Dep. Legal: TF-435/2012 · the endocytic pathway for reabsorption of LMW proteins in the proximal tubule. This review will provide an overview of the im-portant phenotypic characteristics

Dep

. Leg

al: T

F-43

5/20

12

7º Curso de Primavera de la Sociedad Canaria de Pediatría de Santa Cruz de Tenerife. 2012

2

Dent’s disease: clinical features and molecular basisClaverie-Martín F, Ramos-Trujillo E, Gar-cía-Nieto V

Unidad de Investigación, Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife, Spain. [email protected]

Pediatr Nephrol. 2011; 26(5):693-704.

Dent’s disease is an X-linked recessive re-nal tubulopathy characterized by low-mo-lecular-weight proteinuria (LMWP), hyper-calciuria, nephrocalcinosis, nephrolithiasis, and progressive renal failure. LMWP is the most constant feature, while the other clini-cal manifestations show wide variability. Pa-tients also present variable manifestations of proximal tubule dysfunctions, such as aminoaciduria, glucosuria, hyperphospha-turia, kaliuresis, and uricosuria, consistent with renal Fanconi syndrome. Dent’s disea-se affects mainly male children, and female carriers are generally asymptomatic. In two-thirds of patients, the disease is caused by mutations in the CLCN5 gene, which en-codes the electrogenic chloride/proton ex-changer ClC-5. A few patients have muta-

Figura. Cellular localization of OCRL1. OCRL1 is present on clathrin-coated intermediates, early endosomes, and the Gol-gi apparatus and may facilitate traffi cking between these com-partments

tions in OCRL1, the gene associated with the oculocerebrorenal syndrome of Lowe, which encodes a phosphatidylinositol-4,5-biphosphate-5-phosphatase (OCRL1). Both ClC-5 and OCRL1 are involved in the endocytic pathway for reabsorption of LMW proteins in the proximal tubule. This review will provide an overview of the im-portant phenotypic characteristics of Dent’s disease and summarize the molecular data that have signifi cantly increased our com-prehension of the mechanisms causing this disease.

Hipouricemia y manejo renal del ácido úrico

Hypouricemia and tubular transport of uric acid.

Esparza Martín N, García Nieto VM(1)

(1) Servicio de Nefrología Pediátrica. Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife.

Nefrologia 2011; 31(1) | Doi. 10.3265/Nefrolo-gia.pre2010.Oct.10588 | Aceptado el: 28 Oct. 2010 | En Publicación: 21 Ene. 2011

La hipouricemia se diagnostica cuando los niveles plasmáticos de ácido úrico son me-nores o iguales a 2,0 mg/dl. El diagnóstico diferencial de la hipouricemia se realiza en función de la excreción fraccional de ácido úrico, y se han identifi cado varios transpor-tadores y proteínas implicados en el mane-jo del ión urato en el túbulo proximal. En este artículo se revisan los conocimientos actuales sobre el manejo tubular renal del ácido úrico y las distintas situaciones clíni-cas asociadas con hipouricemia.

Palabras clave: Hipouricemia, Transporte tubular renal de ácido úrico.


3

Hiperecogenicidad prenatal del colon como signo precoz de cistinuriaCobo Costa A(1), Luis Yanes MI (2), Pa-dilla Pérez AI(3), Álvarez de la Rosa M(3), García Nieto VM(2), Troyano Luque JM.

(1) Servicio de Pediatría. Hospital Universitario de Canarias. Santa Cruz de Tenerife. (2) Ser-vicio de Nefrología Pediátrica. Hospital Univer-sitario Nuestra Señora de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife. (3) Servicio de Ecografía y Medicina Fetal. Hospital Universitario de Cana-rias. Santa Cruz de Tenerife.

Nefrologia 2011; 31(1) | Doi. 10.3265/Nefrolo-gia.pre2010.Sep.10636 | Aceptado el: 27 Sep. 2010 | En Publicación: 21 Ene. 2011

La cistinuria es una enfermedad hereditaria producida por un defecto en el transporte tubular renal e intestinal de cistina y de los aminoácidos dibásicos (lisina, ornitina y ar-ginina)1. Se produce por un defecto en el transporte tubular renal e intestinal de los mismos. Se transmite con un patrón de herencia autosómico recesivo y tiene una prevalencia aproximada de 1/7.000 recién nacidos vivos, con una gran variabilidad geográfi ca, sin predominio de sexo. Las manifestaciones clínicas se reducen a la litiasis renal y sus consecuencias (cólicos, hematuria, etc.) que, habitualmente, se pre-sentan en la segunda-tercera décadas de la vida, aunque pueden aparecer ya desde el primer año. Es causa del 6-10% de los casos de litiasis pediátrica2. La formación de cálculos de cistina se debe a la excesiva concentración de este aminoácido en orina y a su gran insolubilidad, sobre todo cuan-do el pH urinario es ácido.Hemos tenido la oportunidad de estudiar un niño que, actualmente, tiene 3 años de edad. Fue remitido por su pediatra a los 5 meses de vida tras un episodio de hema-turia macroscópica, en el que se objetivó la presencia de un cálculo en el pañal. Se

trata del primer hijo de unos padres no con-sanguíneos, sin patología previa de interés y con antecedentes de miembros con cóli-cos nefríticos en la rama paterna. Durante la gestación se detectaron en los controles ecográfi cos fetales una hiperecogenicidad del colon en ausencia de otras anomalías intestinales y una luminiscencia nucal dis-cretamente aumentada, sin otros hallazgos de interés. Por este motivo, al nacimiento se realizó un test del sudor para descartar la presencia de fi brosis quística, cuyo resul-tado fue normal.En el seguimiento posterior se objetivaron múltiples cálculos bilaterales en los con-troles ecográfi cos realizados, que han lle-gado a tener un diámetro de 1,4 cm. Se detectó una eliminación persistentemente elevada de cistina en la orina (valor máxi-mo 656 mg/g de creatinina a los 7 meses de edad). La función glomerular renal es normal (creatinina plasmática 0,28 mg/dl), aunque presenta un defecto en la capaci-dad de concentración (689 mOsm/kg) y una elevación de la eliminación urinaria de mi-croalbúmina (cociente microalbúmina/crea-tinina 33,9 μg/μmol).Durante su evolución ha expulsado nume-rosos cálculos de pocos mm de diámetro (más de 50 durante el primer año de vida), permaneciendo por lo demás asintomático. Mantiene una adecuada ganancia ponde-roestatural y el desarrollo psicomotor es normal. Actualmente recibe tratamiento dietético y farmacológico con citrato potási-co, captopril y D-penicilamina.Describimos de esta forma un caso de cistinuria de presentación clínica tempra-na, refl ejo de la gran capacidad litogénica que posee esta entidad, con la particula-ridad del hallazgo ecográfi co prenatal de hiperecogenicidad del colon secundaria al depósito de cristales de cistina en dicha lo-calización. Esta forma de presentación de la cistinuria fue descrita en 2006. La expli-cación de este hallazgo radica en que los


4

cristales de cistina se forman intraútero en el riñón fetal, pasan al líquido amniótico y, posteriormente, son deglutidos. El hallazgo ecográfi co de la hiperecogenicidad intesti-nal intraútero ha sido relacionado clásica-mente con la fi brosis quística, motivo por el que se realizaron los estudios necesarios para descartar esta enfermedad al naci-miento de nuestro paciente. Su negatividad y la clínica tan precoz permitieron el diag-nóstico. El conocimiento de esta asociación puede conducir al diagnóstico precoz de la enfermedad, lo que permitirá establecer un tratamiento adecuado.

