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ENFOQUE DIAGNOSTICO DEL NIÑO CON SOSPECHA DE MALIGINIDAD
MARIA BELEN TOVAR
PEDIATRIA
UNIVERSIDAD DE LA SABANA
EPIDEMIOLOGIA
Cuarta causa de mortalidad en niños de 4 a 14 años
Tasa anual de incidencia general es de 100 a 150 casos por 10.000.000
En general mas frecuentes en sexo masculino
EPIDEMIOLOGIA
Leucemia Linfoide aguda 25% Tumores del SNC 21% Linfomas 11% Neuroblastoma7% Tumor de Wilms 5-6% Tumores de tejidos blandos 6% Tumores óseos 5% Retinoblastoma 3%
EPIDEMIOLOGIA
ADOLESCENCIA Linfoma de Hodgkin 16% Tumor de células germinales 15% SNC 10% Sarcomas 8% Linfoma no Hodgkin 8% Tiroides, melanoma 7% LLA 6%
SIGNOS Y SINTOMAS
Aumento de volumen de un área especifica, masa palpable, adenopatías
fiebre, dolor óseo, pérdida de peso, anemia, lesiones hemorragiparas
Cefalea, vómito, alteraciones de conducta, paresias, parálisis, disimetría, incoordinación
hematuria, hipertensión arterial
SÍNTOMAS Y SIGNOS RELACIONADOS CON
AUMENTO DE VOLUMENNEOPLASIAS PATOLOGÍA BENIGNA
Adenopatías periferifericas, mediastinicas
Leucemias, linfomas, metástasis de tumores óseos
Adenitis infecciosas, TBC, timo, duplicación digestiva
Masa abdominal Linfoma, Ca de colon Fecaloma, TBC, duplicación digestiva
Masa retroperitoneal Tumor de Wilms, neuroblastoma
Hidronefrosis, riñón poliquistico
Masa pélvica Tumor de ovario, teratoma Teratoma, quistes
hepatomegalia hepatoblastoma Quiste de colágeno, Enf. de deposito
esplenomegalia Leucemias, linfomas Enf. De deposito, hemólisis, infecciones
Aumento de volumen testicular
Carcinoma embrionario Hernia, hidrocele
TUMORES DE ACUERDO A EDADTUMOR
Leucemia linfoblástica Leucemia mieloide Linfoma no Hodgkin Enfermedad de Hodgkin Sarcoma partes blandas Wilms Retinoblastoma Osteosarcoma Neuroblastoma Ewing T. testículo T. ovario
EDAD DE PRESENTACION
0-15 a 0-15 a 1a 6m-14 a 2 a 14 a 0 a 15 a 0 a 13 años 0 a 8 años 5 a 15 años 0 a 15 años 3 a 18 años 1 a 15 años 1 a 8 m a 15 a
ASPECTOS PSICOSOCIALES DEL NIÑO CON CANCER
Necesidad de información del diagnóstico, pronóstico y tratamiento
Necesidad de expresión/manejo de las respuestas emocionales del niño y su familia ante el cancer
Problemática económica
ASPECTOS PSICOSOCIALES DEL NIÑO CON CANCER
Balancear las necesidades emocionales y materiales de la familia
Mantener las relaciones de trabajo del padre (s) en un marco de efectividad
Enfrentarse a la posibilidad de fracaso-muerte
LEUCEMIAS
Grupo de enfermedades en las que proliferan células primitivas de la medula ósea.
Se han dividido en agudas y crónicas
LEUCEMIAS AGUDAS
Desorden linfoproliferativo que se caracteriza por una expansión clonal y un bloqueo en un estado de la hematopoyesis normal, las células leucémicas reemplazan la medula ósea, impiden la producción de células sanguíneas periféricas e infiltran diferentes órganos y tejidos.
