| 34 | Galicia Clin 2008; 70 (1): 34-38

Galic

ia C

lnic

a | S

ocie

dade

Gal

ega

de M

edic

ina

Inte

rna

Caso clnicoVarn de 68 aos, exfumador. Como antecedentes presen-taba hipertensin arterial que trataba con enalapril, obesi-dad e hiperuricemia y gota. Se haba diagnosticado de un Sndrome de Apnea del Sueo en el 99, tratado con CPAP. Las pruebas de funcin respiratoria mostraban tambin un componente obstructivo (ndice de 66, VEMS 41% (960) y FVC 1.430 (48%)), por lo que reciba tratamiento broncodila-tador. En el 2002 sufri un accidente de trfico con fracturas costales mltiples y hemotrax que requiri drenaje bilateral. Tena cervico y lumboartrosis, coxartrosis izquierda y gonar-trosis derecha y sndrome del tnel carpiano. Un ao antes, tuvo un ingreso por disnea y ortopnea, objetivndose engro-samiento pleural izquierdo que se atribuy a insuficiencia cardiaca y paquipleuritis residual a hemotrax previo. Ingre-sa actualmente por disnea progresiva en los ltimos aos, que se ha agravado en los ltimos das a raz de un cuadro de infeccin respiratoria. Refiere adems sndrome general desde hace un mes con astenia y anorexia, sin adelgaza-miento, acompaado de un aumento progresivo del per-metro abdominal. En la exploracin fsica se apreciaba un paciente obeso, con auscultacin cardiaca normal e hipo-fonesis en base izquierda. Abdomen globuloso, sin viscero-megalias ni semiologa asctica. Adenopata de 2 cm en axila izquierda, no dolorosa, sin otras alteraciones relevantes. El hemograma, bioqumica con funcin renal, transaminasas, glucosa, triglicridos y colesterol eran normales. El cido rico era de 9.2. En la radiografa de trax se apreciaba

un patrn micronodular con derrame pleural izquierdo, en mayor cuanta que el observado en la radiografa del ingreso previo (fig1 y 2). La gasometra arterial basal mostraba un PH de 7.41, PCO2 45.7, pO2 54.3, HCo3- 27.5.

EvolucinCon diagnstico de infeccin respiratoria e insuficiencia cardiaca, se instaura tratamiento con oxgeno, antibitico y broncodilatadores, sin mejora significativa, por lo que se decide solicitar un TC toracoabdominal. En el se aprecian adenopatas paratraqueales bilaterales y subcarinales ade-ms del patrn reticulonodular y derrame pleural izquierdo de caractersticas crnicas. Las auraminas en esputo y cul-tivo Lowenstein fueron negativos.

Se realiz toracocentesis diagnstica que mostr un exuda-do con ADA de 30, PH 7.43, cultivos negativos y citologa sin evidencia de clulas malignas. Se solicitaron ANAS, ANCAS, Enzima conversora de Angiotensina, Protena C reactiva, Factor reumatoide, y precipitinas que fueron negativas. No presentaba hematuria, leucocituria ni proteinuria.

La broncoscopia, lavado bronquioalveolar y el broncoaspira-do tampoco mostraron alteraciones. No fue posible realizar biopsia transbronquial por insuficiencia respiratoria.

Posteriormente se solicit biopsia pleural que mostraba reas de fibrosis y un discreto infiltrado inflamatorio crnico. No se identificaba malignidad ni granulomas. Se observaba un material acelular, eosinfilo que se tea con rojo congo

Derrame pleural persistente

Ana Arvalo Gmez, Victoria Martnez Lago, Susana Rivera Garca, Luciano Doval DomnguezServicio de Medicina Interna. Complejo Hospitalario Universitario A Corua

Figuras 1 y 2: evolucin de la radiografa de trax

Como citar este artculo: Arvalo Gmez A, Martnez Lago V, Rivera Garca S, Doval Domnguez L. Derrame pleural persistente. Galicia Clin 2008; 70 (1): 34-38

Recibido: 9/9/2008; Aceptado: 4/3/2009

Nota clnica

Galic

ia C

lnic

a | S

ocie

dade

Gal

ega

de M

edic

ina

Inte

rna

Galic

ia C

lnic

a | S

ocie

dade

Gal

ega

de M

edic

ina

Inte

rna

Galic

ia C

lnic

a | S

ocie

dade

Gal

ega

de M

edic

ina

Inte

rna

Galicia Clin 2008; 70 (1): 34-38 | 37 |

(fig 3) con birrefringencia verde manzana bajo la luz polari-zada, que no desapareca con la predigestin con perman-ganato potsico, sugestiva de amiloide tipo AL. Se realiz biopsia de la adenopata axilar izquierda en la que presen-taba tambin material amiloide, que no se identific en la biopsia de grasa subcutnea abdominal realizada posterior-mente. Con el fin de descartar asociacin a mieloma se so-licit proteinograma, en el que presentaba una ganmapata monoclonal IgM Kappa 2260mg/dl, sin proteinuria de Bence Jones ni lesiones lticas en la serie sea.

