Enfermedad mal

igna en

Pediatría

Algunas pincela

das…..

Es imposible como en cualquier tema médico presentar en 60 minutos la totalidad del mismo. Esta clase constituye única y exclusivamente una guía y orientación acerca de los síntomas y signos clásicos de la enfermedad maligna en pediatría, por ello el material presentado por ningún motivo debe considerarse como la última palabra al respecto. Es ALTAMENTE recomendable que el tema sea adecuadamente revisado, ya sea en el libro de texto o el material adicional de apoyo recomendado y disponible para ello. POR TANTO NO SERÁ EXCUSA para el estudiante, ni BASE para SUSTENTAR RECLAMOS de preguntas, el no saber responder una pregunta de examen alegando que no fue “mencionado en la clase ó que no consta en estas diapositivas”. Es RESPONSABILIDAD Y OBLIGACIÓN de CADA ESTUDIANTE el revisar el tema correspondiente con la profundidad y detenimiento requerido, según su conciencia, para lograr dominarlo y así establecer una buena base de conocimiento que le permita a futuro, el ejercicio de la medicina de una forma responsable, integral y científicamente respaldada.

ACLARACIÓN

El cáncer como enfermedad es probable que nos acompañe desde nuestros inicios ancestrales y sea tan antiguo como lo es la raza humana. Es obvio, a diferencia de lo que algunas tendencias piensan, que no apareció de repente con la industrialización y la modernización de la humanidad.

Que es cáncer? v  Todos los tipos de cáncer, incluyendo los que se dan en la infancia, tienen un proceso patológico común: Proliferación celular: Pérdida de los mecanismos normales de control. Crecimiento sin regulación. Ausencia de diferenciación. Invasión de tejidos locales y metástasis. v Puede desarrollarse en cualquier tejido, cualquier órgano y a cualquier edad. v En la mayoría de los casos es potencialmente curable si se detectan en fases tempranas.

Cancer … sus bases genéticas …

Mutaciones que originan el cáncer:

v  Aumento de actividad de genes de crecimiento.

v  Pérdida de actividad de genes que retardan el crecimiento.

v  Pérdida de actividad de genes que eliminan las células dañadas o extras.

v  Pérdida de actividad de genes que protegen las células contra el daño (por ejemplo: genes de reparación del ADN).

v Origen desconocido.

v Factores de Riesgo:

Factores predisponentes:

.

Factores genéticos Trisomía 21 Wiscott Aldrich. Anemia Fanconni

Factores infecciosos Infección por EBV: L. Burkitt. Infección por HIV: S. Kapossi

Factores ambientales Quimioterapia: Leucemia aguda. Radiación ionizante: Osteosarcomas, Meningiomas

El cáncer infantil tiene características propias que le diferencian del cáncer en los adultos, por lo que exige un tratamiento específico.

Cáncer en niños: v  No es una sola enfermedad, sino un conjunto de diferentes entidades patológicas. v  Los tumores observados en niños son casi exclusivos de esta edad y se originan de tejidos embrionarios residuales. v  Los tumores del adulto como cáncer de mama, pulmón, de colon y estómago son extremadamente infrecuentes en niños.

"   Cáncer en pediatría Cáncer en adultos No prevenible Proviene de tejido embrionario residual. Transformación de célula embrionaria en célula cancerosa Célula de origen: Mesodérmicas Lugares de origen: Médula Ósea. Ganglios Linfáticos. Sistema Nervioso. Tejidos Blandos. Ojo. Hueso. BLASTOMAS Factor genético Progresión rápida Detección temprana importante para mejorar sobrevida.

Prevenible

Proviene de tejido epitelial maduro.

Transformación de célula madura normal en célula cancerosa.

Célula de Origen: Epitelial

Lugares De Origen: Piel Estómago. Mama. Pulmón. Próstata. Colon. Hígado.

CARCINOMAS

Exposición prolongada a cancerígenos en medio ambiente.

Progresión lenta

Cáncer en niños: v  El cáncer en niños y adolescentes es mucho menos frecuente que en adultos. Representa un poco menos del 1% de todas las neoplasias diagnosticadas en un año en el mundo.

v  Según la Unión Internacional Contra el Cáncer (UICC), cada año alrededor de 160 mil niños son diagnosticados con cáncer en el mundo.

El 80% de los pacientes infantiles viven en países en vía de desarrollo.

v  Su impacto social al sistema de salud hace que se convierta en una de las enfermedades de mayor costo para la sociedad.

