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Doenças restritivaspulmonares e extra-pulmonares
heldernovaisbastos.ptpneumologia
h n o v a i s b a s t o s @ m e d . u p . p t
Objectivos
- Diferenciar,atravésdaespirometria,aalteraçãoventilatória obstrutivae
restritiva
- Caracterizarasalteraçõesdasdoençasrestritivasnasprovasdefunção
respiratória(espirometria,pletismografia,DLCO,gasometria)
- Reconhecerosprincipaissíndromesrestritivoseassuasprincipaiscausas
- Descreverosprincipaissinaisesintomasdasdoençasrestritivas
- Descreverosmecanismosdeinsuficiênciarespiratórianocontextode
doençasrestritivaspulmonareseextra-pulmonares
1
Ventilação
2
Final da ExpiraçãoFluxo = 0
InspiraçãoFluxo a favor do gradiente
Final da inspiração
Fishman’s
§ Ciclo respiratório resulta de um gradiente de pressões gerado pela atividade dos músculos respiratórios e as condições elásticas da caixa torácica e parênquima pulmonar.
3
Músculos respiratórios
Espirometria
4
VT Volume corrente (~500 mL)IRV Volume de Reserva Inspiratória (~3000 mL)ERV Volume de Reserva Expiratória (~1100 mL)RV Volume Residual (~1200 mL)
IC Capacidade Inspiratória (IRV + VT)VC Capacidade Vital (IRV + VT + ERV)FRC Capacidade Residual Funcional (ERV + RV)TLC Capacidade Pulmonar Total (VC + RV)
Espirometria
5
6In: Murray JF, Nadel JA, eds. Textbook of respiratory medicine. 3d ed. Philadelphia: Saunders, 2000:805.
Normal
Restritivo FVC êFEV1 êIT N ou éRV NTLC ê
Obstrutivo FVC N ou êFEV1 êIT êRV éTLC é
Alterações ventilatórias
7
Normal Restritivo Obstrutivo
Alterações ventilatórias
8ATS/ERSTaskforce.EurRespirJ2005
A definição do síndrome restritivo
§ Centros respiratórios bulbares, protuberanciais e do córtex cerebral
§ Quimiorreceptores centrais e periféricos ; receptores intrapulmonares; mecanorreceptores da parede torácica
§ Efectores – nervos, músculos respiratórios
9
Controlo da ventilação
10
Músculos inspiratóriosActo de ventilaçãoInspiração voluntária
Músculos expiratóriosExpiração forçada
Músculos bulbares – função glóticaDeglutição / DiscursoAumento da pressão intratorácicaTosse
Função muscular
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Dispneia, ortopneiaInsuf. respiratóriahipoventilação alveolarhipercápnia
Redução da clearance brônquicaInfecções respiratórias recorrentes
Incapacidade de comer, beber, falarMicroaspiraçõesRedução da clearance brônquica Infecções respiratórias recorrentes
Disfunção muscular
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NeuropatiasEsclerose Lateral AmiotróficaPoliomieliteEsclerose múltiplaLesões espinhais medularesParalisia diafragmáticaSíndr. Guillain-BarréCharcot-Marie-Tooth (hereditária)…
Doenças da junção neuromuscularMiastenia gravis…
MiopatiasDistrofias musculares de Duchenne, Becker, …Distrofia miotónica de SteinertMiopatias metabólicas (Pompe, Mitocondriais, …)Atrofia muscular espinhal…
Doenças Neuromusculares
Paralisiadodiafragma
13
Paralisia diafragmática
(paralisia bilateral, posição supina)
Contração dos músculos intercostais e acessórios
