan saturasi oksigen darah di ruang jantung
serta mengukur besar shunt.Dengan injeksi kontras melalui kateter dapat diperoleh gambaran
radiografis (Angoigrafi). Resiko tindakan antara lain:1,6
1. Sakit sehingga perlu anestesi.
2. Perlu waktu dan persiapan.
3. Resiko stroke (terbentuk thrombus).
4. Perforasi jantung atau arteri besar.
5. Resiko alergi bila menggunakan kontras (pada angiografi).
Kateterisasi Jantung
Kateterisasi jantung ada 2 macam, yaitu melalui jantung kiri dan jantung
kanan.Kateterisasi jantung juga digunakan sebagia metode perbaikan lesi pada jantung.sebagai
contoh, pada stenosis katup jantung atau vena (dengan balon kateter), menutup defek hubungan
dengan menempatkan small umbrella, misalnya pada VSD. Metodenya sebagai berikut:1,6
1. Melalui jantung kanan:
a. Kateter yang tipis, fleksibel, dimasukkan melalui vena besar (v. femoralis / v.
saphena magna) → v. iliaka → v. kava inferior → atrium kanan → ventrikel
kanan → a. pulmonalis (ka/ki).
b. Melalui v. kubiti → v. brakialis → v. subklavia → v. kava superior → atrium
kanan → ventrikel kanan → a. pulmonalis (ka/ki). Pada VSD kateter dapat
melalui defek.
2. Melalui jantung kiri:
a. Kateter masuk ke a. subklavia kanan → aorta → ventrikel kiri → atrium kiri atau
melalui a. femoralis.
Kateterisasi ini tidak diperlukan pada kebanyakan kasus. Ini biasa dilakukan bila evaluasi
klinis menyeluruh tetap tidak dapat menentukan mengenai besar shunt atau bila data
laboratorium tidak cocok dengan baik dengan tanda-tanda klinis. Kateterisasi juga berguna untuk
mendeteksi adanya defek jantung yang menyertai. Bila kateterisasi dilakukan, oksimetri akan
menunjukkan kenaikan kadar oksigen dalam darah yang diperoleh dari ventrikel kanan
dibanding dengan kadar oksigen atrium kanan; karena beberapa defek memancarkan darah
hampir secara langsung ke dalam arteri pulmonalis, kenaikan ini kadang-kadang jelas hanya bila
darah arteri pulmonalis diambil (aliran). Shunt kecil tidak dapat menghasilkan kenaikan saturasi
oksigen yang dapat menghasilkan kenaikan saturasi oksigen yang dapat dideteksi dalam
ventrikel kanan tetapi mungkin tampak dengan indicator uji pengenceran. Defek restriktif kecil
disertai dengan tekanan jantung sisi kanan dan tahanan vaskuler pulmonal normal. Defek besar,
nonrestriktif disertai dengan tekanan sistolik pulmonal dan sistemik sama atau hampir sama.
Aliran darah pulmonal mungkin 2-4 kali aliran sarah sistemik. Pada penderita ini, tahanan
vaskuler pulmonal akan hanya naik secraa minimal, karena tahanan adalah sama dengan tekanan
dibagi dengan aliran. Jika ada sindrom Eisenmenger, tekanan sistolik dan diastolic arteri
pulmonalis akan naik,derajat shunt dari kiri ke kanan akan minimal, dan desaturasi darah dalam
ventrikel kiri akan ditemukan. Ukuran, lokasi dan jumlah defek ventrikel diperagakan dengan
ventrikulografi kiri. Bahan kontras akan lewat melalui defek untuk mengkeruhkan ventrikel
kanan dan arteri pulmonalis.1,6
Epidemiologi
Penyakit jantung kongenital terjadi pada sekitar 8 dari 1000 kelahiran hidup. Insiden yang lebih
tinggi pada yang lahir mati 2%. Abortus 10-25%, dan bayi prematur sekitar 2% termasuk VSD,
tetapi tidak termasuk duktus arteriosus paten sementara (PDA). Insiden menyeluruh ini tidak
termasuk prolaps katup mitral, PDA pada bayi preterm, dan katup aorta bikuspid (ada sekitar 0,9
% seri dewasa). Pada bayi-bayi dengan defek jantung kongenital, ada spektrum keparahan yang
lebar ; sekitar 2-3 dari 1000 bayi neonatus total akan bergejala penyakit jantung pada usia 1
minggu pada 40-50% penderita dengan penyakit jantung konginetal dan pada umur 1 bulan pada
50-60% penderita. Sejak pembedahan korektif perkembangan, jumlah anak yang hidup dengan
penyakit jantung kongenital bertambah secara drastis. 1,2
Etiologi
Penyebab dari PJB merupakan kelainan yang disebabkan oleh gangguan perkembangan sistem
kardiolvaskuler pada masa embrio. Terdapat peran faktor endogen dan eksogen. Masih
disangsikan apakah tidak ada faktor lain yang mempengaruhi. Faktor tersebut :1,2
a. Lingkungan. Diferensiasi bentuk jantung lengkap pada akhir bulan kedua kehamilan.
