Upload
ioana
View
241
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
1/65
Detrese vitale
neonatale de
cauză neurologică
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
2/65
Sindromul de suferinţă
neurologică
Definiţie: varietate de tulburări neurologice, de latulburări de tonus şi reflexe până la convulsii şicomă, datorate fie traumatismului hipoxic, fietraumatismului mecanic.
Cauze: encefalopatia hipoxic-ischemică hemoragii intracraniene: intraventriculare,
subarahnoidiene, subdurale, intracerebeloase. convulsii de diferite cauze, altele decât neurologice malformaţii ale SNC: spina bifida, hidrocefalie
congenitală.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
3/65
I. Encefalopatia
hipoxic-ischemică
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
4/65
Definitie
Encefalopatia hipoxic-ischemică este unadintre cele mai frecvente leziuni cerebrale dinperioada neonatală şi cea mai comună cauză
de handicap neurologic pe termen lung. EHI reprezintă în fapt o varietate de entităţi
clinice care au în comun o scădere aox igenului dest inat creierulu i şi se defineşteprin leziuni neurologice apărute la nou-născutca urmare a hipoxiei şi ischemiei cerebrale
secundare suferinţei fetale cronice sau acute.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
5/65
Epidemiologie
Incidenţa EHI la nou-născut este de 2-4 ‰ lanou-născutul la termen şi incidenţă mai mare lanou-născutul prematur (risc major de leziuni HIdin cauza instabilităţii cardio-pulmonare,
autoreglării labile a fluxului sanguin cerebral,frecvenţei crescute a sepsisului şi a tulburărilormetabolice).
Leziunile HI se produc în cea mai mare parteantepartum sau intrapartum
Sechelele neurologice pe termen lung, cumeste paralizia cerebrală, pot fi asociate înproporţie de 10-15% cu leziunile HIintrapartum.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
6/65
Patogenie
Factori antepartum: toxemie gravidică,
diabet zaharat matern, afecţiuni obstetricale specifice: col
incompetent, placentă praevia, abruptioplacentae, polihidramnios, sarcină multiplă,
etc. Factori intrapartum: prezentaţii anormale, travaliu prelungit
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
7/65
Patogenie
Factori neonatali:
prematuritatea,
SDR, anomalii cardio-pulmonare,
boli infecţioase,
boli hemolitice, convulsii,
alcaloză ventilatorie.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
8/65
Redistribuţia
fluxului sanguin
(inimă, creier,
SR)
Eliberare de
adrenalină Creşte TA
Hipercapnie,
hipoxemie,
acidoză
Creşte fluxul
sanguin
cerebral
Dacă persistă, pierderea
autoreglării fluxului sanguin
cerebral
Dacă persistă,
scade TA
Scade fluxul
sanguincerebral
Leziune
cerebrală
ischemică
Hipoxia
Hemoragie
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
9/65
Semne clinice – clasif. Sarnat, Sarnat
STADIUL 1 STADIUL 2 STADIUL3
Starea de conştienţă Agitaţie Letargie/obnubilare Stupor/comă Tonus muscular Normal Hipotonie moderată Hipotonie extremă
Mioclonii Prezente Prezente Absente Reflexul de supt Slab Slab/absent Absent Reflexul Moro Puternic Incomplet Absent
Reflex tonic al cefei Slab Exacerbat Absent Activitatea sistemului
autonom Activitate simpatică
generalizată
Activitate parasimpatică
generalizată
Deprimare sistem
simpatic şiparasimpatic
Pupile Midriază Mioză Răspuns pupilarvariabil, inegal
Frecvenţa cardiacă Tahicardie Bradicardie Variabilă Sistem secretor
bronşic
Secreţii reduse Secreţii abundente Variabil
Motilitate gastro-intestinală
Normală/scăzută Crescută/diaree Variabilă
Convulsii Absente Frecvente Rare Durata
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
10/65
Examene paraclinice
Măsurarea presiunii intracraniene Măsurarea FSC prin echografie Doppler
Electroencefalograma Potenţialele evocate
Tomografia computerizată
ETF IRM
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
11/65
xplorări biochimice
Hipoglicemie Hipocalcemie,
Hiponatremie, Hiperamoniemie, Explorarea acido-bazică: acidoză metabolică. Markeri enzimatici: CPK ↑ în sânge şi în LCR. Puncţia lombară: lichid hipertensiv, xantocrom
sau hemoragic, cu proteinorahie peste 1,50 g/L.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
12/65
Diagnostic
Se bazează pe anamneză şi examenul clinic al nou-născutului.
