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UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI ROMA “LA SAPIENZA” PRIMA FACOLTA’
DI MEDICINA E CHIRURGIA
TESI
Metodiche rianimatorie su eventi specifici:
Ernia diaframmatica congenita (caso clinico)
Cardiopatie.
CANDIDATO
Dr . Giuseppe La Spina
ANNO ACCADEMICO 2011 / 2012
MASTER DI II LIVELLO IN TERAPIA INTENSIVA PEDIATRICA (0-18 anni)
DIRETTORE: Prof. CORRADO MORETTI
Dr. Giuseppe La Spina 1
• La nascita di un neonato con Ernia Diaframmatica
Congenita misconosciuta in epoca fetale continua ad
essere una condizione di grande stress per il
pediatra/neonatologo in relazione all’evento
inaspettato e alle risorse rianimatorie che ha a
disposizione in sala parto.
Dr. Giuseppe La Spina 2
Metodiche rianimatorie su eventi specifici:
Ernia Diaframmatica Congenita
CASO CLINICO:
• M.M. (sesso maschile) • Nasce presso centro periferico alla 35W da parto
vaginale • Apgar: 1’ 6 a 5‘ 8 • Peso gr 2800 • Ecofetale al 5° mese (non segnalate malformazioni) • Osservazione in termoculla per scarso adattamento
alla vira extrauterina. (SO2 88%; Fc. 128 b/m)
Dr. Giuseppe La Spina 3
Metodiche rianimatorie su eventi specifici:
Ernia Diaframmatica Congenita
CASO CLINICO: • Dopo circa 30 min dalla nascita: espirio appoggiato (So2: 84%,
Fc 142b/m
• O2 a flusso libero
• Dopo un ora: peggioramento del gemito espiratorio, polipnea
• Rx torace (sospetta ernia diaframmatica sx)
• Intubato
• Trasferito presso TIN .
Dr. Giuseppe La Spina 4
Metodiche rianimatorie su eventi specifici:
Ernia Diaframmatica Congenita
• Il lattante viene portato al tavolo operatorio dove si evidenzia la presenza di ernia diaframmatica posteriore sinistra (ernia di Bochdaleck), con un piccolo pertugio attraverso cui buona parte del il colon e dell'ileo sono migrati nell'emitorace sinistro.
• Il decorso postoperatorio è stato regolare, la canalizzazione è avvenuta
in IIª giornata e l'alimentazione con latte materno ripresa in IIIª giornata.
• La radiografia del torace, eseguita in quarta giornata, mostrava una
buona espansione dei campi polmonari, con seno costo-frenico arrotondato.
• Al controllo postoperatorio dopo un mese il bambino presentava un rx torace nella norma, con mediastino in sede e una buona curva staturo-ponderale.
Dr. Giuseppe La Spina 5
Metodiche rianimatorie su eventi specifici:
Ernia Diaframmatica Congenita
Definizione: Presenza di un difetto del diaframma che permette il passaggio di organi addominali nel torace.
E’ caratterizzata da:
Spostamento del mediastino Ipoplasia polmonare
Ipertensione polmonare
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Metodiche rianimatorie su eventi specifici:
Ernia Diaframmatica Congenita
• Incidenza 1/ 2500-3000 nati vivi
• Prevalenza del sesso maschile 2/3
• Lato sx (BockadaleK) > dx (4:1)
• Mortalità 10-35%
Metodiche rianimatorie su eventi specifici:
Ernia Diaframmatica Congenita
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CARATTERISTICHE POLMONARI
• IPOLPLASIA POLM.: presente per lo più nello stesso lato dell’ernia
• MATURITA’ POLM. Ritardata con patologia da
membrane ialine
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Metodiche rianimatorie su eventi specifici:
Ernia Diaframmatica Congenita
Dr. Giuseppe La Spina
Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Ernia Diaframmatica Congenita
DIAGNOSI PRENATALE 60%
ecografia 16-22 sett ( diagnosi precoce) bolla gastrica o anse intestinali intratoracica ( CDH sx) posizione di fegato e colecisti (CDH DX)
valutazione LHR
Studio volume polmonare (RMN)
Valore prognostico
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Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Ernia Diaframmatica Congenita
Diagnosi in sala parto
Segni Clinici • Precoce comparsa di difficoltà respiratoria
• Rientramenti intercostali
• Dispnea
• Cianosi
• Addome avvallato
• Assenza di murmure
• Spostamento dei toni cardiaci
• Borborigmi all’ emitorace 10
Dr. Giuseppe La Spina
Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Ernia Diaframmatica Congenita
Management in sala parto
DIAGNOSI PRENATALE
• Preferibilmente TC
• Intubazione elettiva
• Inserimento di SNG
• Reperimento di accesso venoso centrale
• Ventilazione meccanica
• Monitoraggio FC
• SatO2 Pre e post duttale
• EGA
DIAGNOSI DI SOSPETTO
Evitare O2 in maschera
Inserimento sng
Trasferimento in reparto
Rx torace ( SNG)
Intubazione E.T.
