1

EGE GLOKOM

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Glokom Birimince Hazırlanmıştır

Sayı:6, Aralık 2006

Sayın meslektaşlarımız,

Bu sayımızda hepimizin tanı ve

tedavisinde zorlandığımız,

sosyal bir hadise olan Pediatrik

Glokomlar üzerinde duracağız.

Ege Glokom Gazetesi’nin

TOD-Net üzerinden yayımından

sonra tirajımızın aylık 500’ün

üzerine çıkması ilk yılını

tamamlayan projemiz için

bizlere yeni yıl armağanı oldu.

Đlginin yeni yılda da artarak

sürmesi en büyük dileğimiz.

Hepinize iyi okumalar.

Prof. Dr. Kutay Andaç

Doç. Dr. Halil Ateş

Hazırlayanlar Dr. Kutay Andaç

Dr. Halil Ateş

Dr. Fatih Aslan

Dr. Zafer Öztaş

Dr. Ayşe Kıyak

Đçindekiler

• Pediatrik Glokomun tanısı

• Tedavisi

• Rehabilitasyon

Đleti şim

ateshalil@hotmail.com

Tel: 232,3436939

Ege Üniversitesi Tıp Fak. Bornova

Borges, “Đyicil Bilginin Göksel Đmparatorlu ğu” başlıklı bir Çin

ansiklopedisinin varlığından söz eder, bu ansiklopedide hayvanlar şöyle

sınıflandırılır; 1) imparatora ait olanlar, 2) Mumyalanmış olanlar, 3)

Eğitilmiş olanlar, 4)Süt domuzları, 5) Deniz kızları, 6) Efsanevi

hayvanlar, 7) Başıboş köpekler, 8) Bu sınıflamaya dahil edilenler, 9)Deli

gibi titreyenler, 10)Deve kılından incecik olanlar, 11) Diğerleri, 12) Az

önce bir çiçek vazosunu kırmış olanlar, 13) Uzaktan sineği andıranlar.

Karmaşık konulara genelde karmaşık reçeteler yazılır, bunun

amacı bilgiye tül bir perde örtmektir belki. Perdeyi kaldırırsanız konu da

anlatıcı da çekiciliğini kaybeder. Ama bazı konular vardır ki sisli bir

neden sonuç ilişkisi ile karşımıza çıkar, gizemli açıklamalar söylenir, bu

konuların çözümü maalesef bulunamamıştır, hep bir kahraman aranır.

Bu sayımızda böyle bir konuyu gündeme getirdik. Bol

bilinmeyenli, sorunlu ve güçsüz olduğumuz bir konu, pediatrik glokomlar.

Çözümü tam bulunmayan konularda en az hata ile hareket etmenin

doğru olacağına inanıyorum. Bu yüzden her bir anlatının püf noktalarına

dikkatinizi çekmeye çalıştık. Çok bilinmeyenli yolda bu noktalara bakarak

yol almanızı istedik.

Muayenenin önemini vurguladık, çünkü bulacağımız ip uçlarının

seçeceğimiz cerrahide bizi başarıya götüreceğine inanıyoruz. Çoğu

zaman tek cerrahinin yetmeyeceğini vurguladık, ikincil cerrahilerde

seçimleri nasıl yapacağımızı da dikkatinize sunduk.

Đlaçların önemi diğer glokom tiplerinden farklı olarak burada

hayli geride, ancak ardıl başarısız cerrahi girişimler bizi ilaç kullanmaya

zorlayabilir, ne seçelimi bu bölümde tartışıyoruz.

Sonuçta daha baştan veya bir dizi kötü deneyimden sonra

çocuklar gözlerini kaybedebilir. Moralimizi bozmamalıyız. Bir göz

doktorunun işinin burada bitmediğini kavramalıyız, onun hayat koçu

olmayı sürdürmeliyiz.

Hepinize iyi okumalar ve mutlu yıllar…

Dr. Halil Ateş

2

PEDĐATRĐK GLOKOM SINIFLAMASI Dr. Zafer Öztaş, Dr. Kutay Andaç PRĐMER PEDĐATRĐK GLOKOMLAR

Primer konjetal glokom

� Yenidoğanın konjenital glokomu � Đnfantil glokom � Geç başlangıçlı infantil glokom

Primer juvenil glokom Primer açı kapanması Sistemik anomalilerle birlikte

� Sturge Weber, � Nörofibramatozis � Sticler sendromu, � Lowe okuloserebrorenal sendrom � Axenfeld – Rieger sendromu, � SHORT sendromu � Hepatoserebrorenal sendrom, � Marfan sendromu � Rubinstein Taybi sendromu , � Caudal regresyon sendromu � Reterdasyon, paralizi ile birlikte olan infantil

glokom � Okulodentodijital displazi � Mikrokornea ile ilişkili açık açılı glokom ve

frontal sinüslerin olmayışı � Mukopolisakkaridozlar, � Trizomi 13, Trizomi 21 � Cutis marmorata konjenital telenjiektazi, � Warburg sendromu, � Kniest sendromu (iskelet displazisi), � Nonprogresif hemiatrofi � PHACE sendromu , � Michel’s sendromu, � Soto sendromu, � Linear skleroderma � GAPO sendromu, � Roberts psödotalidomide sendromu � Wolf-Hirshhorn sendromu, � Robinows sendromu, � Nail – Patella sendromu � Proteus sendromu, � Fetal hidantoin sendromu � Kranio serebello kardiak sendrom 3C

sendromu, � Brachman De Lange sendromu

Okuler anomalilerle birlikte � Đris anomalileri birlikte � Aniridi-konjenital veya edinsel � Konjenital okuler melanozis � Sklerokornea � Konjenital iris ektropion sendromu � Peters � Đridotrobeküler disgenezi-iris hipoplazisi � Posterior polimorfoz distrofi � Konjenital herediter endotelyal distrofi � Artmış episkleral venöz basınç � Anterior korneal stafiloma � Đridokorneal endotelyal sendrom

SEKONDER PEDĐATRĐK GLOKOMLAR

Travmatik glokom Neoplazi

� Retinablastom, � Juvenil Ksantogranülom � Lösemiler � Medulloepitelyoma � Silier cisim melanomu � Melanositoma � Đris rabdomyosarkomu � Agresif Đris nevüsü

Üveite sekonder Lensle ili şkili glokomlar

� Subluksasyon-dislokasyon ve pupiller blok:

� Marfan, Homosistinüri, � Weil Marchesani sendromu, � Aksiyel subluksasyon myopi

sendromu, � Ektopia lentis

� Sferofaki ve pupiller blok � Fakolitik glokom

Afakik glokom Steroid glokomu Rubeozis

� Retinablastoma � Medulloepitelyoma � Coat’s hastalığı � Familyal eksudatif vitreoretinopati � Kronik retina dekolmanı

Sekonder açı kapanması � ROP � Mikroftalmus � Nanoftalmus � Retinablastom � Persistan hiperplastik primer vitreus � Konjenital pupiller iris-lens membranı � Ven okluzyonu � Silier cisim kistleri

Malign glokom Artmı ş episkleral venöz basınç

� A-v shunt � Orbital hastalıklar

Maternal rubella sendromu Intraokuler enfeksiyon

� Akut rekürren toksoplazmozis � Akut herpetik iritis � Endojen endoftalmitis

3

Klasik kitaplarda yukarıdaki tablo vardır, istekle başlarsınız okumaya ama her şey bir anda biter ve aklınızda

hiçbir şey kalmaz. Yukarıdakilerin özeti şu;

� Kornea çapı yüksek veya sınırda, gözler arasında asimetrik boyut farkı varsa…..

� Sendromik bir bebekse….

� Okuler anomali varsa,,,,

� Travmatik geçirmişse…..

� Asimetrik disk çanaklaşması ve 0.3 üzeri çanaklaşması olan tüm bebeklerde glokom açısından

değerlendirmemiz gerekir.

GENEL BĐLGĐLER- MUAYENE

Çocukların muayenesi yetişkinlere nazaran farklılıklar içermektedir. Muayene ve değerlendirmenin zorluğu

yanında gözün boyutları, refraksiyonu, GĐB, korneası, açı elemanları yetişkinlerden farklı olduğu için, artmış GĐB

na gözün verdiği yanıtlar da farklıdır.

Ön Kamara Geli şimi ve Yenido ğanda Açı Yapıları

Ön kamara gelişiminde nöral tüp kapanıken nöral kıvrımın tepesinden kaynaklanan nöral tepecik hücreleri

önemli rol oynamaktadır. Optik çukurluğun kenarından 3 dalga halinde göç ederek ön kamarayı oluştururlar.

Birinci dalga ile kornea endoteli, ikinci dalga ile primer puiller membranı ve üçüncü dalga ile korneal keratositlri ve

stromayı oluşturur.

Gestasyonun üçüncü ayında kornea endoteli ön kamara açısına ulaşır ve Đris ön yüzeyi ile birleşir. Bu

birleşim noktasının hemen arkasındaki nöral tepecik hücreleri değişime uğrayarak trabekulum ve schlemm

kanalını oluşturur. Bu dönemde schlemm kanalını içi kan ile dolu küçük bir venöz pleksus görünümündedir.

Dördüncü ayda yine nöral tepecik hücreleri farklılaşarak silier kas ve silier çıkıntıları oluşturur. Ve beşinci ayda bu

çıkıntılardan aköz yapımı başlar. Schlemm kanalı aközle dolmaya başlar.

Gelişim ilerledikçe ön kamara açısı derinleşmeye başlar. Bu derinleşmeden dokuların farklı olan büyüme

hızları, atrofi ve absorbsiyon, iris ve silyer cismin arkaya doğru kayması rol oynamaktadır. Bu değişim sonucunda

trabekulum ön kamara açısında ortaya çıkar. Yedinci ayda öndeki endotel hücrelerinin retrakte olması ile

trabeküler doku daha belirgin hale gelmektedir.

Bu dönemde açının en derin yeri schlemm kanalına denk gelmektedir. Normal yenidoğanda en derin nokta

skleral mahmuz düzeyindedir. Açının derinleşmesi henüz devam etmektedir. Bu yüzden irisin açıya yerleşimi

düzdür. Đris proçesleri daha belirgindir. Trabekulum soluk görünümde seçilebilir. Doğum sonrası 6. ve 12. ayda

üveal dokunun arkaya doğru kayması ile iris yerleşimi silier cisim düzeyine ulaşır ve iris düzlemi konveksleşir.

4

Ön Kamara Geli şiminde Anomaliler ve Gonioskopi

1- Đzole Trabekülodisgenezis

Konjenital glokomun klasik defekti olan izole trabekülodisgenezis vakaların yaklaşık %50'sinde tek

saptanan oküler anomali olup iki şekilde görülebilir.

En sık görülen şekli, irisin sklera mahmuzu önünde trabeküler sisteme düz olarak insersiyonu ve trabeküler

ağı örtmesidir. Bu uzanım farklı düzeylerde olabilir ve trabeküler ağ portakal kabuğu görünümündedir. Periferik iris

stroması incelmiş olup, santral stroma ve iris kolaretleri normaldir. Đkinci sıklıkta görülen izole

trabekülodisgeneziste iris insersiyonu konkavdır. Ön iris stroması yukarı trabeküler şebeke üzerine doğru devam

eder, sklera mahmuzunu kapatır ve schwalbe hattının hemen önünde sonlanır.