Anamneza trebuie să stabilească: -complicaţiile apărute în sarcină, travaliu, naştere, -monitorizarea cardio-fetală, -statusul acido-bazic fetal, -scorul Apgar la 5, 10, 20 minute, -patologie placentară. Examenul clinic: evaluarea neurologică
identificarea dereglărilor metabolice asociate, evaluarea leziunilor la nivelul altor organe
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
13/65
Tratament
Tratamentul profilactic este de bază şiinclude prevenirea asfixiei intrauterine
prin: recunoaşterea factorilor de risc,
monitorizare fetală antepartum şi în
timpul travaliului, reanimare promptă în sala de naştere.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
14/65
Tratament II)
Tratament suportiv: Ventilaţie adecvată,
Prevenirea hipoxemiei, hipercapniei,hiperamoniemiei, Menţinerea unei perfuzii optime,
Menţinerea glicemiei în limite normale, Controlul convulsiilor, Evitarea supraîncărcării cu fluide.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
15/65
Tratament III)
Hipotermia la nivel cerebral:
Scade severitatea afectarii neurologiceimediate
Scade incidenta sechelelor neurologice
pe termen lung
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
16/65
Tratament IV)
Terapii experimentale:
Antagonişti ai radicalilor liberi
Antagonişti de aminoacizi inhibitori
Blocanţi ai canalelor de calciu
Sulfat de magneziu
Inhibitorii de sinteză a oxidului nitric,
Transplant de celule stem
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
17/65
Complicatii
Necroza neuronală selectivă
Status marmoratus
Leziuni cerebrale parasagitale Leucomalacia periventricular ă
Leziuni cerebrale ischemice multifocale
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
18/65
Leziuni ecogene
periventriculare
Leucomalacie
periventriculara
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
19/65
Encefalomalacie
multichistica
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
20/65
Prognostic
Imposibil de determinat pentru că nu se cunosc durataşi extinderea insultei şi injuriei cerebrale. Factorii utili pentru prognostic: Date de monitorizare fetală şi pH-ul din cordon. Apgar la 5, 10 şi 20 minute. Sindroame neurologice neonatale (severitatea, durata
peste 1-2 săptămâni, convulsii cu debut precoce sub12 ore, dificultate în tratament).
Semne de HTIC, Date imagistice, EEG. Markerii biochimici (CK-BB). Cel mai util instrument pentru determinarea
prognosticului este severitatea şi durata sindromului
neurologic precum şi apariţia convulsiilor.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
21/65
Prognostic
Stadiul I – teoretic 100% - dezvoltareneurologică normală
Stadiul II – 80 % normal neurologic
Stadiul III – 50 % decese- 50 % sechele majore paralizie cerebrală
retard mental
epilepsie
microcefalie
Atingerea altor organe – evoluţie favorabilă la copilul supravieţuitor
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
22/65
II. Hemoragia
intracraniana
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
23/65
Localizare
Matricea germinativă şi ventriculi,
La nivelul fosei posterioare (hemoragia
subdurală), Hemoragie subarahnoidiană,
Hemoragie în parenchimul cerebral.
Hemoragia în matricea germinativă şi înventriculii cerebrali este cea mai frecventăformă de hemoragie intracraniană şi apare
aproape exclusiv la nou-născutul prematur.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
24/65
Hemoragia
intraventriculară
Hemoragia apare la aproximativ 25-30%dintre copiii cu greutate sub 1500 g şivârstă de gestaţie < 32 săptămâni.
