Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de Medicina. N° 169 – Mayo 2007 10

SINDROME DE LEGG CALVE PERTHES María Inés Acosta, María José Cañizá, Cecilia Analía Grela

Dr. Ezequiel Mateo Araujo

RESUMEN La enfermedad de Legg-Calve-Perthes es una patología que se presenta en la infancia, con se-

cuelas como deformidad de la cabeza femoral, cojera y acortamiento del miembro inferior afectado. Se ha tratado de establecer la forma de realizar un diagnóstico precoz con la ayuda de imágenes diagnósticas y se ha comprobado que la gammagrafía y la resonancia nuclear magnética son los mé-todos imagenológicos que dan una mejor idea temprana del estado de la cabeza femoral afectada por el proceso de osteonecrosis. Además, las clasificaciones descriptas por múltiples autores, bus-can la forma de establecer un pronóstico de la evolución de la enfermedad para así establecer el tra-tamiento adecuado. SUMMARY

The Legg-Calve-Perthes disease is a desorder of the hip that usually occurs during the infancy with consequences like femoral head deformity and shortering of the extremity and limb. The early diagnosis is important and now the scintigraphy and magnetic resonance imaging are the best met-hods for diagnosis of osteonecrosis. Differents classification has been postulated but there is not a uniform system for the classifications and it is difficult to identify specific criteria for prognosis and treatment. INTRODUCCION

La enfermedad de Perthes, descrita simul-táneamente en 1910 por Arthur Legg, Jacques Calvé y George Perthes, es una patología pe-diátrica caracterizada por la necrosis avascular (aséptica) del núcleo de osificación secundario de la cabeza femoral en grado variable y en di-ferentes fases de reparación De etiología idio-pática y carácter autolimitado, con tendencia a la curación en el cual el único objetivo del tra-tamiento es evitar la mayor cantidad de secue-las posibles. Generalmente, su afectación es unilateral (solo un 15% es bilateral que se ma-nifiesta antes de los 8 meses de iniciado la pa-tología en la articulación contralateral), el pro-ceso característico de reposición ósea favorece el reblandecimiento y la deformidad ósea, son estas modificaciones las responsables del cua-dro clínico característico, los síntomas pueden ser agudos o más comúnmente presentarse de forma insidiosa, claudicación a la marcha y do-lor. (1-4) Objetivos: La presente revisión tiene por obje-to analizar publicaciones que hagan referencia sobre la Enfermedad de Legg-Calve-Perthes sobre su etiopatogenia, clínica, diagnóstico y tratamiento. Método de localización, selección: Se realizó búsqueda en libros de texto de traumatología, también búsqueda electrónica en la base de datos MEDLINE, con la asistencia del buscador específico PUBMED, IMBIOMED, utilizándose como palabras claves las siguientes: Enferme-dad de Legg-Calvé-Perthes; Enfermedad de Perthes; Necrosis avascular de la cabeza del fémur; Osteocondritis; Osteocondrosis; Coxa plana; Coxa magna; Legg-Calve-Perthes di-sease; Perthes disease; Avascular necrosis of

the head of femur; Osteochondritis; Ostechon-drosis; Coxa plana; Coxa magna. DESARROLLO Epidemiología

Suele verse en niños de entre 3 y 13 años, con una incidencia máxima entre los 6 y los 8 años. Hay mayor prevalencia en varones (1/750) que en mujeres (1/3700) (relación 6:1). (1-4)

La incidencia se encontraría entre hermanos 1/35, mientras que en la población general va-ría de 1/1.200 a 1/12.000 Etiopatogenia

Irrigación de la Cabeza Femoral: La arteria circunfleja interna proporciona el mayor aporte sanguíneo por los vasos retinaculares superio-res e inferiores. Estos a su vez dan las ramas metafisiarias superior e inferior y epifisiaria ex-terna. La arteria obturatriz proporciona la arteria del ligamento redondo que finaliza como arteria epifisiaria interna.

La obstrucción de la arteria circunfleja inter-na es la causal de la necrosis aséptica de la cabeza y el cuello femoral. El caudal sanguíneo de la arteria del ligamento redondo es insufi-ciente para suplementar este déficit circulatorio.

