2009

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

Portuguese French Incident

Disease subtype group 1 PAH

Baptista R BioMed Research International 2013

Humbert M et al AJRCCM 2006 1731023-1030

Pulmonary Hypertension in Portugal first data from

a nationwide registry

5 centros dts ge 18 anos admitidos entre Jan 2008 e Dez 2010

HAP confirmada por cateterismo (PAPm ge 25mmHg e PCPm eou teled VEle15mmHg)

Lowe BS JACC 2011 58538-46

McLaughlin V V et al Chest 200412678S-92S

Mean survival of patients with PAH based on etiology

Am J Cardiol 2014 113(1)147-55

Four- and Seven-Year Outcomes of Patients With Congenital Heart Disease-Associated Pulmonary Arterial Hypertension (from the REVEAL Registry)

Barst RJ1 Ivy DD2 Foreman AJ3 McGoon MD4 Rosenzweig EB5 For the overall CHD-associated PAH cohort longer 6-minute walk distance lower mean right atrial pressure brain natriuretic peptide level lt50 pgml and the presence of acute vasoreactivity were predictors of survival at 4 years from enrollment younger age and lower mean right atrial pressure were predictors of survival at 7 years from diagnosis In conclusion these observations support predicted physiologic differences (eg hemodynamics) between patients with IPAH or HPAH and patients with CHD-associated PAH with or without a systemic-pulmonary shunt These differences however did not translate into significantly improved 4- and 7-year survival rates in patients with ES versus IPAH or HPAH and CHD-associated PAH

0

5

10

15

20

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30

35

40

45

Portuguese French Incident

Disease subtype group 1 PAH

Baptista R BioMed Research International 2013

Humbert M et al AJRCCM 2006 1731023-1030

Pulmonary Hypertension in Portugal first data from

a nationwide registry

5 centros dts ge 18 anos admitidos entre Jan 2008 e Dez 2010

HAP confirmada por cateterismo (PAPm ge 25mmHg e PCPm eou teled VEle15mmHg)

Lowe BS JACC 2011 58538-46

McLaughlin V V et al Chest 200412678S-92S

Mean survival of patients with PAH based on etiology

Am J Cardiol 2014 113(1)147-55

Four- and Seven-Year Outcomes of Patients With Congenital Heart Disease-Associated Pulmonary Arterial Hypertension (from the REVEAL Registry)

Barst RJ1 Ivy DD2 Foreman AJ3 McGoon MD4 Rosenzweig EB5 For the overall CHD-associated PAH cohort longer 6-minute walk distance lower mean right atrial pressure brain natriuretic peptide level lt50 pgml and the presence of acute vasoreactivity were predictors of survival at 4 years from enrollment younger age and lower mean right atrial pressure were predictors of survival at 7 years from diagnosis In conclusion these observations support predicted physiologic differences (eg hemodynamics) between patients with IPAH or HPAH and patients with CHD-associated PAH with or without a systemic-pulmonary shunt These differences however did not translate into significantly improved 4- and 7-year survival rates in patients with ES versus IPAH or HPAH and CHD-associated PAH

Lowe BS JACC 2011 58538-46

McLaughlin V V et al Chest 200412678S-92S

Mean survival of patients with PAH based on etiology

Am J Cardiol 2014 113(1)147-55

Four- and Seven-Year Outcomes of Patients With Congenital Heart Disease-Associated Pulmonary Arterial Hypertension (from the REVEAL Registry)

Barst RJ1 Ivy DD2 Foreman AJ3 McGoon MD4 Rosenzweig EB5 For the overall CHD-associated PAH cohort longer 6-minute walk distance lower mean right atrial pressure brain natriuretic peptide level lt50 pgml and the presence of acute vasoreactivity were predictors of survival at 4 years from enrollment younger age and lower mean right atrial pressure were predictors of survival at 7 years from diagnosis In conclusion these observations support predicted physiologic differences (eg hemodynamics) between patients with IPAH or HPAH and patients with CHD-associated PAH with or without a systemic-pulmonary shunt These differences however did not translate into significantly improved 4- and 7-year survival rates in patients with ES versus IPAH or HPAH and CHD-associated PAH

McLaughlin V V et al Chest 200412678S-92S

Mean survival of patients with PAH based on etiology

Am J Cardiol 2014 113(1)147-55

Four- and Seven-Year Outcomes of Patients With Congenital Heart Disease-Associated Pulmonary Arterial Hypertension (from the REVEAL Registry)

Barst RJ1 Ivy DD2 Foreman AJ3 McGoon MD4 Rosenzweig EB5 For the overall CHD-associated PAH cohort longer 6-minute walk distance lower mean right atrial pressure brain natriuretic peptide level lt50 pgml and the presence of acute vasoreactivity were predictors of survival at 4 years from enrollment younger age and lower mean right atrial pressure were predictors of survival at 7 years from diagnosis In conclusion these observations support predicted physiologic differences (eg hemodynamics) between patients with IPAH or HPAH and patients with CHD-associated PAH with or without a systemic-pulmonary shunt These differences however did not translate into significantly improved 4- and 7-year survival rates in patients with ES versus IPAH or HPAH and CHD-associated PAH

Am J Cardiol 2014 113(1)147-55

Four- and Seven-Year Outcomes of Patients With Congenital Heart Disease-Associated Pulmonary Arterial Hypertension (from the REVEAL Registry)

Barst RJ1 Ivy DD2 Foreman AJ3 McGoon MD4 Rosenzweig EB5 For the overall CHD-associated PAH cohort longer 6-minute walk distance lower mean right atrial pressure brain natriuretic peptide level lt50 pgml and the presence of acute vasoreactivity were predictors of survival at 4 years from enrollment younger age and lower mean right atrial pressure were predictors of survival at 7 years from diagnosis In conclusion these observations support predicted physiologic differences (eg hemodynamics) between patients with IPAH or HPAH and patients with CHD-associated PAH with or without a systemic-pulmonary shunt These differences however did not translate into significantly improved 4- and 7-year survival rates in patients with ES versus IPAH or HPAH and CHD-associated PAH

Adultos com CC

shunts sisteacutemico-pulmonares shunts ciruacutergicos

Euro Heart Survey (PsAPgt40mmHg)

5 -10 HP - 28 SE - 12

Dutch CONCOR registry (PsAPgt40mmHg)

HP - 42

SE ndash 11

HP ndash 61 (SE -58)

SE- 35 Poacutes encerramento ndash 3

Estudo Canadiano 58

Duffels MG Int J Cardiol 2007120198- 204

Engelfriet PM Heart 2007 93682-687

Lowe BS JACC 2011 58 (5) 538-546

Prevalecircncia

CIV 11

DSAV 41

CIA ostium secundum

8

Janela aorto-pulmonar

Truncus

100

A probabilidade de desenvolver HPSE depende do tipo e dimensatildeo do defeito

Duffels MG Int J Cardiol 2007120198- 204

Incidecircncia de acordo com o tipo de defeito(gt 2 A natildeo operado)

Apesar da precocidade no diagnoacutestico e dos avanccedilos na cirurgia a HP associada a CC continua a ser um problema importante e preocupante

The frequency of Eisenmenger syndrome has declined from 8 in the 1950s to 4 among contemporary adult congenital heart patients under follow-up at tertiary centers in London Toronto and Zurich Oechlin EN AHJ 2000 861111-1116

Dados mais recentes (gt 2002) do Royal Brompton Hospital (Londres) revelam uarr do nordm D com SE (plusmn9ano)

HAP em situaccedilotildees mais complexas (Fontan cardiopatias complexas poacutesndashcirurgia) Marelli AJ Circulation 2007 115(2)163-172

Mulder B Eur Respir Rev 201019(118)308-313

HAP nas CC - Fisiopatologia

Shunts preacute-tricuacutespides CIA RVPA uarrvolume HP tardia PAP uarr

Shunts poacutes-tricuacutespides CIV PCA DCSAV Truncus bulluarrpressatildeo e volume bullHP precoce bullPAP uarr uarr

Fisiopatologia

Proliferaccedilatildeo Trombose Inflamaccedilatildeo

HIPERTENSAtildeO ARTERIAL PULMONAR

Vongpatanasin Ann Inter Med 1998 128745-55

SINDROMA DE EISENMENGER

laquo resulting from lesions that have an unrestrictive comunication with exposure of pulmonary bed to arterial pressureraquo Paul Wood BMJ 1958

A - Sindroma de Eisenmenger B ndash HAP ainda sem inversatildeo do shunt (sem cianose) C- HAP com defeitos pequenos (semelhante HAPi) D- HAP apoacutes cirurgia

Formas de HAP nas CC

Shunt E-D Shunt E-D Shunt E-D predominante

Shunt D-E

PAP normal uarr PAP HP hipercineacutetica

uarr PAP

uarr uarr PAP

RVP normal RVP normal uarr RVP uarr uarr RVP

Operabilidade

Sim Sim Natildeo

HAP ne Doenccedila vascular pulmonar

SE

Dana Point 2008

PAPm ge 25mmHg

pressatildeo capilar normal (lt15 mmHg) DC normal ou

HIPERTENSAtildeO ARTERIAL PULMONAR

DEFINICcedilAtildeO HEMODINAcircMICA

Resistecircncia Vascular Pulmonar (RVP) gt 3 UW RVP= PAPmQP

A determinaccedilatildeo correcta das pressotildees deacutebitos e resistecircncias pulmonares natildeo dispensa o estudo

hemodinacircmico

PAPm Deacutebito pulmonar (QP) Deacutebito sisteacutemico (QS) QPQS Resistecircncia vascular pulmonar (RVPRVPi)

RVPRVS

Meacutetodo de Fick

VCS

AD

VCI VD

AP

VE

AO

AO desc

2009

HTAPi Sindroma de Eisenmenger

Resposta do VD

Dimensatildeo

Funccedilatildeo

Dilataccedilatildeo

Deterioraccedilatildeo raacutepida

Hipertrofia (lesotildees poacutes-tricuspide)

Preservada ndash muito estaacutevel

Deacutebito cardiacuteaco Reduzido Mantido pelo shunt D-E

Prognoacutestico Mau Menos grave

Cianose

Raramente severa em repouso

Severa em repouso em dts estaacuteveis

Eritrocitose frequente

Complicaccedilotildees sisteacutemicas

Pouco frequentes Muito frequentes

Siacutend cromossoacutemicos associados

Natildeo Frequente (S Down)

Percepccedilatildeo da limitaccedilatildeo

Percepccedilatildeo adequada da limitaccedilatildeo

Subestima limitaccedilatildeo (longa evoluccedilatildeo desde infacircncia)

Coexistecircncia de alt estruturais cardiacuteacas

Rara Frequente (DCSAV coraccedilatildeo univentricular)

Dimopoulos K Curr Opin Cardiol 2008 23545-554

Gravidez contraindicada (30-50 mortalidade materna)

Evitar desidrataccedilatildeo hipovoleacutemia

Cuidados especiais com cirurgia natildeo cardiacuteaca e manejo anesteacutesico

Tentar manterrestaurar RS

Flebotomia por rotina estaacute contraindicada

Indicada se sintomas de hiperviscosidade e

hematoacutecrito ge 65

Excluirtratar deficiecircncia de ferro

Reposiccedilatildeo isovoleacutemica

Aconselhamento adequado e medidas gerais satildeo importantes para reduzir a morbilidade e mortalidade

Pode ser uacutetil Bowyer BHJ 198655385-390

Ausecircncia de benefiacutecio de O2

nocturno (sem darrPA ou uarrsobrevida) Sandoval AJRCC 2001 1641682- 1687

O2

Anticoagulaccedilatildeo

Antagonistas dos canais de caacutelcio Contraindicados

-vasodilataccedilatildeo sisteacutemica - uarr shunt D-E

No SE a terapecircutica

especiacutefica estaacute indicada na classe

ge III NYHA

The treatment strategy for patients with PAH

associated with CHD and in particular for subjects

with Eisenmengerrsquos syndrome is mainly based on

clinical experience of experts rather than formally

evidence based

Melhoria cliacutenica (FC 6MWT) Melhoria hemodinacircmica darr PVR Sem baixar a saturaccedilatildeo O2