Palabras clave: Cistinuria, Hiperecogenidad de co-lon, Nefrolitiasis. Hiperecogenicidad intestinal, con densidad sónica semejante al hueso fetal.

Diagnóstico del asma infantilMartínez Gómez M, Oliva Hernández C.

Andrés Martín A, Valverde Molina J editores. Manual de Neumología Pediátrica. Madrid: Edi-torial Panamericana. 2011; p.271-80.

ISBN 978-84-9835-310-5

En este capítulo se realiza una puesta al día del diagnóstico del asma infantil, teniendo en cuenta la evidencia científi ca.El diagnóstico de asma se basa en dos pila-res fundamentales: historia clínica compatible y exploración funcional respiratoria. El diagnóstico precoz es muy importante dado que permitirá establecer un tratamiento adecuado evitando en lo posible la evolución del asma a formas graves.En el estudio de la función pulmonar en niños colaboradores, la técnica de elección es la espirometría basal forzada con prueba bron-codilatadora, para objetivar la obstrucción al fl ujo aéreo y demostrar su reversibilidad. En niños con sospecha clínica de asma en los que ambas pruebas no sean concluyen-tes, se llevarán a cabo pruebas de provoca-ción bronquial.En la espirometría en niños preescolares hay que utilizar parámetros de función pulmonar con valores específi cos para estas edades como son el FEV0.5 y FEV0.75. En este capítulo también se analizan las con-troversias sobre la utilidad de la monitoriza-ción del fl ujo espiratorio máximo domiciliario.Con respecto a los marcadores de la infl ama-ción de la vía aérea en el asma, se comenta el más utilizado, que es la fracción del óxido nítrico exhalado (FENO), que mide el grado de infl amación eosinofílica de las vías aéreas.Todos estos parámetros utilizados en su con-junto nos permitirán el diagnóstico correcto de asma en el paciente pediátrico.

Hiperecogenicidad intestinal, con densidad sónica semejante al hueso fetal.


5

Patología pulmonar en otras enfermedades sistémicasVelasco González V, Osona Rodríguez de Torres B.


ISBN 978-84-9835-310-5

En este capítulo se revisan, con un enfoque práctico y sencillo, las complicaciones pul-monares de las siguientes enfermedades sistémicas en la población pediátrica: Sar-coidosis, Histiocitosis de células de Langer-hans, Enfermedades del tejido conectivo, Vasculitis, Síndrome de Goodpasture, Dre-panocitosis y Enfermedades de depósito. Las enfermedades sistémicas que afectan al pulmón del niño son infrecuentes. Las manifestaciones pulmonares asociadas a las mismas pueden ser resultado de una al-teración estructural y/o funcional pulmonar directa por la enfermedad sistémica, per se, por complicaciones infecciosas secun-darias y/o por los efectos adversos del tra-tamiento farmacológico empleado.

La búsqueda de las complicaciones res-piratorias en las enfermedades sistémicas debe ser rutinaria. Su forma de presenta-ción, morbilidad y mortalidad son muy va-riables y su tratamiento principal descansa en el ensayo terapéutico de esteroides sis-témicos y la posible adición de otros inmu-nosupresores.

Tabaquismo en la infancia y adolescenciaSuárez López de Vergara RG, Galván Fernández C.


ISBN 978-84-9835-310-5

En la actualidad se tiene un amplio conoci-miento de los efectos perjudiciales del taba-co sobre la salud. Estos son numerosos y afectan a los propios fumadores, pero tam-bién a los convivientes, que se convierten en fumadores pasivos o fumadores involun-tarios. Con frecuencia, y de forma equivocada, se considera que el consumo de tabaco es una opción exclusivamente personal; sin embargo, ésta es una afi rmación contra-dictoria, dado que realmente la mayoría de los fumadores desea abandonar su hábito, cuando adquiere plena conciencia de los efectos del tabaco sobre su salud, a pesar de que les resulte difícil dejarlo, debido a la acción adictiva de la nicotina. En este capítulo se describen aspectos epidemiológicos, fi siopatológicos del taba-quismo, aunque fundamentalmente se cen-tra en la clínica desde el periodo perinatal, la infancia y adolescencia, las políticas de control del tabaquismo y los planes de edu-cación a escolares, adolescencia y familia.


6

La consulta prenatalFerrández Gomariz C, Monge Zamorano M.

En Del Pozo Machuca J, Redondo Romero A, Gancedo García MC, Bolivar Galiano V. Trata-do de Pediatría Extrahospitalaria 2ª edición Ma-drid: Ergon ; 2011. P 159.

Actualmente se considera que los pediatras extrahospitalarios y de atención primaria te-nemos un papel fundamental en el cuida-do y supervisión no solo de los niños, sino también de sus familias. La salud mental, emocional y física de los padres afectará a la salud y calidad de vida del niño. La buena relación del pediatra con los padres es, por tanto, imprescindible para la salud del niño. De los estudios publicados hasta ahora se desprende que la consulta prenatal puede ser un buen comienzo para que la relación padres- pediatra sea fructífera, ya que es una oportunidad excelente para que los padres conozcan a quien va a ser su guía en cuanto a la salud de su hijo, durante los siguientes 15 años. De hecho, diferentes estudios han demostrado que tanto los con-sejos preconcepcionales como prenatales son útiles para mejorar la salud de la madre y del niño. Además la visita pediátrica prenatal se ha demostrado que aumenta el número de mujeres que dan lactancia materna a sus hijos, disminuye el número de las visitas pediátricas a los servicios de urgencias una vez nacido el niño, y mejora el cumplimien-to de las siguientes citas con el pediatra. En nuestro país, esta visita no está incorpo-rada como parte de la atención pediátrica habitual, pero cada vez son más los pedia-tras a favor de incluirla de forma sistemáti-ca en las revisiones del niño sano.

Infecciones urinarias. Refl ujo vésico-ureteralGarcía Nieto VM, García Rodríguez VE.

En Del Pozo Machuca J, Redondo Romero A, Gancedo García MC, Bolivar Galiano V. Trata-do de Pediatría Extrahospitalaria 2ª edición Ma-drid: Ergon ; 2011. P 493-506.


7

Calendario de Vacunaciones de la Asociación Española de Pediatría: recomendaciones 2011Comité Asesor de Vacunas de la AEP, J. Marès Bermúdez, D. van Esso Arbolave, D. Moreno-Pérez, M. Merino Moína, F.J. Álvarez García, M.J. Cilleruelo Ortega, J. Arístegui Fernández, L. Ortigosa del Castillo, J. Ruiz-Contreras, F. Barrio Co-rrales y J. González-Hachero.

An Pediatr (Barc). 2011;74 (2):132.e1-132-e19.

