Dijagnoza MS

Dijagnoza multiple skleroze

arlota Mesaro[

1. Ne postoji nijedna dovoljno specifina klinika karakteristika bolesti! 2. Ne postoji nijedan dovoljno specifian dijagnostiki test za potvrivanje dijagnoze MS! 3. Zbog toga se dijagnoza MS postavlja integracijom tipinih klinikih i paraklinikih karakteristika za dokazivanje diseminacije u vremenu i u prostoru uz potvrdu da za bolest ne postoji, drugo, bolje objanjenje.

TEKODE U POSTAVLJANJU DIJAGNOZE MULTIPLE SKLEROZE (MS)

1. Tipina klinika slika za MS!

2. Potvrda diseminacije u vremenu!

3. Potvrda diseminacije u prostoru!

4. Ne sme postojati drugo, bolje objanjenje za kliniku sliku!

Iskljuiti sve druge bolesti koje kliniki i radioloki imitiraju MS! Ako su MR ili likvor normalni: DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA!

TA TREBA DOKAZATI DA POSTOJI DA BI SE POTVRDILA DIJAGNOZA MS

DIJAGNOSTIKA POMOD: KLINIKI I PARAKLINIKI ZNACI ATIPINI ZA MS

Charil et al., Lancet Neurology 2006, Miller et al., Mult Scler 2008

Kliniki

Parakliniki

TIPINI SIMPTOMI ZA MS

Retrobulbarni neuritis

Lezije kranijalnih nerava

Modano stablo

Piramidni znaci

Cerebelarni znaci

Senzitivni simptomi

Sfinkteri

Paroksizmalni simptomi

Kognitivni deficit

Epileptini napadi

KLINIKI ZNACI ATIPINI ZA MS

TIPINI RETKO, ALI SE MOGU JAVITI U MS

ATIPINI I NEOEKIVANI ZA MS

OPTIKI IVAC

Unilateralni optiki neuritis Bilateralni i istovremeni optiki neuritis

Progresivna optika neuropatija

Bol pri pokretanju onih jabuica

Bez bola Teak, kontinuiran orbitalni bol

Centralni deo vidnog polja, nekompletan gubitak vida

Potpuno slepilo Perzistentan gubitak vida

Papila normalna ili blago edematozna

Umeren ili teak edem papile Neuroretinitis

Uveitis (zadnji, blagi) Uveitis (prednji i teak)

Miller et al., Mult Scler 2008


TIPINI RETKO, ALI SE MOGU JAVITI U MS ATIPINI I NEOEKIVANI ZA MS

KIMENA MODINA

Parcijalni transverzalni mijelitis Kompletni transverzalni mijelitis

Sindrom prednje spinalne arterija

Lhermitt Radikulopatija, arefleksija Sidnrom caude eqine

Dugi putevi, nishodni gubitak senzibiliteta

Segmenti ispad senzibiliteta za bol i temperaturu

Otar nivo senzibiliteta koji zahvata sve modaliteta senzibiliteta sa lokalizovanim spinalnim bolom

Utrnulost Parcijalni Brown-Sequard sindrom Kompletni Brown-Sequard sindrom

Urgencija i inkontinencija mokrenja, erektilna disfunkcija

Inkontinencija defekacije Akutna urinarna retencija

Asimetrina progresivna spastina parapareza

Simetrina progresivna spastina parapareza

Progresivna senzorna ataksija





MODANO STABLO/CEREBELLUM

Bilateralna internuklearna oftalmoplegija

Unilateralna internuklearna oftalmoplegija

Kompletna spoljna oftalmoplegija, paraliza vertikalnog pogleda

Ataksija i multidirekcionalni nistagmus

Paraliza facijalisa, miokimije mimine muskulature

Lezija n. III

Lezija n. VI Gluvoda Progresivna lezija trigeminusa

Trnjenje lica Jedan i po sindrom Fokalna distonija, tortikolis

Trigeminalna neuralgija Vaskularni sindrom modanog stabla

Paroksizmalni tonini spazmi





HEMISFERNI ISPADI

Hemipareza Epilepsija Encefalopatija

Kognitivni poremedaji Hemianopsija Kortikalno slepilo


KARAKTERISTIKE PROMENA U MOZGU NA MR U MS

Predilekciona mesta: 1. Periventrikularna 2. Infratentorijalna 3. Corpus callosum 4. Jukstakortikalna

