DEFINISI Miastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang
ditandai oleh suatu kelemahan abnormal dan progresif pada otot
rangka yang dipergunakan secara terus-menerus dan disertai dengan
kelelahan saat beraktivitas. Penyakit ini timbul karena adanya
gangguan dari synaptic transmission atau pada neuromuscular
junction. Gangguan tersebut akan mempengaruhi transmisi
neuromuscular pada otot tubuh yang kerjanya di bawah kesadaran
seseorang (volunter). Karakteristik yang muncul berupa kelemahan
yang berlebihan, dan umumnya terjadi kelelahan pada otot-otot
volunter dan hal itu dipengaruhi oleh fungsi saraf
cranial.(Dewabenny, 2008) Miastenia gravis merupakan sindroma
klinis akibat kegagalan transmisi
neuromuskuler yang disebabkan oleh hambatan dan destruksi
reseptor asetilkolin oleh autoantibodi. Sehingga dalam hal ini,
miastenia gravis merupakan penyakit autoimun yang spesifik organ.
Antibodi reseptor asetilkolin terdapat didalam serum pada hampir
semua pasien. Antibodi ini merupakan antibodi IgG dan dapat
melewati plasenta pada kehamilan. (Chandrasoma dan Taylor,
2005)
ETIOLOGI Kelainan primer pada Miastenia gravis dihubungkan
dengan gangguan transmisi pada neuromuscular junction, yaitu
penghubung antara unsur saraf dan unsur otot. Pada ujung akson
motor neuron terdapat partikel -partikel globuler yang merupakan
penimbunan asetilkolin (ACh). Jika rangsangan motorik tiba pada
ujung akson, partikel globuler pecah dan Ach dibebaskan yang dapat
memindahkan gaya saraf yang kemudian bereaksi dengan ACh Reseptor
(AChR) pada membran postsinaptik. Reaksi ini membuka saluran ion
pada membran serat otot dan menyebabkan masuknya kation, terutama
Na, sehingga dengan demikian terjadilah kontraksi otot. Penyebab
pasti gangguan transmisi neromuskuler pada Miastenia gravis tidak
diketahui. Dulu dikatakan, pada Miastenia gravis terdapat
kekurangan ACh atau kelebihan kolinesterase, tetapi menurut teori
terakhir, faktor imunologiklah yang berperanan. (Qittun, 2008)
EPIDEMOLOGI Miastenia gravis merupakan penyakit yang jarang
ditemui, dan dapat terjadi pada berbagai usia. Biasanya penyakit
ini lebih sering tampak pada usia 20-50 tahun. Wanita lebih sering
menderita penyakit ini dibandingkan pria. Rasio perbandingan wanita
dan pria yang menderita miastenia gravis adalah 3 : 1. Pada wanita,
penyakit ini tampak pada usia yang lebih muda, yaitu sekitar 20
tahun, sedangkan pada pria, penyakit ini sering terjadi pada usia
40 tahun. Pada bayi, sekitar 20% bayi yang dilahirkan oleh ibu
penderita Miastenia gravis akan memiliki miastenia tidak
menetap/transient (kadang permanen). (Dewabenny, 2008)
PATOFISIOLOGI Sebelum tahun 1973, kelainan transmisi
neuromuskuler pada Miastenia gravis dianggap karena kekurangan ACh.
Dengan ditemukan antibodi terhadap AChR (anti-AChR), baru
diketahui, gangguan tersebut adalah suatu proses imunologik yang
menyebabkan jumlah AChR pada membran postsinaptik berkurang.
Anti-AChR ditemukan pada 80 - 90% penderita. Adanya proses
imunologik pada Miastenia gravis sudah diduga oleh Simpson dan
Nastuk pada tahun 1960. Selain itu, dalam serum penderita Miastenia
gravis juga dijumpai antibodi terhadap jaringan otot serat lintang
30 - 40% dan antibodi antinuklear 25%. Kadar anti-AChR pada
Miastenia gravis bervariasi antara 2-1000 nMol/L, dan kadar ini
berbeda secara individu. Anti-AChR ini akan mempercepat
penghancuran AChR, tetapi tidak menghambat pembentukan AChR baru.
