Dr. Hugo Antonio Castillo BellidoDr. Hugo Antonio Castillo BellidoResidente Asistencial de Pediatría

San Cristóbal – Edo. TáchiraVenezuela

Dra. Dra. Carmen Morella Ramírez PeraltaResidente Asistencial de Pediatría

San Cristóbal – Edo. TáchiraVenezuela

Fecha de publicación 02/03/08

DEFINICIÓN:DEFINICIÓN:

Colangiopatia obstructiva neonatal, producto de un proceso Colangiopatia obstructiva neonatal, producto de un proceso inflamatorio destructivo e idiopático que afecta las vias biliares inflamatorio destructivo e idiopático que afecta las vias biliares intrahepaticos y extrahepaticos; conllevando a una fibrosis y intrahepaticos y extrahepaticos; conllevando a una fibrosis y

obliteración del tracto biliar con obstrucción del flujo y posterior obliteración del tracto biliar con obstrucción del flujo y posterior desarrollo de cirrosis biliar secundariadesarrollo de cirrosis biliar secundaria

EmbriologíaEmbriología

Primordio Hepático se origina de una lamina plana de células Primordio Hepático se origina de una lamina plana de células endodérmicas en la superficie ventral del intestino anterior a endodérmicas en la superficie ventral del intestino anterior a

la 4ta semana de gestaciónla 4ta semana de gestación

EmbriologíaEmbriologíaContiene las venas vitelinas que luego se Contiene las venas vitelinas que luego se

convierten en vasos umbilicales.convierten en vasos umbilicales.

Estimula las células endodérmicas para la Estimula las células endodérmicas para la formación de hepatocitos.formación de hepatocitos.

Las células mesodérmicas se diferencian en Las células mesodérmicas se diferencian en células endoteliares que formaran células endoteliares que formaran posteriormente los sinusoides hepáticos.posteriormente los sinusoides hepáticos.

Células hepáticas se diferencian a la 6ta Células hepáticas se diferencian a la 6ta semana cerca del hilio de los conductos semana cerca del hilio de los conductos intrahepaticos, y se diseminan en sentido intrahepaticos, y se diseminan en sentido caudal.caudal.

Canalículos biliares se desarrollan in situ Canalículos biliares se desarrollan in situ y a la 10ma semana se unen.y a la 10ma semana se unen.

Poco frecuente Poco frecuente

1 de cada 12000 Nacido vivo1 de cada 12000 Nacido vivo

Causa más frecuente de ictericia neonatal Causa más frecuente de ictericia neonatal obstructiva extrahepáticaobstructiva extrahepática

Causa más frecuente de transplante hepático Causa más frecuente de transplante hepático pediátrico en forma aisladapediátrico en forma aislada

I n c i d e n c i aI n c i d e n c i aI n c i d e n c i aI n c i d e n c i a

AisladaAislada70 – 80% de los casos.70 – 80% de los casos.

Se presenta Ictericia y Acolia en las primeras 2 Se presenta Ictericia y Acolia en las primeras 2 semanas.semanas.

No se asocia a ninguna patología.No se asocia a ninguna patología.

AsociadaAsociadaSe presenta de 15 – 30% de los casosSe presenta de 15 – 30% de los casos

Acompañado de otras malformaciones como:Acompañado de otras malformaciones como:

**poliesplenia. **poliesplenia.

**anomalía de vena porta.**anomalía de vena porta.

**malrotación. **malrotación.

**situs inversus. **situs inversus.

**Cardiopatía congénita.**Cardiopatía congénita.

ClasificaciónClasificación

Atresia tipo I:Atresia tipo I: Obliteración del colédoco, con libre Obliteración del colédoco, con libre tránsito por los conductos proximales.tránsito por los conductos proximales.

Atresia tipo II:Atresia tipo II: Obstrucción del conducto hepático, Obstrucción del conducto hepático, pero a nivel del hilio hepático hay dilatación quística de pero a nivel del hilio hepático hay dilatación quística de los conductos.los conductos.

** IIa: Libre tránsito por los conductos cístico y colédoco.** IIa: Libre tránsito por los conductos cístico y colédoco. ** IIb: Obliteración de ambas estructuras.** IIb: Obliteración de ambas estructuras. Atresia tipo IIIAtresia tipo III (90%): No se identifican conductos (90%): No se identifican conductos

hepáticos o hilio dilatado o con libre tránsito hepáticos o hilio dilatado o con libre tránsito

Tipo embrionario, fetal o congénita (10-20 % de los casos)Tipo embrionario, fetal o congénita (10-20 % de los casos)

FORMAS CLINICASFORMAS CLINICAS

1.1. ““Comienzo precoz de la colestasis neonatal.”Comienzo precoz de la colestasis neonatal.”

2.2. No existe período libre de ictericia luego de la ictericia fisiológica.No existe período libre de ictericia luego de la ictericia fisiológica.

3.3. No se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento No se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento

HepatoduodenalHepatoduodenal

4. Se asocia a anomalías congénitas en el 10-20% de los casos.4. Se asocia a anomalías congénitas en el 10-20% de los casos.

1.1. ““Comienzo tardío” de la colestasis neonatal (4-8 semanas)Comienzo tardío” de la colestasis neonatal (4-8 semanas)

2.2. Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiológica. Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiológica.

3. Se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento 3. Se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento hepatoduodenal.hepatoduodenal.

Tipo perinatal (80-90% de los casos)Tipo perinatal (80-90% de los casos)

Virosis prenatal: Reovirus tipo 3, rotavirus tipo C, Virosis prenatal: Reovirus tipo 3, rotavirus tipo C, Citomegalovirus (agresión, inflamación, obstrucción).Citomegalovirus (agresión, inflamación, obstrucción).