Terapecircutica - resultados

Breath 5 Galiegrave Circulation 200611448-54

uarr Tempo ateacute agravamento cliacutenico

Pulmonary arterial hypertension associated with a congenital heart defect advanced medium-term medical treatment stabilizes clinical condition Duffels M van Loon L Berger R Boonstra A Vonk-Noordegraaf A Mulder B Congenit Heart Dis 2007 2(4)242-9

CIV 11

DSAV 41

CIA ostium secundum

8

Janela aorto-pulmonar

Truncus

100

A probabilidade de desenvolver HPSE depende do tipo e dimensatildeo do defeito

Duffels MG Int J Cardiol 2007120198- 204

Incidecircncia de acordo com o tipo de defeito(gt 2 A natildeo operado)

Apesar da precocidade no diagnoacutestico e dos avanccedilos na cirurgia a HP associada a CC continua a ser um problema importante e preocupante

The frequency of Eisenmenger syndrome has declined from 8 in the 1950s to 4 among contemporary adult congenital heart patients under follow-up at tertiary centers in London Toronto and Zurich Oechlin EN AHJ 2000 861111-1116

Dados mais recentes (gt 2002) do Royal Brompton Hospital (Londres) revelam uarr do nordm D com SE (plusmn9ano)

HAP em situaccedilotildees mais complexas (Fontan cardiopatias complexas poacutesndashcirurgia) Marelli AJ Circulation 2007 115(2)163-172

Mulder B Eur Respir Rev 201019(118)308-313

HAP nas CC - Fisiopatologia

Shunts preacute-tricuacutespides CIA RVPA uarrvolume HP tardia PAP uarr

Shunts poacutes-tricuacutespides CIV PCA DCSAV Truncus bulluarrpressatildeo e volume bullHP precoce bullPAP uarr uarr

Fisiopatologia

Proliferaccedilatildeo Trombose Inflamaccedilatildeo

HIPERTENSAtildeO ARTERIAL PULMONAR

Vongpatanasin Ann Inter Med 1998 128745-55

SINDROMA DE EISENMENGER

laquo resulting from lesions that have an unrestrictive comunication with exposure of pulmonary bed to arterial pressureraquo Paul Wood BMJ 1958

A - Sindroma de Eisenmenger B ndash HAP ainda sem inversatildeo do shunt (sem cianose) C- HAP com defeitos pequenos (semelhante HAPi) D- HAP apoacutes cirurgia

Formas de HAP nas CC

Shunt E-D Shunt E-D Shunt E-D predominante

Shunt D-E

PAP normal uarr PAP HP hipercineacutetica

uarr PAP

uarr uarr PAP

RVP normal RVP normal uarr RVP uarr uarr RVP

Operabilidade

Sim Sim Natildeo

HAP ne Doenccedila vascular pulmonar

SE

Dana Point 2008

PAPm ge 25mmHg

pressatildeo capilar normal (lt15 mmHg) DC normal ou

HIPERTENSAtildeO ARTERIAL PULMONAR

DEFINICcedilAtildeO HEMODINAcircMICA

Resistecircncia Vascular Pulmonar (RVP) gt 3 UW RVP= PAPmQP

A determinaccedilatildeo correcta das pressotildees deacutebitos e resistecircncias pulmonares natildeo dispensa o estudo

hemodinacircmico

PAPm Deacutebito pulmonar (QP) Deacutebito sisteacutemico (QS) QPQS Resistecircncia vascular pulmonar (RVPRVPi)

RVPRVS

Meacutetodo de Fick

VCS

AD

VCI VD

AP

VE

AO

AO desc

2009

HTAPi Sindroma de Eisenmenger

Resposta do VD

Dimensatildeo

Funccedilatildeo

Dilataccedilatildeo

Deterioraccedilatildeo raacutepida

Hipertrofia (lesotildees poacutes-tricuspide)

Preservada ndash muito estaacutevel

Deacutebito cardiacuteaco Reduzido Mantido pelo shunt D-E

Prognoacutestico Mau Menos grave

Cianose

Raramente severa em repouso

Severa em repouso em dts estaacuteveis

Eritrocitose frequente

Complicaccedilotildees sisteacutemicas

Pouco frequentes Muito frequentes

Siacutend cromossoacutemicos associados

Natildeo Frequente (S Down)

Percepccedilatildeo da limitaccedilatildeo

Percepccedilatildeo adequada da limitaccedilatildeo

Subestima limitaccedilatildeo (longa evoluccedilatildeo desde infacircncia)

Coexistecircncia de alt estruturais cardiacuteacas

Rara Frequente (DCSAV coraccedilatildeo univentricular)

Dimopoulos K Curr Opin Cardiol 2008 23545-554

Gravidez contraindicada (30-50 mortalidade materna)

Evitar desidrataccedilatildeo hipovoleacutemia

Cuidados especiais com cirurgia natildeo cardiacuteaca e manejo anesteacutesico

Tentar manterrestaurar RS

Flebotomia por rotina estaacute contraindicada

Indicada se sintomas de hiperviscosidade e

hematoacutecrito ge 65

Excluirtratar deficiecircncia de ferro

Reposiccedilatildeo isovoleacutemica

Aconselhamento adequado e medidas gerais satildeo importantes para reduzir a morbilidade e mortalidade

Pode ser uacutetil Bowyer BHJ 198655385-390

Ausecircncia de benefiacutecio de O2

nocturno (sem darrPA ou uarrsobrevida) Sandoval AJRCC 2001 1641682- 1687

O2

Anticoagulaccedilatildeo

Antagonistas dos canais de caacutelcio Contraindicados

-vasodilataccedilatildeo sisteacutemica - uarr shunt D-E

No SE a terapecircutica

especiacutefica estaacute indicada na classe

ge III NYHA

The treatment strategy for patients with PAH

associated with CHD and in particular for subjects

with Eisenmengerrsquos syndrome is mainly based on

clinical experience of experts rather than formally

evidence based

Melhoria cliacutenica (FC 6MWT) Melhoria hemodinacircmica darr PVR Sem baixar a saturaccedilatildeo O2

Terapecircutica - resultados

Breath 5 Galiegrave Circulation 200611448-54

uarr Tempo ateacute agravamento cliacutenico

Pulmonary arterial hypertension associated with a congenital heart defect advanced medium-term medical treatment stabilizes clinical condition Duffels M van Loon L Berger R Boonstra A Vonk-Noordegraaf A Mulder B Congenit Heart Dis 2007 2(4)242-9

Apesar da precocidade no diagnoacutestico e dos avanccedilos na cirurgia a HP associada a CC continua a ser um problema importante e preocupante

The frequency of Eisenmenger syndrome has declined from 8 in the 1950s to 4 among contemporary adult congenital heart patients under follow-up at tertiary centers in London Toronto and Zurich Oechlin EN AHJ 2000 861111-1116

Dados mais recentes (gt 2002) do Royal Brompton Hospital (Londres) revelam uarr do nordm D com SE (plusmn9ano)

HAP em situaccedilotildees mais complexas (Fontan cardiopatias complexas poacutesndashcirurgia) Marelli AJ Circulation 2007 115(2)163-172

Mulder B Eur Respir Rev 201019(118)308-313

HAP nas CC - Fisiopatologia

Shunts preacute-tricuacutespides CIA RVPA uarrvolume HP tardia PAP uarr

Shunts poacutes-tricuacutespides CIV PCA DCSAV Truncus bulluarrpressatildeo e volume bullHP precoce bullPAP uarr uarr

Fisiopatologia

Proliferaccedilatildeo Trombose Inflamaccedilatildeo

HIPERTENSAtildeO ARTERIAL PULMONAR

Vongpatanasin Ann Inter Med 1998 128745-55

SINDROMA DE EISENMENGER

laquo resulting from lesions that have an unrestrictive comunication with exposure of pulmonary bed to arterial pressureraquo Paul Wood BMJ 1958

A - Sindroma de Eisenmenger B ndash HAP ainda sem inversatildeo do shunt (sem cianose) C- HAP com defeitos pequenos (semelhante HAPi) D- HAP apoacutes cirurgia

Formas de HAP nas CC

Shunt E-D Shunt E-D Shunt E-D predominante

Shunt D-E

PAP normal uarr PAP HP hipercineacutetica

uarr PAP

uarr uarr PAP

RVP normal RVP normal uarr RVP uarr uarr RVP

Operabilidade

Sim Sim Natildeo

HAP ne Doenccedila vascular pulmonar

SE

Dana Point 2008

PAPm ge 25mmHg

pressatildeo capilar normal (lt15 mmHg) DC normal ou

HIPERTENSAtildeO ARTERIAL PULMONAR

DEFINICcedilAtildeO HEMODINAcircMICA

Resistecircncia Vascular Pulmonar (RVP) gt 3 UW RVP= PAPmQP

A determinaccedilatildeo correcta das pressotildees deacutebitos e resistecircncias pulmonares natildeo dispensa o estudo

hemodinacircmico

PAPm Deacutebito pulmonar (QP) Deacutebito sisteacutemico (QS) QPQS Resistecircncia vascular pulmonar (RVPRVPi)

RVPRVS

Meacutetodo de Fick

VCS

AD

VCI VD

AP

VE

AO

AO desc

2009

HTAPi Sindroma de Eisenmenger

Resposta do VD

Dimensatildeo

Funccedilatildeo

Dilataccedilatildeo

Deterioraccedilatildeo raacutepida

Hipertrofia (lesotildees poacutes-tricuspide)

Preservada ndash muito estaacutevel

Deacutebito cardiacuteaco Reduzido Mantido pelo shunt D-E

Prognoacutestico Mau Menos grave

Cianose

Raramente severa em repouso

Severa em repouso em dts estaacuteveis

Eritrocitose frequente

Complicaccedilotildees sisteacutemicas

Pouco frequentes Muito frequentes

Siacutend cromossoacutemicos associados

Natildeo Frequente (S Down)

Percepccedilatildeo da limitaccedilatildeo

Percepccedilatildeo adequada da limitaccedilatildeo

Subestima limitaccedilatildeo (longa evoluccedilatildeo desde infacircncia)

Coexistecircncia de alt estruturais cardiacuteacas

Rara Frequente (DCSAV coraccedilatildeo univentricular)

Dimopoulos K Curr Opin Cardiol 2008 23545-554

Gravidez contraindicada (30-50 mortalidade materna)

Evitar desidrataccedilatildeo hipovoleacutemia

Cuidados especiais com cirurgia natildeo cardiacuteaca e manejo anesteacutesico

Tentar manterrestaurar RS

Flebotomia por rotina estaacute contraindicada

Indicada se sintomas de hiperviscosidade e

hematoacutecrito ge 65

Excluirtratar deficiecircncia de ferro

Reposiccedilatildeo isovoleacutemica

Aconselhamento adequado e medidas gerais satildeo importantes para reduzir a morbilidade e mortalidade

Pode ser uacutetil Bowyer BHJ 198655385-390

Ausecircncia de benefiacutecio de O2

nocturno (sem darrPA ou uarrsobrevida) Sandoval AJRCC 2001 1641682- 1687

O2

Anticoagulaccedilatildeo

Antagonistas dos canais de caacutelcio Contraindicados

-vasodilataccedilatildeo sisteacutemica - uarr shunt D-E

No SE a terapecircutica

especiacutefica estaacute indicada na classe

ge III NYHA

The treatment strategy for patients with PAH

associated with CHD and in particular for subjects

with Eisenmengerrsquos syndrome is mainly based on

clinical experience of experts rather than formally

evidence based

Melhoria cliacutenica (FC 6MWT) Melhoria hemodinacircmica darr PVR Sem baixar a saturaccedilatildeo O2