Sebagai akibat proses imunologik, membran postsinaptik mengalami
perubahan sehingga jarak antara ujung saraf dan membran
postsinaptik bertambah lebar dengan demikian kolinesterase mendapat
kesempatan lebih banyak untuk menghancurkan Ach . Gejala klinik
Miastenia gravis akan timbul bila 75% AChR tidak berfungsi, atau
jumlahnya berkurang 1/3 dari normal. (Endang Thamrin dan P. Nara,
1986)
TANDA DAN GEJALA Miastenia gravis diduga merupakan gangguan
autoimun yang merusak fungsi reseptor asetilkolin dan mengurangi
efisiensi hubungan neuromuscular. Keadaan ini sering
bermanisfestasi sebagai penyakit yang berkembang progresif lambat.
Pada 90 % penderita, gejala awal berupa gangguan otot-otot okular
yang menimbulkan ptosis dan diplopia. Diagnosis
dapat ditegakkan dengan memperhatikan otot-otot levator
palpebrae kelopak mata. Bila penyakit hanya terbatas pada otot-otot
mata saja, maka perjalanan penyakitnya sangat ringan dan tidak akan
menyebabkan kematian. Miastenia gravis juga menyerang otot-otot,
wajah, dan laring. Keadaan ini dapat menyebabkan regurgitasi
melalui hidung jika pasien mencoba menelan (otot-otot palatum),
menimbulkan suara yang abnormal atau suara nasal, dan pasien tak
mampu menutup mulut yang dinamakan sebagai tanda rahang
menggantung. Pada sistem pernapasan, terserangnya otot-otot
pernapasan terlihat dari adanya batuk yang lemah, dan akhirnya
dapat berupa serangan dyspnea dan pasien tidak lagi mampu
membersihkan lender dari trakea dan cabangcabangnya. Pada kasus
yang lebih lanjut, gelang bahu dan panggul dapat terserang hingga
terjadi kelemahan pada semua otot-otot rangka. Biasanya gejala
Miastenia gravis dapat diredakan dengan beristirahat dan dengan
memberikan obat antikolinesterase. Namun gejala-gejala tersebut
dapat menjadi lebih atau mengalami eksaserbasi oleh sebab (Silvi
Price, Lorain M. Wilson. 1995.)
1. Perubahan keseimbangan hormonal, misalnya selama kehamilan,
fluktuasi selama siklus haid atau gangguan fungsi tiroid, 2. Adanya
penyakit penyerta terutama infeksi saluran pernapasan bagian atas,
dan infeksi yang disertai diare dan demam, 3. Gangguan emosi atau
stres. Kebanyakan pasien mengalami kelemahan otot apabila mereka
berada dalam keadaan tegang, 4. Alkohol, terutama bila dicampur
dengan air soda yang mengandung kuinin (suatu obat yang mempermudah
terjadinya kelemahan otot) dan obat-obat lainnya.
Pada pemeriksaan neurologik tidak ditemukan kelainan. Gejala
kelemahan otot dapat diprovokasi oleh aktivitas, stres, nervositas,
demam dan obat-obat tertentu seperti B-blocker, derivat kinine,
aminoglikosida dan lain-lain. Dulu diduga Miastenia gravis tidak
timbul sebelum pubertas, akan tetapi dengan uji prostigmin dapat
dibuktikan pada anak umur 18 bulan 10 tahun. Millichap dan Dodge
membagi Miastenia gravis pada anak dalam 3 tipe (Endang Thamrin dan
P. Nara, 1986) : 1. Neonatal transient Miastenia gravis Tipe ini
terdapat pada 10-20% bayi baru lahir dari ibu-ibu yang menderita
Miastenia gravis. Beratnya gejala tidak berkaitan dengan beratnya
penyakit pada ibu . Segera atau beberapa jam setelah lahir, bayi
menjadi lemah, nabgis dan gerakan berkurang,
tidak dapat mengisap, sukar menelan, pernapasan melemah. Gejala
ini berlangsung tidak lebih dari 1 Bulan dan bayi berangsur-angsur
kembali normal karena masuknya anti-AChR dari ibu secara
transplasenter ke dalam tubuh bayi. 2. Neonatal persistent
Miastenia gravis (congenital Miastenia gravis) Gejala timbul pada
waktu lahir, tetapi ibunya tidak sakit Miastenia gravis. Gejala
hampir sama dengan tipe neonatal transient Miastenia gravis,
bersifat ringan, berlangsung lama, makin lama makin buruk . Relatif
resisten terhadap pengobatan dan remisi komplit jarang. 3. Juvenile
Miastenia gravis Tipe ini timbul pada umur 2 tahun sampai remaja.