Đzole trabekülodisgeneziste bunun dı şında iris veya korneal malformasyon bulunmamaktadır .

Bununla birlikte yükselmi ş GiB bu yapıların sekonder olarak gerilmesine yol a çabilir.

2-Đridotrabekülodisgenezis

a) Đris stromasının hipoplazisi:

En çok görülen iris defektidir. Ön stromanın gerçek hipoplazisi kript tabakasının belirgin azalması veya

yokluğu ile birlikte kolaret malformasyonu olduğunda tanınabilir. Sfinkter kası kolayca görülür. Halbuki kolaret

mevcut değildir veya sadece uzak periferde bulunmaktadır. Đris sklera mahmuzu seviyesinde öne yapışmıştır ve

trabeküler ağ kalınlaşmış olarak görülebilir. Bazen açıda düzensiz dairesel anormal damarlar görülebilir.

b) Anormal iris damarlan:

Önemli olan nokta ön stroma hipoplazisine bağlı belirginleşen radyal damarların, anormal damarlarla

karıştırılmamasıdır. Anormal damarlar iris yüzeyi üzerinde düzensiz dolanım gösterirler, pupilla genellikle

düzensizdir. Ön stroma sıklıkla hipoplaziktir. Normal damarlar schwalbe hattını aşmazlar. Anormal damarlar

schwalbe hattını aşarlar ve radier yapıda değildirler, daha ince olurlar ve beraberinde fibröz doku eşlik edebilir.

Đrisin anormal damarları ön segmentin daha ciddi bir malformasyonu olduğunu gösterir ve prognoz daha kötüdür.

c) Yapısal iris defektleri:

Sfinkter tutulumu olmaksızın tam kalınlıklı iris holü Rieger anomalisinde bulunur. Tam kalınlıklı sfinkter

defekti veya kolobom bulunabilir. Aniridi varlığında ise irisin çoğu ve sfinkterin tamamı kayıptır.

3. Korneotrabekülodisgenezis

Gelişimsel kornea defektIeri; periferik, midperiferik ve santral defekt, mikro veya makro kornea şeklinde

olabilir. Periferik komea lezyonları limbusa komşu ve konsantrik olup saydam komeayı 2 mm 'den fazla geçmez

ve yapışık iris dokusu ile birlikte posterior embriotokson olarak görülür ve Axenfeld anomalisinde

görülebilmektedir. Midperiferik lezyonlar genellikle Rieger anomalisinde bulunur. Bunlar iris yapışıklıkları,

opasiteler ve sektör defektIeridir. Genellikle Axenfeld anomalisi ve Rieger anomalisi birlikte değerlendirilerek

5

Axenfeld-Rieger sendromu diye adlandırılır.

Korneadaki santral defektler ise özellikle santralde incelme, opasifikasyon ile karakterize olup iris

adezyonları sıktır. Peter's anomalisi, ön stafiloma, ön kamara klivaj sendromu, Von Hippel'in arka korneal

ülserinde görülür.

Korneodisgenezisi olanlarda prognoz di ğerlerine göre daha kötüdür.

Bahsettiğimiz gibi tüm bu defektleri normal açı yapısından ayırt etmek için normal yapıyı bilmek

gerekmektedir. Doğum sonrasında açı derinleşmeye devam etmekte ve irisin düz insersiyosu konkav hale

dönüşmektedir. Küçük yaşta şaşılık cerrahisi uygulanacak olgularda “Koeppe” lensi ile normal yapıya aşina

olunabilir. Genel anestezi altında sırtüstü yatar pozisyonda Koeppe lensi ile indirek gonyoskopi yapılır. Her iki göz

simultane 360 derece görüntülenir.

Çocuklarda GiB

Yeni doğanda GĐB değeri 6-8 mmHg dır. Her iki yılda 1 mmHg artar .12 yaşında 12 ± 3 mmHg olur.

En uygun ölçüm uyanık haldeki bebekte Perkins ile yapılan ölçümlerdir. Nefes alıp verme ve valsalva değerleri

etkilemektedir. Artmış kornea kalınlığı ve skar varlığında Schiotz ile ölçüm yalancı yüksek yanıtlara neden

olabilir. Schiotz ile ölçüm yaparken anestezi derinliği ayarlanarak kornea santralizasyonu sağlanır ve aletin

kapaklarla temas etmemesine dikkat edilir. Ödematöz olarak artmış kornea kalınlığı ise yanıltıcı düşük yanıtlar

aldırabilir. Ödematöz korneada pnömotonometre uygun olur. Yine kornea yüzeyi düzensiz ve ödem varsa Tono-

Pen uygun olabilir.

GĐB ölçümü ve anestezik ajanlar

Pediatrik yaş grubunda GĐB ölçümü için genel anestezi gerekebilir. Genellikle halotan GĐB nı düşürürken

ketamin ise geçici bir yükselme yapar. Halotan ve ketamin arasında 4 mmHg lık basınç farkı gözlenmiştir.

Suksinil kolin ise 15 mmHg kadar geçici artış yapabildiği bildirilmiştir. Aşağıda özet bir tablo sunulmuştur.

Ajan Uygulama G ĐB na etki

Kloral hidrat Oral-rektal -

Methohexital(Brevital) Rectal-ım-ıv Azaltabilir

Midozolam Rectal-ım-ıv Azaltabilir

Ketamine Im Artırabilir

Halotan ve benzerleri Đnhalasyon Azaltır

Oksijen Đnhalasyon Hafifçe azaltır

Nitröz oksit Đnhalasyon Hafifçe artırabilir

Süksinil kolin Iv Ciddi artırabilir

Endotrakeal entübasyon - Ciddi artırabilir

6

Kornea

Kornea çapları glokom tanısında bize yardımcı olabilmektedir. Aşağıdaki tabloda normal çaplar ve glokom

lehine olan çaplar özetlenmiştir. Artmış çaplara asimetri de eşlik ederse daha anlamlı olabilir. Santral kornea

kalınlığında glokom takibinde yanıltıcı sonuçlara neden olabilmektedir. Yapılan bir çalışmada afakik olgularda

artmış kornea kalınlığına bağlı olarak yanıltıcı yüksek sonuçlar alınabileceği bildirilmiştir. Bazı çalışmalarda

infantil glokomlu çocuklarda kornea kalınlığı normalden düşük bulunmuş ancak literatürdeki çalışmalar farklı

sonuçlara sahiptir. Kornea kalınlığı bizi yanıltıyorsa optik sinir başı muayenesi en önemli kriterimiz olacaktır

YAŞ NORMAL GLOKOM LEH ĐNE

TERM 9.5-10.5 mm 11.5

1 YAŞ 10-11.5 mm 12-12.5 den büyük

2 YAŞ 11-12 mm 12.5 den büyük

DAHA BÜYÜK 12 ve altında 13 den büyük

Okuler ekspansiyon

0-3 yaşta glob artmış GĐB durumlarında genişleyebilir. Kornea, ön kamara açı yapıları, sklera, optik disk,

lamina cribrosa ve skleral kanal da genişleyebilmektedir. 3-10 yaşları arasında kornea büyümesi durur ancak

skleral genişleme devam eder ve ilerleyici myopi ve astigmatizma gelişebilir. Tek taraflı olgularda anizometropi

probleme neden olur. Artmış GĐB na bağlı olarak korneanın gerilmesi sonucunda Descemet membranında

kırılmalar oluşur. Bu durum akut lokalize kornea ödemine neden olur.

Disk çanakla şması

GĐB artışına bağlı gelişen çanaklaşma infantlarda farklılık arzeder. Diskte genel bir çanaklaşmaya rağmen

nöroretinal rim sağlam olarak kalır. Bu simetrik çanaklaşma lamina kribrosa ve optik kanalın genişlemesiyle

açıklanmaktadır. Çarpıcı bir şekilde GĐB azalmasından sonra çanaklaşma geri dönebilmektedir. Çocuklarda ve

yetişkinlerde kalıcı nöroretinal rim tahribatı olmaktadır. Çalışmalara göre önemli derecede çanaklaşma ile birlikte

diskte asimetrik çanaklaşma olması glokomu düşündürür.

Çalışmalarda glokom olmayan grupta 0.3 üzerinde çanaklaşma %2.6 asimetrik çanaklaşma ise %0.6

oranında, glokomlu grupta ise 0.3 ü aşan çanaklaşma %68, asimetri ise %89 oranında saptanmıştır.

Hikaye

Aileden duyulan bazı sözler

� Sulu gözlü utangaç bebek (ışığa maruz kalınca annesinin omzuna döner)

� Işığa bakamayan gözünü sık kapatan huzursuz bebek

� Đri gözlü güzel bebek

Görme keskinli ği

Çocuklarda görme keskinliğini değerlendirmek her zaman kolay olmayabilir. Đnfantların 6. haftada anneye

gülmeye başladığı ve 8. haftada objeleri takip ettiği akılda tutulmalıdır. Konjenital glokomda unilateral vakalarda

7

ambliopi, myopik ilerleme ve astigmatizmaya, anizometroiye dikkat edilmelidir. Pupil reaksiyonları

değerlendirilmelidir. Sonuç olarak ilk iki yaşta obje takipi, skiaskopi, VEP, Teller kartlarından yararlanılabilir.

PRĐMER KONJENĐTAL GLOKOM

Hastalık kronolojik olarak tüm bu dönemlerde ortaya çıkabilmektedir. Ortaya çıkışına göre yenidoğanın konjenital

glokomu, infantil glokom, geç başlangıçlı infantil glokom gibi terimler kullanılmaktadır

� Ön kamara açısı ve trabeküler sistemin nadir görülen gelişimsel defektlidir

� Hastalık “Trabekülodisplazi” olarak da adlandırılmaktadır

� Açı açık ama anormal bir yapısı bulunmaktadır

� Đlk olarak 460-377 BC de Hipokrat tarafından “ Buphtalmos = yunanca öküz gözü ” olarak tanımlanmış

� 1869 da Von Muralt hastalığın glokomun bir formu olduğunu ortaya koymuştur

Genetik ve sıklık

� 10 000 de 1 görülür

� 3/2 oranında erkeklerde sık görülür

� Tüm oftalmik hastalıkların % 0.01 olsa da körlük nedenleri arasındaki oranı %2-15 tir

� % 25 doğumda % 60 ilk 6 ayda % 80 hayatın ilk 1 yılında hastalık başlar

� Primer infantil glokom genellikle sporadik olarak ortaya çıkar

� % 10 olguda aile hikayesi vardır

� Otozomal resesif geçiş gösterilmiştir (%10) hastalığın penetransı % 40 - % 100 arasında değişmektedir

Bir çocuğunda hastalık olanların diğer çocuğunda risk %3 ü geçmezken, iki çocukta hastalık varsa 3.

çocukta risk %25 e çıkar

� Hastalıkla ilgili kromozomal anomaliler gösterilmiştir: G1C3A Locus 2p21 de ve sitokrom P4501B1 (CYP1B1)

� Romen çingenelerde 1/1250

� Suudi Arabistanda da 1/2500 oranında görülür.

Patogenez

Ön kamara açısındaki anormal gelişime bağlı aközün dışa akımında obstruksiyon oluşur. Tam olarak

mekanizma henüz açığa kavuşmamıştır. Önceleri obstruksiyonun nedeni açıyı örten bir membran (Barkan) olarak

düşünülmüştür. Barkan membranı histopatolojik olarak gösterilememiştir. Bu görüşten sonra aközün trabekulum

düzeyinde obstrüksüyona uğradığı genel görüştür. Fötal yaşamın 7. ayında ön kamara açısı elemanlarının

gelişimi durur. Đris periferi hipoplazik olur ve trabeküler ağa anormal biçimde yapışır.

