Archiv ffir klinische u. experimentelle Dermatologie 224, 437--446 (1966)

Elastosis perforans serpiginosa als ektodermales Randsymptom bei Cutis laxa

G. W. KO~TI~<G

Hautklinik der Johannes Gutenberg-Universit~t Mainz Direktor: Prof. Dr. reed. G. W. KO~TI~G)

Eingegangen am 21. Januar 1966

Summary. In this communication the 4th observation of Elastosis perforans serpiginosa (LvTz-MIEsc~]~a) is described in which the features of EHL]~s-D)~NLOS syndrome completely also were manifested. As is shown by view of the literature Elastosis perforans very often is combined with various congenital, especially ekto- dermal defects. The knowledge of these peculiar keratotic papules, arranged in lines or arcs with most common site on the neck or in neighbourhood of the antecubital fossa is therefore an important diagnostic hint in detecting those underlying sys- temic changes, as Mongolism, Marfan syndrome, Pseudoxanthoma elasticum or, as in the case reported, Ehlers-Danlos syndrome. The question of immunological influences in Elastosis perforans and its differences to Collagenoma per/orans verruci- /orme (WoRINQ]~mLAvGIE~) is also briefly discussed.

Zusammen]assung. Mitteilung einer Kombination yon Elastosis perforans serpiginosa (Lutz-Miescher) in mehrherdiger Entwieklung (Nacken, Ellenbogen- n~he) mit einem Cutis laxa-Syndrom bei einem 21 j~hrigen Mann yon lep~omorphen, nahezu Marfan-artigen Habitus. Eine Durchsicht der bisherigen Beobachtungen yon Elastosis perforans serpiginosa -- der hier mitgeteilte Fall ist die vierte Kombi- nation mit einem Elflers-Danlos-Syndrom -- spricht ffir die Auffassung, da~ die Elastosis perforans serpiginosa bei verschiedenartigen kongenitalen Anomalien h~ufig als ektodermales Randsymptom hinzutritt, so dab ihre prim~tre Feststellung demgem~l~ Anla8 zu einer dahingehenden Durchuntersuchung (Mongolismus, Marfan, Cutis laxa, Pseudoxanthoma elastieum o. ~.) sein sollte.

Klinisches wie feingewebliches Erseheinungsbi ld der Keratosis /olli- cularis serpiginosa Lutz bzw. des Elastoma intrapapillare per]orans verruci/orme Miescher kSnnen heute im gro~en ganzen als ausreiehend bekann t gelten.

Als eigentliche Erstbeschreibung dieser besonderen dystrophischen Elastica- Alteration wird allerdings nunmehr yon einigen Autoren, wie Ga~EB~G, HABER, WO~I~aE~ U. L~UGIE~, ZAMBA]~, ein Vorstellungsbericht yon FISCHER (1926) an- gesproehen, obwohl eine solche Zudatierung angesichts der in der genaunten Mit- teilung fehlenden Angabe fiber die Resultate einer Elastica-Spezialf~rbung trotz makroskopiseh typisehen Aspektes und kennzeichnender Lokalisation des Falles an der • meines Eraehtens besser zuriickhaltend betriebcn werden sollte. F l s c ~ n selbst betonte zudem fiir seine Beobachtung histologiseh eine ,,weir- gehende ~bereinstimmung mit Kz~L~S Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in eutem penetrans", ~ie ja auch sein Berieht in die yon BAzEx u. DVPRE zusammen-

30*

438 G. W, KOE,TING:

gestellte Liste der Kyrle-F~]]e (!) ~ufgenommen ist, was insofern auch hervorgekehrt sei, Ms vereinzelt (ZA~I~AL) zw~r die Identit~t der Kyrleschen und der Lutz-Miescher- schen Derm~tose behauptet, yon den meisten hierzu Stellung nehmenden Verff. (GRfd~BE~(~, H A ~ , HAUSS) jedoch abgelehnt wurde.

