Enfermedades del Tejido Conectivo

Dermatomiositis

Esclerosis Sistémica Progresiva

Enfermedad Mixta del Tejido

Conectivo

Dermatomiositis

Polimiositis del

musculo estriado

BilateralSimétrica y proximal

Trastornos cutáneos

Origen desconocid

o

Epidemioloiga

1:6/ millón de

hbts

5-10 casos por millón

de hbts

+ frec. Jóvenes y

niños

2:1

Etiopatogenia

Inmunidad celular normal

Linfocitos TCD8+

Inmunidad humoral

deficiente

Anticuerpos PM-1

Depósitos de inmunoglobulin

a y complemento

Angioplastia Sistémica

DefinicionesPolimiositis• Cuando solo hay inflamación

del musculo

Dermatomiositis• Afección de la piel

Dermatomiositis Amiopática• Cuando la afección del

musculo es escasa o transitoria

Clasificación

Miositis sin lesiones cutáneas

Polimiositis y lesiones cutáneas

Polimiositis o Dermatomiositis acompañada de

neoplasia

Polimiositis o Dermatomiositis infantil o juvenil

Polimiositis o Dermatomiositis relacionada con

otra enf. del tejido conectivo

Dermatomiositis sin miositis

Dematomiositis Amiopatica

Enfermedad Cutánea

Debilidad y Mialgias

Sin datos clínicos de

daño muscular

Antes de clasificar la miositis se

esperan dos anos para comprobar si

aparece o no el daño muscular.

Cuadro Clinico

Astenia

Debilidad Muscular

Manifestaciones Dermatologicas

Eritema, pigmentación

y telangectasia

Piel

Cuello

Eritema violáceo Halo

HeliotropoRegiones malares

Dorso de la nariz

Frente

Parpados

Placas eritematosas

y atróficas

Art. interfalangicas

Codo

Rodilla

Signos Cutaneos

Patognomónicos

Pápulas de

Gottron

Signo de Gottron

Manifestaciones Musculares

• Musculo estriado

• Mialgias• Miastenia• Marcha

arsenia (pato)• Disfagia

Manifestaciones Sistémicas

• Síntomas prodrómicos

• astenia• Perdida de

peso• Febrícula• Edema• Artralgia

Laboratorio

Enzimas séricas(aspartato, alanina,

TGO y TGP, CPK)

Creatinina

Eritrosedimentacion acelerada

Electromiografía +

Criterios Diagnosticos

Debilidad Muscular proximal

Datos anormales

en la biopsia muscular

Aumento de las enzimas del musculo

estriado

Erupción cutánea

Clásicos de Bohan y Peter

Diagnostico Diferencial

Lupus Eritematoso

Esclerosis Sistémica

Enf. Mixta Tejido C.

Fotosensibilidad

Dermatitis pro contacto

Tratamiento

Manifestaciones dermatológicasCloroquina Dosis baja

Warfarina 1-2mg/dia

Inmunosupresores

Azatioprina/Ciclofosfamida1-3mg/kg/dia

Metrotexato 15-25mg/semana

Glucocorticoides

Prednisona 1-2mg/kg/dia

Metilprednisolona VI

Esclerosis Sistémica ProgresivaAlt.

Inflamatorias y fibrosis de

la piel

Articulaciones, músculos

Órganos internos

Ilimitada Difusa

Multifactorial

Autoinmunidad

HLA DR1,2,3,5HLA DQA2

Mineros y exposición a

solventes

Células T

Etiopatogenia

Clasificación

Forma Ilimitada

Acrosclerosis Sind. CREST

Forma Difusa

Esclerosis sist. difusa

Cuadro ClinicoPalidez Inicial

Ulceraciones yema de los

dedos

Calcinosis

Rubor

Cianosis

Telangectasia

Insuficiencia Vascular

Complicaciones

Síndrome de Sjogren

Lupus Eritematoso Sistémico 5%

Artitis Reumatoide 1.2%

Dermatomiositis 4.2%

Datos de Lab. Y Gabinete

Histopatológicos• Hialinizacion y

fibrosis de la dermis

• Atrofia de anexos e infiltrados

Laboratorio• Eosinofilia 9-

14%• Sedimentació

n acelerada 60-70%

• Anemia 10-29%

• Factor reumatoide 17-41%

• Albumina• Creatinina

Pruebas de gabinete

• Rx. De dientes (engrosamiento dentoalveolar)

• Rx tórax (fibrosis intersticial)

• Fluroscopia (retraso del vaciamiento gástrico)

• Manometría de esófago (hipomovilidad)

Diagnostico• Esclerodactilia• Esclerodermia proximal en cara,

cuelloEsclerosis

Cutánea típica

• Ulceraciones puntiformes en los dedos

• Edema bilateral en manos y piesManifestaciones

cutáneas

• Fibrosis pulmonar• Disfagia esofágicaManifestaciones

viscerales

Diagnostico diferencial

Porfirias LES Escleroderma

Fascitis eocinofilia

Enf. Mixta del tejido

conectivo

Dermatomiositis

TratamientoMedidas

Generales:

Dieta fraccionada en cinco a

seis raciones pequeñas.

Dormir con la cabecera

elevada 10-15 cm.

Antiácidos.

Guantes.

Escala de Rodnan

D-Penicilina 750mg/dia

≠ >de 60 anos

Glucocorticoides 5-10mg/dia

Colchicina 1-2mg/dia

Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo

fotosensibilidad cutanea, eritema heliotropo en parpados,

alopecia difusa, telangiectasias malares,

hiperpigmentacion, resquedad de mucosas,

esclerodactilia

LES Dermatomiositis

Esclerosis sistémica.

Etiopatogenia

Genéticos

Inmunitarios

Factores Desencadenant

es• Radiaciones• Sust. Químicas• Infecciones

virales• fármacos

Cuadro Clinico

Glucocorticoides

fotosensibilidad cutánea,

eritema heliotropo en parpados,

alopecia difusa,

telangiectasias malares,

hiperpigmentacion,

resequedad de mucosas,

esclerodactilia

Datos de LaboratorioTrombocitopeni

a

Anemia y leucopenia

Daño renal

Hipergammaglobulinemia

Diagnostico DiferencialSíndrome de Superposición

Síndrome de Sjogren

Se consideran 4 de los criterios para el diagnostico:

Síntomas oculares de producción insuficiente de

lagrimas

Síntomas bucales de producción insuficiente de

saliva

Signos oculares con daño de cornea

Síntomas bucales de producción insuficiente de

saliva

Infiltrado linfocitario de glándulas

salivares menores

Infiltrado linfocitario de glándulas

salivares menores (sialoadenitis)