Die geschwulstartigen Entartungen der Bindehaut

(Aus der Augenklinik der Fr~nz Josef-Universit.at in Szeged. Direktor: Prof. Dr. G. Dit'rdi.)

Die geschwulstartigen Entartungen der Bindehaut. VoI1

Dr. I. Ernyei, ehem. Assistent der Klinik.

Unsere Kenntnisse fiber die selten vorkommenden gesehwulstartigen Entartungen der Bindehaut (Plasmoma, HyMinoma, Amyloidoma) kSnnen trotz der zahlreichen klinisehen und pathologiseh-anatomisehen Beobaehtungen nieht als vollkommen bezeiehnet werden, vielmehr tiberzeugt uns die Durchsicht der Faehliteratur, dag es kaum ein zweites Kapitel der Augenheilkunde gibt, we die auf die Versuehsresultate gegriindeten Ansiehten dermagen widerspreehend waren, wie gerade die Auff~ssungen fiber die Entstehung, Entwieklung und Behandlung dieser Entartungen.

Vet Mlem ist nieht geklart das VerhMtnis dieser Entartungen zum Traehom, und w~hrend einige (Saemisch) der gleiehzeitigen Ersehei- hung dieser Entartungen und des Trachoms nur kasuistisehe Bedeu- tung beimessen, glauben andere (Schieck, Oettingen) in dem dureh das Traehom verurs~ehten, anhMtend st~rken Reiz der Bindehaut einen begiinsfigenden Moment in der Entwieklung der Entartungen erblieken zu k6nnen. Es ist nieht zweifsfrei entschieden, ob diese Erkrankungen der Bindehaut nur lokaler Art, oder aber Teilerseheinungen ~hnlieher Seh/idigungen des ganzen Organismus sind. Schmidt h~It das Amyloid ftir eine Teilerseheinung der allgemeinen Amyloidosis, die Me!arzahl der Autoren h~It es aber lediglieh ftir das Ergebnis eines lokalen Ver- laufes.

Eine ggnzlich widersprechend beantwortete und somit auch heute noeh offene Frage ist, ob die Plasmomen, HyMin- und Amyloident~rtun- gen voneinander unabh/ingig sind (Kamocki, Vossius), oder aber Ketten- glieder eines bestimmten Entwieklnngsverl~ufs (Raehlmann, Kubli, Kubik). Strittig ist endlieh, ob das Hyalin und das Amyloid sieh lediglich in die Liieken zwisehen den unbesehgdigten Zellen und den Bindegewebs- fibrillen ablagern (Ivar Wallgren und Mauno Vannas), oder ob sie intra- cellular entstehen (Leber), oder abet die Bindegewebsfibrillen entarten (v. Hippel, Vossius, Hi~bner, Wild).

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I n Anbe t rach t des Gesagten erschien es uns nicht ohne Interesse,

aus dem Kr~nkhe i t smate r i a l der Augenkl in ik in Szeged 6 derart ige Fitlle~

zu er l~utern u n d im Zusammenhang dami t zu versuchen, auf Grund der aus diesen Fa l len gewonnenen Ergebnisse zu diesen schon lange und viel er6r ter ten Fragen Stellung zu nehmen.

l . J.V., 58 Jahre alter Tagel6hner ist seit 30 Jahren augenleidend. Vor 20 Jahren erblindete er ~uf dem linken Auge. Er wurde wiederholt behandelt. Neuerdings, seit 3 Jahren, ist das rechte Auge rot under sieht schlecht. Interne Untersuchung, WaR. negativ. Sehsch~rfe: Reehtes Auge in 1/2 em Entfernung :Fingerz~hlen; linkes Auge sieht Handbewegungen. - - Beide, insbesondere das ]inke obere Augenlid naeh innen verkrfimmt, so daft die Wimpern rechtwinklig stehen, links wird sogar der Augapfel durch ein Bfindel zusammengeklebter Wim- pern gescheuert. - - Die Bindehaut des unteren Lides und der Ubergangsfalte am reehten Auge ist m~l]ig injiziert, narbig, dick, von matter Oberfl~che, fettgl~nzend. Die Bindehaut des oberen Lides und der Ubergangsfalte ist dick, narbig, yon glatter Oberflgche. In dem neben dem ~ul~eren Augenwinkel befind]ichen Ab- schnitt der unteren und der oberen Ubergangsfalte beginnt je eine bohnengroI~e, gallertartige, sich welch anffihlende, durehseheinende, glgnzende, mit Epithel be- deekte nnd mit Adern rein durchwebte Sehwellung, we]che naeh oben verlaufend nnd sich allmghlich verdfinnend in die Bindehaut des Augapfels fibergeht. Auf der Hornhaut befindet sich ein ziemlich diehter, rein ge~derter Pannus. - - Die Bindehaut des reehten Auges ist reaktionsfrei, narbig gesehrumpft, matt fettgl~nzend. Die Hornhaut ist unempfindlich, mit einer dicken, grauen, marten, undurchscheinenden Ablagerung. - - Am 12. III. entfernen wir tells zwecks Be- handlung, teils zum diagnostisehen Zwecke die Terimengesehwulst der Binde- haut. Nach einer Woche hat sich die Wundstelle epithelisiert und am 19. IV. wird der Kranke geheilt entlassen.