Terapecircutica - resultados

Breath 5 Galiegrave Circulation 200611448-54

uarr Tempo ateacute agravamento cliacutenico

Pulmonary arterial hypertension associated with a congenital heart defect advanced medium-term medical treatment stabilizes clinical condition Duffels M van Loon L Berger R Boonstra A Vonk-Noordegraaf A Mulder B Congenit Heart Dis 2007 2(4)242-9

HAP nas CC - Fisiopatologia

Shunts preacute-tricuacutespides CIA RVPA uarrvolume HP tardia PAP uarr

Shunts poacutes-tricuacutespides CIV PCA DCSAV Truncus bulluarrpressatildeo e volume bullHP precoce bullPAP uarr uarr

Fisiopatologia

Proliferaccedilatildeo Trombose Inflamaccedilatildeo

HIPERTENSAtildeO ARTERIAL PULMONAR

Vongpatanasin Ann Inter Med 1998 128745-55

SINDROMA DE EISENMENGER

laquo resulting from lesions that have an unrestrictive comunication with exposure of pulmonary bed to arterial pressureraquo Paul Wood BMJ 1958

A - Sindroma de Eisenmenger B ndash HAP ainda sem inversatildeo do shunt (sem cianose) C- HAP com defeitos pequenos (semelhante HAPi) D- HAP apoacutes cirurgia

Formas de HAP nas CC

Shunt E-D Shunt E-D Shunt E-D predominante

Shunt D-E

PAP normal uarr PAP HP hipercineacutetica

uarr PAP

uarr uarr PAP

RVP normal RVP normal uarr RVP uarr uarr RVP

Operabilidade

Sim Sim Natildeo

HAP ne Doenccedila vascular pulmonar

SE

Dana Point 2008

PAPm ge 25mmHg

pressatildeo capilar normal (lt15 mmHg) DC normal ou

HIPERTENSAtildeO ARTERIAL PULMONAR

DEFINICcedilAtildeO HEMODINAcircMICA

Resistecircncia Vascular Pulmonar (RVP) gt 3 UW RVP= PAPmQP

A determinaccedilatildeo correcta das pressotildees deacutebitos e resistecircncias pulmonares natildeo dispensa o estudo

hemodinacircmico

PAPm Deacutebito pulmonar (QP) Deacutebito sisteacutemico (QS) QPQS Resistecircncia vascular pulmonar (RVPRVPi)

RVPRVS

Meacutetodo de Fick

VCS

AD

VCI VD

AP

VE

AO

AO desc

2009

HTAPi Sindroma de Eisenmenger

Resposta do VD

Dimensatildeo

Funccedilatildeo

Dilataccedilatildeo

Deterioraccedilatildeo raacutepida

Hipertrofia (lesotildees poacutes-tricuspide)

Preservada ndash muito estaacutevel

Deacutebito cardiacuteaco Reduzido Mantido pelo shunt D-E

Prognoacutestico Mau Menos grave

Cianose

Raramente severa em repouso

Severa em repouso em dts estaacuteveis

Eritrocitose frequente

Complicaccedilotildees sisteacutemicas

Pouco frequentes Muito frequentes

Siacutend cromossoacutemicos associados

Natildeo Frequente (S Down)

Percepccedilatildeo da limitaccedilatildeo

Percepccedilatildeo adequada da limitaccedilatildeo

Subestima limitaccedilatildeo (longa evoluccedilatildeo desde infacircncia)

Coexistecircncia de alt estruturais cardiacuteacas

Rara Frequente (DCSAV coraccedilatildeo univentricular)

Dimopoulos K Curr Opin Cardiol 2008 23545-554

Gravidez contraindicada (30-50 mortalidade materna)

Evitar desidrataccedilatildeo hipovoleacutemia

Cuidados especiais com cirurgia natildeo cardiacuteaca e manejo anesteacutesico

Tentar manterrestaurar RS

Flebotomia por rotina estaacute contraindicada

Indicada se sintomas de hiperviscosidade e

hematoacutecrito ge 65

Excluirtratar deficiecircncia de ferro

Reposiccedilatildeo isovoleacutemica

Aconselhamento adequado e medidas gerais satildeo importantes para reduzir a morbilidade e mortalidade

Pode ser uacutetil Bowyer BHJ 198655385-390

Ausecircncia de benefiacutecio de O2

nocturno (sem darrPA ou uarrsobrevida) Sandoval AJRCC 2001 1641682- 1687

O2

Anticoagulaccedilatildeo

Antagonistas dos canais de caacutelcio Contraindicados

-vasodilataccedilatildeo sisteacutemica - uarr shunt D-E

No SE a terapecircutica

especiacutefica estaacute indicada na classe

ge III NYHA

The treatment strategy for patients with PAH

associated with CHD and in particular for subjects

with Eisenmengerrsquos syndrome is mainly based on

clinical experience of experts rather than formally

evidence based

Melhoria cliacutenica (FC 6MWT) Melhoria hemodinacircmica darr PVR Sem baixar a saturaccedilatildeo O2

Terapecircutica - resultados

Breath 5 Galiegrave Circulation 200611448-54

uarr Tempo ateacute agravamento cliacutenico

Pulmonary arterial hypertension associated with a congenital heart defect advanced medium-term medical treatment stabilizes clinical condition Duffels M van Loon L Berger R Boonstra A Vonk-Noordegraaf A Mulder B Congenit Heart Dis 2007 2(4)242-9

Fisiopatologia

Proliferaccedilatildeo Trombose Inflamaccedilatildeo

HIPERTENSAtildeO ARTERIAL PULMONAR

Vongpatanasin Ann Inter Med 1998 128745-55

SINDROMA DE EISENMENGER

laquo resulting from lesions that have an unrestrictive comunication with exposure of pulmonary bed to arterial pressureraquo Paul Wood BMJ 1958

A - Sindroma de Eisenmenger B ndash HAP ainda sem inversatildeo do shunt (sem cianose) C- HAP com defeitos pequenos (semelhante HAPi) D- HAP apoacutes cirurgia

Formas de HAP nas CC

Shunt E-D Shunt E-D Shunt E-D predominante

Shunt D-E

PAP normal uarr PAP HP hipercineacutetica

uarr PAP

uarr uarr PAP

RVP normal RVP normal uarr RVP uarr uarr RVP

Operabilidade

Sim Sim Natildeo

HAP ne Doenccedila vascular pulmonar

SE

Dana Point 2008

PAPm ge 25mmHg

pressatildeo capilar normal (lt15 mmHg) DC normal ou

HIPERTENSAtildeO ARTERIAL PULMONAR

DEFINICcedilAtildeO HEMODINAcircMICA

Resistecircncia Vascular Pulmonar (RVP) gt 3 UW RVP= PAPmQP

A determinaccedilatildeo correcta das pressotildees deacutebitos e resistecircncias pulmonares natildeo dispensa o estudo

hemodinacircmico

PAPm Deacutebito pulmonar (QP) Deacutebito sisteacutemico (QS) QPQS Resistecircncia vascular pulmonar (RVPRVPi)

RVPRVS

Meacutetodo de Fick

VCS

AD

VCI VD

AP

VE

AO

AO desc

2009

HTAPi Sindroma de Eisenmenger

Resposta do VD

Dimensatildeo

Funccedilatildeo

Dilataccedilatildeo

Deterioraccedilatildeo raacutepida

Hipertrofia (lesotildees poacutes-tricuspide)

Preservada ndash muito estaacutevel

Deacutebito cardiacuteaco Reduzido Mantido pelo shunt D-E

Prognoacutestico Mau Menos grave

Cianose

Raramente severa em repouso

Severa em repouso em dts estaacuteveis

Eritrocitose frequente

Complicaccedilotildees sisteacutemicas

Pouco frequentes Muito frequentes

Siacutend cromossoacutemicos associados

Natildeo Frequente (S Down)

Percepccedilatildeo da limitaccedilatildeo

Percepccedilatildeo adequada da limitaccedilatildeo

Subestima limitaccedilatildeo (longa evoluccedilatildeo desde infacircncia)

Coexistecircncia de alt estruturais cardiacuteacas

Rara Frequente (DCSAV coraccedilatildeo univentricular)

Dimopoulos K Curr Opin Cardiol 2008 23545-554

Gravidez contraindicada (30-50 mortalidade materna)

Evitar desidrataccedilatildeo hipovoleacutemia

Cuidados especiais com cirurgia natildeo cardiacuteaca e manejo anesteacutesico

Tentar manterrestaurar RS

Flebotomia por rotina estaacute contraindicada

Indicada se sintomas de hiperviscosidade e

hematoacutecrito ge 65

Excluirtratar deficiecircncia de ferro

Reposiccedilatildeo isovoleacutemica

Aconselhamento adequado e medidas gerais satildeo importantes para reduzir a morbilidade e mortalidade

Pode ser uacutetil Bowyer BHJ 198655385-390

Ausecircncia de benefiacutecio de O2

nocturno (sem darrPA ou uarrsobrevida) Sandoval AJRCC 2001 1641682- 1687

O2

Anticoagulaccedilatildeo

Antagonistas dos canais de caacutelcio Contraindicados

-vasodilataccedilatildeo sisteacutemica - uarr shunt D-E

No SE a terapecircutica

especiacutefica estaacute indicada na classe

ge III NYHA

The treatment strategy for patients with PAH

associated with CHD and in particular for subjects

with Eisenmengerrsquos syndrome is mainly based on

clinical experience of experts rather than formally

evidence based

Melhoria cliacutenica (FC 6MWT) Melhoria hemodinacircmica darr PVR Sem baixar a saturaccedilatildeo O2

Terapecircutica - resultados

Breath 5 Galiegrave Circulation 200611448-54

uarr Tempo ateacute agravamento cliacutenico

Pulmonary arterial hypertension associated with a congenital heart defect advanced medium-term medical treatment stabilizes clinical condition Duffels M van Loon L Berger R Boonstra A Vonk-Noordegraaf A Mulder B Congenit Heart Dis 2007 2(4)242-9

Vongpatanasin Ann Inter Med 1998 128745-55

SINDROMA DE EISENMENGER

laquo resulting from lesions that have an unrestrictive comunication with exposure of pulmonary bed to arterial pressureraquo Paul Wood BMJ 1958

A - Sindroma de Eisenmenger B ndash HAP ainda sem inversatildeo do shunt (sem cianose) C- HAP com defeitos pequenos (semelhante HAPi) D- HAP apoacutes cirurgia

Formas de HAP nas CC

Shunt E-D Shunt E-D Shunt E-D predominante

Shunt D-E

PAP normal uarr PAP HP hipercineacutetica

uarr PAP

uarr uarr PAP

RVP normal RVP normal uarr RVP uarr uarr RVP

Operabilidade

Sim Sim Natildeo

HAP ne Doenccedila vascular pulmonar

SE

Dana Point 2008

PAPm ge 25mmHg

pressatildeo capilar normal (lt15 mmHg) DC normal ou

HIPERTENSAtildeO ARTERIAL PULMONAR

DEFINICcedilAtildeO HEMODINAcircMICA

Resistecircncia Vascular Pulmonar (RVP) gt 3 UW RVP= PAPmQP

A determinaccedilatildeo correcta das pressotildees deacutebitos e resistecircncias pulmonares natildeo dispensa o estudo

hemodinacircmico

PAPm Deacutebito pulmonar (QP) Deacutebito sisteacutemico (QS) QPQS Resistecircncia vascular pulmonar (RVPRVPi)

RVPRVS

Meacutetodo de Fick

VCS

AD

VCI VD

AP

VE

AO

AO desc

2009

HTAPi Sindroma de Eisenmenger

Resposta do VD

Dimensatildeo

Funccedilatildeo

Dilataccedilatildeo

Deterioraccedilatildeo raacutepida

Hipertrofia (lesotildees poacutes-tricuspide)

