,DISFAGIA LUSORIA

Entre as anomalias do arco a6rtico, a arteria subclavia direita anomala e amais freqiiente. Os sintomas podem ocorrer dependendo da situa9ao anato-mica deste segmento arterial pela compressao do esOfago, da traqueia ou deambos. A disfagia lus6ria devido a compressao extrinseca do esOfago poresta arteria e uma causa rara de disfagia, mas conhecida desde 1735 quandofoi descrita por HUNALD.o objetivo deste trabalho e relatar urn caso de disfagia lus6ria, diagnostica-do no ambulat6rio de Angiologia e Cirurgia Vascular do Hospital Universi-tario, e uma revisao da literatura desta doen9a, cujo sucesso terapeuticobaseia-se num diagn6stico correto e interven9ao precoces.

A disfagia lus6ria atribuida acompressao extrinseca do eso-fago por uma arteria subclaviadireita anomala foi inicialmen-

te descrita por HUNALD (1735) e nova-mente por AUTENRIETH (1807). Cin-qiienta e dois anos passaram-se ate a de-fini9ao da sindrome por BAYFORD(1787) mas este nao mencionou a asso-cia9ao do deslocamento no nervo larin-geo inferior direito. Em 1823, STED-MAN descreveu todas as altera90esanatomicas,pud19.Entre as anomalias do arco a6rtico, aarteria subclavia direita anomala e amais freqiiente2, 17,22,23, sendo encontra-da no exame post-marten em 1 paracada 200 pacientes, uma freqiiencia de0.5% - 1,8%5,8.A arteria subclavia direita normal e de-rivada do quarto arco a6rtico proximal,da por9ao dorsal da aorta e da setimaarteria intersegmentar situando-se nolade direito do esOfago. A arteria sub-clavia direita anomala origina-se a es-querda do esOfago e passa atras destena maioria dos casos e entre este e a

traqueia menos freqiientemente20.Nesta anomalia as arterias originadas doareo a6rtico podem apresentar-se da se-guinte forma: 1) arteria car6tida eomumdireita, 2) arteria car6tida comum esquer-da, 3) arteria subclavia esquerda e 4) ar-teria subclavia direita, esta ultima cruzan-do medial e obliquamente da esquerdapara a direita, entre a coluna vertebral eo esofago, ate atingir 0 membro superiordireitoI6,17. Outra disposi9ao das arteriase a seguinte: 1) tronco comum para am-bas as car6tidas, 2) arteria subclavia es-querda e 3) arteria subclavia direita, a qualpassa da esquerda para direita atras dotronco comum das car6tidasl9.ELEWAUT e coU citaram urn exemplode associa9ao com fibrose retroperitone-al, tireoidite de Riedel e talvez esclerosea6rtica. KIEFFER e col. 14 relataram umamaior incidencia desta anomalia em pes-soas com sindrome de Down e doen9ascardiacas congenitas associadas.Este trabalho tern como objetivo apresen-tar urn caso clinico de disfagia lus6ria,diagnosticado no ambu1at6rio de Angio-logia e Cirurgia Vascular do Hospital

Amelia Cristina SeiddelRua Dr. Gerardo Braga, 11887050-610 - Maringa - PR

E-mailseidel@ wnescento

Universitario, e uma revisao da literatu-ra desta doen9a que pode manifestar-secom sintomas respirat6rios e / ou diges-tivos e seu sucesso terapeutico baseia-senum diagn6stico e interven9ao precoces.A disfagia lus6ria, apesar de rara, e umaentidade clinic a e anatOmica que deve serconsiderada em pacientes com disfagiaem nivel superior de esOfagol5.

Paciente do sexo feminino, branca, 57anos, com 6 anos de evolu9ao de dis-fagia e alimentos s6lidos, intermiten-te, nao progressiva, com sensa9ao deparada alimentar ao nivel de furculaesternal. Nao apresentava perda pon-deral significativa, sintomas de reflu-xo gastro-esofagico, e negava contatocom triatomidios. 0 exame fisico ge-ral nao apresentava.altera90es.Na rediografia simples de t6rax, ob-servou-se ectasia da cro9a da aorta. Aoexame contrastado de esOfago eviden-

ciou-se uma imagem sugestiva decompressao extrinseca em seu ter~omedio (Figura 1). Na avalia~ao endos-copica constatou-se area de estenoseesofagica a 25cm da arcada dentariasuperior (proje~ao do arco aortico),com caracteristicas de compressao ex-trinseca.A tomografia axial computadorizadae a aortografia digital (figura 2) con-firmaram 0 diagnostico de disfagia lu-soria, pela constata~ao de arteria sub-clavia direita emergindo diretamentedo arco aortico, em posi~ao anomala.Incicialmente foi instituido tratamen-to clinico, basicamente de orienta~aoalimentar, e indicado a realiza~ao damanometria esofagica para avaliar aindica~ao do tratamento cinirgico.