LEUCEMIAS
LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA 75% LEUCEMIA AGUDA NO LINFOBLASTICA
24% LEUCEMIA MIELOCITICA CRONICA 1%
LLA Leucemia Linfoblástica Aguda Es la neoplasia maligna pediátrica mas
común 25% del total de cancer en la niñez y 75% de
las leucemias Relacionado con exposición de niños y
padres a campos electromagnéticos, nitritos en la dieta, plaguicidas, radiaciones ionizantes
LLA Leucemia Linfoblástica Aguda Asociada a defectos genéticos y
cromosomopatías : trisomía 21, ataxia telangiectasia, anemia de Fanconi, Sindrome de Klinefelter, inmunodeficiencia congénita deficiencia de ADA
Mayor riesgo en hermanos y gemelos monocigotos
LLA Leucemia Linfoblástica Aguda Mas frecuente en sexo masculino Puede verse desde el nacimiento, con pico
de presentación de 4 a 7 años. Posibilidad de curación de 75 a 80% Mejor pronóstico entre 1 y 10 años de edad,
y si el conteo de leucocitos es menor a 50.000 al momento de diagnóstico
LLA Manifestaciones Clínicas
Manifestaciones inespecíficas como astenia, adinamia, malestar general, anorexia, pérdida de peso
Palidez, petequias, sangrado, fiebre, infecciones (falla medular)
Hepatoesplenomegalia, linfadenopatías, dolor óseo, articular, abdominal
Hipertensión endocraneana
LLA Laboratorio
Cuadro Hematico completo Nitrógeno Ureico, creatinina, ácido úrico,
parcial de orina Transaminasas, bilirrubinas, amilasa, lipasa,
deshidrogenasa láctica, fosfatasa alcalina, Calcio, sodio, potasio,
LCR Aspirado-biopsia de medula ósea
LLA Cuadro Hemático
Parámetro Frecuencia %
Leucocitos/mm3: < 10 000 53 10.000-49.000 30 > 50.000 17Hemoglobina (g/dl): < 7.0 43 7.0 a 11.00 45 >11.0 12Plaquetas/mm3: < 20.000 28 20.000-99.000 47 > 100.000 25
LLA radiología
Rx de tórax: adenomegalias mediastinales Rx de Huesos largos: detención de placas de
crecimiento, lesiones líticas, levantamiento de periostio
Rx de cráneo: diastasis de suturas, lesiones líticas
Ecografía abdominal: adenomegalias, infiltración renal y de otros órganos
Clasificación morfológica de las leucemias agudas (FAB)
LEUCEMIAS AGUDAS LINFOBLASTICAS
L1: linfoblástica "típica"L2: linfoblástica "atípica" L3: parecida al linfoma de Burkitt
LEUCEMIAS AGUDAS MIELOBLASTICAS
MO: mieloblástica diferenciada mínimamente M1: mieloblástica inmadura M2: mieloblástica madura M3: promielocítica M4: mielomonoblásticaM5: monoblástica M6: eritroleucemia M7: megacarioblástica
LLA Clasificación FAB L1: la mas común, edad entre 3 y 7 años,
inmunofenotipo preB, buen pronóstico, moderada infiltración ganglionar y hepatoesplenomegalia
L2: segunda en frecuencia, hombres mayores de 10años; evolución muy aguda, recuentos leucocitarios muy altos, inmunofenotipo T, síndrome de vena cava superior
LLA Tratamiento
L3: menores de 12 años sin predominio de sexo, la menos frecuente; grandes adenopatías y hepatoesplenomegalia masivas, inmunofenotipo B, se asocia al síndrome de lisis tumoral. Infiltración testicular, en menor grado a SNC. Es la leucemia con tiempo de generación celular mas rápido.