Preservada ndash muito estaacutevel

Deacutebito cardiacuteaco Reduzido Mantido pelo shunt D-E

Prognoacutestico Mau Menos grave

Cianose

Raramente severa em repouso

Severa em repouso em dts estaacuteveis

Eritrocitose frequente

Complicaccedilotildees sisteacutemicas

Pouco frequentes Muito frequentes

Siacutend cromossoacutemicos associados

Natildeo Frequente (S Down)

Percepccedilatildeo da limitaccedilatildeo

Percepccedilatildeo adequada da limitaccedilatildeo

Subestima limitaccedilatildeo (longa evoluccedilatildeo desde infacircncia)

Coexistecircncia de alt estruturais cardiacuteacas

Rara Frequente (DCSAV coraccedilatildeo univentricular)

Dimopoulos K Curr Opin Cardiol 2008 23545-554

Gravidez contraindicada (30-50 mortalidade materna)

Evitar desidrataccedilatildeo hipovoleacutemia

Cuidados especiais com cirurgia natildeo cardiacuteaca e manejo anesteacutesico

Tentar manterrestaurar RS

Flebotomia por rotina estaacute contraindicada

Indicada se sintomas de hiperviscosidade e

hematoacutecrito ge 65

Excluirtratar deficiecircncia de ferro

Reposiccedilatildeo isovoleacutemica

Aconselhamento adequado e medidas gerais satildeo importantes para reduzir a morbilidade e mortalidade

Pode ser uacutetil Bowyer BHJ 198655385-390

Ausecircncia de benefiacutecio de O2

nocturno (sem darrPA ou uarrsobrevida) Sandoval AJRCC 2001 1641682- 1687

O2

Anticoagulaccedilatildeo

Antagonistas dos canais de caacutelcio Contraindicados

-vasodilataccedilatildeo sisteacutemica - uarr shunt D-E

No SE a terapecircutica

especiacutefica estaacute indicada na classe

ge III NYHA

The treatment strategy for patients with PAH

associated with CHD and in particular for subjects

with Eisenmengerrsquos syndrome is mainly based on

clinical experience of experts rather than formally

evidence based

Melhoria cliacutenica (FC 6MWT) Melhoria hemodinacircmica darr PVR Sem baixar a saturaccedilatildeo O2

Terapecircutica - resultados

Breath 5 Galiegrave Circulation 200611448-54

uarr Tempo ateacute agravamento cliacutenico

Pulmonary arterial hypertension associated with a congenital heart defect advanced medium-term medical treatment stabilizes clinical condition Duffels M van Loon L Berger R Boonstra A Vonk-Noordegraaf A Mulder B Congenit Heart Dis 2007 2(4)242-9

A - Sindroma de Eisenmenger B ndash HAP ainda sem inversatildeo do shunt (sem cianose) C- HAP com defeitos pequenos (semelhante HAPi) D- HAP apoacutes cirurgia

Formas de HAP nas CC

Shunt E-D Shunt E-D Shunt E-D predominante

Shunt D-E

PAP normal uarr PAP HP hipercineacutetica

uarr PAP

uarr uarr PAP

RVP normal RVP normal uarr RVP uarr uarr RVP

Operabilidade

Sim Sim Natildeo

HAP ne Doenccedila vascular pulmonar

SE

Dana Point 2008

PAPm ge 25mmHg

pressatildeo capilar normal (lt15 mmHg) DC normal ou

HIPERTENSAtildeO ARTERIAL PULMONAR

DEFINICcedilAtildeO HEMODINAcircMICA

Resistecircncia Vascular Pulmonar (RVP) gt 3 UW RVP= PAPmQP

A determinaccedilatildeo correcta das pressotildees deacutebitos e resistecircncias pulmonares natildeo dispensa o estudo

hemodinacircmico

PAPm Deacutebito pulmonar (QP) Deacutebito sisteacutemico (QS) QPQS Resistecircncia vascular pulmonar (RVPRVPi)

RVPRVS

Meacutetodo de Fick

VCS

AD

VCI VD

AP

VE

AO

AO desc

2009

HTAPi Sindroma de Eisenmenger

Resposta do VD

Dimensatildeo

Funccedilatildeo

Dilataccedilatildeo

Deterioraccedilatildeo raacutepida

Hipertrofia (lesotildees poacutes-tricuspide)

Preservada ndash muito estaacutevel

Deacutebito cardiacuteaco Reduzido Mantido pelo shunt D-E

Prognoacutestico Mau Menos grave

Cianose

Raramente severa em repouso

Severa em repouso em dts estaacuteveis

Eritrocitose frequente

Complicaccedilotildees sisteacutemicas

Pouco frequentes Muito frequentes

Siacutend cromossoacutemicos associados

Natildeo Frequente (S Down)

Percepccedilatildeo da limitaccedilatildeo

Percepccedilatildeo adequada da limitaccedilatildeo

Subestima limitaccedilatildeo (longa evoluccedilatildeo desde infacircncia)

Coexistecircncia de alt estruturais cardiacuteacas

Rara Frequente (DCSAV coraccedilatildeo univentricular)

Dimopoulos K Curr Opin Cardiol 2008 23545-554

Gravidez contraindicada (30-50 mortalidade materna)

Evitar desidrataccedilatildeo hipovoleacutemia

Cuidados especiais com cirurgia natildeo cardiacuteaca e manejo anesteacutesico

Tentar manterrestaurar RS

Flebotomia por rotina estaacute contraindicada

Indicada se sintomas de hiperviscosidade e

hematoacutecrito ge 65

Excluirtratar deficiecircncia de ferro

Reposiccedilatildeo isovoleacutemica

Aconselhamento adequado e medidas gerais satildeo importantes para reduzir a morbilidade e mortalidade

Pode ser uacutetil Bowyer BHJ 198655385-390

Ausecircncia de benefiacutecio de O2

nocturno (sem darrPA ou uarrsobrevida) Sandoval AJRCC 2001 1641682- 1687

O2

Anticoagulaccedilatildeo

Antagonistas dos canais de caacutelcio Contraindicados

-vasodilataccedilatildeo sisteacutemica - uarr shunt D-E

No SE a terapecircutica

especiacutefica estaacute indicada na classe

ge III NYHA

The treatment strategy for patients with PAH

associated with CHD and in particular for subjects

with Eisenmengerrsquos syndrome is mainly based on

clinical experience of experts rather than formally

evidence based

Melhoria cliacutenica (FC 6MWT) Melhoria hemodinacircmica darr PVR Sem baixar a saturaccedilatildeo O2

Terapecircutica - resultados

Breath 5 Galiegrave Circulation 200611448-54

uarr Tempo ateacute agravamento cliacutenico

Pulmonary arterial hypertension associated with a congenital heart defect advanced medium-term medical treatment stabilizes clinical condition Duffels M van Loon L Berger R Boonstra A Vonk-Noordegraaf A Mulder B Congenit Heart Dis 2007 2(4)242-9

Shunt E-D Shunt E-D Shunt E-D predominante

Shunt D-E

PAP normal uarr PAP HP hipercineacutetica

uarr PAP

uarr uarr PAP

RVP normal RVP normal uarr RVP uarr uarr RVP

Operabilidade

Sim Sim Natildeo

HAP ne Doenccedila vascular pulmonar

SE

Dana Point 2008

PAPm ge 25mmHg

pressatildeo capilar normal (lt15 mmHg) DC normal ou

HIPERTENSAtildeO ARTERIAL PULMONAR

DEFINICcedilAtildeO HEMODINAcircMICA

Resistecircncia Vascular Pulmonar (RVP) gt 3 UW RVP= PAPmQP

A determinaccedilatildeo correcta das pressotildees deacutebitos e resistecircncias pulmonares natildeo dispensa o estudo

hemodinacircmico

PAPm Deacutebito pulmonar (QP) Deacutebito sisteacutemico (QS) QPQS Resistecircncia vascular pulmonar (RVPRVPi)

RVPRVS

Meacutetodo de Fick

VCS

AD

VCI VD

AP

VE

AO

AO desc

2009

HTAPi Sindroma de Eisenmenger

Resposta do VD

Dimensatildeo

Funccedilatildeo

Dilataccedilatildeo

Deterioraccedilatildeo raacutepida

Hipertrofia (lesotildees poacutes-tricuspide)

Preservada ndash muito estaacutevel

Deacutebito cardiacuteaco Reduzido Mantido pelo shunt D-E

Prognoacutestico Mau Menos grave

Cianose

Raramente severa em repouso

Severa em repouso em dts estaacuteveis

Eritrocitose frequente

Complicaccedilotildees sisteacutemicas

Pouco frequentes Muito frequentes

Siacutend cromossoacutemicos associados

Natildeo Frequente (S Down)

Percepccedilatildeo da limitaccedilatildeo

Percepccedilatildeo adequada da limitaccedilatildeo

Subestima limitaccedilatildeo (longa evoluccedilatildeo desde infacircncia)

Coexistecircncia de alt estruturais cardiacuteacas

Rara Frequente (DCSAV coraccedilatildeo univentricular)

Dimopoulos K Curr Opin Cardiol 2008 23545-554

Gravidez contraindicada (30-50 mortalidade materna)

Evitar desidrataccedilatildeo hipovoleacutemia

Cuidados especiais com cirurgia natildeo cardiacuteaca e manejo anesteacutesico

Tentar manterrestaurar RS

Flebotomia por rotina estaacute contraindicada

Indicada se sintomas de hiperviscosidade e

hematoacutecrito ge 65

Excluirtratar deficiecircncia de ferro

Reposiccedilatildeo isovoleacutemica

Aconselhamento adequado e medidas gerais satildeo importantes para reduzir a morbilidade e mortalidade

Pode ser uacutetil Bowyer BHJ 198655385-390

Ausecircncia de benefiacutecio de O2

nocturno (sem darrPA ou uarrsobrevida) Sandoval AJRCC 2001 1641682- 1687

O2

Anticoagulaccedilatildeo

Antagonistas dos canais de caacutelcio Contraindicados

-vasodilataccedilatildeo sisteacutemica - uarr shunt D-E

No SE a terapecircutica

especiacutefica estaacute indicada na classe

ge III NYHA

The treatment strategy for patients with PAH

associated with CHD and in particular for subjects

with Eisenmengerrsquos syndrome is mainly based on

clinical experience of experts rather than formally

evidence based

Melhoria cliacutenica (FC 6MWT) Melhoria hemodinacircmica darr PVR Sem baixar a saturaccedilatildeo O2

Terapecircutica - resultados

Breath 5 Galiegrave Circulation 200611448-54

uarr Tempo ateacute agravamento cliacutenico

Pulmonary arterial hypertension associated with a congenital heart defect advanced medium-term medical treatment stabilizes clinical condition Duffels M van Loon L Berger R Boonstra A Vonk-Noordegraaf A Mulder B Congenit Heart Dis 2007 2(4)242-9

Dana Point 2008

PAPm ge 25mmHg

pressatildeo capilar normal (lt15 mmHg) DC normal ou

HIPERTENSAtildeO ARTERIAL PULMONAR

DEFINICcedilAtildeO HEMODINAcircMICA

Resistecircncia Vascular Pulmonar (RVP) gt 3 UW RVP= PAPmQP

A determinaccedilatildeo correcta das pressotildees deacutebitos e resistecircncias pulmonares natildeo dispensa o estudo

hemodinacircmico

PAPm Deacutebito pulmonar (QP) Deacutebito sisteacutemico (QS) QPQS Resistecircncia vascular pulmonar (RVPRVPi)

RVPRVS

Meacutetodo de Fick

VCS

AD

VCI VD

AP

VE

AO

AO desc

2009

HTAPi Sindroma de Eisenmenger

Resposta do VD

Dimensatildeo

Funccedilatildeo

Dilataccedilatildeo

Deterioraccedilatildeo raacutepida

Hipertrofia (lesotildees poacutes-tricuspide)