Oblik: iregularan ovoidan okrugao

Distribucija: asimetrina Veliina > 3mm

Ivice: Otra granica

1 4 3 2 4

MR KIMENE MODINE U MS

veliina: < 2 vertebralna segmenta , > 3mm < polovine poprene povrine,

lokalizacija: cervikalna> torakalna lateralne + posteriorne kolumne centralna siva masa nije poteena

oblik: cigar-like

prebojavanje kontrastom nije uobiajeno

retko otok KM (akutna faza), minimalan

Normalan nalaz na MR mozga NMO, akutni transverzalni mijelitis (ATM)

Velike promene ADEM, Marburg, Ballo, primarni angiitis CNS

Simetrina distibucija lezija ADEM, adultne forme leukodistrofije

Promene nisu otro ograniene ADEM

Nema novih aktivnih promena na slededim snimcima ADEM

Zahvadenost prednjeg temporalnog i donjeg frontalnog renja CADASIL

Istovremeno prebojavanje kontrastom svih promena ADEM, sarkoidoza, primarni angiitis CNS

Multipli infarkti u beloj masi Vaskultisi, bolest malih KS mozga, primarni angiitis CNS

Punktiformno prebojavanje promena kontrastom primarni angiitis CNS, sarkoidoza, NeuroBehcet

Dominatna lokalizacija promena na kortiko-subkortikalnom prelazu Emolijski infarkti, vaskulitis

Multifokalne asimetrine promene na kortiko-subkortikalnom prelazu koje se progresivno povedavaju

PML

Prebojavanje modanica kontrastom Sarkoidoza, hroinini meningitis, NeuroBehcet

Velike promene u kimenoj modini sa otokom NMO, ADEM, LETM, SLE

Charil et al., Lancet Neurol., 2006

ATIPIAN NALAZ NA MAGNETNOJ REZONANCI

DISEMINACIJA U PROSTORU

DISEMINACIJA U VREMENU

MS

Poser et al, 1983, McDonald et al, 2001, Polman et al, 2005, 2011

Klinika

MR

Klinika

MR

POTVRDA DISEMINACIJE U VREMENU I PROSTORU MOE BITI KLINIKA ILI NEURORADOLOKA

RRMS: KLINIKA DISEMINACIJA U VREMENU

Najmanje 24h

Najmanje 30 dana

Atak (relaps) bolesti: pojava novih neurolokih smenji ili pogoranje prethodno postojedih, u odsustvu infekcije i febrilnosti. Tegobe moraju da traju u kontinuitetu najmanje 24h.

Da bi se neuroloki dogaaj nazavo drugim atakom (dokaz diseminacije u vremenu), od poetka prethodnog do poetka slededeg relapsa mora da protekne najmanje 30 dana. U suprotnom, pojava novih tegoba se smatra pogoranjem u okviru istog relapsa.

Neuroloki ispad u relapsu mora objektiviziran neurolokim pregledom!

KLINIKA PREZENTACIJA TA JO?

2 ili vie ataka Objektivni kliniki znaci 2 ili vie lezija

NITA*

* Potvrena je diseminacija i u vremenu i u prostoru, ali se mora dokazati da za kliniku sliku ne sme da postoji drugo,

bolje objanjenja. Uraditi minimala set dijagnostikih ispitivanja: MR mozga, pregled likvora, imunoloke analize...