Die weitere Kenntnis dieser eigentfimlichen gautver~nderungen, die nach HANso~ u. M ~ Y ~ das m~nnliehe Geschlecht etwa im Verh~ltnis 5:1 bevorzugen, ]ehrt nun fiberdies, dab diese charakteristisch eircin~r- serpigin5s gruppierten, papulo-keratotischen bzw. moniliform-verruci- formen Efflorescenzen, die unter Umst~nden hauptsi~chheh an einen Lichen tuber aeuminatus (siehe Progerie-Fall GOTT~O~) oder an eine Porokeratosis Mibelli erinnern mSgen und fraglos Nacken oder Hals, gelegentlich aber auch die Ellenbogenn~he als Praedflection w~hlen (HoME~; LAUGIE~, G o ~ T u. WO~INGER ; siehe auch die folgende eigene Beobachtung), unverkennbar h~ufig mit bestimmten kongenitalen Ano- malien associiert auftreten (W~YT]~ u. WINK~LMAr 8 yon 31 Fi~llen). Abgesehen davon, dab Patienten mit Vers im Sinne der Elas- tosis perforans serpiginosa (E.p.s.) in hohem AusmaB eine Keloidbereit- scha/t zu eignen scheint (F~G]~Lv~; GOTz, I~5CKL U. BA~DlgA~; GOLD- SCttMIDT; GI~NEBEI~G; MARSltALL U. LURIE; MIESCHEt~; ZAMBAL), ist bei ihnen vor allen die Syntropie mit mongoloiderAbartung hervorzuheben, wie die Beobachtungen yon BEENING U. RUITEI~; BOEELLI; HABEtr RITCItlE U, ~V~CCUISTION; ~ANDE]~SON; WALSHE; WILKINSON; WOEEDE- ~A~N U. SCO~T belegen, wenn aueh WKu u. WINKELMANN bei 287 mongoloid Stigmatisierten in gezielter Suehe hierauf keine derartigen Veri~nderungen erfassen konnten. Dennoeh sollte wohl bei einer Katalogi- sierung yon t tautvergnderungen bei mongoloiden Kindern neben der Suehe naeh Iehthyosis, Marmorierung der Haut , Fissurierung der Ober- lippe bzw. Cheihtis ( B u ~ w o ~ und Mitarb.), Syringpmen (BuT~EE- WO~T~) oder auch einer Alopeciu ~reat~, wie sie neuerdings hierbei yon K o ~ T ~ r u. HOLZ~A~ und n&chfolgend yon WU~D~L~c~ u. BI~AUN- FActo heransgestellt wird, eben aueh uuf Ver~nderungen im Sinne der E.p.s. geaehtet werden. Waren doeh ~ueh bei dem bier zu besehreibenden eigenen F~lle auffallig dysplastische Ohren -- allerdings ohne sonstigen klinischen Anhalt fiir Mongolismus -- anzutreffen, wie sie mit zu den Kardinalsymptomen beim Dowa-Syndrom resp. dem Mongolismus gereehnet werden (siehe S T o ~ c x ~ c s ) .

Sod~nn f~llt in der K~suistik der E.p.s. der Zusammenfall mit/~on- genitalen Poikilodermien (W~YT~ u. W I N x ~ A ~ ) sowie mit einem Mar- f~n-Syndrom (STol~cx; ItA]~]~) bzw. einem Aneurysma dissecans aortae (ANNING) ins Auge. Andererseits liegt aber trotz des bereits beobaehteten Zusammenfalls einer E.p.s. mit einem Pseudoxanthoma elasticum ( S M ~ , MALAK, GOOD~A~ U. McKvs~cK) bzw. der vereinzelt bereits betonten bezirksweise ~hnlichen Hautbeschuffenheit zu diesem (LAua~E~, Go~]s~

