Dr Roland HENAINE Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire (CNU 51-03) 06/06/2013 La Tétralogie de...
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Dr Roland HENAINE Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire (CNU 51-03) 06/06/201 La Tétralogie de Fallot : De la naissance à l’âge adulte, petit souffle au cœur, grand souffle de progrès médical Commission d’évaluation Année Universitaire 2012-2013 Items ECN concernés:210 et 236 (arrêté du 8 avril 2013)
Dr Roland HENAINE Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire (CNU 51-03) 06/06/2013 La Tétralogie de Fallot : De la naissance à lâge adulte, petit souffle
Dr Roland HENAINE Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire (CNU
51-03) 06/06/2013 La Ttralogie de Fallot : De la naissance lge
adulte, petit souffle au cur, grand souffle de progrs mdical
Commission dvaluation Anne Universitaire 2012-2013 Items ECN
concerns:210 et 236 (arrt du 8 avril 2013)
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OBJECTIFS et PLAN Cardiopathie congnitale cyanogne la plus
frquente 500 nouveaux cas/an en France Comprendre Historique
Embryologie et Anatomie Physiopathologie Diagnostiquer Traiter
Surveiller Rsultats Evolution 06/06/2013 1/16
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06/06/2013 2/16 Notes historiques Etienne Louis Arthur FALLOT
La maladie bleue Marseille Mdical 1888 Helen B. TAUSSIG
Cardiopdiatre 1898 - 1986 Alfred BLALOCK Chirurgien cardiaque Roger
FROMENT Cardiologue 1907-1984 (Photos Pr.A Bozio) Paul SANTY
Chirurgien cardiaque 1887-1970
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06/06/2013 3/16 CONNAISSANCES ANTERIEURES La circulation
cardiaque normale
http://international.amplatzer.com/PatientEducation/
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06/06/2013 3/16 CONNAISSANCES ANTERIEURES La circulation
cardiaque normale Embryogense de la cloison interventriculaire
http://international.amplatzer.com/PatientEducation/
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06/06/2013 4/16 Anatomo-physiopathologie Dviation antro-droite
du septum conal B.Friedli, Ttralogie de Fallot, EMC
Cardiologie,32-015-B-10,2011
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06/06/2013 Anatomo-physiopathologie Dviation antro-droite du
septum conal Consquences 1.Communication interventriculaire par
malalignement B.Friedli, Ttralogie de Fallot, EMC
Cardiologie,32-015-B-10,2011 4/16
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06/06/2013 Dviation antro-droite du septum conal Consquences
1.Communication interventriculaire par malalignement 2.Stnose
pulmonaire B.Friedli,EMC Cardiologie,Ttralogie de
Fallot,32-015-B-10,2011 Anatomo-physiopathologie 4/16
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06/06/2013 Dviation antro-droite du septum conal Consquences
1.Communication interventriculaire par malalignement 2.Stnose
pulmonaire 3.Hypertrophie ventriculaire droite B.Friedli,EMC
Cardiologie,Ttralogie de Fallot,32-015-B-10,2011
Anatomo-physiopathologie 4/16
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06/06/2013 Dviation antro-droite du septum conal Consquences
1.Communication interventriculaire par malalignement 2.Stnose
pulmonaire 3.Hypertrophie ventriculaire droite 4.Dextro-position de
l'aorte B.Friedli,EMC Cardiologie,Ttralogie de
Fallot,32-015-B-10,2011 Anatomo-physiopathologie 4/16
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06/06/2013 Dviation antro-droite du septum conal : Monologie de
Fallot! Consquences 1.Communication interventriculaire par
malalignement 2.Stnose pulmonaire 3.Hypertrophie ventriculaire
droite 4.Dextro-position de l'aorte Cest la TETRALOGIE de FALLOT!
B.Friedli,EMC Cardiologie,Ttralogie de Fallot,32-015-B-10,2011
Anatomo-physiopathologie 4/16
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06/06/2013 Dviation antro-droite du septum conal: Monologie de
Fallot! Consquences 1.Communication interventriculaire par
malalignement 2.Stnose pulmonaire 3.Hypertrophie ventriculaire
droite 4.Dextro-position de l'aorte Cest la TETRALOGIE de FALLOT!
Un shunt droit-gauche hypoxmiant B.Friedli,EMC
Cardiologie,Ttralogie de Fallot,32-015-B-10,2011
Anatomo-physiopathologie 4/16
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06/06/2013 Circonstances du diagnostic Mme Marguerite
Diagnostic antnatal 85% des cas Echographie ftale ds la 22ime
semaine damnorhe Amniocentse propose :22q11 5/16 Echo ftale,coupe
grand axe montrant la CIV et la dextroposition de laorte(Images
Dr.H Joly ) Aorte VD VG CIV
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06/06/2013 Circonstances du diagnostic Naissance terme de Rose
Pas de symptmes cliniques la naissance Bonne alimentation et prise
pondrale Pas de dyspne Souffle organique, systolique, pulmonaire,
losangique Puis aprs les premiers mois Cyanose, augmente aux pleurs
et aux efforts Dyspne paroxystique Parfois malaises hypoxiques par
spasme infundibulaire 6/16
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06/06/2013 Examens complmentaires Electrocardiogramme 7/16
Signes dhypertrophie ventriculaire droite, dviation axiale droite
onde R prdominante en V1, onde S prdominante ds V2 (Archives
personnelles,imagerie HCL)
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06/06/2013 Examens complmentaires Radiographie pulmonaire 8/16
Vascularisation pulmonaire pauvre Cur en sabot (Archives
personnelles,imagerie HCL)
06/06/2013 10/16 Principes du traitement Ttralogie de Fallot
Formes stables Correction complte (priode optimale entre 6 mois et
un an) Malaises hypoxiques < 2 mois de vie B Bloquants
(diminution du spasme infundibulaire) Shunt systmico- pulmonaire
(augmentation du dbit pulmonaire)
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06/06/2013 11/16 Correction chirurgicale
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06/06/2013 12/16 Correction chirurgicale Indirectement
corriges: La dextroposition de laorte
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06/06/2013 12/16 Correction chirurgicale Indirectement corriges
La dextroposition de laorte Lhypertrophie ventriculaire droite
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06/06/2013 13/16 Rsultats et pronostic Rose nest plus cyanose!!
Mortalit prcoce en constante diminution Taux de survie 30 ans aprs
rparation complte proche de 90% Qualit de vie normale, grossesses
possibles
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06/06/2013 14/16 A long terme: linsuffisance pulmonaire
Insuffisance pulmonaire post- opratoire si ouverture de lanneau
pulmonaire Dilatation puis dysfonction progressive du ventricule
droit Suivi ncessaire au long cours car Dyspne Troubles de Rythmes
Coupe sagittale IRM (Dr L.Boussel) Rose doit garder un suivi mdical
vie, car 20 ans plus tard
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06/06/2013 15/16 La Valvulation Pulmonaire lge adulte Archives
personnelles Le gold standard: Chirurgie Cathtrisme interventionnel
percutan Surveillance vie car porteurs de prothses Dgradation Fuite
para prothtique Endocardite infectieuse Migration
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A RETENIR Frquence Echographie ftale Cyanose, malaise, souffle
pulmonaire Correction chirurgicale moins de 1 an de vie, excellent
pronostic Surveillance vie, possibilit de ropration lge adulte
06/06/2013 16/16
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Des questions? Pour en savoir plus: B.Friedli Ttralogie de
Fallot, EMC Cardiologie 32-015-B-10,2011 Dr Roland HENAINE
[email protected] Support du cours dans
:http://spiralconnect.univ-lyon1.fr