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DISTRACCIÓN OSTEOGÉNICA DE
LA BÓVEDA CRANEAL
POSTERIOR. REVISIÓN DE LA
LITERATURA
Dra Martha Lucía Peñarredonda Franco
Universidad Nacional De Colombia
Facultad De Medicina
Departamento De Cirugía
Unidad De Cirugía Plástica
Bogotá 2018
DISTRACCIÓN OSTEOGÉNICA DE
LA BÓVEDA CRANEAL
POSTERIOR. REVISIÓN DE LA
LITERATURA
Martha Lucía Peñarredonda Franco
Trabajo de investigación presentado como requisito para optar al título de:
Cirujana Plástica
Tutor: Doctor Oswaldo Javir Gómez Díaz
Coordinador De La Unidad De Cirugía Plástica
Departamento De Cirugía - Universidad Nacional De Colombia.
Universidad Nacional De Colombia
Facultad De Medicina
Departamento De Cirugía
Unidad De Cirugía Plástica
Bogotá 2018
Resumen— En diversos centros de cirugía craneofacial al rededor del mundo, ña distracción osteogénica
de la bóveda craneal posterior (PVDO) se ha instaurado como la primera línea en el manejo inicial de
pacientes con craneosinostosis sindrómicas.
Este trabajo pretende realizar una revisión de la literatura publicada acerca de la PVDO, resumiendo
aspectos importantes de sus indicaciones, la técnica quirúrgica y sus modificaciones, ventajas,
desventajas, y complicaciones.
Palabras clave—Distracción osteogénica, bóveda posterior, craneosinostosis, turricefalia, hipertensión
endocraneana.
POSTERIOR VAULT DISTRACTION
OSTEOGENESIS. A LITERATURE
REVIEW.
Abstract- In many craniofacial surgery centers around the world, posterior vault distraction
osteogenesis (PVDO) has been established as the first line in the initial management of patients with
syndromic craniosynostosis.
This work intends a review of the published literature about PVDO, summarizing important aspects of
its indications, the surgical technique and its modifications, advantages, disadvantages, and
complications.
Keywords-Osteogenic distraction, posterior vault, craniosynostosis, turricephaly, intracranial hypertension
DISTRACCIÓN OSTEOGÉNICA DE LA
BÓVEDA CRANEAL POSTERIOR.
REVISIÓN DE LA LITERATURA
INTRODUCCIÓN
a craneosinostosis (CS), definida como la fusión prematura de las suturas craneales, afecta 1 de cada
2500 niños. El 20% son sindrómicas. La más común de éstas es la braquicefalia1
La prevalencia prequirúrgica de hipertensión endocraneana (RICP) es de 40-50% en pacientes con síndrome de
Apert, 50-70% con síndrome de Crouzon o Pfeiffer y 35-45% en síndrome de Saethre-Chotzen. Esta genera
profundos detrimentos en el desarrollo comportamental y cognitivo que han sido ampliamente descritos.2,3 Su
explicación no solo se fundamenta en la disminución del volumen intracraneano. También se asocia a
hidrocefalia, hipertensión venosa intracraneal, la retrusión del tercio medio facial, entre otras.3,4 El tratamiento
de estas condiciones durante la infancia temprana se centra en el manejo de la desproporción craneocerebral5 y
la hidrocefalia.4
Los objetivos de tratamiento de la CS son: prevenir y tratar la RICP, normalizar la forma67 y la trayectoria de
crecimiento de la cabeza8, preservar la función cerebral, ocular y oclusal y obtener una adecuada apariencia de
la unidad craneofacial.9,10
Los tratamientos iniciales se basaron en suturectomías. Luego, diferentes estrategias de craneoplastia
procuraban segmentos óseos completamente separados de la duramadre, reorganizados y fijados en una
configuración expandida pero limitada por la capacidad de cierre del cuero cabelludo11–14, resultando en técnicas
mórbidas e insuficientes para muchos pacientes12,15, acompañadas de una alta tasa de reintervenciones,
considerada por algunos como inaceptable8,11,13,16,17
Las técnicas convencionales de expansión de la bóveda posterior tampoco estuvieron exentas de
complicaciones. La presencia de {Shunt} dificultaba la expansión cerebral postquirúrgica, lo cual, junto a las
técnicas de segmentos flotantes18,19 y la posición en supino, promovían las resinostosis1,7–9,13,15,19,20. Ello suscitó
la búsqueda de nuevas alternativas.
La distracción osteogénica de la bóveda craneal posterior (PVDO) fue diseñada para tratar la desproporción
cefalocranana al aumentar el volumen intracraneal, tratar la RICP y al mismo tiempo redirigir la expansión
cerebral hacia posterior, con el objetivo de mejorar el contorno cefálico.19,21
En diversos centros de cirugía craneofacial al rededor del mundo se ha instaurado como la primera línea en el
manejo inicial de pacientes con craneosinostosis sindrómicas1,6,11,14,22,23.
Este trabajo pretende realizar una revisión de la literatura publicada acerca de la PVDO, resumiendo aspectos
importantes de sus indicaciones, la técnica quirúrgica y sus modificaciones, ventajas, desventajas, y
complicaciones.