Elastosis perfor~ns serpighms~ als ektodermales R~ndsymptom 439

u. WoRI~-Gn~) dem Lutz-Miescherschen Hautkrankheitszustand often- siehtlieh dennoeh keiae systematisierte Elasticadegeneration, etwa wie so h/~ufig bei Tr~tgern eines Pseudoxanthoma elastieum, zugrunde, da bei dem ersten bisher obduzierten E.p.s.-Kranken trotz bewul3t erfolgter Uberprfifung autoptisch kein Anhalt ffir eine generelle, viseerale Elastica- Entartung zu gewinnen war (W~YTE u. WI~KELMA~N). Ein weiterer Unterschied des Elastiea-Materials beim Pseudoxanthoma elasticum und der E.p.s. besteht sehlieglieh aueh in der zeitlieh ]angsamer ablaufen- den Elastase-Verdauung desselben bei der ersteren (M~Hn]~GAN),

Im Hinbliek auf die nachfo]gende noch zu bespreehende Kombina- tionsmSg]ichkeit einer E.p.s. mit einem Cutis laxa- bzw. Eh]ers-Danlos- Syndrom sei aber demgegenfiber wieder herausgestellt, dab letzteres gleiehfalls zusammen mit dem eben als Kombination der E.p.s. be- sprochenen Pseudoxanthoma elastieum bereits beobaehtet wurde (PAu- TRIEI~; COTTINI; PELBOIS ll. I:~OLLIEI~), was die nosologische N~he dieser Anomalien, seinen sie erseheinungsbildlich auch noeh so untersehiedlieh, doch wohl uaterstreicht.

Beaehtlich muB a]sdann die KopplungsmSglichkeit der E.p.s. mit einer Osteogenesis imper/ecta (R~ED u. PDGwO~) bzw. mit blauen Skleren und pathologischea Frakturen (HITCH u. Lump) erscheinen, mithin einem Synclrom, das fiber die bekannte, vornehmlieh ossale Symptomato- logie hinaus dureh eine Reihe dermatologiseher Begleitzeiehen, wie un- entwickeltem Venennetz, hypertrophiseher, abet aueh anetodermischer Narbenbildung ausgezeichnet ist, wie ia letzter Hinsieht die Beobachtun- g e n v o n ]~LEGVAD U. ]~AXTttALTSE~T; GI~IMALT n. ~O~TING; GRUP]PE~ 11.

B ONt~ARIS erweisen. Unter den Hautbegleiterseheinungen bei Osteogenesis imperfeeta

finden sieh bemerkenswerterweise wiederum aueh Angaben fiber ein Cutis laxa- bzw. Ehlers-Danlos-Syndrom (B~R~I~; I-IIRZFELDOWA U. STERLING ; DURHAM ; BIERING 11. IVERSEN ; SUMMER), Wle as gleieherweise auch bereits innerhalb der Kasuistik der E.p.s. (M~ARa; WORING~ U. LAUGIER; ZAMBAD) beobaehtet wurde und in ausgeprggter Weise bei der nachfolgend kurz vorgestellten Kranlcenbeobachtung anzutreffen war.

Peter Seh., 2ljghr. Schiller. Insgesamt leptomorpher, fast Mar/an- artiger Habitus, zum~l auch Anflug yon Arachnodaetylie besteht. Auf- fgllig dysplastischer, nahezu dreieckiger, nach mental spitz zulaufexlder Gesiehtsschiidel mit Satyr-artigen dysplastisehen Ohren. Geringe ~ber- strec]cbarlceit der Gelenl~e, jedoeh verstgrkte Zusammenfaltbarkeit des Handskelets, ferner deutlieh verstiirlcte Falt- und Abhebbarlceit der Haut sowie sehlaff-atrophische gunzelmlgsbezirke fiber Knien und Ellenbogen und sehlaff-atrophisch weieh-sehwammige Haematomresiduen (Abb. 1).

