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101 1 Departamento de Obstetricia y Ginecología. Campus Oriente de Peñalolén. Facultad de Medicina, Universidad de Chile. 2 Unidad Feto Alto Riesgo. Servicio de Obstetricia y Ginecología. Hospital Santiago Oriente Dr. Luis Tisné Brousse. Correspondencia: Paula Iturra M. Av. Las Torres 5100 Peñalolén, Santiago, Chile. E mail: [email protected] REV. OBSTET. GINECOL. - HOSP. SANTIAGO ORIENTE DR. LUIS TISNÉ BROUSSE 2015; VOL 10 (2): 101-106 CASO CLÍNICO Embarazo gemelar bicorial biamniótico, mola completa y feto viable coexistente Paula Iturra M 1 , Alejandra Catalán B 2 , Angélica Díaz R 1 , Carlos Aguirre R 2 . RESUMEN El embarazo gemelar con mola completa y feto viable coexistente, es una entidad infrecuente que presenta riesgos importantes entre los que se incluyen aborto, muerte fetal in útero, preeclampsia, hipertiroidismo, metrorragia, parto pretérmino y enfermedad trofoblástica gestacional persistente. La conducta obstétrica es controvertida y compleja dado que en el 40% de los casos se evidencia parto con recién nacido vivo. De allí la importancia de informar el caso clínico de un embarazo gemelar bicorial biamniótico con feto viable coexistente con mola completa e hipertiroidismo asociado, terminada la gestación en aborto espontáneo. Palabras clave: Embarazo gemelar, mola completa, feto viable. SUMMARY Twin pregnancy with complete mole and viable fetus is a rare entity, in that should be taken into account risks, including the abortion, fetal death, preeclampsia, hyperthyroidism, metrorrhagia, pre- mature labor, and persistent gestational trophoblastic disease . The Obstetric behavior is controversial and complex since 40% has been observed a live birth in the delivery. In consideration the foregoing is presented the case of a dichorionic twin gestation with viable fetus and complete mole, in whose evolution there were hyperthyroidism and pregnancy ended with spontaneous abortion. Key words: Twin pregnancy, hydatidiform complete, viable fetus. Disponible en www.revistaobgin.cl

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1 Departamento de Obstetricia y Ginecología. Campus Oriente de Peñalolén. Facultad de Medicina, Universidad de Chile. 2 Unidad Feto Alto Riesgo. Servicio de Obstetricia y Ginecología. Hospital Santiago Oriente Dr. Luis Tisné Brousse.

Correspondencia: Paula Iturra M. Av. Las Torres 5100 Peñalolén, Santiago, Chile. E mail: [email protected]

REV. OBSTET. GINECOL. - HOSP. SANTIAGO ORIENTE DR. LUIS TISNÉ BROUSSE 2015; VOL 10 (2): 101-106

CASO CLÍNICO

Embarazo gemelar bicorial biamniótico, mola completa y feto viable coexistente

Paula Iturra M1, Alejandra Catalán B2, Angélica Díaz R1, Carlos Aguirre R2.

RESUMEN

El embarazo gemelar con mola completa y feto viable coexistente, es una entidad infrecuente que presenta riesgos importantes entre los que se incluyen aborto, muerte fetal in útero, preeclampsia, hipertiroidismo, metrorragia, parto pretérmino y enfermedad trofoblástica gestacional persistente. La conducta obstétrica es controvertida y compleja dado que en el 40% de los casos se evidencia parto con recién nacido vivo. De allí la importancia de informar el caso clínico de un embarazo gemelar bicorial biamniótico con feto viable coexistente con mola completa e hipertiroidismo asociado, terminada la gestación en aborto espontáneo.Palabras clave: Embarazo gemelar, mola completa, feto viable.

SUMMARY

Twin pregnancy with complete mole and viable fetus is a rare entity, in that should be taken into account risks, including the abortion, fetal death, preeclampsia, hyperthyroidism, metrorrhagia, pre-mature labor, and persistent gestational trophoblastic disease . The Obstetric behavior is controversial and complex since 40% has been observed a live birth in the delivery. In consideration the foregoing is presented the case of a dichorionic twin gestation with viable fetus and complete mole, in whose evolution there were hyperthyroidism and pregnancy ended with spontaneous abortion.Key words: Twin pregnancy, hydatidiform complete, viable fetus.