Faktor penyebab PJB terutama terdapat selama dua bulan pertama kehamilan ialah
Rubella pada ibu saat hamil dan penyakit virus lain, talidomid, dan mungkin obat-obatan
lain, radiasi.
b. Herediter . Faktor genetik mungkin memegang peran kecil saja, sedangkan kelainan
kromososm biasanya tidak terdapat. Walaupun demikian beberapa keluarga memiliki
insiden PJB tinggi.3
Penyakit jantung bawaan asianosis:
Defek Septum Ventrikel (ventricle septal defect, VSD)
Defek septum ventrikel terjadi bila sekat (septum) ventrikel tidak terbentuk sempurna. Akibatnya
darah dari bilik kiri mengalir ke bilik kanan pada saat sistole. Besarnya defek bervariasi dari
hanya beberapa mm sampai beberapa cm. Pada defek besar dengan resistensi vaskular paru
meninggi tekanan bilik kanan akan sama dengan bilik kiri sehingga pirau kiri ke kanan hanya
sedikit. Bila makin besar defek dan makin tinggi tekanan bilik kanan akan terjadi pirau kanan
kekiri berkurangnya darah yang beredar kedalam tubuh menyebabkan pertumbuhan anak
terhambat. Aliran darah ke paru juga bertambah yang menyebabkan anak sering menderita
infeksi saluran pernafasan.1,5
Patofisiologi
Ukuran fisik defek adalah besar, tetapi tidak satu-satunya yang menentukan besar shunt
dari kiri kekanan. Besar shunt juga ditentukan oleh tingkat tahanan vaskuler pulmonal di banding
dengan tahanan vaskuler sistemik. Bila ada komunikasi kecil , defek membatasi dan tekanan
ventrikel kanan normal. Tekanan yang lebih tinggi disebelah kiri mendorong shunt dari kiri ke
kanan; namun, ukuran defek membatasi besarnya shunt. Pada defek tidak membatasi , tekanan
ventrikel kanan dan kiri seimbang. Pada defek ini arah dan besar shunt ditentukan oleh rasio
tahanan vaskuler pulmonal terhadap sistemik. Sesudah lahir bila ada VSD besar, tahanan
vaskuler pulmonal dapat lebih tinggi daripada normal dan dengan demikian besar shunt dari kiri
kekanan mungkin terbata. Karena tahan vaskuler pulmonal turun pada beberapa minggu pertama
sesudah lahir akibat penurunan normmal media arteri dan a. pulmonalis kecil, besar shun dari
kiri kekanan bertambah. Akhirnya bertambah shunt besar dari kiri ke kanan, dan gejala-gejala
klinis menjadi tampak. Pada kebanyakan kasus selama masa bayi awal, tahan vaskuler pulmonal
hanya sedikit naik, dan sumbangan utama terhadap hipertensi pulmonal adalah aliran adarah
pulmonal yang sangat besar. Pada beberapa penderita VSD besar, ketebalan arteriola pulmonal
tetap bertambah. Dengan pemajanan terus-menerus bantalan vaskuler pulmonal pada tekanan
sistolik yang tinggi dan aliran yang tinggi, penyakit obstruksi vaskuler pulmonalmulai terjadi.
Bila rasio tahanan pulmonal terhadap sistemikmendekati 1:1, shun menjadi dua arah, tanda-tanda
gagal jantung mereda, dan penderita menjadi sianosis. Penambahan progresif tahanan pulmonal
yang berlangsung lama dicegah dengan intervensi bedah awal pada penderita dengan VSD besar.