A]s besondere tIautvergnderungen sind mehrere, aber einander benaeh- barte Herde im Naeken sowie drei Einzelherde im Bereich des rechten

440 G.W. KogTI~G: El~stosis perforans serpiginosa als ektoderm~les Randsymptom

Abb.1. C~tis laxa- bzw~ Ehlers-Dan~os-Syndrom. Gesichtsdyspla$ie nainentlich auch der Ohren, schlaff-fgltelige Vern.arbung~n, anomale Abhebbarkeit d~r ~ia.u~ und Zusammendrfickbarkeit von Thenar und Hypothenar, ferner hier schlieglich Herde yon Elastosis 9vr/orans ser29iginosa in caudaler

Nachb~rschaft einer Keloidn~rbe in Ellenbogenn~he

Unterarms in N~he der Ellenbeuge und zum Teil in N~ehbarschsft einer keloidf6rmigen hypertrophen Narbe herauszustellen, g ierbei h~ndelt es sich tier Anordnu~g aach urn kreis- oder kreisseqmentartige Figuren, die yon teilweise oder komplet t vereinigten papulo-keratotischen, lconisch- acuminierten, vereinzelt bis stecknadelkopfgrogen, trichterfSrmig ge- 5ffneten, entweder oberfls glatt oder kleinsthSckrig beschaffenen, nicht-follikuls angeordneten KnStchengruppen yon rot-br/~unl~chem Farbton gebildet werden, die in ihrem bandartigen Verlauf m~nchen Ortes bis zu i/~ cm Wandbreite erreichen, im Durchschnitt aber nut eine Saumdicke yon 1--2 cm aufweisen.

Ab

b. 2

. E

last

osis

19e

r]or

ans

sezp

igin

osa

in m

akL

'o-

and

mik

rosk

op

[sch

cr G

egcn

[ib

erst

ellu

ng

442 G.W. Ko~T~sr

Histologisch li~[~t sich bei der Resorcin-Fuchsin-Kernechtrot-Elastica- F~rbung nach WEIOS,~T die yon M~s.scHv~ als pathognostisch heraus- gestellte Elastom-Bildung mit Perforation nach der Epidermis hin nach- weisen. Gefi~l~elastica unver~tndert, in der Gesamtsehnittserie keine Betefligung yon Follikeln oder Schweil3driisenausftihrungsgs erfal~- bar (Abb. 2).

Als Nebenbefund Oper~tionsnarben nach N~belbruch, Verbrennungsnsrben mit teilweiser randw~rtiger Keloidum/ormung, zah]reiehe N~evuszelln~evi, die vor- nehmlich im Rumpfbereich recht dunkel erscheinen und schliel~lich tin streifiger, angedeutet hglbrunder system~tisierter Neavus pigmentosus fiber der rechten Schulter.

Wie die vorangehend klinischen Hinweise und noeh augenf~lliger die Abbfldungen dartun, fand sieh bei einem 21 j~hrigen sehlankwiiehsi- gen, nahezu araehnodactylen Arztsohn ohne, soweit in Erfahrung zu bringen, dahingehende oder ~hnliche Belastung in der Sippe, die Merlc- malskombination einer multipel-herdigen, charakteristiseherweise im ~Taekenbereich, aber auch in Ellenbogenns (wie bei Fall HOMER oder LAUGIE~, GOMS, T u. WO~INGE~) und daselbst (~hnlich wie bei Abb. 1 yon ZAZ~SAL) in Nachbarsehaft einer hypertrophen Narbe lokalisierten E.p.s. mit einem ausgeprggten Ehlers-DanIos-Syndrom, was gem/~[~ unserer Schrifttumsdurchsicht den vierten Fall dieser Syntropie darstellen diirfte.

Lassen wir die dysplastisehe 0hrform, deren fragliehe Beziehung zum Mongolismus chromosomal nieht weiter zu verfolgen war (der Pa- t ient erschien leider trotz Mahnung nur einmal zu einer kurzen poliklini- schen Vorstellung), hier aus einer ni~heren Bespreehung heraus, wie aueh naeh dem bisherigen Stand der Kasuistik yon einer etwaig typisehen Gesichtsform soleher Merkmalstritger vorl/~ufig noeh nicht gesprochen werden kann (vgl. abet immerhin die Gesichtssehs dieser Beobachtung zu Abb. 1 yon LAUGI~, GOMnT u. WO~I~GE~), SO liegt die Besonderheit des hier geschilderten Zusammenfalls einer E.p.s. und einer ausgepr~gten Cutis laxa in der Tatsaehe der Syntropie einer dis- kreten ektodermalen ( ~ E.p.s.) und einer demgegen/iber massiven mesenchymalen StSrung (~-Ehlers-Danlos-Syndrom). Wir haben es demgem/~l~ mithin unserer Ansicht nach in den Hautvergnderungen mit einer Art ektodermaler I~andsymptomatik zu tun, wie sie yon ADA~ u. KELH~G beim Marfan-Syndrom und weiterhin beispie]sweise yon Kon- ~ _ ~ u. CA~R in Gestalt einer segmentgren Papillomatosis GouoE~o~ u. CA~T~AUD bei einer segment~ren Lipodystrophie beschrieben wurde.