(1-3)

La etiología de dicha obstrucción es aun desconocida, aunque se han postulado algunas teorías para explicarla. Algunos estudios han demostrado la existencia de una alteración de la coagulabilidad (cuadros familiares asociados a un déficit de proteína C y proteína S) o visco-sidad de la sangre, factores mecánicos (sinovi-tis transitoria) y hormonales (son eutiroideos pero se observó que tenían aumentos en la concentración plasmática de hormona tiroidea libre). La sinovitis transitoria produce un au-

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mento de la presión intracapsular generando así una distensión articular creciente lo cual podría comprometer la circulación cefálica. (1,2)

Manifestaciones Clínicas (1-3,5)

La sintomatología así como los hallazgos a la exploración física pueden variar mucho de-pendiendo de la fase en que se encuentre la enfermedad. Durante las primeras fases, los síntomas más frecuente suele ser la de un niño con cojera o con dolor progresivo en la ingle, el muslo o la rodilla. En esta fase la exploración física es similar a la que se encuentra en el ni-ño con la denominada "cadera irritable" o sino-vitis transitoria.

En fases más avanzadas y graves de la ELCP, pueden observarse contracturas de la musculatura y limitación de la rotación.

Los síntomas más importantes de esta pato-logía son el dolor y la claudicación en la mar-cha.

El dolor se presenta con mayor frecuencia en la cadera, muslo y rodilla. La gonalgia en un niño, debe hacernos sospechar en una patolo-gía de cadera. El dolor suele ser insidioso e in-termitente, o incluso ser posterior a la aparición de la claudicación de la marcha. Generalmente el dolor cede con el reposo pero vuelve con la deambulación.

La claudicación de la marcha es de origen antálgico o bien por la diferencia de longitud de los miembros. Asimismo, por la contractura de los músculos aductores y psoas ilíaco se pro-duce la limitación de la flexión de la cadera, y especialmente de la abducción y rotación inter-na. Cuando se produce la necrosis del núcleo de osificación secundario de la cabeza femoral, esta colapsa generando un acortamiento de la extremidad que agrava aun más la cojera. Diagnóstico (1-3)

Se basa en 4 parámetros de Diagnóstico: Clínico: Se debe sospechar esta enfermedad ante un cuadro doloroso en la cadera, muslo o rodilla, con limitación para la marcha en un niño de entre 3 y 13 años.

Al examen físico se puede apreciar: limita-ción de la flexión de la cadera (en especial ab-ducción y rotación interna). Se realizan manio-bras para desencadenar el dolor ante una rota-ción o abducción extrema con el paciente en decúbito dorsal. Signo de Trendelemburg en el período agudo (Esta maniobra consiste en que el médico se ubique a espaldas del niño pi-diéndole a este que permanezca parado en una sola pierna. La pelvis debe mantenerse equili-brada. En caso de debilidad de los músculos abductores de la cadera del lado que apoya, la pelvis caerá hacia el lado opuesto.) Alteración de la marcha (hacerlo caminar en un pasillo) Comprobar la desigualdad del largo de los miembros, mediante dos técnicas. La primera

se realiza con el paciente en posición erguida buscando determinar si existe alguna desigual-dad entre las crestas iliacas mediante el traza-do de una línea imaginaria bicrestínea. La se-gunda se practica con el paciente en decúbito dorsal, midiendo y comparando las distancias entre la espina iliaca antero superior y el ma-léolo interno tibial de cada uno de los miem-bros. Radiológico: Este es el método de diagnóstico de primera línea. Las imágenes utilizadas son la radiografía de frente y la incidencia de Lo-wenstein. Esta última se realiza con las cade-ras en flexión, abducción y rotación externa, rodillas en flexión y plantas juntas, lográndose una toma del fémur de perfil y de la pelvis en el plano frontal.

La radiografía tiene un período negativo en-tre 15 y 30 días, para lo cual es muy útil la cen-tellografía con cámara gamma (con tecnesio 99) y la resonancia magnética.

Se puede dividir radiográficamente en cua-tro etapas: (1-3,7,8)

Necrosis: se puede observar: aumento del espacio articular (aséptica), aumento de la densidad ósea de la epífisis, osteopenia del cuello de la epífisis

Pseudofragmentación (o período “atigrado”): se puede observar: fragmentación del núcleo cefálico (generalmente en 3 densos islotes óseos, de los cuales el central sigue conden-sando y los laterales sufren osteólisis, “imagen atigrada”), quistes metafisiarios (zonas osteo-pénicas).