Se consult con el Servicio de Medicina Nuclear la posibili-dad de realizar ganmagrafa con amiloide srico P (SAP, gli-coproteina plasmtica presente en los depsitos de amiloi-de) marcado radioactivamente, para demostrar la captacin de amiloide en el intersticio pulmonar. No fue posible por la ausencia de reactivo.

Finalmente se realiz ganmagrafa con pirofosfatos que no sugera amiloidosis cardiaca aunque demostr depsito de los mismos a nivel pulmonar y regin anterior abdominal (fig 4).

Con el diagnstico de amiloidosis primaria AL se remiti al Servicio de Hematologa, iniciandose tratamiento con melfa-ln y corticoides.

Diagnstico: Amiloidosis sistmica AL con afectacin pre-dominantemente pulmonar.

Figura 3: biopsia pleural; tincin rojo congo

ComentarioLa amiloidosis es una enfermedad poco frecuente originada por el depsito anormal de material amiloide en distintas partes del organismo. Puede ser primaria o idioptica, en la cual una poblacin monoclonal de clulas plasmticas fabri-ca cantidades elevadas de cadenas ligeras de inmunoglobu-linas que se depositan en forma de depsitos extracelulares, y que puede ocurrir en asociacin con cualquier forma de discrasia de clulas B (1,2) (fundamentalmente mieloma mlti-ple y ganmapatas monoclonales de significado incierto y en casos raros macroglobulinemia de Waldestrm), o secunda-ria, asociada a procesos inflamatorios e infecciosos crnicos (3). El material amiloide es AL en la amiloidosis primaria y AA en la secundaria. Puede ser localizada, es decir, circunscrita

a un rgano, o sistmica, si compromete a varios rganos. Aunque el ms frecuentemente daado es el rin, puede afectar a cualquier localizacin. La afectacin pulmonar puede ser parenquimatosa o en el rbol traqueobronquial, con un patrn localizado o difuso (3,4). Es poco frecuente en la amiloidosis secundaria y frecuente en la primaria, donde adopta la forma de acumulacin septal alveolar difusa, que se manifiesta en la radiografa como infiltrados reticulares o reticulonodulares. Puede haber tambin derrame pleural secundario a afectacin pleural o por insuficiencia cardiaca secundaria a depsito de amiloide en el corazn (3,4,5). Para el diagnstico de amiloidosis AL es necesaria la demostra-cin histolgica del material amiloide en grasa subcutnea (6), recto, mdula sea o del rgano afecto (1-3,6). Este material se tie con rojo congo, y tiene birrefringencia verde manzana con la luz polarizada. Tras realizar predigestin con perman-ganato potsico persiste la tincin en caso de amiloidosis tipo AL, y desaparece en la AA(1-3). As mismo es necesario demostrar la presencia de un desorden monoclonal de c-lulas plasmticas. La ganmagrafa con componente P srico del amiloide marcada con tecnecio identifica los depsitos de amiloide con una gran sensibilidad y especificidad, pero su disponibilidad es escasa (3,7,8). El pronstico es malo en los pacientes con amiloidosis sistmica que presentan afec-tacin pulmonar, con una supervivencia de 16 meses en algunas series. El tratamiento de la amiloidosis AL consiste en melfaln y corticoides, y trasplante de clulas hematopo-yticas en casos seleccionados (9,10).

La presencia de un derrame pleural persistente asociado a un patrn intersticial reticulonodular, hace necesario descar-tar una amiloidosis, fundamentalmente en el contexto de un desorden de clulas B.

Figura 4: gammagrafa con pirofosfatos

ARVALO GMEZ A., ET AL

| 38 | Galicia Clin 2008; 70 (1): 38-41

Derrame pleural persistente

Galic

ia C

lnic

a | S

ocie

dade

Gal

ega

de M

edic

ina

Inte

rna

Galic

ia C

lnic

a | S

ocie

dade

Gal

ega

de M

edic

ina

Inte

rna

Galic

ia C

lnic

a | S

ocie

dade

Gal

ega

de M

edic

ina

Inte

rna

Sndrome mielodisplsico secundario a tratamiento de tumores slidos

Mara Jess Blanco Snchez, Vanessa Pachn Olmos, M Pilar Garrido Lpez

Servicio de Oncologa Mdica. Hospital Universitario Ramn y Cajal

ResumenLas neoplasias hematolgicas secundarias representan una com-plicacin infrecuente pero grave del tratamiento oncolgico. El diagnstico se basa en la sospecha clnica, las alteraciones morfo-lgicas y el estudio citogentico. Su pronstico es ominoso, siendo la nica terapia curativa en la actualidad el transplante alognico de mdula sea, con tasas de curacin a los 5 aos del 25-30%.