Cáncer en niños: v Más frecuente en el sexo masculino. Se estima que 1 de cada 300 niños y 1 de cada 333 niñas pueden desarrollar cáncer antes de cumplir 20 años. v  En el año 2000, uno de cada 900 jóvenes (20-29 a) era superviviente a un cáncer durante su infancia-adolescencia. En el año 2010 se estima que uno de cada 250 adultos será un sobreviviente de cáncer infantil. (**)

(*) Med Pediatr Oncol 2002; 39:25-31 (**)Rev Assoc Med Bras 2003;49 (1) 29-34

Baja incidencia:

v  12 a 13 millones de casos nuevos cada año de cáncer en el

mundo. Pediátricos 130.000 a 160.000.

v  Al 2008: 7.6 millones muertes por cáncer en el mundo. v  Cáncer USA: Adultos: 1.529.560 casos / año. (569.490 muertes) (2010) Pediátricos 14.119 casos/año. (2068 muertes) (2007) * v  Cáncer CR: Adultos: 12.000 casos/año. Pediátricos: 150 casos/año.

* CDC 2007

v  Antes de los años 50, la duración media de vida de un niño con diagnóstico de leucemia era de 19 semanas. Únicamente el 2% sobrevivía más de 52 semanas.

v  Hoy en día se ha alcanzado una tasa actual de supervivencia de niños oncológicos de alrededor del 60% y el 85%

v Poco frecuente, pero representa un problema de salud pública importante.

Alto impacto social y económico:

Alto impacto social y económico:

En países desarrollados ocupa el segundo lugar como causa de muerte en niños mayores de 1 año. 24% en el grupo de 1-4 años. (1 de cada 4) 33.7% en el grupo de 5-14 años. (1 de cada 3)

v A nivel gubernamental, institucional, profesional y en la población general existe poca información acerca del cáncer en niños. (***) v En la edad pediátrica produce más muertes que asma, diabetes mellitus, fibrosis quística y SIDA combinados.

Med Pediatr Oncol 2002; 39:25-31 Rev Assoc Med Bras 2003;49 (1) 29-34 Clin Pediatr 2008; 20; 10: (***) Rev Venez Oncol 2003;15(3):161-169

El cáncer es la causa principal de muerte por enfermedad de niños estadounidenses entre la infancia y los 15 años

Estrategias Terapéuticas:

v QUIMIOTERAPIA: * Tx 1rio enfermedad diseminada: Leucemias. * Reducción masa tumoral. * Destrucción de micrometástasis.

v CIRUGIA: * Remoción total o parcial de tumores sólidos. v RADIOTERAPIA: * Destrucción de tumor residual no Qx.

* Reducción de tamaño de tumor. * Paliación o destrucción de metástasis. * Erradicación de cel. leucémicas sitios santuario

(SNC, Testes). v TRASPLANTE MEDULA OSEA: * Autólogos. * Singénico: Gemelos idénticos. * Alotransplantes v CUIDADOS PALIATIVOS:

Secuelas post tratamiento

v  Se presenta a cualquier edad, sin embargo cada neoplasia tiene una edad preferente de presentación. Edad factor a tomar muy en cuenta.

v  Tumores que aparecen en el lactante, otros en el preescolar o escolar y otros propios del adolescente.

Tumores de origen embrionario: v  Desarrollo en los primeros años (NB RB, MB, Hepatoblastoma, Wilms)

Tumores de origen sarcomatoso o linfoproliferativo: v  Sarcomas tejidos óseos: SE, OS son propios del púber y adolescente.

v  Leucemias y linfomas.

Diagnóstico difícil:

Consulta de rutina y control por Pediatra y/o Médico general Servicio de urgencias. Incidencia de cáncer: 22.8 / 100.000 visitas a urgencias. Cánceres mas frecuentes diagnosticados en urgencias: (90% de los casos): Leucemias (37%), Tumores de CNS (31%). Tumores abdominales (22%)

Clin Pediatr 2008; 20; 10:

Dónde se diagnostican

E 120%

E 213%

E 412%

BIL2%

DESC13%

E 340%

LNH 80% 75% III y IV

EH 35% 36% III y IV

Wilms 40% 40.5 III y IV

RB 42.2 47.8 Extraocular

1991 1998

Fuente: Registro PINDA. Chile. Rev chil pediatr 2000; 71 (4).