Reosificación: en este momento pueden su-ceder dos situaciones: calcificación del núcleo de la cabeza femoral a partir de sus lados has-ta cubrir toda la superficie cefálica, osificación a partir del cartílago fisiario, produciendo altera-ciones del crecimiento remanente del cuello femoral (cuello corto por cierre temprano del cartílago de crecimiento).

Remodelado: esta pude ser con curación sin secuelas o curación con secuelas: Coxa Magna (ensanchamiento del cuello y cabeza femoral), Coxa Plana (en “tope de bagón”), Coxa Brevis Vara (debido a la carencia de irrigación, la ca-beza femoral se ve acortada en su longitud. Se aprecia como una disminución de la distancia entre el ápice de la cabeza femoral y el trocan-ter mayor.) Gammagrafía ósea: la gammagrafia ósea con tecnecio 99 es un método diagnóstico que muestra la perfusión e integridad de la vascula-rización del hueso, identificando áreas en don-de no hay captación del radiotrazador en un es-tadio temprano. Este aspecto es mas frecuente en el aspecto anterolateral de la cabeza femo-ral con necrosis parcial o en todo el espesor de la epífisis de la cabeza con necrosis total. Las alteraciones gammagráficas preceden a las ra-

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diológicas y coinciden con las manifestaciones clínicas. (7-10) Resonancia Magnética (RNM): permite la de-tección de los cambios tempranos de necrosis de la cabeza femoral, fracturas subcondrales, la extensión del compromiso de la fisis, edema de médula ósea, el recubrimiento acetabular, el estudio del cartílago articular y sinovial, la pre-sencia de derrame articular; evalúa la posición, forma y tamaño de la cabeza femoral y tejidos blandos que la rodean, así como también la congruencia y recubrimiento de la cabeza fe-moral por el acetábulo y el labrum, factores que en conjunto ayudan a establecer el pronóstico y tratamiento. En estadíos avanzados se evalúa la deformidad de la cabeza femoral e hipertrofia del cartílago articular, con la subluxación lateral de la cabeza femoral secundaria a la hipertro-fia; una hipointensidad en la señal de la médula ósea en T1 y T2 relacionada con los hallazgos de derrame articular y desplazamiento lateral del núcleo de osificación. (6-9) Ultrasonido: Puede ser de utilidad en las eta-pas tempranas de la enfermedad, para demos-trar efusión articular. En las etapas tardías puede mostrar el contorno de la cabeza femo-ral, (comparable con lo que nos muestra una artrografía) con la ventaja de no ser un método invasivo, y no implicar radiación. Lo cual permi-te exámenes seriados. (6-8) Tomografía computarizada: Provee imágenes precisas en tercera dimensión de la cabeza fe-moral y acetábulo. Existe una clasificación por TAC en el grupo: A solo la periferia está afec-tada. En el B existe necrosis de la porción cen-tral de la cabeza, pero no de la parte posterior y en el C la cabeza se ve totalmente involucrada. La tomografía es utilizada en casos seleccio-nados, donde existe dolor, bloqueo y otros sín-tomas mecánicos y para identificar áreas de os-teocondritis disecante. (6-9) Diagnóstico Diferencial en niño con dolor de ca-deras o rodilla: (1-3) Categoría Trastorno Inflamatorio Sinovitis transitoria

Artritis séptica (Bacteriana) Osteomielitis Artropatía Juvenil Crónica Fiebre Reumática Coxalgia

Postraumático Abuso físico de niños Fracturas. Desprendimiento epifisiarios.

Neoplásicos Tumores benignos y malig-nos

Congénito Anormalidades congénitas de las extremidades (coxa vara congénita)

Del desarrollo Displasia de cadera Deslizamiento de la epífisis capital femoral (coxa vara del adolescente)

Endocrinológico Hipotiroidismo

Pronóstico (1-3,9) Determinado por siete factores: sexo y edad

de aparición clínica: Menor de 6 años = Evolución benigna Entre 6 y 9 años = Periodo intermedio Mayores de 9 años = Peor pronóstico Grado de afectación del núcleo epífisis cefá-

lica femoral: Tipo I = menor al 25 % Tipo II = menor al 50 % Tipo III = mayor al 50 % Tipo IV = Total Las tipo I y II tienen una evolución benigna. Contención de la cabeza femoral Arco de movilidad de la cadera Cierre prematuro de la epífisis cefálica fe-

moral Mantenimiento del pilar lateral de la cabeza

femoral: Tipo A = Pilar lateral normal Tipo B = Mantenimiento del pilar lateral mas de un 50 % Tipo C = Mantenimiento del pilar lateral me-nor del 50 %

