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Síndrome de dificultad respiratoria del recién nacido Membrana hialina

Enfermedad de Membrana Hialina

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Síndrome de dificultad respiratoria del recién nacido

Membrana hialina

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¿Qué es?

• Déficit del agente tensoactivo (disminución de la producción y secreción), el cuál provoca altas tenciones superficiales.

Ausencia del agente

tensoactivo

No existe capacidad residual

funcional (CRF)

Tendencia a la atelectasia

Retracción de la pared

torácica al descender el

diafragma

Disminución de la

distensibilidad pulmonar

Aparición de un exudado

rico en proteínas y

fibrina en los espacios

alveolares

Formación de

membranas hialinas

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Etiología y Fisiopatología• La inmadurez pulmonar es principal sustrato para el desarrollo de esta

afección. Puede observarse en recién nacidos a termino, pero es mucho menos frecuente.

• La sustancia tensoactiva disminuye la tensión de la superficie de los alveolos, para mantener la abertura alveolar y la expansión según el tamaño alveolar.

• Al nacer, la primera respiración de la vida necesita una elevada presión inspiratoria para expandir los pulmones.

Cuando los niveles de sustancia tensoactiva son normales, los pulmones retienen hasta el 40% del volumen de aire residual tras la primera respiración.

Si hay un déficit de sustancia tensoactiva, los pulmones se colapsan en cada respiración sucesiva, obligando al niño a efectuar un trabajo tan intenso como el de la primer respiración.

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Etiología y Fisiopatología

• La sustancia tensoactiva es sintetizada en el feto por los neumocitos tipo II, sobre todo a partir de la semana 35 de gestación.

• Concentraciones elevadas:• Homogeneizados pulmonares 20 SDG,

no superficie de pulmones.• Líquido amniótico: 28-32 SDG.• Madurez: > 35 SDG.

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Incidencia

• Incidencia inversamente proporcional a la edad de gestación y al peso al nacer.– 60-80%: < 28 SDG.– 15-30%: 32-36 SDG.– 5%: > 37 SDG.– Rara: RNT.

• Incidencia máxima: RNPT varones blancos.

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Anatomía Patológica

• Macroscópicamente:– Pulmones con coloración

violácea intensa y consistencia parecida al hígado.

• Microscópicamente:– Extensa atelectasia,

congestión de capilares interalveolares y dilatación de los linfáticos

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Manifestaciones Clínicas

• El SDR se presenta de forma estereotipada y caracterizada por la aparición de un cuadro clínico típico:

• RN pretermino• Taquipnea.• Gemido intenso.• Retracciones intercostales o subcostales.• Aleteo nasal.• Cianosis progresiva, refractaria a administración de oxígeno.• Existe una asociación fuerte, pero no invariable, con la

diabetes materna y el parto por cesaria.

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Diagnóstico

• Evolución clínica

• Radiografía de tórax

• Gases arteriales y equilibrio ácido básico (hipoxemia, hipercapnia y acidosis metabólica).

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

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Tratamiento• La base actual del tratamiento del SDR en recién nacidos

pretérmino es la administración de surfactante exógeno. Otros procedimientos, como las diferentes técnicas de soporte ventilatorio, son de vital importancia para disminuir las complicaciones a largo plazo.

• La CPAP, aplicada tempranamente, puede disminuir la necesidad de ventilación mecánica en niños con SDR moderado.

• Las nuevas estrategias de ventilación mecánica, como los diferentes módulos de sincronización, son fundamentales en el tratamiento posterior de los casos que siguen requiriendo soporte ventilatorio prolongado.

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• Al principio, la administración de oxigeno disminuye la cianosis; puede haber una recuperación durante las siguientes 12 a 24 horas, pero al persistir la dificultad respiratoria, aumenta la cianosis y ni siquiera la administración de oxigeno al 80% por diversos métodos de ventilación consigue mejorar la situación. Puede aparecer entonces flacidez, falta de reactividad y periodos de apnea, signos que pueden presagiar el fallecimiento.

• No obstante, si el tratamiento consigue evitar la muerte durante los 3 o 4 primeros días, el niño tiene grandes posibilidades de recuperarse.

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Administración de surfactante exógeno• La administración de surfactante produce un aumento de la

capacidad residual funcional y de la distensibilidad pulmonar, lo que se traduce en una disminución de la necesidad de ventilación mecánica y en una mayor supervivencia.

• El beneficio de la administración de surfactante se acompaña, en general, de pocas complicaciones:

• Sólo en menos del 3% de los casos se produce una hemorragia pulmonar.

• Hipotensión• Bradicardia• Hipoxia

• Pueden reducirse con técnicas simplificadas de administración (tubo endotraqueal de doble luz).

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Esquema de tratamiento de surfactante

Dosis inicial: 100 mg de fosfolípidos (4 ml/kg de peso),generalmente en las primeras 6 u 8 horas.1. Cuando a la hora de la instilación no hay respuesta

positiva, se aplica la segunda dosis, si de nuevo no se obtiene respuesta favorable, se plantea que el SDR no es por déficit de surfactante. Ej. hipoplasia pulmonar.

2. Si después de unas horas de mejoría clínica y gasométrica hay empeoramiento brusco de la dificultad respiratoria y una nueva aparición de alteraciones radiográficas pulmonares (hilio pulmonar y velo pulmonar) se debe pensar en la probabilidad de ductus permeable (en este caso se debe tratar el ductus y aplicar otra dosis de surfactante)

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Drug Name Beractant (Survanta, Alveofact) -- Natural bovine lung extract that lowers surface tension on alveolar surfaces during respiration and stabilizes alveoli against collapse at resting transpulmonary pressures. For ET use only.