Aber auch yon der Cutis laxa aus gesehen, wurden derartige verruci- forme ektodermale Randsymptome bereits vereinzelt vermerkt, wie z. B. yon I-IAX~I~AUS~r als: ,,zahlreiehe verrueSse Exkrescenzen" oder yon P. W. S C ~ D ~ als ,,lokalisierte Keratose" (der Besehreibung naeh eher Atrophoderma vermieulare-artig), so da~ eine Cutis laxa offenkundig

Ela.stosis perforans serpiginosa als ektoderma]es l~andsymptom 443

verrucosiforme L~sionen und so eben aueh solehe yore Typ der E.p.s., wie yon M~A~A, Wo~I~G~R u. LAVGIE~ sowie ZA~BAL und schliel3lieh hier eben mitgeteilt, begleiten kSnnen.

Dieses ektodermale Mikrosymptom der E.19.s. stell~ abet, obsehon es korrelativ bei der Erbkrankheit des gesamten Stfitzgewebes ,,Cutis laxa" zur Beobaehtung kommen kann, keineswegs etwa eine in solchen Fallen zu Tage tretende Maximalvariante eines fiir die Curls Iaxa ohnehin eigen- tiimlichen Elastica-Verhalten dar. Zwar finden sich in dem umfangreichen Schrifttum fiber das Syndrom yon Ehlers-Danlos gelegentlich, also keineswegs regelm~Big Hinweise anf gewisse Elasticahyperplasien (WAn- ZE~ ; BA~BEI~, FIDDEI~ U. BENIAi'~S ; HULT, GOLTZ u. M~DTGAAI~D). 5KEER u. KAPLAN vermerkten sogar: , , . . . the e]astic fibers were seen to extend into the epidermis between the basal cells; they were ~hieker than usual in this z o n e . . . " . Jedoch sind aus solehen Hinweisen fiber Elastiea- I~yperplasien bei Curls laxa fraglos keine ,,fliel3enden Uberg~nge" oder. ,,fairs de passage" zu der ffir die E.p.s. typischen Elastombfldungen herauszulesen. Aueh kann aus der ge]egentliehen Coincidenz mit einem vollausgebildeten Cutis laxa-Syndrom unseres Erachtens kein zwingender t~fieksehluB auf die Genese der E.p.s. selbst gezogen werden, aul]er allen- falls dem, welchen man heute eben bei Abkehr yon einem selektiven Keimblattdenken hinsiehtlich des Uberlappens yon mesodermaler und ektodermaler Symptomatik im allgemeinen glaubt vertreten zu k6nmen. Aber aueh immunologisch seheinen dahingehende pa~hogenetische Schlfis- se nieht zul~tssig, auch wenn das Vorgangsbfld bei der E.p.s. von dem Eindruck der ,,Agressioa" elastiseher Fasern bestimmt wird, da ja in tierexperimentellen Studien mit Elastiea-Imp]antaten die Gewebsreak- tion grundsatzlich andere Erseheinungsformen der Abwehr des KSrper- gewebes ergibt (]~OSTELMAiN'~ U. DUTZ ; DUTZ U. BOSTELMANN). Angesichts dieser letzlieh unbefriedigenden Deutungssituation bezfiglieh der Genese der E.p.s. und vor allem im Hinbliek auf ihre offenbar keinesfalls seltene Association mit erbgenetisch bedingtert Anomalien yon Systemeharakter bleibt vorls nur die Forderung zur weiteren Registrierung derartiger Beobachtungen namentlich in syndroma~ologiseher Hinsicht.