8

Đzole trabekülodisgenezis = anormal iridotrabeküler bileşke gibi anatomik bozukluğu tarif eden terimler

kullanılır. Etyopatogenez üzerine söylenen bazı teoriler aşağıda özetlendi.

1. Barkan zarı

2. Đridokorneal açının oluşumu esnasında mezenşimin kırılması (cleavage) safhasının olmaması

3. Apopitozisin oluşmaması = açının normal gelişiminde apopitozise nadiren rastlanır

4. Hücre farklılaşmasının olmayışı veya büyüme hızlarının farklı oluşu

Đlk üç teori doğru değildir. Dördüncü teori daha çok görüş bulmuştur. Konjenital glokomda doku gelişiminin

tam olmayışı ve tipik organize trabeküler yapının izlenmeyişi bu teoriyi desteklemektedir.

Klinik

� 3 yaş öncesi artmı ş GĐB sonucu

• %65- 80 oranında bilateral seyretmektedir

• Kornea opasifikasyonu (ödem,skarlaşma)

• Kornea büyümesi

• Buphtalmos

• Korneal epitelyal ödem sonucu = Epifora + Fotofobi + Blefarospazm üçlüsü

• Descement membranında kırılmalar =Lokalize ödem ve sonrasında “Haab striaları”

• Ön kamaranın derin olması

• Skleral incelme, genişleme, korneoskleral bileşkede genişleme = Mavi sklera, myopi,astigmat

Işığa maruz kalan bebek irkilir ve annesinin omzuna döner. Ev içinde ise bebek isteksiz ve gönülsüzdür.

Yanlışlıkla utangaç bebek olarak yorumlanabilir.

Blefarospazm aşırı göz kırpma şeklinde görülebilir. Sıklıkla epifora ile birliktedir, ancak konjenital nazolakrimal

kanal tıkanıklığında olduğu gibi mukoid bir akıntı değildir. Pürülan vasıflı da olmaz .

Haab striaları korneanın akut gerilmesi sonucunda oluşan akut lokalize ödemden kaynaklanır. Hyalin

kenarlarda yeni bazal membran oluşumuştur. Bu strialar % 25 doğumda, %60 ilk altı ayda saptanırlar. Horizontal

veya limbusa yay gibi bir kavis yapar ve birbirlerine paraleldirler. GĐB düşürülünce korneal ödem hızla düzelir ancak

strialar ve genişlemiş kornea genellikle düzelmez.

Buftalmuslu gözler travmaya hassastırlar. Ufak bir travma sonrasında bile retina dekolmanı gelişebilir. Az gören bir

gözde olsa hastanın öyküsü önemlidir. Detaylı retina muayenesi yapılmalıdır.

KOLAY TANI ZOR TANI

In utero veya ciddi G ĐB artı şı Doğum sonrası dönemde G ĐB artı şı

Yenidoğanda genişlemiş ödemli kornea Genişlemiş kornea, korneal ödem yok

9

Buftalmus Her iki gözde simetrik bulgular

Asimetrik başlangıç 1 yaşın üzerinde başlangıç (ekspansiyonda azalma)

AYIRICI TANI

Epifora ve kırmızı göz

� Konjonktivit = sekresyon genelde pürülandır, fotofobi genellikle yoktur, kırmızı göz eşlik eder

� Konjenital nazolakrimal kanal tıkanıklığı = Fotofobi yoktur, mukopürülan akıntı var.

� Korneal epitelyal defekt, abrazyon = defektin boyanması, kırmızı göz vardır.

� Ketatit ( özellikle HSV )= eşlik eden veziküller olabilir. Eğer yoksa boyama ile korneal lezyon gösterilebilir.

� Ön segment enflamasyonu

Korneal ödem ve Opasifikasyon

� Doğum travması, descement yırtığı varsa strialar oluşur. Doğumda oluşurlar. Genellikle tek taraflıdır. Haab

strialarında olan eğim yoktur ve daha vertikal olma eğilimindedirler.

� Konjenital Malformasyonlar

� Sklerokornea = periferi opak santrali saydam kornealar var. Limbus sınırları ayırt edilemez ve skleral –

konjonktival damarlar kornea periferine uzanırlar

� Peters Anomalisi = santrali opak kornea vardır ve lens korneaya yapışmış durumdadır

� Korneal distrofiler = Bunlar genellikle doğumdan sonra bir yaş civarında korneal opasiteye neden olurlar

� Konjenital herediter endotelyal veya stromal distrofi= nadiren glokomla birlikte olur.( GĐB normaldir)

� Posterior polimorfoz distrofi= otozomal dominanttır. Glokomla birlikte olabilir. Fotofobi olur. Kornea arka

yüzeyde veziküler jeografik veya bant tarzında opasiteler görülür.

� Keratitler

� Herpes

� Rubella = katarakt, mikroftalmi vesistemik bulgular eşlik edebilir

� Flektenüler

� Metabolik birikimler = genellikle eşlik eden sistemik bulgularla ayırd edilebilirler

� Mukopolisakkaridozlar

� Mukolipidozlar

� Sistinozis

� Oküloserebrorenal sendrom (Lowe sendromu)=X resesiftir. Katarakt mikroftalmi aminoasidüri olabilir.

� Đdiopatik

Korneal geni şleme

10

� Aksiyel Myopi = GĐB normaldır. Fotofobi yoktur. Skiaskopi yapılır.

� Megalokornea = fotofobi ve lakrimasyon yoktur. Nadirdir

Optik sinir anomalileri

Bu hastalıklarda GĐB normaldir. Diğer bulgulara rastlanmaz. Epifora, Fotofobi yoktur

� Fizyolojik cupping

� Optik disk kolobomu

� Atrofik optik sinir

� Hipoplastik optik sinir

� Optik sinir malformasyonu

11

JUVENĐL GLOKOM

Juvenil glokom tanımlanan bazı özellikleri ile erken başlangıçlı açık açılı glokomdan ve geç başlangıçlı

konjenital glokomdan ayrılır. Açık açılı bir glokom tipidir. 5-30 yaş aralığında görülebilir. Juvenil glokom kolayca

gözden kaçabilir. Olgular genellikle primer açık açılı glokom gibi sinsi seyirli seyreder. Bazı olgularda gözde

rahatsızlık hissi, nadiren ağrı gibi şikayetler olabilir.

Diagnostik ipuçları

� Aile öyküsü

� Myopi(hastaların % 50 sinde)

� Artmış GĐB

� Görme alanı defekti

� Karakteristik açı yapısı

� Bilateral

Açı

� Açık açı

� Đrisin yüksek insersiyosu

� Belirgin iris proçesleri

� Kalınlaşmış trabeküler ağ

� Soluk gri trabeküler ağ

� Aile öyküsü güçlüdür

� Erkek kadın oranı 2/1 dir

� Patofizyoloji tam anlamıyla açık olmamakla birlikte immatür dışa akım sistemine bağlı olarak dışa akımda

artan dirençten söz edilmektedir.

� Genellikle ağrı ve görme kaybı ile ilgili şikayetler geç döneme kadar görülmediği için tanı gecikir

� GiB da artış ve azalmalarla gider.

� Optik disk normalden ileri derecede çanaklaşmaya kadar çok çeşitli derecelerde etkilenme ile karşımıza

çıkabilmektedir. Görme alanı da aynı şekilde farklılık gösterir

Đlginç olarak artan G ĐB seviyeleri 50 mmHg de ğerlerine kadar çıkabilmesine kar şın korneal ödem, silier

konjesyon ve üveitik reaksiyona nadiren rastlanır

12

ĐRĐDOKORNEAL GEL ĐŞĐM ANOMAL ĐLERĐ

Ön segmenti ilgilendiren gelişim bozuklukları glokom ile birliktedir. Genellikle iris ön

stromasında hipoplazi ve iristen uzanıp kornea arka yüzüne yapışan iris uzantıları ile karakterizedir.

Bu uzantılar bazen periferik iristen öne uzantılar (Axenfeld Sendromu gibi), bazen de santral iris ve

pupilladan başlarlar (Peters anomalisi gibi)

Axenfeld Sendromunda

Schwalbe hattı ön yerleşimlidir, yeterince açı bölgesine çekilememiştir (belirgin Schwalbe hattı

ve posterior embriyotokson). Bu nedenle biyomikroskopik muayene de ve özellikle temporal kornea

periferinde jelatin yapısında ince bir bant olarak izlenir. Periferik iristen buraya yapışmalar gözlenir.

Glokom sıklığı çok değildir.

Rieger Sedromunda

Posterior embriyotokson ile birlikte iris anomalileri ve dental ve yüz gelişim bozuklukları

(hipodonti, mikrodonti, telekantus, hipertelorizm) izlenmektedir. Otozomal dominant geçişli bu nadir

sendromda iris anomalileri tanıyı koyduracak kadar spesifiktir. Đris hipoplazisi ile birlikte bir veya bir

çok iris deliği (psödopolikori) ve birlikte veya izole pupilla ektopisi (pupilla aşağıda yer alır) ve uvea

ektropiyonu izlenebilir. Glokom %50 olguda izlenir.

Günümüzde bu iki sendrom Axenfeld-Rieger sendromu olarak birlikte anılmaktadır. Genellikle

bilateral olarak izlenirler.

Peter anomalisi

Daha nadirdir. Otozomal dominant geçişli ve %80 bilateral olup glokom olguların yarısında

izlenir. Đris santrali, pupilla ve bazı olgularda da lens santral kapsülü öne, kornea santral arka yüzüne

yapışmıştır. Bu alanda kornea opaktır. arka stroması ve descemet membranı, endoteli gelişmemiştir.

Bu nedenle görmeyi glokom birlikte olsun olmasın, ciddi şekilde bozan, ileri bir anomalidir.MikroftaImi,

katarakt, sklerokornea birlikte izlenebilir.

Aniridi

Đrisin olmadığıveya hipoplastik olduğu olgulardır. Mental reterdasyon olabilir. Glokom %50 has-

tada ve daha ileri çocukluk yaşlarında ortaya çıkar. Kornea opasiteleri, mikrokornea, keratolentiküler

yapışmalar, katarakt, lens subluksasyonları, papilla hipoplazisi,makula hipoplazisi, koroid kolobomu,

nistagmus izlenebilmektedir. Konjenital ve infantil glokom nadirdir. Ve açı anomalileriyle birliktedir.

Tipik olarak anirirdik glokom 1. dekadın sonunda artmış GĐB ile karşımıza çıkar. Bu hastaların

bir çoğunda progresif trabekulum obstrüksiyonu izler. Đrisin periferindeki proçesler trabekulumu örtme

eğilimindedir

13

Familyal hipoplazi

Nadirdir. Bilateral görülür. Dominant geçer. 1. dekadda glokom gelişir. Đris stroması ince,

kriptleriden yoksundur. Açıda trabeulum üzerinde bant ve irisin anteriora insersiyosu vardır.

Đridokorneal endotelyal sendrom

Unilateral olarak genç ve orta yaşlı bayanlarda ortaya çıkar. Aslında bir hastalık grubudur.

Chandlers sendromu, Progresif iris atrofisi ve Cogan Reese sendromu bu grubu oluşturmaktadır.

