Dentinogeneza imperfecta izolata (tip Shields 2)

Definitie Dentinogeneza imperfecta izolata (dentina opalescenta ereditara Cap de Pont) este o afectiune

transmisa genetic autozomal dominant caracterizata prin depundere de dentina structurata

anormal ce afecteaza ambele dentitii, nefiind insotita de alte afectari generale.

Epidemiologie Afecteaza ambele sexe in mod egal, frecventa fiind de 1/ 6000-8000, mai mare decat in cazul

amelogenezei imperfecte.

Intereseaza ambele dentitii, dar dintii permanenti premolari, molari 2 si 3 sunt de obicei mai

putin afectati.

Etiologie Dentinogeneza imperfecta este rezultatul unor mutatii la nivelul genei dentin-sialo-

fosfoproteina (DSPP). DSPP codifica proteinele dentin-sialoproteina , dentin-glicoproteina si

dentin-fosfoproteina care sunt esentiale pentru matricea extracelulara a dentinei.

Histopatologie Atat smaltul cat si mantaua dentinara au o dezvoltare normala.

Dentina are un aspect displastic sever cu arii vaste de matrice amorfa, cu focare de mineralizare

globulare si interglobulare. Numarul de canalicule dentinare este redus, acestea avand un

aspect neregulat, o orientare dezordonata ,sunt mai scurte si un diametru marit. In interiorul

acesta nu se gaseste prelungirea odontoblastica, ci pot fi prezente debriuri celulare degenerate.

Sunt prezente arii largi de dentina atubulara.

Camera pulpara si canalul radicular sunt obliterate prin depuneri anormale de dentina.

Jonctiunea smalt-dentina este dreapta, neteda, lipsind astfel aspectul normal ondulat ceea ce

determina ciobirea timpurie a smaltului, datorita rezistentei mai scazute la fortele masticatorii.

Continutul de apa este crescut, iar cel mineral este scazut, densitatea radiologica fiind astfel

scazuta si consistenta mai moale.

Aspecte clinice si diagnostic diferential La eruptie dintii pot avea o forma si o structura normala, dar cu o culoare mai galbena a

coroanelor, aceasta afectiune purtand de asemenea numele dentina opalescenta ereditara.

Cu timpul si mai ales in cazul dintilor permanentu se pot constata modificari coloristice mai

accentuate mai variate : aspect de chihlimbar-dinti translucizi , opalescenti-cu nuante diferite

de gri-albastrui , galbeni sau chiar rosiatici.

Diagnostic diferential:

-coloratii intrinseci date de:

Porfirie : afectiune insotita de anemie hemolitica, fotosensibilitate ,depozite rosiatice-

maronii in dinti si oase, vezicule cutanate;coloratii diverse galben, verzui, maro, gri

pana la negru ce se gasesc la nivelul coletului, iar hipoplaziile de smalt se gasesc de

obicei la nivelul treimii coronare a dintelui.

Coloratii prin administrare de tetraciclina: sunt afectati dintii din ambele dentitii;

colorari de la galben, gri pana la maro in functie de doza sau tipul medicamentului.

Dintii se abrazeaza rapid; smaltul este prost sustinut de dentina defectuoasa de la nivelul

jonctiunii smalt-dentina, se fisureaza si se detaseaza. Desprinderea se face initial la nivelul

marginii incizale si suprafetei ocluzale pentru a se extinde ulterior si pe suprafetele proximale ,

astfel ca dintii par la inceput slefuiti pentru coroane de invelis. Dentina anormala adesea se

uzeaza accelerat, dintii capatand frecvent la adulti aspect de rest radicular.Dentina expusa este

patata, iar culoarea dintilor abrazati se poate modifica spre nuante mai inchise de maro,chiar

negru; la unii pacienti pot aparea o ocluzie deschisa anterior sau micsorarea dimensiunii

verticale de ocluzie. Atritia este mai bine evidentiata in dentitia temporara.

Dentina care ramane poate avea o consistenta dura, cu un aspect sticlos datorita fenomenelor

de scleroza.

Diagnostic diferential:

-forme hipocalcificate de amelogenezis imperfecta in care smaltul friabil este rapid pierdut;

dintele este insa sensibil, camera pulpara si canalul radicular nefiind de obicei obliterate de

dentina sclerozata.

Dintii nu sunt sensibili chiar daca majoritatea smaltului este pierdut pentru ca majoritatea

canaliculelor dentinare sunt aranjate neregulat si nu contin prelungirea odontoblastica.

Dentina nu este predispusa la procese carioase pentru ca nu e atat de usor penetrabila de catre

microorganisme datorita obliterarii canaliculelor dentinare, dar si pentru ca zona de retentie e

scazuta.

Coroanele dintilor sunt mici si globuloase prezentand o constrictie cervicala, avand astfel forma

de lalea.

Aspecte radiologice Imediat dupa eruptie dintii pot prezenta camere pulpare largi, dar acestea se oblitereaza rapid

total sau partial, aspectul caractersitic fiind de dinte solid fara camera pulpara sau canal

radicular.

Radacinile sunt subdezvoltate,scurte si subtiri, avand aspect de cui.

Exista unele cazuri in care radacina nu se dezvolta deloc sau prezinta initial canale radiculare

foarte mari cu peretii subtiri aspect asemanator odontodisplaziei.

Ocazional se pot observa radiotransparente periapicale pe un dinte aparent sanatos, care pot

aparea datorita unei comunicari microscopice intre pulpa reziduala si cavitatea orala, leziuni

care nu apar atat de frecvent ca in cazul displaziei dentinare.

Arhitecturia oaselor maxilare, aspectul cementului sau al ligamentului parodontal sunt normale.