LLA Diagnóstico diferencial
Enfermedades no neoplásicas Artritis reumatoidea juvenil Fiebre reumática Mononucleosis Infecciosa Hepatitis Viral Púrpura trombocitopénica Anemia aplásica
LLA Diagnóstico diferencial
Enfermedades no neoplásicas
Tos ferina SIDA Tuberculosis Linfocitosis aguda infecciosa Síndrome hipereosinofilico
LLA Diagnóstico diferencial
Enfermedades neoplásicas Linfomas Retinoblastoma Rabdomiosarcoma Histiocitosis Neuroblastoma
LLA Tratamiento
Medidas generales: Alimentación continuar escolaridad en lo posible no aplicar vacunas vivas atenuadas Conocimiento adecuado de la enfermedad,
tratamiento y efectos tóxicos del mismo
LLA Tratamiento
Medidas de sostén Hidratación Transfusiones Antieméticos Control de infección Factores estimulantes de granulocitos Manejo del dolor
LLA Tratamiento
QUIMIOTERAPIA Múltiples esquemas Fase de inducción a la remisión 4 a 6
semanas Fase de consolidación de 4 a 12 semanas Fase de mantenimiento 24 a 36 meses
TUMORES DE SNC
50% son infratentoriales y de ellos 75% se localizan en el cerebelo
Mas frecuentes: Astrocitoma cerebeloso Meduloblastoma Ependimoma Glioma de células madres
ASTROCITOMA
90% de bajo grado de malignidad Se pueden desarrollar a cualquier nivel del
neuroeje, mas frecuentes en cerebelo Cefalea, vomito, ataxia Tratamiento: resección quirúrgica ,
radioterapia
ASTROCITOMA
TUMORES DE SNC
MEDULOBLASTOMA Tumor neuroectodérmico primitivo Edad promedio 5 a 6 años Origen en cerebelo con diseminación amplia
al neuroeje Sobrevida 60-80%, depende de porcentaje
de resección TTO complementario radio y quimioterapia
MEDULOBLASTOMA
LINFOMAS
Expansión clonal maligna de células B, T o NK
Pueden ser nodales (originados en un ganglio linfático) o extranodales, originados en órganos linfoides como bazo, timo, amígdalas, o en órganos que tienen componente de tejido linfoide asociado a mucosas
LINFOMA NO HODGKIN Mayor en hombres 3:1 Pico de 7 a 11 años de
edad La mayoría difusos,
altamente malignos y muy agresivos
Metástasis a distancia no contiguas
50% son de células T Incidencia anual 16 por
100.000 habitantes
LINFOMA NO HODGKIN
Asociado a inmunodeficiencias congénitas y adquiridas, desórdenes autoinmunes, agentes infecciosos (EBV), químicos y físicos
Diagnóstico por biopsia Pronóstico depende de volumen tumoral,
capacidad de invasión, tolerancia a la quimioterapia
LINFOMA NO HODGKIN
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS Rx de Tórax y TAC abdominopélvico Biopsia CH, VSG, LDH, creatinina, BUN, fosfatasa
alcalina, bilirrubinas, transaminasas, proteínas, calcio
LCR TRATAMIENTO QUIMIOTERAPIA
ENFERMEDAD DE HODGKIN Raro antes de los 10
años Mas frecuente en
hombres 3:1 Formas histológicas de
buen pronóstico Relacionado con
infección por virus de Epstein Barr
En INC cuarto lugar en frecuencia
ENFERMEDAD DE HODGKIN Adenomegalia, fiebre, pérdida de peso,
sudoración Laboratorio: CH, función hepática y renal,
función tiroidea (previo a radioTx), EBV Imágenes: Rx de Tórax, ecografía y TAC
abdominopélvico Biopsia escisional, estudio de MO TTO: Radio – Quimio TX
TUMOR DE WILMS
Neoplasia maligna renal mas frecuente en niños
Incidencia de 8.1 por 1.000.000 en menores de 15 años
Edad promedio 2 a 5 años Asociado a anomalías congénitas como
aniridia, hemihipertrofia, y anormalidades genitourinarias como hipospadias, riñón en herradura, poliquístico.
TUMOR DE WILMS
GRUPOS DE PACIENTES- SÍNDROME WARG: aniridia, anomalías
genitales y retraso mental.33% de posibilidad de presentar el tumor
- SÍNDROME DE DENYS DRASH: disgenesia gonadal, nefropatía de inicio precoz con IR
- SÍNDROME DE BECKWITH- WIEDEMANN organomegalias.