da inspiração, com expansão da caixa torácica e
diminuição da pressão intra-pleural
Mobilização passiva do diafragma cranialmente
Diminuição da pressão intra-abdominal, causando
um movimento paradoxal da parede abdominal
Gibson GJ, Thorax 1989
Na posição de ortostatismo, a contração dos
músculos na parede abdominal provoca a elevação
do diafragma no final da expiração
Quando a contração abdominal cessa, o diafragma
desce passivamente no inicio da inspiração ,
simulando a contração normal do diafragma
(a respiração paradoxal não é notória)
Respiração paradoxal
CausasneurológicasSecçãomedular(tetraplegia)
Poliomielite
ELA
Espondilosecervical
Esclerosemúltipla
Atrofiamuscularespinhal
Siringomielia
SíndromedeGuillain-Barré
DoençadeLyme
DisfunçãododonervofrénicoCompressãotumoralPós-viral(herpeszoster)Cirurgiacervicalecardíaca(traumatismo,frio)RadioterapiaAmiotrofianeurálgicaDoençaCharcot-Marie-ToothIdiopática
Causasdajunçãoneuro-muscularMiasteniagravis,SíndromeLambert-Eaton,Botulismo,Organofosfatos,Fármacos(aminoglicosídeos)
McCool FD, N Engl J Med 2012, Uptodate 2014
EtiologiadeparalisiadodiafragmaCausasmiopáticasDistrofiamuscular
Miosite
Deficiênciademaltaseácida(DoençadePompe)
Distrofiadascinturaspélvicaeescapular
Hipertiroidismoehipotiroidismo
Alteraçõesmetabólicas(HipoK,HipoMg,HipoP,HipoCa)
Malnutrição
Polineuroparia emiopatiadodoentecrítico
Glucocorticóides
Amiloidose
DoençasdotecidoconjuntivoLESDermatomiosite/PoliomiositeDoençamistadotecidoconjuntivo
Miopatiaidiopática
15
16
17Piper. Chest 2016
Hipoventilação
18
Alvéolo
CapilarCO2
O2
O2
O2CO2
CO2 O2
CO2
XCO2
CO2
CO2CO2
19
Norm
al
50 mmHg60 mmHg
Hipoxemia PaO2 <80 mmHgIR hipoxémica PaO2 <60 mmHgHipercápnia PaCO2 >40 mmHgIR hipercápnica PaCO2 >50 mmHg
Petersson & Glenny. ERJ 2014
Mecanismo Local PatologiaDiminuiçãododrivecentral
Receptorescentraiseperiféricos
Disfunção docorpo carotÍdeo,traumaHipóxia prolongadaAlcalose metabólica
Neurónios dotroncocerebral
Poliomielite bulbar,encefalite,isquemia,trauma,desmielinização,degeneraçãoDrogasHipotiroidismoSíndr hipoventilação alveolar1º
Doençaneuromuscular
Espinalmedulaenervosperiféricos
Traumacervicalalto,poliomielite,dça doneurónio motor,neuropatia periférica
Músculosrespiratórios Misteniagravis,Distrofiam.,Miopatiacrónica
Aumento datrabalhoventilatório edesiquilíbrioV/Q
Paredetorácica CifoescolioseFibrotóraxSíndr Hipoventilação obesidade
Pulmãoeviaaérea Estenose laríngea atraquealSíndr apneia obstrutiva dosonoDPCO,asma
20
Hipoventilação– Mecanismosfisiopatológicos
Taquipneiacompensatória
21
Alterações da ventilação induzidas por estímulos químicos:A estimulação da ventilação ocorre com uma pequena subida do C02, mas requer uma queda maior na Pa02
Sinaisesintomasdehipoventilação
22
Sintomas:
§Ortopneia
§Dispneia de esforço
§Sonolência diurna excessiva
§Fadiga
§Depressão
§Cefaleias matinais
McCool FD, N Engl J Med 2012, Uptodate 2014
Sinais:
§ Taquipneia
§ Taquipneia súbita em supino
§ Respiração paradoxal
§ Sinais de dificuldade respiratória
