DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIM

Doç. Dr MEKİ BİLİCİDİCLE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ PEDİATRİK KARDİYOLOJİ

• SİYANOTİK DOĞUŞTAN KALP HASTALIKLARI

• Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ- sol şanttır.

• Kapiller yatakta redükte Hb 4- 5 gr/dl’den az ise siyanoz görülmeyebilir.

• DKH’da siyanoz santral tipte olup, ekstremiteler ve mukozalar sıcaktır.

• Pulmoner orijinli siyanozdan hiperoksi testi ve PCO2’ nin normal olması ile ayrılır.

Doğuştan Siyanotik Kalp Hastalıkları

Pulmoner kan akımı artmış :

• Büyük Damar Transpozisyonu

• Hipoplastik sol kalp• Trunkus arteriosus• Tek ventrikül• Total anormal venöz

dönüş• TGA’lı triküspit atrezisi• Çift çıkışlı RV

Pulmoner kan akımı azalmış:

• Fallot tetralojisi• Triküspit atrezisi• Pulmoner atrezi• PS’li TGA• PS’li tek ventrikül• PS’li trunkus arteriosus• Çift çıkışlı RV+PS

Pulmoner kan akımı artmış Siyanotik DKH’larında görülen semptomlar

• Çabuk yorulma

• Efor dispnesi

• Gelişme geriliği

• Kalp yetersizliği

• Pulmoner hipertansiyon

• Sık akciğer enfeksiyonu

• Siyanoz ( bu grupta hafiftir)

Büyük Arter Transpozisyonu

S1 genellikle tektir ve üfürüm çoğunda duyulmaz

VSD ve PS’li tiplerde üfürüm duyulur

Yenidoğan Döneminde En Ek GörülenSiyanotik Doğumsal Kalp Hastalığıdır..

Büyük Arter Transpozisyonu

TelekardiyografiEkokardiyografi

• Oksijenize Kan sol Atriyum yerine Vertikal Ven (3) Aracılığıyla Superiyor Vena Cavaya ve Sağ Atiyuma dökülür.

Trunkus Arteriosus

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu

Hipoplazik sol kalpEKO

TEK VENTRİKÜL

FALLOT TETRALOJİSİ

• En sık görülen siyanotik DKH’lığıdır.

( % 8-10 )Anatomi

• Geniş VSD• RV çıkımında darlık• Dekstropoze aorta• RVH

Pulmoner kan akımı azalmış siyanotik DKH’larında görülen semptomlar

• Siyanoz

• Çabuk yorulma

• Çömelme

• Hipoksik nöbet

• Efor dispnesi

• Gelişme geriliği

Hipoksik nöbet

Sıklıkla 1-12 ay arasında ( En sık 1-3 ay) görülür.MEKANİZMA PVR’ artıran veya SVR’ı azaltan etkenler

sonucu R-L şantın artmasıdır.

KLİNİK Solunum hızı ve derinliği artar HiperventilasyonArtan R-L şant hipoksi ve siyanozu artırır.Konvülsiyon, senkop, serebrovaskülerolay veya nadiren ölüm olur.Sıklıkla sabah saatlerinde ve ani başlar.Ağlama , beslenme ve dışkılama sırasında olması tanıya yardımcıdır.

Hipoksik nöbet

• O2• Diz-göğüs pozisyonu • Morfin Sülfat ( 0.2 mg /kg SC,İM) • Beta –Bloker 0.1- 0.2 mg /kg

(Propranolol )• NaHCO3 1mg/kg• Nadiren Methoxamine veya

Phenylephrine• Anemi veya Polisitemi tedavisi

Hipoksik nöbet tekrarını önlemek için :

• Propranolol (2- 4 mg/kg/3-4 doz PO)

TRİKÜSPİD ATREZİSİ

• EKO: TV atretik ve RV küçüktür

Sol aks sapması ve LVH görülmesitanı için önemli ipucudur.

YENİDOĞANDA SİYANOZ

ÖYKÜ:

• Annenin geçirdiği enfeksiyonlar

• Asfiksi• Poşun açılma zamanı• Gestasyon yaşı• Siyanozun başlama zamanı• Beslenme durumu

• FİZİK İNCELEME:• Ateş• Solunum sıkıntısı var mı?