TUMOR DE WILMS
CUADRO CLINICO Masa abdominal visible o palpable Dolor abdominal Hematuria macroscópica Fiebre Hipertensión arterial en 25% Signos de síndromes asociados y de metástasis a
distancia
TUMOR DE WILMS
DIAGNOSTICO CH, función renal y hepática, electrolitos,
LDH, estudios de coagulación Ecografía abdominal total Rx de Tórax TAC toraco-abdominal con contraste TAC-RMN cerebral
TUMOR DE WILMS
TUMOR DE WILMS
TUMOR DE WILMS
PRONOSTICO Tamaño tumoral y Edad el paciente Histología favorable o no favorable
(anaplasia) Metástasis a ganglios linfáticos Invasión vascular y de la cápsula renal
TRATAMIENTO Nefrectomía, quimio y radioterapia
URGENCIAS ONCOLOGICAS
SINDROME DE LISIS TUMORAL Hiperuricemia, hipercalemia, hiperfosfatemia Insuficiencia renal aguda e hipocalcemia
sintomática Linfoma de Burkit, leucemia de células T Hidratación, alcalinización, Alopurinol,
Diálisis.
SINDROME DE LISIS TUMORALDIAGNOSTICO POR LABORATORIO Acido Úrico: aumento de un 25% del basal Potasio: aumento de un 25 % del basal >6 Fósforo: aumento en un 25 % del basal Calcio: disminución 25 % del basalParaclinicos CH, LDH, Na, K, P, Ca, Acido úrico, Nitrógeno
ureico Sanguíneo, Creatinina, Parcial de orina
SINDROME DE LISIS TUMORALHidratación: D1/4SN + 50-100meq/l HCO3AD + 50-100 meq/l HCO3 + Natrol (1/2) 2000-3000 m2
SC Densidad urinaria <1010 Ph urinario 6.5 – 7.5 GU >100cc/m2sc /hAlopurinol 200 - 300m2sc – 5 -10mg/kg/díac/8hRasburicasa 0.2 mg/kg/día EV
SINDROME DE LISIS TUMORALDiuresis Furosemida 0.5 – 1mg Manitol 0.5 gr./kHiperleucosis Esteroides Quimioterapia (estabilizado y GU adecuado) LeukoaferesisHiperfosfatemia Hidróxido de aluminio 50-150 mg /kg /día SSN
SINDROME DE LISIS TUMORALHiperkalemia kayecsalate 1 gr/kg MNB beta 2 Gluconato de calcio 100-200 mg/kg Bicarbonato de sodio 1 1 2 meq/kg Insulina /0.1 unid/kg + DAD 25% 2cc/kgHipocalcemia Gluconato de calcio (sintomático) Carbonato de calcio
SINDROME DE LISIS TUMORALDiálisis Potasio > 6 Fósforo > 10 acido úrico >10 Creatinina > 10 veces Sobrecarga de volumen (derrame pleural, pericardio) Hipocalcemia sintomáticaMonitoreo continuo
URGENCIAS ONCOLOGICAS
SINDROME DE VENA CAVA SUPERIOR
Masa mediastínica que compromete la tráquea y la vena cava superior
Linfoma Hodgkin y no Hodgkin, neuroblastoma, sarcoma, leucemia, tumores germinales.
Tos, disnea, edema facial y de extremidades superiores por compresión venosa
URGENCIAS ONCOLOGICAS
SINDROME DE VENA CAVA SUPERIOR
Rx de Tórax y TAC: masa mediastinica
Diagnóstico histológico por biopsia ganglionar o aspirado de medula ósea
Posición semisentado, cirugía, trombosis
Radioterapia precedida de metil prednisolona
URGENCIAS ONCOLOGICAS
NEUTROPENIA FEBRIL Temperatura mayor a 38.5 grados asociada
a recuento absoluto de neutrófilos por debajo de 500.
Alto riesgo de infección bacteriana potencialmente mortal
Hemocultivos , antibióticos de amplio espectro, antimicóticos?