El Comité Asesor de Vacunas de la Aso-ciación Española de Pediatría (CAV-AEP) actualiza anualmente el calendario de va-cunaciones teniendo en cuenta tanto as-pectos epidemiológicos, como de efectivi-dad y efi ciencia de las vacunas.El presente calendario incluye grados de recomendación. Se han considerado como vacunas sistemáticas aquellas que el CAV-AEP estima que todos los niños deberían recibir; como recomendadas las que pre-sentan un perfi l de vacuna sistemática en la edad pediátrica y que es deseable que los niños reciban, pero que pueden ser priorizadas en función de los recursos para su fi nanciación pública y dirigidas a grupos de riesgo aquellas con indicación preferen-te para personas en situaciones de riesgo. Los calendarios de vacunaciones tienen que ser dinámicos y adaptarse a los cam-bios epidemiológicos que vayan surgiendo, pero el CAV-AEP considera como objetivo prioritario la consecución de un calendario de vacunación único para toda España.En base a los últimos cambios en la epi-demiología de las enfermedades, las prin-cipales novedades propuestas en este ca-lendario son la administración de la primera dosis de las vacunas triple vírica y varicela

a los 12 meses (12-15 meses) y la segunda dosis a los 2-3 años, así como la adminis-tración de la vacuna Tdpa a los 4-6 años siempre acompañada de otra dosis a los 11-14 años.El CAV-AEP estima que deben incremen-tarse las coberturas de vacunación frente al papilomavirus humano en las niñas de 11 a 14 años. Se reafi rma en la recomen-dación de incluir la vacunación frente al neumococo en el calendario de vacunación sistemática. La vacunación universal fren-te a la varicela en el segundo año de vida es una estrategia efectiva y por tanto un objetivo deseable. La vacunación frente al rotavirus, dada la morbilidad y la elevada carga sanitaria, es recomendable en todos los lactantes. Se insiste en la necesidad de vacunar frente a la gripe y la hepatitis A, a todos los que presenten factores de riesgo para dichas enfermedades. Finalmente, se insiste en la necesidad de actualizar las va-cunaciones incompletas con las pautas de vacunación acelerada.


8

das intraútero y seis después de nacer). A todos se les realizaron, al menos, una cis-tografía y una prueba de concentración con estímulo de desmopresina antes del año de edad. Resultados: En relación con los niños sin refl ujo vesicoureteral (RVU) (n = 68), los niños con RVU (n = 11; dos de gra-do I, tres de grado II, cinco de grado III, dos de grado IV) mostraron una osmolalidad urinaria máxima signifi cativamente inferior (p = 0,006) y un cociente microalbúmina/creatinina (p <0,001) y un cociente NAG/creatinina (p = 0,003) signifi cativamente su-periores. El valor predictivo negativo de las dos primeras pruebas fue del 93%. La sen-sibilidad de la osmolalidad urinaria máxima para detectar RVU fue del 72,7% (especi-fi cidad 63,2%). La sensibilidad del cocien-te microalbúmina/creatinina para detectar RVU fue del 62,5% (especifi cidad 75%). El cociente de probabilidad (CP) positivo para el cociente NAG/creatinina fue 1,29, para la osmolalidad urinaria máxima 2,03 y para el cociente microalbúmina/creatinina 2,5. El CP negativo para el cociente NAG/creati-nina fue 0,95, para la osmolalidad urinaria máxima 0,43 y para el cociente microalbú-mina/creatinina 0,5. Conclusiones: La ectasia piélica es una condición benigna. Sólo 2 pacientes requi-rieron una intervención médica de índole farmacológica (tratamiento profi láctico al ser portadores de RVU grado IV). Al me-nos, la cistografía no se debe indicar inicial-mente en los casos de microalbuminuria y/o concentración urinaria normales.

¿Debe realizarse una cistografía a todos los lactantes con dilatación leve y moderada de las vías urinarias? Las pruebas de función renal pueden ayudar a responder esta pregunta

Should a cystography be performed on all breastfeeding infants with mild to moderate dilatation of the urinary tract? Renal function tests can help to answer this question

García Nieto V(1), González Cerrato S(1), García Rodríguez VE(2), Mesa Medina O (1), Hernández González MJ(1), Monge Zamorano M(1), Luis Yanes MI(1).

(1) Servicio de Nefrología Pediátrica. Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife.(2) Servicio de Pedia-tría. Hospital Universitario de Canarias. Santa Cruz de Tenerife.

Nefrologia 2011; 31(2) | Doi. 10.3265/Nefrolo-gia.pre2011.Feb.10766 | Aceptado el: 1 Feb. 2011

Introducción: La ectasia piélica puede defi -nirse como la dilatación leve-moderada de las vías urinarias diagnosticada mediante ecografía (0,5-2 cm de diámetro transver-sal en la primera ecografía realizada des-pués de nacer). Existe una cierta divergen-cia sobre si la cistografía se debe indicar de forma universal. El objetivo del estudio fue conocer si las pruebas de función renal son útiles para decidir, en los casos de dilata-ción leve y moderada de las vías urinarias, aquellos en los que no se debe solicitar la cistografía inicialmente. Pacientes y méto-dos: Se estudiaron 79 niños (57 niños, 22 niñas) con ectasia piélica (73, diagnostica-


9

fesionales sin la especialidad, escasez de personal de Enfermería Pediátrica, horarios de trabajo vespertinos, sueldos bajos y difi -cultades en el acceso a Internet.

Atención inicial al trauma extrahospitalarioCivantos Fuentes E.

Pediatra Centro de Salud de Barranco Grande. Santa Cruz de Tenerife.

Pediatr Integral 2011; XV.

El manejo del niño que ha sufrido un trau-matismo requiere el conocimiento de ma-niobras diagnósticas y terapéuticas de cuya adecuada realización depende no sólo evi-tar la muerte que ocurre en este primer mo-mento en atención extrahospitalaria, sino también evitar agregar lesiones por omisión o comisión. La asistencia inicial al trauma pediátrico (AITP) es una herramienta fun-damental para aunar estas exigencias. Partiendo de conocer los mecanismos de lesión más frecuentes y la respuesta fi sio-patológica del paciente pediátrico ante un trauma (por ejemplo, la hipotensión es un signo tardío de shock) desarrollaremos el método AITP con los apartados de recono-cimiento primario (ABCDE), clasifi cación y transporte y si el tiempo antes de trasladar al paciente lo permite el 2º examen físico. La reevaluación constante del paciente es una norma, junto con la exigencia de actua-ción basándonos en vida-función-estética.

Palabras clave: Politraumatismo; Asistencia al trau-ma pediátrico; Accidentalidad.

“Puntos negros” de la asistencia a la población infantojuvenil en Atención Primaria en España (primera parte)Sánchez Pina C, Palomino Urda N, de Frutos Gallego E, Valdivia Jiménez C, Rodríguez Fernández-Oliva CR, Miran-da Berrioategortua I, Gorrotxategi Go-rrotxategi PJ, Pérez Candás JI, Sánchez Díaz MD, Sánchez Echenique M.

Rev Pediatr Aten Primaria.Vol XIII, 2011. 49, 13:15-31.