Kornea endotelinin selüler defekti söz konusudur. Desme membranı dövülmüş gümüş gibi izlenir.

Endotel hücreleri anormaldir ve epitelyal hücre özellikleri de taşır. Speküler mikroskopi ile

incelenebilen bu hücreler prolifere olurlar ve demse benzeri translüsen bir zar oluştururlar. Bu

membranın kontraksiyonu iris değişimlerine ve sineşilere yol açar. Bu hücreler açı yapılarına ilerler ve

dışa akımda tıkanmaya neden olurlar. Etyolojide HSV de suçlanmaktadır.

SĐSTEMĐK ANOMAL ĐLER

Sturge-Weber Sedromu

� Nevus flammeus olan yüz tarafındaki gözde ve orbitada anjiomların bulunabilir

� Glokom genellikle konjenital olamasına rağmen geç yaşta da ortaya çıkabilmektedir

� %90 unilateraldir.

� Episkleral basınç artışı sonucu konjonktival damarlardaki anormal tortousite limbusun gerisinde

fark edilir

� Đris stromasında pigmentasyon, korneal değişimler olabilir.

� Açıda damarsal defekt olmadan irisin anterior insersiyosu vardır

� Koroidal hemanjiomlar bulunabilir.

Nörofibromatozis

� Glokom sık görülmemekle birlikte ayırıcı özelliklere sahiptir.

� Her zaman tek taraflı glokom olup etkilenen taraftaki göz kapağında pleksiform nörofibrom olur.

� Inspeksiyonda etkilenen gözde korneal genişleme, ön kamarada derinleşme, anormal iris, heterokromi, pupil

sınırında görülebilen ektropion üvea gibi bulgular saptanabilmektedir.

� Glokomdan etkilenen gözde lisch nodüllei sık değildir

� Lens genellikle şeffaftır. Tutulan gözde koroid pigmentasyonu artmıştır.

14

SEKONDER NEDENLER

� Hifema sonrası genellikle ilk 4 günde GĐB artabilmektedir. Çocuklarda trabekulumun süzme fonksiyonu

yetişkinlere nazaran daha iyidir. Dik istirahat, sikloplejikler ve steroid tedavisi uygulanır.

� Rubeozis + açı kapanması retinablastomda görülür. Retinablastoma özellikle dikkat edilmeli ayrıntılı fundus

muayenesi yapılmalıdır.

� Juvenil ksantogranülomda sert, sarı-turuncu, yüzeysel cilt nodulleri tabloya eşlik eder.Hem okuler hem cilt

lezyonları benign histiositik infiltrasyon gösterir,Vasküler iris lezyonlarından hifema gelişebilir, Açıda kan ve

histiositik lezyon görülebilir.

� Çocuklarda iridosiklit genellikle juvenil romatoid artrite bağlıdır. Pars planitis daha nadirdir. Steroid tedavisi

alırlar. Çocuklara uygulanan steroid tedavisi veya sineşilere bağlı olarak glokoma neden olabilir. Romatoloji

konsultasyonu yapılmalıdır.

� Sublukse lensler pupiller bloğa neden olabilir. Akut, ağrılı ve yüksek GĐB da vardır. Genellikle Marfan

sendromunda görülürler.

� Pediatrik katarakt cerrahisi sonrasında erken dönemde pupiller blok görülebilirken genellikle cerrahiden 1-3

yıl sonra görülür. Açıda spur ve posterior trabekuluma kaba sineşiler görülür. Bu hastaların rutin takipleri

yanında GĐB da ölçülmelidir. Cerrahi geçirmiş göz olduğundan artmış kornea kalınlığı bulunabileceği deakılda

tutulmalıdır. Bu gibi durumlarda optik sinir başı dikkatle incelenmelidir.

� Travmalar sıkı takip edilmelidir. Erken dönemde hifema geç dönemde açı gerilemesi olabilir.

Sonuç olarak pediatrik yaş grubunda glokomların yetişkinlerdeki kadar sık görülmese de olguların uzun

yıllar yaşayabilmesi ve ciddi körlük potansiyeline sahip olmaları nedeniyle gözümüzü korkutan bir problem olarak

karşımıza çıkmaktadır. Bu olguların tanınması, tanı alan olguların takibi ve tedavileri zordur. Bilinçli aile, deneyimli

doktor ve düzenli bir takip ile bu olguların tedavisi mümkün olabilir. Ülkemizin şartları göz önüne alınırsa bir

hekime günde 80 hasta muayenesi düşen kliniklerde bu hastaların takibi yapılamayabilir. Toplum bu hastalıklar

hakkında bilgilendirilmelidir. Örneğin ülkemizde de belli bir grubu temsil eden çingeneler halk sağlığı ekibi

tarafından hastalıkla ilgili bilgilendirilebilir. Beklide gelecekte yapılan genetik çalışmaların neticesinde konjenital

glokom doğumdan önce tespit edilebilecek veya gen tedavisi ile önlenebilecektir. Günümüzde bu hastalıkların

erken teşhisi ve tedavisi önem taşımaktadır.

15

PEDĐATRĐK GLOKOMLARDA TEDAV Đ Dr. Fatih Aslan

Genel prensipler

Temel prensip; ideal bir maliyet karşılığında hastanın yaşam kalitesini korumaktır.

� Konjenital glokomda esas tedavi cerrahi dir. Konjenital glokomda cerrahi tedavinin tercih edilme

nedeni;

o Đlaçların bebeklerde sıklıkla etkisiz olması

o Đlaçların bebeklerde uzun süre kullanılmasının yan etkilerinin olması

o En önemlisi cerrahi başarının yüksek olmasıdır (%80-90)

� Göz içi basınç artışının nedeni, aköz dış akımının trabeküler ağın gelişim defektine bağlı olduğu için

tedavide hedef bu noktadır.

� Başlangıçta doğru cerrahi teknik seçimi oldukça önemlidir; çünkü ilk operasyon en yüksek başarı

oranına sahiptir.

� Cerrahi tekniğin belirlenmesinde önemli sorular;

o Hastanın yaşı nedir?

� 2 yaşın üzerinde Trabekülotomi / Modifiye trabekulotomi teknikleri

o Hastada kornea bulanıklığı var mıdır?

� 2 yaşın altında kornea bulanıklığı yok açı elemanları izlenebiliyor ise Gonyotomi

� Kornea bulanıklığı var ise trabekülotomi

o Hastada izole trabekülodisgenezis mi var yoksa diğer ön kamara yapılarının da iştirak ettiği

gelişim anomalisi mi var?

� Anormal iris damarları olan iridotrabekülodisgenezis ve

korneoiridotrabekülodisgenezis olgularında Trabekülotomi (modifiye ya da

geleneksel teknik) / Trabekülektomi kombinasyonları

o Hasta daha önce cerrahi geçirmiş midir?

� Daha önce trabekülotomi ve/veya gonyotomi geçirmiş ise antimetabolitli

Trabekülektomi

� Daha önce antimetabolitli trabekülektomi yapılmasına rağmen tedaviye dirençli

olgularda Seton implant (antimetabolitli veya antimetabolitsiz)

� Filtran cerrahilere rağmen direnç izleniyorsa Siklodekstrüktif işlemler

• Transskleral siklofotokoagülasyon

• Transskleral diode laser siklofotokoagülasyon

• Kriyoterapi

• Endoskopik diode laser siklofotokoagülasyon

Dikkat !!! Buftalmik gözler skleral perforasyona yatkındır. Đşlem uygulanırken çok dikkat etmek gerekir.

o Trabekülektomi;

16

� Açı cerrahisi başarısız olduğunda

� Çok düşük hedef basınçlar gerektiğinde

� Sekonder glokomlarda endikedir.

Çocuklarda sekonder glokomlarda tedavi seçenekleri

o Afakik glokom ; bu hastalarda hekim hem göz içi basıncını takip etmeli hem de afakik refraksiyonu

düzelterek ambliyopi ile mücadele etmelidir.

• Gonyotomi planlanıyorsa preoperatif dikkatli bir gonyoskopi bakısı yapılmalıdır. Açıda sineşi bulguları varsa

gonyotomiye gonyosineşioliz ilave edilmelidir.

• Yoğun periferik anterior sineşi olan olgulara trabekülotomi uygulanacak olursa bunlarda, hifema-intravitreal

hemoraji gibi derin ambliyopiye neden olabilecek sonuçlar doğabilir. Bu tür hastalarda trabekükotomiden

kaçınılmalıdır.

• Afakik pediyatrik glokomların açık açılı ve kapalı açılı tipleri bulunabilmektedir. Altta yatan nedenlerden

birisi lens materyal kalıntılarına karşı gelişebilen düşük dereceli inflamasyon olabilir.

• Hayatın ilk yılı içerisinde katarakt nedeniyle opere olmanın afakik glokom riskini artırdığı bilinmektedir.

• Ne sıklıkta gelişiyor? Yakın zamanda Chen ve arkadaşlarının yaptığı yaşamın ilk 6 ayı içerisinde konjenital

katarakt nedeniyle opere edilen 258 hastayı içeren çalışmada %58 oranında afakik glokom geliştiğini

bildirmişlerdir. Araştırmacılar hayatın ilk yıl içerisinde afakik glokom riskini azaltacak spesifik bir zaman

saptayamamışlar. Hastaların büyük bir oranına günümüzde en sık uygulanan yöntem olan lensektomi-arka

kapsülotomi-ön vitrektomi uygulanmış. Ayrıca post-operatif komplikasyon gelişmesi de bu bebeklerde

glokom gelişme riskini artırmaktadır.

• Çalışmada postoperatif

1. sikloplejik kullanımının (mekanizma olarak daha çok komplike vakalarda kullanılması ve

gelişmekte olan açı elemanlarının sürecine etki ediyor olabilir) ,

2. preoperatif kornea çapının 10 mm’nin altında olmasının ve

3. total-nükleer katarakt tipinin afakik glokomla anlamlı ilişkisi olduğu belirtilmiştir.

• Riski nasıl azaltabiliriz?

� Maalesef risk faktörlerinin çoğu cerrahın kontrolünde değil.

• Mikrokornea

• Mikrooftalmus

• Katarakt tipi

• Zayıf pupiller dilatasyon

• Genetik predispozisyon

• Korteks, lens-protein kalıntısı

• Üveitis

• Sekonder cerrahi

• Damarlanması ve destek dokusu zayıf optik disk

• Steroid kullanımı

• Açının vitreus ile blokajı

• Vitreusun doğum sonrası açı gelişim sürecini bozması

o Literatürden konjenital kataraktın operasyon zamanlamasıyla ilgili sonuçlar;

17

� Rabiah ve ark.; 9 aylıktan sonra yapılan katarakt cerrahisinde risk azalır

� Vishwanath ve ark.; 1 aylıktan sonra katarakt op. yapılanlarda risk az

� Watts ve ark.; Đlk 2 hafta içerisinde yapılan katarakt cerrahisinde daha az postoperatif

komplikasyon riski var

o Sturge-Weber sendromu çocuklarda sekonder glokomun diğer bir nedenidir. Doğumdan kısa bir süre

sonra kendini belli eder ve primer konjenital glokomun açı bulgularına benzer özellikler gösterir. Bu

hastalarda anormal açı gelişimi ve episkleral venöz basınç yüksekliği izlenmektedir. Trabekülotomi bu

hastaların bebeklik çağında izlenen glokomların çoğunda başarılı sonuçlar vermektedir.

o Konjenital aniridi glokomla ilişkili diğer bir sendromdur. Çoğu vakada gonyoskopi ile rudimenter bir iris

dokusu izlenir. Chen ve Walton bunlarda gonyotomi ile başarılı sonuçlar bildirmiştir. Koroid hemorajisi ve

hipotoni riski az olan vakalarda sonraki zamanlarda ihtiyaç duyulduğunda drenaj implantlarının kullanılması

önerilmektedir.

o Peters anomalisi, sklerokornea ve mikrokornea gibi ender görülen bazı anomalilerde glokomla ilişkili

olabilir. Bu hastalarda genellikle keratoplasti, lens ekstraksiyonu, vitrektomi ve drenaj implantları gibi

kombine cerrahi prosedürlere ihtiyaç duyulur.