Endlieh sei aueh noeh mit Rficksicht auf die hier erSrterte Syntropie- Tendenz der E.p.s. mit kongenitalen Anomalien betont, dal~ in Ansehung yon makroskopischem wie mikroskopischem Aspekt, aber gleicherweise aueh woht beziiglieh kausaier Manifestation durch Traumatisierung ver- gleiehbare per/orierende Kollagenome, wie sie neuerdings yon WOI~INGEI~ u. LAUGI]~ (1963 und 1964) als ,,Collagenoma per/orans verruci]orme" herausgeste]lt werden, nach bisheriger Erfahrung offenbar nieht gehguft bei Merkmalstragera multipler mesenchymaler Abartung zur Entwick- lung kommen.

444 G.W. ]~ORTING :

Literatur A~I~G, S. T.: Proc. ~oy. Soe. Med. 51, 932 (1958). BARBEP,, H. ST., J. FIDDES, and T. H. C. BEEIANS : The Syndrome of Ehlers-Danlos,

Brit. J. Derm. 53, 97 (1941). BAZEX, A., et A. DuPR~,: ,,Aerogeria" (Type Gottron). Ann. Derm. Syph. (Paris) 82,

604 (1955). BEEEI~G, G. W., u. M. ltUITER: Keratosis follieu]aris serpiginosa (Lutz) ? Dermato-

logics (Basel) 110, 175 (1955). BERLIN, 1~. : Dehnbarkeit der HaRt (Cutis l~xa) und Tuberkulose, Gru~lica 10, 210

(1935). BIE~G, A., and T. Iv~sE~ : 0steogenesis imperfecta associated with Ehlers-

Danlos-syndrome. Acta paediat. (Upsala) 44, 279 (1955). BLEGVAD, 0., U. H. H~XT~VSE~: Blaue Sclerae und Tendenz zu Knochenbruch

mit fleckenfSrmiger ]:Iautatrophie und zonul~rem Katarakt. Hospitalstidende 64, 1Nr. 39, 609 (1921).

BOSTELlV~ANN, W., u. W. DUTZ: Enzymhistochemie oxydativer und hydro]ytischer Stoffwechselvorgi~nge bei der experimentellen Elasticodiairese, Zbl. allg. Path. path. Anat. 107, 351 (1965).

BVT~ERWORTH, TH., E. P. Lno~I, H. B~E~MA~, M. GRAY WooD, and L. P. STI~EA~ : Cheilitis of Monogolism. J. invest. Derm. 35, 347 (1960).

-- L.P. S R T ~ , H. BE~MA~, and M. GRAY Wood : Syringoma and Mongolism. Arch. I)erm. 90, 483 (1964).

C o ~ , A. S., and K. HASHI~OTO: Electron microscope observations on the lesions of elastosis perforans serpiginosa. J. invest. Derm. 85, 15 (1960).

CoRso~, J. K. : Elastosis perforans serpiginosa. Arch. Derm. 85, 425 (1962). COTTINI, G. B. : Contributo a]]o studio delle distrofie sistemiche de] tessuto elastico.

G. ital. Derm. (1948). -- Association des syndromes de Groenblad-Strandberg et d'Ehlers-Danlos dans

]e m~me sujet. Acta derm.-venereol. 29, 544 (1949). Du~A~, D. G.: Cutis hyperelastica (Elflers-Danlos-syndrome) with blue scleras

microcornea and glaucoma. Arch. Ophthal. 49, 220 (1953). I)VTZ, W., u. W. BOST~LMA~N: u tier Gewebsreaktion bei der experi-

mentellen Elastieodiairese nach vorheriger Sensibilisierung beim Meerschwein- chen. Zbl. allg. Path. path. Anat. 107, 361 (1965).

FEG]~L]~R, F., U. BERTLICK: Eigene Beobachtungen yon Elastroma intrapapillare perforans verrucosiforme. Derm. Wschr. 183, 435 (1956).