Preservada ndash muito estaacutevel

Deacutebito cardiacuteaco Reduzido Mantido pelo shunt D-E

Prognoacutestico Mau Menos grave

Cianose

Raramente severa em repouso

Severa em repouso em dts estaacuteveis

Eritrocitose frequente

Complicaccedilotildees sisteacutemicas

Pouco frequentes Muito frequentes

Siacutend cromossoacutemicos associados

Natildeo Frequente (S Down)

Percepccedilatildeo da limitaccedilatildeo

Percepccedilatildeo adequada da limitaccedilatildeo

Subestima limitaccedilatildeo (longa evoluccedilatildeo desde infacircncia)

Coexistecircncia de alt estruturais cardiacuteacas

Rara Frequente (DCSAV coraccedilatildeo univentricular)

Dimopoulos K Curr Opin Cardiol 2008 23545-554

Gravidez contraindicada (30-50 mortalidade materna)

Evitar desidrataccedilatildeo hipovoleacutemia

Cuidados especiais com cirurgia natildeo cardiacuteaca e manejo anesteacutesico

Tentar manterrestaurar RS

Flebotomia por rotina estaacute contraindicada

Indicada se sintomas de hiperviscosidade e

hematoacutecrito ge 65

Excluirtratar deficiecircncia de ferro

Reposiccedilatildeo isovoleacutemica

Aconselhamento adequado e medidas gerais satildeo importantes para reduzir a morbilidade e mortalidade

Pode ser uacutetil Bowyer BHJ 198655385-390

Ausecircncia de benefiacutecio de O2

nocturno (sem darrPA ou uarrsobrevida) Sandoval AJRCC 2001 1641682- 1687

O2

Anticoagulaccedilatildeo

Antagonistas dos canais de caacutelcio Contraindicados

-vasodilataccedilatildeo sisteacutemica - uarr shunt D-E

No SE a terapecircutica

especiacutefica estaacute indicada na classe

ge III NYHA

The treatment strategy for patients with PAH

associated with CHD and in particular for subjects

with Eisenmengerrsquos syndrome is mainly based on

clinical experience of experts rather than formally

evidence based

Melhoria cliacutenica (FC 6MWT) Melhoria hemodinacircmica darr PVR Sem baixar a saturaccedilatildeo O2

Terapecircutica - resultados

Breath 5 Galiegrave Circulation 200611448-54

uarr Tempo ateacute agravamento cliacutenico

Pulmonary arterial hypertension associated with a congenital heart defect advanced medium-term medical treatment stabilizes clinical condition Duffels M van Loon L Berger R Boonstra A Vonk-Noordegraaf A Mulder B Congenit Heart Dis 2007 2(4)242-9

A determinaccedilatildeo correcta das pressotildees deacutebitos e resistecircncias pulmonares natildeo dispensa o estudo

hemodinacircmico

PAPm Deacutebito pulmonar (QP) Deacutebito sisteacutemico (QS) QPQS Resistecircncia vascular pulmonar (RVPRVPi)

RVPRVS

Meacutetodo de Fick

VCS

AD

VCI VD

AP

VE

AO

AO desc

2009

HTAPi Sindroma de Eisenmenger

Resposta do VD

Dimensatildeo

Funccedilatildeo

Dilataccedilatildeo

Deterioraccedilatildeo raacutepida

Hipertrofia (lesotildees poacutes-tricuspide)

Preservada ndash muito estaacutevel

Deacutebito cardiacuteaco Reduzido Mantido pelo shunt D-E

Prognoacutestico Mau Menos grave

Cianose

Raramente severa em repouso

Severa em repouso em dts estaacuteveis

Eritrocitose frequente

Complicaccedilotildees sisteacutemicas

Pouco frequentes Muito frequentes

Siacutend cromossoacutemicos associados

Natildeo Frequente (S Down)

Percepccedilatildeo da limitaccedilatildeo

Percepccedilatildeo adequada da limitaccedilatildeo

Subestima limitaccedilatildeo (longa evoluccedilatildeo desde infacircncia)

Coexistecircncia de alt estruturais cardiacuteacas

Rara Frequente (DCSAV coraccedilatildeo univentricular)

Dimopoulos K Curr Opin Cardiol 2008 23545-554

Gravidez contraindicada (30-50 mortalidade materna)

Evitar desidrataccedilatildeo hipovoleacutemia

Cuidados especiais com cirurgia natildeo cardiacuteaca e manejo anesteacutesico

Tentar manterrestaurar RS

Flebotomia por rotina estaacute contraindicada

Indicada se sintomas de hiperviscosidade e

hematoacutecrito ge 65

Excluirtratar deficiecircncia de ferro

Reposiccedilatildeo isovoleacutemica

Aconselhamento adequado e medidas gerais satildeo importantes para reduzir a morbilidade e mortalidade

Pode ser uacutetil Bowyer BHJ 198655385-390

Ausecircncia de benefiacutecio de O2

nocturno (sem darrPA ou uarrsobrevida) Sandoval AJRCC 2001 1641682- 1687

O2

Anticoagulaccedilatildeo

Antagonistas dos canais de caacutelcio Contraindicados

-vasodilataccedilatildeo sisteacutemica - uarr shunt D-E

No SE a terapecircutica

especiacutefica estaacute indicada na classe

ge III NYHA

The treatment strategy for patients with PAH

associated with CHD and in particular for subjects

with Eisenmengerrsquos syndrome is mainly based on

clinical experience of experts rather than formally

evidence based

Melhoria cliacutenica (FC 6MWT) Melhoria hemodinacircmica darr PVR Sem baixar a saturaccedilatildeo O2

Terapecircutica - resultados

Breath 5 Galiegrave Circulation 200611448-54

uarr Tempo ateacute agravamento cliacutenico

Pulmonary arterial hypertension associated with a congenital heart defect advanced medium-term medical treatment stabilizes clinical condition Duffels M van Loon L Berger R Boonstra A Vonk-Noordegraaf A Mulder B Congenit Heart Dis 2007 2(4)242-9

2009

HTAPi Sindroma de Eisenmenger

Resposta do VD

Dimensatildeo

Funccedilatildeo

Dilataccedilatildeo

Deterioraccedilatildeo raacutepida

Hipertrofia (lesotildees poacutes-tricuspide)

Preservada ndash muito estaacutevel

Deacutebito cardiacuteaco Reduzido Mantido pelo shunt D-E

Prognoacutestico Mau Menos grave

Cianose

Raramente severa em repouso

Severa em repouso em dts estaacuteveis

Eritrocitose frequente

Complicaccedilotildees sisteacutemicas

Pouco frequentes Muito frequentes

Siacutend cromossoacutemicos associados

Natildeo Frequente (S Down)

Percepccedilatildeo da limitaccedilatildeo

Percepccedilatildeo adequada da limitaccedilatildeo

Subestima limitaccedilatildeo (longa evoluccedilatildeo desde infacircncia)

Coexistecircncia de alt estruturais cardiacuteacas

Rara Frequente (DCSAV coraccedilatildeo univentricular)

Dimopoulos K Curr Opin Cardiol 2008 23545-554

Gravidez contraindicada (30-50 mortalidade materna)

Evitar desidrataccedilatildeo hipovoleacutemia

Cuidados especiais com cirurgia natildeo cardiacuteaca e manejo anesteacutesico

Tentar manterrestaurar RS

Flebotomia por rotina estaacute contraindicada

Indicada se sintomas de hiperviscosidade e

hematoacutecrito ge 65

Excluirtratar deficiecircncia de ferro

Reposiccedilatildeo isovoleacutemica

Aconselhamento adequado e medidas gerais satildeo importantes para reduzir a morbilidade e mortalidade

Pode ser uacutetil Bowyer BHJ 198655385-390

Ausecircncia de benefiacutecio de O2

nocturno (sem darrPA ou uarrsobrevida) Sandoval AJRCC 2001 1641682- 1687

O2

Anticoagulaccedilatildeo

Antagonistas dos canais de caacutelcio Contraindicados

-vasodilataccedilatildeo sisteacutemica - uarr shunt D-E

No SE a terapecircutica

especiacutefica estaacute indicada na classe

ge III NYHA

The treatment strategy for patients with PAH

associated with CHD and in particular for subjects

with Eisenmengerrsquos syndrome is mainly based on

clinical experience of experts rather than formally

evidence based

Melhoria cliacutenica (FC 6MWT) Melhoria hemodinacircmica darr PVR Sem baixar a saturaccedilatildeo O2

Terapecircutica - resultados

Breath 5 Galiegrave Circulation 200611448-54

uarr Tempo ateacute agravamento cliacutenico

Pulmonary arterial hypertension associated with a congenital heart defect advanced medium-term medical treatment stabilizes clinical condition Duffels M van Loon L Berger R Boonstra A Vonk-Noordegraaf A Mulder B Congenit Heart Dis 2007 2(4)242-9

HTAPi Sindroma de Eisenmenger

Resposta do VD

Dimensatildeo

Funccedilatildeo

Dilataccedilatildeo

Deterioraccedilatildeo raacutepida

Hipertrofia (lesotildees poacutes-tricuspide)

Preservada ndash muito estaacutevel

Deacutebito cardiacuteaco Reduzido Mantido pelo shunt D-E

Prognoacutestico Mau Menos grave

Cianose

Raramente severa em repouso

Severa em repouso em dts estaacuteveis

Eritrocitose frequente

Complicaccedilotildees sisteacutemicas

Pouco frequentes Muito frequentes

Siacutend cromossoacutemicos associados

Natildeo Frequente (S Down)

Percepccedilatildeo da limitaccedilatildeo

Percepccedilatildeo adequada da limitaccedilatildeo

Subestima limitaccedilatildeo (longa evoluccedilatildeo desde infacircncia)

Coexistecircncia de alt estruturais cardiacuteacas

Rara Frequente (DCSAV coraccedilatildeo univentricular)

Dimopoulos K Curr Opin Cardiol 2008 23545-554

Gravidez contraindicada (30-50 mortalidade materna)

Evitar desidrataccedilatildeo hipovoleacutemia

Cuidados especiais com cirurgia natildeo cardiacuteaca e manejo anesteacutesico

Tentar manterrestaurar RS

Flebotomia por rotina estaacute contraindicada

Indicada se sintomas de hiperviscosidade e

hematoacutecrito ge 65

Excluirtratar deficiecircncia de ferro

Reposiccedilatildeo isovoleacutemica

Aconselhamento adequado e medidas gerais satildeo importantes para reduzir a morbilidade e mortalidade

Pode ser uacutetil Bowyer BHJ 198655385-390

Ausecircncia de benefiacutecio de O2

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O2

Anticoagulaccedilatildeo

Antagonistas dos canais de caacutelcio Contraindicados

-vasodilataccedilatildeo sisteacutemica - uarr shunt D-E

No SE a terapecircutica

especiacutefica estaacute indicada na classe

ge III NYHA

The treatment strategy for patients with PAH

associated with CHD and in particular for subjects

with Eisenmengerrsquos syndrome is mainly based on

clinical experience of experts rather than formally

evidence based

Melhoria cliacutenica (FC 6MWT) Melhoria hemodinacircmica darr PVR Sem baixar a saturaccedilatildeo O2

Terapecircutica - resultados

Breath 5 Galiegrave Circulation 200611448-54

uarr Tempo ateacute agravamento cliacutenico

Pulmonary arterial hypertension associated with a congenital heart defect advanced medium-term medical treatment stabilizes clinical condition Duffels M van Loon L Berger R Boonstra A Vonk-Noordegraaf A Mulder B Congenit Heart Dis 2007 2(4)242-9

Gravidez contraindicada (30-50 mortalidade materna)