18

Cerrahi Teknikler Gonyotomi ab interno

o 1930’lu yıllarda Otto Barkan gonyotomiyi tanımlayarak konjenital glokom tedavisinde adeta

devrim yaratmıştır. Kullanılan ekipmanda büyük değişiklikler olmasına rağmen tarif edilen

teknik pek değişmemiştir.

o Literatürde %80’ni aşan başarı oranları bildirilmektedir.

o Gonyotominin emniyetle ve etkili bir şekilde yapılabilmesi için iyi bir ön kamara görüntüsü

gerekir. Korneal ödemin fazla olmadığı hastalarda epitelin kazınması gonyotomi için yeterli

görüşü sağlayabilir. Ancak bu olgularda cerrahi işlem sırasında görüntü sıklıkla kötüleşir.

Görüntüyü engelleyen Haab striaları ve korneal skarların olduğu hastalarda trabekülotomi

uygulanmalıdır.

o Cerrahi öncesi pilokarpin uygulaması pupil konstriksiyonu yaparak açının daha iyi görülmesini

sağlar.

o Temporal periferal kornea bölgesinden girilip, nasal 120 dereceye kadar gonyotomi yapmak

teknik olarak kolaydır ve genellikle gonyotomi ameliyatı bu bölgeden başlamaktadır. Hastanın

başı vertikal düzlemle yaklaşık 30-45 derece olacak şekilde ayarlanmalıdır.

o Gonyotomi işleminde asistans önemlidir. Asistan gözü saat 6 ve 12 bölgelerinde tutup

gerektiğinde gözü nasale ve temporale deviye etmelidir.

o Gonyotomi lensi göz üzerine konduktan sonra ön kamara açısı incelenir. Gonyotomi bıçağı

temporal limbusun 1 mm önünden ön kamarya sokulur. Bıçak iris düzlemine paralel bir

şekilde ilerletilerek karşı kadran açıya ulaşılır. Bu aşamada lensi zedelememeye özen

gösterilmelidir. Đnsizyon için hedef trabeküler bandın orta kısmındaki ağın yüzeyel

tabakalarıdır. Kısaca, iris insersiyo yerinin hemen önü olarakta belirtilebilir. Đnfantlarda iris

dokusunun genellikle tranlüsen yapıda olmasından dolayı insizyon yaparken açıda dokular

arasındaki sınırı kestirmek bazen güçlükler doğurabilir. Bu noktada iris periferinin testere dişi

görünümü cerraha yol gösterir. Eğer insizyon çok ön yerleşimli yapılır ise gonyotomi

fonksiyon görmez, zaten bu aşamada irisin posterior hareketi de izlenmez.

o Đnsizyon yaklaşık 120 derecelik bir alana yapılır. 60 derece insizyon yapıldıktan sonra bıçağın

pozisyonu değiştirilerek diğer 60 derecelik kadran insize edilir. Kesi işlemi yapılırken irisin

kesi alanına inkarsere olmamasına ve zedelenmemesine azami dikkat etmek gerekir. Eğer

iris inkarsere olursa bıçak geri çekilmeli sonra tekrar yerleştirilmelidir. Đnsizyon trabeküler

lifleri ayırmaya yetecek derinlikte olmalıdır. Fazla derin olursa sklera zarar görür, hemoraji

riski artar. Bıçağın ucu mezodermal dokuya 0.25-0.5 mm’den fazla sokulmamalıdır.

19

o Kanama meydana gelirse çözüm yolları;

� Ön kamara koruyuculu sistemle çalışılıyorsa şişe yüksekliği artırılmalıdır

(işlemin başında şişe yüksekliği genellikle 100-150 cm’de tutulur).

� Şişe yüksekliğini artırmamıza rağmen sıvı ön kamarayı çabucak terk ediyor

ve yeterli tamponadı oluşturamıyorsa, ön kamaraya büyükçe bir hava

baloncuğu verilir.

o Tamçelik ve ark. klasik gonyotomi tekniği ile ön kamaraya viskoelastik verilerek yapılan

viskogonyotominin ekinliğini ve komplikasyon oranlarını karşılaştırmış, klasik teknikle %68.4

başarı elde edilirken, viskogonyotomi yapılan hastalarda %88.6 oranında başarı elde

etmişlerdir. Đşlemin viskoelastik desteğinde yapılmasının hifema oranını ve sığ ön kamara gibi

komplikasyonları azalttığı üzerinde durmuşlardır.

o Gonyotomide, insizyon yapıldıkça iris geriye hareket eder ve açı genişler, beyaz bir hat

ortaya çıkar.

o Postoperatif hasta opere olan göz tarafına yatış pozisyonu verilir (hemoraji olursa opere olan

kadran açık kalabilsin), %1 Pilokarpin, antibiyotik ve steroidli damlalar başlanır.

o Bazı vakalarda ilk gonyotomiden sonra göz içi basıncı tekrar yükselebilir. Bu hastalara

temporal ve inferotemporal kadranlara ikinci bir gonyotomi işlemi yapılabilir.

20

Trabekülotomi ab eksterno

o Trabekülotomi1969 da Harms ve Dannheim tarafından revize edilmiştir ve gonyotomi kadar başarı

oranlarına sahiptir. Bu cerrahi kapalı açılı glokomlarda önerilmemektedir.

o Açı görünürlüğünün zayıf olduğu hastalarda uygulanan eksternal yaklaşımlı bir cerrahidir.

o Operasyona yetişkinlerde olduğu gibi başlanır. Yaklaşık 7 mm genişliğinde forniks tabanlı

konjonktiva açılır. Tenon ve episklera soyulduktan sonra sklera açığa çıkarılır. Mümkün olan en az

koterizasyon uygulanır.

o 5x4 mm boyutlarında ve üçte bir kalınlıkta skleral flep kaldırılır. Flep kornea ve trabeküler dokular

izlenene dek ilerletilir. Flep ilerletilmesiyle mavimsi renkte refle veren derin korneal lamella ve

trabeküler ağ saptanır. Trabeküler ağın bulunduğu alan grimsi, daha az transparan bir bant

şeklinde izlenir. Bu yapının da posteriorunda yoğun beyaz skleral doku izlenir. Bu yapıların

işaretlerinin bilinmesi skleral flebin kaldırılmasından sonra schlemm kanalının bulunmasında yol

göstericidir.

o Önden arkaya doğru yapıları tekrar sıralayacak olursak;

� Saydam clear kornea (en önde)

� Mavimsi refle veren derin korneal lamella

� Grimsi, yarı transparan bant şeklinde trabeküler ağ

� Beyaz, opak sklera

o Trabeküler ağ bantının posterioru ile beyaz skleral doku arasındaki birleşim yeri skleral supurun

bulunduğu yeri işaret eder. Bu noktadan yapılan radyal kesilerle schlemm kanalına ulaşılır.

o Çoğu gözde schlemm kanalı cerrahi limbusun 2-2.5 mm posteriorunda bulunur. Kesinin kanala

ulaştığının belirtisi aköz sızıntısının izlenmesidir.

o Kanal bulunduktan sonra açıklığından 6.0 naylon geçirilerek ilerletilir, eğer hiç zorlanmadan sütür

ilerliyorsa kanalın bulunduğu teyit edilir. Kanalın dış duvarının her iki yanına trabekülotom

probunun kolay girmesi için Vannas makası ile genişletme yapılabilir.

o Kanal açıklığından trabekülotom kanal içerisine ilerletilir ve ön kamaraya rotasyon yaptırılır. Bu

işlem önce kanalın bir tarafına sonra diğer tarafına uygulanır. Trabekülotomun sap kısmını üç

bölüme ayıracak olursak, sağ elle üst 1/3 kısımından tutulup rotasyon yaptrılırken orta 1/3 kısım

sol elle stabilize edilir. Bu yolla probun ucunun aşağı-yukarı hareketi engellenerek korneal lamella

ve irisin zedelenmesi engellenir.

o Ateş ve arkadaşlarının geliştirdikleri Derin Sklerektomi ve Trabekülektomi Kombinasyonu

yönteminde ise, klasik derin sklerektomi yapıldıktan sonra schlemm kanalının tabanı soyulur ve

trabekülotomlar iki yandan schlemm kanalına sokulur. Tekniğin klasik trabekülotomiye avantajları

schlemm kanalının emin bir şekilde saptanmasına olanak tanıması, derin sklerektominin artı

basınç düşürücü avantaşlarını içermesi ve skleraya esneklik kazandırmasıdır.

o Yakın zamanda literatürde pediyatrik glokom vakalarında 360 derece trabekülotomi ile ilgili

yayınlar olduğunu görüyoruz. Đlk olarak 1960 da Smith tarafından trabekülotomide sütür

kullanılması önerilmiş ve daha sonra 1995’de Beck ve Lynch tarafından metal trabekülotomlara

bağlı problemlerden (intraoperatif hemoraji, iris prolapsusu, iridodiyaliz, hipotoni gibi) kaçınmak

için bu teknik revize edilmiştir. Bu teknikte, genellikle nazal limbal bölge kullanılmakta ve schlemm

kanalı bulunduktan sonra 6.0 prolen sütür kanal içerisinde ilerletilerek 360 derece dolanması ve

kanalın kesilen diğer ucundan çıkması sağlanır. Daha sonra sütür ön kamara içerisine doğru göz

21

dışından çekilir, schlemm kanalının iç duvarı ve mesodermal doku rüptüre edilerek pasaj sağlanır.