Criterios de mal pronóstico: (1-3)

Generales: edad de comienzo avanzado, sexo femenino, porcentaje de afectación del núcleo cefálico (Tipo III y IV)

Clínicos: obesidad, rigidez, contractura de cadera

Radiológicos: signo de Couternay – Cage (Calcificaciones externas de la epífisis), reac-ción metafisiaria, horizontalización de la físis y subluxación Evolución

La mayoría de los casos completan su evo-lución cíclica entre un año y medio y tres años, variando la aparición o ausencia de secuelas dependiendo de la edad de inicio de la enfer-medad.

Los que han padecido esta enfermedad tie-ne un riesgo 10 veces superior a la población general a desarrollar una patología artrósica (debido a una disminución del espacio articular normal que debería existir entre la cabeza fe-moral y el acetábulo) secundaria a la incon-gruencia articular. (1-3) Tratamiento (1-4)

Objetivos básicos del tratamiento: restable-cimiento y mantenimiento de un buen arco de movilidad de la cadera, prevención del colapso, extrusión o subluxación de la epífisis cefálica

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femoral, consecución de una cabeza femoral esférica tras la curación biológica.

Dependiendo de la etapa varía el tratamien-to Etapa Aguda: Eliminar el dolor y recuperar la movilidad en forma completa, mediante: trac-ción de las partes blandas, reposo, AINEs, ki-nesioterapia

Paciente menor de 6 años, lesión tipo I y II se hace kinesioterapia y control expectante de su evolución.

Mayores de 6 años se busca una “cobertura cefálica” por medio: ortopédico: Férula de Atlanta (produce abducción de los muslos y centra la cabeza femoral), quirúrgico: Osteoto-mía acetabular.(10-12) Etapa Crónica (Período de Remodelado): Pre-vio al cierre de los cartílagos de crecimiento, el objetivo es mejorar la cobertura acetabular y el rango de movimiento.

En este período el 60 % tiene evolución fa-vorable libre de tratamiento, mientras que el 40 % restante requiere tratamiento quirúrgico.

Actualmente existe una nueva posibilidad terapéutica que consiste en el uso curativo y profiláctico del oxígeno bajo presión por encima de la atmosférica y se basa en utilizar la capa-cidad de transporte del oxígeno disuelto en el plasma sanguíneo incrementando más de 20 veces dicho volumen transportado con lo cual se enriquece la oxigenación de los tejidos com-prometidos. (13)

Buscar una modalidad terapéutica que acor-tara el tiempo de evolución natural de la enfer-medad y evitara la cirugía y las secuelas llevó a considerar la oxigenación hiperbárica como un posible método de tratamiento, teniendo en cuenta que la causa más aceptada de la en-fermedad es que se trata de la interrupción de la vascularización de la porción superior del femur y están demostrados los efectos relacio-nados con un incremento de la tensión de oxí-geno en el hueso, que favorece la neoforma-ción vascular, modula la actividad ostoblástica-osteoclástica y mejora el metabolismo celular, y que al actuar como antiedema y antiagregante plaquetario influye en la microcirculación, todo lo cual aceleraría el proceso reparador del hue-so y de esta forma el tiempo de evolución natu-ral de la enfermedad se acortaría, según expe-riencia obtenida en la necrosis aséptica del adulto. (13-15) CONCLUSION

Es bien conocido que el pronóstico de la en-fermedad de Legg-Calve-Perthes se relaciona con la edad en el momento del diagnóstico; a menor edad, mejor reconstrucción de la cabeza femoral. Por esto aunque no hay sistema de clasificación estandarizado en cuanto al pro-nóstico y resultados finales de esta enfermedad vale la pena resaltar la importancia de cada

una de las clasificaciones teniendo en cuenta que algunas suministran información anatómi-ca, y en otros casos, fisiología o del comporta-miento de la enfermedad. Sin embargo, el obje-tivo de todas estas clasificaciones es lograr es-tablecer el pronóstico haciendo un seguimiento de la evolución de la enfermedad para evitar las complicaciones y secuelas en el paciente afectado. BIBLIOGRAFIA 1. del Sel JM y col. Ortopedia y Traumatología. Bs As: Ló-

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