În 50% din cazuri hemoragia apare înprima zi de viaţă şi î n 90% din cazuri înprimele 4 zile postnatal.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
25/65
Fiziopatologie
Punctul de plecare al hemoragiei estematricea germinală subependimară - loculproliferării celulelor gliale şi neuronale înprimele 2 trimestre de sarcină. La 25
săptămâni de gestaţie majoritatea neuronilordin cortex sunt formaţi, arborele axono-dendritic este constituit şi încep să se formezesinapsele. Matricea germinativă este bogatvascularizată şi conţine vase mari, neregulate,cu o slabă organizare a membranei proteicesau a suportului glial.
Hemoragia poate rămâne localizată înmatricea germinativă, sau se poate extinde la
nivelul ventriculilor laterali.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
26/65
Fiziopatologie
Mărimea şi localizarea exactă a hemoragieieste determinată de vârsta de gestaţie: Trim. I: hemoragia se extinde de la corpul la
capul nucleilor caudali, la nivelul foramenMonro.
Cu creşterea vârstei de gestaţie hemoragia seresoarbe → la termen este complet dispărută
în majoritatea cazurilor. La nou-născutul la termen poate fi prezentă o
matrice germinativă reziduală care ocazionalpoate fi originea unei hemoragii ventriculare,alături de alte surse de hemoragiiintraventriculare la nou-născutul la termen,cum este tromboza venoasă şi de plexuricoroide.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
27/65
Fiziopatologie III)
Eficienţa autoreglării fluxului sanguin cerebralcreşte odată cu vârsta de gestaţie:
Creierul în dezvoltare este susceptibil atât la
i schemie în cursul perturbărilor hipotensive,cât şi la hemoragie în cursul perturbărilorhipertensive.
Se pare că hemoragia la nivelul plexurilorcoroide se datoreşte capacităţii limitate deautoreglare a fluxului sanguin cerebral.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
28/65
Patogenie
Factorii asociaţi cu debutul acut alhemoragiei:
Resuscitare prea energică, Sindromul de detresă respiratorie, Hipoxemia, Acidoza, Administrarea de bicarbonat, Pneumotoraxul, Convulsiile. Administrarea precoce de surfactant ?
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
29/65
Patogenie II)
Factori intravasculari Care ţ in de presiuneasanguin ă:
Fluctuaţii ale FSC, ↑ FSC, ↓ FSC,
Creşterea presiuniivenoase cerebrale
Care ţ in decompoz i ţ ia sângelui :
Tulburări plachetare şide coagulare.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
30/65
Patogenie III)
Factori vasculari: Integritatea tunicilor
vasculare, Fragilitatea vaselor
matricei germinative Leziuni HI în matricea
germinativă şi vase.
Factoriextravasculari:
Suport perivascularslab al vaselormatricei germinative.
Prezenţa enzimelorfibrinolitice,
Prezenţa diatezelorhemoragice
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
31/65
Clasificare - Volpe
Gradul I : hemoragie în matricea germinativăşi/sau hemoragie intraventriculară minimă (mai
puţin de 10% din suprafaţa ventriculară în
secţiune parasagitală).
Gradul II : hemoragie intraventriculară mai puţinde 50% din suprafaţa ventriculară.
Gradul III : hemoragie intraventriculară mai multde 50% din suprafaţa ventriculară.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
32/65
Clasificare - Papile
Gradul I : subependimară,
Gradul II : intraventriculară fără dilataţie, Gradul III : intraventriculară cu dilataţie,
Gradul IV : intraventriculară cu dilataţie şi
în parenchim.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
33/65
Hemoragie gr. II
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
34/65
Hemoragie gr. III
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
35/65
Hemoragie gr. IV
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
36/65
Semne clinice
Manifestările clinice pot apărea din primele zile, a 4-a, a 5-a, a 14-a sau chiar a 21-a zi de viaţă.