Keluhan dan gejala sama seperti pada orang dewasa dan gejala
pertama biasanya diplopia dan ptosis atau gejala THT seperti
gangguan mengunyah, menelan atau suara sengau.
KOMPLIKASI Krisis miasthenic merupakan suatu kasus
kegawatdaruratan yang terjadi bila otot yang mengendalikan
pernapasan menjadi sangat lemah. Kondisi ini dapat menyebabkan
gagal pernapasan akut dan pasien seringkali membutuhkan respirator
untuk membantu pernapasan selama krisis berlangsung. Komplikasi
lain yang dapat timbul termasuk tersedak, aspirasi makanan, dan
pneumonia. Faktor-faktor yang dapat memicu komplikasi pada pasien
termasuk riwayat penyakit sebelumnya (misal, infeksi virus pada
pernapasan), pasca operasi, pemakaian kortikosteroid yang
ditappering secara cepat, aktivitas berlebih (terutama pada cuaca
yang panas), kehamilan, dan stress emosional.
Pencegahan Primer, Sekunder, Dan Tersier 1. Pencegahan Primer
Pencegahan primer merupakan suatu bentuk pencegahan yang dilakukan
pada saat individu belum menderita sakit. Bentuk upaya yang
dilakukan yaitu dengan cara promosi kesehatan atau penyuluhan degan
cara memberikan pengetahuan bagaimana penanggulangan dari penyakit
Miastenia gravis yang dapat dilakukan dengan; a. Memberi
pengetahuan untuk tidak mengkonsumsi minum minuman beralkohol,
khususnya apabila minuman keras tersebut dicampur dengan air soda
yang mengandung kuinin. Kuinin ini merupakan suatu obat yang
memudahkan terjadinya kelemahan otot.
b. Menjaga kondisi untuk tidak kelelahan dalam melakukan
pekerjaan dan menjaga kondisi untuk tidak stres. Karena kebanyakan
pasien pasien Miastenia gravis ini terjadi pada saat mereka dalam
kondisi yang lelah dan tegang. 2. Pencegahan Sekunder Pencegahan
ini ditujukan pada individu yang sudah mulai sakit dan menunjukkan
adanya tanda dan gejala. Pada tahap ini yang dapat dilakukan adalah
dengan cara pengobatan antara lain dengan mempengaruhi proses
imunologik pada tubuh individu, yang bias dilaksanakan dengan;
Timektomi, Kortikosteroid, Imunosupresif yang biasanya menggunakan
Azathioprine. 3. Pencegahan Tersier Pencegahan tersier
(rehabilitasi), pada bentuk pencegahan ini mengusahakan agar
penyakit yang di derita tidak menjadi hambatan bagi individu serta
tidak terjadi komplikasi pada individu. Yang dapat dilakukan
dengan; a. Mencegah untuk tidak terjadinya penyakit infeksi pada
pernafasan. Karena hal ini dapat memperburuk kelemahan otot yang
diderita oleh individu. b. Istirahat yang cukup c. Pada Miastenia
gravis dengan ptosis, yaitu dapat diberikan kacamata khusus yang
dilengkapi dengan pengait kelopak mata. d. Mengontrol pasien
Miastenia gravis untuk tidak minum obat-obat
antikolinesterase secara berlebihan.
PENATALAKSANAAN Pada pasien dengan Miastenia gravis harus
belajar dalam batasan yang ditetapkan oleh penyakit yang mereka
derita ini. Mereka memerlukan tidur selam 10 jam agar dapat bangun
dalam keadaan segar, dan perlu menyelingi kerja dengan istirahat.
Selain itu mereka juga harus menghindari factor-faktor pencetus dan
harus minum obat tepat pada waktunya. (Silvia A. Price, Lorain M.
