İdiyopatikPulmonerFibrozis (IPF)Hasta BilgilendirmeBroșürü

Pulmoner fibrozis ( akciğer sertleșmesi), alveol olarak adlandırılan hava keselerinin duvarlarının çeșitli nedenlerle sertleșmesi ve kalınlașması sonucu olușan bir grup akciğer hastalığını tanımlar. Bu sertleșme ve kalınlașma sonucu olușan hasar alveollerde yara izine benzer bir görünüme neden olur ve buna skarlașma denir. Akciğerde bu hasarı bașlatan sebepler bazen bulunabilmesine karșın çoğunlukla belirlenemez. İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) hastalığı da nedeni belli olmayan akciğer sertleșmesi hastalıklarından birisidir. İdiyopatik kelimesi tıp literatüründe nedeni bilinmeyen durumlar için kullanılan bir terimdir.

Kimlerde İPF gelișir?İPF hastalarının büyük kısmı 50 yașın üzerindedir. Elli yașın altında İPF görülmesi görece daha nadirdir. Erkekler kadınlara göre bu hastalığa daha fazla yakalanmaktadır. Bununla birlikte kadınların bu hastalığa yakalanma oranının yıllar içinde arttığı gözlenmektedir. Bazen İPF aynı ailenin üyelerinde gözükebilir. Bu durum Ailesel Pulmoner Fibrozis olarak adlandırılır. Bu durum bazı genetik faktörlerin İPF olușumunda etkili olabileceğine ișaret etmektedir. İPF hastalarının %90'da sigara içme öyküsü vardır. Bunun dıșında viral enfeksiyonların, gastro-özofajiyel reflünün ve iș veya çevre ortamında maruz kalınan tozların hastalığın etyolojisinde yer alabileceği düșünülmüș ancak kesin olarak ispatlanamamıșlardır.

TANIM

İPF hastalarında belirtiler nelerdir?İPF hastalarında hastalığın erken döneminde herhangi bir belirti olmayabilir veya kiși kendisinde bașlayan șikayetleri yașının ilerlemesine bağlayarak önemsemeyebilir. Bu hastalarda en sık görülen belirtiler kuru öksürük ve eforla gelișen nefes darlığıdır. Bu șikayetler bașlangıçta hafif șiddette olabileceği gibi hastalık ilerlediğinde hastanın konforunu önemli ölçüde bozacak düzeye gelebilir. Kiși üstünü giyinip çıkarırken veya banyo yaparken bile belirgin nefes darlığı hissedebilir. Bu șikayetlerden bașka hastalarda halsizlik, güçsüzlük, iștahsızlık, kilo kaybı ve parmaklarda çomaklașma da görülebilir.

İPF nefes almayı nasıl etkiler?Akciğerlerin asıl görevi vücudumuzdaki tüm organ ve dokular için hayati olan oksijeni sağlamaktır. Burun ve ağız yoluyla aldığımız hava büyük (bronș) ve küçük (bronșiol) havayolları ile akciğerlerimizdeki hava keselerine (alveol) gelir. Bu hava keselerinin duvarlarındaki doku intersisyum olarak adlandırılır. Hava ile tașınan oksijen bu hava keseciklerinin duvarlarından geçerek kapiller olarak adlandırılan ve bir ağ gibi her bir hava kesesini çevreleyen çok ince kan damarlarına ulașır (Figür). Bu kan damarları aracılığıyla da önce kalbe ordan da tüm vücuda dağılır. Dokularda olușan karbondioksit ise tam tersi yönde hareket ederek kapillerden hava keseciklerine geçer ve nefes verme yoluyla vücuttan atılır.

İPF’de alveol duvarı skarla beraber kalınlaștığı için oksijenin kan damarlarına ulașması artık daha zordur. Bunun sonucunda vücudumuzdaki dokuların ihtiyacı olan oksijen yeterice sağlanamaz ve o dokuların fonksiyonlarında bozulma meydana gelir. İPF hastası vücutta az olan oksijeni arttırmak için daha hızlı soluk alıp verir ve nefes darlığı hisseder. Skarlașma genel olarak geri dönüșümü olmayan bir durumdur. Skar dokusunun miktarı zamanla artabilir. Bu artıș hızı kișiden kișiye değișir. Bazı kișiler yıllar boyunca stabil kalabilirken diğerlerinin solunumları hızlı bir biçimde kötüleșebilir.

Alveol duvarlarındaki skarlaşmaoksijenin kana geçişini engeller

.

Her bir hava kesesiniçevreleyen kandamarları

Alveol (hava kesesi)

Bronşiol(küçük havayolu)

O2CO2

Skarlaşma(�brozis)

CO2 O2

www.thoracic.org/patients/patient-resources/resources/idiopathic-pulmonary-�brosis.pdf

Doktorum benim İPF hastası olduğumu nasıl anlar?Kuru öksürük yada nefes darlığı șikayetiniz aile

hekiminizi İPH konusunda șüphelendirebilir. Sizin sırtınızı

dinleyerek ral adını verdiğimiz sesleri duyabilir. Ayrıca el

ve/veya ayak parmaklarınızdaki șekil değișikliklerini

(clubbing) fark edebilir. Bu bulgular olasılıkla sizi göğüs

hastalıkları uzmanına yönlendirilmenize neden olacaktır.