Tratament Se recomanda un diagnostic precoce pentru a se putea preveni atritia exagerata a structurilor

dentare, promovandu-se totadata mentinerea dimensiunii verticale de ocluzie si impiedicandu-

se aparitia complicatiilor periapicale greu de tratat. Astfel in scop preventiv se pot acoperi

frontalii cu restaurari de compozit, iar molarii cu coroane prefabricate de otel inoxidabil. Imediat

dupa eruptie se pot aplica onlay-uri ocluzale turnate pe primii molari permanenti si la nevoie si

pe premolari. Accentul trebuie sa se puna totusi pe preparatii cat mai conservative, pacientul

ajuns la stadiul de adult putand fii ulterior reabilitat total prin lucrari protetice.

Daca atritia este accentuata se poate recurge la lucrari protetice mai complexe, dar acestea

intampina numeroase dificultati: dentina este moale si prost structurata, preparatiile fiind

ingreunate; dispozitivele corono-radiculare se realizeaza cu dificultate pe niste coroane scurte si

subtiri ce pe de o parte nu prezinta sprijin protetic suficient si pe de alta parte au canale

radiculare obliterate.

In cazul in care dintii au ajuns in stadiul de resturi radiculare, se pot realiza la pacientii tineri

supraprotezari,pastrarea radacinilor rotuniite si netezite avand rolul de a mentine creasta

alveolara.Dintii se vor mentine pe arcada pana cand datorita diverselor complicatii extractia lor

este necesara. Un astfel de caz este cel al parodontitelor apicale, tratamentele endodontice fiind

dificil sau imposibil de realizat. Edentatia se trateaza prin protezare conventionala sau

implanturi dupa ce cresterea s-a incheiat.

Pacientului I se face educatie igieno-dietetica si I se recomanda profilaxia cu fluor.

Precautii:

-obturatiile au un prognostic mai prost datorita substratului de dentina moale pe care se aplica;

-nu se foloseste compozitul in arii de stres si atritie ocluzala;

-planul de tratament in ceea ce priveste lucrarile protetice trebuie sa prevada efectul unor forte

excesive pe niste radacini subdezvoltate si vulnerabile;

-ca urmare a sub sau ne dezvoltarii radiculare pot aparea atrofii de mandibula sau de maxilar ceea ce

impun augumentare osoasa inainte de aplicare de implanturi.

Bibliografie:

1.Martin J Barron, Sinead T McDonnell, Iain MacKie and Michael J Dixon Hereditary dentine

disorders: dentinogenesis imperfecta and dentine dysplasia. Orphanet Journal of Rare Diseases

2008, 3:31.

http://www.ojrd.com/content/3/1/31

2. Sapir S, Shapira J Dentinogenesis imperfecta: an early treatment strategy .Pediatric Dentistry

2001 May-Jun;23(3):232-7

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11447953?dopt=Abstract&holding=f1000,f1000m,isrctn&rep

ort=abstract

3. Georg C. Schwabe, Charlotte Opitz , Sigrid Tinschert, Stefan Mundlos , Paul T. Sharpe Molecular

Mechanisms of Tooth Development and Malformations. Oral Biosciences & Medicine 2/2004, S. 77-

91

http://obm.quintessenz.de/index.php?doc=html&abstractID=9319

4. http://info.infodontics.com/info/dentinogenesis-imperfecta/

5. https://www.dentistry.unc.edu/research/defects/pages/di.htm

6. Bajaj Neeti Dentinogenesis Imperfecta A Hereditary Developmental Disturbance of Dentin .

The Internet Journal of Pediatrics and Neonatology ISSN: 1528-8374

http://archive.ispub.com/journal/the-internet-journal-of-pediatrics-and-neonatology/volume-13-

number-1/dentinogenesis-imperfecta-a-hereditary-developmental-disturbance-of-

dentin.html#sthash.jfJFYWIP.5tvINSb7.dpbs

7. Sonal Oberai, Vijay Raghavan, Bharati Doni, Sonali Bedi Dentinogenesis Imperfecta (Hereditary

Opalescent Dentin). Indian Journal of Dental Advancements, Volume 02, Issue 02

http://www.nacd.in/ijda/volume-02-issue-02/52-dentinogenesis-imperfecta-hereditary-opalescent-

dentin

8. Anil Goud, Saee Deshpande Prosthodontic rehabilitation of dentinogenesis imperfecta .

Contemporary Clinical Dentistry 2011 Apr-Jun; 2(2): 138141

9. http://www.readcube.com/articles/10.1186/1471-2350-11-23

10. R.J.Andlaw, W.P.Rock A manual of pediatric dentistry , 4thEd., Ed. Churchill Livingstone, 1996,

Cap. Abnormalities of tooth structure, pag. 147

11. Goran Koch, Thomas Modeer, Sven Poulsen, Per Rasmussen Pedodontics A clinical aproach

, Ed. Munksgaard, 1991

12. Livia Zarnea Pedodontie, Editura didactica si pedagogica, Bucuresti, 1993, cap. Dostrofii

dentare, pag 57

13.Rodica Luca Pedodontie Vol. 3, Ed. Cermaprint, Bucuresti,2013, cap. Anomalii dentaree de

dezvoltare, pag. 140-142

Imagini de pe site-urile:

1. https://www.dentistry.unc.edu/research/defects/pages/di_2.htm

2. http://www.ijdr.in/articles/2008/19/4/images/IndianJDentRes_2008_19_4_357_44543_u5.jpg

3. http://drgstoothpix.com/wp-content/uploads/2011/08/dentinogenesis-imperfecta.jpg

4. http://www.silverstardental.com/dental_conditions.php

5. http://info.infodontics.com/info/dentinogenesis-imperfecta/