Introducción: desde la Junta Directiva de la Asociación Española de Pediatría de Aten-ción Primaria (AEPap) se planteo realizar un análisis comparativo de la situación de la asistencia a la población infantojuvenil en Atención Primaria en las distintas comu-nidades autónomas españolas a través de los datos aportados por las diferentes so-ciedades autonómicas federadas.Material y métodos: en Abril de 2010 reali-zamos una encuesta utilizando la tecnolo-gía Web 2.0 a 16 pediatras expertos cono-cedores de la situación de la asistencia a la población infantojuvenil en España, uno por cada una de las comunidades autónomas federadas en la AEPap. Han contestado a 39 preguntas consensuadas selecciona-das que buscan diferencias organizativas y asistenciales intercomunitarias.Resultados: se han encontrado importantes discrepancias en la manera de organizar las consultas de Atención Primaria entre las distintas regiones, que generan situaciones no equitativas para los niños, sus familias y los profesionales.Discusión y conclusiones: se han denomi-nado “puntos negros” a las características más desfavorables, como plazas de Pedia-tría de Atención Primaria cubiertas por pro-


10

Quality and Safety in PICU and NICU: Scoreboard Control and Care NetworkFuster-Jorge PA, Fernández-Sarabia J, Delgado-Melián T, Pérez-Hernández R, Jiménez-Rivera JJ, Montes de Oca-Afon-so MR, Domenech-Martínez E, Sierra-Ló-pez A.

Applications and Experiences of Quality Con-trol. Ognyan Ivanov (Ed.). InTech Publishers, Vienne, 2011; p. 233-53. ISBN: 978-953-307-236-4.

Ensure that each patient receive the best benefi t package in order to achieve optimal process with minimal iatrogenic (safety) and maximum satisfaction, to which must be added the economic cost analysis, defi -ned according to World Health Organization (WHO), the quality of institutions, services and health units.Working in the fi eld of pediatric intensive care units (PICU) and neonatal (NICU), this means the need to create a plan to impro-ve the quality and safety including specifi c programs such as security an information management through computerization of health care units (registration, manage-ment of clinical records, reports, treatment and nutrition of patients); diagnosis of pro-blems (monitoring programs of nosocomial infection, control of health care delivery of morbidity and mortality), comparing the results with the national focal points (SEN 1500, Castrillo Hospital Group) and Inter-national (Oxford Vermont Network, NNIS/NHSN) and proposals improvement (crea-tion of protocols tailored to each unit and center, training courses and specialized workshops).This should be compared with a model of excellence based on the best available evi-dence (“Evidence-Based Quality Improve-ment”), in order to learn, innovate, and to

formally and continuous improvement of the structure, professional and technical, with the full satisfaction of the practitioners, patients or clients and society (satisfaction surveys).Of all the contingency plans that can be done to improve the quality and safety of the PICU and NICU, we will present in sum-mary form two of the processes that we be-lieve are most relevant: the surveillance of nosocomial infections and early use of end espiratory pressure support and noninvasi-ve ventilation in newborn infants of very low birth weight.With this form of work we intend to improve the quality and safety of care for the PICU and NICU, with the highest professional sa-tisfaction, reducing the economic costs and better patient outcomes.


11

Quality Improvement in the Nosocomial Pneumonia Surveillance and Prevention in PICU and NICUFuster-Jorge PA, Montesdeoca-Melián A, Mateos-Durán M, Ramos-Real MJ, Ramos-Martín V, Castro-Hernández MB, Montes de Oca-Afonso MR.

Pneumonia: Symptoms, Diagnosis and Treatment. Micaela L. Suárez and Steffani M. Ortega (Eds.). Nova Science Publishers, New York, 2011; p. 63-94. ISBN: 978-1-61209-685-8.

Ventilator associated pneumonia (VAP), the second most common hospital-acquired in-fection among pediatric and neonatal inten-sive care unit (PICU and NICU) patients, is defi ned as the pneumonia that develops la-ter than or at 48 hours after the patient has been placed on mechanical ventilation. In spite of the fact that its incidence is higher in adult patient’s intensive care unit, VAP is associated with increased morbidity, length of PICU and NICU stay, antibiotic use and costs also in pediatric population. The lack of a gold standard for the diagnosis of VAP makes an interpretation of the literature complex, and differences in the incidence of VAP occur as a result of the defi nitions used and persons doing the surveillance. As in other hospitals, in our experience the incidence of VAP seemed increase after the implementation of a VAP surveillance program. We have measured in terms of quality the impact of a specifi c program of prevention and surveillance of VAP in pe-diatric population, in a patient-centred mo-del of healthcare assistance. Since 2000 to 2004 VAP represented the 8.66% of all hospital-acquired infections in our PICU. Gram-negative bacilli represented the most of isolates (Escherichia coli and Pseudo-

monas aeruginosa). The medium values of our PICU indexes were 5.52 for the Physio-logic Stability Index (PSI), 5.9 for the Pe-diatric Risk of Mortality Score (PRISM) and 13 (class II) for the Therapeutic Interven-tion Scoring System (TISS). In NICU data we found 7.50 VAP per thousand days of mechanical ventilation, with very-low-birth-weight infants suffering the highest inciden-ce rate. The nosocomial infection preventi-ve measures, principally the hand hygiene of the health-care personnel and visitors, the correct asepsis before invasive proce-dures, the adequacy of antibiotics policy, and the correct nutrition of our children have demonstrated to reduce the risk of suffering a hospital-acquired infection even in 50 %.


12

Trastorno obsesivo-compulsivo en la infancia. Una revisión de la literaturaGarcía Marco E, Hernández Expósito S, Cairós González M, Rodríguez Hernán-dez PJ.

Revista de Psiquiatría Infanto-juvenil 2011; 4:16-26.

El debut del Trastorno Obsesivo-Compulsi-vo (TOC) en la infancia representa un serio impedimento para el desarrollo normal del paciente que la sufre. Así, se altera tanto la adquisición de funciones cognitivas com-plejas como importantes dimensiones de la personalidad. Como consecuencia existe una elevada probabilidad de que estas per-sonas experimenten desajuste personal, social y académico. La situación descrita evidencia la necesidad del diagnóstico y la intervención precoz de esta patología. Se presenta una revisión de la literatura cien-tífi ca sobre el TOC en la infancia. Tras la consideración de los criterios diagnósticos que defi nen a la patología, se revisan los trabajos más recientes respecto a su etiolo-gía y neurobiología. Por último, se comen-tan los estudios existentes sobre las carac-terísticas neuropsicológicas de los sujetos con TOC infantil. Se concluye la necesidad de un mayor número de investigaciones que permitan una caracterización más pre-cisa de esta patología.

Palabras clave: Etiología, Neurobiología, Neurop-sicología, Niños, Trastorno Obsesivo-Compulsivo, TOC.

El Trastorno por Défi cit de Atención/HiperactividadRodríguez Hernández PJ, Martín Fernán-dez-Mayoralas D, Fernández-Jaén A.

Pediatría Integral 2011; XV(8): 766-775.

El Trastorno por Défi cit de Atención/Hipe-ractividad (TDAH) es un trastorno neuro-biológico frecuente en la edad pediátrica. Sus síntomas cardinales involucran a la atención y/o la impulsividad y/o la hiperac-tividad. El grado en el que están presentes esos tres síntomas conforman los distintos subtipos de TDAH según el Manual Diag-nóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales en su texto Revisado (DSM-IV-TR). El desajuste social, personal y/o fa-miliar, así como el escolar, son necesarios para su tipifi cación y dependerá, entre otros factores, de la severidad sintomática y la detección y abordaje tempranos del trastor-no. La detección precoz mejora el pronósti-co y reduce la morbilidad. Existen distintas alternativas terapéuticas con efectividad elevada. El presente artículo desarrolla las bases teóricas y prácticas necesarias para un adecuado enfoque del TDAH y analiza las distintas opciones terapéuticas existen-tes.

Palabras clave: Atomoxetina. Infancia. Metilfenida-to. Trastorno por défi cit de atención/hiperactividad (TDAH).