Ventilazione
CVO infusione
EGA
Trasporto centro di riferimento 11
Dr. Giuseppe La Spina
Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Ernia Diaframmatica Congenita
Management in sala parto
La CDH
NON È UN EMERGENZA CHIRURGICA,
ma è fondamentale che il paziente arrivi in sala operatoria
sufficientemente stabile .
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Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Ernia Diaframmatica Congenita
Rx torace CDH sinistra
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Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Ernia Diaframmatica Congenita
RX torace CDH sinistra
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Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Ernia Diaframmatica Congenita
CDH destra
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Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Ernia Diaframmatica Congenita
VENTILAZIONE
Gentle Ventilation
PIP bassa ( <25 cmH2O)
FR 60 a/min
VT bassi
PCo2 target 65 mmHg
PO2 > 50 mmHg
Target SatO2 80-85%
HFOV
MAP >10
Delta P <55
Hz 10 ( sensormedics)
Flusso 15-20 l/min
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• Adeguato apporto idrico per compensare lo shunt dx>sx (gradiente SatO2 pre e post duttale)
• Dobutamina 10 mcg /Kg/ min
• Dopamina 5-7 mcg /kg /min Sedazione e analgesia (midazolam fentanil) Ecocardiografia ( esclusione di CHD e misurazione di PPH ) Ipertensione polmonare persistente – iNO ( iniziare con 20 ppm) – Sildenafil – Bosentan ECMO ( PA02 preduttale <50 mmHg oltre 2-4 h)
Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Ernia Diaframmatica Congenita
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Management
Grazie!
Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Ernia Diaframmatica Congenita
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Metodiche rianimatorie su eventi
specifici:
Cardiopatie.
Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Cardiopatie
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Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Cardiopatie
Cardiopatie congenite incidenza 6-9/1000 nati vivi
1/3 malformazioni maggiori congenite sono CHD
Mortalità 2-3/ 1000 a 0,6-0,8 /1000 nati vivi
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Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Cardiopatie
Diagnosi di CHD • Diagnosi prenatale ( ecocardiofetale) 60%
• Diagnosi clinica precoce 20%
• POS 16 %
• Cardiopatie misconosciute dopo la dimissione 4-5%
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Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Cardiopatie
1. Entro 24-48 h chiusura del PDA
2. A 6-8 settimane calo delle resistenze polmonari
3. Alla nascita inizio della circolazione polmonare
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Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Cardiopatie
Segni clinici
• CIANOSI
• Distress respiratorio
• Pallore
• Sudorazione
• Bassa temp cutanea
• Soffi
• Alterazioni del ritmo
Shock Bassa gittata cardiaca
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• Cianosi: Hb ridotta > 5 mg /dl
Shunt dx-sx (CHD)
Ipoventilazione (mal SNC o ostruz delle vie aeree)
Alterazione V/Q (patologie polmonari)
Emoglobinopatie (metaemoglobinemia)
Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Cardiopatie
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• Test all’iperossia
1. Eseguire EGA ( sangue arterioso) in aria ambiente ( Fi02 21%)
2. Somministrare O2 al 100% per 10 min
3. Ripetere EGA per valutare Pa O2 e PCO2
Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Cardiopatie
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Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Cardiopatie