Die histologische Untersuchung der herausgeschnittenen Gewebsteile zeigte folgende Ver£nderungen: Die Oberfl£che des Gewebsteilehens ist yon mehrschichtigem Epithel bedeckt. Die unmittelbar unter dem Epithel befindliehe ]ockere, faserige Bindegewebssubstanz ist ziemlich zellreieh, so dal~ sie auf den ersten Bliek an ein Lymphoidgewebe erinnert. Diese zelfreiche Infiltration besteht hauptsaehlich aus Lymphocyten, in welche in den mehr auf der Oberflgche befindlichen Partien bier und dort in geringer Anzahl vielkernige Leukoeyten sieh mischten, welehe auch in die Zellen des Epithels hineingewandert waren. Im :Bindegewebe sind auch reichlich Capillaren sichtbar.

Das histologische Bild zeigt also in diesem Falle eine entziindliche Gewebswucherung mit den typischen Gewebsveriinderungen des chronischen Trachoms, ohne aber, daft eine Entartung nachweisbar wiire.

~o S. V., 24: gahre alter Bauer hat seit 1 ~Ionat am rechten Auge einen blutigen Auswuchs. Er wurde bisher iirztlieh nicht behandelt. Interne Untersuchung, WaR. negativ. Volle Sehseh~rfe. - - Das rechte obere Lid h~ngt herunter und bedeckt beim Vorw~rtsblieken das obere Drittel der Hornhaut. Durch das Lid spiirt man fiber dem Lidknorpel eine wurstfSrmige, dicke, lockere Sehwellung, fiber welcher die Haut in l~alten abhebbar ist. Die Bindehaut des unteren Lides und der Ubergangsfalte ist m~[tig injiziert, yon glatter Oberflache, nut in der Nachbarsehaft des Lidrandes befinden sich einige gut entwickelte gallertartige

1 Den 3. Fall ha~ Herr Prof. Dr. Gabriel Ditrdi, den 6. Fall Kerr Priv.-Doz. Andrea8 RStth vor Jahren vorgeffihrt. :Ffir die Uberlassung dieser F~lle ffir. diese Arbeit danke ich beiden herzliehst.

v. Graefes Archly fiir O1)hthalmologie. 130. Bd. ~6

386 L Ernyei:

Knoten,. Die Bindehaut des oberen Lides ist gesehwollen, injiziert, aM der Ober- flgche mit vielen, stellenweise ineinanderfliel~enden grol~en Knoten und yon weioher papill~rer Samtartigkeit. In der rechten {~bergangsfMte sitzt am ganzen Lid eine loekere, yon Gefgl~en rein durehsetzte, wnrstartige, leioht blutende 8ohwel- lung, welche zur tarsMen Bindehaut hin mit einem seharfen Rand endet, gegen die Bindehaut des Augapfels hin jedoch abflacht lind winzige Auslgufer aussendet. Die Bindehaut des Augapfels sowie der Augapfel und der Augenhintergrund sind unveriindert, - - Das linke Ange ist unvergndert.

Am 11. IV. entfernen wit das innere Zweidrittel der oberen {Jbergangsfalteo Xachdem yon der Bindehaut somit ein droller Tell fehlt, mobilisieren wir die tarsMe Bindehaut und ersetzen damit den fehlenden Tell. Am 19. des gleichen }[onats wird der Kranke geheilt en~Iassen.

Die histologische Untersuchung des entfernten Gewebsteiles ergab, dM~ dasselbe sehr zellenreich ist, so dab das histologische Bild an das Gewebsbild yon Lymiohknoten erinnert; es fehlen nur die Keimzentren. Unter den Lympho- cyten linden sich auch viele Plasmazellen. Die HyMinentartung des Binde- gewebes fehlt.

Die histologische Untersuchung zeigt hier neben den /iir alas /rische Trachom charalcteriati~chen Gewebsver~nderungen (Follilceln irn Adenoid) aueh 8then Plasmazellen (beginnendea Plaamom). Entartungen Bind abet nicht bemerkSar.

g. Frau G. J., 27 Jahre alte Tagel6hnerin. Ihre linken Lider schwellen seit 1 Jahr immer mehr an und stehen veto Augapfel ab. ]3ie etwas schwach ernghrte. Kranke hat schon seit 13 Jahren einen scheinbar geheilten Nasenlupus, der die Nasenspitze und den linken Nasenfliigd ganz, den reohten N~senfliige] zum groBen Teil zerst6rte. 8ieht auf beiden kugen vollst~ndig gut. ])as reohte Auge ist unver~tndert. - - Das linke obere Lid hgngt etwas herunter, wghrend das untere Lid veto Augapfel absteht und nach unten geschoben ist. Aueh ohne Offnung der LidspMte ist zu sehen, dab auf der bulbgren Bindehaut eine mit der Carunkel zusammenfliel~ende, fleisehfarbige, erbsengroBe Gesehwulst von gla~ter Ober- fl/*ehe sitzt. Bei 0ffnung der LidspMte zeigt sich, dab die Gesehwulst, wdehe neben der Carunkel die Bindehaut in einer groBen FAte nach innen hoohhebt, so dab beim Blieken nach reehts die Hornhaut zu 1/a darunterkrieeht, naeh oben nnd unten in eine ghnliehe Gesehwulst der {3~bergangsfalte fibergeht. Unten sitzt. die Gesehwulst in der {YbergangsfMte, nimmt dieselbe his znm iiul~eren Augen- winkel ein und besteht aus 3 kammartigen L~,ppehen, yon welehen das mitt lere gr61]er ist (etwa wie eine kleine Bohne) als die anderen und aueh etwas fester. Im Mlgemeinen sind abet die Gesehwfilste weieh und ffihlen sich *leisehig an. - - Die Geschwulst setzt sich in der {5*bergangsfMte des guBeren Winkels in einigen infiltrierten FMten naeh oben in die obere l"Jbergangsfalte fort. Die obere tarsMe Bindehaut ist etwas samtartig undes befinden sich daranf einige hirsengroBe, grau- rosMarbige, an Traehom erinnernde, gMlerta.rtige Knoten. ,Nach dem Heraus- heben der {~bergangsfMte sehen wir, dal3 diese auch infiltriert ist und dM~ sie in der .Nghe des inneren Augenwinkels, we sie mit der earunkulgren Geschwulst zu- sammenhgngt, am diehtesten ist, obwohl sie hier keine getrennte kammartige @eschwulst bildet. Der Augapfel und der Angenhintergrund sind unvergndert.