F~sc~:~R, H.: Eigenartiger anatomischer Befund bei einer Hautkrankheit. Zbl. Haut- u. Geschl.-Krunkh. 22, 599 (1927).

G6Tz, H., H. ]~SCKL u. I-I. J. B~ND~A~: Beitrag zur Kenntnis der ]~eratosis folticularis serpiginosa Lutz (Elastoma intrapapillare perforans verruciforme �9 Iieseher). Dermatologica (Basel) 117, 231 (1958).

GI~]:~T, F., u. G. W. KORTING: Anetodermie und Osteopsathyrose (Syndrom yon Blegvad-I-Lxthausen). Z. Haut- u. Geschl.-Kr. 22, 361 (1957).

G R I S ~ R e , T~. : Keratosis follicularis et parafollicularis serpiginosa. Hautarzt 10, 150 (1956).

G~vr~E~, Cg., et A. BONrAR%S: An@todermie chez une enfant. Troubles osseux associ6s, Bull Soc. franp. Derm. Syph. 270 (1959).

H ~ R , It. : Miescher's Elastoma. Brit. J. Derm. 71, 85 (1959). ttA~so~, J. D., and H. M E ~ : Elastosis perforans serpiginosa. Derm. Wschr. 149,

614 (1964). ~s~z~owo, K., and W. R. HILL: Elastosis perforans serpiginosa. J. invest. Derm.

85, 7 (1960),

Elastosis perforans serpiginosa als ektodermales Randsymptom 445

ttA~:ss, H. : Keratosis follieularis serpiginosa Lutz (Elastoma intrapapillare perfo- tans verruciforme IMiescher) und tIyperkeratosis follieularis et parafollicularis in cutem penetrans Kyrle. Derm. Wschr. 147, 550 (1963).

HAXTHAUS]~N, H. : Kombination yon Cutis laxa und Verruca. Zbl. Haut- u. Geschl.- Kr. 55, 110 (1937).

HEnZBE~G, J. J." Elastosis perforans serpiginosa Mieseher. ttautarzt 12, 340 (1961). HII~SZFELDOWA, D., et W. STEt~LING: Rev. neurol. 31, 356; zit. nach GRn~AnT

11. I~ORTING. HITch, J. M., and H. C. LuND: Elastosis perforans serpiginosa. Arch. Derm. 79,

407 (1959). HOMER, R. S. : Elastosis perforans serpiginosa. Arch. Derm. 87, 766 (1963). HcL% A. M., R. W. GoLTz, and K. s162 : The dermal elastic Fibers in curls

hypere]astica (Eh]ers-Danlos-Syndrome) and in Cutis ]axa (generalized Elasto- lysis). Acta derm.-venereo]. (Stockh.) 44, 415 (1964).

KO~TING, G.W.: Fehlbildungen der Haut. In J. J~DASSO~N" Erg.-Werk III/1, S. 375--493. Berlin, GSttingen, Heide]berg: Springer 1963.

--, u. J. C ~ . " Papillomatosis Gougerot und Carteaud als ektoderma]e Rand- symptomatik bei segmentarer Lipodystrophie. Arch. klin. exp. Derm. 215, 422 (1963).

--, u. H. HOLZ~Nzq: Uber eine mongoloide Abartung mit F1/igelfellbildung und (familiarer) Alopecia areata. Derm. Wschr. 145, 505 (1962).

.LAUGIE1% F., Ctt. GOI~IET et FR. WORINGE~: Aerogeria (Gottron) et k6ratose folli- eulaire serpigineuse (Lutz). Bull. Soc. fran~. Derm. Syph. 66, 80 (1959).

--, et F~. WoRI~GS~: l~6flexions au sujet d'un Collag6nome perforant verruciforme. Ann. Derm. Syph. (Paris) 90, 29 (1963).

