EKSTROFİA VEZİKALİSEPİSPADİAS

HİPOSPADİASKORDİ

Yrd. Doç. Dr. Barbaros Başeskioğlu

EKSTROFİA VEZİKALİS

Ürogenital sinüsün Komplet Ventral Defekti sonucu oluşur.

Kloakal Membranın Anormal Persistansı/RüptürüMezenşimal Doku Migrasyon Bozukluğu

( Mesane ve karın ön duvarı birlikte gelişmemiştir.) 1/30.000-1/100.000 doğum – Erkeklerde 3 kat fazla

Mesane mukozası karın ön duvarında dış ortama açılır.

Mesane tabanı ve Trigon NORMAL gelişmiştir.

Üreterler direk olarak dış ortama açılır.

Total Epispadias hali izlenir.

Umblicus normal lokalizasyonunda değildir.

Ekstrofia VezikalisErkek Olgu

EKSTROFİA VEZİKALİSErkek Olgu

EKSTROFİA VEZİKALİSErkek Olgu

Ekstrofia VezikalisKız Olgu

EKSTROFİA VEZİKALİS

Mesane mukazasının dış ortamla teması sonucu fibrozis izlenir.Mukoza hiperemik, kaba, kadifemsi görünümdedir.

Karın ön duvarı ve pubik bölge devamlı idrar ile temas ettiği içinmaserasyon izlenir.

Genellikle lokal enfeksiyon eşlik eder.

Mukozal Metaplazi sıktır. ADENOKANSER gelişme riski yüksektir.

İskelet sistemi anomalileri sıkça gözlenir. Sakro-iliak eklem açıklığı Simfizis pubislerin belirgin aralıklı olması Femur başının eksternal rotasyonu ÖRDEK VARİ YÜRÜYÜŞ tipiktir.

İnmemiş testis sıklıkla eşlik eder.

EKSTROFİA VEZİKALİS

Penis Kısa Dorsal Kordi Geniş-Basık Glans Venralde Gelişmiş Prepisyum Birbiri ile Birleşmemiş Ayrık Korpereal Cisimler izlenir.

Bifid Klitoris İnguinal – Umblikal Herni Anorektal Anomaliler (Anal Atrezi gibi) İNKONTİNANS (True İnkontinans) Veziko-üreteral Reflü (VUR)

EKSTROFİA VEZİKALİS

EKSTROFİA VEZİKALİS - Sakro-iliak eklem açıklığı - Simfizis pubislerin belirgin aralıklı olması - Femur başının eksternal rotasyonu

EKSTROFİA VEZİKALİS

TANI: İnspeksiyon ile konulur.

TEDAVİ: AMAÇLAR:

Renal Fonksiyonların Korunması Kontinansın Sağlanması Fallus Rekonstriksiyonu Komplikasyonların Önlenmesi

Rekonstrüktif CerrahiMesane boynu yeterli gelişmiş ve yan duvarları reperasyon için

uygun ise

Üriner DiversiyonÇoğu olgu rekonstrüktif cerrahiye uygun olmadığı için diversiyon

yapılır.

EPİSPADİAS

Üretra penis dorsaline doğru yer değiştirmiş olup, Eksternal Üretral Mea dorsalde Penopubik bölge – Glans arasıherhangi bir yerde olabilir.

Balanik veya Glanduler Penil Penopubik olmak üzere 3 tipi vardır.

Ekstrofia Vezikalis kompleksinin en az etkili formudur.

1/120.000 (erkek), 1/450.000 (kız) oranında görülür.

Dorsal Kordi tüm epispadias olgularında mevcuttur.

BALANİK veya GLANDULER EPİSPADİAS: En Hafif ve En Nadir görülen tipidir. Defekt; meanın normal yerinden glans koronaya kadar uzanır. Glans yasılaşmış olup, hafif dorsal kordi mevcuttur. İdrar KONTİNANSI TAMDIR.

PENİL EPİSPADİAS: Eksternal üretral mea; Korona ile Pubis arasındadır. Distal üretra epitel ile kaplı YARIK şeklinde meadan glansa doğru uzanır Penis ÇADIR MANZARAZASI görümündedir. %50 olguda simfizis pubis arası açıktır. %75 olguda İNKOTİNANS izlenir.