Interne Unter,uchung: WaR. negativ, 8achs-Georgi schwach lOositiv. Zwecks Behandlung und auch zweeks histologischer Diagnose entfernen wir

am 16. III . bis zum gul~eren Winkel die 2 gr6Beren Oeschwiflste des unteren ~bergangsfalte des Bindehaut; die Wundrgnder werden durch Naht vereinigt. - - Nach der per primam&Ieilung der Wunde entfernen wir ~m 29. I I I . den mit der Carunkel

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zusammenMngenden angeschwollenen Teil der oberen tJbergangsfalte und kratzen die Knoten der tarsalen Bindehaut ab.

Die Kranke verlieB die Klinik am 12. IV. Bei ihrem Abgang sehreitet die Heilung gut vorw~rts, neue Knoten traten nicht auf, der zur[ickgelassene kleine Knoten ist nicht gewachsen. Die Wunde der t3bergangsfMten ist glatt; es zeigt sieh eine begilmende narbige Verktirzung.

Zu unserer Uberrasehung entstanden aber 2 Tage vor der Entlassung an dem bisher unbeschEdigten rechten Auge am konvexen l~and tier oberen tarsalen Bindehaut einige an Traehom erilmernde, aber viel oberfl~ehlieher liegende Fol- likeln, ebenso wie an der entsprechenden Stelle des linken Auges; am Tage der Entlassung erschien abet beim tterausheben der oberen Ubergangsfalte ein etwa linsengroBer, in allem an den linken erinnernder Tumor. Die Geschwulst ist also auf beiden Seiten symmetrisch aufgetreten.

Die Kranke verl/iBt uns mit dem Verspreehen, zur Kontrolle wiederzukommen. Naeh 3 Woehen ersehien sic tats~ehlieh. Wit fanden dann folgenden Zustand vor:

Die Ubergangsfalte des prim/~r kranken linken Auges is~ glatt, darin die Narbe der Operation. Die Sehwellung der tJbergangsfalte des £ugeren Winkels ist vorhanden, erseheint aber kleiner. Die einmal sehon entfernte Gesehwulst .sehein~ sieh, wenn aueh in geringerem Umfange, neu zu bilden, w/ihrend die obere tarsale Bindehaut glatt ist. - - Aueh in der unteren ~bergangsfalte des sp/tter er- krank~en rechten Auges sitzen jetzt hirsegroge, oberfl/~ehliche Knoten, w/~hrend die am konvexen Rand des oberen Tarsus befindliehen Knoten gewaehsen sind. Die im inneren Winkel der oberen Ubergangsfalte befindliche Geschwulst erseheint dichter und seheint aus der Duplikatur der SchMmhaut hervorzugehen, indem die den Tumor bedeekende Bindehaut an 2 8tellen in einer viel grSBeren steifen Falte liegt, als sie sie no~gedrungen hochheben miiftte. - - Wir hielten die Gesehwulst kliniseh fiir Plasmom, was die histologisehe Untersuchung des entfernten Teiles bestgtigte, indem in der Bindegev<ebesehicht in unrege]m/~l]iger Anordnung sehr zahlreiche Plasmazellen sichtbar waren. Im Protoplasma dieser Plasmazellen erseheinen Hyalink6rner, das Bindegewebe weist aber keine Ent- artung auf.

Die histologische Untersuchung zeigte diesmal typisches Plasmoma, mit beginnender Hyalinentartung der Plasmazellen.

4. J. G., 18 Jahre alter Bauer suehte die Klinik erstmalig am 23. VI. 1923 auf, weft seine Augen schon seit Monaten entzfindet,waren und weft unter seinem rechten oberen Lid eine Geschwulst wuchs. Arztlieh wurde er bisher nieht behandelt. Sein Vater leidet sehon lange an Trachom. Sehseh/~rfe volL - - Die reehte Lidspalte ist enger als die linke. Das reehte obere Lid reicht beim Vorw/irts- blieken fas£ bis zur Pupillenmitte und ist sehwer hoehhebbar. Dutch das Lid sp~rt man zahlreiehe pfefferkorn-erbsengroBe, sich ziemlieh dieht anffihlende Geschwtilste, fiber welehen die Haut beweglieh ist. - - Die Bindehaut des unteren Lides und der Ubergangsf~lte beider Augen ist injiziert, yon rauher Oberfl/iche, mit mehreren gallertartigen Knoten durehsetzt. Die reehte obere und Ubergangs- bindehaut ist bedeekt mit kornbohnengroBen, hSekerigen, glatten, gl/~nzenden, epithelisierten, durchscheinenden, feinge~derten, leieht blutenden Gesehwiilsten, welehe im untersten Absehnitt der ,~dbergangsfalte abflaehend aufh6ren. Die :Bindehaut des linken oberen Lides und der Ubergangsfalte ist geschwollen, homogen injiziert, yon samtartiger Oberfl£ehe, mit vielen gallertartigen Kno~en durehsetzt. Augapfel, Augenhintergrund sind nnvergndert.