Genéticos HLA B12 y haplotipos A9-B5 y A28-A35Genéticos HLA B12 y haplotipos A9-B5 y A28-A35

InmunológicosInmunológicos

EtiologíaEtiologíaEtiologíaEtiología

Peso adecuado al nacerPeso adecuado al nacer

Ictericia: >2 semanasIctericia: >2 semanas

Hipocolia – AcoliaHipocolia – Acolia

ColuriaColuria

HepatomegaliaHepatomegalia

Otra malformaciones (caso de las asociadas)Otra malformaciones (caso de las asociadas)

Clínica

•Estancamiento pondo estatural derivado de la malabsorción

•Coloración ictérico verdinica

•Prurito

•Signos de Hipertensión portal

Exámenes ComplementariosExámenes Complementarios

No patognomónico No patognomónico

Hiperbilirrubinemia directa (>2 mg/dL o >15% de Hiperbilirrubinemia directa (>2 mg/dL o >15% de la total)la total)

> ALT – AST> ALT – AST

> Gammaglutiltransferasa (GGT) triplica el valor > Gammaglutiltransferasa (GGT) triplica el valor de referenciade referencia

Exámenes ComplementariosExámenes Complementarios

> fosfatasas alcalinas, ácidos biliares> fosfatasas alcalinas, ácidos biliares

Alteración de las pruebas de coagulación (Vit K)Alteración de las pruebas de coagulación (Vit K)

Aumento de alfafetoproteínaAumento de alfafetoproteína

Deterioro de síntesis proteicaDeterioro de síntesis proteica

Trombocitopenia (hiperesplenismo – HT portal)Trombocitopenia (hiperesplenismo – HT portal)

Déficit de vitaminas hidrosolubles (A, D, E y K)Déficit de vitaminas hidrosolubles (A, D, E y K)

Exámenes ComplementariosExámenes Complementarios

Gran utilidadGran utilidad Diagnostico diferencialDiagnostico diferencial DopplerDoppler

Ecografía HepatobiliarEcografía Hepatobiliar

Ausencia o hipoplasia de vesícula biliar

Falta contractibilidad de vesícula biliar

Signo de la cuerda triangular (sensibilidad 85% - especificidad 100%)

Acido diisopropil iminodiacetico, tc 99.Acido diisopropil iminodiacetico, tc 99.

Fenobarbital 3 – 5 días (5mg/kg/d)Fenobarbital 3 – 5 días (5mg/kg/d)

Radioisotopo con duración > 24 horasRadioisotopo con duración > 24 horas

Sensibilidad 82 % y especificad 91 %Sensibilidad 82 % y especificad 91 %

Gammagrafía Gammagrafía HepatobiliarHepatobiliar

Biopsia HepáticaBiopsia Hepática

Diagnostico definitivo Proliferación de conductos biliaresProliferación de conductos biliares Fibrosis portalFibrosis portal Estasis biliar en los canaliculosEstasis biliar en los canaliculos Transformación gigantocelularTransformación gigantocelular

ColangiografíaColangiografía

IntraoperatoriaIntraoperatoria

Transhepática percutáneaTranshepática percutánea

ERCPERCP

ColangioresonanciaColangioresonancia

DiagnosticoDiagnostico

Signos clínicosSignos clínicos

Historia exhaustivaHistoria exhaustiva

Exploración Física (ictericia, malnutrición, Exploración Física (ictericia, malnutrición, Hepatoesplenomegalia, asociados)Hepatoesplenomegalia, asociados)

Analítica sanguíneaAnalítica sanguínea

DiagnosticoDiagnostico

Técnicas de imagenTécnicas de imagen

BiopsiaBiopsia

ColangiografiaColangiografia

Laparotomía exploradora - correctoraLaparotomía exploradora - correctora

Tratamiento MédicoTratamiento Médico NutricionalNutricional

ColeréticoColeréticoAcido ursodesoxicólico: estabiliza el hepatocito con dosis de 10 – 20 Acido ursodesoxicólico: estabiliza el hepatocito con dosis de 10 – 20

mg/kg/d (TID – QID)mg/kg/d (TID – QID)Resinas de intercambioResinas de intercambioFenobarbitalFenobarbital

PruritoPrurito

Hipertensión PortalHipertensión Portal

ColangitisColangitis

Tratamiento QuirúrgicoTratamiento Quirúrgico

1)1) La portoenteroanastomosis (procedimiento de La portoenteroanastomosis (procedimiento de Kasai) debe ser la Primera terapia quirúrgica.Kasai) debe ser la Primera terapia quirúrgica.

2)2) El transplante hepático es una apropiada El transplante hepático es una apropiada terapéutica para aquellos pacientes con atresia terapéutica para aquellos pacientes con atresia biliar quienes recibieron primariamente una biliar quienes recibieron primariamente una operación de Kasai.operación de Kasai.

Tratamiento QuirúrgicoTratamiento Quirúrgico

3)3) El transplante hepático debería postergarse todo lo posible, El transplante hepático debería postergarse todo lo posible, para permitir el máximo crecimiento. para permitir el máximo crecimiento.

4)4) El transplante hepático debería posponerse hasta la presencia El transplante hepático debería posponerse hasta la presencia de colestasis progresiva, descompensación hepatocelular, o de colestasis progresiva, descompensación hepatocelular, o signos de hipertensión portal.signos de hipertensión portal.

5)5) No es aconsejable realizar múltiples tentativas de revisar un No es aconsejable realizar múltiples tentativas de revisar un procedimiento de Kasai, ya que pueden dificultar el procedimiento de Kasai, ya que pueden dificultar el transplante hepático posterior.transplante hepático posterior.