(Aus der Deutsehen Psyehiatrischen Universita%klinik Prag.--Derzeit. Vorstand: Doz. Herrmann.)

Ein eigenartiger Fall yon einseitiger Hemiatrophie und seine Beziehungen zum vegetativen Nervensystem 1.

Von

Dr. Franz Pollak, Assistenten der Klinik.

Mit 1 Tex~abbildung.

(Eingegangen am 4. September 1929.)

Wenn auch Cassirer in seiner grundlegenden Monographie die vaso. motoriseh-trophischen Neurosen ausfiihrlich beschrieben hat, so befaBt sich gerade in den letzten Jahren neuerlich die dermatologische und neurologische Literatur mit diesen Krankheitsbildern. Zwei Momente scheinen dafiir maggebend zu sein: Vor allem das bessere Verstgndnis, das wir in der letzten Zeit vonder groBen Wichtigkeit des vegetativen Nervensystems bekommen haben, und zweitens die durch die letzten Encephalitisepidemien gewonnene Erkenntnis, dab manches, was bisher als Neurose oder fm~ktionell gegolten hat, wie z. B. der Schreibl~'ampf (0. Sittig) auf einer recht organischen Grundlage aufgebaut sein kann.

Unter den vasomotorisch-trophisehen Neurosen scheint die Hemi- atrophia f~eiei eines der am wenigsten gekl~rten Kapitel zu sein, da zu ihrer Erklgrung yon der Gefgg- und Nerventheorie angefangen his zu O. Fischers Verschlugstellentheorie die verschiedensten Meinungen ge- ~ugert worden sind. In demselben Verhiiltnis als die F~lle yon par- tieller und totaler tIemiatrophie seltener sind, versuchte man die Ent- stehung dieser Erkrankung dem umschriebenen Gesichtssehwund unter- zuordnen, und erst mit dem gehguften Auftreten auch dieser Fglle, besonders in Osteuropa und Amerik~, wurde eine neue Pathogenese dieser Erkrankung geschaffen.

Vor allem bemerkenswert erscheint uns die Ansieht Wartenbergs, der das Zustandekommen einer solchen Hemiatrophie naoh Art eines corticMen Enthemmungsmeehanismus auffagt, w~hrend sieh Man- kowslci dagegen ausspricht, bei der~rtigen Hypatrophien das kausale

1 Vorgetragen am 23. II . 1929 in der gemeinsamen Sitzun..g der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Prag und der Siidostdeutschen Arztetagung.

F. Pollak: Ein eigenartiger Fall yon einseitiger Hemiatrophie usw. 189

Moment n u r i n e inem Ausfall und n ich t in einer Reizung oder einer

E n t a r t u n g der F u n k t i o n zu sehen. Weiters w~re an D. Goerings Arbei t

, ,Uber den EinfluB des Nervensys tems auf das Fe t tgewebe" zu er innern ,

die die Hemia t rophi~ faciei durch E r k r a n k u n g trophischer Bahnen ent- s t anden wissen will, wobei sie un te r Hinweis auf die Fglle yon isoliertem Fe t t s chwund ohne Ver~nderung in anderen Geweben be tont , dab es

spezielle, die e inzelnen Gewebe versorgende Nervenfasern geben masse. Auf Grund unserer eigenen Er fah rungen g lauben wit e inen zwischen

diesen beiden S t a n d p u n k t e n nngefghr ve rmi t t e lnden e innehmen zu kSnnen, der iiberdies noeh einen Vorzug fiir sieh beansprucht , dab er

auch den im Gefolge eines hemiat rophischen Prozesses fast stets auf- t r e t enden inkretor ischen Ersche inungen gerecht wird. Wir beschreiben

nachs tehend den Fall , an dem sich uns dieser Z u s a m m e n h a n g ergeben ha t u n d br ingen naehher in aller Kfirze dazu Analogien aus dem Gebiet der anderen t rophischen Neurosen.