Interne Untersuehung, WaR. negativ. Drei Tage naeh der Aufnahme in die Klinik zerst6ren wir auf galvanokau-

s~ischem Wege die Knoten der Bindehaut des linken Auges, worauf die Binde-

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~88 I. Ernyei:

haut sich verdannt und glattet. Mitre Juli entfernen wir tells zwecks Behand- lung, tells zweeks histologischer Diagnose die neben dem ~ul3eren Winkel befindlichen grS~eren Gesehwiilste.

Nach der per primam-Heitung der Wunde verlal3t uns der Kranke am 28. IX. Anl 28. XI. meldet er sich wieder zur Aufnahme. Je tz t h~ngt das reehte obere Lid herunter und bedeckt beim Vorw~trtsblicken das obere Drittel der Hornhaut.

Die Bindehaut des unteren Lides und der i.~bergangsfalte ist m/~fig injiziert, vcrnarbend, glatt. Die Bindehaut des rechten oberen Lides ist narbig, glatt. Die tarsa]e und Ubergangsbindehaut steht hSckerig heraus, ist cyanotiseh und ffihlt sich ziemlich dieht an. Die linke obere Ubergangsfalte ist yon feiner papill/irer Samtartigkeit.

Am 14. XII . entfernen wir zwecks Behandlung yon der inneren H/~lfte der rechten oberen ~bergangsfalte und yon dem /~nl]eren oberen Teile der ~arsalen Bindehaut je ein linsengrofies Stack. Am 18. heilt die Wunde per primam. Am 1. I. 1924 h/~ngt das obere Lid weniger herunter und die noch entarteten Tei]e schrumpfen zusammen. Am 9. I. zerstSren wir die grSl]eren Stiicke der entarteten Klumpen, um dann am 29. auf galvanokaustischem Wege aueh die ganz winzigen Knoten zu zerst5ren. Die Wunde heilt mit dickem 1Yarbengewebe so welt, daft die ganze Bindehaut des Lides und der Ubergangsfalte bus dicker Narbe besteht, in welcher hier und da noch ganz kleine Knoten verstreut sind. Am 12. IL verlg/~t uns der Kranke.

Eine Woche sp/iter meldet er sieh wieder zur Aufnahme. In seinem Befinden gibt es keine besondere Ver/~nderung. Am 22. II. zerstSren wir mit Ga]vano- kauter die noch vorhandenen Knoten. Am 20. III . sehen wir erstaunt, da f die Narbe der tarsalen und Ubergangsbindehaut viel dicker und gallertartig durch- seheinend ist. Am 31. ist auch der Tarsus schon dick, unfSrmig, entartet. Am 11. IV. zerstSren wir die entartete Bindehaut und den obersten Tell des Tarsus. Die Wunde heilt per primam und der Kranke verl~ft die Klinik.

Der histologische Be/und des Mitte Juli herausgesehnittenen Bindehautteiles ist wie folgt: Die Oberfl~che des Tei]ehens wird yon mehrschichtigem Epithel bedeekt, dessert untere Zellen etwas flacher sind, ~ls auf der normalcn Bindehaut. Zwischen die Zellen gelangten stellenweise Lymphocyten. Die unter dem Epithel befindliche Tunica propria besteht aus der Anh~ufung yon gleichm/~fig dichten rundkernigen Zellen. Unter ihr sind in ein Bindegewebsnetz winzige runde Zel]en gebettet, die tells ehromatinreiche, grofe, rundkernige Zellen mit sehmalem Protoplasmarand sind (Lymphoeyten), teils etwas gr6fere Zellen mit exzentrischem Kern und grSferem Zellenk6rper, um den Kern herum mit schmalem, halbmond- f6rmigem, hellem Rand. Die vorgenommene Methylgriin-pyronimFgrbung deutete bei den ]etzteren Zellen auf Plasmazellen. Diese Zellen liegen im ]3indegewebsnetz, dessen Bandel auff£]lig zellenarm, homogen, strukturlos sind, woraus wit auf deren Entartung schliefen k6nnen. Bei H/~matoxylin-Eosin-F~rbung stapelt dieses Bindegewebsnetz d~s Eosin mit Vorliebe auf. Bei Van-Gieson-Farbung benimmt sich dag'egen dieses Bindegewebsnetz in eigenartig charakteristischer Weise, d .h . tier Tell des iNetzes, der das Lymphoidgewebe, welches die Substanz des Knoten bildet, sozusagen in Zetlengruppen isoliert, f/~rbt sieh feuerrot, w/ihrend die Teile, welche zwisehen den Zellen - - diese gleiehsam zusammenhaltend - - liegen, sieh orangengelb ~rben. Daraus k6nnen wir folgern, dab ein Tell dieses jedenfalls hyalinentarteten Bindegewebes, derjenige n~mlich, der zwischen den Zellen liegt und sieh orangengelb fgrbt, ein Produkt derjenigen Zellen ist, die er zusammenh~Ll~, w/~hrend die rotgef&rbten Bindegewebsbiindel aus der unmittelbaren Entartung der die Originalstruktur bildenden Bandel stammen. Das entartete Bindegewebe bildet teils ein dickeres, teils ein diinneres, ganz feines Netz.