Diagnóstico tardío un problema mundial:

Chile

Costa Rica

Núcleo familiar Nivel educativo padres Nivel Socioeconómico

Percepción de enfermedad

Servicios de Salud Accesibilidad

Distancia Sistema de Salud

Biología del cáncer Sistémico: Leucemia, Linfoma No sistémico: T. Wilms, CNS

Médicos Prevalencia de enfermedad %

Experiencia clínica Tecnología disponible

Paciente Edad Sexo

Sitio anatómico

Factores relacionados a diagnóstico tardío

Med Pediatr Oncol 2002; 39:25-31

DIAGNOSTICO TEMPRANO

ESTADIAJE DEL CANCER

•  Laboratorio: •  Básico. •  Especializado: Hematología: Citometría flujo. Inmunofenotipaje. Genética: Citogenética. Molecular: Biología molecular. Patología: BAAF Biopsia escicional: Microscopía convencional Inmunohistoquímica. •  Gabinete: •  Radiología: Convencional. Ultrasonido. TAC, AngioTAC. RMN. •  Medicina Nuclear: Gammagrafía. PET, MIBG.

Estudios de diagnóstico auxiliares:

Organiza los tumores en 12 grupos histológicos de acuerdo a las similitudes morfológicas.

Clasificación internacional de cáncer infantil. I. Leucemias. II. Linfomas. III. Tumores del sistema nervioso central. IV. Sarcomas de partes blandas. V. Tumores del sistema nervioso simpático. VI. Retinoblastoma. VII. Tumores renales. VIII. Tumores óseos. IX. Tumores hepáticos. X. Tumores de células germinales y gonadales. XI. Carcinomas. XII. Tumores misceláneos.

Clasificación Internacional de Cáncer Infantil (CICI)

Leucemia 45 %

SNC 13%

Linfoma 13%

Wilms 4%

RB 4%

NB 3%

PNET 2%

OS 2%

Otros 15%

Malignidades pediátricas mas frecuentes Hospital Nacional de Niños

Porcentaje de los diagnósticos de cáncer infantil del Hospital Nacional de Niños entre 1998-2003

Leucemias45%

SNC13%

Linfomas13%

T. Wilms4%

Retinoblastoma3%

Neuroblastoma3%

PNET2%

Osteosarcoma2%

Otros 15%

Ø En Costa Rica en promedio se diagnostican 150 casos nuevos / año. Tumores sólidos representan un 60- 70 %, Leucemias agudas 30%.

Signos o síntomas sospechosos de enfermedad maligna en niños

Ø Malignidad más frecuente en pediatría. Corresponde al 28% de los casos.

Ø Origen: Célula madre hematopoyética anormal (clon celular) que pierde la capacidad de diferenciación, (permanece en un mismo nivel de maduración), pero no su capacidad de replicación.

Ø Leucemia linfoblastica aguda (LLA) representa 75-80% de las leucemias en pediatría y es la que tiene mejor pronóstico en términos generales.

Ø Sobrevida actual 65-70%.

Ø Pico de incidencia mayor: entre los 2-6 años.

Leucemias agudas

PALABRAS CLAVE: ANEMIA, TROMBOCITOPENIA, ADENOPATÍAS

Leucemias agudas Síndrome anémico: Astenia Palidez Adinamia Cansancio Insuficiencia cardiaca Dificultad respiratoria Sangrado anormal: Epistaxis Gingivorragia Equimosis Petequias Infección: Fiebre Infiltración: Adenopatías no dolorosas, Hepato y /o esplenomegalia  Dolor óseo

Tumores de SNC Ø Los tumores primarios de SNC como grupo constituyen el grupo más frecuente de los tumores sólidos.

Meduloblastoma Meningiomas.

Astrocitoma Gliomas de N. óptico Ependimoma Craneofaringioma Glioblastoma Adenomas de hipófisis Ø 21% de cánceres pediátricos. Ø 60% ocurren en la fosa posterior.

Ø Edad: pico a 5 años, la mayoría en la primera década de vida.|

Ø Sobrevida: 60% (Meduloblastoma, Astrocitoma) Tumores tallo cerebral: 0% (1 año)

Tumores de SNC: Sintomatología Clínica

Supratentoriales

Infratentoriales

Hemisferios cerebrales Línea media

Trastornos de conducta Paresias o plejias pares craneanos. Aumento perímetro cefálico. Convulsiones.

Trastornos Endocrinológicos. Trastornos visuales. Cefalea.