37ji~hrige Frau, welehe die Ambulanz unserer Nervenklinik vor einiger Zelt aufsuchte: Vor 8 Jahren, ira Anschluf~ an die zweite Gravidit~t, bemerkte sie fiber das ganze rechte Bein rote Flecken, welche sehr stark juckten und zum Scheuern veranlal3ten. Gleichzeitig damit nnd aueh wi~hrend der 5 Jahre vorher erfolgten Gravidit~Lt bekam sie tonische Kri~mpfe in das rechte Bein, die yon einigen Mi- nuten Dauer bis in die rechtsseitige Bauchh~Llfte hinaufreichten und wobei das Bein stark nach aul~en rotiert wurde. Naeh einiger Zeit fielen an diesen Stellen auch die tIa~re ab, die Haut wurde wie glgsern und durchsichtig, und kurz nach- her merkte sic eine zunehmende Schw~che im Bein. Die Haut und die Muskulatur nicht nur an diesen Stellen sondern auch am Bauch wurden immer mehr atrophisch, bis sich schliel]lich jener Zustand entwickelte, wie er aus der beigefiigten Ab- bildung ersichtlich ist.

AuBerdem gibt die Patientin starken Speichelflul~ an, der so st6rend ist, dab der Zahnarzt ihr nur schwer Plomben einsetzen kann; welters klagt sic dariiber, dab das rechte Bein besonders auf K~lte sehr empfindlich sei, vor allem die ersten 3 Zehen warden in der XMte schneeweiB. Aus der Menstruationsanamnese ist bemerkenswert, dal~ die Menses nur alle 10--12 Wochen auftreten, meist nur kurz dauernd nnd wenig intensiv. Erst wahrend der jetzigen Strahlenbehandlung, auf die wir noch zu sprechen kommen, menstruiert die Patientin etw~ alle 5 bis 6 Wochen.

Im reehten Hypochondrium, und zwar ungef~hr in l~abelhShe, etwa D 11 und D 12 entspreehend, findet sich ein 3 Querfinger breiter atrophischer Streifen. Es besteht ein sichtlieher Muskeldefekt, die Bauehwand ist bier enorm verdiinnt, nnd auch bei ErhShung des intraabdominellen Druckes, z.B. bei intensivem Husten, wSlben sich diese Stellen kaum merklich vor. Wi~hrend dieser Streifen sich isoliert yon der Umgebung abhebt, sehen wir am Bein fast die gauze Innen- sere des Ober- und Unterschenkels yon dieser Affektion eingenommen, wobei hier der spinosegmentale Verteilungstypus etwa L 3 bis L 5 entsprechend das Bild beherrscht. Die Haut an den betroffenen Stellen des Beines ist gl~nzend, trocken und ohne Behaarung, und nur an einer Stelle, n~mlieh am Epieondylus medialis mit dem Knochen verwachsen und unbeweglich, w~hrend der Epicondylus selbst dureh seharfe Exostosen deformiert erseheint.

Klinische Untersuchung: Intern und gyn~kologisch vSllig negativ, insbesondere bezfiglich der Bauehorgane. Blur-WaR. und Liquor in s~mtliehen Reaktionen

190 F, Pollak: Ein eigenartiger Fall yon einseitiger ttemiatrophie

normal. Neurologiseh: Differenz der Sehnenreflexe zugunsten der rechten Seite, besonders beim Pate]Jar- und Achillesreflex. Sonst normale Verh~ltnisse. Dagegen ergibt die capillaroskopische Untersuchung der Patientin beaehtenswerte Details, und aus der Zusammenfassung dieses Befundes sei folgendes hervorgehoben (Dr, Vogel, Klinik Prof, Biedl):