Besar shunt intra kardial biasanya di gambarkan dengan ratio aliran darah pulmonal terhadap
sistemik. Jiaka shunt dari kiri kekanan kecil , ruangan-ruangan jantung tidak akan menjadi cukup
besar dan bantalan vaskuler pulmonal agaknya akan normal. Jika shun besar , terjadi kelebihan
beban volume atrium dan ventrikel kiri, juga hipertensi ventrikel kanan dan arteria pulmonalis.
Batang arteri pulmonalis , atrium kiri dan ventrikel kiri membesar karena volume aliran darah
pulmonal besar. 1,5
Manifestasi klinis
DSV kecil. Biasanya asimtomatik. Jantung normal atau sedikit membesar dan tidak ada
gangguan tumbuh kembang. Bunyi jantung biasanya normal, dapat di temukan bising
sistolik dini pendek yang mungkin didahului early systolic click. Di temukan pula bising
pansistolik yang biasanya keras disertai getaran bising dengan pungtum maksimum di
sela iga III-IV garis parasternal kiri dan menjalar ke sepanjang sternum kiri, bahkan ke
seluruh prekordium.1,2
DSV sedang. Gejala timbul pada masa bayi berupa sesak napas saat minum atau
memerlukan waktu lebih lama/ tidak mampu menyelesaikan makan dan minuman,
kenaikan berat badan tidak memuaskan, dan sering menderita infeksi paru yang lama
sembuhnya. Infeksi paru ini dapat mendahului terjadinya gagal jantung yang mungkin
terjadi pada usia 3 bulan. Bayi tampak pucat dengan dispnu, takipnu,serta retraksi.bentuk
dada biasanya masih normal. Pada pasien yang besar , dan mungkin sudah menonjol.
Pada auskultasi terdengar bunyi getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga II-
IV garis parasternal kiri yang menjalar keseluruh prekordium.1,2
DSV besar. Gejala dapat timbul pada masa neonatus. Pada minggu I dan III dapat terjadi
pirau kiri ke kanan yang bermakna dan menimbulkan dispnu. Gagal jantung biasanya
timbul setelah minggu VI, sering didahului infeksi saluran napas bawah. Bayi sesak
napas saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen akibat gangguan
pernapasan. Gangguan pertumbuhan sangat nyata. Biasanya bunyi jantung masih
normal,dapat terdengar bising pansistolik, dengan atau tanpa getaran bising, melemah
pada akhir sistolik karena terjadi tekanan sistolik yang sama besar pada kedua ventrikel.
Bising mid-diastolik didaerah mitral mungkin terdengar akibat flow murmur pada fase
pengisian cepat. 1,2
Berdasarkan letak anatomis
Berdasarkan letak anatomisnya VSD dibagi atas :
o defek di daerah pars membranosa septum
disebut juga defek membrane atau perimembran. Berdasarkan perluasan defeknya, defek
perimembran ini dibagi lagi menjadi yang perluasan ke outlet, inlet, dan perluasan ke
daerah trabekular.
o defek muscular
dibagi menjadi muscular inlet, outlet, trabekular
o defek subarterial
terletak tepat dibawah kedua katup aorta dan arteri pulmonalis, karena itu disebut juga
Doubly Committed Subarterial VSD. Defek ni dahulu disebut defek suprakristal, karena
letakny di atas Kristal supraventrikularis. Pada defek ini tinggi katup aorta dan pulmonal
terletak pada ketinggian yang sama dengan defek septum tepat berada dibawah katup
tersebut.