13

Trastorno por Défi cit de Atención con HiperactividadHidalgo Vicario MI, Rodríguez Hernán-dez PJ.

Tratado de Pediatría Extrahospitalaria (2ª Edi-ción). Madrid: Ergon; 2011.p 1339-51.

El Trastorno por Défi cit de Atención e Hi-peractividad (TDAH) o Trastorno Hiperciné-tico constituye uno de los problemas neu-robiológicos más prevalentes en la edad pediátrica. Los síntomas principales son la impulsivi-dad, défi cit de atención e hipercinesis. La expresividad clínica de los síntomas pro-duce desajuste social, personal y familiar con implicaciones importantes en la evolu-ción de los pacientes. La detección precoz mejora el pronóstico y reduce la morbilidad. Además, la efectividad del tratamiento es elevada. Para realizar una adecuada aproximación al trastorno es preciso cono-cer las formas de presentación clínica, la metodología de evaluación y las alternati-vas terapéuticas más importantes.

Impacto de la conducta violenta sobre los menoresRodríguez Hernández PJ.

Violencia y Psicología Comunitaria. Aspectos psicosociales, clínicos y legales. Estudios de derecho penal y criminología. Director Carlos María Romeo Casabona. Pablo García Medina, Juan Manuel Bethencourt Pérez, Esteban Sola Reche, Ángela Rita Martín Caballero, Enrique Armas Vargas, Editores. Ed: Comares, S.L. ISBN: 978-84-9836-826-0. Granada, 2011 , nº 118. p 23-30.

Crecer en un entorno violento o padecer en un momento concreto un episodio violento afecta al comportamiento y a la estructura afectiva de los menores. Las secuelas pue-den manifestarse incluso en la edad adulta. Cuando un acontecimiento vital violento acontece sobre el niño, existen factores de protección constituidos por la personalidad y distintas habilidades de afrontamiento. Cuando los factores de protección resultan insufi cientes, los acontecimientos vitales in-ciden directamente sobre la estructura psí-quica. Aunque en ocasiones no existen efectos, otras veces se produce algún tipo de dis-función psicológica que se presenta en for-ma de signos o síntomas. En ocasiones, al efecto del acontecimiento violento sobre la estructura psíquica hay que sumarle los po-sibles efectos físicos que cobran especial importancia cuando resulta dañada alguna estructura cerebral.


14

TALLER ¿CÓMO TE VES? en versión infantil. GUÍA METODOLÓGICAArmas Navarro A, Suárez López de Ver-gara RG.

Dirección General de Salud Pública del Servi-cio Canario de la Salud Editor. 2011.

El Proyecto Delta de Educación Nutricional es una propuesta educativa que tiene como fi nalidad el fomento de la alimentación sa-ludable y de la actividad física, en un marco integral de promoción de la salud. Forma parte de las acciones que realiza la Conse-jería de Sanidad del Gobierno de Canarias para mejorar los hábitos alimentarios de la población. Está orientado a fomentar una alimentación sana desde los primeros años de vida, siguiendo los objetivos del Plan de Salud de Canarias y las recomendaciones que recoge el Ministerio de Sanidad y Con-sumo en su Estrategia NAOS.

Entre los diferentes materiales didácticos de este Proyecto Delta se encuentra el Taller: ¿Cómo te ves? edición 2005, des-tinado a la valoración de la percepción de la imagen corporal en el adulto. En la ac-tualidad y siguiendo en la idea de profundi-zar en la percepción de la imagen corporal en los menores, se ha elaborado el Taller ¿Cómo te ves?, en su versión infantil, des-tinado para escolares entre los 6 y 12 años de edad. Se evalúa la percepción de la imagen cor-poral a través del juego, se enseña el cálcu-lo de índice de masa corporal, como herra-mienta para el control del peso, y se corrige la percepción de la imagen corporal en los casos necesarios.Al fi nalizar el taller los escolares se llevan un folleto individualizado con los datos soma-tométricos obtenidos durante la realización del taller, acompañado de recomendacio-nes de alimentación saludable y consejos para la práctica de actividad física, a fi n de actuar en la prevención del sobrepeso y obesidad infantil

Publicación disponible en: http://www2.gobierno-decanarias.org/sanidad/scs/contenidoGenerico.jsp?idDocument=bbcdab64-de58-11de-abad-f78c69e03620&idCarpeta=7e922394-a9a4-11dd-b574-dd4e320f085c


15

Guía pediátrica de la alimentación. Pautas de alimentación y actividad física de 0 a 18 añosBarios González E, García Mérida JM, Murray Hurtado M, Ruíz Pons M, Santa-na Vega C, Suárez Hernández E, et al.

Programa de intervención para la prevención de la obesidad infantil. Sociedades Canarias de Pediatría, Dirección General de Salud Pública editores. 2011. I.S.B.N.: 978-84-694-4195-4

Este trabajo forma parte del Proyecto de In-tervención Pediátrica para la Prevención de la Obesidad Infantil, que fue subvenciona-do por la Consejería de Sanidad.Con este proyecto de intervención, la So-ciedad Canaria de Pediatría ha pretendido colaborar con la Consejería de Sanidad, elaborando una documentación científi ca y materiales didácticos, sobre alimentación saludable, dirigidos a las familias, escola-res y adolescentes, para que aumente su adherencia a una alimentación saludable y práctica de ejercicio físico, con el fi n de que adopten hábitos saludables, que impidan el desarrollo de la obesidad y sus comorbili-dades.

Las razones que motivaron la realización del trabajo están basadas en la consta-tación de que la obesidad infantil es un problema de salud pública cada vez más importante en nuestro país, y más aún en nuestra Comunidad Autónoma en donde un tercio de los niños y niñas tiene sobrepeso y un 18% padecen obesidad. Los cambios en estilos de vida, sociales y laborales que ha experimentado la sociedad española han ocasionado un fuerte incremento de la obesidad en la población infantil. Las die-tas tradicionales han sido reemplazadas por dietas con mayor densidad energética, lo que signifi ca más grasa y más azúcar añadido en los alimentos, unido a una dis-minución del consumo de frutas, verduras, cereales y legumbres.Además, estos cambios alimentarios se combinan desfavorablemente con estilos de vida, en los que el gasto energético de-rivado de la actividad física ha disminuido debido a unas condiciones de vida más confortables (transporte motorizado, as-censores, calefacción central, aires acondi-cionados) y las actividades de ocio seden-tarias (TV, videos).


16

Resultados del estudio EACEE (Estudio de Asma en Centros Escolares Españoles)López-Silvarrey Varela A, Iglesias Ló-pez B, Korta Murúa J, Martínez Gómez M, Morell Bernabé JJ, Pértega Díaz S, Rodríguez Fernández-Oliva CR, Román Piñana JM, Rueda Esteban S, Sánchez Jiménez J, María Isabel Úbeda Sansano MI.

ISBN: 978-84-96561-44-1

La Fundación María José Jove, en colabo-ración con la Fundación BBVA y la Socie-dad Española de Neumología Pediátrica, han desarrollado durante los años 2009 y 2010 un ambicioso proyecto de investiga-ción que describe la situación actual sobre cómo se atiende a los alumnos con asma en los centros escolares españoles, cuyos resultados se han publicado en esta mono-grafía en 2011.A pesar de existir diferencias, todas las preguntas siguen un patró n similar en las diferentes á reas de estudio (bajos conoci-mientos, poca disponibilidad de recursos y mal funcionamiento de los circuitos de intercambio de informació n padres/familia-res-profesores), En este sentido, pueden hacerse recomendaciones similares para todas las regiones estudiadas, que muy probablemente será n adecuadas para todo el estado españ ol.