Disfagia lusoria (dificuldade de en-golir devido afalha da natureza - ar-teria anomala) e uma causa rara dedisfagia por compressao extrinsecado esOfago e pode ocorrer devido amuitas anomalias do arco aortico oude seus ramos, sendo a altera~ao ana-tomica da arteria subclavica direitamais comum entre estas, mas sua ori-gem atipica ocorre em menos de 1%da popula~aoI9.Embriologicamente, a origem da ar-teria subclavia direita anomala ocorrena involu~ao do 4Q arco vascular e daaorta dorsal direita. Este segmento ar-terial persistente assumindo a posi~aoretroesofagica e comprimindo 0 eso-fago pode determinar a disfagia luso-ria, ou da traqueia, ou de ambos de-pendente da situa~ao anatomica dosegmento arteriap·ll.19.A presen~a de urn aneurisma desta ar-teria ou diverticulo de KOMMERE-LL na sua origem aortica pode deter-minar maior incidencia dos sinto-mas3.l3.A incidencia de disfagia lusoria na po-pula~ao geral e menor que 1%19,poden-do iniciar-se nos primeiros anos de vidaou somente na idade adulta, nao exis-tindo explica~6es para estefat02,4.5.8.13.17,19.20.26.A disposi~ao retroe-sofagica da arteria subclavia anoma-la e 0 que propicia em alguns pa-

cientes 0 aparecimento de disfa-gia intermitente a alimentos soli-dos 1.2,13.15.18.20.21.21.25.26.Na infancia costumam prevalecer se-rias manifesta~6es respiratorias comoestridor e pneumonias de respira-~aoI5,17,20e no adulto predominam ossintomas digestivos devido a traqueiaser mais rigida. Acredita-se que os sin-tomas possam ser decorrentes de urnprocesso aterosclerotico ou aneuris-matico no vasa anomalo. Ocasional-mente pacientes sem estas doen~aspodem desenvolver sintomasS.13.20,21.Neste estudo a paciente apresenta-va disfagia para alimentos solidosde longa evolu~ao, sem progressaoda sintomatologia e sem perda depeso significativa.Dos exames utilizados para diagnos-tico, a radiografia simples de toraxpode evidenciar altera~ao no medias-tinolO,ls. 0 exame contrastado de eso-fago mostra uma imagem sugestiva decompressao extrinseca ao nivel doarco aortic02,5,10,13,15,17,20,21,22.25.26,comoencontrado neste caso. A endoscopiadigestiva e Util para excluir outras cau-sas de disfagia5,20,22,mas podedemons-trar compressao extrinseca do esOfa-go e a face intern a abaulada pode tercaracteristicas pulsateis sugerindo queseja provocada por uma art€riaIA.I3.15,20.Exames nao invasivos como tomogra-fia axial computadorizadalO,1I,12,13,17,IS.20,22,26,ressonancia magnetica10,12,13,14,17,20eangioressonancia5,9 sao bons meto-dos para avalia~ao do mediastinoem casos de tumores solidos ou ano-malias vasculares que podem deter-minar compressao extrinseca doesOfago e tambem sao uteis paraplanejamento operatorio. A resso-nancia magnetica com imagens sa-gitais auxilia na diferencia~ao delesao patologica no espa~o pre-ver-tebral6.A angiografia convencional ou porsubtra~ao digital e 0 exame de elei-~ao para a confirma~ao da anomalia vas-cular pel a analise do arco aortico e seusramos revelando a existencia de umaarteria subclavia direita anoma-la1,2,4,10,11,12,13,15,17,21,22,26como foi verifi-cado no caso relatado,A manometria esofagica e Util para eli-minar outras causas de disfagia, forne-

Aortografia digital mostrando arteriasubclcivia direita an6mala. (Figura 1).

