ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME (ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME ( ))EEMEEMErythema multiformeEngl:

Erstbeschreibung durch Hebra im Jahre 1866 [From http://wellcomeimages.org/ . Copyrighted work availableunder Creative Commons Attribution only license CC BY 4.0 http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/ . WellcomeLibrary, London.]

Histr:

akute, selbstlimitierte Intoleranzreaktionen der Haut und ggf. auch der Schleimhäute mit typischer Klinik undHistologie

Def:

Die historische Klassifizierung als koriale Immunkomplexvaskulitis ist überholt.Note:

jüngere Pat. (50% < 20. Lj.)Vork: -

Männer überwiegen Frauen-

saisonale Häufung im Frühjahr-

idiopathischÄt: -

> 50% d. F.Vork:

Arzneimittelreaktion-

internEtlg: -

Sulfonamide, Phenytoin, Barbiturate, Phenylbutazon, Penicillin, DapsonBsp:

topisch-

nichtekzematöse Sonderform der KontaktdermatitisDef:

Bufexamac, Ethylendiamin, Mafenidacetat, Mephenesin, Promethazin, Sulfanilamid, ImiquimodBsp:

Triggerung durch exogenes oder endogenes ProgesteronSo:

Infektallergie-

zellulär zytotoxische Immunreaktion gegen KeratinozytenPPh:

VirenEtlg: -

HSVErr: -

häufigste AssoziationBed:

PCR aus den Hautveränderungenhäufig positivDi:

CMV-

Dermatology 2001; 203: 299-302; J Cutan Med Surg. 2011 Mar-Apr;15(2):115-7Lit:

Ganciclovir i.v.Th:

EBV-

Clin Exp Dermatol. 2013 Dec 7. http://doi.org/10.1111/ced.12243 (UK)Lit:

Mycoplasma pneumoniae-

zweithäufigst assoziierter Erreger, der neben dem assoziiert ist bei erythematösen papulösenbis urtikariellen Exanthemen, Varizellen-ähnlichen Exanthemen, Fuchs-Syndrom, leukozytoklastischerVaskulitits, Erythema nodosum

Bed: EEM

Dermatology. 2015;231(2):152-7 (Schweiz)Lit:

Bakterien-

StreptokokkenErr: -

PharyngitisKL:

Yersinien-

E. coli-

Klebsiellen-

Francisella tularensis (Tularämie)-

Bartonella henselae (Katzenkratzkrankheit)-

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Pilze (Systemmykosen)-

Malignome-

Autoimmunerkrankungen-

Radiatio-

Impfungen-

Menstruation-

Erythema multiformeartige Sonderform der Kontaktdermatitis-

Chemikalien und MetalleÄt: -

Epoxidharz, Formaldehyd, Kobalt, Nickel, TrichlorethylenBsp:

Hölzer und Pflanzen-

Giftefeu (Poison ivy), Palisander, Primeln, tropische Hölzer (z. B. Machaerium scleroxylon)Bsp:

topische Medikamente (s. oben)-

PolyarthritisAss:

seltenVork:

Our Dermatol Online. 2017;8(2):179-182 Lit:

Assoziation mit HLA-DQw3 bei chronisch-rezidivierenden FormenGen:

CRP erhöht, BSG erhöht, Leukozytose, InfektionsserologienLab:

zirkulierende Immunkomplexe, die sich im oberen Korium ablagernPg:

HautKL: -

auffallend symmetrische, kokardenförmige (schießscheibenförmige) Plaques, häufig mit zentraler Blase Bef:

Schießscheibenphänomen oder KokardenphänomenSyn:

target lesionsEngl:

Primäreffloreszenz ist die sog. Irisläsion als hellroter flacher Plaque mit zentralerPurpurakomponente oder Bläschen; nach wenigen Tagen entwickeln sich die Kokarden durchzentrifugales Wachstum konzentrischer Ringe mit blau-violettem Zentrum, weißlicherIntermediärzone und rötlichem Randsaum

Note:

vgl. mit den französischen Nationalfarben: Blau, Weiß, Rot ("Tricolore")Merk:

Die Bezeichnung "multiforme" bezieht sich also auf die Einzelläsion und nicht etwa auf einpolymorphes Gesamtbild.

Note:

Akutes hämorrhagisches Ödem des Kindesalters (AHEI)DD:

Prädilektionsstellen: Gesicht, Handteller und Fußsohlen, ExtremitätenstreckseitenLok:

zentripetale AusbreitungVerl:

inträläsionaler Nachweis von HSV bei einer Untergruppe der FällePCR:

Schleimäute-

exfoliative Stomatitis und hämorrhagisch-krustöse CheilitisBef: -

spontan und auf Berührung schmerzhaftKL:

erschwerte NahrungsaufnahmeKopl:

passierte Kost, ggf. parenterale ErnährungTh:

Konjunktivitis-

Keratitis und UlzeraKopl:

Vulvitis oder Balanitis-

MiktionsschmerzKL:

Erythema exsudativum multiforme minorEtlg: -

wenig oder kein Schleimhautbefall, keine systemischen SymptomeKL:

meist rezidivierende Herpes-simplex-InfektionTF:

Die prophylaktische Dauertherapie mit Aciclovir verhindert Rezidive von Herpes simplex ebenso wie vonErythema exsudativum multiforme minor.