MATERIALES Y MÉTODOS
Se usaron los motores de búsqueda PubMed/MEDLINE, EMBASE, Google Scholar, Cochrane Database con
los siguientes términos: “craniosynostoses” OR “craniosynostosis” OR “craniofacial abnormality” OR
Syndromic craniosynsotosis OR Cranial vault OR Cranioplasty OR Intracranial pressure AND “distraction
osteogénesis”. Se encontraron un total de XX artículos en inglés y español, que se consideraron pertinentes y
de los cuales se extrajo la información para la presente revisión. Ver tabla 1.
Tipo de artículo n
Estudios prospectivos 13
Estudios retrospectivos 21
Review 7
Reportes de caso 12
Abstracts de conferencia 17
L
Nota técnica 4
Guia de manejo 1
CME 2
RESULTADOS
INDICACIONES
La PVDO se ha indicado en pacientes con:
m
CS sindromáticas, especialmente aquellas con RICP1,15,20,23–26, turribraquicefalia1,8,11,19,27–29, pansinostosis27,30,
hidrocefalia30, aplanamiento o constreñimiento de la fosa posterior,12 malforación de Chiari I (CMI),
sinringomielia30 y alteraciones tan severas como el cráneo en trébol {cloverleaf skull}31
Igualmente pacientes con: CS no sindromáticas de múltiples patrones,19,24,31,27 síndrome de sobredrenaje de
shunt 10,33,34, microdeleción p12 asociado a microcefalia, hipofosfatasia10.
Serlo et al, incluso la aplicaron en pacientes con escafocefalia no tratada o recurrente33, priorizando el
tratamiento del déficit de volumen intracraneal, por encima de la consideración cosmética10,13, con resultados
adecuados.
De esta técnica también se benefician pacientes que requieren de aumento del volumen intracraneal, con un
contorno frontal aceptable en quienes no se desea una modificación a este nivel. 20,35
Permite ser ejecutada como tratamiento o medida de salvamiento en pacientes con intervenciones previas como
el AFO o remodelaciones craneanas, inclusive de la misma bóveda posterior 1,8,10,16,33,35–38
Si bien, una revisión de la literatura de 2009 a 2013 arrojo que el promedio de edad de niños llevados a PVDO
era de 16 meses, la tendencia actual es hacerlo antes del primer año9–12, en especial si existe RICP. De hecho,
se había planteado esperar a los 6 meses para realizarla, 6,39, sin embargo ha sido reportada con éxito en niños
de 3 meses con tasas de complicaciones similares a niños mayores1,5.
También se ha reportado su uso en escolares, adolescentes y adultos16
En contravía de lo que se puede esperar en pacientes reintervenidos, al comprar niños de mayor edad (promedio
de edad 9.2 años) con niños menores ( promedio 0.7 años), encontraron que los mayores tenían menor pérdida
de sangre (weight-based blood loss) (promedio 58.6 +/- 38.8 versus 14.6 +/- 7.0 cc/kg, control versus más
viejos p = 0.0092) y menores volúmenes transfusionales, ajustados por peso - en comparación con los más
jóvenes, con tasas de complicaciones similares. 22,40
PLANEAMIENTO PREQUIRÚRGICO
Las imágenes prequirúrgicas en especial la tomografía computarizada (CT) y la resonancia magnética (MR)
dan información acerca del patrón de sinostosis, el grosor de la calota, los signos de RICP, la presencia de
defectos óseos, la CM, hidrocefalia, entre otros detalles importantes para el planeamiento. Sin embargo, se debe
llamar la atención que los pacientes con CS, en especial los sindromáticos, pueden presentar anomalías en la
anatomía y fisiología del sistema venoso.
Los síndromes que más se relacionan con anomalías venosas son: Pfieffer (100%) y Crouzon (84%). En
pacientes con Apert (64%) y Saethre-Chotzen (33%) la prevalencia es menor41 pero no despreciable.
Dentro de las posibles alteraciones, se pueden encontrar: estenosis de los senos durales42, estenosis del foramen
yugular, persistencia de los senos venosos fetales41, atresias yugulares, entre otras43. Ello lleva a la formación
de drenaje venoso colateral y venas emisarias transóseas ingurgitadas (hasta un 63% de los pacientes), que de
ser lesionadas puede llevar a sangrado intraoperatorio masivo. Es importante establecer que el drenaje venoso
cerebral no dependa en gran medida de éstas, pues al ser ligadas pueden generar hipertensión venosa e
intracraneal intratable y por lo tanto pueden ser mortales35,41,42,44.
Copeland et al. encontraron que las emisarias occipitales y mastoideas son las más frecuentes, poniendo en
especial riesgo a los pacientes de PVDO.43
Es altamente recomendable estudiar el sistema de drenaje venoso de todos los pacientes con CS, en especial en
el contexto de RICP. Existen técnicas con venografía por TC(CTV), o RM (MRV) y secuencias especiales en
angio MR, como métodos no invasivos. 3,10,21,42,43 Con esta información es posible modificar e incluso abortar
el plan quirúrgico con el fin de disminuir la morbimortalidad.
Se debe estar atento a pacientes previamente intervenidos. Si bien hay reportes de que no hay relación entre
intervenciones previas y la presencia de drenaje venoso colateral, una intervención previa ha podido sacrificar
las venas emisarias y con ello empeorar la presión intracraneana y la hidrocefalia.41
TÉCNICA
La técnica se lleva a cabo en decúbito prono, mediante un abordaje bicoronal13,45.