Evitar desidrataccedilatildeo hipovoleacutemia

Cuidados especiais com cirurgia natildeo cardiacuteaca e manejo anesteacutesico

Tentar manterrestaurar RS

Flebotomia por rotina estaacute contraindicada

Indicada se sintomas de hiperviscosidade e

hematoacutecrito ge 65

Excluirtratar deficiecircncia de ferro

Reposiccedilatildeo isovoleacutemica

Aconselhamento adequado e medidas gerais satildeo importantes para reduzir a morbilidade e mortalidade

Pode ser uacutetil Bowyer BHJ 198655385-390

Ausecircncia de benefiacutecio de O2

nocturno (sem darrPA ou uarrsobrevida) Sandoval AJRCC 2001 1641682- 1687

O2

Anticoagulaccedilatildeo

Antagonistas dos canais de caacutelcio Contraindicados

-vasodilataccedilatildeo sisteacutemica - uarr shunt D-E

No SE a terapecircutica

especiacutefica estaacute indicada na classe

ge III NYHA

The treatment strategy for patients with PAH

associated with CHD and in particular for subjects

with Eisenmengerrsquos syndrome is mainly based on

clinical experience of experts rather than formally

evidence based

Melhoria cliacutenica (FC 6MWT) Melhoria hemodinacircmica darr PVR Sem baixar a saturaccedilatildeo O2

Terapecircutica - resultados

Breath 5 Galiegrave Circulation 200611448-54

uarr Tempo ateacute agravamento cliacutenico

Pulmonary arterial hypertension associated with a congenital heart defect advanced medium-term medical treatment stabilizes clinical condition Duffels M van Loon L Berger R Boonstra A Vonk-Noordegraaf A Mulder B Congenit Heart Dis 2007 2(4)242-9

Flebotomia por rotina estaacute contraindicada

Indicada se sintomas de hiperviscosidade e

hematoacutecrito ge 65

Excluirtratar deficiecircncia de ferro

Reposiccedilatildeo isovoleacutemica

Aconselhamento adequado e medidas gerais satildeo importantes para reduzir a morbilidade e mortalidade

Pode ser uacutetil Bowyer BHJ 198655385-390

Ausecircncia de benefiacutecio de O2

nocturno (sem darrPA ou uarrsobrevida) Sandoval AJRCC 2001 1641682- 1687

O2

Anticoagulaccedilatildeo

Antagonistas dos canais de caacutelcio Contraindicados

-vasodilataccedilatildeo sisteacutemica - uarr shunt D-E

No SE a terapecircutica

especiacutefica estaacute indicada na classe

ge III NYHA

The treatment strategy for patients with PAH

associated with CHD and in particular for subjects

with Eisenmengerrsquos syndrome is mainly based on

clinical experience of experts rather than formally

evidence based

Melhoria cliacutenica (FC 6MWT) Melhoria hemodinacircmica darr PVR Sem baixar a saturaccedilatildeo O2

Terapecircutica - resultados

Breath 5 Galiegrave Circulation 200611448-54

uarr Tempo ateacute agravamento cliacutenico

Pulmonary arterial hypertension associated with a congenital heart defect advanced medium-term medical treatment stabilizes clinical condition Duffels M van Loon L Berger R Boonstra A Vonk-Noordegraaf A Mulder B Congenit Heart Dis 2007 2(4)242-9

Aconselhamento adequado e medidas gerais satildeo importantes para reduzir a morbilidade e mortalidade

Pode ser uacutetil Bowyer BHJ 198655385-390

Ausecircncia de benefiacutecio de O2

nocturno (sem darrPA ou uarrsobrevida) Sandoval AJRCC 2001 1641682- 1687

O2

Anticoagulaccedilatildeo

Antagonistas dos canais de caacutelcio Contraindicados

-vasodilataccedilatildeo sisteacutemica - uarr shunt D-E

No SE a terapecircutica

especiacutefica estaacute indicada na classe

ge III NYHA

The treatment strategy for patients with PAH

associated with CHD and in particular for subjects

with Eisenmengerrsquos syndrome is mainly based on

clinical experience of experts rather than formally

evidence based

Melhoria cliacutenica (FC 6MWT) Melhoria hemodinacircmica darr PVR Sem baixar a saturaccedilatildeo O2

Terapecircutica - resultados

Breath 5 Galiegrave Circulation 200611448-54

uarr Tempo ateacute agravamento cliacutenico

Pulmonary arterial hypertension associated with a congenital heart defect advanced medium-term medical treatment stabilizes clinical condition Duffels M van Loon L Berger R Boonstra A Vonk-Noordegraaf A Mulder B Congenit Heart Dis 2007 2(4)242-9

Pode ser uacutetil Bowyer BHJ 198655385-390

Ausecircncia de benefiacutecio de O2

nocturno (sem darrPA ou uarrsobrevida) Sandoval AJRCC 2001 1641682- 1687

O2

Anticoagulaccedilatildeo

Antagonistas dos canais de caacutelcio Contraindicados

-vasodilataccedilatildeo sisteacutemica - uarr shunt D-E

No SE a terapecircutica

especiacutefica estaacute indicada na classe

ge III NYHA

The treatment strategy for patients with PAH

associated with CHD and in particular for subjects

with Eisenmengerrsquos syndrome is mainly based on

clinical experience of experts rather than formally

evidence based

Melhoria cliacutenica (FC 6MWT) Melhoria hemodinacircmica darr PVR Sem baixar a saturaccedilatildeo O2

Terapecircutica - resultados

Breath 5 Galiegrave Circulation 200611448-54

uarr Tempo ateacute agravamento cliacutenico

Pulmonary arterial hypertension associated with a congenital heart defect advanced medium-term medical treatment stabilizes clinical condition Duffels M van Loon L Berger R Boonstra A Vonk-Noordegraaf A Mulder B Congenit Heart Dis 2007 2(4)242-9

Antagonistas dos canais de caacutelcio Contraindicados

-vasodilataccedilatildeo sisteacutemica - uarr shunt D-E

No SE a terapecircutica

especiacutefica estaacute indicada na classe

ge III NYHA

The treatment strategy for patients with PAH

associated with CHD and in particular for subjects

with Eisenmengerrsquos syndrome is mainly based on

clinical experience of experts rather than formally

evidence based

Melhoria cliacutenica (FC 6MWT) Melhoria hemodinacircmica darr PVR Sem baixar a saturaccedilatildeo O2

Terapecircutica - resultados

Breath 5 Galiegrave Circulation 200611448-54

uarr Tempo ateacute agravamento cliacutenico

Pulmonary arterial hypertension associated with a congenital heart defect advanced medium-term medical treatment stabilizes clinical condition Duffels M van Loon L Berger R Boonstra A Vonk-Noordegraaf A Mulder B Congenit Heart Dis 2007 2(4)242-9

No SE a terapecircutica

especiacutefica estaacute indicada na classe

ge III NYHA

The treatment strategy for patients with PAH

associated with CHD and in particular for subjects

with Eisenmengerrsquos syndrome is mainly based on

clinical experience of experts rather than formally

evidence based

Melhoria cliacutenica (FC 6MWT) Melhoria hemodinacircmica darr PVR Sem baixar a saturaccedilatildeo O2

Terapecircutica - resultados

Breath 5 Galiegrave Circulation 200611448-54

uarr Tempo ateacute agravamento cliacutenico

Pulmonary arterial hypertension associated with a congenital heart defect advanced medium-term medical treatment stabilizes clinical condition Duffels M van Loon L Berger R Boonstra A Vonk-Noordegraaf A Mulder B Congenit Heart Dis 2007 2(4)242-9

The treatment strategy for patients with PAH

associated with CHD and in particular for subjects

with Eisenmengerrsquos syndrome is mainly based on

clinical experience of experts rather than formally

evidence based

Melhoria cliacutenica (FC 6MWT) Melhoria hemodinacircmica darr PVR Sem baixar a saturaccedilatildeo O2

Terapecircutica - resultados

Breath 5 Galiegrave Circulation 200611448-54

uarr Tempo ateacute agravamento cliacutenico

Pulmonary arterial hypertension associated with a congenital heart defect advanced medium-term medical treatment stabilizes clinical condition Duffels M van Loon L Berger R Boonstra A Vonk-Noordegraaf A Mulder B Congenit Heart Dis 2007 2(4)242-9

Melhoria cliacutenica (FC 6MWT) Melhoria hemodinacircmica darr PVR Sem baixar a saturaccedilatildeo O2

Terapecircutica - resultados

Breath 5 Galiegrave Circulation 200611448-54

uarr Tempo ateacute agravamento cliacutenico

Pulmonary arterial hypertension associated with a congenital heart defect advanced medium-term medical treatment stabilizes clinical condition Duffels M van Loon L Berger R Boonstra A Vonk-Noordegraaf A Mulder B Congenit Heart Dis 2007 2(4)242-9

uarr Tempo ateacute agravamento cliacutenico

Pulmonary arterial hypertension associated with a congenital heart defect advanced medium-term medical treatment stabilizes clinical condition Duffels M van Loon L Berger R Boonstra A Vonk-Noordegraaf A Mulder B Congenit Heart Dis 2007 2(4)242-9

Circulation 2010 12120-25

Int J Cardiol 2012

hellipthe mortality rate of 20 of patients after 4 years of follow-up remains high

Int J Cardiol 2011

Int J Cardiol 2008 129163-171

Treat-and-repair Com as novas terapecircuticas seraacute possiacutevel tornar um defeito laquoinoperaacutevelraquo numa situaccedilatildeo com soluccedilatildeo

ciruacutergica

Beghetti M Cong Heart Dis 2012

A FAVOR CONTRA

Anular shunt D-E darr eventos cerebrovasculares darr abcessos cerebrais

Reduccedilotildees laquomodestasraquo da RVP

Evitar a hipoxeacutemia cianose uarr Tolerancia ao esforccedilo

Risco ciruacutergico elevado

Prevenir as complicaccedilotildees da eritrocitose darr alteraccedilotildees hemostaacuteticas darr outras complicaccedilotildees sisteacutemicas

Converter a fisiologia de Eisenmenger numa forma de HAP idiopaacutetica (pior prognoacutestico)

Proteger a circulaccedilatildeo pulmonar Experiecircncia limitada soacute os casos bem sucedidos satildeo relatados sem dados a longo prazo

Treat-and-repair

A FAVOR CONTRA

Anular shunt D-E darr eventos cerebrovasculares darr abcessos cerebrais

Reduccedilotildees laquomodestasraquo da RVP

Evitar a hipoxeacutemia cianose uarr Tolerancia ao esforccedilo

Risco ciruacutergico elevado

Prevenir as complicaccedilotildees da eritrocitose darr alteraccedilotildees hemostaacuteticas darr outras complicaccedilotildees sisteacutemicas

Converter a fisiologia de Eisenmenger numa forma de HAP idiopaacutetica (pior prognoacutestico)

Proteger a circulaccedilatildeo pulmonar Experiecircncia limitada soacute os casos bem sucedidos satildeo relatados sem dados a longo prazo

Treat-and-repair

eventualmente em casos border-line cuidadosamente seleccionados no sindroma de Eisenmenger

Conclusotildees

Em Portugal a HAP associada a CC eacute um dos principais tipos de HAP A HAP associada a CC eacute uma situaccedilatildeo com gravidade cliacutenica e que influencia negativamente o prognoacutestico Semelhanccedilas com outras formas de HAP Aspectos especiacuteficos (diagnoacutestico cliacutenica prognoacutestico e tratamento) A existecircncia de Hipertensatildeo Pulmonar associada a CC (shunts) implica a sua correcta caracterizaccedilatildeo e avaliaccedilatildeo hemodinacircmica

As medidas gerais e o aconselhamento adequado continuam a ter importacircncia na reduccedilatildeo da morbilidade e mortalidade Os faacutermacos especiacuteficos para HAP abriram novas perspectivas com melhoria sintomaacutetica funcional e da sobrevida Natildeo existe cura para a HAP