În 50-75% din cazuri sunt silenţioase, deşi copiii pot
prezenta hemoragie de gradul III sau IV. O altă formă de manifestare este cea catastrofală,
cu alterarea stării generale, DR severă, hipotonie,letargie, şoc, convulsii, comă. De obicei aceşti copiidecedează.
Alte semne: bombarea fontanelei, hipotonie,somnolenţă excesivă, instabilitate termică, apnee,icter sau paloare excesivă.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
37/65
Paraclinic
Echografia transfontanelară trebuie efectuată în ziua3-4 de viaţă, urmată de o a 2-a echografie la 7 zile,pentru a stabili extensia hemoragiei.
In cazul fenomenelor clinice severe, echografiile artrebui efectuate săptămânal pentru a supraveghea
dimensiunile ventriculare. Ultrasonografia poate identifica întregul spectru de
severitate al hemoragiei, de la hemoragie izolată lahemoragie majoră cu distrucţie parenchimatoasă
întinsă. Prin ultrasonografie se pot vizualiza două
complicaţii majore ale hemoragiei intraventriculare:ventriculomegalia posthemoragică şi infarctulhemoragic periventricular (leucomalacieperiventriculară).
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
38/65
Paraclinic II)
Hematologie: Scăderea Ht şi Hb la aproximativ 75% din copii,
fără simptomatologie clinică, Trombocitopenie, cu prelungirea TP şi TPT. Echilibru acido-bazic: acidoză metabolică Gaze sanguine: hipoxemie, hipercarbie şi
acidoză respiratorie.
Hiperbilirubinemie. Puncţia lombară: lichid hemoragic/xantocrom cu
proteinorahie 1,5 g/L.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
39/65
Complicatii
Distrucţia matricei germinative →afectarea mieliniz ării, creşterii cerebrale
şi dezvolt ării corticale Leucomalacia periventriculară
Hidrocefalia posthemoragică
Hemoragia şi infarctul periventricular
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
40/65
Tratament
Tratamentul prof i lact ic este ideal: Evitarea travaliului şi a naşterii
premature; dacă aceasta nu poate fievitată, se preferă transportarea nou-născutului in utero la un centru deperinatologie specializat, din cauzafaptului că transportul nou-născutuluidupă naştere poate influenţa statusul
neurologic ulterior. Administrarea antenatală de steroizi Tocoliză cu sulfat de magneziu.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
41/65
Tratament II)
În func ţ ie de factorii intravasculari :Prevenirea sau corectarea tulburărilor hemodinamice majore (fluctuaţiile de flux
sanguin cerebral şi creşterea presiunii venoasecerebrale) au o valoare deosebită în reducereaincidenţei hemoragiei.
Agenţi farmacologici:
Fenobarbital Indometacin Vitamina K Plasmă proaspat ă congelat ă
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
42/65
Tratament III)
B. În funcţie de factorii vasculari :
Etamsilat
Vitamina E
C. În funcţie de factorii extravasculari :
Prolactina
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
43/65
Hemoragia subdurală
Este aproape în exclusivitate o leziunetraumatică a nou-născutului.
Incidenţa - 5-10% din totalul hemoragiilor
intracraniene Factorii majori legaţi de producerea hemoragiei
includ: relaţia între dimensiunea capului şi diametrul
filierei genitale, rigiditatea canalului genital, durata travaliului, manevra naşterii
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
44/65
Patogenie
3 varietăţi majore de hemoragie
subdurală:
dilacerări tentoriale cu ruptura sinusuluidrept, venei lui Galen, sinusului lateral.
dilacerări ale cortului cerebral, cu ruptura
sinusului inferior sagital, ruptura venelor cerebrale superficiale
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
45/65
Semne clinice
Iniţial, nou-născutul, de obicei la termen,dezvoltă un sindrom pontin cu:
stupor, comă, deviaţ ii oculare, pupile inegal dilatate, r ăspuns pupilar la lumină inconstant, afectarea respiraţ iei rigiditate sau opistotonus
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
46/65
Semne clinice II)
Hemoragia subdurală deasupra convexităţii cerebralese asociază cu cel puţin 3 grade clinice:
Gradul I: grad minor de hemoragie fără semne clinice
aparente, Gradul II: pot apărea semne de leziuni cerebrale, în
special convulsii, ce pot fi focale şi deseori se asociazăcu hemipareză, cu devierea ochilor de parteahemiparezei sau ochi ,,de păpuşă”.