LvTz, W. : Keratosis follicularis serpiginosa. Dermatologiea (Basel) 106, 318 (1953). MA~SgALL, J., et H. I. Lv~I~: Xeratosis follicnlaris serpiginosa (Lutz). Dermato]o-

gica (Basel) 11], 13 (1956). -- - - ; Brit. J. Derm. 69, 315 (1957). ~/[EARA, R. i . : Trans. St. John's Hosp. derm. Soe. (Lond.) 40, 72 (1958). MEm~EOA~, A. It. : Elastase and Dermal Elastoses. J. invest. Derm. 45, 404 (1965). lVh~sc~E~, G. : ~ber einen weiteren Fall yon Elastoma intrapapillare perforans

verruciforme (Keratosis follieularis serpiginosa Lutz). Hautarzt 10, 194 (1956). PAlTrIER: Uber das Pseudoxanthoma elastieum und das Syndrom yon Ehlers-

Dan]os. Wien. klin. Wschr. 2, 683 (1947). PE~sols, F., et F. RO5LIE~: Association d'un syndrome d'Eh]ers-Danlos et d'un

syndrome de Groenblad-Strandberg. Bull. Soe. fran~. Derm. Syph. 59, 141 (1952) REED, W. B., and J. W. PIDCEO~: Elastosis perforans serpiginosa with Osteogenesis

imperfecta. Arch. Derm. 89, 342 (1964). RITC~, EARn B., and C. H. McCuIswto~: Elastosis perforans serpiginosa. Arch.

Derm. 8~, 976 (1960). SA~qD~SON, K. V. : zit. nach HAs~R. SC~ID% P. W. : Imbezillit~t. Lokalisierte Keratose. Cutis laxa. Zbl. Haut- u.

Gesehl.-Kr. 54, 296 (1937). SMITI=I, E. W., J. A. MALAK, R. ~YI. GOODI~AN, and V. A. McKusIcK: Reactive per-

foraging Elastosis: a feature of certain genetic disorders. Bull. Johns Hopk. tIosp. 111, 235 (1962).

SKEER, J., and A. A. :KAPLAX: Ehlers-Danlos Syndrome. Arch. Derm. 4~, 450 (1940). STOE(3KENIUS, ~V[." Klinische Hinweise zur Diagnostik von Chromosomen-Ano-

malien. Dtsch. reed. Wsehr. 90, 2364 (1965). STORCK, tI.: Ein Fall yon Arachnodaktylie (Dystrophia mesodermalis eongentia)

Typ Marfan. Dermatologica (Basel) 10t, 321 (1952).

446 G.W, Ko~TI~O: Elastosis perforans serpiginosa als ektodermMes Randsymptom

S I ~ I ~ , G. K. : The Ehlers-Dan]os-syndrome. Amer. J. Dis. Child. 91, 419 (1956). WALSHE, M. M. : Ker~tosis follicularis serpiginosa. Trans. St. John's Hosp. derm.

Soc. (Lond.) N. S. 49, 141 (1963). W~LZEn, A. : Dermatolysis (Ehlers-Danlos Syndrome), Arch. Derm. Syph. (Chic.)

41, 1189 (1940). WI~YT]L tt. J., and R. K. WINKEL~A~I>I : E]astosis perforans (perforating Elastosis).

J. invest. Derm. 35, 113 (1960). W I L ~ s o ~ , D. S.: Keratosis follicularis serpiginosa (Lutz). Brit. J. Derm. 71, 77

(1959). WOEI~D~MA~, M. J., and F. P. SCOTT: Keratosis follicularis serpiginosa (Lutz).

Dermatologica (Base]) 118, 18 (1959). WORII'~GER, F., et P. LAITOIEI~: Maladie de Lutz-Miescher. Ann. Derm. Syph. (Paris)

87, 601 (1960). -- -- Collagenoma perforans verruciforme. Derm. Wschr. 147, 64 (1963). WVNDEI~LIC~, CI~I~., u. O. BI~AU~c-FALcO: Mongolismus und Alopecia ureata. Med.

Welt 1965, 477. ZA~AI~, Z. : Sind Hyperkeratosis follicularis in cutem penetrans und Elastoma

intrapapillare perforans verruciforme identisch? Haut~rzt 9, 304 (i958).

Professor Dr. G. W. I~ORTING Universitgts-Hautldinik 65 Mainz, Langenbeckstral~e 1