Reduccedilatildeo da incidecircncia correcccedilatildeo precoce da CC Formas de HAP em cardiopatias mais complexas

Conclusotildees

Teste de vasoreactividade

HAP i Orientaccedilatildeo terapecircutica (antag Ca)

Prognoacutestico

bull darrPmAP ge10mmHg e PmAP le40mmHg bull DC igual ou uarr

CC ndash shunts Operabilidade

RVPi lt 6U UWm2 RVPRS lt 03

RVPi 6-9UWm2 darr20 e lt6 RVPRS 03 a 05 darr20 e lt03 Potenciais candidatos a intervenccedilatildeo Decisatildeo individual

Encerramento do shunt Teste natildeo indicado

Lopes and OacuteLeary Cardiol Young 2009 19431-45

Teste

Melhor prognoacutestico - porquecirc Manutenccedilatildeo da funccedilatildeo VD

Manutenccedilatildeo da HVD fetal

Melhor enchimento VE (shunt D-E)

Menor compressatildeo VE pelo VD

SINDROMA DE EISENMENGER

PAH-CHD ES

PAH -CHD shunt S-P

PAH-CHD small defects

PAH ndash CHD corrective surgery

1 y 96 100 80 98

5 y 88 95 80 82

10 y 85 88 80 71

P vs PAH ndash CHD corrective surgery

002 0002 057

Galiegrave Am J Respir Crit Care Med 2011

Survival in different subgroups of pts with PAD-CHD

Previous cardiac corrective surgery may represent a risk factor in pts with PAH-CHD

Int J Cardiol 2012

hellipthe mortality rate of 20 of patients after 4 years of follow-up remains high

Int J Cardiol 2011

Int J Cardiol 2008 129163-171

Treat-and-repair Com as novas terapecircuticas seraacute possiacutevel tornar um defeito laquoinoperaacutevelraquo numa situaccedilatildeo com soluccedilatildeo

ciruacutergica

Beghetti M Cong Heart Dis 2012

A FAVOR CONTRA

Anular shunt D-E darr eventos cerebrovasculares darr abcessos cerebrais

Reduccedilotildees laquomodestasraquo da RVP

Evitar a hipoxeacutemia cianose uarr Tolerancia ao esforccedilo

Risco ciruacutergico elevado

Prevenir as complicaccedilotildees da eritrocitose darr alteraccedilotildees hemostaacuteticas darr outras complicaccedilotildees sisteacutemicas

Converter a fisiologia de Eisenmenger numa forma de HAP idiopaacutetica (pior prognoacutestico)

Proteger a circulaccedilatildeo pulmonar Experiecircncia limitada soacute os casos bem sucedidos satildeo relatados sem dados a longo prazo

Treat-and-repair

A FAVOR CONTRA

Anular shunt D-E darr eventos cerebrovasculares darr abcessos cerebrais

Reduccedilotildees laquomodestasraquo da RVP

Evitar a hipoxeacutemia cianose uarr Tolerancia ao esforccedilo

Risco ciruacutergico elevado

Prevenir as complicaccedilotildees da eritrocitose darr alteraccedilotildees hemostaacuteticas darr outras complicaccedilotildees sisteacutemicas

Converter a fisiologia de Eisenmenger numa forma de HAP idiopaacutetica (pior prognoacutestico)

Proteger a circulaccedilatildeo pulmonar Experiecircncia limitada soacute os casos bem sucedidos satildeo relatados sem dados a longo prazo

Treat-and-repair

eventualmente em casos border-line cuidadosamente seleccionados no sindroma de Eisenmenger

Conclusotildees

Em Portugal a HAP associada a CC eacute um dos principais tipos de HAP A HAP associada a CC eacute uma situaccedilatildeo com gravidade cliacutenica e que influencia negativamente o prognoacutestico Semelhanccedilas com outras formas de HAP Aspectos especiacuteficos (diagnoacutestico cliacutenica prognoacutestico e tratamento) A existecircncia de Hipertensatildeo Pulmonar associada a CC (shunts) implica a sua correcta caracterizaccedilatildeo e avaliaccedilatildeo hemodinacircmica

As medidas gerais e o aconselhamento adequado continuam a ter importacircncia na reduccedilatildeo da morbilidade e mortalidade Os faacutermacos especiacuteficos para HAP abriram novas perspectivas com melhoria sintomaacutetica funcional e da sobrevida Natildeo existe cura para a HAP

Reduccedilatildeo da incidecircncia correcccedilatildeo precoce da CC Formas de HAP em cardiopatias mais complexas

Conclusotildees

Teste de vasoreactividade

HAP i Orientaccedilatildeo terapecircutica (antag Ca)

Prognoacutestico

bull darrPmAP ge10mmHg e PmAP le40mmHg bull DC igual ou uarr

CC ndash shunts Operabilidade

RVPi lt 6U UWm2 RVPRS lt 03

RVPi 6-9UWm2 darr20 e lt6 RVPRS 03 a 05 darr20 e lt03 Potenciais candidatos a intervenccedilatildeo Decisatildeo individual

Encerramento do shunt Teste natildeo indicado

Lopes and OacuteLeary Cardiol Young 2009 19431-45

Teste

Melhor prognoacutestico - porquecirc Manutenccedilatildeo da funccedilatildeo VD

Manutenccedilatildeo da HVD fetal

Melhor enchimento VE (shunt D-E)

Menor compressatildeo VE pelo VD

SINDROMA DE EISENMENGER

PAH-CHD ES

PAH -CHD shunt S-P

PAH-CHD small defects

PAH ndash CHD corrective surgery

1 y 96 100 80 98

5 y 88 95 80 82

10 y 85 88 80 71

P vs PAH ndash CHD corrective surgery

002 0002 057

Galiegrave Am J Respir Crit Care Med 2011

Survival in different subgroups of pts with PAD-CHD

Previous cardiac corrective surgery may represent a risk factor in pts with PAH-CHD

Int J Cardiol 2008 129163-171

Treat-and-repair Com as novas terapecircuticas seraacute possiacutevel tornar um defeito laquoinoperaacutevelraquo numa situaccedilatildeo com soluccedilatildeo

ciruacutergica

Beghetti M Cong Heart Dis 2012

A FAVOR CONTRA

Anular shunt D-E darr eventos cerebrovasculares darr abcessos cerebrais

Reduccedilotildees laquomodestasraquo da RVP

Evitar a hipoxeacutemia cianose uarr Tolerancia ao esforccedilo

Risco ciruacutergico elevado

Prevenir as complicaccedilotildees da eritrocitose darr alteraccedilotildees hemostaacuteticas darr outras complicaccedilotildees sisteacutemicas

Converter a fisiologia de Eisenmenger numa forma de HAP idiopaacutetica (pior prognoacutestico)

Proteger a circulaccedilatildeo pulmonar Experiecircncia limitada soacute os casos bem sucedidos satildeo relatados sem dados a longo prazo

Treat-and-repair

A FAVOR CONTRA

Anular shunt D-E darr eventos cerebrovasculares darr abcessos cerebrais

Reduccedilotildees laquomodestasraquo da RVP

Evitar a hipoxeacutemia cianose uarr Tolerancia ao esforccedilo

Risco ciruacutergico elevado

Prevenir as complicaccedilotildees da eritrocitose darr alteraccedilotildees hemostaacuteticas darr outras complicaccedilotildees sisteacutemicas

Converter a fisiologia de Eisenmenger numa forma de HAP idiopaacutetica (pior prognoacutestico)

Proteger a circulaccedilatildeo pulmonar Experiecircncia limitada soacute os casos bem sucedidos satildeo relatados sem dados a longo prazo

Treat-and-repair

eventualmente em casos border-line cuidadosamente seleccionados no sindroma de Eisenmenger

Conclusotildees

Em Portugal a HAP associada a CC eacute um dos principais tipos de HAP A HAP associada a CC eacute uma situaccedilatildeo com gravidade cliacutenica e que influencia negativamente o prognoacutestico Semelhanccedilas com outras formas de HAP Aspectos especiacuteficos (diagnoacutestico cliacutenica prognoacutestico e tratamento) A existecircncia de Hipertensatildeo Pulmonar associada a CC (shunts) implica a sua correcta caracterizaccedilatildeo e avaliaccedilatildeo hemodinacircmica

As medidas gerais e o aconselhamento adequado continuam a ter importacircncia na reduccedilatildeo da morbilidade e mortalidade Os faacutermacos especiacuteficos para HAP abriram novas perspectivas com melhoria sintomaacutetica funcional e da sobrevida Natildeo existe cura para a HAP

Reduccedilatildeo da incidecircncia correcccedilatildeo precoce da CC Formas de HAP em cardiopatias mais complexas

Conclusotildees

Teste de vasoreactividade

HAP i Orientaccedilatildeo terapecircutica (antag Ca)

Prognoacutestico

bull darrPmAP ge10mmHg e PmAP le40mmHg bull DC igual ou uarr

CC ndash shunts Operabilidade

RVPi lt 6U UWm2 RVPRS lt 03

RVPi 6-9UWm2 darr20 e lt6 RVPRS 03 a 05 darr20 e lt03 Potenciais candidatos a intervenccedilatildeo Decisatildeo individual

Encerramento do shunt Teste natildeo indicado

Lopes and OacuteLeary Cardiol Young 2009 19431-45

Teste

Melhor prognoacutestico - porquecirc Manutenccedilatildeo da funccedilatildeo VD

Manutenccedilatildeo da HVD fetal

Melhor enchimento VE (shunt D-E)

Menor compressatildeo VE pelo VD

SINDROMA DE EISENMENGER

PAH-CHD ES

PAH -CHD shunt S-P

PAH-CHD small defects

PAH ndash CHD corrective surgery

1 y 96 100 80 98

5 y 88 95 80 82

10 y 85 88 80 71

P vs PAH ndash CHD corrective surgery

002 0002 057

Galiegrave Am J Respir Crit Care Med 2011

Survival in different subgroups of pts with PAD-CHD

Previous cardiac corrective surgery may represent a risk factor in pts with PAH-CHD

A FAVOR CONTRA

Anular shunt D-E darr eventos cerebrovasculares darr abcessos cerebrais

Reduccedilotildees laquomodestasraquo da RVP

Evitar a hipoxeacutemia cianose uarr Tolerancia ao esforccedilo

Risco ciruacutergico elevado

Prevenir as complicaccedilotildees da eritrocitose darr alteraccedilotildees hemostaacuteticas darr outras complicaccedilotildees sisteacutemicas

Converter a fisiologia de Eisenmenger numa forma de HAP idiopaacutetica (pior prognoacutestico)

Proteger a circulaccedilatildeo pulmonar Experiecircncia limitada soacute os casos bem sucedidos satildeo relatados sem dados a longo prazo

Treat-and-repair

A FAVOR CONTRA

Anular shunt D-E darr eventos cerebrovasculares darr abcessos cerebrais

Reduccedilotildees laquomodestasraquo da RVP

Evitar a hipoxeacutemia cianose uarr Tolerancia ao esforccedilo

Risco ciruacutergico elevado

Prevenir as complicaccedilotildees da eritrocitose darr alteraccedilotildees hemostaacuteticas darr outras complicaccedilotildees sisteacutemicas

Converter a fisiologia de Eisenmenger numa forma de HAP idiopaacutetica (pior prognoacutestico)

Proteger a circulaccedilatildeo pulmonar Experiecircncia limitada soacute os casos bem sucedidos satildeo relatados sem dados a longo prazo

Treat-and-repair

eventualmente em casos border-line cuidadosamente seleccionados no sindroma de Eisenmenger

Conclusotildees

Em Portugal a HAP associada a CC eacute um dos principais tipos de HAP A HAP associada a CC eacute uma situaccedilatildeo com gravidade cliacutenica e que influencia negativamente o prognoacutestico Semelhanccedilas com outras formas de HAP Aspectos especiacuteficos (diagnoacutestico cliacutenica prognoacutestico e tratamento) A existecircncia de Hipertensatildeo Pulmonar associada a CC (shunts) implica a sua correcta caracterizaccedilatildeo e avaliaccedilatildeo hemodinacircmica