Gradul III: faza clinică ar putea fi reprezentată deapariţia unei hemoragii subdurale în perioada de nou-născut, cu puţine semne clinice (tahipnee, copilsuferind), care dezvoltă în următoarele câteva luniefuziuni subdurale cronice
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
47/65
Diagnostic paraclinic
Tomografia computerizată – de elecţ ie
Ultrasonografia craniană nu poate decela
hemoragiile mici de fosă posterioarălocalizate pe convexitatea cerebrală, dar
poate diagnostica o hemoragie mare.
Radiografia craniană poate diagnosticadiastaza occipitală şi fractura craniană
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
48/65
Tratament
Hemoragia de convexitate cerebrală
poate fi decomprimată prin puncţie
subdurală şi prin craniotomie Hemoragia masivă de fosă posterioară
poate necesita craniotomie sau aspirare
de cheaguri
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
49/65
omplicaţii şi prognostic
Prognosticul nou-născutului cu distrucţii majoretentoriale sau ale crosei cerebrale este infaust.Decesul apare în 45% din cazuri, iarsupravieţuitorii prezintă în cea mai mare partehidrocefalie sau alte sechele neurologice. Nou-născuţii cu hemoragii subdurale uşoare, mici,
sunt neurologic normali în evoluţie, în proporţie de 50%. Un factor de gravitate îl constituieasocierea cu leziuni hipoxic-ischemice.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
50/65
Hemoragia
subarahnoidiană primară
S-au definit 3 sindroame majore: Gradul I: cel mai comun – grad minor de hemoragie
fără semne clinice, mai frecvent la prematur. Gradul II: cu apariţia convulsiilor în ziua a 2-a de viaţă,
în rest nou-născutul are stare generală bună, iarevoluţia este normală în 90% din cazuri.
Gradul III (rar): hemoragia subarahnoidiană masivă, cuevoluţie rapid fatală. Aceşti nou-născuţi au avut de cele
mai multe ori o injurie asfixică severă, uneori cutraumatism la naştere. Puţini dintre ei au o leziunevasculară majoră cum sunt anevrismele şimalformaţiile vasculare.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
51/65
Hemoragia
subarahnoidiană primară
Diagnosticul paraclinic: LCR sanguinolent, Tomografie computerizată
Tratament: Terapia convulsiilor, Terapia hidrocefaliei.
Prognostic: În absenţa asocierii cu leziuni hipoxic-
ischemice şi a traumatismului, prognosticuleste favorabil.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
52/65
Hemoragia
intracerebeloasă primară
Apare la nou-născutul prematur cu o incidenţă de 12-15% la cei cu vârsta de gestaţie sub 32săptămâni, sau/şi cu greutate sub 1500 degrame.
O incidenţă mai mică este raportată la nou-născutul la termen.
Factorii patogenici includ: integritatea tunicilor vasculare, deformări ale craniului, autoreglarea cerebrovasculară defectuoasă cu
leziuni hipoxic-ischemice şi hemoragie dinmatricea germinală externă de-a lungul
cerebelului.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
53/65
Semne clinice
Aproape invariabil există istoric de asfixieperinatală sau de sindrom de detresărespiratorie. De cele mai multe ori apare o
deteriorare catastrofală, cu apnee, bradicardieşi scăderea hematocritului, semne care apar înprimele 2 zile de viaţă, până la 3 săptămâni.
