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Orbitadystopien werden durch em-bryonale Entwicklungsstörungen desVorderhirns und im Bereich der Zwi-schenkopfgrenze hervorgerufen. Sietreten überwiegend in Verbindung mitKraniosynostosen, Gesichtsspalten,Enzephalozelen oder anderen konge-nitalen Anomalien auf [6, 9, 15, 18, 20,21, 24, 28]. Die Orbitaverlagerungenkönnen in unterschiedlichen Ausprä-gungen auftreten. Der Hyperteloris-mus ist beispielsweise durch eine pa-thologische Vergrößerung des interor-bitalen Abstands gekennzeichnet, wo-bei gleichzeitig ein Höhen- und einSeitenunterschied der knöchernen Or-bitae vorliegen kann. Ferner ist eineDifferenz in der Sagittalen möglich,d.h. daß die Bulbi verschieden tief lie-gen können. Neben der ästhetischenBeeinträchtigung ist die Symptomatikv. a. durch Störungen des binokularenSehens im Sinn eines Strabismus di-vergens bestimmt [4]. Da die klini-schen Symptome nicht für eine Fehl-bildung pathognomonisch sind, habenerst die Entwicklungen der Comuterto-mographie und der Magnetresonanz-tomographie einen entscheidendenSchritt zur exakten Diagnostik dieserteilweisen komplexen Anomalien er-möglicht [3].

Die operativen Korrekturen der Or-bitadystopien müssen in erster Liniedie zugrundeliegende Anomalie be-rücksichtigen [5, 10, 17, 19, 22, 23,

25]. So wird beispielweise bei einerOrbitadystopie infolge einer einseiti-gen Koronarnahtsynostose das stan-dardisierte frontoorbitale Advancementangewandt [16], wodurch im weiterenWachstumsverlauf ein Symmetrieaus-gleich möglich wird [11, 29]. Gegen-stand der folgenden Ausführungen sol-len die Ergebnisse nach operativer Kor-rektur von Orbitadystopien sein, bei de-nen eine pathologische Verbreiterungdes interorbitalen Abstands vorliegt.

Material und Methode

Über die operative Technik ist mehrfach berich-tet worden [12, 13, 15]. Im folgenden darf siekurz zusammengefaßt werden: Ziel ist die Ver-schmälerung des interorbitalen Abstands durchparamediane Knochenresektion und Orbitarota-tion (Abb. 1). Als frühester Operationszeitpunktist das 6. Lebensjahr anzusehen, da zu dieserZeit die Zahnkeime schon tiefer getreten sindund somit durch die Orbitotomie weniger ge-

Mund Kiefer GesichtsChir (1998) 2 [Suppl 2] :S94–S97 © Springer-Verlag 1998

Ergebnisse der operativen Therapie von Orbitadystopien

J. Mühling1, J. Zöller1, M. Saffar1, E. Reinhart2, J. Reuther2

1Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie (Prof. Dr. Dr. J. Mühling), Universität Heidelberg2Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie (Prof. Dr. Dr. J. Reuther), Universität Würzburg

Prof. Dr. Dr. J. Mühling. Klinik und Poliklinikfür Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, ImNeuenheimer Feld 400, D-69120 Heidelberg

Zusammenfassung

Fehlbildungen der knöchernenOrbita werden v. a. durch Kranio-synostosen, Gesichtsspalten undEnzephalozelen verursacht. DieErgebnisse nach Hypertelorismus-korrektur werden bei 24 Patientendargestellt. Der knöcherne inter-orbitale Abstand wurde durch dieOperation von durchschnittlich47,6 auf 22,8 mm verringert. DieWeichteile folgten nicht in glei-chem Ausmaß der knöchernen Ver-schmälerung, so wurde der Inter-kanthalabstand von durchschnitt-lich 58,5 auf 44,5 mm und bei zu-sätzlicher Refixation der innerenLidbänder auf 40,8 mm reduziert.Präoperativ lag bei 18 Patientenein Strabismus divergens vor, derpostoperativ nur noch bei 8 Pati-enten zu verzeichnen war, 4 davonmußten sich wegen Doppelsehenszusätzlich einer Schieloperationunterziehen. Da mit der operativenTechnik der Hypertelorismuskor-rektur zufriedenstellende funktio-nelle und ästhetische Ergebnissebei geringer Komplikationsrateerzielt werden können, sehen wireine Korrektur dieser Fehlbildungnicht nur in Extremfällen als indi-ziert an.