Cerebelo Tallo cerebral

Hipertensión Endocraneana Vómitos Cefalea matutina Tortìcolis

Ataxia Parálisis pares craneales Alteración conciencia

PALABRAS CLAVE: CEFALEA, VÓMITOS Y ATAXIA

Vómito 78% Cefalea 65% Ataxia 63%

Tumores de SNC: Sintomatología Clínica

Ø Segundo tumor sólido en incidencia en niños. Ø Proliferación maligna del linaje linfocítico ó histiocítico. Ø Dos tipos: Linfoma no Hodgkin (60%) Linfoma Hodgkin (40%) Ø Edad: LNH: Niños > de 5 años, mayoría 2da década vida. EH: La mayoría en la segunda década de vida. Ø Histología mas frecuente: LNH: Tipo Burkitt. EH: Esclerosis nodular. Ø Sobrevida: 70%

LINFOMAS 

PALABRAS CLAVE: ADENOPATÍAS, MASA MEDIASTINAL MASA ABDOMINAL

LINFOMAS  Linfoma no Hodgkin Abdomen: Masa dolor abdominal Mediastino: Masa mediastinal  Dificultad Respiratoria Cuello: Masa cervical Tumor maxilar Adenopatías periféricas. Evolución: Aguda, pocas semanas. Duplica tamaño en 48-72 h

Linfoma de Hodgkin Cervical: Adenopatías cervicales Mediastino: Masa mediastinal. Fiebre o síntomas B Evolución insidiosa, lenta Varias semanas o meses

NEUROBLASTOMA

Ø Tumor sólido de origen neural y de localización extracraneal más frecuente. Ø 8-10% de cánceres pediátricos. Ø Edad mas frecuente al diagnóstico: < 10 años (96% ) Ø Edad media al diagnóstico: 22 meses. Ø Localización mas frecuente: Abdomen: 70%, ( 50% Suprarrenal) Tórax: 20% Mediastino posterior. Cervical: 9%. Inespecífico: 1% Ø Sobrevida: 60%

Dolor abdominal. Masa abdominal en un flanco. HTA Dificultad respiratoria Proptosis Equimosis periorbitaria Síndrome Horner (miosis, anhidrosis, ptosis) Fallo medular

NEUROBLASTOMA

TUMOR DE WILMS Ø El tumor renal mas común de niños. Ø 6-7% de los cánceres pediátricos. Ø Tumores bilaterales: 6% Ø Edad mediana a presentación:

Tumores unilaterales: 44 meses. Tumores bilaterales: 31 meses. Ø Sobrevida: 90 -95 %

PALABRAS CLAVE: DOLOR ABDOMINAL, MASA ABDOMINAL, HTA

Dolor abdominal. (20-30%) Masa abdominal en un flanco. (100%) Hematuria microscópica. (10-25%) Hipertensión Arterial. (25%)

Asociación con anomalías congénitas Hemihipertrofia, Anomalías urogenitales, Síndrome WARG, Dennys Drash,

TUMOR DE WILMS

PALABRAS CLAVE: LEUCOCORIA, ESTRABISMO EXOFTALMOS

Leucocoria. Estrabismo  Inflamación Exoftalmos unilateral Pérdida de visión o ceguera

Retinoblastoma

Retinoblastoma

Ø Es el tumor intraocular más común de la niñez. Origen en el tejido embrionario de la retina. Ø Responsable del 5% de ceguera en niños. Ø Bilateral en 20 - 33% de los casos. Ø 80% de casos diagnóstico antes de 3-4 años. Idealmente en el niño menor de 1 año.

Ø Sobrevida: 90%

Osteosarcoma: v Tumor óseo primario maligno más frecuente.

v Compromiso de huesos largos: Fémur distal (32%) Tibia proximal (16%) Húmero proximal (10%)

v Los tumores de la familia del Sarcoma de Ewing (ESFT) ocupan el 2do lugar de tumores óseos.

v  Tres presentaciones clínicas: S. Ewing óseo [SE]: Origen en el hueso. (Maduro) S Ewing extraóseo) [SEE]: Origen en tejidos blandos. PNET: Origen en hueso o tejido blando. (+ Inmaduro)

v Edad de mayor incidencia: 2da década de la vida.

Tumores óseos: OSTEOSARCOMA Y SARCOMA DE EWING

PALABRAS CLAVE: DOLOR OSEO, AUMENTO DE VOLUMEN, FIEBRE

Tumores óseos: OSTEOSARCOMA Y SARCOMA DE EWING

Osteosarcoma Claudicación o Cojera x dolor.  Aumento de volumen local. Dolor localizado

Sarcoma de Ewing

Masas palpables (63%). Fiebre (23%). Metástasis hematógenas (26%)

Tumores óseos: OSTEOSARCOMA Y SARCOMA DE EWING

v Oro: Metal precioso, igual que nuestros niños son preciosos. v Representa la llama de la esperanza. v La pureza del corazón de nuestros niños.

El lazo dorado es el símbolo de la concientización acerca del cáncer infantil… Representa a nuestros niños de esta y otras maneras:

Muchas Gracias!!!!