Se deben aplicar todas las estrategias posibles encaminadas a disminuir el sangrado durante las incisiones y el
abordaje, tales como: suturas bloqueadas peri-incisionales, Raney clips, puntas de Colorado e infiltración con
soluciones de epinefrina46, teniendo especial cuidado con la hemostasia de las emisarias transóseas.
La osteotomía vertical debe situarse en el nivel que represente la mayor circunferencia vertical12,19,21. Aunque
teóricamente la osteotomía horizontal debe ser tan baja como sea posible para una mayor ganancia
volumétrica,19,47ello ha sido objeto de debate. Inicialmente se describió por debajo de la tórcula48, lo cual ha
sido ampliamente adoptado1,14,19,21,44,47, buscando mejores resultados estéticos y una expansión simultánea del
compartimento infratentorial. Sin embargo, la disección y el riesgo de lesión de los senos venosos ha hecho
que exista una tendencia a realizarlo por encima de este punto,6,49–52 con recientes estudios que aseguran que
la extensión inferior a la tórcula no incrementa la ganancia de volumen10 y además que la expansión
supratentorial genera efectos a nivel infratentorial.23 Esto insinúa que es un paso del cual puede prescindirse
sin afectar el resultado.
Los agujeros de craneotomía {burr-holes} en general son realizados por el neurocirujano, con una consecuente
disección limitada de la duramadre, estrictamente bajo el recorrido de las osteotomías y los sitios de colocación
de los distractores2,11,14. Esta disección limitada genera que la tensión de la distracción se distribuya en una
mayor área de duramadre, disminuyendo el riesgo de lesión.21 En las osteotomías se ha usado el bisturí
ultrasónico a fin de disminuir el riesgo de lesión dural y sangrado 45,53
En la porción occipital inferior, con frecuencia se llevan a cabo osteotomías en barril que son fracturadas en
lecho verde hacia afuera {outfracture} para expandir la porción infratentorial de la bóveda posterior, además de
evitar deformidades en escalón entre el hueso remanente occipital y el segmento osteotomizado. 6,11,12,14,21,32,37,44,49,53,54 Johns et al, las describe de 2 cms de ancho y 4 cms de alto, aplicadas en la bóveda posterior
y lateral.5 Algunos proponen la fijación de estas osteotomías con suturas35,53 o placas reabsorbibles12,54 al
segmento a distraer, de tal suerte que puedan migrar posteriormente conforme avanza la distracción.
Excepto series específicas13, en general se preserva la unión del segmento osteotomizado a la duramadre
subyaciente.2,5,15 Hay 2 situaciones en la que Wiberg et al sugieren considerar la separación completa del hueso
de la duramadre: I) Si hay lesión dural, para efectuar la reparación. II) Si hay insuficiente hueso en la bóveda
posterior y las suturas lambdoideas están abiertas. En este caso, puede que el segmento a distraer se pivotee a
nivel de las suturas, reduciendo el área distraída.1 En un escenario contrario, Nowinski reportó cómo las suturas
lambdoideas cedieron durante la distracción, permitiendo que el segmento remanente de la bóveda occipital
acompañara el hueso osteotomizado19
Antes de la colocación de los distractores, se debe verificar que las osteotomías han sido de espesor completo.
El fragmento a distraer debe tolerar una compresión suave, para corroborar que se encuentra completamente
liberado del hueso circundante29
La selección del vector de distracción es variable. La mayoría de los grupos lo realiza en sentido estrictamente
posterior, en especial si la cabeza tiene una forma global aceptable. Por otro lado se recomienda dirigirlo en
sentido postero-inferior en casos de turribraquicefalia13,20,31,42, removiendo una cuña ósea si es necesario, en
caso de anticipar interferencia ósea durante el movimiento6. Así mismo, se ha descrito el avance en sentido
ligeramente superior20 y vertical55.
La colocación de los distractores debe ser cuidadosa para evitar conflictos entre los vectores. Con este fin,
Salokorpi et al diseñaron guias removibles adatables al distractor, que ayudan a establecer visualmente las trayectorias.56
La fijación de los distractores requiere un adecuado sustrato óseo. Se debe tener cuidado al seleccionar el
tamaño de los tornillos, dado que, si bien los cortos disminuyen el riesgo de lesión dural, también restan
estabilidad. Para ello se han planteado varias soluciones:
I)Protección de la dura con retractores maleables al taladrar y colocar los tornillos21
II)La interposición de material reabsorbible como Spongostan (Ferrosan A/S,Soeborg, Denmark)471 o Gelfoam
(Pharmacia and Upjohn Company, Kalamazoo, Mich)8,29entre los tornillos y la duramadre.
III)Evitar el uso de tornillos auto-perforantes, y usar tornillos solo auto-roscantes8 o modificados con punta
roma21,29
IV) Uso de placas reabsorbibles interpuestas entre el distractor y el cráneo (técnica GETA: Guard the
Encephalon against the Tips of the screws by using an Absorbable plate). Dado el costo del material, podría
aplicarse la misma técnica con material autólogo como injertos óseos o pericráneo49.