2 ili vie ataka Objektivni kliniki znaci 1 lezije

1. POTREBNA JE POTVRDA DISEMINACIJE U PROSTORU:

1. MR (Swanton et al., 2006, 2007) ili

2. Saekati 2. atak koji demonstrira novu lokalizaciju *

DIJAGNOSTIKI ALGORITAM ZA POSTAVLJANJE DIJAGNOZE RRMS

Polman et al, Ann Neurol, 2011

1. Periventrikularna.

2. Jukstakortikalna.

3. Infratentorijalna.

4. Kimena modina.

MAGNIMS group 2006, 2007

Detekcija 1 T2 promena u 2/4 tipina regiona za MS

Nije potrebna aplikacija kontrasta!

Ako klinika slika odgovara leziji modanog stabla ili kimene modine

promene se ne uzimaju u obzir!

POTVRDA DISEMINACIJE U PROSTORU POMODU MR

POTVRIVANJE DIJAGNOZE MS NAKON PRVOG ATAKA BOLESTI KOJI SUGERIE MS (KLINIKI IZOLOVANI SINDROM)

KLINIKA PREZENTACIJA TA JO?

1 atak Objektivni kliniki znaci 2 ili vie lezija

1. POTREBNO JE DOKAZATI DISEMINACIJU U VREMENU:

1. MR diseminacija* ili

2. ekati 2. atak

1 atak Objektivni kliniki znaci 1 lezije (Kliniki izolovani sindrom)

1. POTREBNO JE DOKAZATI DISEMINACIJU U PROSTORU:

1. MR diseminacija* ili

2. Saekati 2. atak koji demonstrira novu lokalizaciju

2. POTREBNO JE DOKAZATI I DISEMINACIJU U VREMENU

1. Istovremeno prisustvo asimptomatske promene koja se prebojava

kontrastom i asimptomatske promene koja se ne prebojava

kontrastom u bilo kom momentu (i referentni snimak).

2. Nova T2 promena i/ili promena koja se prebojava kontrastom na

novom snimku MR bez obzira kada je uraen referentni snimak.

Dijagnoza se moe postaviti odmah ve kod prvog ataka!

POTVRDA DISEMINACIJE U VREMENU POMODU MR

RRMS

Pregled likvora nije neophodan.

Evocirani potencijali nisu potrebni.

Dijagnostiki kriterijumi pojednostavljeni.

Dijagnoza se moe postaviti pri prvom ataku bolesti.

Ne sme da postoji drugo, bolje objanjenje za kliniku sliku Sve bolesti koje dolaze difenerencijalno dijagnostiki u obzir

se moraju iskljuiti!

Kontinuirana postepena progresija onesposobljenosti od poetka bolesti

bez platoa ili remisija

sa povremenim platoima i prolaznim minimalnim poboljanjima

PRIMARNO PROGRESIVNA MS (PPMS)

Dokazivanje diseminacije u vremenu i prostoru klinikom slikom kod bolesnika sa PPMS je oteano zbog postepenog i progresivnog razvoja smetnji, bez jasnih relapsa i remisija, sa estom monofokalnom klinikom prezentacijom (progresivna parapeza, hemipareza i progresivan cerebelarni sindrom). Zbog toga se algoritam za potvrivanje dijagnoze PPMS znaajno razlikuje od onoga koji se primenjuje kod remitentne MS.

ALGORITAM ZA POTVRIVANJE PPMS

Postepena progresija neurolokog nalaza koji je tipian za MS

1. Godinu dana kontinuirane progresije neurolokog deficita (diseminacija u vremenu)

pozitivan nalaz na MR mozga: 1 T2 promena: periventrikularno, jukstakortikalno, infratentorijalno

pozitivan nalaz na MR kimene modine: 2 fokalne T2 promene

pozitivan nalaz u likvoru: prisustvo oligoklonalnih IgG trake u likvoru ili povien IgG index

2/3 (diseminacija u prostoru)

PREGLED LIKVORA U MS

NIJE POTREBAN U ALGORITMU ZA POTVRIVANJE DIJAGNOZE RRMS.

POTREBAN KAO JEDAN OD KRITERIJUMA ZA POTVRIVANJE DIJAGNOZE PPMS

SAVET: TREBA GA URADITI ZBOG ISKLJUIVANJA DRUGIH BOLESTI.