Mendicino ve ark. 360 derece trabekülotomiyi, gonyotomi ile retrospektif olarak karşılaştırmış,

modifiye trabekülotomi ile %92 başarı sağlanırken gonyotomide %58 oranında başarı

izlemişlerdir. Araştırmacılar bu yöntemle tek bir cerrahi uygulanmasıyla etkin başarı sağladıklarını

ayrıca bu yöntemle görsel başarınında daha iyi olduğunu bildirmişlerdir. Buna karşılık sütürün

kanal içerisinden çıkıp yanlış yöne gitmesini (subretinal, suprakoroidal) bildiren yayınlarda

bulunmaktadır. Bu olgularda sütürün tamamı ilerletilmesine rağmen sütür ucunun kanalın diğer

bölgesinden çıkmamasıyla şüphelenilmiş, sütür geri çekilerek klasik trabekülotomi uygulanmıştır.

o Yazarların önerisi;

� sütür uçlarının keskin ve açılı olmamasına dikkat edilmesi,

� işlem öncesinde sütür uçlarına hafif koter yapılarak küntleştirilmesi ve

� mutlaka sütürün kanal içerisindeki ilerleyişinin gonyoskopik olarak takip edilmesi

gerekmektedir.

o Probun ön kamaraya rotasyonu ile schlemm kanalının iç duvarı ve trabelüler ağı kapatan

mezodermal doku rüptüre edilir sonuç olarak kanalın iç duvarı ön kamara ve hümör aköze açılır.

o Prob geri çekilirken, eğer işlem kuralına uygun olarak yapıldıysa schlemm kanalının iç duvarı

arasındaki köprü ve dolayısıyla schlemm kanalı intakt olarak kalır. Bu hastalarda rüptüre edilen

alana iris prolapsusu izlenmez ve periferik iridektomi yapılması gereksizdir. Ancak eğer iris

prolapsusu izleniyorsa periferik iridektomi yapmak gerekir.

o Prob kanala uygulanırken eğer aşırı bir direnç ile karşılaşılıyorsa ısrar etmemek gerekir çünkü

probu yanlış pasaja gönderiyor olabiliriz. Bu durumda kanalı yeterince ortaya çıkaramamışız

demektir, kanalı iyice ortaya çıkardıktan sonra işleme devam etmelidir.

o Cerrahini tüm aşamalarında ön kamarayı gözlemlemelidir. Küçük bir intrakamaral hemorajinin

izlenmesi probun kanal iç duvarını rüptüre etmeye başladığını işaret eder. Bu aşamada cerrah

çok dikkatli olmalıdır ve gözünü irisden ayırmamalıdır. Đrisin hareket etmesi probun irisi askıya

aldığını ve her an iridodiyaliz gelişebileceğini işaret eder. Eğer böyle bir durumla karışılaşılacak

olursa hemen prob kontrollü bir şekilde geri çekilmeli, prob ucu henüz iç duvarı açılmamış kanal

yönüne yani anteriora ilerletilmelidir. Bu aşamada korneayı cerrah dikkatlice gözlemeli kornea ve

desme tabakasında ayrılma olup olmadığına bakmalıdır.

o Korneal hasar çok kolay tespit edilir. Kornea içerisinde küçük hava baloncuklarının izlenmesi

hasara işaret eder. Bu durum izlenirse prob geri çekilmeli ve yeniden pozisyon aldırılmalıdır.

o Probun kanalda güç sarfetmeden ilerlemesi çok önemlidir.

22

o Trabekülotomi bitiminde skleral fleb 10.0 nylon ile sütüre edilir, daha önceden açılan

parasentezden tengeli tuz solüsyonu verilerek ön kamara oluşturulur. Ön kamaranın oluşturulması

önemlidir, çünkü sığ ön kamara trabeküler dokuları skleral sulkusa doğru iter ve cerrahini

etkinliğini önler.

o Trabekülotomi sonrası postoperatif takip;

� Dikkatli bir postop. takip esastır.

� Ön kamaraki hemorajinin postop. bir-iki gün içinde absorbe olması gerekir. Kornea

saydam olmalı, minimal iritis olabilmektedir.

� Antibiyotikli ve steroidli damlalar postop. 3-4 gün kullanılır.

� 6 hafta sonra hasta tekrar kontrol edilmeli; göz içi basıncı, korneal çap, gonyoskopi

ve göz dibi muayenesi yapılmalıdır. Çocuklarda oküler dokuların elastik yapısından

dolayı korneal çap ve optik çukurluk çok kısa zamanda (saatler-günler) geriye

dönebilmektedir. Bu da bize tedavimizin etkinliğini takip etmemizde oldukça yol

göstericidir.

� Gonyoskopide trabekülotomi yaptığımız alanda, iris kökünün hemen önünde kleft

(yarık) izlemeliyiz.

� Gonyoskopide limbal blgeye indentasyon yapılması ile retrograd kan akımı olşur ve

schlemm kanalı kanla dolar. Kanalın rüptüre iç duvarı ile intakt olduğu yerde kan

kaçışı izlenir ki bu da trabekülotomimizin fonksiyonel olduğunun kanıtıdır.

� Sonraki takipler üçüncü ve altıncı postoperatif aylarda yapılır. Devamında yıllık

kontroller yeterlidir.

� Genellikle, cerrahi başarı göz içi basıncının 18 mmHg’nın altında olması şeklinde

tanımlanmaktadır.

� Kontrollerde göz içi basıncının artması, korneal çapın artması ve cup/disk oranında

artışı farklı bir kadrandan tekrar cerrahi uygulanması gerekliliğini gösterir.

o Trabekülotomi komplikasyonları; cerrahi genellikle güvenlidir, bikaç komplikasyonu bulunmaktadır.

� Postoperatif hifema; sıklıkla görülür (en sık komplikasyonudur), bikaç gün içinde

resorbe olur. Persistan kanama trabekülektomi probuyla iris kökünün hasar

gördüğü, iridodiyaliz olan hastalarda izlenir.

� Ön kamara sığlığı; seyrek olarak izlenir. Genellikle pupiller blok ile ilişkilidir.

Sikloplejik ajanlarla ortadan kaldırılabilir. Eğer devam ediyorsa, ameliyathane

koşullarında ön kamara oluşturulmalıdır.

� Travmatik iridodiyaliz ve desme membran yırtıkları; cerrahide bahsedilen faktörlere

dikkat edilirse önlenebilecek komplikasyonlardır.

� Stafiloma; skleral insizyonun yetersiz sütürasyonu nedeniyle oluşur. Schlemm

kanalının bulunamaması; kanalın yokluğu nadirdir. Açıyı ilgilendiren skatrisyel bir

olay yoksa, genellikle limbusun 2-2.5 mm posteriorda bulunur. Büyük buftalmik

gözlerde kanal kollabe olabilir ve bulunmasını güçleştirir. Kanalın kollabe olduğu

vakalarda, kanalın iç duvarının karateristik pigmete görünümü, çapraz dizilimli

trabeküler meshwork fibrilleri kanalın bulunmasında yardımcıdır.

23

Açı cerrahisi ba şarısız olursa ne yapmalı?

o Çoğu pediyatrik glokom olgusunda başlangıç cerrahi yöntem biraz önce bahsedilen açı cerrahileridir. Bu

cerrahilerin başarı oranları %80’lerde olarak rapor edilirken en iyi ellerde bile yaklaşık %20 olguda açı

cerrahileri yetersiz kalmaktadır. Ayrıca doğu toplumlarında rapor edilen başarı oranları batı toplumlarına göre

daha düşüktür (%54-69).

o Bu başarısızlıkta;

� Altta yatan yapısal defektler

� Glokomun şiddeti

� Hastanın başvurma süresi

� Cerrahinin uygulanma zamanı

� Sekonder gelişimsel glokomlar

� Aniridi

� Anterior segment disgenezis

� Sturge-Weber sendromu

� Afakik glokom gibi faktörler rol almaktadır.

Seçenekler

� Trabekülektomi ± antimetabolit

� Drenaj implantları

� Siklodekstrüktif prosedürler

24

Trabekülektomi

Trabekülektominin çocuklarda kabul edilebilir düzeyde başarısını bildiren pekçok yayın olmakla birlikte bu

cerrahinin başarısı yetişkinlerden daha düşüktür. 1 yıl için yaklaşık %35-50 olarak belirtilmektedir. Standart

cerrahinin çocuklarda nispeten düşük başarısı, yara iyileşme yanıtının şiddetli olması ve kalın bir tenona sahip

olmalarından kaynaklanmaktadır.

Mitomisin C kullanılması cerrahinin başarısını %48-95 seviyelerine çıkarabilir. Burada geniş aralık izlenmesinin

nedeni cerrahide başarı tanımı, takip süresi, hastanın yaşı, glokomun tipi ve birçok faktörden

kaynaklanmaktadır.

MMC kullanımı ile bleb-ilişkili endoftalmi görülme oranı takip süresiyle değişmek üzere %7-17 aralığında

bildirilmektedir. Çünkü MMC sıklıkla ince, avasküler blep oluşturmakta bu da yara yeri sızıntısı ve endoftalmiyle

neden olabilmektedir. Rodrigues ve ark. refrakter konjenital glokomlu hastalarda trabekülektominin etkinliğini

inceledikleri retrospektif çalışmalarında MMC uygulanan ve uygulanmayan hastalarda başarı oranları arasında

fark izlememiş ayrıca MMC kullanımı ile komplikasyon oranlarında artış olduğunu bildirmişlerdir.

MMC’ye bağlı komplikasyonların azaltılmasında intraoperatif ilaç konsantrasyonunun azaltılmasının etkisi

ülkemizden Özkiriş ve ark. tarafından araştırılmıştır. 0.4 mg/ml ile 0.2 mg/ml konsantrasyonlarının cerrahi

başarıyı ve komplikasyon oranını etkilemediğini bildirmişlerdir.

Refrakter pediyatrik glokomlu hastalarda trabekülektominin etkinliğini araştıran çalışmalarda çıkan temel

sonuçlar;

� Hayatın ilk bir yılı içerisinde yapılan trabekülektominin başarısı sonraki yıllara göre anlamlı derecede

düşüktür.

� Đntraoperatif MMC kullanılan hastalarda, kullanılmayan konrollere göre anlamlı bir sonuç farkı

izlenememektedir.

� MMC kullanılan hastalarda, ağır sonuçlar doğurabilen blep-ilişkili komplikasyonların cerrahiden uzun

zaman geçmesine rağmen görülme riski bulunmaktadır.

Çocuklarda iki veya daha fazla primer cerrahi prosedürü (gonyotomi ve trabekülotomi) uygulanmasına rağmen

başarı sağlanamıyorsa trabekülektomi düşünülebilir. Ancak cerrahın göz önünde bulundurması gereken önemli

bir nokta, antimetabolit kullanılan trabekülektomi hastalarında cerrahi sonrası süre uzadıkça blep incelmekte ve

buna bağlı problemler ortaya çıkmaktadır. Cerrah çocuğun sosyal durumunuda değerlendirmelidir, anne-babanın

ilgisiz olması ve kooperasyonun zayıf olduğu olgularda filtrasyon cerrahisi önerilmez.

Teknik olarakta büyük buftalmik gözlerde skleranın ince olduğu göz önüne alınmalı, flep kaldırılması aşamasında

çok dikkatli olmalıdır.

Cerrahi afakiyle ilişkili tüm pediyatrik glokom olgularında filtrasyon cerrahisinden kaçınılmalıdır. Bu çocuklarda

ambliyopi tedavisi için kontakt lens kullanılması ve blep varlığı endoftalmi riskini çok artırmaktadır.

25

Drenaj implantları

Ön kamara ile subkonkonktival alan arasında hümör aköz şantı sağlayan cihazlardır. Sklera ve onu örten tenon

ve konjoktiva arasındaki potansiyel boşluk çeşitli yapıdaki (silikon, akrilik ve PMMA) eksplant ile oluşturulur.

Drenaj implantlarının endikasyonları;

� Aktif neovasküler glokom

� Aktif üveitik glokom

� Şiddetli konjonktival limbal skar

� Önceden antimetabolitli trab geçirmesine rağmen başarısız olan olgular

� Epitelyal in-growth

� Dirençli infatil glokomlar

� Vitreoretinal hastalıklarla ilişkili olarak, özellikle afak ve pseudofak gözlerde, PPV veya keratoplasti ile

kombine olarak uygulanabilmektedir.

o Drenaj implantlarının trabekülektomi üzerinde avantajları;

� Konjonktival skarı olan veya sklerası ince buftalmik gözlerde teknik olarak uygulanabilir.