V) Uso de distractores reabsorbibles, que además evitan una segunda intervención quirúrgica14,57
VI) Fijación de los distractores con alambres58
Posterior a fijar los distractores, se deben abrir una distancia suficiente para verificar que no existe interferencia
entre los vectores. Se devuelven y se permite el contacto entre los bordes del hueso o se deja un gap
variable.13,14,20 En este punto es recomendable verificar que no haya lesiones en la duramadre.29 La salida de los
vástagos por la parte posterior del cuero cabelludo aumenta el riesgo de ruptura y de trauma sobre el distractor,
por lo que se prefieren en la porción anterior.5,11,50
Se han descrito varias modificaciones a la técnica convencional.
Komuro et al24, aplicaron distractores internos a un paciente sometido a un procedimiento pi modificado.
Lao & Denny plantearon la distracción transversa asimétrica. En ella, se realizan osteotomías a nivel de la sutura
coronal y sagital y especialmente para casos de escafocefalia, una craneotomía de las suturas lambdoideas con
una corticotomía en su base de tal suerte que el segmento posterior pueda inclinarse hacia adelante, acortando
el diámetro AP. En la base de los huesos parietales se realiza una corticotomia, conectando las osteotomías
coronales con las lambdoideas. El distractor se coloca de forma transversa, entre los dos huesos parietales,
permitiendo la expansión transversa, la cual se limitaba solo al cráneo posterior, dado la colocación de una
placa en el segmento más anterior de la craneotomía sagital y coronal para limitar la expansión en esta zona2
Por su lado, Wiberg et al 1 describen la {hinge-technique} en la que el segmento de la osteotomía es fijado en
su porción inferior a nivel de la línea media, con el fin de rotarlo posterior e inferiormente, abriéndose en forma
de almeja {clam Shell}, reduciendo la altura del vértex en pacientes con turribraquicefalia. Además, la técnica
push-back con un vector exclusivamente posterior, que indicaban en casos de braquicefalia con altura craneal
normal o en donde se requería expansión principalmente de la bóveda posterior, ej, CMI47
El procedimiento de doble puerta descrito por Sakamoto et al. implica la división del segmento osteotomizado,
colocando el distractor de forma transversa entre los dos páneles óseos creados, cada uno de los cuales es fijando
en su porción basal como punto de pivote. Esta técnica implica una osteotomía sobre el seno sagital, lo cual
aumenta el riesgo de sangrado, sin beneficios claros respecto a la ganancia de volumen al ser comparada con la
técnica convencional de PVDO. Además, se debe tener mayor cuidado con la posición en supino, puesto que
los distractores pueden generar zonas de presión al estar ubicados en la región parieto-occipital.
La versatilidad de la PVDO ha permitido combinarla con otros procedimientos craneofacales. Goldstein et al
describieron la realización simultánea de PVDO y avance del tercio medio facial. Aprovechando la existencia
de suturas faciales aún abiertas, un pin de Steinman de 2mm era conducido a través de los huesos faciales, con
ayuda de un sistema de navegación. Los resultados muestran una morbilidad aceptable, incluso en pacientes
muy jóvenes53
Consideraciones especiales
En niños muy pequeños cuyo cráneo es demasiado delgado para alojar dispositivos de distracción o aquellos
con adelgazamiento significativo y/o lagunas óseas extensas dada la RICP, se ha recomendado un abordaje por
etapas, en el que inicialmente se realiza una craneoplastia descompresiva 15,19 para permitir un descenso en la
RICP y con ello la formación de hueso que permita una distracción osteogénica en una segunda etapa.21,44
Otra estrategia posible en este escenario, es el uso de distractores modificados, como el de Shimizu et al. Este
presenta sus bases en forma de U, sin placas para fijación, resultado ventajoso en huesos adelgazados, según
los autores. 12,15,54
Distractor Usado.
La cantidad de distractores ha sido motivo de controversia. 30
El uso de cuatro dispositivos13,31,50,52se ha sustentado en un constructo más estable durante la distracción,
optimizando las condiciones para la osificación y reduciendo la carga para cada uno de ellos, con el fin de
disminuir el riesgo de ruptura. Además, un mayor respaldo para continuar con la distracción en caso de falla de
alguno. 10,33,48,51 Sin embargo, hay mayores dificultades para coordinar todos los vectores y cada uno de ellos
representa un punto de entrada para infecciones y generación de úlceras por presión19,44,51
Eventualmente el número de distractores se ha reducido. Varios grupos sugieren que 2 distractores6,12,48,54 son
ideales puesto que: hay más control del vector al haber menos trayectorias que controlar, el régimen de
distracción es más simple para padres y enfermeras, menor riesgo de falla de dispositivos, costo y tiempo
quirúrgico.11 En resumen, presentan el balance óptimo entre facilidad de uso, estabilidad y la habilidad para
mantener el vector planeado21 con bajas tasas de complicaciones.52 Incluso la presencia de dos permite que si
uno falla, la distracción pueda continuar con el remanente.47
La aplicación de un único distractor se ha asociado a distracciones asimétricas, producto de fuerzas rotacionales
sobre el segmento de la osteotomía.1
Técnica con resortes
Fue descrita por Lauritzen et al59. El abordaje quirúrgico es el mismo que para los distractores. Han sido usados
en craneotomías, así como en suturas aún abiertas, especialmente en las lambdoideas en el contexto de
PVDO7,60,61.