Die histologische Untersuchung wies also in diesem _Falle neben der /iir das Trachom typischen entziindeten, /erner plasmazeUigen Gewebs- wucherung au/ Hyalinentartung in den Zellen, in den Bindegewebsbiindeln and in den Netzliieken. An der Hyalinbildung haben sowohl die Zellen als auch die Biindel teilgenommen.

• 5. Zs. P., 73 Jahre alter Bauer ist seit 10 Jahren augenkrank. Vor 1 Jahr begann sein Sehen sich zu trilben und sein Lid ist innen geschwollen. Sehscharfe am rechten Auge 5/50, am linken Auge 5/70. - - Der/~uBere Teil der Bindehaut des unteren Lides am rechten Auge ist narbig, glatt; im inneren Tell sitzt ein mit seinem Grund zusammenh~ngendes Gebilde, welches sich etwa 2 mm fiber dem Niveau erhebt, aus mehreren korn-erbsengrogen Teilen besteht, fleischfarbig ist und sich welch anfilhlt. Die Bindehaut des oberen Lides nnd der ~bergangsfalte ist homogen injiziert, gesehwollen, yon rauher, unebener Oberfl/~che. Neben dem Lidrand befinden sieh mehrere, sieh fiber dem Niveau erhebende, sich welch anffihlende, in mehrere hirsegroB-korngroBe Partien geteilte Sehwe]lungen. In der Ubergangsfalte befinden sich grote, gallertartige, stellenweise zusammenfliegende Knoten. Die Hornhaut ist u n v e r g n d e r t . - Auf der Bindehant des unteren t i de s am linken Auge sitzt eine Sehwellung, etwa wie eine grOBere Bohne, welche bis zum inneren Augenwinkel reicht, am Ende wie ein Sehiffsbug heraussteht, gegen die Ubergangsfalte veto Grund absteht, wghrend ihr fibriger Tell sich dicht an den Boden klammert. Die Bindehaut des oberen Lides und der Ubergangsfalte ist geschwollen, homogen injiziert, infolge der warzenf5rmigen ttypertrophie und der groSen gallertartigen Knoten ist die Oberfl/~che rauh and uncben. Die tIorn- haut ist unveri~ndert.

Interne Untersuehung and WaR. negativ. Naehdem wit die Traehomknoten yon der Bindehaut beider Augen abgekratzt

haben, schneiden wir am 8. VII. yon dem Tarsus nach dem Abprgparieren der linken unteren Ubergangsfalte die durchscheinende Geschwulst ab. Hinterher Vereinigungsnaht fiber den Gazestreifen durch die Lidhaut. Die Operationswunde heilte per primam und der Kranke verlieg uns am 12. VII.

Das U n t e r s u c h u n g s e r g e b n i s des h e r a u s g e s c h n i t t e n e n Gewebe te i l e s

w a r f a s t i den t i s ch m i t d e m B e f u n d des v o r i g e n Fa l les , i n d e m neben der entziindlichen und plasmazelligen Gewebswucherung sieh eine hyaline Ent- artung des Bindegewebs zeigte.

6. A. 1%., 12 Jahre alter Schiller. Sein Auge ist angeblich seit 3 Jahren er- krankt, seit l Jahr beginnen besonders die ]inken Lider anzusehwellen. Volle Seh- scharfe. - - Der beiderseitige obere Lidrand reicht beim Vorw~rtsblicken fast bis zur Pupillenmitte. Unter der faltigen Haut ffihlt man ein fast knorpe]hal~es, sich fiber das ganze Lid erstreckendes, bis znr Kuppel der l')bergangsfalte reiehendes, nnelastisehcs Gewebe. Man ffihlt eine solche knorpelharte Schwellung unter der frei beweglichen t Iaut an der Grenze des ~uBeren und mittleren Drittels des rechten unteren Lides, in der ganzen Ausdehnung des linken unteren t ides, aber eher noeh in der Ubergangsfalte. - - Die Bindehaut des Augapfels ist an beiden Seiten unver/~ndert. Die Bindehaut des rechten unteren Lides ist m~l~ig gesehwollen, injiziert, in der Mitre etwa sieht man eine haarfeine weiBe Narbe. :Die Bindehaut ist gelbliehrosa gef~rbt auf einer der Sehwellung entspreehenden Fl~ehe, ebenso auf der ganzen Flgehe der Bin@hauL des linken unteren Lides; das Epithel ist unvergndert, schillernd. Beim Zuriiekklappen des linken unteren Lides kommt aus der ~bergangsfalte in Form yon 2 dieken Wfilsten eine gelblieh getSnte, gallert-

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artige, etwas durehseheinende, rosafarbene Gesehwulst. Die 2 Wtilste ~eilen sieh noeh in kleinere getrennte Knoten. Ein soleher erbsengroger Knoten nimmt die halbmondf6rmige FMte und die {JbergangsfMte des ~ngeren Augenwinkels Bin. Die tarsale Bindehaut ist verMltnism~tig unbesehgdigt. Die I-Iornhaut ist unveri~ndert. - - Die oberen Lider k6nnen nieht zur/iekgeklappt werden, sie sind steif nnd legen sieh panzerartig um den Augapfel. Beim gewMtmgBigen Herunter- ziehen der unteren Lider reigt das Gewebe der Gesehwulst ein, blutet abet kaum.