Gambar 3. Klasifikasi vsd berdasarkan anatomisnya
Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan foto pada pasien dengan DSV kecil biasanya memperlihatkan bentuk dan
ukuran jantung yang normal dengan vaskularisasi paru normal atau hanya sedikit
meningkat.1,2,6
Pada efek sedang terdapat kardiomegali sedang dengan konus pulmonalis yang menonjol,
peningkatan vaskularisasi paru, serta pembesaran pembuluh darah disekitar hilus. Pada
defek besar tampak kelainan yang lebih berat, dan pada defek besar dengan hipertensi
pulmonal atau sindrom Eisenmenger (hipertensi pulmonal) gambaran vaskularisasi paru
meningkat didaerah hilus namun berkurang di perifer.1,2
Penilaian EKG pada bayi dan anak pada penyakit apa pun harus dilakukan dengan hati-
hati karena nilai normal sangat bergantung pada usia pasien. Pada bayi dan anak dengan
defek kecil gambaran EKG sama sekali Normal. Atau sedikit terdapat gambaran
peningkatan aktivitas ventrikel kiri.1,2
Pemeriksaan ekografi, yang pada saat ini ditemukan di tempat-tempat tertentu dengan
tenaga ahli yang masih sangat terbatas, perlu untuk menentukan letak serta ukuran defek
septum ventrikel di samping untuk menentukan kelainan penyerta.1,2
Katerisasi jantung dilakukan pada kasus DSV sedang atau besar untuk menilai besarnya
pirau (flow ratio), yaitu perbandingan antara sirkulasi pulmonal dan sirkulasi sistemik.
Operasi harus di lakukan bila rasio tersebut sama dengan atau besar. 1,2,7
Penatalaksanaan
Pasien dengan defek kecil tidak memerlukan pengobatan apapun, kecuali pemberian
profilaksis terhadap terjadinya endokarditisinfektif terutama bila akan di lakukan tindakan
operatif di daerah rongga mulut untuk atau tindakan pada traktus gastrointestinal / urogenital.
Tidak di perlukan pembatasan aktivitas pada pasien dengan defek kecil, namun perlu di
pertimbangkan pada defek yang sedang dan besar sesuai dengan derajat keluhan yang timbul.
Gagal jantung pada pasien dengan defek septum ventrikel sedang atau besar biasanya diatasi
dengan digoksin dosis rumat 0,001 mg/kgBB/hari, dalam 2 dosis, kaptopril dan diuretik
flurosemid atau spironolakton.2
Tidak semua pasien dengan DSV harus di operasi tindakan operasi terindikasi untuk
kasus dengan gejala klinis yang menonjol terutama pada DSV sedang atau besar yang tidak
mempunyai respon yang baik terhadap pengobatan. Oleh karena itu di perlukan pemantauan
klinis yang seksama dan cermat terhadap pasien DSV sebelum mengirim pasien tersebut ke ahli
bedah jantung. Selain itu yang sangat penting adalah memberikan penjelasan yang benar dan
hati-hati kepada orang tua pasien mengenai paerjalanan penyakit dan komplikasi yang mungkin
terjadi.2
Prognosis dan Komplikasi
Kemungkinan penutupan spontan defek kecil cukup besar, terutama pada tahun pertama
kehidupan. Kemungkinan penutupan spontan sangat kurang setelah pasien berusia 2 tahun dan
umumnya tidak ada kemungkinan lagi di atas usia 6 tahun. secara keseluruhan penutupan
spontan berkisar 40-50% kasus. 2
Untuk defek sedang atau besar kurang sering menutup secara sepontan, bahkan walaupun
defek cukup besar untuk mengakibatkan gagal jantung, defek mungkin menjadi lebih kecil dan
jarang akan menutup secara sempurna.
Paling sering adalah bayi dengan defek besar menderita kejadian infeksi pernapasan
berulang dan gagal jantung kogestif walaupun manajemen medika optimal. Gagal jantung dapat
ditampakkan pada banyak dari bayi ini, terutama kegagalan pertumbuhan. Pada beberapa bayi,
kegagalan pertumbuhan mungkin merupakan satu-satunya gejala. Hipertensi pulmonal terjadi
akibat aliran darah menuju pulmonal tinggi. Penderita ini beresiko terjadi penyakit vaskuler