An den Capillaren des Nagelfalzes rechts und links, besonders auffallend abet rechts, finder man das Bild der spastiseh-atonisehen Vasoneurose, mit vor- wiegender Atonie. Am Baueh, in der H6he D 12 rechts, an der aueh makroskopiseh

ver~nderten Stel]e der subpapill~re -- Plexus bedeutend vermehrt, die Ca-

pillaren mit aneurysmatischen ]~rwei- terungen, im Gegensatz zur ]inken Seite, wo der Plexus viel weniger deutlich ausgepr~gt ist, ja manchmal iiberhaupt nicht nachweisbar er- scheint. An den Beinen ist der sub- papillgre Plexus der rechten Seite im

. ganzen viel deutlieher ausgepr~tgt als der der linken. Die Capillaren sehei- nen an einigen Stellen gegenfiber links ver~ndert, so dal~ man einze]ne spi- ralig gewundene vorfindet. Auf bei- den K6rperseiSen, ganz besonders aber rechts, h~ufig Merknrstabformen als Zeichen einer ovariellen Insuffizienz.

Im R6ntgenbild des Kniegelenkes (Klinik Prof. Nonnenbruch) eine nicht allzu hoehgradige Atrophie des Kno- ehens an den Condylen des Femurs und der Tibia.

Es hande l t sich also u m einen s t reng halbse i t igen, hemia t ro - phischen Prozel~, der bei einer spasmophi l und innersekre tor i sch be las t e t en P a f i e n t i n im Anschlu~ an eine Grav id i t~ t au f t r i t t , wobei

ADb. 1. im Gegensatz zur Ha lbse i t i gke i t der E r k r a n k u n g die Ge/iifiveriin-

derungen capi l laroskopisch iiber beide K6rperhiil/ten ver te i l t sind. Romberg, der als ers ter den ha lbse i t igen Ges iehtsschwund beschr ieben ha t , d e u t e t die Pa thogenese dieses Leidens so, dal~ er eine mange lhaf te E rn~hrung der e r k r a n k t e n Gesiehtsh~[fte du t ch aufgehobenen Nerveneinflul] a n n i m m t . Seine Anschauung, zu de~ sich auch Samuel bekennt , wurde se inerzei t heft ig bek~mpf t und die H e m i a t r o p h l a faciei als pr im~re t t a u t e r k r a n k u n g aufgefal~t. Aus der Folgeze i t w~re noch die Anschauung yon MSbius erw~hnenswert , der a n n i m m t , dal~ die Affek t ion vor a l lem ent]ang der Gef~l~e sieh weifer entwickel t . Von neueren Ans ich ten fiber neurogen bed ing te De rma tosen m6chten wir besonders die Auffassung yon Krei-

und seine Beziehungen zum vegetativen iNervensystem. 191

bich und seiner Sehule anfiihren, die fiir einige I)ermatosen, z. B. Lichen striatus, Ekzem und Psoriasis den Beweis erbracht haben, da~ die nervSse Entstehung dieser Erkrankung im Sinne einer Sensibihsierung des entsprechenden Dermatoms aufzufassen sei. Wenn wir Kreibichs Auffassung auf den vorliegenden Fall anwenden wollen, dann erinnern wir uns, dal3 diese Affektion mit intensiv juckenden Flecken begann, welche die Kranke zu s tarkem Scheuern veranlal]ten, worauf sich die Flecken fiber fast die Halfte des Beins verbreiteten, also eine Sensibili- sierung des I)ermatoms, wodurch es reflektorisch zu einer erhShten Reizbarkeit des Zentrums kam. So w~re wohl der Entstchungsmechanis- mus unter Voraussetzung einer spinalen Lokalisation verstandlich, ungeklart bleiben jedoch einige andere Punkte, besonders die humoral- eerebralen Beziehungen, zu welchen vor allem einige Symptomc, wie der Ptyalismus, der Beginn der Erkrankung im Ansehlul~ an eine Grividitat, die Menstruationsanamnese und besonders das capillaroskopische Bild in Beziehung zu stehen scheinen.