� Drenaj implantlarının filtrasyonu posteriora olduğundan izlenecek blep limbusdan oldukça uzak

olmakta, bu da uzun dönemde görülebilen infeksiyon ve teorik olarak endoftalmi riskini azaltmaktadır.

o Drenaj implantlarının dezavantajları;

� Đmplant erozyonu

� Đmplantın vitreus ile oklüzyonu

o Coleman ve ark. 21 pediyatrik glokom olgusuna uyguladıkları Ahmed valvinin 12 ayda %78, 24 ayda %60.5

başarı oranına sahip olduğunu bildirmiştir. Englert ve ark. ise 27 gözde uyguladıkları Ahmed valv

implantasyonunun 12 ayda %90, 24 ayda %58 oranında başarılı olduğunu bildirmiştir. Djodeyre ve ark ise

12 ayda %70, 24 ayda %64 başarı bildirmiştir.

o Armenian eye care project çalışmasında Ahmed valvi ile MMC-trab karşılaştırılmış, 18 aylık takipte AGV ile

%88, MMC-trab ile %86 başarı oranı saptanmıştır. Wilson ve ark yaptığı pediyatrik ve erişkin olgulardan

oluşan bir çalışmada 13 aylık takipte AGV ile %88.1, MMC-trab ile %83.6 oranında başarı saptamışlardır.

o Beck ve ark açı cerrahisinin yetersiz kaldığı 2 yaşın altındaki olgularda Baerveldt implantı ve Ahmed valv

implantasyonunu MMC-trab ile karşılaştırmışlar, 6. yılda drenaj implantı yapılan hastalarda başarı

oranlarını %53±12, MMC-trab yapılanlarda %19±7 olarak saptamışlardır. Ayrıca heriki implant tipinin birbiri

üzerine üstünlüğü bu çalışmada gösterilememiştir.

o Budenz ve ark Baerveldt glokom implantının dirençli pediyatrik glokomlarda etkinliğini araştırmış, 1.yılda

kümülatif başarıyı %80, 2.yılda %67, 106.ayda %60 olarak bildirmişlerdir.

26

o Drenaj implantlarının pediyarik hastalarda komplikasyonları; yetişkinlerde komplikasyonları iyi biliyoruz,

başlıcaları erken dönemde hipotoni, geç dönemde konjonktival erozyon şeklindedir. Ancak pediyatrik

grupta ana fark, gözün bu yıllarda büyüme göstermesidir.

� En sık gözlenen komplikasyonlardan birisi tüp-kornea temasıdır. 2 yaşın altındaki olgularda en sık

izlenir (%26.2). Bu komplikasyon çocukların yumuşak ve esnek yapıdaki gözlerinin cerrahi sonrası

geometrisinin değişmesine bağlanmaktadır. Bazı yazarlar bu komplikasyonun limbusdan 1-2 mm

geride skleral tünel hazırlanması ile önlenebileceğini belirtmektedir.

� Afak gözlerde tüp ucunun vitreus ile tıkanması diğer bir komplikasyondur. Eğer afak pediyatrik bir

göze direnaj implantı uygulanacaksa titiz bir vitrektomi yapılması bu geç komplikasyonun

engellenmesinde çok önemlidir.

Drenaj implantasyonunda temel cerrahi teknikler;

� Đmpant yerleştirilmesi için konjonktivanın en gevşek olduğu bölge tercih edilir. Tüpün ön kamaraya girdiği

yerde periferik anterior sineşi, yoğun neovaskülarizasyon olmamasına dikkat edilir. Yapılan insizyon

genişliği implantın boyutuna göre ayarlanır. Tek parçalı implantlarda genellikle maksimum yüzey alanı

oluşturması ve oblik kaslarla temas etmemesi nedeniyle üst temporal kadran tercih edilir.

� Eksplantı skleraya sütüre etmeden önce prime edilmelidir (tüp ucundan serum geçirilerek pasaj kontrol

edilir). Limbusdan 10-12 mm geriye, episkleral plak üzerindeki deliklerden non-absorbabl sütür ile

skleraya sütüre edilir. Tüpün girişi için limbusdan 1-2 mm geriden 22 gauge veya 23 gauge iğne ile iris

düzlemine paralel olacak şekilde ön kamaraya girilir. Daha önce PPV yapılmış ise tüp limbusdan 3.5

mm geriden pars planaya sokulabilir.

� Ön kamaraya giriş 4x4 lameller skleral flep hazırlanarak veya tam kat sklera üzerinden dehidrate insan

duramater, sklera veya perikadiyum greftler ile tüp yüzeyi kapatılarak yapılır. Daha önce bahsettiğimiz

gibi buftalmik gözlerde skleral flep hazırlanacaksa çok dikkatli olmalıdır. Çoğu olguda tüpün

konjonktivadan dışarı çıkmasını ve erozyonunu engellemek için donör sklera ile vaya uygun başka

materyallerle yamama gerekir.

Đmplant modelleri

Kullanılacak implantın cinsini ve boyutunu sıklıkla cerrahi uygulanırkenki göz büyüklüğü ve orbita boyutlarına göre

seçilmektedir. Göz buftalmus nedeniyle yetişkin veya ondan daha büyük bir boyutta ise genellikle cerrahla drenaj

27

implantlarının yetişkin boylarını kullanmaktadır. Eğer, nanoftalmik bir göz ile karşı karşıya kalınacak olursa küçük

boy implantlar (AGV 96 mm2, Molteno 133 mm2, Baerveldt 250 mm2) kullanılır.

Siklodekstrüktif i şlemler

Salgılayıcı siliyer epitelin tahrip edilmesi yoluyla, hümör aköz sekresyonunu azaltmak ve sonuçta göz içi basıncını

düşürmek amaçlanır. Bu işlemler genellikle yoğun sineşial açı kapanması ile birlikte filtran cerrahilere yanıt

vermemiş dirençli glokom olgularında kullanılır. Uygulanan işlemin göz içi basıncı üzerine etkisini titre etmek

zordur. Fitizis bulbi komplikasyonu irreversibldır. Ayrıca retina dekolmanı, hipotoni ve görme kaybı gibi

komplikasyonlarıda bulunmaktadır.

Siklokriyoterapi ; bu yöntem ağrılı olduğu için etkin bir anestezi gerekir. Siliyer cismin yeri farklılık göstermekle

birlikte işlem önesi inspeksiyonla yeri belirlenmeli gerekirse transillüminasyonla kontrol edilmelidir. Kriyonun 2-3

mm’lik probu, globun saat 3 ile 9 arasındaki inferior kadranına ata biner tarzda uygulanmalıdır. Saat 3 ve 9

bölgeleri silyer sinirlerin göze giriş yeri olduğundan bu bölgelere uygulanılması çok ağrı doğurur, bu yüzden bu

kadranlara uygulamaktan kaçınılmalıdır. -60 derecede ve 30 saniye süreyle tutulur.

o Pediyatrik hastalarda siklokriyoterapinin başarısı %18-44 arasında bildirilmektedir. Çalışmalarda

siklokriyoterapinin diğer siklodekstrüktif işlemlere göre daha sık (%8-34) ve daha ağır komplikasyonlara sahip

olduğu belirtilmektedir. Bir çalışmada, 10 yılın üzerindeki takip süresinde %12 oranında fitizis bildirilmiştir.

Siklokriyoterapi komplikasyonları;

� Đnflamasyon

� Göz içi basıncında yükselme (üveit/suprakoroidal hemoraji)

� Görmede azalma (üveit, hipotoni, maküler ödem, intraoküler hemoraji)

� Göz içi kanama (hifema, suprakoroidal hemoraji)

� Katarakt

� Hipotoni (aşırı doku dekstrüksiyonu, sliyer ve koroid dekolmanı)

� Fitizis bulbi

� Ön segment iskemisi

� Sklera stafilomu

28

� Sempatik oftalmi

o Kriyo sonrası birinci haftada yeterli göz içi basıncı düşüşü sağlanamamışsa aynı işlem saat 12 ile 6

arasındaki kadrana uygulanır. Eğer hala göz içi basınç düşüşü sağlanamazsa işlem globun üst kadranına

uygulanır.

o Laser-temelli siklodekstrüktif işlemler gittikçe popülarite kazanmaya başlamaktadır. Laser

siklofotokoagülasyon ile fitizis oranları, sikloterapiden daha düşüktür.

o Bock ve ark dirençli pediyatrik glokom vakalarında transskleral diode laser siklofotokoagülasyonun etkinliğini

araştırmış, 6.ayda % 50 başarı (<21), %70 işlemi tekrar etme oranı saptamışlardır.

o Transskleral kontakt Nd:Yag laser siklofotokoagülasyon ile %50 başarı ve %70 işlem tekrar etme oranları

saptanmıştır.

Endoskopik diode laser siklofotokoagülasyon sonuçlarında ise başarı oranları, transskleral diode ve Nd:Yag laser

ile bildirilen rakamlara benzer olmakla birlikte daha dü şük işlem tekrar etme oranı (%25) izlenmektedir. Teorik

olarak, anatomisi bozulmuş, büyük gözlerde direkt göz içinde siliyer cisimi görerek laser uygulanması etkili

olacağı düşünülür. Ancak, prosedürün göz içinde yapılması ve afakik hastalarda yüksek oranda retina dekolmanı

bildirilmesi işlemin başarısını kısıtlıyor olabilir.

29

Pediyatrik glokomlarda medikal tedavinin yeri var m ı?

o Medikal tedavi korneal ödemin giderilmesinde, muayene ve cerrahide daha iyi bir görüntü sağlanmasında,

preoperatif dönemde hasarın durdurulmasında kısa dönemli kullanılabilmektedir. Çocuklarda tek başına

medikal tedavi sıklıkla yetersiz olmaktadır.

o Çocuklar ilaçların yan etkilerini söylemezler bu yüzden aile, eğer ilaç kullanılacak ise çocukta meydana

gelebilecek yan etkiler açısından uyarılmalıdır. Çocuklarda topikal ilaç kullanımı ile kandaki ilaç düzeyi, oral

kullanımdan dahi daha yüksek konsantrasyonlara çıkabilmektedir.

