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Diagnostik der Multiplen SkleroseFernando Martins Braga
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Definition
– Immunvermittelte Erkrankung des ZNS durch Entzündung, Demyelinisierung und Gliose
– Häufigste Ursache von Invalidität im jungen und mittleren Erwachsenenalter
Diagnostik der Multiplen Sklerose
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Stadien und Verläufe:
– Klinisch-isoliertes Syndrom (KIS)– Schubförmige („relapsing-remitting“ RRMS)– Sekundär progrediente (SPMS)– Primär progrediente (PPMS)
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Klinisch-isoliertes Syndrom (KIS)
– Das erste demyelinisierende Ereignis– Multifokale MR-Läsionen: erhöhtes Risiko für einen
raschen Übergang in eine manifeste MS – Läsionen im MRT: 88% der Patienten haben einen
zweiten Schub in den folgenden 14 Jahren – Nur 19% der Bildgebungen sind normal
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Schubförmige („relapsing-remitting“ RRMS)
– Weitere Krankheitsschübe nach klinischer Erstmanifestation
– Bei den meisten Patienten: Zurückbildung der Symptome eines Schubes innerhalb von 6-8 Wochen
– Die Schübe bilden sich zu Beginn der Erkrankung jeweils mehr oder weniger vollständig zurück
– Später hinterlassen sie allerdings zunehmend deutliche Restsymptome
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Sekundär progrediente (SPMS)
– Am Anfang: Schübe– In späteren Phasen schreitet die Behinderung,
insbesondere die Spastizität, auch ohne fassbare neue Krankheitschübe fort.
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Primär progrediente (PPMS)
– 10-15% der Patienten– Im Verlauf der Erkrankung: keine Schübe – Die Erkrankung beginnt bereits mit einer
schleichenden Zunahme neurologischer Symptome – Es findet sich dann häufig eine über Jahre
zunehmende spastische Gangstörung – seltener auch ein progredientes zerebelläres
Syndrom – Bei dieser Verlaufsform: deutlich weniger
entzündliche Veränderungen in der kranialen MRT
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Definition eines Schubes
– Neue Symptome oder eine Reaktivierung bereits zuvor aufgetretener klinischer Ausfälle
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Definition eines Schubes
– Subjektiv berichtet oder durch die Untersuchung objektiviert
– Mindestens 24 Stunden anhaltend– Mit einem Zeitintervall von ≥ 30 Tagen zum Beginn
vorausgegangener Schübe auftretend– Nicht durch Änderungen der Körpertemperatur
(Uhthoff-Phänomen) oder im Rahmen von Infektionen erklärbar
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Definition eines Schubes
– Einzelne, kurz dauernde paroxysmale Episoden (wie z. B. tonische Spasmen, Trigeminusneuralgie) werden definitionsgemäß nicht als Schub eingeordnet.
– Multiple Episoden dieser Art mit einer Dauer von mehr als 24 Stunden können jedoch Ausdruck von Entzündungsaktivität sein und als Schub angesehen werden.
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Häufigste Erstsymptome
Sensibilitätsstörungen 34%
Schwäche 22%
Visusstörungen 13%
Ataxie 11%
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Andere häufige Symptome im Verlauf der Krankheit
Miktionsstörungen Müdigkeit, Fatigue
Krämpfe Doppelsehen
Darmprobleme Dysarthrie
Schwindel Gesichtsschmerzen
Gedächnisstörungen Kopfschmerzen
Psychische Probleme Hörstörungen
Gesichtslähmung Schluckstörungen
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Diagnosestellung
– Fokale neurologische Symptome– Mindestens 24 Stunden anhaltend– Die weiße Hirnsubstanz betreffend– Symptome im Bezug auf Zeit und Ort disseminiert
auftretend
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Diagnosestellung
– Symptome nur zeitlich oder nur ortlich disseminiert:
„mögliche multiple Sklerose“
– Symptome durch eine andere Krankheit erklärbar:
„keine multiple Sklerose“
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Diagnosekriterien nach McDonald et al.– Zwei oder mehr Schübe und– Zwei oder mehr objektivierbare klinische Läsionen
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Diagnosekriterien nach McDonald et al.– Zwei oder mehr Schübe und– Eine objektiverbare klinische Läsion und
• Räumliche Dissemination im MRT oder• Positiver Liquorbefund und 2 oder mehr MS-