PENOPUBİK EPİSPADİAS: En Sık görülen tipidir. Üretral mea penopubik bölgede ve oldukça geniştir. Sıklıkla Mesane Prolapsusu

izlenir. %100 olguda İNKONTİNANS izlenir. Dorsal kordi şiddetlidir. Simfizis pubis açıklığı belirgindir. Mesane hipoplazisi

izlenebilir. Veziko-üreteral Reflü (VUR) sıktır.

BALANİK – GLANDULER EPİSPADİAS

PENİL EPİSPADİAS

PENOPUBİKEPİSPADİAS

PENOPUBİK EPİSPADİAS

ERKEK ÇOCUKTA EPİSPADİAS

Epispadiası olan KIZ çocuklarında; Bifid Klitoris Monsda Düzleşme Labialarda Ayrılma karakteristiktir.

Kız çocuklarında da 3 tip epispadias izlenir: En hafif tipi: Sadece üretral meada açıklık ve genişleme vardır. Orta derecedeki tipi: Üretranın büyük bir kısmı dorsalde YARIK

şeklindedir. SUBSİNFİZİEL tipi: En Ağır Olan Formudur.

Üretral yarık tüm üretrayı ve Sfinkteri kapsar.%100 İNKONTİNANS vardır.Sinfizis pubis açıktır. Rektuslar ayrılmıştır.

KIZ ÇOCUKTA EPİSPADİAS

EPİSPADİAS - TEDAVİ

Epispadias Tedavisinde AMAÇLAR: İdrar Kontinansını Sağlamak Düz Penis Oluşturmak: Eşlik eden Kordinin tedavisi Üretranın Korpusların Altına Getirilmesidir.

Mesane Kapasitesi YETERLİ ise; Mesane Boynu ve Penil Rekonstruksiyon aynı seansta

yapılabilir. Mesane Kapasitesi KÜÇÜK, İNKONTİNANS ve REFLÜ varsa;

Önce PENİL REKONSTRÜKSİYON ve ÜRETROPLASTİ yapılır. Contwell-Ransley Epispadias Onarımı: Penil Rekonstrüksiyonda en yaygın Mitchell Epispadias Onarımı

3-4 yaşlarında mesane yeterli kapasiteye ulaşınca (60 cc)MESANE BOYNU REKONSTRÜKSİYONU ve ÜRETRAL REİMPLANTASYON

uygulanır. Young-Dees-Leadbetter Mesane Boynu Plastisi: Mesane Boynu

Rekonstrüksiyonunda Tedavi sonrası KONTİNANS: Erkeklerde (%74), Kızlarda (%85) sağlanır.

Bu tedavi ile kontinans sağlanamaz ise MESANE AUGMENTASYONU ve ARTİFİSİAL SFİNKTER uygulanır.

HİPOSPADİAS

Anterior üretranın oluşumundaki yetersizlik sonucu eksternal üretralmeatusun penis ventralinde glans ile perine arasında bir

lokalizasyondayer almasıdır.

Mea ne kadar proksimalde ise:Ventral tarafta kısalma ve Kurvatür (kordi) o kadar fazladır.

İnsidansı: 3.2/1.000 ‘dir. Beyaz ırkta daha sıktır.

Ailesel Yatkınlık olduğu ileri sürülmektedir. %8 olguda babada da hipospadias mevcut %14 olguda erkek kardeşinde hipospadias mevcut Ailede 2 olguda hipospadias varsa sonraki çocukta %21 olasılıkla izlenir.

Sebebi BİLİNMEMEKTEDİR.

HİPOSPADİAS TİPLERİ

(BARCAT SINIFLAMASI)

GLANULERHİPOSPADİAS

PENİLHİPOSPADİAS

PENOSKROTALHİPOSPADİAS

SKROTALHİPOSPADİAS

HİPOSPADİAS-KLİNİK

PREPİSYUM: Ventralde yetersiz olup, dorsalde bolluk gösterir.

