Prof. Adj. Dra. Viviana Feuerstein

Dpto. de Neuropsicología, Hospital de Clínicas

Deterioro Cognitivo Rápidamente

Progresivo

Introducción Las demencias que evolucionan en semanas o meses:

distintos diagnósticos diferenciales que formas clásicas.

Dada la velocidad de la declinación cognitiva los

requerimientos de evaluaciones usualmente son más

urgentes y requiere múltiples pruebas puestas en

paralelo.

Probablemente el prototipo de este tipo de demencia sea

la Enfermedad de Creutzfeld Jakob, el cuál en general es

el primer planteo diagnóstico.

Hay otras etiologías: autoinmune, infecciosas y

paraneoplásicas…

Generalidades

Si bien no hay una clara definición para demencia

rápidamente progresiva, se considera el tiempo de

evolución desde la aparición del primer síntoma hasta el

desarrollo de demencia. Este tiempo puede ser de meses

a 2 años. Generalmente son más rápidas.

Siempre verificar inicio real de los síntomas.

En pacientes adultos mayores realizar paraclínica básica,

historia farmacológica y descartar infecciones (urinaria

o neumonia).

Generalidades

Mnemotecnia para diferenciales : VITAMINS

Vascular, Iatrogénico,Tóxico-metabólico,

Autoinmune, Infeccioso, Neoplásico-

Neurodegenerativo y etiologías Sistémicas

La evaluación de la demencia rápidamente progresiva

incluye:

1. estudios serológicos

2. estudio del LCR

3. RMN cráneo

4. EEG

Si son (-):TC body en busca de tumor primario y PET .

Agudo Subagudo

Vascular Infarto estratégico

(tálamo)

Multi- infartos

Vasculitis del SNC

Infecciosas Encefalitis (viral,

bacteriana, fúngica)

Infección en adultos

mayores

Leucoencefalopatía

multifocal progresiva

HIV

LMP

Tóxico-

Metabólico

Disionia

Hipoxia

Síndrome de Wernicke-

Korsakoff

Drogas, Solventes

Porfiria

Enfermedad de Wilson

Metales pesados

Déficits Vitamínicos

(B12, Niacina)

Uremia

Encefalopatía hepática

Agudo Subagudo

Autoinmune Vasculitis

Encefalitis

(desmielinizante, lupus)

Hashimoto

Enc. Límbica

Paraneoplásica

Lupus, Behcet, Sarcoidosis

Metastásica Tumores infiltrantes

Linfoma

Iatrogénica Medicación

Internaciones en adulto

mayor

Medicación

(Metotrexate).

Neurodegenera-

tivas

ECJ ECJ, EA, DFT, etc

Hidrocefalia Obstructiva

Importancia:

Eventual reversibilidad en

algunas de las nosologías

Enfermedad de Creutzfeldt Jakob Enfermedades priónicas o encefalopatías espongiforme

transmisibles.

Enfermedad degenerativa del SNC progresiva y fatal

Incubación prolongada, asintomática y clínicamente silente (pruebas negativas).

Depósito de material amiloideo o proteína priónica con efecto neurotóxico (no inmunomediación)

Topografía: corteza cerebral, ganglios basales y cerebelo

Variación de proteína normal de la membrana celular (altamente infectante).

Codificada por gen PRNP, crom.20 brazo corto.

Clasificación Título del gráfico

Esporádicas 85%

Hereditarias 13-15%

Adquiridas <1%

ECJ esporádica o ideopática

50 – 70 años

Rápida progresión, tasa de sobrevida :4-8 meses

Clínica

1. Demencia rápidamente progresiva (demencia

mioclónica) , afectación Fronto- Subcortical

2. Ataxia cerebelosa- trast. visuales u oculomotores

signos piramidales, extrapiramidales , mioclonias

3. Sintomas prodrómicos inespecíficos: cefalea, astenia,

adelgazamiento, alteración del sueño.

ECJ esporádica o ideopática

EEG: complejos periódicos trifásicos típicos

RMN: hiperintensidad de GB y corteza (T2, Flair, Difusión)

LCR: Proteína 14-3-3

Criterios Diagnósticos OMS:

1. Demencia progresiva Y: mioclonias/ piramidal –extrapiramidal/ visual- cerebeloso/mutismo aquinético

2. EEG típico / Proteina 14-3-3

3. No otra condición puede explicar cuadro

Fig. 1. – IRM cérébrale. Séquence FLAIR.

Coupe transversale.Hypersignal du cortex à

prédominance hémisphérique gauche et des

noyaux lenticulaires.

Fig. 2. – IRM cérébrale. Séquence FLAIR.

Coupe transversale. Hypersignal cortical

diffus

F3-R

F4-R

T3-R

T4-R

T5-R

T6-R

P3-R

P4-R

EEG: complejos periódicos

Tratamiento

Tratamiento de sostén de funciones vitales

Sintomático: valproato y clonazepan para las mioclónias

Farmacos en estudio:

Glicosaminoglicanos(parece que inhiben la producción y

depósito de priones)

Clorpromacina

Encefalitis Límbica

Proceso inflamatorio

Paraneoplásico

Compromiso de Hipocampo, Amígdala y otras áreas

del sistema límbico.

Clinica: Trastornos mnésicos, crisis epilépticas y

alteraciones psiquiátricas.

Corto tiempo de evolución (promedio 6 meses)

Confirmación anátomo- patológica

1. Trastornos Psiquiátricos: alteraciones del sueño, depresión, irritabilidad, alucinaciones.

2. Confusión

3. Crisis epilépticas del lóbulo temporal, más raramente crisis generalizadas

4. Alteración de memoria

EEG: actividad epiléptica o enlentecimiento temporal. Estado de mal no convulsivo.

RMN: hiperintensidad (T2,Flair) de temporales, pérdida de volumen de hipocampo

LCR inflamatorio

Serología

Detección de anticuerpos :

Intracelulares

1. Anti HU (pulmón)

2. Anti Ma2 (testículo y pulmón)

3. Anti anffisina (mama y pulmón)

De membrana

1. Anti receptores NMDA (teratoma de ovario)

2. Anti receptores AMPA (timoma y mama)

Tratamiento

Tratamiento de tumor primario (tiempo entre

encefalitis y diagnóstico de neoplasia hasta 4 años)

Corticoides: Metilprednisolona 1g/día por 5 días

IgG I/V 0,4 g/kg/d x 5 días

Plasmaféresis

Encefalitis de Hashimoto

Proceso de base inflamatoria

Autoinmune asociado a anticuerpos Anti peroxidasa

Asociado a hipertiroidismo

Los pacientes pueden presentar un cuadro

lentamente progresivo , hasta momento dado de la

evolución que se precipita. Agravamiento rápido con

crisis convulsivas, ataxia y mioclonias.

Encefalitis de Hashimoto

DD con ECJ

EEG: enlentecido, no complejos periódicos

Anticuerpos Anti TPO (positivos)

LCR elevación de células y proteínas, a veces falsos

positivos para 14-3-3

Tratamiento: Corticoides. Respuesta espectacular en

horas o días.

Tratamiento a largo plazo: tratamiento de

hipertiroidismo, a veces es necesario mantener

corticoides para evitar recaídas.

Conclusiones

Forma clínica que debe tenerse en

cuenta en adultos mayores.

Importante agotar todas las

posibilidades diagnósticas por su

eventual reversibilidad.

Dentro de las etiologías frecuentes:

causas vasculares, infecciosas y ECJ.

Muchas Gracias

Agradecimiento a la Dra Sara Lewin por el material

aportado para la presentación.