DELTA Project: Nutritional education, Physical activity and Obesity preventionArmas Navarro A, Suárez López de Ver-gara RG.

Workshop: How do you see yourself? Good practices: Children’s rights in hospitals and other health services.

Task Force para la Promoción de la Salud de Niños y Adolescentes en y por los hospitales (Health Promotion for Children and Adoles-cents in and by Hospitals, Task Force HPH-CA)

Disponible en: http://www.hphnet.org/

Disponible en:

http://www.hphnet.org/index.php?option=com_content&view=article&id=1552%3Ahp-for-children-a-adolescents-in-a-by-hospitals-&catid=20&Itemid=95

El Programa de Promoción de la Salud para Niños y Adolescentes hospitalizados, que se enmarca dentro de la Red Interna-cional de Hospitales Promotores de Salud (HPH, Health Promotion Hospital) de la Or-ganización Mundial de la Salud, hace una propuesta de difusión de Buenas Prácticas de Promoción de la Salud para este grupo de edad, donde se describen diferentes ac-tuaciones sobre la infancia y adolescencias dentro del marco de los Derechos del Niño.En el presente trabajo se hace una des-cripción de las actuaciones realizadas por el Servicio de Promoción de la Salud de la Dirección General de Salud Pública, en el taller ¿Cómo te ves? en su versión infantil y la difusión del mismo en el año 2011.


17

Recursos para la puesta en marcha de un programa de Atención al niño con asmaRodríguez Fernández Oliva CR, Pardos Martínez C, García Merino A, Úbeda San-sano MI, Callén Blecua MT, Praena Cres-po M.

Recursos para la puesta en marcha de un pro-grama de Atención al niño con asma. Docu-mentos del GVR (DT-GVR-5) Disponible en: www.aepap.org/gvr/protocolos.htm

El desarrollo de los planes regionales de atención al niño asmático hace necesaria la utilización de una serie de recursos ma-teriales, humanos, y físicos. Este documen-to pretende ser un instrumento de apoyo y referencia tanto para la dotación de los re-cursos imprescindibles, como para realizar las actividades necesarias a desarrollar en un plan de atención al asma infantil. Puede ser de interés en aquellos lugares donde los planes de atención al asma, aún no han sido establecidos. El documento esta dividi-do en los siguientes apartados:1) Entorno fí sico y dotació n de recursos

humanos mí nimos2) Requerimientos organizativo

3) Material necesario para el desarrollo del programa de atenció n:i) Diagnó stico clí nicoii) Diagnó stico funcionaliii) Diagnó stico alergoló gicoiv) Técnicas

(1) Dispositivos mí nimos en consulta(2) Tablas de datos sobre diferentes dispo-

sitivos disponibles(3) Sistemas de registro de valoració n de la

té cnica por el profesional sanitario(4) Material educativo para el uso de los

dispositivosv) Tratamiento farmacoló gicovi) Registro para pacientes: Tratamien-

to segú n sí ntomas y FEM (Flujo Es-piratorio Má ximo)

vii) Educació n del pacienteviii) Instrumentos a utilizar de aerosolte-

rapia


18

Infl uence of environmental and genetic factors linked to celiac disease risk on infant gut colonization by Bacteroides speciesSánchez E, De Palma G, Capilla A, Nova E, Pozo T, Castillejo G, Varea V, Marcos A, Garrote JA, Polanco I, López A, Ribes-Koninckx C, García-Novo MD, Calvo C, Ortigosa L, Palau F, Sanz Y.

Appl Environ Microbiol. 2011. 77(15):5316-23.

La Enfermedad Celíaca (EC) es una ente-ropatía mediada por el sistema inmune, en cuya presentación están implicados facto-res genéticos y ambientales, cuya interac-ción puede infl uir en el riesgo de padecer la enfermedad. El objetivo de este estudio fue determinar los efectos de las prácticas del tipo de lac-tancia y el genotipo HLA-DQ sobre la co-lonización intestinal de especies de Bacte-roides en niños pertenecientes a grupos de riesgo para el desarrollo de EC. Este estudio incluye a 75 recién nacidos a término con al menos un familiar en primer grado diagnosticado de EC. Los recién na-cidos fueron clasifi cados según el tipo de lactancia que estaban recibiendo (lactan-cia materna o con fórmula) y el genotipo HLA-DQ (alto o bajo riesgo genético). Se analizaron las heces de 7 días, 1 mes, y 4 meses por PCR y por gel de electroforesis.El índice de diversidad de especies de Bacteroides fue mayor en los lactantes ali-mentados con fórmula que en los lactantes amamantados.Los lactantes amamantados mostraban una mayor prevalencia de Bacteroides uni-formis a 1 y 4 meses de edad, mientras que los lactantes alimentados con fórmula tenían una mayor prevalencia de B. intesti-nalis en todos tiempos de muestreo, de B.

caccae a los 4 meses y 7 días y de B ple-beius a los 4 meses. Los recién nacidos con alto riesgo genéti-co mostraban una mayor prevalencia de B. vulgatus, mientras que aquellos con bajo riesgo genético mostraban una mayor pre-valencia de B. ovatus, B. plebeius y B. uni-formis. Entre los lactantes amamantados, la prevalencia de B. uniformis fue mayor en aquellos con bajo riesgo genético que en aquellos con alto riesgo genético. En-tre los lactantes alimentados con fórmula, la prevalencia de B. ovatus y B. plebeius aumentó en aquellos con bajo riesgo gené-tico, mientras que la prevalencia de B. vul-gatus fue mayor en aquellos con alto riesgo genético.Los resultados indican que el tipo de ali-mentación con leche materna y el genotipo HLA-DQ infl uyen en el proceso de coloniza-ción de especies de Bacteroides y posible-mente en el riesgo de enfermedad.


19

en función de la epidemiología, la morbi-mortalidad de las enfermedades y la dispo-nibilidad de recursos sanitarios. En función de estos criterios, la vacunación frente a ro-tavirus es considerada actualmente por la AEP como una vacuna recomendada en la infancia.A lo largo del año 2010, la FDA, la OMS y la Agencia Europea de Medicamentos (EMA) iniciaron un exhaustivo proceso de investigación y pusieron en marcha diver-sos estudios para evaluar las implicaciones de la presencia de partículas de circovirus porcinos (PCV-1 y PCV-2) en las vacunas frente a rotavirus y, de forma unánime, han concluido que tanto la presencia de ADN de partículas virales de circovirus porcino tipo 1 en la vacuna Rotarix® como de frag-mentos de ADN de circovirus porcino tipo 2 en la vacuna RotaTeq® no representan un problema para la salud humana, esta-bleciendo que no existe ninguna razón para limitar el uso de estas 2 vacunas, por lo que no recomiendan ningún cambio en el uso de las mismas.Varias sociedades científi cas españolas: la AEP, la Asociación Española de Vacunolo-gía (AEV), la Sociedad Española de Infec-tología Pediátrica (SEIP) y la Sociedad Es-pañola de Gastroen-terología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (SEGHNP), emitieron un documento de consenso en diciembre de 2010, afi rmando que todos los datos ac-tualmente disponibles con-fi rman que estos hallazgos no representan un riesgo para la salud de los niños que han recibido estas vacunas y no afectan a la seguridad ni a la efi cacia de las mismas, y consideran que la vacunación frente a rotavirus constituye una medida preventiva recomendable para todos los niños de nuestro país.