Schlüsselwörter

Hypertelorismus · Ergebnisse · Or-bitadystopie

O R I G I N A L I E N

Abb. 1. Schema der operativen Korrektur desHypertelorismus

fährdet werden. Zusätzliche Fehlbildungen wieSpalten werden schon im 1. Lebensjahr korri-giert.

Der operative Eingriff erfolgt ohne zusätzli-che Hilfsinzisionen über einen Bügelschnitt,von dem aus die Bulbi zirkulär aus dem Orbita-trichter gelöst werden können. Die knöcherneNase wird vollständig dargestellt, und die in-tranasale Schleimhaut wird über die knöcherne

Apertura piriformis abpräpariert. Wichtig istauch die exakte Freilegung des Tränen-Nasen-Gangs, der in toto mit dem Orbitatrichter verla-gert wird. Zur Medialrotation der knöchernenOrbitae muß paranasal beidseits ein Knochen-streifen bis in die Schädelbasis reseziert wer-den. Danach werden die Orbitae zirkulär osteo-tomiert. Die innere Osteotomie muß tief im Or-bitatrichter erfolgen, damit der Bulbus der Kno-chenverlagerung folgt. Um die Osteotomie imBereich der Schädelbasis durchführen zu kön-nen, werden ein frontaler Knochendeckel ent-nommen und die Stirnlappen von der Basisgelöst. Die Riechfäden bleiben dabei erhalten.Nach zirkulärer Osteotomie und nach Ausräu-mung der Siebbeinzellen können die Orbita-trichter nach median verlagert werden. Der ho-rizontale Knochenschnitt im Bereich der Stirnwird so angelegt, daß der Orbitatrichter bei derMedialrotation je nach Bedarf nach median glei-tet bzw. leicht ansteigt oder abfällt, um eineHöhendifferenz auszugleichen. Eine Korrekturin der Sagittalen ist nur in geringem Umfangmöglich und kann bei zu starker Traktion zu ei-ner Schädigung des Sehnerven führen. Die Me-dialverlagerung der knöchernen Orbitae erfolgtim Sinn einer Rotation, damit es nicht zur Scher-wirkung auf den Sehnerven kommt. Die im la-teralen Orbitabereich durch die Rotation ent-standenen Knochendefekte werden mit den pa-ranasal entnommenen Knochenresekten im Sinn

einer Transposition aufgefüllt. Im allgemeinengenügt die Fixation mit Drahtnähten oder Mi-kroplatten.

Im Zeitraum von 1986–1996 haben wir mitdieser Technik bei 24 Patienten eine Hypertelo-rismuskorrektur durchgeführt. Bei 11 Patientenlag eine frontonasale Dysmorphie, bei 8 Patien-ten eine Kraniosynostose und bei 5 Patienten ei-ne Enzephalozele vor. Der operative Eingriff er-folgte im Durchschnitt im Alter von 13 Jahrenund 7 Monaten (von 6 Jahren und 3 Monaten biszu 24 Jahren und 8 Monaten). Der durchschnitt-liche Nachuntersuchungszeitpunkt lag bei 5 Jah-ren und 11 Monaten (zwischen 9 Monate und 10Jahre postoperativ). Zur postoperativen röntge-nologischen Vergleichsbeurteilung wurde bei al-len Patienten eine Nasennebenhöhlenüber-sichtsaufnahme angefertigt. Bei einem Teil derPatienten konnte auf computertomographischeDaten zurückgegriffen werden.