(solunum hızı, kalp hızı, çekilmeler, burun kanadı solunumu)

• Solunum seslerini dinle• Kalpte üfürüm var mı?

(Olmaması KKH dışlamaz)• Her iki kol ve bacakta nabız

ve KB ölçülmeli• Preduktal ve postduktal

oksimetri• Hiperoksi testi

YENİDOĞANDA SİYANOZSOLUNUMLA İLGİLİ SİYANOZ

NEDENLERİ

• Respiratuvar distress• Persistent fetal dolaşım• Mekonyum aspirasyon

sendromu• Yenidoğanda Polisitemi ve

Hipervizkosite sendromları

METHEMOGLOBİNEMİ• Konjenital• Akkiz

YENİDOĞANDA SİYANOZ YAPAN KALP HASTALIKLARI

• TGA

• TOF, Pulmoner atrezi, Triküspid atrezisi Kritik pulmoner darlık, Ebstein anomalisi

• Obstrüksiyonlu total anormal ven dönüşü, fetal PFO kapanması ve Aort atrezisi

• Kesintili arkus aorta, kritik AS ve AK, Hipoplastik sol kalp

sendromu

Doğumsal kalp hastalıklarında tanı yöntemleri

• EKG• Göğüs radyografisi• Ekokardiyografi• Fetal ekokardiyografi ( 18-24. hafta)• 24 saatlik Holter monitorizasyonu• Efor testi• Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyografi• MRI• Radyonüklid angiografi

– Kalp büyüklüğü – Akciğer sahaları: damarlanma, ödem, atelektazi, yandaş enfeksiyon– YD: > 0.6– SÇ: > 0.55– BÇ: > 0.5– TİMUS– İnspiriyum

TELEKARDİYOGRAFİ

KTI artmış vepulmoner ödem

TELEKARDİYOGRAFİ

RV hipertrofisi nedeniyle apeks kalkık ve pulmoner konus çöküktür.

pulmoner hipertansiyon

Ekokardiyografi

– Boşluk genişlikleri– Kalp kası işlevleri (sistolik, diyastolik)– Yapısal kalp-damar hastalıkları ( Defektlerin yeri ve büyüklüğü ,

Büyük damarların pozisyonu , darlık ve genişlemeleri ,Doppler ile darlık gradientleri)

– Kapak değerlendirmesi ( A-V ve semiluner kapak darlık ve yetmezlikleri)

– Perikard patolojileri

Fetal Ekokardiyografi- ne zaman yapılmalı?

• Fetal EKO 16.’ncı haftadan itibaren yapılabilir.• Yüksek riskli gebelerde 13-14. haftada

transvaginal yolla fetal EKO yapılabilir.• En uygun zaman: 18 - 22 haftalar• Detaylı inceleme : 24 - 28 haftalar • Geç gelişen anomaliler için • 34 - 36 haftalarda tekrar • gerekir.

Kalp Kateterizasyonu ve Anjiyokardiyografi

O2 satürasyonu, şant ve debi hesabı

Basınç ölçümü

Defektlerin kontrast madde verilerek gösterilmesi

Girişimsel tedavi

Yenidoğanda kardiyojenik şoka yol açan KKH’ları

• Hipoplastik sol kalp sendromu • ( intraatrial karışım yetersiz )

• Kritik Aort stenozu• Kesintili arkus aorta• Obstrüksiyonlu TAPVR

Kardiyak debi çok azalmıştır.Pulmoner ödem bulguları da olabilir

Kardiyojenik şokta semptomlar

Doku perfüzyonunda azalma (soğuk ve nemli ekstremiteler, kapiller doluş zamanında uzama )

Siyanoz Taşikardi Hipotansiyon Hiperpne, asidotik solunum veya akciğer ödemi bulguları İdrar miktarında azalma ve dansitesinde artma Barsak seslerinde azalma ve distansiyon Metabolik asidoz Ajitasyon veya somnolans

Ne zaman doğuştan kalp hastalığı düşünmeliyiz?

• Takipne, dispne• Beslenme güçlüğü• Kilo alamama• Sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları• Kalpte üfürüm duyulması• Siyanoz varlığı• Senkop• Göğüs ağrısı• Çarpıntı• Hipoksik nöbet