pulmonal dengan bertambahnya waktu jika defek tidak di perbaiki.1,2
Defek Septum Atrium (atrial septal defect, ASD)
Defek septum atrium adalah kelainan anatomi jantung akibatkan terjadinya kesalahan pada
jumlah absorbsi dan ploriferasi jaringan pada tahap perkembangan pemisahan rongga atrium
menjadi atrium kanan dan atrium kiri. Defek septum atrium merupakan lebih-kurang 10% dari
seluruh PJB. Kelainan ini lebih sering di temukan pada anak perempuan dibandingkan pada anak
lelaki 1,5-2 :1.1,2 Akibat adanya celah patologis antara atrium kanan dan kiri, pasien dengan defek
septum atrium mempunyai beban pada sisi kanan jantung, akibat pirau dari atrium kiri ke atrium
kanan. Beban tersebut merupakan beban volume (volume oveload).1,2
Dibedakan 3 bentuk anatomis ASD, yaitu :1,2
1. Defek sinus venosus atau defek vena kava superior
2. Defek fosa ovalis atau ASD II (ASD sekundum)
3. Defek atrioventrikularis (ASD pirinum)
Secara klinik ketiga jenis defek tersebut serupa. Biasanya anak dengan DSA tidak terlihat
menderita kelainan jantung karena pertumbuhan dan perkembangannya biasa seperti anak lain
yang tidak ada kelainan. Hanya pada pirau kiri ke kanan yang sangat besar pada stres anak cepat
lelah dan mengeluh dispnea, dan sering memdapat infeksi saluran napas. Pada pemeriksaaan
palpasi terdapat kelainan ventrikel kanan hiperdinamik di parasternal kiri. Pada pemeriksaan
auskltasi, foto toraks EKG dapat lebih jelas adanya kelainan DSA ini. Diagnosis dipastikan
dengan pemeriksaaan ekokardiografi.2
Patofisiologi
Derajat shunt dari kiri kekanan tergantung pada ukuran defek dan juga pada kelenturan relatif
ventrikel kanan dan kiri, serta tahan vaskuler relatif pada sirkulasi pulmonal dan sistemik. Pada
defek besar, shunt besar mengalirkan darah teroksigenisasi dari atrium kiri ke atrium kanan .
darah ini di tambahkan pada aliran balik venosa biasa ke atrium kanan dan dipompakan oleh
ventrikel kanan ke paru-paru. Pada defek besar, aliran darah pulmonal biasanya 2-4 kali aliran
darah sistemik. Sedikitnya gejala-gejala pada bayi dengan ASD adalah akibat struktur ventrikel
kanan pada awal pada awal kehidupan ketika dinding ototnya tebal dan kurang lentur, sehingga
membatasi shunt dari kiri ke kanan. Ketika bayi menjadi lebih tua, dinding ventrikel kanan
menjadi lebih tipis, sebagai akibat lebih rendahnya kebutuhan penyebab tekanan, dan shunt dari
kiri ke kanan yang melewati ASD bertambah.aliran darah yang besar melalui sisi kanan jantung
menyebabkan pembesaran atrium dan ventrikel kanan serta dilatasi arteri pulmonalis. Walaupun
aliran darah pulmonal besar, tekanan arteri pulmonalis tetap normal karena tidak adanya
komunikasi tekanan tinggi antara sirkulasi pulmonal dan sistemik. Tahan vaskuler tetap rendah
selama masa anak, walaupun ia mungkin mulai bertambah pada masa dewasa. Ventrikel kiri dan
aorta ukurannya normal. Sianosis hanya kadang-kadang terlihat pada orang dewasa yang
mempunyai tanda-tanda penyulit penyakit vaskuler pulmonal.7(lihat gambar 4)
Gambar 4. Patofisiologi atrial septal defect
Manifestasi klinis
ASD dengan pirau kiri ke kanan lebih lebih tahan diderita daripada VSD atau PDA yang
sama besarnya atau lebih kecil. Anak dengan ASD tidak terlihat menderita kelainan jantung,
pertumbuhan dan perkembangannya tidak kalah dari teman sebaya. Hanya pada pirau kiri ke
kanan yang sangat besar pada stres cepat mengeluh dispne.2,7
jarang menderita infeksi saluran napas, kecuali pada ASD + anomalia drainase vena pulmonalis .
Palpasi : aktivitas ventrikel kanan jelas (hiperdinamik) di parasternal kanan. Penambahan isi
arteria pulmonalis yang melebar teraba di sela iga III kiri dan juga oenutupan katup pulmonalis.