Este último escenario implica que el tamaño del segmento a distraer dependerá de la posición éstas, de tal suerte
que si se encuentran bajas en el cráneo, el segmento a distraer resultará más pequeño19.
Ventajas: I) A diferencia de los distractores, los springs quedan completamente cubiertos por tejido blando, lo
cual reduce el riesgo de infección. II) No requieren una larga etapa de consolidación, debido a que el crecimiento
cerebral progresivo acompaña la expansión evitando el colapso62. III) Los distractores internos necesitan un
sustrato óseo sólido para ser fijados. Los resortes por su parte pueden ser colocados en huesos adelgazados e
incluso con grandes lagunas óseas63
En este sentido, hay grupos que consideran que los distractores internos deben ser reservados para pacientes
mayores, quienes dependen de una distracción osteogénica para la formación ósea, colaboran más con la
presencia de los distractores externos y tienen un mejor sustrato óseo para la fijación 63
Desventajas: I) La distracción no es controlada7. Los resortes dan la máxima fuerza de distracción al principio
y esta se reduce a medida que se expande el dispositivo. Esto puede implicar un riesgo de osificación
incompleta, aunque ello en realidad puede estar relacionado con una mayor edad del paciente. II) Debe evitarse
el supino. III) Se ha relacionado con complicaciones tales como: desplazamiento o exposición del resorte60,
dificultad para su remoción, asimetría craneal, entre otros59 . IV) Al igual que los distractores internos, requieren
una segunda intervención para retirarlos.
PROTOCOLO DE DISTRACCIÓN
Latencia:
El periodo de latencia varía entre 2 y 5 días en la mayoría de grupos. Ver tabla 2. Para disminuir el riesgo de
ruptura del distractor se han planteado periodos más cortos11 o por el contrario, más largos en caso de haber
tenido lesión dural29 o cierre tenso de los tejidos blandos47
De forma muy interesante, Wiberg et al1 describen que el término osteogénesis por distracción puede resultar
equívoco al representar lo que ocurre en el cráneo. El método descrito por Illizarov concibe el periodo de
latencia para permitir la formación del callo que secunda una osteotomía y sobre el cual se aplicarán fuerzas
tensionales. Sin embargo, a diferencia de los huesos largos que se regeneran desde los bordes de la osteotomía,
el cráneo cuenta con un potencial de osificación dependiente de la duramadre. Teniendo en cuenta que la
osificación del gap de la distracción toma varios meses, se podría considerar que la distracción del cráneo, más
que una osteogénesis por distracción, en realidad puede concebirse como un proceso de distracción seguido por
uno de osificación. Ello implica que el periodo de latencia puede que no genere ningún beneficio en la
osteogénesis.1
Distracción:
En general se distrae 1mm/día buscando disminuir el riesgo de consolidación prematura11, sin embargo, algunos
grupos la adaptan a la edad del paciente haciéndola más lenta a medida que el paciente es mayor.21 Es llamativo
el enfoque propuesto por Nowinski et al, de un protocolo de menor tiempo de latencia y consolidación, asociado
a una tasa más rápida de distracción,50 fundamentado en que en niños menores a 1 año, el potencial osteogénico
de la duramadre y el crecimiento rápido del cerebro que ha sido liberado estabilizan el espacio distraído. Este
esquema no ha mostrado mayor incidencia de recaídas, al menos a los 6 meses de seguimiento.52
Consolidación:
Ciertos autores consideran que debe durar el doble del periodo de activación,8,16 sin embargo la literatura
revisada presenta grandes variaciones y algunas consideraciones. I) De acuerdo a los argumentado por
Nowinsky et al52, una consolidación acortada es posible. Ello reduce los riesgos de complicaciones asociadas a
la presencia de los distractores así como la carga del paciente y sus padres con la presencia de éstos11,19,35. Sin
embargo, en niños más grandes puede plantearse una mayor duración de este periodo, para lo cual los
distractores de vástagos removibles representan una buena alternativa10,52 II) Se ha planteado que la presencia
de distractores en este periodo mejora la estabilidad y por lo tanto disminuye las tasas de recidiva,5,31no obstante
tal información debe contrastarse con la relación entre, la presencia prolongada de distractores y la aparición
de complicaciones como necrosis o ruptura de la piel, trauma o aflojamiento del distractor e infecciones,47,52
que incluso han obligado a retirarlos prematuramente y reemplazarlos por osteosíntesis reabsorbible.10,47,48,64.
Por lo anterior, algunos han sugerido el retiro temprano de los distractores (1 mes después de terminar la
distracción)47 lo cual no se ha asociado a mayores tasas de recidiva o complicaciones. 1,19
¿Cuánto distraer?