Situación actual de la vacunación frente a rotavirusOrtigosa L, Román E.

An Pediatr Cont 2011; 9(5): 320-5.

La infección por rotavirus es una causa importante de morbilidad en la infancia, y es la primera causa de diarrea grave y de hospitalización por diarrea en España. Existen numerosos estudios que evalúan en Europa y en España el impacto sanitario de la infección por rotavirus, la repercusión en la salud de los niños y de sus familias, el elevado coste sanitario de la asistencia que requiere esta enfermedad y asimismo el coste indirecto que representa para las familias y para la sociedad. Todos estos estudios justifi can la vacunación como la única estrategia preventiva útil frente a esta enfermedad y establecen su balance de coste-efectividad.Las vacunas disponibles frente a rotavirus han demostrado, tanto en países en desa-rrollo como en países desarrollados, su efi -cacia y su seguridad para prevenir esta in-fección, con una reducción signifi cativa de las formas graves de diarrea y de las hospi-talizaciones por rotavirus. Por ello, la OMS recomienda la vacunación frente a rotavirus en todos los países, dada la carga de enfer-medad, tanto en países en desarrollo como en países desarrollados.La vacunación frente a rotavirus en España no forma parte del calendario de vacuna-ciones sistemáticas, y por lo tanto no está fi nanciada por la Administración Sanitaria.El Comité Asesor de Vacunas (CAV) de la Asociación Española de Pediatría (AEP), en su calendario de vacunaciones 2011, establece unos grados de recomendación para aquellas vacunas no fi nanciadas por el Sistema Nacional de Salud (SNS) que permiten priorizar las vacunas disponibles


20

res serológicos de actividad altamente sen-sibles y específi cos para el diagnóstico de la EC. Ante la evidencia científi ca de la necesidad de actualizar los criterios diagnósticos y la propia defi nición de la EC, la ESPGHAN encargó a un grupo de trabajo la revisión de los mismos. Los propuestas y conclu-siones de este grupo de expertos fueron presentados y debatidos en los dos últimos congresos de la ESPGHAN; en éstos se hi-cieron recomendaciones de nuevos algorit-mos diagnósticos basados en la evidencia, tanto para niños y adolescentes con sig-nos y síntomas consistentes con EC, como para niños y adolescentes sin sintomatolo-gía sugestiva de EC pero que están sien-do estudiados por pertenecer a grupos de riesgo para desarrollar la enfermedad ce-líaca, y saldrán publicados en un próximo número de Journal of Pediatric Gastroen-terology and Nutrition, revista ofi cial de la ESPGHAN.Estos cambios en los criterios diagnósti-cos de la EC deben ser cuidadosamente interpretados en Unidades de Gastroente-rología expertas en el diagnóstico de EC, para evitar errores diagnósticos, tanto de pacientes celíacos en los que no se realice adecuadamente el diagnóstico de EC por una incorrecta interpretación de los resul-tados clínicos, analíticos y genéticos, como en otros casos de niños no celíacos en los que, sin un diagnóstico de certeza de EC, se inicie una dieta sin gluten, que no nece-sitan. Sigue siendo un error frecuente por parte de algunos médicos de Atención Pri-maria la recomendación de retirar el gluten de la dieta de niños con sospecha de enfer-medad celíaca, antes de completar todo el proceso diagnóstico de la EC.

Cambios en los Criterios Diagnósticos de la Enfermedad Celíaca. Guía basada en la evidencia ESPGHAN 2011Ortigosa L.

Can Pediatr 2011;35(3):173-4

La enfermedad celíaca (EC) se ha conside-rado, por defi nición, como una enteropatía sensible al gluten, y en los criterios diag-nósticos establecidos en el año 1969 por la Sociedad Europea de Gastroenterología Pediátrica se requería la necesidad de rea-lizar tres biopsias intestinales secuenciales para poder confi rmar el diagnóstico de EC.El proceso para establecer defi nitivamente el diagnóstico de EC siguiendo esos crite-rios requería varios años, la realización de sucesivas biopsias intestinales y la retira-da y posterior sobrecarga con gluten en la dieta. Además, el criterio fundamental para el diagnóstico precisaba que en el estudio histopatológico de la mucosa intestinal se evidenciase la existencia de una lesión gra-ve, con una atrofi a total o subtotal de vello-sidades.Estos estrictos criterios diagnósticos fueron mantenidos hasta que la propia Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatolo-gía y Nutrición Pediátrica (ESPGHAN) los modifi có en el año 1989, proponiendo una reducción en el número de biopsias nece-sarias para establecer el diagnóstico de EC.Pero a lo largo de los últimos años se han venido produciendo importantes descubri-mientos sobre la etiopatogenia e inmuno-genética de la EC tales como la existencia de genes de susceptibilidad HLA DQ2/DQ8 relacionados con la enfermedad celíaca, el descubrimiento de la transglutaminasa tisu-lar como el autoantígeno de la enfermedad, y la generalización en el uso de marcado-


21

Características epidemiológicas de las Bronquiolitis causadas por el virus respiratorio sincitial y el metapneumovirus humano en pacientes pediátricosB. Castro, A. Tenorio-Abreu, P. Fuster-Jorge, M. Hernández-Porto, I. Montesi-nos, A. Sierra.

Acta Pediatr Esp. 2011; 69 (4): 235-240.

Introducción: La Bronquiolitis es una en-fermedad de las vías respiratorias que se produce durante los primeros años de vida.Métodos: Desde febrero de 2008 hasta di-ciembre de 2009 se estudiaron los casos de Bronquiolitis en una población pediá-trica de ≤3 anos de edad. Se procesaron 1.012 aspirados nasales para la detección antigénica rápida frente al virus respiratorio sincitial (VRS) y 753 para la técnica de am-plifi cación de ácidos nucleicos de metap-neumovirus humano (MPVh).Resultados: En las 1.012 muestras reci-bidas se realizó la detección antigénica de VRS; 195 (19,27%) resultaron positivas, correspondientes a 185 pacientes. En 763 muestras se realizó la detección de MPVh; 60 (7,86%) resultaron positivas, que corres-pondían a 50 pacientes. El mayor porcen-taje de los casos se dieron en pacientes menores de 6 meses. Se observó una dis-tribución estacional de los casos. Conclusión: En nuestro medio, los MPVh presentan una menor incidencia que los VRS; además, la distribución epidemiológi-ca del VRS precede, y con picos mas brus-cos, a la del MPVh.

Long-Term Pharmacological Management of Phenylketonuria, Including Patients Below the Age of 4 Years.ML Couce, MD Bóveda, E Valerio, A Pé-rez-Muñuzuri, JM Fraga

Hospital Universitario de Canarias.

Journal of Inherited Metabolic Disease (JIMD), DOI 10.1007/8904_2011_53

Tratamiento de adolescentes y adultos que, afectos PKU, no fueron diagnosticados por cribado neonatal, o no han seguido tratamiento adecuadoPeña Quintana L, Ruiz Pons M, Valerio Hernández E, García Santos Y.