Wilson. 1995.) Walaupun belum ada penelitian tentang strategi
pengobatan yang pasti, tetapi Miastenia gravis merupakan kelainan
neurologik yang paling dapat diobati. Antikolinesterase
(asetilkolinesterase inhibitor) dan terapi imunomudulasi merupakan
penatalaksanaan utama pada miastenia gravis. Antikolinesterase
biasanya digunakan pada miastenia gravis yang ringan. Sedangkan
pada pasien dengn miastenia gravis generalisata, perlu dilakukan
terapi imunomudulasi yang rutin.
Terapi imunosupresif dan imunomodulasi yang dikombinasikan
dengan pemberian antibiotik dan penunjang ventilasi, mampu
menghambat terjadinya mortalitas dan menurunkan morbiditas pada
penderita miastenia gravis. Pengobatan ini dapat digolongkan
menjadi terapi yang dapat memulihkan kekuatan otot secara cepat dan
terbukti memiliki onset lebih lambat tetapi memiliki efek yang
lebih lama sehingga dapat mencegah terjadinya kekambuhan. (Endang
Thamrin dan P. Nara, 1986) Secara garis besar, pengobatan Miastenia
gravis berdasarkan 3 prinsip, yaitu 1. Mempengaruhi transmisi
neuromuskuler: a. Istirahat Dengan istirahat, banyaknya ACh dengan
rangsangan saraf akan bertambah sehingga serat-serat otot yang
kekurangan AChR di bawah ambang rangsang dapat berkontraksi. b.
Memblokir pemecahan Ach Dengan anti kolinesterase, seperti
prostigmin, piridostigmin, edroponium atau ambenonium diberikan
sesuai toleransi penderita, biasanya dimulai dosis kecil sampai
dicapai dosis optimal. Pada bayi dapat dimulai dengan dosis 10 mg
piridostigmin per os dan pada anak besar 30 mg , kelebihan dosis
dapat menyebabkan krisis kolinergik. 2. Mempengaruhi proses
imunologik a. Timektomi Tujuan neurologi utama dari Thymectomi ini
adalah tercapainya perbaikan signifikan dari kelemahan pasien,
mengurangi dosis obat yang harus dikonsumsi pasien, serta idealnya
adalah kesembuhan yang permanen dari pasien. Timektomi dianjurkan
pada MG tanpa timoma yang telah berlangsung 3-5 tahun. Dengan
timektomi, setelah 3 tahun 25% penderita akan mengalami remisi
klinik dan 4050% mengalami perbaikan. b. Kortikosteroid Diberikan
prednison dosis tunggal atau alternating untuk mencegah efek
samping. Dimulai dengan dosis kecil, dinaikkan perlahan-lahan
sampai dicapai dosis yang diinginkan. Kerja kortikosteroid untuk
mencegah kerusakan jaringan oleh pengaruh imunologik atau bekerja
langsung pada transmisi neromuskuler. c. Imunosupresif Yaitu dengan
menggunakan Azathioprine, Cyclosporine, Cyclophosphamide (CPM).
Namun biasanya digunakan azathioprine (imuran) dengan dosis 2
mg/kg
BB. Azathioprine merupakan obat yang secara relatif dapat
ditoleransi dengan baik oleh tubuh dan secara umum memiliki efek
samping yang lebih sedikit dibandingkan dengan obat imunosupresif
lainnya. Perbaikan lambat sesudah 312bulan. Kombinasi azathioprine
dan kortikosteroid lebih efektif yang dianjurkan terutama pada
kasus-kasus berat. d. Plasma exchange Berguna untuk mengurangi
kadar anti-AChR; bila kadar dapat diturunkan sampai 50% akan
terjadi perbaikan klinik. 3. Penyesuaian penderita terhadap
kelemahan otot Tujuannya agar penderita dapat menyesuaikan
kelemahan otot dengan: a. Memberikan penjelasan mengenai
penyakitnya untuk mencegah problem psikis. b. Alat bantuan non
medikamentosa Pada Miastenia gravis dengan ptosis diberikan kaca
mata khusus yang dilengkapi dengan pengkait kelopak mata. Bila
otot-otot leher yang kena, diberikan penegak leher. Juga dianjurkan
untuk menghindari panas matahari, mandi sauna, makanan yang
merangsang, menekan emosi dan jangan minum obat-obatan yang
mengganggu transmisi neuromuskuler seperti B-blocker, derivate
kinine, phenintoin, benzodiazepin, antibiotika seperti
aminoglikosida, tetrasiklin dan dpenisilamin.