Hace algunos años, la distracción que podía obtenerse estaba limitada por el dispositivo. En un principio ello
se restringía a 20 mm lo cual ocasionalmente resultaba insuficiente. 47,52 Posteriormente, mediante distractores
mandibulares y craneofaciales con mayor capacidad de avance (25-40mm) se lograron desplazamientos
adaptados a las reales necesidades del paciente 6,11,16,37,50
Hoy en día, la respuesta a esta pregunta sigue teniendo un fondo subjetivo, dependiente de cada paciente y de
la experiencia del grupo tratante. Clínicamente, el aspecto más importante que guia la magnitud de la distracción
son los signos y síntomas de RICP. A medida que éste parámetro mejora, los padres notan disminución en la
irritabilidad, mejoría en la capacidad de alimentación e interacción social. Ello se asocia a disminución en la
turribraquicefalia, la proptosis, las venas dilatadas del cuero cabelludo y el papiledema. Imagenológicamente
se observa mejoría en el {thumbprinting}21
En pacientes sin signos de RICP, la cantidad de distracción se establece de acuerdo a la forma global de la
cabeza21,54. En casos de braquicefalia se ha puntualizado llevar hasta una leve sobrecorrección8. Sin embargo
ello debe ser cuidadosamente vigilando para evitar aspecto de escafocefalia23o distorsiones del contorno
cefálico.
La distracción máxima encontrada fue de 43mm10
VENTAJAS
MEJORÍA EN BÓVEDA ANTERIOR y DIFERIMIENTO DE AFO
En casos de exorbitismo severo no susceptible de terapias conservadoras para la protección de la córnea6,12, así
como en el contexto de obstrucciones severas de la vía aérea dado hipoplasia mediofacial14 el AFO sería
considerado como la primera intervención quirúrgica en un paciente con CS. 6,7,12 Sin embargo, el escenario
clínico más frecuente amerita darle prioridad al tratamiento de la hipertensión endocraneana. El dilema se ha
encontrado entre una intervención temprana para tratar la RICP versus una más tardía para obtener resultados
más duraderos9,65.
Varios estudios han publicado evidencia objetiva10,21,66,67 y subjetiva10,54 de la mejoría a nivel de la bóveda
anterior con la PVDO, reduciendo la tendencia a la turribraquiceralia6,21,35 y mejorando la morfología de la
región frontal8, con mejores beneficios en pacientes más jóvenes cuyo crecimiento compensatorio ha sido menor 66 y con un efecto que pareciera continuar en el tiempo53. Tales cambios han sido evidentes incluso con
procedimientos de remodelación de la bóveda posterior sin distracción osteogénica66. También se han
identificado mejorías en la base del cráneo por mecanismos aún no bien conocidos10,46pero que son más
evidentes en pacientes menores a 1 año68
Se ha observado una disminución en la necesidad de intervenciones craneofaciales mayores en pacientes
inicialmente sometidos a PVDO, 1,9,16,69,70 (1.8 versus 2.7; p = 0.2087), especialmente en los primeros 5 años de
vida4.
Con lo anterior, se logra el diferimiento de intervenciones a nivel fronto-orbitario, 8,9,11,14,19,52,68,69,71,72 hasta una
edad en la que la calidad ósea sea mejor14 y las recaídas menores1,21. Con ello se puede esperar mayor duración
de los resultados 8,14,19,69.
Además, el AFO, el avance del tercio medio y la bipartición facial, procedimientos que necesitará un gran
porcentaje de los pacientes con CS, pueden llevarse a cabo en un campo quirúrgico que no ha sido intervenido
previamente. 13,63
En consecuencia, se ha planteado que el enfoque de los pacientes de CS implique “expandir primero” la bóveda
posterior6,8,11,19,35,51,54,71,73 llevándolo a cabo entre 3 y 6 meses de edad, esperando disminución de la PIC,
mejoría del contorno de la cabeza, minimizando el crecimiento compensatorio68 y luego hacer el AFO19 que
será requerido por una menor cantidad de pacientes47,51. Incluso, los resultados obtenidos en algunos casos
(especialmente de afectación leve), permiten prescindir completamente del AFO810, consintiendo el avance de
monobloque o lefort III como segunda etapa quirúrgica 7,8,68,72
CAMBIOS EN VOLUMEN INTRACRANEAL
De forma teórica13 y clínica se ha estudiado el cambio en el volumen intracraneal que puede ser obtenido con
la PVDO.
Se ha demostrado que por cada milímetro de avance en la bóveda posterior se logra una ganancia volumétrica
mayor que la obtenida con el mismo avance en la bóveda anterior. 8,11,14,23,35,68,74 Tal ganancia oscila entre 17%-
47%4,8,10,21,33,53,72
Al comparar la ganancia volumétrica alcanzada con 3 técnicas, Nowinski encontró mayores beneficios con la
PVDO: técnicas de hueso flotante posterior (13 - 24 %), springs translambdoideos (18-25%) y distracción
osteogénica (22-29%)19
Choi et al, llaman la atención de dos escenarios en los cuales
la PVDO sigue aportando una mayor ganancia volumétrica, pero en menor proporción respecto a la bóveda
anterior: I) En grandes turricefalias, dado una menor diferencia en las alturas entre la bóveda anterior y posterior
y II) Si hay aumento en el eje bitemporal, la dimensión transversa puede ser mayor en el compartimento anterior
que en el posterior4
MANEJO SIMULTÁNEO DEL CHIARI
La CMI es adquirida. Se desarrolla tempranamente secundaria a desproporción entre el cerebro y la fosa
posterior, produciendo herniación del {hindbrain} 23. La incidencia es alta en CS sindromáticas, encontrándola
en 70% de pacientes con Crouzon, 82% Sd. Pfeiffer y 100% de los Kleeblattshadel6
Para el tratamiento de la CMI asociada11,21,47,54,75 se ha descrito que las osteotomías de la PVDO pueden ser
extendidas para una descompresón simultánea del FM. Sin embargo, varios estudios8,12,19,25,30,35,53,76 demuestran
la mejoría de la herniación amigdalina, sin necesidad de descompresión occipital o laminectomías de C151 , en
pacientes con CS sindromáticas 1,55,77 y no sindromáticas10 llevados a PVDO. Ello resulta llamativo dado que
la mejoría se ha visto incluso en descompresiones supratorculares de la bóveda posterior51.