Etwas anders gestaltet sich die Deutung des Falles, wenn wit ffir die trophischen Fasern nicht wie bisher ein spinales Zentrum annehmen, sondern, was durch vielfaehe friihcre Erfahrungen bestatigt erseheint, uns die Vorstellung bildcn, dal3 im mesencephalen Sympathicus sozu- sagen die h6chste Rcprasentanz der Trophik verlegt ist. Schon Bernhard Aschner vermutete ein solches Zentrum, das er auf Grund seiner For- schungen in den Boden des drit ten Ventrikels zu verlegen glaubte. Anderen Autoren, besonders L. R. Mi~ller, ist es aufgefallen, da[t in einigen Fallen yon chronischem Hydrocephalus des drit ten Ventrikels infolge Meningitis hochgradiger Fettschwund einsetzt, und Andr~e L~ri konnte an einem Falle yon Hemiatrophie zeigen, dad diese auf eine Sehadigung des mesencephalen Sympathicus zu beziehen war, indem eine Lahmung der samtliehen Hirnnerven yon 3--12 bestand.

Aul~erdem sind bisher seltene Falle yon streng halbseitigen akro- megalieahnhchen iJberwachstum bekannt geworden, deren ersten Tall der Italiener BariIli beschreibt, den zweiten Oskar Fischer; bei diesem handelte es sich um eine luetische Affektion dieser Hirngegend, welche auf eine antiluetische Behandlung prompt verschwand; fiber einen dri t ten derartigen, bisher unverSffenthehten Fall verffige ich selbst.

Es handelt sieh um ein l~j~hriges Miidchen, bei dem ungefahr mit der ersten Menstruation zusammenfallend ein auff~illiges einseitiges Uberwaehstum der linken Mamma und der linken Akren neben starker Polydypsie und Polyurie beobaehtet warde. Die klinisehe Untersuchung dieser jungen Patientin konnte neben anderen mesencephal bedingten Symptomen merkliche L~ngenunterschiede am Skelett- system ergeben, die mit dem Zirkel direkt am R6ntgenogr~mm gemessen, Diffe- renzen bis zu ~lf~ mm ergaben.

Auf diese Bedeutung des mesencephalen Sympathicus waren wir dutch Beobachtungen aufmerksam gemacht women, die wir an einer

192 F. Po]lak: Ein eigenartiger Fall yon einseitiger Hemiatrophie

Reihe yon lgaynaudf~llen yon der leichtesten Angioneurose bis zu den sehwersten Formen erheben konnten. Deren Symptome, wie dutch ovarielle Insuffizienz bedingte MenstruationsstSrungen, Ptyalismus,

mangelhafte Trophik des Paradontium und vor allem die das Bild be- herrschenden Gef~BstSrungen verwiesen neben inkretorisch hervorge- rufenen Ausfallerscheinungen deutlieh auf das Zwischenhirn als Sitz der Erkrankung; nur nebenbei sei in diesem Zusammenhang bemerkt, dab unsere Voraussetzungen sehlie!~]ich auch durch die auf sie gegrfindete Therapie gestfitzt wurden. (Erscheint ausffihriieh zusammen mi~ dem vorhin erw~hnten Fall yon einseitiger Akromegalie im Arch. f. Psychiatr.)

Wenn wir jetzt zu unserem Fall zuriickkehren, dann wollen wir hervorheben, dab auch schon frfiheren ]~eschreibern der Zusammen- hang zwischen Hemiatrophie einersei.~s und inkretorischem Driisen- system als auch cerebralen Mechanismen aufgefallen ist. So betont Wagner in einem Fall yon seltener Kombination einer Hemiatrophie mit sklerodermatischen Vergnderungen, dab die Erkrankung mit der Pubert~t begann und erw~hnt die M6glichkeit einer Beeinflussung durch den Drtisenapparat, dem gerade zu dieser Zeit die Trophik sehr unterliegt.