Typische Läsionen im MRT oder• Weiterer klinischer Schub
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Diagnosekriterien nach McDonald et al.– Zwei objektivierbare klinische Läsionen und– Ein Schub und
• Zeitliche Dissemination im MRT oder• Zweiter klinischer Schub
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Diagnosekriterien nach McDonald et al.– Ein Schub (monosymptomatische Präsentation)
und– Eine objektiverbare klinische Läsion und
• Räumliche Dissemination im MRT oder• Zwei oder mehr MS-Typische Läsionen im MRT
mit positivem Liquorbefund und zeitliche Dissemination im MRT oder zweiter klinischer Schub
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Diagnosekriterien nach McDonald et al.– Kein Schub– Eine objektivierbare klinische Läsion und
• Kontinuerliche Krankheitsprogression und zwei der folgenden Punkte über 1 Jahr:
– Räumliche Dissemination im MRT– Neun oder mehr T2-Läsionen im Gehirn oder
positive VEPs und 4-8 zerebrale MRT-Läsionen
– Zwei oder mehr Läsionen im Rückenmark– Positiver Liquorbefund
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Bei Verdacht auf multiple Sklerose
– Frühere klinische Ereignisse?– Hinweise auf einen früheren Erkrankungsbeginn?– Andere Autoimmunerkrankungen?– Beeinträchtigung der Lebensqualität? (Fatigue,
Konzentrationsstörungen und depressive Verstimmung) – oft symptomatisch gut behandelbar
– Detaillierte klinisch-neurologische Untersuchung
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Klinisch-neurologische Untersuchung
– Die Symptomatik des Patienten ist so gut wie möglich zu quantifizieren.
– Hinweise für Auffälligkeiten in anderen Funktionssystemen
– Patienten mit Einschränkung der Gehfähigkeit: Mindestens 1x jährlich ist die maximale Gehstecke ohne Pause unter Angabe der Hilfsmittel zu bestimmen.
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Klinische und paraklinische Untersuchungen bei MS
– Vorgeschichte eruieren– Symptome erfragen– Neurologische Untersuchung– Expanded Disability Status Scale (EDSS)– Gehstrecke– Multiple Sclerosis Functional Composite-(MSFC-)
Skala
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Klinische und paraklinische Untersuchungen bei MS
– Lumbalpunktion– Laboruntersuchungen– Urinstatus– Serologie– MRT (kraniell)– MRT (spinal)– Evozierte Potenziale
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Laboruntersuchungen in der diagnostischen Phase
– CRP– Differenzial Blutbild– Klinische Chemie– Blutzucker– Vitamin B12– Rheumafaktor
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Laboruntersuchungen in der diagnostischen Phase
– Antinukleäre Antikörper (ANA)– Anti-Phospholipid-Antikörper– Lupus-Anticoagulans– ACE– Borrelien Antikörper Index im Liquor– Urinstatus
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Weiterführende Laboruntersuchungen
– Anti-Neutrophile cytoplasmatische AK (ANCA)– AK gegen Extrahierbare Nukleäre Antigene (ENA)– HIV-Serologie– HTLV-1-Serologie– TPHA– Bestimmung langkettiger Fettsäuren– Mykoplasmen-Serologie– Methylmalonsäure im Serum
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Patienten mit Blasenfunktionsstörungen
(vor Therapieeinleitung)
– Miktionsprotokoll– Restharnbestimmung – Urinstatus
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• MRT
– T2: hyperintense Läsionen– T1: hypointense Läsionen– Kontrastmittelaufnahme: 4-6 Wochen– Hirn- und Rückenmarksatrophie korreliert mit
klinischen Defiziten
Diagnostik der Multiplen Sklerose
Diagnostik der Multiplen Sklerose
• Resumee– Episodische oder progressive multifokale Symptome– Erstmanifestation meist bei sonst gesunden jungen
Erwachsenen– Frühsymptome: Sensibilitätsstörungen, Schwäche,
Sehstörungen und Gangunsicherheit– Symptome zeitlich und örtlich disseminiert– Diagnose gemäß McDonald-Kriterien– MRT: pathologische Befunde (>95%)
Diagnostik der Multiplen Sklerose
Referenzen
1. Deutsche Gesellschaft für Neurologie. Diagnostik und Therapie der Multiplen Sklerose. Leitlinien der DGN; 2008.
2. Bruce ACC. Multiple Sclerosis and Demyelinating Diseases. In: Brust, JCM. Current Diagnosis and Treatment – Neurology. New York: McGral Hill; 2007. p. 245-53.
3. Mumenthaler M, Mattle H. Demyelinisierende Erkrankungen. Neurologie. Stuttgart: Thieme; 2008. p. 401-413.