DH.doc

7/21/2019 DH.doc

http://slidepdf.com/reader/full/dhdoc 1/12

DERMATITIS HERPETIFORMIS

Pendahuluan

Dermatitis herpetiformis (DH) juga dikenali sebagai Penyakit Duhring (Duhring’s

Disease) merupakan penyakit autoimun kronik, bisa relaps, ditandai dengan adanya lesi

papulovesikuler eritematous berkelompok, plakat urtikaria yang sangat gatal yang timbul

akibat sensitivitas gluten. Lesilesi ini biasanya timbul pada permukaan ekstensor tubuh,

biasanya ada bagian siku, lutut,pantat,skapula,punggung dan dapat juga di bagian kepala.

!agianbagian tubuh yang lain bisa saja terkena dan keparahan penyakit ini pada bagian

bagian tubuh lainnya bisa berbeda. Lesi pada penyakit ini jarang ditemukan pada bagian

atas pungguna, abdomen, muka, sela paha, dan sangat jarang terkena pada mukosa mulut.

Dr Louis Duhring menjelaskan mengenai dermatitis herpetiformis di "niversity

of Pennsylvania pada tahun #$$%. &ni adalah penyakit kulit pertama yang dijelaskan oleh

ahli kulit 'merika.

eara histologis, DH spesimen biopsi pada lesi menunjukkan adanya netrofil ada

papilla dermis dengan deposit fibrin, fragmen netrofil dan edema. *osinofil bisa juga ada.

+ikroabses papiler terbentuk dan berkembang menjadi vakuolisasi subepidermal dan pembentukan vesikel. esikel terbentuk di lamina luida, bagian yang paling lemah di

dermoepidermal juntion -erdapat juga akumulasi deposit &g' pada papilla dermis pada

lesi kulit yang dapat dilihat dengan imunofloresensi direk. -es yang dilakukan ini sangat

akurat untuk diagnosis DH sehingga ia dijadikan kriteria standar untuk menegakkan

diagnosis.

Epidemiologi

eara kuantitatif, di 'merika erikat, kasus yang teratat adalah sekitar ##.

kasus per #//./// orang dalam satu populasi.0umlah kasus yang teratat di tingkat

internasional pula adalah setinggi #/ kasus per #//./// orang

#

7/21/2019 DH.doc


DH lebih sering terjadi pada orangorang yang berasal dari *ropa "tara. Penyakit

ini jarang terjadi pada orangorang yang berasal dari 'sia dan 'frika. Perbandingan

penyakit dermatitis herpetiformis sedikit lebih tinggi pada lakilaki dibanding perempuan

dengan perbandingan #.%% 1 #. Penyakit ini biasanya munul antara umur /%/ tahun,

namun bisa saja pada sebarang usia.

2esiko DH pada anggota keluarga pasien DH adalah #3 kali lebih tinggi dari populasi

umumnya.

Etiologi

Patogenesis

4aktor genetik dan faktor lingkungan masingmasing memainkan peran penting

dalam terjadinya kelainan pada penyakit ini, dengan hubungan erat antara HL' D5 dan

HL' D5$. Pengetahuan mengenai patogenesis DH disasarkan pada sejumlah gambaran

klinik dan observasi laboratorium. Pengamatan yang dilakukan melahirkan beberapa teori

tentang patogenesis1(#)

a. 'da hubungan yang sangat erat dengan faktor genetik dengan genotpe HL'

D5'#6/3!#6/ dan juga terhadap gengen non HL' yang belum teridentifikasi.

b. Ditemukan beberapa tingkat sensitivitas enteropati gluten dalam biopsi usus halus pada semua pasien bersamaan dengan stimulasi sistem imunitas mukosa.

. Deposit granula &g ' pada papila granula pada kulit (hal ini penting untuk diagnosis

dan terjadi pada tepi lesi).

d. &nfiltrat neutrofil dalam papil dermis.

e. Perkembangan reaksi gejala dengan terapi dapson dan gejalanya memburuk dengan

diet yang mengandung iodin inorganik.