� Đlaç damlatılmasından sonra punktum basısı yapılmalı

� Gözün görünümüne dikkkat edilmeli

� Sistemik bulgular (terleme,ateş, çarpıntı, nefes almada güçlük) izlenmeli

� Davranış değişiklikleri izlenmeli

� Đştah durumu

� Gelişimde yavaşlama

o Β-adrenerjik blokerler; prematürlerde ve yenidoğanda kaçınılmalıdır. Başlangıçta %0.25 konsantrasyonda

günde tek doz ile timolol veya betaksolol kullanılmalıdır. Bilateral glokomlu hastalarda önce tek göze ilaç

başlamalıdır. %0.5 konsantrasyonda apne ve bradikardi gibi yan etkiler bildirilmiştir. Astım ve kalp hastalığı

varsa önermiyoruz. Çocukluk çağındaki glokomlarda göz içi basıncında %20-30 düşüş sağlandığı

bildirilmesine karşın, primer konjenital glokomda etkinliğine dair rapor yoktur. Passo ve ark %0.25

konsantrasyonda ilaç kullanan çocukları, %0.5 konsantrasyonda timolol kullanan yetişkin kan ilaç seviyelerini

karşılaştırmış, 5 yaşındaki bir çocukta ilaç kan düzeyi yetişkinden 10 kat , yenidoğanda ise 100 kat daha fazla

olduğu izlenmiştir. Punktal oklüzyon, 1. saatteki plazma ilaç seviyesini %40 oranında azaltabilmektedir.

o Sonuç olarak beta-blokerleri;

� %0.25’lik dozla başla

� Bilteral olgularda tek göze başla

� Başlangıçta günde tek doz öner

� Puktum basısı yap

� Astım ve kalp hastalarına önerme

o Brimonidin kan-beyin bariyerini geçerek santral sinir sistemine ait yan etkiler oluşturmaktadır. Bradikardi,

hipotansiyon, hipotermi, hipotoni ve apne gibi yan etkiler bildirilmiştir. Çocuklarda kullanımından

kaçınılmalıdır. Çocuklardaki göz içi basıncını düşürme kapasitesi (%6.7) yetişkinlerden daha azdır.

o Oral karbonik anhidraz enzim inhibitörleri (asetozolamid,metasetozolamid) primer konjenital glokomlu

pediyatrik hasta grubunda en etkili göz içi basıncını düşüren ilaçlardır (Primary Congenital Glaucoma:2004

Update). Asetozolamid, 10-15mg/kg/gün dozda göz içi basıncını üçte bir oranında düşürür. Metabolik asidoz

gelişme riskine karşın oral Sodyum Bikarbonat 1- 2mEq/kg/gün dozunda verilir. Böbrek taşı, kemik iliği

baskılanması (6 yaşından küçük çocuklarda rapor edilmemiştir) tehlikeli komplikasyonlarıdır. Đlaç kullanımının

1. ayında kan sayımı önerilir.

o Topikal KAĐ’ler, oral kullanımdan kaynaklanan yan etkileri önlemek için kullanılır. Sistemik kullanımına göre

daha az göz içi basıncını düşürürler (%25). Günde 3 defa kullanımıyla maksimum etki izlenir ve beta-bloker

ilaçlarla aditif etki izlenir.

o Prostaglandin anoloğu ilaçlar yetişkinlerde %20-40 oranında göz içi basınç düşüşü sağlarlar. Pediyatrik

grupta etkinliği üzerine çok fazla araştırma yoktur. Enyedi ve ark. latanoprostun çocuklarda etkinliğini

araştırmış, göz içi basıncında en az %15 düşüş izlenenlere ilaça yanıt (+) olarak değerlendirilmiş, ancak %19

30

hastada ilaça yanıt izlenmiştir. %45 gözde göz içi basıncında bir değişiklik izlenmemiş, ilaç yanıtı olan

hastalarda göz içi basınç düşüşü ortalama 8.5 mmHg olarak saptanmıştır. Đlaç yanıtı olan ve olmayan

hastaların yaşları arasında anlamlı bir fark olduğu göze çarpmaktadır. Đlaca yanıt verenlerde ortalama yaş 11

bulunurken, yanıt vermeyenlerde 5 olarak bildirilmiştir. Ayrıca yanıt veren hastaların büyük çoğunluğu juvenil

açık açılı glokom olguları olarak izlenmiştir. Çalışmada dikkat çeken diğer nokta latanoprostu bazı hastalarda

çoğunluğu beta-bloker, KAĐ olmak üzere ikincil ilaç olarak başlanmış, bu hastalarda göz içi basınç düşüşü,

ilaç ilavesiyle ancak %0.9 oranında kalmıştır.

o Mekanizma neler olabilir?

� Bildiğimiz gibi bugün için prostaglandin analogları esas olarak uveoskleral dışa akımı

artırarak (siliyer kasda gevşeme ve dış longitudinal kas fibrillerinde ekstrasellüler doku

remodelling’i yaparak) etki gösterirler.

� Konjenital/infantil glokomda, afakik hastalarda, Sturge-Weber’de, aniridik olgularda göz içi

basıncı yükselme mekanizması sadece trabeküler dışa akım blokajı olmayıp beraberinde

uveoskleral dışa akımıda bozacak bir patofizyolojiye sahip olma olasılığından

kaynaklanıyor olabilir. Bu hastalarda irisin siliyer aparata insersiyo anomalileri de

bulunabilir.

o Pilokarpin gibi miyotik ilaçlar primer konjenital glokomda etkisizdir. Büyük çocuklarda siliyer spazm ve

görmede azlama oluşturabilir. Miyopiyi artırılar.

Sonuç olarak, konjenital ve pediyatrik glokom cerrahisinde başarı oranları %80-90 civarındadır. Bu olguların

yaklaşık yarısı yetişkin döneme 20/200 ve daha az görme keskinliği ile ulaşırlar. Özellikle tek taraflı olgularda,

glokoma bağlı aksiyel büyüme ve buna bağlı anizometropik ambliyopi gelişir. Ambliyopi izlenir izlenmez kapama

tedavisine başlanmaldır. Kornea bulanıklıkları da diğer bir ambliyojenik etkendir. Medikal tedavinin uyum ve yan

etki sorunları nedeniyle ancak kısa süreli kullanımı mümkündür. Bütün bu korkutucu özelliklere rağmen,

zamanında tanı konmuş ve etkili bir şekilde göz içi basıncı düşürülmüş olgularda görsel prognoz iyidir ve yetişkin

yaşlarına iyi bir görme alanıyla kavuşmaları mümkündür.

31

Rehabilitasyon Dr. Ayşe Kıyak

Görme engelli olmak gelişim açısından acil bir durumdur.

Tıbbi tanı konduğu andan itibaren bu çocuklar; -tedavi çalışmaları ile birlikte- aile, sağlıkçı, eğitimciden oluşan bir

ekip tarafından izlenmeli ve özel eğitime yönlendirilmelidir.

Gelişmiş ülkelerde, körlerde dahil olmak üzere , az gören çocuklara uygulanan erken müdahale sonrasında körler

okuluna giden çocuk sayısı azalmıştır. Bu çocukların kaynaştırılmış eğitim programlarına girmeleri sağlanmıştır.

Bu ülkelerde körler okuluna giden çocuklar, görme engelinin yanında ikinci bir engeli olan veya rehabilite

edilmemiş çocuklardır.

Görme engelli çocuklara 3 yaştan başlayarak bilgisayar öğretilmesi bütün gelişmiş ülkelerde uygulanmaktadır.

Çocuk tipi özel bilgisayar ve programlarla diğer çocuklardan erken eğitime başlamak ileride rekabet edebilme

yeteneğini güçlendirmektedir. Çocuk için en önemli koşul kendi görme derecesine uyarlanmış eğitimi diğer

çocuklarla aynı yüksek kalitede alabilmesidir

Başka bir engeli olmayan,görme engeli az olan ve uygun aile ortamı olan çocuklar okulda kaynaştırma

eğitiminden faydalanabilirler. Bu çocuklara yakın ve uzak dürbünler, sınıf içi bioptik gözlükler, evde ve okulda

kullanılabilecek ekranlı okuma cihazları, bilgisayarla eğitim desteği verilebilir. Optik okuyucular, bilgisayar

programları, bilgisayarlı akıllı kalemler, gözlük içi televizyon sistemleri, öğrencinin görme engelliliğini büyük

oranda ortadan kaldırmaktadır. Bu grup çocuklarda göz hekimi-aile-eğitimci işbirliği iyi ise çocuğun başarısı artar.

Ağır görme engelliler ek olarak Braille öğrenirler. Braille ile bilgisayar birleştirilmiş olarak kullanılabilmektedir.

Bilgisayarlar ile kitapları ve internet alanlarını seslendirerek okuyabilmekteler. Görme engelli kendi yazdığını sesli

duyabilmektedir.

8-9 yaşlarında görme engelli çocuklarda farklı düzeylerde depresyon veya farklı olma duygusu ortaya

çıkabilir.Bu durumda aile mutlaka psikolojik danışmanlık da almalıdır. Çocuklarda hayatını kolaylaştıran aletlere

karşı reddetme duygusu gelişmektedir. Çocuk 4-6 yaş arasında kendisinin diğer çocuklardan farklı olduğunu anlar

ve 8-10 yaş arasında bu farklılıktan dolayı kullandıkları aletlere karşı tepki duyarlar,kullanmayı reddederler.Bu

durum özellikle ek başka engeli olmayan ve zeka seviyesi iyi olan çocuklarda ortaya çıkmaktadır.Ancak bu dönem

iyi bir danışmanlıkla 1-2 yılda atlatılabilir.

Erken müdahalede 0-6 yaş grubunda çocuğun duyularını en iyi şekilde geliştirmesini sağlamak temel amaçtır.

Aile, eğitimci ve sağlıkçı birlikte çalışarak çocuğun eğitim ortamına karar vermelidirler. Bu karara varırken şunları

dikkate alırlar:

1. Çocuk gözünü ne derece kullanıyor,görme düzeyi nasıldır?

2. Çocuk dokunma duyusunu ve diğer duyularını ne ölçüde kullanıyor?

3. Çocuğun ilgilendiği cisimlerin büyüklükleri ve çalışma mesafesi nedir?

4. Çocuğun gözünün rahatsızlığının durumu ve seyri nasıldır?

5. Çocuğun okuma ve yazmada görme bozukluğundan başka engeli var mıdır?

32

Gören çocukların eğitiminde kullanılan öğretici materyaller ve eğitim yöntemleri görme engelliler için uygun

olmayabilir. Görme engelliler için Braille yazısı ve çoğu yurt dışından temin edilen birtakım araç ve gereçler

geliştirilmiştir.Bu sayede hem diğer insanlara bağımlı olmadan yaşayabilmekte,hem diğer insanlar gibi eğitim

alabilmekte hem de çoğu meslek dallarında çalışabilir hale gelmektedirler.

Görme Özürlüler Nasıl Okuyup Yazmaktadırlar ?

Görme özürlüler okuyup yazmak için noktalardan oluşan kabartma bir yazı sistemi kullanmaktadırlar . Bu yazı

sistemi, 1825'de Luis Braille tarafından bulunmuştur. Bu yazı,resim kartonuna benzer kağıtlar üzerine kabartılmış

noktalardan oluşur ve görme özürlüler tarafından parmak uçlarıyla okunur.Altı nokta sisteminden oluşan bu yazıya

‘’Braille yazı’’denilmektedir

Görme Özürlülerin Kullandığı Özel Araç- Gereçler

Görme özürlüler günlük yaşamlarında, eğitimleri sırasında ve işyerlerinde özel olarak üretilmiş çeşitli araçlardan

yararlanmaktadırlar.Özel yapılmış bu araçlar sayesinde görme özürlü insanlar günlük yaşamlarını

sürdürebilmekte, hatta bazı işlerde çalışabilmektedirler. Konuşan hesap makineleri, sağlıkta kullanılan derece,

tansiyon, kan şekeri ölçen aletler ,paraları-renkleri sesli olarak belirten cihazlar, fen, matematik, geometri,

coğrafya gibi derslerde eğitim amaçlı kullanılan çeşitli özel araçlar,LVA(low vision aid) denilen,az görenlerde

kullanılan özel gözlükler, büyüteçler, bilgisayarlar(yazılanı sesli söyleyen) , özel sesli ve korumalı mutfak

cihazları,iri yazımlı veya rakamları kabartmalı saatler, telefon cihazı ve ev aletleri görme özürlülerin yararlandığı

araçlardan bazılarıdır.