As medidas gerais e o aconselhamento adequado continuam a ter importacircncia na reduccedilatildeo da morbilidade e mortalidade Os faacutermacos especiacuteficos para HAP abriram novas perspectivas com melhoria sintomaacutetica funcional e da sobrevida Natildeo existe cura para a HAP

Reduccedilatildeo da incidecircncia correcccedilatildeo precoce da CC Formas de HAP em cardiopatias mais complexas

Conclusotildees

Teste de vasoreactividade

HAP i Orientaccedilatildeo terapecircutica (antag Ca)

Prognoacutestico

bull darrPmAP ge10mmHg e PmAP le40mmHg bull DC igual ou uarr

CC ndash shunts Operabilidade

RVPi lt 6U UWm2 RVPRS lt 03

RVPi 6-9UWm2 darr20 e lt6 RVPRS 03 a 05 darr20 e lt03 Potenciais candidatos a intervenccedilatildeo Decisatildeo individual

Encerramento do shunt Teste natildeo indicado

Lopes and OacuteLeary Cardiol Young 2009 19431-45

Teste

Melhor prognoacutestico - porquecirc Manutenccedilatildeo da funccedilatildeo VD

Manutenccedilatildeo da HVD fetal

Melhor enchimento VE (shunt D-E)

Menor compressatildeo VE pelo VD

SINDROMA DE EISENMENGER

PAH-CHD ES

PAH -CHD shunt S-P

PAH-CHD small defects

PAH ndash CHD corrective surgery

1 y 96 100 80 98

5 y 88 95 80 82

10 y 85 88 80 71

P vs PAH ndash CHD corrective surgery

002 0002 057

Galiegrave Am J Respir Crit Care Med 2011

Survival in different subgroups of pts with PAD-CHD

Previous cardiac corrective surgery may represent a risk factor in pts with PAH-CHD

A FAVOR CONTRA

Anular shunt D-E darr eventos cerebrovasculares darr abcessos cerebrais

Reduccedilotildees laquomodestasraquo da RVP

Evitar a hipoxeacutemia cianose uarr Tolerancia ao esforccedilo

Risco ciruacutergico elevado

Prevenir as complicaccedilotildees da eritrocitose darr alteraccedilotildees hemostaacuteticas darr outras complicaccedilotildees sisteacutemicas

Converter a fisiologia de Eisenmenger numa forma de HAP idiopaacutetica (pior prognoacutestico)

Proteger a circulaccedilatildeo pulmonar Experiecircncia limitada soacute os casos bem sucedidos satildeo relatados sem dados a longo prazo

Treat-and-repair

eventualmente em casos border-line cuidadosamente seleccionados no sindroma de Eisenmenger

Conclusotildees

Em Portugal a HAP associada a CC eacute um dos principais tipos de HAP A HAP associada a CC eacute uma situaccedilatildeo com gravidade cliacutenica e que influencia negativamente o prognoacutestico Semelhanccedilas com outras formas de HAP Aspectos especiacuteficos (diagnoacutestico cliacutenica prognoacutestico e tratamento) A existecircncia de Hipertensatildeo Pulmonar associada a CC (shunts) implica a sua correcta caracterizaccedilatildeo e avaliaccedilatildeo hemodinacircmica

As medidas gerais e o aconselhamento adequado continuam a ter importacircncia na reduccedilatildeo da morbilidade e mortalidade Os faacutermacos especiacuteficos para HAP abriram novas perspectivas com melhoria sintomaacutetica funcional e da sobrevida Natildeo existe cura para a HAP

Reduccedilatildeo da incidecircncia correcccedilatildeo precoce da CC Formas de HAP em cardiopatias mais complexas

Conclusotildees

Teste de vasoreactividade

HAP i Orientaccedilatildeo terapecircutica (antag Ca)

Prognoacutestico

bull darrPmAP ge10mmHg e PmAP le40mmHg bull DC igual ou uarr

CC ndash shunts Operabilidade

RVPi lt 6U UWm2 RVPRS lt 03

RVPi 6-9UWm2 darr20 e lt6 RVPRS 03 a 05 darr20 e lt03 Potenciais candidatos a intervenccedilatildeo Decisatildeo individual

Encerramento do shunt Teste natildeo indicado

Lopes and OacuteLeary Cardiol Young 2009 19431-45

Teste

Melhor prognoacutestico - porquecirc Manutenccedilatildeo da funccedilatildeo VD

Manutenccedilatildeo da HVD fetal

Melhor enchimento VE (shunt D-E)

Menor compressatildeo VE pelo VD

SINDROMA DE EISENMENGER

PAH-CHD ES

PAH -CHD shunt S-P

PAH-CHD small defects

PAH ndash CHD corrective surgery

1 y 96 100 80 98

5 y 88 95 80 82

10 y 85 88 80 71

P vs PAH ndash CHD corrective surgery

002 0002 057

Galiegrave Am J Respir Crit Care Med 2011

Survival in different subgroups of pts with PAD-CHD

Previous cardiac corrective surgery may represent a risk factor in pts with PAH-CHD

Conclusotildees

Em Portugal a HAP associada a CC eacute um dos principais tipos de HAP A HAP associada a CC eacute uma situaccedilatildeo com gravidade cliacutenica e que influencia negativamente o prognoacutestico Semelhanccedilas com outras formas de HAP Aspectos especiacuteficos (diagnoacutestico cliacutenica prognoacutestico e tratamento) A existecircncia de Hipertensatildeo Pulmonar associada a CC (shunts) implica a sua correcta caracterizaccedilatildeo e avaliaccedilatildeo hemodinacircmica

As medidas gerais e o aconselhamento adequado continuam a ter importacircncia na reduccedilatildeo da morbilidade e mortalidade Os faacutermacos especiacuteficos para HAP abriram novas perspectivas com melhoria sintomaacutetica funcional e da sobrevida Natildeo existe cura para a HAP

Reduccedilatildeo da incidecircncia correcccedilatildeo precoce da CC Formas de HAP em cardiopatias mais complexas

Conclusotildees

Teste de vasoreactividade

HAP i Orientaccedilatildeo terapecircutica (antag Ca)

Prognoacutestico

bull darrPmAP ge10mmHg e PmAP le40mmHg bull DC igual ou uarr

CC ndash shunts Operabilidade

RVPi lt 6U UWm2 RVPRS lt 03

RVPi 6-9UWm2 darr20 e lt6 RVPRS 03 a 05 darr20 e lt03 Potenciais candidatos a intervenccedilatildeo Decisatildeo individual

Encerramento do shunt Teste natildeo indicado

Lopes and OacuteLeary Cardiol Young 2009 19431-45

Teste

Melhor prognoacutestico - porquecirc Manutenccedilatildeo da funccedilatildeo VD

Manutenccedilatildeo da HVD fetal

Melhor enchimento VE (shunt D-E)

Menor compressatildeo VE pelo VD

SINDROMA DE EISENMENGER

PAH-CHD ES

PAH -CHD shunt S-P

PAH-CHD small defects

PAH ndash CHD corrective surgery

1 y 96 100 80 98

5 y 88 95 80 82

10 y 85 88 80 71

P vs PAH ndash CHD corrective surgery

002 0002 057

Galiegrave Am J Respir Crit Care Med 2011

Survival in different subgroups of pts with PAD-CHD

Previous cardiac corrective surgery may represent a risk factor in pts with PAH-CHD

As medidas gerais e o aconselhamento adequado continuam a ter importacircncia na reduccedilatildeo da morbilidade e mortalidade Os faacutermacos especiacuteficos para HAP abriram novas perspectivas com melhoria sintomaacutetica funcional e da sobrevida Natildeo existe cura para a HAP

Reduccedilatildeo da incidecircncia correcccedilatildeo precoce da CC Formas de HAP em cardiopatias mais complexas

Conclusotildees

Teste de vasoreactividade

HAP i Orientaccedilatildeo terapecircutica (antag Ca)

Prognoacutestico

bull darrPmAP ge10mmHg e PmAP le40mmHg bull DC igual ou uarr

CC ndash shunts Operabilidade

RVPi lt 6U UWm2 RVPRS lt 03

RVPi 6-9UWm2 darr20 e lt6 RVPRS 03 a 05 darr20 e lt03 Potenciais candidatos a intervenccedilatildeo Decisatildeo individual

Encerramento do shunt Teste natildeo indicado

Lopes and OacuteLeary Cardiol Young 2009 19431-45

Teste

Melhor prognoacutestico - porquecirc Manutenccedilatildeo da funccedilatildeo VD

Manutenccedilatildeo da HVD fetal

Melhor enchimento VE (shunt D-E)

Menor compressatildeo VE pelo VD

SINDROMA DE EISENMENGER

PAH-CHD ES

PAH -CHD shunt S-P

PAH-CHD small defects

PAH ndash CHD corrective surgery

1 y 96 100 80 98

5 y 88 95 80 82

10 y 85 88 80 71

P vs PAH ndash CHD corrective surgery

002 0002 057

Galiegrave Am J Respir Crit Care Med 2011

Survival in different subgroups of pts with PAD-CHD

Previous cardiac corrective surgery may represent a risk factor in pts with PAH-CHD

Teste de vasoreactividade

HAP i Orientaccedilatildeo terapecircutica (antag Ca)

Prognoacutestico

bull darrPmAP ge10mmHg e PmAP le40mmHg bull DC igual ou uarr

CC ndash shunts Operabilidade

RVPi lt 6U UWm2 RVPRS lt 03

RVPi 6-9UWm2 darr20 e lt6 RVPRS 03 a 05 darr20 e lt03 Potenciais candidatos a intervenccedilatildeo Decisatildeo individual

Encerramento do shunt Teste natildeo indicado

Lopes and OacuteLeary Cardiol Young 2009 19431-45

Teste

Melhor prognoacutestico - porquecirc Manutenccedilatildeo da funccedilatildeo VD

Manutenccedilatildeo da HVD fetal

Melhor enchimento VE (shunt D-E)

Menor compressatildeo VE pelo VD

SINDROMA DE EISENMENGER

PAH-CHD ES

PAH -CHD shunt S-P

PAH-CHD small defects

PAH ndash CHD corrective surgery

1 y 96 100 80 98

5 y 88 95 80 82

10 y 85 88 80 71

P vs PAH ndash CHD corrective surgery

002 0002 057

Galiegrave Am J Respir Crit Care Med 2011

Survival in different subgroups of pts with PAD-CHD

Previous cardiac corrective surgery may represent a risk factor in pts with PAH-CHD

Melhor prognoacutestico - porquecirc Manutenccedilatildeo da funccedilatildeo VD

Manutenccedilatildeo da HVD fetal

Melhor enchimento VE (shunt D-E)

Menor compressatildeo VE pelo VD

SINDROMA DE EISENMENGER

PAH-CHD ES

PAH -CHD shunt S-P

PAH-CHD small defects

PAH ndash CHD corrective surgery

1 y 96 100 80 98

5 y 88 95 80 82

10 y 85 88 80 71

P vs PAH ndash CHD corrective surgery

002 0002 057

Galiegrave Am J Respir Crit Care Med 2011

Survival in different subgroups of pts with PAD-CHD

Previous cardiac corrective surgery may represent a risk factor in pts with PAH-CHD

PAH-CHD ES

PAH -CHD shunt S-P

PAH-CHD small defects

PAH ndash CHD corrective surgery

1 y 96 100 80 98

5 y 88 95 80 82

10 y 85 88 80 71

P vs PAH ndash CHD corrective surgery

002 0002 057

Galiegrave Am J Respir Crit Care Med 2011

Survival in different subgroups of pts with PAD-CHD

Previous cardiac corrective surgery may represent a risk factor in pts with PAH-CHD