7luten, suatu protein yang ditemukan pada gandum, barley (gandum yang digunakan

untuk mmbuat bir), dan rye (gandum hitam), memgang peranan penting ada patogenesis

dermatitis herpetiformis.(##)

7/21/2019 DH.doc


Pendapat lama mengatakan bah8a oat (sejenis gandum) mampu menginduksi lesi pada

dermatitis herpetiformis, ternyata terbukti menegah toksisitas pada pasien dermatitis

herpetiformis(##)

2uam terjadi karena gluten dalam makanan yang dikonsumsi bergabung dengan &g',

dan ia masuk dalam pembuluh darah dan bersirkulasi. 'khirnya ia tertahan di pembuluh

darah keil pada kulit. 9eadaan ini mengakibatkan datangnya netrofil dan netrofil

melepaskan bahan kimia yang dikenal sebagai komplemen. &nilah yang menyebabkan

timbulnya ruam. :odium dibutuhkan dalam reaksi tersebut, jadi penderita DH harus

menghindar dari mengkonsumsi garam beryodium. &g' adalah antibodi yang dibentuk

pada membran mukosa pada hidung, tenggorokan, paruparu dan lambung. &g' dibentuk

sebagai respon tubuh terhadap antigen yang dikonsumsi dengan makanan atau antigen

yang diinhalasi. &g' ini mngaktivasi sistem komplemen dalam tubuh yang dikenal

sebagai jalur komplemen alternatif. istem ini adalah ara di mana terjadinya kerusakan

atau terjadinya inflamasi.

Gambaran Klinis

Diagnosis adalah berdasarkan distribusi erupsi.

Papulpapul terekskoriasi eritematous atau plakat dengan vesikel yang

herpetiformis (keil dan berkelompok) tersebar dan tersusun seara simetris pada

permukaan ekstensor termasuk siku, lutut, bokong dan bahu.

DH jarang terjadi di bahagian posterior kulit kepala dan 8ajah. Lesi jarang

didapatkan pada mukosa mulut. Papul dan vesikel eritematous serta plakat mirip urtikaria

jarang terlihat, begitu juga dengan bulla

Lesi sangat gatal, tampak pada pasien ada erosi dan krusta menggantikan vesikel

yang telah peah karena ekskoriasi

;

7/21/2019 DH.doc


9eluhan yang sering pada penderita DH adalah rasa terbakar, rasa tertusuk dan

gatal hebat.jarang sekali pasien datang tanpa gejala yang menyertai, tetapi intensitas

pruritus bisa bervariasi.

"ntuk menyokong diagnosis, terdapat % kriteria yang harus dipenuhi yaitu 1

• Papulovesikel yang gatal pada permukaan ekstensor

• &nfltrasi neutrofil pada papilla dermis dengan pembentukan vesikel di dermal

epidermal juntion

• Deposit &g' pada papilla dermis pada kulit yang normal di samping lesi

• 2espon mendadak setelah diberikan dapson. (respon pada kulit, bukan pada usus)

7ambar #6 1 Dermatitis Herpetiformis pada siku seorang penderita perempuan berumur

%3 tahun

%

7/21/2019 DH.doc


7ambar #6 1 7ambaran vesikopapul pada penderita DH. -erlihat effloresensi vesikopapul

yang simetris, berkelompok, dan eritematous.

7ambar 6 1 Papul dan vesikel dermatitis herpetiformis pada tangan penderita

3

7/21/2019 DH.doc


7ambar #6 1 Papul dan vesikel pada telapak tangan penderita

Pemerisaan penun!ang

"ntuk menegakkan diagnosis DH biasanya dibutuhkan paling kurang satu biopsi

kulit, dan kadangkadang dibutuhkan juga tes laboratorium darah (untuk menari antibodi

antigliadin, antiretikulin dan antiendomysial). ampel biopsi seharusnya diambil dari

ujung lesi untuk pe8arnaan hematoksilin dan eosin dan dari lesi klit yang tampak normal

untuk pe8arnaan immunofluoresen direk. Pada penderita DH, ditemukan adanya

deposito &g' pada kulit yang normal dan yang berhampiran dengan lesi. 9eadaan seperti

ini tidak ditemukan pada pasien yang tidak menderita DH. -es yang dilakukan ini sangat

akurat untuk diagnosis DH sehingga ia dijadikan kriteria standar untuk menegakkan

diagnosis.

<

7/21/2019 DH.doc


Diagnosis "anding

Pemfigus !ullosa

*ritema +ultiforme

=

7/21/2019 DH.doc


Dermatosis &g' Linear

kabies

$

7/21/2019 DH.doc


7/21/2019 DH.doc


9ebanyakan pasien ($/?) berespon terhadap diet bebas gluten. 'da juga pasien yang

menghentikan pengobatan dapson seara total. Diet bebas gluten membutuhkan pasien

yang termotivasi karena sukar sekali untuk melakukannya dan pengobatan yang paling

bagus adalah dengan restriksi konsumsi gluten seara absolut.Diet ketat selama 3#

bulan bisa dilakukan sebelum dosis dapson dikurangi.+empertahan diet bebas gluten

adalah satusatunya ara terbaik untuk eliminasi DH, bukan hanya pada kulit, tapi juga

pada mukosa gastrointestinal.