Bei den inneren Organen ist keine auff~lligere Veranderung zu beobaehten. Urin 0. Quantitatives Blutbild: weiBe Blutk6rperehen 4400, rote 4000000; Hgmoglobin 95 (Sahli), F/irbeindex 1,19. Qualitatives Blutbild: Neutrophile 58%, Eosin. 3%, Bas. 0, ~onoe. 3%, Lymphoe. 36%.

Eine Woehe naeh der Aufnahme Operation: ~iit einem seharfen L6ffel kratzen wit die hervorstehenden Knoten der Bindehaut des linken unteren Lides ab; naeh der Canthotomie gelingt es das steife Lid zurf~ekzukIappen, wobei atterdings die Bindehaut an mehreren Stellen einreiBt. Die Bindehaut hat aueh hier die gleiehe Farbe, wie in der unteren {Tbergangsfalte. Auf der tarsalen Bindehaut befinden sieh flaehere Erhebungen; es seheint, dal3 aueh der Tarsus selbst yon der Entartung der Bindehaut in ~itleidensehaft gezogen ist. Das Gewebe des Tarsus, welches naeh dem Abkratzen der Knoten yon der Bindehaut des oberen Lides vorgefunden wurde, ist aueh steif und entartet. Naeh der Canthotomie entfernen wit auf der reehten Seite die obere Hglfte der steifen Platte, naehdem wir vorher vergebens versueht haben, die diinne Platte der leieht reiBenden Bindehaut mit dem Epithel zu erhalten.

Die histologische Untersueltung der entfernten Knoten ergab, dab unter dem unbeseh~digten, mehrsehiehtigen Epithel eine Sehieht aus Kugel- und Binde- gewebszellen (2--10--15 Reihen) liegt. I-Iierunter ist eine homogene, aus seheinbar gesehwollenen Fasern bestehende, mit Van-Gieson-Eosin sieh sehwaeh f&rbende Sehieht siehtbar. Zwisehen den Fasern befinden sieh nahe an der Oberflgehe mehrere, naeh unten immer weniger, haupts/iehlieh 1/~ngliehe Kerne und einige Lymphocyten. Die Wand der wenigen Gef/~Be zwisehen den Fasern besteht aus einem dieken, homogenen Amyloidring. Dem Ubergang der entarteten Fasern in das unbeseh/~digte Bindegewebe kOnnen wit nieht folgen, well wir beim Ab- kratzen unbesehgdigtes Gewebe nieht entfernt haben.

Ein anderes Bild zeigt die entartete Bindehaut des oberen Lides. Infolge des Absehglens fehlt das Epithel nnd die darunter befindliehe dtinne Sehicht an mehreren Stellen. Anderswo folgt unter dem 1--2schiehtigen Epithel eine dickere Sehieht yon angeh~tuften Kugelzellen. Der Sehnitt ist vollges&t mit mehr oder weniger groBen, grSl3tenteils unregelm~,Bigen, kreis- oder eifSnnigen Amyloid- nestern, welehe mit Van Gieson sieh gelb-orangengelb-hetlbraun, mit Eosin schwaeh rosafarben, mit Methylviolett violettrot, mit polychrom-Methylenblau sich grtin- blau fgrben. Naeh Gram beh~ndelt werden sie farblos. Dureh Alkali behandelt fgrben sie sieh braun, abet belm Zusatz yon Sehwefelsi~ure ver&ndern sie sieh nieht. Die ersteren Farbenreaktionen zeugen alle fiir Amyloid, aueh die letztere sprieht nieht dagegen, well bei fixierten Praparaten mit dem Amyloid dies haufig ge- schieht. - - Die Knoten werden yon einem Ring yon verdr&ngten Bindegewebs- fasern umgeben, worin mehr oder weniger Bindegewebs- und Plasmazellen sowie Lymphoeyten siehtbar sind. In den meisten Bindegewebsringen liegt das Amyloid zufolge des Fixierens zusammengesehrumpft, stellenweise sitzen zwisehen dem Ring und dem Nest FremdkOrperriesenzellen. - - Zwisehen den rnit einem Binde- gewebsring versehenenen Sehollen sehen wit ein haul0tsgehlieh faseriges, nur an wenigen Stelten lockeres Bindegewebe, anderswo einen groBen Haufen Plasma- zellen in einem feinen Bindegewebsnetz. - - Die Wand der meisten Gef/ifie besteht

Die gesehwulstartigen Entartungen der Bindehaut. 391

aus einem Amyloidring, der oft dicker ais das Lumen und homogen ist und grol]e Zellen, evtl. derem Gerippe enth~i.lt. Andererseits linden wir inmitten der gr6f~ten Entartung zwisehen den ~Nestern amyloidffeie Aderw~nde. - - Das Amyloid zeigt sieh indessen nicht nur in Form yon Nestern, sondern auoh in Gestalt yon Balken, Fasern. Wir linden lediglieh aus Amyloid bestehende Fasern, Faserbiindel und anch solohe, welche zum Teil noch die F~rbung des Bindegewebes aufweisen.

Wie wir sahen, erwiesen sioh yon den 6 F~llen einer (1. FM1) als Wueherung yon entzfindetem Gewebe, 2 (2. und 3. Tall) als Plasmoma, 2 (4. und 5. ~Fall) als Plasmoma und Hyalinentartung, 1 (6. Fall) als Amyloidentartung.