Consequências:
§ Hipoxemia
§ Hipercapnia
§ Cor pulmonale
§ Hipertensão pulmonar
Doenças Pulmonares Difusas“Doenças do Interstício”
23
Consequências funcionais:
§ Aumento de retracção elástica pulmonar
§ Diminuição da compliance pulmonar (doenças
restritivas)
§ Discordância V/Q e shunt
§ Aumento da espessura da membrana alvéolo capilar
(déf. difusão)
FVC 47%FEV1 52%IT 88%TLC 45%DLCO 41%
Provas funcionais respiratórias de doente com Pneumonite de Hipersensibilidade crónica (fibrótica)
Grupo heterogéneo de doenças
Algumas de etiologia conhecida, outras idopáticas
Podem envolver o interstício, alvéolos, vias aéreas periféricas ou vasos
Acumulação variável de células efectorasinflamatórias e de matriz extracelular
Causam alterações da fisiologia pulmonar (geralmente restritivo) e nas trocas gasosas
Apresentação clínica aguda ou crónica (mais comum)
Doença definida por critérios clínicos, radiológicos e patológicos
Definição de DPD
ERS/ATS,AmJRespir Crit CareMedVol 188,Iss.6,pp733–748,Sep15,2013;Kingetal.AmJRespir Crit CareMed. 2000;161:646;2.Travisetal.AmJRespir Crit CareMed. 2002;165:277.3.ATS/ERSGuideline.IPF:DiagnosisandTreatment.2000;4.ATS/ERSGuideline.ClassificationoftheIdiopathicInterstitialPneumonias.2002;5.Harrison’sPrinciplesofInternalMedicine17th ed.
Bronquiolite respiratória(RB-ILD)
26
Alterações da difusão
Componentes da membrana alvélolo-capilar:eritrócitoendotéliomembrana basal endotelialespaço intersticialmembrana basal epitelialepitélio alveolarsurfactanteespaço alveolar
Factores determinantes na difusão:1. Superfície e espessura da membrana2. Gradiente de pressões parciais dos gases
Outros factores:solubilidade do gás em meio líquidocapacidade de difusão do gástempo de contactoconcordância ventilação/perfusão
PaCO2
Hipoventilação PAO2 - PaO2
↓PO2 inspiradaPAO2 - PaO2
SomenteHipoventilação
Hipoventilação+ outro mecanismo
PaO2 baixa écorrigida com O2
Shunt
AlteraçãoV / Q
Sim Não
Não
NãoNão Sim
Sim
Sim
Alteração difusão
27
Insufrespiratória– Mecanismosfisiopatológicos
Mecanismo Local P02 PC02 (A-a) 02 (A-a) 02com 02
Hipoventilação Extrapulm ↓ ↑ N N
Heterogenidadeventilação-perfusão
Pulmonar ↓ N,↓,↑ ↑↑ N
Shunt Pulm,extrapulm
↓ Nou↓ ↑ ↑
Alteraçãodadifusão Pulmonar ↓ Nou↓ ↑ N
Inalaçãodemisturadegáshipoxico
Extrapulm(altaaltitude)
↓ Nou↓ N N
Dessaturaçãoanormaldosanguevenoso
Extrapulm(febre,↓ DC)
↓ Nou↓ N N
28
29
Pulmão normal
Pulmão restritivo
Local Fisiopatologia Exemplos
Centros respiratórios cerebrais
Nervos
Junção neuromuscular
Músculos respiratórios
Caixa torácica
Cavidade pleural
Redução do drive respiratório central
Interrupção do estímulo nervoso ao músculo respiratório
Redução da transmissão neuromuscular
Fraqueza muscular
Deformidade ou limitação do movimento
Encarceramento do volume pulmonar
Traumatismo cerebral, opiáceos, ...
Traumatismo vertebral, polio, sínd Guillain-Barré
Miastenia gravis
Distrofia muscular
Cifoscoliose, obesidade severa
Derrame pleural, pneumotórax
PULM
ON
AR
EXTR
A-P
ULM
ON
AR
DOEN
ÇAS
REST
RITI
VAS