Ergebnisse

Die Nachuntersuchung ergab, daß na-hezu alle Patienten (23/24) mit demästhetischen Resultat zufrieden waren(Tabelle 1). Der knöcherne interorbita-le Abstand war durch die Operationvon durchschnittlich 47,6 ± 12,5 mm

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Results of operative therapy of bony orbit dystopies

J. Mühling, J. Zöller, M. Saffar,E. Reinhart, J. Reuther

Summary

Dystopies of the bony orbit arecaused mainly by craniosynosto-sis, facial clefts and encephaloce-les. This article presents the resultsof the surgical correction of orbitalhypertelorism in 24 patients. Usingthis operation technique, the bonyinterorbital distance was decreasedfrom an average of 47.6 mm to22.8 mm. However, the distancebetween the soft tissues was not re-duced by the same amount as thedistance between the bony orbits.The intercanthal distance de-creased from an average of 58.5mm to 44.5 mm, whereby an addi-tional refixation of the medialpalpebral ligament resulted in a re-duction of the intercanthal distanceto 40.8 mm. A strabismus diver-gens was seen preoperatively in 18patients, postoperatively only in 8patients. Four of the latter had toundergo operative correction ofthe diplopia. We conclude that theoperative technique is not reservedonly for complex cases of hyper-telorism because it shows satisfac-tory functional and aesthetic re-sults with a low complication rate.

Key words

Hypertelorism · Results · Dystopiaof the orbit

Tabelle 1Ergebnisse der operativen Hypertelorismuskorrektur (n = 24)

Knöcherner interorbitaler Abstand

Präoperativ 47,6 ± 12,5 mmPostoperativ 22,8 ± 4,5 mm

Interkanthaler Abstand

Präoperativ 58,5 ± 14,7 mmPostoperativ 44,5 ± 9,3 mm

(bei zusätzlicher Lidbandfixation) 40.8 ± 7.4 mm

Strabismus

Präoperativ (Strabismus divergens) 18Posteroperativ (Strabismus convergens, Höhenschielen) 8

Davon: Schieloperationen 4Hypästhesie V1 2Hypästhesie V2 5Hypästhesie im Bereich des Bügelschnitts 8Schwäche des Stirnasts 5Kopfschmerzen/Narbenschmerzen 6Temporale Einziehung beidseitig 12Behinderte Nasenatmung 3

Komplikationen

Temporäre Liquorfisteln 4Infektionen 2

auf 22,8 ± 4,5 mm verschmälert wor-den. Die Weichteile folgten nicht imgleichen Ausmaß der knöchernen Ver-schmälerung, so konnte der Interkan-thalabstand von durchschnittlich 58,5± 14,7 mm auf 44,5 ± 9,3 mm und, beizusätzlicher Refixation der innerenLidbänder, auf 40,8 ± 7,4 mm reduziertwerden (Abb. 2a–d). Präoperativ lagbei 18 Patienten ein Strabismus diver-gens vor, der postoperativ nur noch bei8 Patienten zu verzeichnen war; 4 da-von mußten sich wegen Doppelsehenszusätzlich einer Schieloperation unter-ziehen.

Bei 2 Patienten mußte das Osteo-synthesematerial wegen Infektion vor-zeitig entfernt werden. In 4 Fällen wareine temporäre Liquorrhö zu verzeich-nen, die spontan abheilte.

Klinisch auffallend war, daß bei derHälfte der Patienten eine leichte tem-porale Einziehung im lateralen Orbita-randbereich bestand (Abb. 2b). Dane-ben konnten geringe motorische undsensible Beeinträchtigungen festge-stellt werden (Tabelle 1): Bei 2 bzw. 5Patienten lagen Hypästhesien des N.supraorbitalis bzw. infraorbitalis vor.Ebenso wurde eine Sensibilitätsstö-

rung im Bereich des Bügelschnitts bei8 Patienten festgestellt. Eine motori-sche Schwäche des Stirnasts lag bei 5Patienten vor. 6 Patienten gaben beiWetterwechsel Schmerzen im Bereichder Bügelschnittnarbe an. Das Riech-vermögen wurde bei keinem Patientendurch die Operation beeinträchtigt; je-doch war die Nasenatmung wegen Ein-engung des Nasen-Rachen-Raums bei3 Patienten postoperativ behindert.Zahnschäden aufgrund der Operationkonnten nicht festgestellt werden.