Disponible en www.revistaobgin.cl

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INTRODUCCIÓN

La enfermedad trofoblástica gestacional comprende un espectro de alteraciones del trofoblasto. Desde el punto de vista histológico se clasifica en mola hidatidiforme, mola invasora, coriocarcinoma y tumor de sitio de im-plantación del trofoblasto1. Se origina en el desarrollo del trofoblasto de un huevo anormalmente fertilizado. Su incidencia se reporta en 1,5 por 1.000 embarazos en Estados Unidos y Europa1,2. Para la Federación Interna-cional de Ginecólogos y Obstetras (FIGO), la mola hi-datidiforme no constituye una neoplasia1,3. De acuerdo a características histológicas y genéticas, se distinguen la mola completa e incompleta, que se presentan en pro-porción de 1 a 1,9 y 1 a 1,71,4,5. La incidencia de mola completa se estima en 0,1% y de parcial en 0,3% de los embarazos6,7.

La coexistencia de mola hidatiforme y feto vivo, en gestaciones gemelares, es una entidad extremadamente rara. Presenta una incidencia de 4,5 a 1 en 100.000 gesta-ciones7-10. Esta condición se asocia a alto riesgo de aborto espontáneo, muerte fetal, metrorragia del embarazo, par-to pretérmino, preeclampsia severa, hipertiroidismo6,11-14 y enfermedad trofoblástica gestacional persistente (hasta 20% en mola completa6,15). Estos riesgos son mayores en presencia de mola completa2, 6,16-18.

La conducta frente una mola con coexistencia de feto vivo implica descartar complicaciones maternas y valorar el cariotipo fetal para establecer un pronóstico gestacional y de las posibles complicaciones derivadas de enfermedad trofoblástica persistente10. Las guías clínicas en dichos casos son limitadas dado al escaso reporte de casos. El diagnóstico prenatal plantea dificultades y la conducta obstétrica continúa siendo compleja y contro-

vertida6,8. En consideración a lo expuesto se presenta el caso clínico de embarazo gemelar bicorial con feto viable y mola completa coexistente, contando con la autoriza-ción y consentimiento informado de la paciente, para su publicación, manteniendo anonimato.

CASO CLÍNICO

Multípara de 1, 23 años, antecedente de aborto espon-táneo en primer trimestre. En control prenatal, ecografía evidencia embarazo doble de 8+4 semanas acorde con amenorrea, gestación detenida de segundo gemelo infor-mado como huevo anembrionado. Destaca presencia de 2 cuerpos lúteos (Figura 1). Subunidad Beta Gonadotro-fina Coriónica Humana (β-HCG) de 574.524 mUI/ml. Mantiene control regular, asintomática.

A las 12+4 semanas, ecografía informa: embarazo nor-motópico, gemelar, bicorial. Primer feto vivo, longitud cráneo caudal (LCC) 64 mm, TN 1,2 mm (normal), hueso nasal presente, ductus venoso normal. Hacia flan-co derecho del útero segundo saco gestacional ocupado en 70% por tejido ecomixto con áreas ecolúcidas de aspecto quístico, separado de primer saco por tabique avascular de 5 mm. Se plantea sospecha diagnóstica de embarazo molar concomitante (Figura 2).

A las 13+2 semanas de gestación consulta por me-trorragia y dolor abdominal hipogástrico, se hospitaliza evolucionando con disminución de sangrado genital y dolor hasta ceder completamente. Se realiza ecografía que informa gestación gemelar bicorial, primer gemelar 13+5 semanas, segundo gemelar mola anembrionada de 132 por 70 por 73 mm que ocupa 60% de la cavidad uterina (Figura 3). β-HCG 438.000 mUI/ml, hormona

Figura 1. Gestación doble de 8+2 semanas con 2 cuerpos lúteos.

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tiroestimulante (TSH) 0,03 µUI/ml, T4libre (T4l) 1,60 ng/ml. Asintomática para hipertiroidismo, se da de alta.