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Fi02 21% Fi02 100%
Pa02 mmHG (Sat02)
Pa02 mmHG (Sat02)
PCo2 mmHg
Malattia polmonare
50 (85) >150 (100) 50
Malattia neurologica
50 (85) 150( 100) 50
metaemoglobinemia
70 ( 95) > 200 ( 100) 35
Cardiopatie congenite
TGV- IVS <40 ( <75) <50 ( <85) 35
Mixing i.c Efflusso polm. ostruito
<40 ( <75) > 50 ( <85) 35
Mixing i.c senza efflusso polm. ostruito
40-60 ( 75-93)
<150 ( <100) 35
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Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Cardiopatie
Dr. Giuseppe La Spina
CHD ad esordio precoce con cianosi severa
VIA DI EFFLUSSO POLMONARE OSTRUITA (PDA dipendenti)
• Atresia polmonare con setto interventricolare integro
• Stenosi polmonare critica
• Cuore univentricolare con stenosi della polmonare
• Tetralogia di Fallot estrema
• Anomalia di Ebstein con atresia polmonare funzionale
CIRCOLAZIONE PARALLELA •Trasposizione dei grossi vasi con setto interventricolare e setto interatriale piccolo.
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Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Cardiopatie
Dr. Giuseppe La Spina
• Ritorno venoso polmonare anomalo totale sottodiaframmatico
• Esordio precoce: cianosi dispnea, difficoltà alimentazione
• Reperti cardiaci normali
• Rx torace: segni di ipertensione polmonare
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Dr. Giuseppe La Spina
Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Cardiopatie
Stenosi polmonare critica
Atresia polmonare con Setto integro IV
TOF
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Dr. Giuseppe La Spina
Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Cardiopatie
STENOSI all’EFFLUSSO DESTRO
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MANAGEMENT
• Monitoraggio continuo dei parametri vitali ( FC, PA pre-post duttale, FR, SatO2 )
• Garantire adeguata ventilazione (eventuale ricorso a ventilazione meccanica) mai O2 ( target di ossigenazione periferica 70-80% )
• Cateterismo venoso ombelicale ( 3,5 -5 fr) ( accesso venoso + rapido) • Sol gluc 10% 3 ml/kg/h (in caso di ipovolemia (10 -20 ml/kg sol fis
in 20’-30’) • EGA Correzione dell’acidosi metabolica : NaHCO3
• Correzione delle diselettrolitemie ( Ca 2+) controllo Glicemia
• Valutazione cardiologica ( ecocardiografia) ed ECG (RAD RVH) • PGE2 0,25-0,1 mcg/ kg/min ( effetti collaterali : apnea, febbre, ipotensione , tachi-
bradicardia)
Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Cardiopatie
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Dr. Giuseppe La Spina
Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Cardiopatie
Quadro radiologico
Cuore a zoccolo Cuore a uovo
TOF /PA TGA
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Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Cardiopatie
CHD ad esordio precoce con segni di scompenso cardiaco
VIA DI EFFLUSSO AORTICO OSTRUITA (PDA dipendenti)
• Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
• Interruzione dell’arco aortico
• Coartazione aortica (forma ad esordio neonatale)
• Stenosi aortica congenita (valvola unicuspide o bicuspide)
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Dr. Giuseppe La Spina
Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Cardiopatie
Segni clinici
• Pallore
• Cianosi
• Tachipnea
• Suzione debole
• Oligoanuria
• Riduzione dei polsi periferici
• Grave deterioramento generale
• Shock 34
Dr. Giuseppe La Spina
Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Cardiopatie
MANAGEMENT
PGE1 (0.05-0.1 mcg/kg/min e.v.) Dobutamina ( 10 mcg/kg/min e.v) Dopamina (3-5 mcg/kg/min) (rischio aumento RVS) Furosemide 1-2 mg/kg Bicarbonato di sodio 1 mEq/kg e.v.
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Grazie!
Dr. Giuseppe La Spina 36