Getaran bising di sela iga II atau III kiri (berarti hemodinamika PS) atau fosa
suprasternalis.Auskultasi :split bunyi jantung II tanpa bising sering menunjukan gejala pertama
dan satu-satunya petunjuk akan ASD. Dengan bertambahnya umur, maka jarak split bertambah
pula. Jarak antara komponen aorta-pulmonal bunyi jantung II pada inspirasi atau ekspirasi tetap
sama sehingga disebut ‘fixed splitting”. Pada defek sedang sampai besar bunyi jantung I
mengeras dan terdapat bising ejeksi sistolik. Selain itu terdapat bising diastolik didaerah
trikuspid akibat aliran darah nyang berlebihan melalui katup trikuspid pada fase pengisian cepat
ventrikel kanan.2,7
Pemeriksaan Penunjang
Pada defek dengan pirau yang bermakna, foto toraks AP menunjukan atrium kanan yang
menojol dan konus pulmonalis yang menonjol. Jantung biasanya hanya sedikit membesar dengan
vaskularisasi paru yang bertambah sesuai dengan besarnya pirau.
Pada elektrogram tampak gambaran right bundle branch blok (RBBB). Pada jenis defek
septum atrium sekundum terdapat deviasi sumbu QRS ke kanan, yang membedakan dari jenis
defek prinum yang memperlihatkan deviasi sumbu kiri. Dapat pula terlihat blok AV derajat I
(pemanjangan interval PR) dan hipertrofi ventrikel kanan.Seperti pada kelainan jantung bawaan
lainnya, pemeriksaan ekokardiografis berguna untuk menentukan letak dan besar septum serta
kemungkinan kelainan anatomis yang dapat menyertai. Katerisasi tidak perlu di lakukan kecuali
ada tanda-tanda hipertensi pulmonalis.2,7
Penatalaksanaan
Pengobatan definitif adalah operasi penutupan defek pada usia 4-5 tahun. pasien pasca
bedah tidak memerlukan tindakan profilaksis terhadap endokarditis infektif. Pada defek tertentu
dapat dilakukan penutupan dengan katerisasi jantung, dilanjutkan dengan antibiotik profilaksis
selama 6-9 bulan.2,7
Prognosis dan Komplikasi
Prognosis tergantung pada besarnya shunt dari kiri ke kanan tingkat kenaikan tahanan
vaskuler pulmonal, dan keparahan insufisiensi katup atrioventrikularis. Kematian karena gagal
jantung kongestif selama masa bayi dahulu sering sebelum penemuan pembedahan korektif awal.
Penderita yang hidup tanpa pembedahan biasanya pada mereka berkembang penyakit obstruksi
vaskuler pulmonal, atau lebih jarang pada mereka terjadi stenosis pulmonal. Sebaliknya,
kebanyakan penderita dengan defek ostium prinum dan keterlibatan katu AV minimal tidak
bergejala atau hanya mempunyai gejala ringan nonprogresif sampai mereka mencapai umur
dekade ke 3 sampai ke 4, serupa dengan perjalanan penderita defek sekat atrium sekundum.1,2
Duktus Arterious Persisten (PDA)
Pada masa janin duktus arteriosus diperlukan untuk mengalirkan darah dari a. piulmonalis ke
aorta (paru janin belum berfungsi, sesehingga hanya memerlukan sedikit darah; karenanya,
sebagian besar darah dari a. pulmonalis dialirkan ke aorta melalui duktus asteriosus). Setelah
bayi lahir, duktus ini menutup. PDA terjadi bila duktus tidak menutup setelah bayi lahir,
penyebab PDA bermacam-macam, antara lain infeksi rubela pada ibu, dan prematuritas.1,2,7
Sebagian besar kasus duktus arteriosus persisten menghubungkan aorta dengan pangkal a.
pulmonalis kiri. Pada bayi baru lahir, duktus arteriosus yang semula mengalirkan darah dari
arteri pulmonalis ke aorta akan berfungsi sebaliknya karena resistensi vaskular paru menurun
dengan tajam dan secara normal mulai menutup. Maka dalam beberapa jam secara fungsional
tidak terdapat arus darah dari aorta ke a. pulmonalis. Bila duktus tetap terbuka terjadi
keseimbangan antara aorta dan a. pulminalis. Dengan semakin berkurangnya resistensi vaskular
paru maka pirau dari aorta ke arah a pulmonalis (kiri ke kanan) makin meningkat. 1,2,7 (lihat
gambar 3 dan 4)
Gambar 5. Patent Ductus Arteriosus
Gambar 6. Patent ductus arteriosus anatomis
Manifestasi klinis
Bising sering ditemukan secara kebetulan pada anak tanpa keluhan. Pada anak lain
infeksi saluran naas residif serta cepat lelah merupakan keluhan yang timbul. Gagal jantung pada
masa bayi hanya terjadi pada pirau kiri ke kanan yang besar. Pertumbuhan badan umumnya
normal, hanya pada pirau besar, sebagian akibat vasodilatasi pembulu darah tepi. Kerja jantung
hiperdinamik terlihat pada apeks. 1,2,7
PDA kecil ; biasanya asimtomatik dengan tekanan darah dan tekanan nadi dalam batas
normal. Jantung tidak membesar. Kadang teraba getaran bising di sela iga II kiri sternum.