A las 15+4 semanas, se hospitaliza por dolor abdo-minal y escasa metrorragia, posterior a la realización de amniocéntesis genética de gemelo viable (no se logró obtener resultado para esta publicación). Se informa TSH 0,19 µUI/ml T4l 1,74 ng/ml, β-HCG 468.000 mUI/ml, parámetros inflamatorios normales por lo cual se desestima posible infección ovular, evoluciona asinto-mática, se da de alta al tercer día de hospitalización, con propiltiuracilo 25 ug cada 12 hrs vía oral.

Paciente con evolución tórpida, episodios repetidos de dolor abdominal y metrorragia escasa, indicándose en

reiteradas oportunidades hospitalización, rechazada por la paciente. Mantiene control ambulatorio. A las 17+3 semanas: TSH 0,01 µUI/ml, T4L 1,5 ng/ml, T3 260 ng/dl. Manejo de hipertiroidismo, por endocrinología con tiamazol (2,5 mg al día, vía oral) y suspensión de propiltiuracilo. β-HCG a las 18+3 semanas, 674.040 mUI/mL.

A las 20+2 semanas se hospitaliza por metrorragia, dolor abdominal y cambios cervicales evolutivos que determinan aborto, de feto femenino de 400 gramos. Se efectúa alumbramiento y legrado más vaciamiento uterino con aspiración de cavidad uterina sin incidentes, obteniendo abundante material vesicular que se envía a

Figura 2. Embarazo doble de 12+4 semanas con imagen de tejido conectivo con áreas ecolúcidas de aspecto quístico y ausencia de feto.

Figura 3. Embarazo gemelar bivitelino de 13+5 semanas. Feto de 13+5 semanas e imagen de mola anembrionada de 132 por 70 por 73 mm que ocupa el 60% de la cavidad uterina.

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EMBARAZO GEMELAR BICORIAL BIAMNIÓTICO, MOLA COMPLETA Y FETO VIABLE COEXISTENTE

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anatomía patológica. β-HCG 137.928 mUI/ml y radio-grafía de tórax sin alteraciones.

En control ambulatorio evoluciona con β-HCG en descenso. Al octavo día posoperatorio, asintomática para hipertiroidismo, β-HCG 3.523 mUI/ml. Se in-dica anticoncepción hormonal oral y control semanal. Paciente no asiste a controles sucesivos, perdiendo seguimiento.

El informe de anatomía patológica evidencia: aborto de embarazo gemelar bicorial, biamniótico. Uno de los productos corresponde a mola hidatidiforme completa (874 gramos), el otro a feto de 367 gramos, acorde a 20 semanas de gestación, sexo femenino, sin malforma-ciones evidentes, macerado grado II, placenta de 150 gramos, inmadura, de segundo trimestre, cordón um-bilical de inserción ligeramente excéntrica con 3 vasos y membranas sin alteraciones.

DISCUSIÓN

Sebire et al6, en el año 2002, publican un reporte de 77 gestantes con embarazo gemelar con mola completa co-existente con feto viable. Se decidió la interrupción elec-tiva del embarazo en 24 de los casos, siendo esta práctica aceptada en países con ley de aborto, dado el alto riesgo materno en estos casos. Continuaron con la gestación 53 pacientes. En 60% de ellas, se produjo muerte intraute-rina del gemelo viable o aborto espontáneo. La mayoría ocurrió en el segundo trimestre del embarazo con fetos aún inviables. En 40% restante se logró viabilidad fetal y parto posterior con recién nacido vivo pero se observó un incremento del riesgo de enfermedad trofoblástica gestacional persistente6, situación coincidente con otros reportes16.

En este caso se presentó hipertiroidismo que requirió drogas antitiroideas, tratamiento no habitual en hiperti-roidismo inducido por embarazo. En embarazo gemelar con mola completa, el riesgo de tormenta tiroidea, es mayor que en tirotoxicosis gestacionales secundarias a embarazo gemelar con dos gemelos viables, en gestacio-nes únicas y en pacientes con hiperémesis gravídica.

Otro riesgo potencial en estos casos es la aparición de preeclampsia precoz y severa6. La paciente no presentó esta complicación, se mantuvo normotensa durante la gestación y posaborto hasta el alta.

La evolución hacia aborto observada para este caso es concordante con lo reportado en la literatura6. Los riesgos de perforación uterina y metrorragia posaborto o posparto son mayores en estos embarazos, no obstante, no se presentaron complicaciones durante el alumbra-miento y legrado con aspiración de cavidad uterina, evolucionando con sagrado controlado tanto en periodo intraoperatorio como en posquirúrgico.