Göğüs hastalıkları uzmanı sizin fizik muayenenizi yaptıktan

sonra akciğer grafisi, solunum testi ve kan gazı ölçümü gibi tetkikler

önerebilir. Bunların haricinde bazı kan testleri, yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi

(YÇBT), ekokardiografi ve bazı durumlarda akciğer biopsisi gibi tetkiklerin yapılmasına ihtiyacı

olabilir.

Bazı vakalarda İPF tanısı YÇBT’de özellikli bir görümünün saptanması ve pulmoner fibrozunun

(akciğer skarlașması) olası diğer sebeblerinin dıșlanmasıyla konabilir. Eğer YÇBT tipik özellikleri

göstermiyorsa tanıyı doğrulamak için cerrahi akciğer biopsisi gerekebilir. Akciğer biopsisi elde

etmenin en yaygın yolu genel anestezi altında video yardımlı torakoskopik cerrahidir. Bu

prosedürde göğüs cerrahisi uzmanı göğüs duvarına iki yada üç ufak kesi yapar ve kamera

kullanarak uygun bölgelerden değerlendirilmek üzere birkaç akciğer biopsisi alır.

İPF nasıl tedavi edilir?İPF tanısı konulduğunda sizin bu konuda uzman olan bir göğüs hastalıkları uzmanı tarafından

düzenli olarak görülmeniz önemlidir. İPF tedavisinde hastalığı tamamen düzelten bir ilaç

tedavisi henüz yoktur. Bununla birlikte yeni geliștirilmiș iki ilaç bazı hastalarda kullanılmaktadır .

Pirfenidon ve nintedanip isimli bu ilaçlar hafif ve orta düzeydeki hastalıkta kullanılmaktadır.

Yeniden belirtmek gerekirse bu ilaçlar hastalığı tamamen tedavi etmemekte sadece hastalığın

ilerlemesini önlemektedir. Bu tedavilerin size uygun olup olmadığını hekiminiz belirleyecektir.

Bu ilaçların dıșında sizin șikayetlerinizi azaltmak yada düzeltmek için çeșitli tedavi yöntemleri

de vardır. Bunlar egzersiz kapasitesinde düzelme sağlanması için yapılan pulmoner

rehabilitasyon, kan gazı ölçümlerinde oksijen seviyesi normal sınırların altında saptanan

hastalar için verilen oksijen tedavisi ya da pulmoner hipertansiyon tedavisi gibi yöntemleri

içerir. Günümüzde çeșitli ilaçların İPF tedavisinde etkinliğini araștıran bilimsel çalıșmalarda

halen devam etmektedir.

Akciğer NakliVerilen tedavilere rağmen akciğer fonksiyonları

kötüleșen ve hastalığında progresyon

gösteren hastalar için son tedavi seçeneği

akciğer naklidir. Akciğer nakli yașam süresini

uzatan ve yașam kalitesini arttıran önemli bir

tedavi yöntemidir. Nakil ișlemi, büyük bir

cerrahi operasyonu ve size nakledilen

akciğerin bağıșıklık sisteminiz tarafınızdan

reddedilmemesi için ömür boyu ilaç

kullanmanızı gerektirir. İPF’li tüm hastalar nakil için değerlendirilmek üzere nakil merkezlerine

yönlendirilmelidir.

Benim iyi olmama yardım edecekbașka neler yapılabilir ?Eğer sigara içiyorsanız mutlaka bırakmanız gerekir. Çünkü sigara içmek nefesinizi daha da

kötüleștirecektir. Kronik akciğer hastası olduğunuz için soğuk algınlığı ve gribe

yakalanabileceğiniz yerlerden kaçınmaya çalıșmalı, her yıl grip așısı olmalısınız. Formunuzu

korumak ve kas güçsüzlüğünüzün gelișmemesi için solunum rehabilitasyon programlarına

katılabilirsiniz. Sağlıklı bir diyet ile așırı kilo almaktan kaçınmalısınız. İPF olan hastaların küçük

bir kısmında akut alevlenme olarak adlandırılan ve sebebinin bilinmediği bir durum gelișir. Eğer

nefes darlığınız daha da kötüleșdiyse hekiminize bașvurmanız gerekir.

www.solunum.org.tr

TÜSAD Genel MerkeziKozyatağı Mh. Sümko Sitesi

M7-A Blok K:10 D:41 Kadıköy / İstanbulTel: (216) 410 22 58 - 59

Faks: (216) 410 22 60info@solunum.org.tr

TUSAD solunum solunumdernegi