1. Tipina klinika slika za MS!

2. Potvrda diseminacije u vremenu!

3. Potvrda diseminacije u prostoru!

4. Ne sme postojati drugo, bolje objanjenje za kliniku sliku!

Iskljuiti sve druge bolesti koje kliniki i radioloki imitiraju MS! Ako su MR ili likvor normalni: DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA!

KADA SU RAZMOTRENI SVI NAVEDENI

ASPEKTI U PROCESU DIJAGNOZE MS...

MS

Ispunjeni kriterijumi diseminacije u vremenu i prostoru.

Ne postoji bolje objanjenje za kliniki sliku

Moguda MS

Nisu ispunjena oba kriterijuma

Nije sigurno da ne postoji bolje objanjenje za kliniki sliku

Nije MS

Nijedan kriterijum nije ispunjen

MOGUDE DIJAGNOSTIKE KATEGORIJE SU...

NEOEKIVANI NALAZ PROMENA NA MR MOZGA KOJI UKAZUJU NA MS=RADIOLOKI IZOLOVANI SINDROM (RIS)

NA AUTOPSIJI: 0.08-0.3%

MR PREVALENCIJA: 0.06-0.7%

Georgi et al., Schweiz Med Wochenschr 1961; Gilbert et al., Arch Neurol 1983; Engell et al., Acta Neurol Scand 1989; Johannsen et al., Acta Neurol Belg 1996

UPOTREBA MR

Lyoo et al., J Neuropsychiatry Clin Neurosci 1996; Weber and Knopf, J Neurol Sci 2006, Lebrun et al., JNNP 2008, Arch Neurol 2009; Siva et al., Mult Scler 2009; Morris et al., BMJ 2009, Okuda et al, Neurology 2009, 2011; Siera-Marcos et al., Rev Neurol 2010; Wasay et al., JNNP 2011, Maia et al., Arq Neuropsiqatr 2012, Lebrun et al., Mult Scler 2012, Granberg et al., Mult Scler 2012

RADIOLOKI IZOLOVANI SINDROM (RIS) NIJE MS

neoekivani nalaz na MR mozga koji ukazuje na MS bez neurolokih smetnji koje ukazuju na MS normalan neuroloki nalaz nema boljeg objanjenja za nalaz na MR mozga

Okuda et al., Neurology 2009

33% osoba sa asimptomatskim nalazom na MR mozga, tokom perioda pradenja, razvijaju kliniku sliku MS. Dok se ne razvije klinika slika MS, dijagnoza MS se ne moe postaviti, odnosno nema dijagnoze MS bez tipine klinike slike! Ove osobe treba paljivo kliniki pratiti! Ne leiti!

KRITERIJUMI ZA RIS NA MR MOZGA

A. Prisustvo promena u beloj masi CNS koje ispunjavaju sledede kriterijume: 1. ovoidne, jasno ograniene, homogene, sa ili bez zahvadenosti korpus kalozuma (KK) 2. HIZ T2 promene > 3 mm koje ispunjavanju Barkhofove kriterijume za diseminaciju u prostoru 3. Promene ne odraavaju vaskularne lezije B. Bez neurolokih simptomima C. Normalne socijalne, radne i ivotne aktivnosti D. Ne postoji zloupotreba lekova i drugih psihotropnih supstanci kao i drugih toksina E. Ne sme da postoji leukarajoza ili ekstenzivna patologija bele mase koja ne zahvata KK F. Za navedene promene ne postoji drugo bolje objanjenje

Okuda et al., Neurology 2009

3/4 1. Jedna promena koja se prebojava Gd ili 9 T2 hiperintenznih promena 2. Jukstakortikalna promena 3. Infratentorijalna promena 4. Najmanje 3 periventrikularne promene. Barkhof et al. Brain 1997

RIS-MOGUDA PREDKLINIKA FAZA MS IN VIVO?

EKATI?

PRATITI?

LEITI?

Documents

Dijagnoza MS