La nou-născutul la termen există de obicei un
istoric de naştere dificilă în prezentaţie pelvină,care ulterior dezvoltă semne neurologice decompresiune pe trunchiul cerebral.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
54/65
III. Convulsiile
neonatale
= descărcarea electrică excesivă şi
sincronă datorată depolarizării neuronilor din SNC
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
55/65
Etiologie
A.Cauze perinatale: 1. Encefalopatia hipoxic-ischemică – 40% din totalul
convulsiilor cu debut în primele 12-24 ore. Pot fiasociate cu tulburări metabolice posthipoxice(hipoglicemie, hipocalcemie, secreţie inadecvată de
ADH, hiponatremie). 2. Hemoragia intracraniană – 12,5% din totalul
convulsiilor – ca rezultat al naşterii în prezentaţia bregmatică, aplicării de forceps. Se manifestă prin
convulsii focale apărute după prima zi de viaţă. Suntasociate cu prematuritatea. 3. Malformaţii vasculare cerebrale (17%) :
anevrisme, malformaţii arterio-venoase, hidrocefalie,holoprozencefalie, etc.
4. Tulburări de dezvoltare a SNC
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
56/65
Etiologie II)
B. Tulburări metabolice: Hipoglicemia – glicemia sub 40 mg/dl, la nou-născut
SGA, prematur, nou-născut cu asfixie, sindrom
Beckwith-Wideman. De obicei, nou-născutul cuhipoglicemie prezintă hipotonie, apnee, tremurături şi convulsii dacă hipoglicemia este de lungă durată.
Hipocalcemia: Ca total sub 7 mg/dl şi Ca ionic sub 3,5mg/dl. Convulsiile apar după prima săptămână de viaţă
şi în general sunt focale. Hipomagneziemia: Mg sub 1,2 mg/dl, Hiponatremia: din cauza secreţiei inadecvate de ADH,
pierderii excesive renale de săruri, administrării excesive de lichide hiponatremice
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
57/65
Etiologie III)
Hipernatremia cauzată de boli renale, deshidratare,diabet insipid sau iatrogenă.
Piridoxindependenţa. Tulburări în metabolismul aminoacizilor
Acidemii organice: acidemie metilmalonică,propionică, acidoză lactică congenitală. Intoleranţă la fructoză; Tulburări mitocondriale – prin deficienţe enzimatice. Boli de stocaj C. Infecţii (10%): Infecţii bacteriene Infecţii virale Sindrom TORCH
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
58/65
Etiologie IV)
D. Asociate cu medicamente administrate mamei saunou-născutului
E. Policitemie: manifestată în general prin letargie şi
hipotonie, dar pot apărea şi convulsii. F. Infarcte focale prin ocluzii arteriale sau venoase. G. Convulsii neonatale familiale de etiologie
nedeterminată – pot fi autosomal dominante.
H. Convulsii neonatale benigne – convulsii de ziua a 5-a (nou-născut la termen sănătos, convulsii multifocaleclonice cu durată mai mică de 24 ore).
I. Convulsii cu etiologie neprecizată – idiopatice: 3-25%
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
59/65
Fiziopatologie
Mecanismele fundamentale de producere a convulsiilorsunt în general necunoscute. Depolarizarea excesivă poate fi rezultatul următoarelor fenomene:
Tulburări în producerea de energie, care pot avea carezultat o degradare în pompa Na-K. Hipoxemia,hipoglicemia, ischemia pot cauza tulburări înproducerea de energie.
Alterarea membranei neuronale poate conduce la
creşterea permeabilităţii pentru Na. Excesul de neurotransmiţători excitatori faţă de cei
inhibitori poate produce o depolarizare excesivă amembranei neuronale.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
60/65
Convulsiile diferă la NN faţă de copilul mare, iarconvulsiile la NN la termen diferă faţă de prematuri.
NN au rareori convulsii tonico-clonice generalizate,bine organizate, iar prematurii au atacuri convulsivemai puţin organizate. Aceste aspecte se datorescstatusului dezvoltării neuroanatomice şi neurofiziologice din perioada neonatală.