Pasien dengan diet kurang gluten merasakan berkurangnya simptom, jadi dengan itu

diet mngurangkan dosis dapson yang dibutuhkan agar penyakit ini terkontrol.Pada

penelitian jangka pendek, Deposit &g' dan antibodi yang bersirkulasi dalam tubuh tidak

berkorelasi dengan intake gluten, namun ada juga penelitian yang berpendapatsebaliknya. Dengan menghindar dari memakan gluten selama #/ tahun dapat

mengurangkan deposit &g' kutaneus. Dengan memakan kembali gluten, deposit itu

kembali terbentuk.

Dietdiet elemental dapat memperbaik kondisi pasien dalam 8aktu beberapa minggu.

Diet ini terdiri dari asam amino bebas, trigliserida dalam amaun yang keil dan

polisakarida rantai pendek. @amun, penelitian ini belum dikonfirmasikan kesahihannya.

Dapsone # sul$apiridin

Pemberian dapsone(diaminodiphenyl sulfone) dan sulfapiridin adalah pengobatan

medikamentosa yang paling pertama diberikan untuk mengobati DH."ntuk pasien yang

kontraindikasi pemakaian dapson, misalnya pada pasien yang hemolisis jika

mengkonsumsi dapson, dapat pula digunakan dan digantikan dapson dengan

sulfapiridin.+ekanisme dan efek terapeutik dapson adalah masih samarsamar. Dapason

diserap lambat dalam saluran erna. 9adar punak terapai setelah #; jam yaitu #/#3

ugAml, setelah pemberian dosis yang dianjurkan. 9adar punak turun tetapi masih

dijumpai dalam jumlah ukup setelah $ jam. Baktu paruh eliminasi berkisar antara #/

3/ jam dengan ratarata $ jam. Pada dosis berulang sejumlah keil obat masih

ditemukan sampai ;3 hari setelah pemberian obat dihentikan sebab Cbat terikat pada

#/

7/21/2019 DH.doc


protein plasma sebanyak 3/=/? dan mengalami daur enterohepatik. -eori yang

mungkin adalah karena inhibisi migrasi netrofil ke area lesi yang mengurangkan respon

inflamasi.2espon pembaikan bisa berlaku dramatis, pembaikan simptomatis lesi kulit

biasanya berlaku dalam beberapa jam. elepas diberikan satu dosis dapsone, tidak ada

lesi baru yang munul selama lebih kurang hari. Hal ini dikarenak golongan ulfon

tersebar luas ke seluruh jaringan dan airan tubuh. Cbat ini enderung tertahan dalam

kulit dan otot., tetapi le ih banyak di hati dan ginjal. !iasanya dosis dapson dimulai

dengan jumlah yang keil, kemudiannya ditambah selama beberapa minggu sehingga

semua simptomsimptom diobati.

Pengobatan DH yang lainnya adalah dengan menggunakan olhiine,

siklosporin, aatioprin, tetrasiklin dan prednison. Eylosporine harus diberikan dengan berhatihati pada pasien DH karena berpotensi meningkatkan resiko terbentuknya

limfoma intestinal.Penggunaan C'&@ dapat memperparah DH, namun ibuprofen dapat

digunakan karena aman.Penggunaan iodida dapat memperberat dermatitis herpetiformis.

Pengobatan dengan tetrasiklin dan sulfapiridin tidak bekerja sebaik dapson.

Perngobatan in$esi seunder

Pemberian antibiotik dapat mengobati infeksi sekunder yang diakibatkan oleh lesiyang peah akibat garukan.

Prognosis

a. Dermatitis Herpetiformis adalah penyakit dengan tingkat keparahan yang

bervariasi

b. "ntuk pasien yang responsif terhadap pengobatan dapsone dan sedikit yang

dapat melakukan diet bebas gluten terus menerus, prognosisnya baik.

. Lesi membaik setelah # F minggu, tapi lesi baru bisa saja munul. DH

adalah penyakit sepanjang hayat, tapi remisi hanya terjadi pada #/ F / persen

pasien

##

7/21/2019 DH.doc


Documents

DH.doc