ce dados importantes para a condu~aodo tratamento e possibilita 0 acompa-nhainento dos pacientes apos a corre-~ao cirurgica. Pode revelar altera~6esfuncionais da motilidade esofagi-caI.20,22,24,26,ou hipoperistalse ou anti-peristalse indicando que a disfagia podeser causada pOl' altera~ao da motilida-de esofagica e nao exclusivamente pelacompressao vascular1.STAGIAS e col,24 concluiram que ecomum a evidencia manometrica decompressao vascular e geralmente naotern rela~ao com achado esofagogra-fico ou disfagia. Entretanto, os acha-dos combinados de aumento na pres-sao e ausencia do relaxamento em res-posta a degluti~ao indicam evidenciapara a causa vascular de disfagia,o tratamento clinico e 0 preconiza-do em pacientes com sintomas bran-dos. A tentativa de mudan~as diete-ticas pode ser bem- sucedida em pa-cientes com sintomas suaves5,IS,20 efoi indicado para a paciente.A interven~ao cirurgica e reservadaaos casos de disfagia intensa2,13,20.22,presen~a de aneurisma de arteriasubclavia direita anomala e isquemia

Exame contrastado de esofago mostran-do a compressao extrfnseca. (Figura 2).

de membro superior direito ou ver-tebrobasilar2,8,13, visando aliviar adisfagia, restabelecer a degluti~ao erestabelecer 0 fluxo no membro su-perior direito.A escolha do acesso cinirgico e muitoimportante para 0 sucesso da opera-~ao13. Este deve ser 0 mais flexfvel eadaptado as condi~6es anatomicas en-contradas e it presen~a ou ausencia de

les6es associadas, as quais serao tra-tadas durante 0 mesmo procedimentooperatorioI3,20,21,25.GROSS (1946) realizou a primeiraopera~ao com sucesso para corre~aode compressao traqueoesofagicacausada por arteria subclavia ano-mala em crian~aapud 13 e LITCHER(1963) dividiu este vasa atraves deuma toracotomia esquerda emadultoapud 21.Segundo ESPOSITO e col. (1988)8os aneurismas anomalos da arteriasubclavia devem ser excisionadosprontamente em pacientes de maiorgrupo estario, devido ao risco deemboliza~ao distal ou ruptura. Osriscos cinirgicos mais serios tam-bem san a emboliza~ao e a hemor-ragia. Visando evitar tais problemas,descreve 0 acesso cirurgico realiza-do em duas fases: primeiro uma in-cisao cervical direita com rest abele-cimento de fluxo sangtifneo para 0membro superior direito, via enxer-to, e depois uma toracotomia esquer-da para melhor exposi~ao e ressec-~ao do aneurisma em sua origem.TAYLOR e col. (1996)26 preferiram 0acesso cervical it direita com divisaoda arteria anomala e reimplanta~ao di-reto na arteria carotida, mostrando queeste acesso prove uma exposi~ao ex-celente para a corre~aci cirurgica quan-do nao ha contra-indica~ao como aforma~ao de aneurisma.Quando a disfagia lusoria vem asso-ciada it sfndrome do desfiladeiro to-

raclco 0 acesso supraclavicular se-ria 0 mais indicado para corrigir asduas anormalidades numa mesmaopera~ao como foi descrito por VA-LENTINE27.Outros autores citam diferentes aces-sos cirurgicos como descfitos a se-guir: transloca~ao da arteria subcla-via anomala para aorta ascendentesem interposi~ao do enxerto de to-racotomia direita28; toracotomia me-diana para divisao do vasa anomalono ponto de origem e sua anastomo-se na aorta ascendente com uso deenxert09; dissec~ao da arteria subcla-via direita anomala, ligadura e sec-~ao da mesma atraves de toracoto-mia postero-Iateral esquerdal7; dis-sec~ao do vasa anomalo, divisaoproximo it sua origem e implante domesmo na arteria carotida ipsilate-ral atraves de uma incisao cervicalmediana2; cervicotomia direita as-sociada a esternotomia mediana par-cial4 ou incisao supraclavicular26para seccionar a arteria anomala daaorta e anastomosa-Ia na arteria co-mum direita4; toracotomia postero-lateral direita, divisao da arteriaanomala e anastomose desta na aor-ta ascendente com protese de Da-cron ou toracotomia postero-Iate-ral esquerda com divisao da arte-ria anomala21.No caso estudado aguardava-se a evo-lu~ao da paciente e 0 resultado da ma-nometria esofagica para a programa-~ao terapeutica, cirlirgica ou nao.

Among the anomalies of the aortic arch, the aberrant right subclavian artery is the frequent one. The symptoms may occurdepending on the anatomical situation of this arterial segment by the compression of the gullet, of the windpipe or even of both.The dysphagia lusoria, due to the gullet extrinsic compression by this artery is a rare cause of dysphagia, however, it isknown since 1735 when it was described by HUNALD.The aim of this work is to tell a case of dysphagia lusoria, diagnosed at the ambulatory of Angiology and Vascular Surgeryof the University Regional Hospital and review of the literature of this disease, whose therapeutic succes is based on acorrect diagnostic and early intervention.

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