Anatomic: imaturitate anatomică: Ramificaţii axonice şi dendritice în curs de dezvoltare, Conexiuni sinaptice incomplete, Deficienţă în mielinizarea sistemelor corticale eferente Creştere neuronală excesivă.Fiziologic: imaturitate neurofiziologică datorată
mielinizării deficitare a formaţiunilor eferenteneuronale, convulsiile fiind fruste, fără corespondenţă pe EEG, iar generalizarea convulsiilor este scăzută.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
61/65
Aspecte clinice
Convulsii clonice
Focale – asociate cu tulburări metabolice,injurii cerebrale focale (hemoragie
subarahnoidiană, infarcte focale). În generalprognosticul este bun. Multifocale Convulsii tonice – asociate cu deviaţii ale
globilor oculari sau cu mişcări clonice şi apnee. Apar la nou-născutul prematur sau cuhemoragie intraventriculară. Prognostic prost.
Convulsii mioclonice – asociate cu leziunidifuze ale SNC. Prognostic prost.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
62/65
Aspecte clinice II)
Convulsii subtile – echivalenţ e convulsive: 50% dinconvulsiile nou-născutului la termen şi prematur auorigine corticală, nu sunt asociate cu modificări EEGşi nu sunt ameliorate de tratament anticonvulsivant:
Mişcări oculare anormale: privire fixă, clipit,deviaţie orizontală a globilor oculari.
Mişcări oro-faringiene: mişcări de sucţiune,masticaţie, protruzia limbii, hipersalivaţie.
Mişcări anormale ale membrelor: mişcări depedalare, înot, manşonare, vâslire.
Apneea – de obicei fără bradicardie, dar dacă apneea este mai mare de 20 secunde aparebradicardia.
Starea de rău convulsiv: persistenţa saurepetitivitatea convulsiilor clinice sau şi electricetimp de mai mult de 30 de minute.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
63/65
Diagnostic diferential
Obligatorie este diferenţierea convulsiilor faţă detremurături. Tremurăturile sunt asociate cuhipocalcemia, hipoglicemia, encefalopatia neonatală,nou-născutul din mamă diabetică.
Tremurăturile: Nu sunt însoţite de mişcări oculare; Sunt ritmice, egale ca amplitudine; Pot fi provocate prin stimularea nou-născutului. Pot fi oprite prin flexia pasivă a membrului afectat; Nu sunt însoţite de fenomene autonome: creşterea
tensiunii arteriale, tahicardie, bradicardie. Nu sunt asociate cu anomalii ale EEG; Se repetă cu o rată 2-3/sec.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
64/65
Tratament
Optimizarea ventilaţiei (dezobstruare, oxigeno – terapie), a debitului cardiac, tensiunii arteriale,electroliţilor serici şi corectarea acidozei.
Terapia intravenoasă: -glucoză – bolus 10%, 2 - 4 ml/kgc, 0,5-1 g/kgc
cu piv continuă 5-8 ml/kgc/h. Anticonvulsivante: Fenobarbital, Fenitoin,
Diazepam, Lorazepam, Midazolam, Paraldehidă Convulsii rezistente la anticonvulsivantele
obisnuite: lidocaina Terapie adjuvantă: Ca gluconic 5%, 4 ml/kgc; MgSO4 20% 0,2 ml/kgc; Piridoxină în doză mare: 300mg/kgc/zi.
8/18/2019 Detrese Vitale Neonatale de Cauza Neurologica2
65/65
Prognostic
Deces în 15% din cazuri; Sechele neurologice: retard mental, deficit
motor şi convulsii în 30% din cazuri; Normal 50%; Convulsii cronice 15-20%, în funcţie de gradul
de maturizare cerebrală, de etiologiaconvulsiilor, de aspectul EEG, de examenulneurologic şi aspectele imagistice;
Modificările de EEG sunt asociate cu secheleneurologice cu o incidenţă de 90% când există supresie electrică; unde asimetrice – 50% şi EEG normal sechele sub 10%