Aún no se sabe si la resolución del Chiari es un fenómeno agudo o si toma tiempo en presentarse. Algunos
reportes hablan de 5 meses1, otros de 12-20 meses.23
La fisiopatología de la correlación entre sinringomielia y CM aún no se comprende del todo, pero puede que el
bloqueo mecánico del flujo del CSF en la transición cráneo-espinal tenga un papel en la patogénesis. Se ha
observado que los pacientes llevados a PVDO no desarrollaron siringomelia y otras, incluso con regresión de
esta entidad 23,27,30,75,78
OTRAS VENTAJAS
La técnica permite un cierre sin tensión del cuero cabelludo, admitiendo una mejor acomodación de los tejidos
blandos sobre el segmento a distraer, con menores tasas de dehiscencia. 2,11,14,21,44
La bóveda posterior presenta una anatomía menos compleja que su contraparte anterior. Además, se encuentra
oculta por el cabello y por lo tanto su aporte cosmético es menor que el de la región fronto-orbitaria. Ello
permite el camulflaje de ciertas irregularidades o asimetrías.6,10,11,13,20,68
Si bien se ha reportado menor sangrado intraquirúrgico2129,39,44,50 ello debe analizarse con cuidado, puesto que
una buena parte de la pérdida de sangre se presenta durante las incisión, la exposición de la calota46 y al realizar
las osteotomías, pasos también inherentes a una craneoplasia convencional. La diferencia radica principalmente
en la disección extradural del segmento osteotomizado. Según algunas publicaciones ello solo representa una
disminución de un 8 a 10% en la pérdida sanguínea.
Al mantener el contacto entre la duramadre y la superficie endocraneana, se preserva la vascularización del
hueso, disminuyendo el riesgo de: reabsorción o pérdida de éste, infección, sangrado, lesión dural y alteraciones
del crecimiento óseo.1,2,6,9,11,14,47
Elimina el espacio muerto, dado que el cerebro y las meninges acompañan la distracción ósea,2,11,14,47 como ya
ha sido corroborado con seguimientos ecográficos19. La obliteración de este espacio disminuye los riesgos de
infección6.
Las tasas de recidiva son menores30,32,36. Ello puede explicarse por varios mecanismos:
I)La estabilidad generada por la expansión progresiva del cerebro subyaciente, evidente en los pacientes más
jóvenes19,52,62 II) La formación ósea en el gap de la osteotomía 11,52 y III) Una menor resistencia de los tejidos
blandos circundantes al ser sujetos también de distracción9,29.
A diferencia de la técnica con springs y segmentos flotantes, esta alternativa permite que el cuidado del niño se
lleva a cabo en supino21,31,47
En teoría esta técnica evita el uso de injertos óseos. Representa una ventaja en niños mayores de 1 a 2 años,
quienes además de tener un bajo potencial osteogénico de la duramadre, pueden tener un cráneo adelgazado
producto de la RICP21, lo cual, sumado a un diploe subdesarrollado, representa dificultades técnicas a la hora
de la toma de injertos de calota, 14,24. Sin embargo, en caso de defectos óseos, la consideración de la ubicación
y tamaño de éstos, así como el riesgo de lesión cerebral, determinarán la necesidad de injertos21,24
En general se acepta que la técnica implica menor tiempo quirúrgico2,21,29,36,39,44,47,50, no obstante al compararse
con técnicas convencionales de craneoplastias, el tiempo invertido en moldear, reposicionar y fijar el hueso,
puede que sea similar al requerido para ensamblar, determinar la orientación y realizar la fijación de los
distractores. Además, las osteotomías en barril y descompresiones del FM también ameritan tiempo, haciendo
que en algunas situaciones la disminución de éste no sea estadísticamente significativa11,37
Los reportes en cuanto a necesidades de transfusión2,3637, estancia de hospitalización general47112921 y en
uci2363929son divergentes, aunque la mayoría apoya beneficios en estos aspectos.
Taylor et al no encontraron diferencias significativas en el tiempo quirúrgico, la pérdida de sangre, la necesidad
de transfusiones, la estancia en uci u hospitalaria. Tampoco diferencias en la incidencia de infección
perioperatoria, fístula de CSF o lesión de senos venosos, dejando como única ventaja de la PVDO sobre las
osteotomías convencionales una reducción no cuantificada en la tensión del cierre del cuero cabelludo y los
mejores resultados a largo plazo tales como menores defectos óseos, recaídas y mejor estabilidad ósea. 37
DESVENTAJAS
Las principales encontradas son:
Necesidad de un segundo tiempo quirúrgico para el retiro de los distractores35,44. Sin embargo, dependiendo del
escenario clínico, esta misma intervención puede ser aprovechada para realizar otros procedimientos tales como
AFO. 12,1528
Representa un tiempo prolongado de tratamiento11,44,58 en el cual debe haber un alto compromiso por parte de
los padres11,35 y del paciente, dependiendo de su edad.