AuffSllig ist bei unseren F~illen, dab in 5 Fallen die Entar tung sich zum Trachom gesellte, und nur in einem (3.) Falle war die Anwesenheit yon Trachom zweifelhaft. Trotzdem lassen die auf der Bindehaut erscheinenden F1/~ehen und die an Trachom erinnernden Follikeln darauf schliel~en, dalt die plasmazellige Entar tung sich an ein mildes, nur yon der Bildung einiger Follikeln begleitetes Traehom gesellte und dessen Bild stark in den I-Iintergrund gedr~ngt hat. Bei unseren F~llen scheint die Verbindung der Entar tungen mit dem Trachom grebe Be- deutung zu haben, weil wir sehen, dab das Zusammentreffen beider Erkrankungen nicht auf Zufall beruht, wie dies Leber, Raehlmann und Saemisch annehmen, sondern da6 der anhaltend starke Reiz der Binds- haut, der dutch die Tracl~omin/ektion verursacht wird, [iir die 8e/cunddire~ Entartungen einen giinstigen Boden bildet. Untersti i tzt wird unsere Auffassung einerseits durch eine Mitteilung yon Rumsehevitsch aus dem Jahre 1892, worin yon den bis dabin beobachteten 43 Hyalin- und Amyloidentartungen der Bindehaut bei 20 Fgllen kliniseh und histo- logisch anch das Trachom nachweisbar war, andererseits abet dadureh, dab die Publikationen fiber diese Entar tungen haupts/tchlich aus solchen L~ndern stammen, we das Trachom heimisch ist. Den gleiehen Stand- punkt wie wir nehmen Schieck und jfingst Baurmann ein. Nicht un- wichtig ist ~ve~ter yon diesern Gesichtspunkte die Erwiihnung des Umstandes, daft in unserer Heimat bisher nut 10--15 &rartige Fiille verSffentlicht wurden, wghrend wit in wenigen Jahren sehon 6 F~ille in Szeged beobachten konnten, we nicht nur die Stadt, sondern sogar die Umgebung dutch das Trachom stark injiziert ist.

In der Xtiologie der Entar tung kann iibrigens die Rolle der anhaltend starken Reizung der Bindehgut heute nicht mehr bestri t ten werden. Einen eklatanten Beweis liefern in dieser Hinsicht die yon v. Hippel spgter von Ma~ci~nov undAdar~iik dutch Einspritzung yon Staphylococcus pyogenes aureus experimentell erzeugten Amyloidfglle. Die Richtigkeit dieser These wird aber auch dureh die histotogischen Bilder lebha, f t unterstfitz G bei welchen die Epithelverdickung und die zellige Infiltra- tion der Adenoidsehicht uusnahmslos festzustellen sind. Klinisch kann vor allem festgestellt werden, dab die geschwulstartige Entar tung der

392 I. Ernyei:

Bindehaut eine lokale Erkrankung ist, weil bei unseren F£1len die interne Untersnchung stets negativ ansfiel.

Die differentielle Diagnose der einzelnen Krankheitsformen der Entartungen lediglieh anf Grund des klinischen Bildes zu machen, ist sehr schwer, und zwar nicht nut deshalb, weil die einzelnen Formen dieser Entartungen einander gleichen kgnnen, sondern auch, well sie sich sehr hiiu/ig miteinander kombinieren. Vielleieht gestatten nur die Aus- dehnung und Konsistenz der Gesehwulst gewisse diagnostisehe Folge- rungen, indem die weieheren, loekeren triebartigen Sehwenungen eher Plasmom~s vermuten lassen, w/~hrend die ausgedehnteren, kompakteren, gelbliehen, durehseheinenden, evtl. multiplizierten Tnmoren mehr den Verdaeht yon Hyalin-, oder noeh mehr yon Amyloidentartung nahe- ~legen. Of~ kann uns aber aueh die erh6htere Beriieksiehtigung dieser beiden Faktoren im Stiche lassen, well die dichteren und ausgedehnteren Schwellungen, insbesondere bei der Amyloidentartung, wegen ihrer groBen Ahnliehkeit leieht mit eehten Geschwiilsten, vor allem mit Lymphosarcoma (Essipow) verweehselt werden kSnnen. Die genaue Isolierung der einzelnen Formen kann also, wie dutch mehrere Fiille be- wiesen, nur au/ Grund eingehender histologischer Untersuchung er/olgen.

Tells aus der Vorgeschichte unserer Kra.nken, teils aus den mit- geteilten Krankheitsfgtlen ist es ersichtlich, dab diese Entartungsleiden sehr chronischer Art sind, und sich meistens auf mehrere Jahre er- strecken.

Hinsiehtlieh ihrer Lokalisation k6nnen sie ~ono- oder binocular sein. Sie k6nnen in jedem Absehnitt der Bindehaut auftreten, hauptsiichlich sind sie aber in den lockeren Obergangsfatten zu finden. Die Hornhaut pflegt kaum an den Entartungen teilzunehmen, auch die Bindehaut des Augapfels ist sogar selten in Mitleidenschaft gezogen. In der Literatur wird die Amyloidentartung der Hornhaut unseres Wissens bisher nur yon Pasche/[ erw~hnt. Die Lider selbst sind stets unvergndert.

Unsere Befunde bei der histologischen Untersuchung der verschie- denen Entartungen bekr~ftigen vor allem die Feststellung yon Schieclc, daft der Entartungsverlauj der Bindehaut der Regel nach sich in der unter dem mehrschichtigen Epithel befindliehen, sot. Adenoidschicht abspielt, und dab sie sich gegen den gesunden Teil dutch einen sehmalen, infiltrierten Rand abgrenzt.