Terdapat bising kontinu murmur yang khas untuk duktus arteriosus persisten didaerah
subklavikula.
PDA sedang ; gejala biasanya timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat. Pasien
mengalami kesulitan makan, sering menderita infeksi saluran napas, namun biasanya
berat badan masih dalam batas normal. Frekuensi napas sedikit lebih cepat dibanding
dengan anak normal. Dijumpai pulsus seler dan tekanan nadi lebih dari 40mmHG.
Terdapat getaran bising didaerah sela iga I-II para sternalis kiri dan bising kontinu di sela
iga II-III garis parasternal kiri yang menjalar ke daerah sekitarnya. Juga sering ditemukan
bising middiastolik dini.
PDA besar ; gejala tampak lebih berat pada minggu-minggu pertama kehidupan. Pasien
sulit makan dan minumhinga berat badannya tidak bertambah yang memuaskan. Tampak
dispnu atau takipnu dan banyak berkeringat bila banyak minum. Pada pemeriksaan tidak
teraba getaran bising sistolik dan pada auskultasi terdengar bising kontinu atau hanya
bising sistolik. Bising middiastolik terdengar di apex jantung karena aliran darah berlebih
melalui katup mitral. Bunyi jantung II tunggal dan keras. Gagal jantung mungkin terjadi
dan biasaya didahului infeksi saluran napas bagian bawah.
PDA besar dengan hipertensi pulmonal ; pasien duktus arteriosus besar apabila tidak
diobati akan berkembang menjadi hipertensi pulmonal akibat penyakit vaskular paru,
yakni suatu komplikasi yang ditakuti. Komplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari
1 tahun, namun jauh lebih sering terjadi pada tahun ke-2 atau ke-3. Komplikasi ini
berkembang secara progresif, sehingga akhirnya ireversibel, dan pada tahap tersebut
operasi koreksi tidak dapat dilakukan.
Palpasi : aktivitas ventrikel kiri bertambah pada apeks kordis. Teraba getaran bising di sela iga II
kiri, fosa suprasternalis. Tanda khas dari denyut nadi berupa pulsus seler dan disebut “water
hammer pulse”. Hal ini terjadi akibat kebocoran darah dari aorta pada waktu sistole maupun
diastole, sehingga didapatkan tekanan nadi yang besar. Auskultasi : bunyi jantung pertama sering
normal, diikuti systilic click. Bunyi jantung kedua selalu keras, terkeras di sela iga II kiri.
Machinery murmur (khas pada PDA) terkeras di sela iga II kiri; bising pada fase sistole bersifat
kresendo dengan puncak pada bunyi jantung II sedangkan bising pada fase diastole bersifat
dekresedo, terbaik didengar pada posisi berbaring ; sifat, tempat dan intensitas bising tidak di
pengaruhi respirasi. Besarnya curah sekuncup jantung kiri di tandai oleh adanya bising
fungsional. Pada permulaan terdapat stenosis mitral relatif sebagian akibat bertambahnya aliran
darah yang melalui katup normal, kemudian diikuti oleh katup aorta. 1,2,7
Pemeriksaan penunjang
PDA kecil. Gambaran radiologis dan EKG biasanya dalam batas normal. Pemeriksaan
ekokardiografi tidak menunjukan adanya pembesaran ruang jantung atau a. pulmonalis. PDA
sedang. Pada foto toraks jantung membesar (terutama ventrikel kiri) , vaskularisasi paru yang
meningkat, dan pembuluh darah hilus membesar. EKG menunjukan hipertrofi ventrikel kiri
dengan atau tanpa dilatasi atrium kiri. PDA besar. Pada foto toraks di jumpai pembesaran
ventrikel kanan dan kiri, di samping pembesaran arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Pada
EKG tampak hipertrofi biventrikel dengan dominasi aktivitas ventrikel kiri dan dilatasi atrium
kiri. 1,2,7
Penatalaksanaan
Pada bayi prematur dengan duktus arteriosus persisten dapat diupayakan terapi
farmakologis dengan memberikan indometasin intravena atau peroral dosis 0,2 mg/kgBB dengan
selang waktu 12 jam, di berikan 3 kali. Terapi tersebut hanya efektif pada bayi prematur dengan
usia kurang dari 1 minggu, yang dapat menutup duktus pada lebih kurang 70% kasus, meski
sebagian akan membuka kembali. Pada bayi prematur yang berusia lebih dari satu minggu
indometasin memberikan respon yang jauh lebih rendah. Pada bayi yang cukup bulan terapi ini
tidak efektif. 2,6,7
Pada kasus duktus arteriosus persisten dengan pirau kiri ke kanan sedang atau besar
dengan gagal jantung di berikan terapi medikamentosa (digoksin, furosemid), yang bila berhasil
akan dapat menunda operasi sampai 3-6 bulan sambil menunggu kemungkinan duktus menutup.