Implica uno o dos vectores de tratamiento que pueden generar dificultades a la hora de tratar asimetrías o
deformidades específicas de la superficie ósea (abultamientos compensatorios, aplanamientos, etc). 11,44,58
La distracción requiere un sustrato óseo en el cual anclar los distractores. Ello puede ser difícil ante pacientes
muy jóvenes y generar complicaciones al usarlo en este grupo58
Los distractores generan un costo extra al sistema de salud y pueden generar mayores riesgos de infección
asociada a dispositivo 11,39,58
COMPLICACIONES
La PVDO representa una alternativa quirúrgica con un perfil de morbilidad aceptable, sin embargo, algunas
complicaciones menores generan la necesidad de revisar pacientes con cierta frecuencia33. De acuerdo a Greives
et al quienes analizaron una cohorte de 86 pacientes, la tasa de complicación es del 30%. Otros grupos han
reportado tasas similares5,30. Dependiendo la serie, las más frecuente son: Infecciones locales (29.0%),12,47
fístula de CSF (10%),5,19,27,29,78 y las dehiscencia (6,9%)10,29.
Las infecciones en general mejoran con curaciones locales y permiten que el proceso se complete5,12. Rara vez
han propiciado reintervención quirúrgica o el retiro del distractor, lo cual podría considerarse de haber descarga
francamente purulenta29.
La fístula de LCR en general se presenta durante la cirugía, aunque se ha reportado hasta 14 días después de
iniciar la distracción48. Si no fue reparada durante el procedimiento, se ha recomendado el uso de catéter
espinal10, la detención de la distracción de forma temporal48 o definitiva5 como parte del manejo.
Desde la publicación de White 48 las complicaciones asociadas al uso de los distractores19,21,27,78 han
acompañado la técnica, dentro de las cuales se describen: aflojamiento del distractor, 48 trauma directo, fractura
del vástago (que obliga es uso de porta agujas o alicates para continuar la distracción) 10,11,29, necesidad de
cambios en el vector10. La necrosis o ruptura de la piel se ha reportado hasta en un 22.6%47. Para ello, se han
diseñado dispositivos miniaturizados, de menor perfil, con vástagos flexibles y removibles13,20.
Otras complicaciones reportadas son: osteotomías incompletas que llevan a fallas del dispositivo27,29,
reincidencia de RICP incluso 2 o más años después de la cirugía.47
Tahiri et al reportaron una tasa de new-onset sinostosis de 89,5%, principalmente de las suturas lambdoideas y
la sagital en menor medida, ambas aún sin impacto clínico evidente y cuyo significado es desconocido.16 En
ese mismo sentido, Chu reportó un caso de pansinostosis posquirúrgica, aunque sin una relación causal clara
con el procedimiento.79
DISCUSIÓN
Desde su descripción inicial por White et al, la PVDO ha mostrado eficiencia y versatilidad, de tal suerte que
hoy en día se considera el tratamiento de primera línea en un amplio espectro de malformaciones craneales,
principalmente CS sindrómicas.
Su capacidad para generar mayores aumentos de volumen respecto a las técnicas de craneoplastia
convencionales (incluyendo el AFO con distracción osteogénica), la coloca en un lugar hasta ahora imbatible,
con resultados más estables en el largo plazo y menores tasas de recidivas.
Indiscutiblemente ha ganado terreno al mostrar la llamativa mejoría que genera en zonas no intervenidas tales
como la base del cráneo, la región frontal y el compartimiento subtentorial. Las razones para ello aún no han
sido completamente elucidadas. Sin embargo, éstas generan un profundo impacto en los pacientes, siendo
capaces de diferir e incluso obviar intervenciones de otra manera consideradas obligatorias.
En este sentido, ha sido ampliamente descrita la posibilidad de diferir el avance fronto-orbitario hasta una etapa
con mejor perfil de resultados, duración y menores complicaciones. Además, la mejoría de la CM ha sido
evidenciada, incluso con osteotomías supratorculares, con beneficios que también impactan en la hidrocefalia,
la dinámica de drenaje venoso y de flujo de LCR a nivel del cráneo.
Un mejor entendimiento de la fisiología subyaciente ha permitido cambios en protocolo de distracción y cuyos
resultados se han asociado a menor morbilidad sin detrimento del éxito.
Sus principales complicaciones se relacionan con lesiones en la duramadre y eventos relacionados con los
distractores, las cuales abren espacio para innovaciones en la técnica y los dispositivos que permitan un aplicarla
bajo un mejor perfil de morbilidad.
CONCLUSIÓN
En muchos centros de referencia, la PVDO representa hoy en día la primera línea de manejo de pacientes con
desproporción craneocerebral. Hasta ahora se acompaña de un atractivo radio ventajas: desventajas. Sin
embargo, como todas las técnicas, requiere la optimización de varios procesos inherentes a ella, y solo el tiempo
y el seguimiento estricto de los pacientes, logrará consolidar su verdadero potencial.
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