Von der einfaehen trachomat6sen entztindlichen Gewebswucherung unseres ersten Falles abgesehen, haben wir bei den anderen F/tllen als ]iir alle gemeinsam gefunden die mehr oder weniger grofie plasmazellige Infiltration des Bindegewebes. In bezng auf die weitere Entwicklung des Leidens messen wir diesen Plasmazellen groBe Bedeutung bei, indem wir schon bei dem einfachen Plasmoma im Protoplasma son einem Teil der Zellen Hyalin~6rner schon dann ge/unden haben, als beim Bindegewebe


noch kein Anzeichen einer Entartung nachweisbar war. Im sp~teren Stadium der Entartungen, bei der Hyalin- und Amyloidentartung, haben wit auch degenerierte Plasmazellen gefunden, bei der Amyloidentartung haben wir sogar einesteils in der Mitre des Plasmazellenhaufens mit Zellenzerfall, abnehmender Kernf~rbung beginnende Nestbildung ge- sehen, anderntefls dagegen an der Grenze der Amyloidnes~er fanden sieh oft sich zu Amyloid verwandelnde Plasmazellen mit blaSf~rbbaren Kern.

Nach unseren Beobachtungen spielen also die PlasmazeUen nicht nut in der ttervorbringung der Gewebswucherungen eine Rolle, sondern auch in der Erzeugung yon Hyalin und Amyloid. Daneben halten die meisten Autoren (Grigorie/[., Raehlmann, Kubli, Schieck, Kubik) ftir die vornehmste Aufgabe der Plasmazellen die Aufsaugung der degenerierten Stoffe aus dem Grunde, weil unter ihnen Riesenzellen zu linden sind mit degenerierten Hyalin- oder Amyloidbruchsttieken beladen. Diese ihre Rollehaben unsere Sehnitte nicht befriedigend feststellen k6nnen, denn obwohl wir bei der Amyloidentartung zwischen dem Nest und dem dasselbe umgebenden Bindegewebsring Riesenzellen gefunden haben, ver. moch~en wir im Plasma derselben keine Amyloidbruchstiicke zu linden.

Im weiteren Verlauf unserer Beobachtungen zeigte hinsichtlich der ttyalin- bzw. Amyloidentartung die auff/~lligsten Yer/~nderungen das Bindegewebe, worin wir nicht nur strukturlose Materie in Form yon abgelagerten Sohollen, Nestern und Balken gefunden haben, sondern auch entartende Bindegewebszellen und sieh unmittelbar verwandelndo Fibrillen. Diese Befunde yon uns beweisen iibereinstimmend mit den Untersuchungsergebnissen yon Schieck und Ishihara die Entstehung yon Hyalin und Amyloid aus dem vorhandenen Bindegewebe.

Bei der Untersuchung unserer tiber die Amyloidentartung gemachten Schnitte zeigte die Wand der meisten Gef~13e diekere, homogene Zellen, evtl. bestand sie nur aus einem, das Gerippe dieser Zellen enthaltenden Amyloidring.

Auf die Frage, ob die skizzierten geschwulstartigen Entartungen der Bindehaut separate Krankheitsformen darstellen, oder abet nur verschiedene Kettenglieder eines auf eine einheitliche Ursache zurtick- zufithrenden Krankheitsverlaufes bilden, h~lten wir auf Grund des Gesagten die letztere M6gliehkeit fiir wahrseheinlicher und glauben, daft die in]izierende Ursache (meistens das Trachom) in]olge des anhaltend starlsen entziindlichen Reizes den Chemismus und die Erniihrung der Bindeo haut veriindert, so daft die celluli~ren Elemente, die Bindegewebs/asern und die Wand der Adern eine Entartung erleiden. Von der Stiirke der In/ektion und der Dauerha]tigkeit des dutch sie verursachten Reizes hi~ngt dann ab, ob der Verlau/ die letzten Stadien seiner Entwicldung, die Hyalin- und Amyloidentartungen erreicht, oder abet bei irgendeiner Zwischen[orm ( z. B. Plasmoma) stehenbleibt.

39~ I. Emyei.

Es w~re noch interessant gewesen, festzustellen, ob d~s gyalin ein verwandtes Zwischengemisch des Amyloides ist, oder aber eine hiervon vollkommen un~bh~ngiges ~I~terial. Leider k6nnen unsere Beobachtungen auf diese Frage keine befriedigende Antwort geben. Viel- leicht sind die zeitige Erscheinung des Hyatins und die verh~iltnismal3ige Milde derartiger Erkrankungen der Bindehaut die Momente, welche auf die Wa.hrscheinliohkeit weisen, dal3 das Hyahn ein friiheres Produkt der Entartung ist, als das Amyloid.

Die Behandlung der Entartungen ist in ]edem Falle chirurgisch und bedeutet die vollst?indige Ausmerzung der Geschwulsten. Mit ]~iicksicht abet darauf, dal3 w~ n~ch der Entfernung der ausgedehn~eren Schwel- lungen evtl. mit einer, zur starken Verschrumpfung fiihrenden Ver- narbung rechnen miissen, glauben wir, dab die Entfermmg der entarteten Teile in mehreren Sitzungen erfolgen und dal3 dafiir gesorgt werden mull, dal3 die gr6~eren chirurgischen M~ngel der Bindehaut durch eine entsprechende Plas~ik ersetzt werden.

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Die geschwulstartigen Entartungen der Bindehaut