Pediatric Dose ET: 4 mL/kg (100 mg/kg) divided in 4 aliquots administered at least 6 h apart for 1-4 doses

Contraindications Documented hypersensitivity

Interactions None reported

Pregnancy C - Safety for use during pregnancy has not been established.

Precautions

Must be warmed to room temperature; administer only under carefully supervised conditions because of risk of acute airway obstruction Marked improvement in oxygenation may occur after administration, hence, decrease oxygen and ventilator pressures (expired tidal volume) as suggested by blood gases; monitor systemic oxygenation to avoid hyperoxia or hypoxia; surfactant may reflux into ET tube (hence, administer it rapidly followed by positive pressure ventilation); monitor heart rate and blood pressure; because ET may rarely become occluded, suction infant's ET tube (preferably using closed suction system) prior to administering surfactant; pulmonary hemorrhage may occur in extremely premature infants (exclude PDA); apnea and nosocomial sepsis may also occur

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Drug Name Calfactant (Infasurf) -- A natural calf lung extract containing phospholipids, fatty acids, and surfactant-associated proteins B (260 mcg/mL) and C (390 mcg/mL). For ET use only.

Pediatric Dose ET: 3 mL/kg (105 mg/kg) q6-12h for 1-4 doses

Contraindications Documented hypersensitivity

Interactions None reported

Pregnancy C - Safety for use during pregnancy has not been established.

Precautions

Administer only under carefully supervised conditions, because of risk of acute airway obstruction Marked improvement in oxygenation may occur within minutes, hence, wean infant's inspired oxygen and/or ventilator pressure (expired tidal volume) as indicated by blood gases; monitor systemic oxygenation by pulse oxymetry to avoid hypoxia and/or hyperoxia; surfactant may reflux into ET (hence, administer rapidly followed by positive pressure ventilation); cyanosis, bradycardia, or changes in blood pressure have occurred during dosing procedures; because ET rarely may become occluded, suction infant's tube (preferably using a closed system) before administering surfactant

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Drug Name Poractant (Curosurf) -- Lowers surface tension on alveolar surfaces during respiration and stabilizes alveoli against collapse at resting transpulmonary pressures. Indicated to treat RDS in premature infants. For ET use only.

Pediatric Dose ET: 2.5 mL/kg (200 mg/kg); then 1.25 mL/kg (100 mg/kg) at 12-h intervals prn in 2 subsequent doses

Contraindications Documented hypersensitivity

Interactions None reported

Pregnancy C - Safety for use during pregnancy has not been established.

Precautions

Correction of acidosis, hypotension, anemia, hypoglycemia, and hypothermia recommended before administration; marked improvement in oxygenation may occur within minutes; monitor systemic oxygenation to avoid hyperoxia

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Drug Name Colfosceril (Exosurf Neonatal) -- Lowers surface tension on alveolar surfaces during respiration and stabilizes alveoli against collapse at resting transpulmonary pressures. For ET use only.

Pediatric Dose ET: 5 mL/kg (67.5 mg/kg) q12h for 1-4 doses

Contraindications Documented hypersensitivity

Interactions None reported

Pregnancy C - Safety for use during pregnancy has not been established.

Precautions

Rapidly affects oxygenation and lung compliance; only for instillation into trachea; surfactant may reflux into ET, hence, administer rapidly followed by ventilation; because ET rarely may become blocked, suction ET (preferably using closed suction system) before surfactant administration; pulmonary hemorrhage may occur in infants weighing <700 g; nosocomial sepsis and apnea also may occur

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Prevención

• Evitar cesáreas innecesarias o inoportunas

• Realizar los cuidados correctos de los embarazos y partos de alto riesgo

• Predicción y posible tratamiento de la inmadurez pulmonar Los corticoides inducen la

formación de lípidos y las apoproteinas de la sustancia tensoactiva en los pulmones fetales.

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Corticoides Prenatales

• Existen 2 tipos de terapia farmacológica que han demostrado su efectividad para acelerar la madurez pulmonar fetal:

• Betametasona: dos dosis de 12mg administrados con un intervalo de 24hrs, intramuscular

• Dexametasona: cuatro dosis de 6mg administrados con intervalos de 12hrs, intramuscular

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Complicaciones

• Agudas:– Ruptura alveolar– Infecciones– Hemorragia intracraneal– Hemorragias pulmonares– Enterocolitis necrotizante y perforación

gastrointestinal– Apnea de la prematuridad

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Complicaciones

• Crónicas:– Displasia broncopulmonar.– Retinopatía de la prematuridad.– Alteraciones neurológicas.– Psicopatología familiar.

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Pronóstico

• Esteroides antenatales, agente tensoactivo tras nacimiento, mejora en forma de ventilación, UCI neonatales: baja mortalidad (10%).

• Agente tensoactivo ha reducido la mortalidad secundaria EMH en alrededor del 40%, no morbilidad (enfermedad pulmonar crónica)

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Pronóstico• El 85 a 90% que reciben asistencia ventilatoria con respirador

son normales.

• Peso > 1500 g al nacer mejores resultados.

• 80% < 1500 g no secuelas neurológicas o mentales.

• Función pulmonar normal a largo plazo: excelente.

• Insuficiencia respiratoria neonatal grave: alteraciones pulmonares o del desarrollo neurológico.

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