Indikasi operasi duktus arteriosus dapat diringaks ;
1. Duktus arteriosus persisten pada bayi yang tidak memberi respons terhadap
pengobatan medikamentosa.
2. Duktus arteriosus persisten dengan keluhan
3. Duktus arteriosus persisten dengan endokarditis infektif yang kebal terhadap
terapi medikamentosa.
Prognosis dan Komplikasi
Penderita dengan PDA kecil dapat hidup normal dengan tidak atau sedikit bergejala
jantung; namun manifestasi lambat dapat terjadi. Penutupan spontan duktus sesudah masa bayi
sangat jarang. Gagal jantung kongesti paling sering terjadi pada kehidupan akhir walaupun
dengan kominikasi ukuran sedang. Beban volume ventrikel kiri yang lama semakin tua kurang
ditoleransi dengan baik.2,7
Endokarditis infeksius dapat ditemukan pada setiap usia. Emboli pulmonal atau sistemik
dapat terjadi. Komplikasi yang jarang meliputi dilatasi aneurisma arteria pulmonalis atau duktus
atau kalsivikasi duktus, trombosis noninfeksius duktus dengan embolisasi, dan emboli paradoks.
Hipertensi pulmonal biasanya terjadi pada penderita dengan PDA besar yang tidak mengalami
penanganan pembedahan.1,2,7
Penutup
Penyakit jantung bawaan merupakan gangguan perkembangan sistem kardiolvaskuler
pada masa embrio, terutama pada segi anatomis, sehingga menyebabkan gejala klinik yang
memiliki penanganan khusus dari masing-masing jenis kelainan pada bagian jantung. Seperti
Defek septum ventrikel terjadi bila sekat (septum) ventrikel tidak terbentuk sempurna, Defek
septum atrium yang merupakan kelainan anatomi jantung akibatkan terjadinya kesalahan pada
jumlah absorbsi dan ploriferasi jaringan pada tahap perkembangan pemisahan rongga atrium
menjadi atrium kanan dan atrium kiri dan juga bila duktus arteriosus tidak menutup setelah bayi
lahir bisa di karenakan oleh infeksi rubela pada ibu, dan prematuritas.
Daftar Pustaka
1. Wahab AS. Editor. Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Vol II, ed. 15. Jakarta: EGC. 2003.
2. Mansjoer,A., dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran. ed 3. Jakarta: FKUI. 2000.
3. Sherwood L. Fisiologi manusia dari sel ke sistem. Jakarta: EGC; 2011
4. 4.Hardjodisastro D. Menuju seni ilmu kedokteran bagaimana dokter berpikir, bekerja, dan menampilkan diri. Edisi ke-1 Jakarta: PT Gramedia Pustaka Utama; 2006.H.258
5. Wahab AS. Kardiologi anak penyakit jantung kongenital yang tidak sianotik. Jakarta:
EGC. 2009.
6. Hay WW, Levin MJ, Sondheimer JM, Deterding RR. Current diagnosis and treatment in
pediatrics. 18th ed./The McGraw-Hill Companies, Inc. 2007.
7. Rudoplh AM, Hoffman JI, Rudolph CD. Buku ajar pediatri Rudolp. Jakarta: Kedokteran
EGC; 2007.