Diskussion

In der subjektiven Einschätzung warennahezu alle Patienten nach der Hyper-telorismuskorrektur mit dem ästheti-schen Ergebnis zufrieden. Es hat sichgezeigt, daß die paranasale Knochen-resektion so breit wie anatomisch mög-lich gewählt werden sollte, da wegender schräg abfallenden Nasenwände inder Aufsicht nur eine effektive inter-kanthale Verschmälerung von etwa50–60% des knöchernen Resektions-umfangs erreicht wird. Durch eine Re-fixation des inneren Lidbands kann zu-sätzlich eine klinische Verschmälerungum etwa 10–20% des Resektionswertserzielt werden. In der Nasenmitte soll-te der Knochen zur Konturgebung desNasenrückens belassen werden. Da-durch erübrigen sich rekonstruktiveRippen- und Beckenknochentrans-plantate zum Nasenaufbau, da diesehäufig großen Resorptionen unterlie-gen [22, 25]. Infolge der Medialrotati-on der Orbitae kommt es zu einemHautüberschuß im Bereich der Glabel-la. Dieser kann in leichten Fällen derSchrumpfung überlassen werden, umeine zusätzliche Narbe zu vermeiden(Abb. 2a,b). Bei ausgeprägteren Fällen(über 2,5 cm Hautüberschuß) emp-fiehlt sich jedoch die spindelförmigeExzision des Hautüberschusses. Da-durch kommen auch die Augenbrauennäher zusammen. Durch die Medialro-tation wird bei den meisten Patientender Strabismus divergens behoben.Präoperativ konnte bei 18 Patienten(75%) ein Strabismus beobachtet wer-den, der postoperativ zunächst nochbei 8 Patienten (25%) bestand. Er be-seitigte sich in der postoperativen Pha-se bei 4 Patienten, so daß lediglichnoch bei 4 Patienten (12,5%) eine

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O R I G I N A L I E N

Abb. 2. a Hypertelorismus bei frontonasaler Enzephalozele und Zustand nach doppelseitiger LKG-Spalte, b Zustand nach Hypertelorismuskorrektur mit temporalen Einziehungen beidseits, c 3D-computertomographische Rekonstruktion vor Hypertelorismuskorrektur, d 3D-computertomogra-phische Rekonstruktion nach Hypertelorismuskorrektur

a

c

b

d

Schieloperation notwendig wurde.Dies berechtigt postoperativ zunächstzu einer abwartenden Haltung für etwa6 Monate unter augenärztlicher Kon-trolle [14, 26, 27]. Zur Vermeidung vontemporalen Einziehungen sollte der M.temporalis bei der Orbitarotation nachventral verlagert werden. Der Operati-onszeitpunkt sollte nach dem 6. Le-bensjahr gewählt werden, um Zahn-schädigungen durch die Orbitotomienzu vermeiden. Wachstumsstörungendes Gesichtschädels sind aufgrund desfrühen operativen Eingriffs nicht zubefürchten [1, 7, 14, 17]. Falls dieseauftreten, sind sie auf die zugrundelie-gende Fehlbildung zurückzuführen.

Die dargestellte Methode der opera-tiven Hypertelorismuskorrektur er-laubt eine gezielte Verlagerung der Or-bitae in transversaler, vertikaler undbeschränkt auch in sagittaler Richtung.Da die Operation meist zu zufrieden-stellenden ästhetischen und funktio-nellen Ergebnissen führt und gleich-zeitig die Komplikationsrate gering ist,sehen wir eine Korrektur dieser Fehl-bildung nicht nur in Extremfällen indi-ziert. Grundlagen für die Operationsind im Rahmen der Diagnostik eineaugenärztliche Untersuchung [2] undeine dreidimensionale Weichteil- undKnochenrekonstruktion der Computer-tomographie (Abb. 2c,d) [3].

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