Presentamos el caso de una paciente con antecedentes de carci-noma de cervix y adenocarcinoma de mama en respuesta comple-ta que tres aos despus del diagnstico desarrolla un sndrome mielodisplsico.

El inters del estudio de sndromes mielodisplsicos secundarios radica no slo en el aumento de su incidencia, sino tambin en la dificultad de tratamiento y mal pronstico a corto plazo.

Palabras claves: Sndrome mielodisplsico. Agentes alquilantes. Antraciclinas. Tratamiento.

Abstract Secondary hematological malignancies represent an infrequent but severe complication of cancer treatment. Diagnosis is based on clinical suspicion, morphological alterations and cytogenetic studies. Prognosis is uniformly dismal, and nowadays the only cu-rative therapy is allogenic transplantation of bone marrow, with recovery rates between 25 and 30% within 5 years.

We describe the case report of a patient with a history of antece-dent carcinoma of the uterin cervix and breast carcinoma in com-plete response who has developed a myelodisplastic syndrome three years after her diagnostic.

The interest on the study of myelodisplastic syndromes is based not only on the increase of their incidence, but also on the difficulty of their treatment and short-term bad prognosis.

Keywords: Myelodisplastic syndrome. Alkilating agents. Anthracy-clines. Treatment

IntroduccinLas neoplasias hematolgicas secundarias representan una complicacin infrecuente pero grave del tratamiento en pa-cientes con cncer. La incidencia real es desconocida dada la heterogeneidad de los tumores slidos, su pronstico y tratamiento.

La importancia de estas neoplasias secundarias ha ido en aumento en los ltimos aos debido al uso cada vez ms frecuente de agentes dainos para el ADN, el empleo de estos quimioterpicos en distintas combinaciones y en do-

sis cada vez mayores, y por el aumento de la supervivencia media de los pacientes oncolgicos. Teniendo en cuenta las escasas perspectivas de curacin con los tratamientos ac-tuales, es necesario tcnicas de prevencin y de diagnstico precoz de estas neoplasias as como optimizar e individua-lizar el tratamiento en los pacientes con tumores slidos.

A continuacin presentamos el caso de una mujer con an-tecedentes de cncer de cervix y cncer de mama en res-puesta completa que padece tres aos despus de dichas patologas sndrome mielodisplsico secundario

Bibliografia1. Glenner, GG. Amyloid deposits and amyloidosis. The -fibrilloses. N Engl J Med

1980; 302:1283.2. Kyle, RA, Greipp, PR. Amyloidosis (AL). Clinical and laboratory features in 229 cases.

Mayo Clin Proc 1983; 58:665.3. HJ Lachman and PN Hawkins. Amyloidosis and the lung. Chron Respir Dis 2006;

3:203-2144. Howard, ME, Ireton, J, Daniels, F, et al. Pulmonary presentations of amyloidosis.

Respirology 2001; 6:61. 5. Berk, JL, Keane, J, Seldin, DC, et al. Persistent pleural effusions in primary systemic

amyloidosis: etiology and prognosis. Chest 2003; 124:969.

6. Duston, MA Skinner, M, Shirahama, T, Cohen, AS. Diagnosis of amyloidosis by ab-dominal fat pad aspiration. Analysis of four years experience. Am J Med 1987; 82:412.

7. Hawkins, PN, Serum amyloid P component scintigraphy for diagnosis and monitoring amyloidosis. Curr Opin Nephrol Hypertens 2002; 11:649.

8. Hawkins, PN, Pepys, MB. Imagyng amyloidosis with radiolabelled SAP. Eur J Nucl Med 1995; 22:595.

9. Arnaud Jaccard, M.D et al. High-Dose Melphalan vs Melphalan plus Dexamethasone for AL Amyloidosis. N. Engl J Med 2007; 357; 11:1083-1093.

10. Dember, LM. Emerging treatment approaches for the systemic amyloidoses. Kidney Int 2005; 68:1377.

Como citar este artculo: Blanco Snchez MJ, Pachn Olmos V, Garrido Lpez MP. Sndrome mielodisplsico secundario a tratamiento de tumores slidos. Galicia Clin 2008; 70 (1): 38-41

Recibido: 31/1/2009; Aceptado: 4/3/2009