PROGNOSIS Pada anak, prognosis sangat bervariasi tetapi relatif
lebih baik dari pada orang dewasa. Dalam perjalanan penyakit, semua
otot serat lintang dapat diserang, terutama otototot tubuh bagian
atas, 10% Miastenia gravis tetap terbatas pada otot-otot mata, 20%
mengalami insufisiensi pernapasan yang dapat fatal, 10%,cepat atau
lambat akan mengalami atrofi otot. Progresi penyakit lambat,
mencapai puncak sesudah 3-5 tahun, kemudian berangsur-angsur baik
dalam 15-20 tahun dan 20% antaranya mengalami remisi. Remisi
spontan pada awal penyakit terjadi pada 10% Miastenia gravis.
(Endang Thamrin dan P. Nara, 1986)
ASUHAN KEPERAWATAN Seperti telah disebutkan sebelumnya,
Miastenia gravis diduga merupakan gangguan autoimun yang merusak
fungsi reseptor asetilkolin dan mengurangi efisiensi hubungan
neuromuskular. Berikut dibawah ini adalah asuhan keperawatan
mengenai Miastenia gravis: 1. Pengkajian, meliputi: a. B1
(Breating) Inspeksi apakah klien mengalami kemampuan atau penurunan
batuk efektif, produksi sputum, sesak nafas, penggunaan otot bantu
nafas, dan peningkatan frekuensi pernafasan sering didapatkan pada
klien yang disertai adanya kelemahan otot-otot pernafasan.
Auskultasi bunyi nafas tambahan seperti ronchi atau stridor pada
klien menandakan adanya akumulasi sekret pada jalan nafas dan
penurunan kemampuan otot-otot pernapasan. b. B2 (Blood) Pengkajian
pada sistem kardiovaskular terutama dilakukan untuk memantau
perkembangan status kardiovaskular, terutama denyut nadi dan
tekanan darah yang secara progresif akan berubah sesuai dengan
kondisi tidak membaiknya status pernafasan. c. B3 (Brain) Kelemahan
otot ekstraokular yang menyebabkan palsi ocular, jatuhnya kelopak
mata atau dislopia intermien, bicara klien mungkin disatrik. d. B4
(Bladder) Pengkajian terutama ditujukan pada sistem perkemihan.
Biasanya terjadi kondisi dimana fungsi kandung kemih menurun,
retensi urine, hilangnya sensasi saat berkemih. e. B5 (Bowel)
Ditunjukkan dengan kesulitan menelan-mengunyah, disfagia, kelemahan
otot diafragma dan peristaltic usus turun. f. B6 (Bone) Pengkajian
ini bertujuan untuk mengetahui adanya gangguan aktifitas atau
mobilitas fisik, kelemahan otot yang berlebihan.
2. Diagnosa Keperawatan Berdasarkan data pengkajian, diagnosa
keperawatan meliputi hal berikut :
a. Ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan kelemahan otot
pernapasan. b. Gangguan aktivitas sehari-hari berhubungan dengan
kelemahan fisik umum, keletihan. c. Gangguan komunikasi verbal
berhubungan dengan disfonia, gangguan
pengucapan kata, gangguan neuromuskular, kehilangan kontrol
tonus otot fasial atau oral. d. Gangguan citra diri berhubungan
dengan ptosis, ketidakmampuan komunikasi verbal.
LAPORAN PENDAHULUAN
ASUHAH KEPERAWATAN PADA KLIEN DENGAN PENYAKIT MIASTENIA GRAVIS
DI RUANG MUHTAZAM RS PKU MUHAMMADIYAH SURAKARTA
DISUSUN OLEH: NUGRAHADWI ANANTA J210090029
JURUSAN S1 KEPERAWATAN FAKULTAS ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH SURAKARTA 2012