Guía clínica para el diagnóstico, tratamiento y registro de pacientes con hiperfenilalaninemia de España. (Presentación en congreso AE-COM 2011).


22

Intermediate dose of imatinib in combination with chemotherapy followed by allogeneic stem cell transplantation improves early outcome in pediatric Philadelphia chromosome-positive acute lymphoblastic leukemia (ALL). Results of the Spanish cooperative group SHOP studies ALL-94, ALL-99 and ALL-2005Rives S, Estella J, Gómez P, López Duar-te M, de Miguel PG, Verdeguer A, More-no MJ, Vivanco JL, Couselo JM, Fernán-dez-Delgado R, Maldonado M, Tasso M, López-Ibor B, Lendínez F, López Alma-raz R, Uriz J, Melo M, Fernández-Teijeiro A, Rodríguez I, Badell I.

Br J Haematol 2011; 154: 600-11.

Abstrac: Philadelphia-chromosome acu-te lymphoblastic leukaemia (Ph+ ALL) is a subgroup of ALL with very high risk of treatment failure. We report here the results of the Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas (SEHOP/SHOP) in paediatric Ph+ ALL treated with intermedia-te-dose imatinib concurrent with intensive chemotherapy. The toxicities and outcome of these patients were compared with his-torical controls not receiving imatinib. Pa-tients with Ph+ ALL aged 1–18 years were enrolled in three consecutive ALL/SHOP trials (SHOP-94/SHOP-99/SHOP-2005). In the SHOP-2005 trial, imatinib (260 mg/m2 per day) was given on day-15 of induction. Allogeneic haematopoietic stem-cell trans-plantation (HSCT) from a matched related

or unrelated donor was scheduled in fi rst complete remission (CR1). Forty-three pa-tients were evaluable (22 boys, median age 6•8 years, range, 1•2–15). Sixteen received imatinib whereas 27 received similar che-motherapy without imatinib. Seventeen of 27 and 15 of 16 patients in the non-imatinib and imatinib cohort, respectively, underwent HSCT in CR1. With a median follow-up of 109 and 39 months for the non-imatinib and imatinib cohorts, the 3-year event-free sur-vival (EFS) was 29•6% and 78•7%, respec-tively (P = 0•01). These results show that, compared to historical controls, intermedia-te dose of imatinib given concomitantly with chemotherapy and followed by allogeneic HSCT markedly improved early EFS in pae-diatric Ph+ ALL.


23

Nuevos enfoques. Siempre en el camino. Canarias pediátrica. EditorialR.G. Suárez López de Vergara.

Can Pediatr 2011; 35(3): 171-2

A través de esta editorial se hace un reco-rrido de la trayectoria de la Sociedad Cana-ria de Pediatría, desde sus inicios, hace 50 años, hasta la actualidad. Se realiza un planteamiento de los retos para todos los socios, tanto desde el aspec-to de actualizaciones científi cas, como del compromiso social de la pediatría, que es necesario reactivar.Igualmente se hace referencia a los progre-sos realizados por la nueva junta directiva durante el primer semestre de su andadura, analizando las debilidades y las fortalezas.Finalmente se hace hincapié en las nuevas oportunidades a corto y a largo plazo, diri-gidas a incrementar la comunicación y las actividades entre los socios, tanto dentro como fuera de nuestro entorno, cada uno en su ámbito de infl uencia, puesto que la Sociedad es de todos y hay que ir constru-yéndola cada día.

Osteosarcoma secundarioLópez Almaraz R.

Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Santa Cruz de Tenerife. España.

Clin Transl Oncol 2011; invited monograpy 3. 58-9.

Resumen La mayor parte de los osteosar-comas pediátricos ocurren espontánea-mente, a diferencia de los adultos, en los que más del 25% ocurren en condiciones óseas patológicas, como la enfermedad de Paget ola displasia fi brosa. No obstante, en algunas ocasiones existen algunos factores causa-les externos; sobre todo la radioterapia y en menor medida la exposición a agentes alquilantes, y factores genéticos predispo-nentes como elretinoblastoma hereditario o el síndrome de Li-Fraumeni, que predisponen a padecer un osteosarcoma secundario.El osteosarcoma es uno de los cánceres secundarios más frecuentes tras haber pa-decido previamente un cáncer infantil. Los osteosarcomas secundarios tienen un peor pronóstico que los primarios, por su mayor agresividad, diferente localización y retraso diagnóstico.


24

Epidemiology of meningococcal disease in the Panamanian pediatric population, 1998-2008Nieto-Guevara J, Luciani K, Montesdeo-ca-Melían A, Mateos-Durán M.

Instituto Conmemorativo Gorgas de Estudios de la Salud, Panama. [email protected]

INTRODUCTION: Worldwide public health authorities report 500,000 cases of invasive meningococcal disease with 50,000 deaths per year and 10-15% of sequelae in peo-ple affected. This study describes the epi-demiology, microbiology, and clinical pre-sentation of this disease in the Panamanian pediatric population.METHODOLOGY: The discharge of pa-tients with a meningococcal invasive disea-se diagnosis was reviewed in the statistical database and archives of the Hospital del Niño.RESULTS: A total of 32 discharges with a meningococcal disease diagnosis were re-ported during the study period (1998-2008). Ninety-one percent (n/N = 29/32) were con-fi rmed as meningitis. The mean age of pa-tients was 4.1 ± 4.6 years. The incidence in the period of the study was 0.25/100,000. Infants younger than one year old presen-ted the highest incidence rate and number of cases. Four deaths were reported, three of which occurred in the group of 10-14 years and one in the group of 1-4 years. The overall fatality rate was 12.5%. The serogroup of the causative agent, Neisse-ria meningitidis, was documented in 30 of the 32 cases, with serogroup B the most frequent (66.7%). Ninety-percent (18/20) of serogroup B were isolated in the fi rst fi ve years of study. Serogroup C was identifi ed in 8 of the 12 cases during the period 2004-2008.CONCLUSIONS: The present study showed

a change in the epidemiological circulation pattern from serogroup B to serogroup C during the study period. Such epidemiologi-cal surveillance data is important in the im-plementation of preventive measures such as vaccination.

Tumor en el peroné de características radiológicas agresivas en un preescolarMateos Durán M, López Almaraz R, Gon-zález Gaitano M, Muñiz Montes JR, Díaz-Flores Varela L.

Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Tenerife. España.

An Pediatr (Barc) 2011; 74: 212-4.

En pacientes con una lesión ósea, la más importante decisión diagnóstica es defi nir si dicha lesión es benigna o maligna. Aunque la clínica, la localización, los resultados de laboratorio y los hallazgos radiológicos nos permiten formular un diagnóstico razonable en la mayoría de los casos, ante una lesión ósea de características radiológicas agresi-vas, se precisa del estudio histopatológico reglado para su confi rmación. En este artículo se presenta el caso de un varón de 2 años de edad con lesión ósea de características radiológicas de agresivi-dad que precisó de biopsia abierta para lle-gar al diagnóstico defi nitivo de Granuloma eosinófi lo (Histiocitosis de células de Lan-gerhans localizada en hueso). Este tipo de tumor es “el gran imitador “de los tumores óseos pediátricos y , a priori, se trataba de la entidad menos probable en este caso.

Documents

Dep. Legal: TF-435/2012 · the endocytic pathway for reabsorption of LMW proteins in the proximal tubule. This review will provide an overview of the im-portant phenotypic characteristics