Nadiren tam olarak gelişmiş saptanır.

EKSTERNAL MEA: Normale göre STENOTİKTİR. Fakat; Obstrüktif değildir, Retansiyona yol

açmaz.

PENİL KURVATÜR – KORDİ varlığı ve derecesi

TESTİSLERİN varlığı, yeri ve büyüklüğü

HİPOSPADİAS-KLİNİK

KLİNİK TABLO’yu: Mea Lokalizasyonu Kordi Derecesi belirler.

idrar akım yönünde normalden sapmalar izlenir.Glanüler Hipospadiasda MİNİMAL iken Penoskrotal-Perineal

Hipospadiasdaayakta idrar yapmak MÜMKÜN DEĞİLDİR.

Ejakulatın vajene boşaltılmasında yetersizlik izlenir. İNFERTİLTE !...

Kordi: Ağrılı Ereksiyona ve Koitusa neden olur.İleri derecede Kordi ve Penis kısalığı Koitusu engeller.

Kozmetik ve Psikolojik yönden hastaları olumsuz etkiler.

Hipospadiasa Eşlik Eden Anomaliler: İnmemiş Testis İnguinal Herni EN SIK eşlik eden anomalilerdir.

Ciddi Hipospadiaslarda (özellikle Perineal tipte) İNTERSEKS ?...durumu araştırılmalıdır.

Patent Utrikulus Megaloüretra Penis Hipoplazisi Bifid Prepenil Skrotum Üriner sistem anomalileri sıklığı Normal popülasyon ile

aynıdır.

HİPOSPADİAS-TEDAVİ

6-18 ay arası cerrahi tedavinin yapılması tercih edilir.Hipospadias Cerrahisinin AMAÇLARI:

Ereksiyon esnasında DÜZ - Kordisi düzeltilmiş bir penis

Meanın PENİS UCUNA GETİRİLMESİ Ayakta İleri Doğru Miksiyon Ejakülatın Vajene Boşaltılabilmesi

Yeterli Çapta Üretra Darlık, Sakkülasyon, Meatal Darlık ve Retraksiyon olmaksızın

Kozmetik tatmin edici bir görünüm Çirkin Skar Dokusu ve Cilt Katlantıları olmaksızın

Mümkün olan EN AZ sayıda operasyon ile tedavi

HİPOSPADİAS-TEDAVİ

Tedavide 300 civarında cerrahi teknik mevcuttur.

Tüm cerrahi tekniklerde ÜRETRA: Penil veya Prepusyal cilt Penil ve Skrotal cilt birlikte Serbest Greft Tüpleri (Cilt-Mesane ve Bukkal mukoza greftleri)

İskemi sonucu GREFT KAYBI, ÜRETRAL DARLIK, FİSTÜL riski fazladır.

Cerrahi Tedavinin BAŞARISI 5 ana faktöre bağlıdır: Meatoplasti ve Glanüloplasti Ortoplasti Üretroplasti Cilt Kapatılması Skrotoplasti

HİPOSPADİASCERRAHİ KOMPLİKASYONLARI

ERKEN Komplikasyonlar: Enfeksiyon Meatal Darlık İskemi – Flep ve Greft Kaybı Ödem Kanama

GEÇ Komplikasyonlar Üretrokutenöz Fistüller Rezidüel Kurvatür Üretra Darlığı Üretral Divertikül Kıllı Üretra – Taş oluşumu Kötü Skar Oluşumu

PRUNE-BELLY SENDROMU

Bu sendromun 3 ana öğesi mevcuttur: Karın kaslarının yokluğu veya yetersizliği

Karnın dıştan görünümü Kurbağa Karnına benzer. Üriner Anamoliler

Detrüsör yetmezliği Üreterohidronefroz

Bilateral kriptorşidizm

Hastalar erken yaşta kaybedilirler. Böbrek fonksiyonlarını düzelticiyöntemlerle yaşamı uzatmak mümkün olabilmektedir.

Supravezikal Üriner Diversiyonlar tercih edilmektedir.

PRUNE BELLY SENDROMU(Kurbağa Karnı)

PRUNE BELLY SENDROMU