Hopmann konnte in der Hamburger Arztegese]lschaft ein 12j~hriges Mgdchen mit einer Atrophie der linken Seite demonstrieren, wobei nut die Trophik, nicht das Skelettsystem betroffen war. Auffatlend war der Befund einer geringeren WSlbung des Schadels auf der rechten, also der gekreuzten Seite, was durch eine genaue Messung der seitlichen Schgdelprojektion festgestellt werden konnte. Hier entspraeh also die linksseitige Hemiatrophie einer Minderentwicklung der reehten Sch~del- seite, was yon dem Autor im Sinne einer cerebralen Verkniipfung ge- deutet wird.

D. Goering weist in ihrer Arbeit auf jene Fglle yon Sklerodermie hin, die bei organischen Nervenleiden wie Herpes zoster, Myelitis und Syringomyelie gefunden werden. Ebenso wie Asehner steht dieser Autor beziiglich der Akromegalie auf dem Standpunkt, dab sie nicht allein durch Ver~nderungen der inneren Sekretion, sondern durch StS- rungen im Zwischenhirn vcrursacht werden kann, worauf besonders die Fglle yon Akromegalie ohne Ver~nderungen an der Hypophyse hinweisen. Wenn Goering welter fortf~hrt, ,,dab es sich bisher unserer Kenntnis entzieht, warum es in dem einen Fall zur Hypertrophie, in dem anderen zur Atrophie der Organe komme", dann h~tte sie nur die letzten Konsequenzen aus ihrer Ansehaunng folgern miissen: Denn doppe]seitig zentral gesteuerte Vorg~nge kSnnen sieh peripherw~rts bipolar bald in diesem, bald in jenem Extreme auswirken -- etwa der zweiphasischen lgeaktion eines Pende]s vergleichbar. Dadurch wird dann verstg, nd]ich, warum ein und derselbe cerebral lokalisierte l~rozeB in der :Peripherie

und seine Beziehungen zum vegetativen Nervensystem. 193

e i n m a l e ine H e m i a t r o p h i e , e~n ande re s Mal - - a u c h solche F~l le s ind

b e k a n n t g e w o r d e n - - e ine H e m i h y p e r t r o p h i e h e r v o r r u f t .

So f i n d e t a u c h der v o r l i e g e n d e F a l l y o n H e m i a t r o p h i a t o t a l i s e ine

b e f r i e d i g e n d e Erkt / s d u r c h die V e r l e g u n g des k r a n k h a f t e n Prozesses

i n das Z w i s c h e n h i r n , wobe i wir , zu r f i ckgre i f end auf die e r s t en Beschre ibe r ,

t~omberg u n d besonde r s Moebius, die Ve~dinderungen am Ge/di[Ssystem f i i r das Prim~ire h a l t e n m S c h t e n , i m S inne de r a l t e n B e s c h r e i b e r also

e ine w i rk l i ch v a s o m o t o r i s c h e T r o p h o n e u r o s e .

Literatur. Romberg, Itlinische Ergebnisse. Berlin 1846. - - Samuel, Die trophisehen

~erven. Leipzig 1860. - - Moebius, Der umschriebene Gesichtsschwund. - - t~reibich, Arch. f. Dermat. 154 (1927) - - Klin. Wsehr. 2, ~ r 8. - - Lewith, Arch. f. Dermat. 154, It . 2. - - Aschner, B., Die Blutdrfisenerkrankungen des Weibes. Wiesbaden 1918. - - M~ller, L. R., Die Lebensnerven. Berlin 1924. - - Leri, Andr~e, Ref. Zbl. inn. Med. 1922. - - Fischer, 0., IJ-ber einen nenen cerebralen Symptomen- komplex Z. Neur. 10g. - - Wagner, R., Dermat. Wsehr. 1921, Nr 33. - - Goering, D., Die Sklerodermie, eine Erl~'ankung des vegetativen Nervensystems. Dtsch. Z. l%rvenheilk. 75 (1922). - - Wartenberg, Arch. f. Psychiatr. ~4. - - Mankowski, Arch. f. Psyehiatr. ~8.