Dentro de los factores de riesgo para desarrollar neoplasia trofoblástica gestacional (NTG) se cuen-tan: a) útero aumentado de tamaño (>16 semanas)19, b) contenido uterino heterogéneo en ultrasonografía transvaginal y c) presencia de títulos de β-HCG anor-malmente elevados en el seguimiento. Ocasionalmente se pueden observar, además, tumores anexiales (quistes teca luteínicos)1,20,21.

El nuevo sistema de etapificación y puntuación de factores de riesgo para NTG aceptados por la Federa-ción Internacional de Ginecología Obstetricia (FIGO)1,5 establecen los siguientes exámenes como estándar para la detección de las metástasis: a) radiografía de tórax, b) tomografía axial computarizada de abdomen y pelvis, c) resonancia nuclear magnética de cerebro y d) exámenes generales como: hemograma-VHS, pruebas de función renal y hepática y medición de β-HCG. La ultrasono-grafía transvaginal es un método simple, seguro, con-fiable y económico para confirmar la presencia de NTG intrauterina21. En ausencia de enfermedad intrauterina demostrable a la ultrasonografía, con títulos de β-HCG elevados, el diagnóstico de NTG metastásica es altamen-te probable. La ultrasonografía ginecológica permitiría además monitorizar la remisión de la enfermedad in-trauterina y pesquisar la persistencia de enfermedad local antes de 1 a 3 semanas, que ocurra el re-ascenso de los títulos de β-HCG1. Para determinar qué pacientes tie-nen niveles de β-HCG anormalmente elevados después de la evacuación de una mola hidatidiforme es necesaria la comparación contra una curva de descenso “normal” del marcador. En 1977 Morrow et al22 y posteriormente Schlaerth et al23 caracterizaron la evolución de los títulos de β-HCG en 77 de 106 pacientes con mola hidatidi-forme en la histología. Ese grupo fue seguido durante la evolución espontánea posterior a la evacuación uterina. El 64% mostró patrón de caída progresiva hasta alcanzar negativización que ocurrió en promedio a las 9 semanas (entre 5 a 12 semanas). Para cada semana posevacuación se observó una distribución logarítmica normal de los títulos, y se obtuvo un nivel de β-HCG promedio con intervalo de confianza de 95%. Esta curva de caída “normal” de la β-HCG presenta 2 pendientes y un codo intermedio. Se calcula que la probabilidad de descenso anormal de β-HCG es de 87% con niveles sobre 100 mUI/ml, 6 semanas posevacuación. La probabilidad es de 95% con niveles sobre 8 mUI/ml a las 12 semanas y de 100% a las 14 semanas, si aún se detecta β-HCG en plasma1.

La nueva clasificación de las NTG aceptada por la FIGO1,5 define NTG posmolar con los siguientes criterios: a) Cuatro o más títulos de β-HCG en plateau en al menos tres semanas (días: 1, 7, 14 y 21), b) au-mento de los títulos de β-HCG en 10% o más en tres o más valores, en al menos dos semanas (días: 1, 7 y

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14), c) presencia de histología de coriocarcinoma y d) persistencia de títulos de β-HCG por más de 6 meses posevacuación.

La NTG tiene una sobrevida mayor al 99%, tratada por expertos y en pacientes que adhieren al seguimiento. En casi 8.000 pacientes tratadas en The Charing Cross Hospital de Londres la mortalidad específica por la enfer-medad fue 0,1%. En Estados Unidos y Japón donde la intervención temprana es habitual, la mortalidad alcanza-ría el 1%. Esto se explica por el grado de especialización y conocimiento de la enfermedad en los distintos centros.

CONCLUSIONES

El embarazo gemelar con mola completa y feto viable coexistente es una entidad infrecuente y su manejo no está estandarizado. Se deben tener en cuenta los riesgos asociados a estos embarazos para el binomio madre-feto. En el caso de continuarse el embarazo, se debe tener en cuenta el riesgo de enfermedad trofoblástica persistente, informando a la mujer la importancia del seguimiento y las complicaciones probables aun des-pués del parto.

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