Prop:

Erythema exsudativum multiforme major-

obligater Schleimhautbefall, systemische SymptomeKL: -

Maximalform = Stevens-Johnson-Syndrom (SJS)-

meist ArzneimittelreaktionTF:

Je nach Verlauf und maximal befallener Körperoberfläche ( ) im Sinne von epidermaler Nekrose bzw.Etlg: KOF

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bullöser Abhebung wird folgende Klassifikation gewählt

SJS < 10% - KOF

SJS-TEN 10-30% (Transitionalstadium)- KOF

> 30% - TEN KOF

Fuchs-SyndromSo: -

mit Schleimhautbefall (inkl. Konjunktiven), aber nur geringem HautbefundDef: EEM

blaschkolineares - EEM

Biopsie Di: -

mäßige Spongiose der Epidermis mit eosinophilen Einzelzellnekrosen, teils als sog. Satellitennekrosen beiringförmig umgebenden exozytotischen Lymphozyten, fakultativ hydropisch degenerierte Basalzellen,ausgeprägtes Ödem des Stratum papillare mit beginnender subepidermaler Blasenbildung

Hi: -

obligater Schwellung der Endothelien des oberen Plexus mit dichtem Rundzellinfiltrat-

fokale Pigmentinkontinenz-

direkte Immunfluoreszenz: Ablagerungen von IgM, C3, Fibrin in GefäßwändenDIF:

Antikörpertiter (-Anstieg) von HSV und Mykoplasmen, ggf. auch von CMV und Francisella-

Medikamentenanamnese-

akute GVHDDD: -

EEM-artiges Arzneimittelexanthem-

Fleckfieber-

Rowell-Syndrom-

Urtikariavaskulitis-

EEM-artige bullöse Autoimmundermatose-

bullöses PemphigoidBsp:

Targetoide spongiotische Dermatitis-

targetoid spongiotic reaction patternEngl:

Australas J Dermatol. 2011 May;52(2):117-22Lit:

(7 pädiatrische Pat.)PT: CS

EEM-artige Pityriasis rosea-

Indian Dermatol Online J. 2016 May-Jun;7(3):212-5 (Indien)Lit:

PT: CS

EEM-artiges (insbesondere ein aggressives zytotoxisches epidermotropes CD8-positives Lymphom)- CTCL

rasch progressiver Verlauf oder Ulzeration sind Indikation für eine (Re-)BiopsieNote:

J Cutan Pathol. 2017 Oct;44(10):867-873. http://doi.org/10.1111/cup.12995Lit:

spontane Abheilung in 2-3 Wochen unter Krustenbildung und HyperpigmentierungProg:

Allgemein sollte ein möglicher Fokus saniert und an ein Absetzen bzw. Umsetzen der Medikation gedacht werden.Th:

GlukokortikoideStoff: -

Bed: GS

topisch und systemischAppl:

Tacrolimus 0,1% SalbeAltn:

Br J Dermatol. 2011 Apr;164(4):884-6Lit:

(rezidivierendes bullöses )PT: CR EEM

Antibiotika-

CefuroximBsp:

2x500 mg/TagDos:

Aciclovir-

V. a. Triggerung durch HSV (auch zur Rezidivprophylaxe)Ind:

ValaciclovirAltn:

Dapson-

Dapson ist in Einzelfallberichten sowohl als Trigger als auch als Therapeutikum bei beschrieben.Note: EEM

Br J Dermatol. 1988 May;118(5):731, Dermatology. 2000;200(3):281-2, J Drugs Dermatol. 2006Apr;5(4):375-6

Lit:

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Tags: Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 17:32

Cyclosporin A-

Australas J Dermatol 2005; 46: 18-20Lit:

PT: CR

intermittierend jeweils an d 1 oder d 2 jedes Rezidivs beginnendAppl:

Thalidomid-

zurückhaltend stellen, ggf. bei chronisch rezidivierendem Ind: EEM

EbM: CR

Rituximab-

J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015 Sep 15. http://doi.org/10.1111/jdv.13313 (Frankreich)Lit:

(5 Fälle von major)PT: CS EEM

IFN-alpha-

manifeste oder frühere Hepatitis C-InfektionInd:

J Am Acad Dermatol. 2006 Feb;54(2 Suppl):S18-21Lit: -

PT: CR

Clin Exp Dermatol. 2016 Aug;41(6):648-50-

(Pat. ohne HCV-Infektion)PT: CR

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Ferdinand von Hebra, Wellcome Library, London

EEM, Fingerrücken

EEM, Handrücken

EEM, postherpetisch, Ellbogen

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EEM, postherpetisch, Palma

EEM, bullös, Planta

Oberflächenbefall bei SJS und TEN

EEM, Abb. 1

EEM, Abb. 2

EEM, Abb. 3

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Vorangestellte AbkürzungenAG: Antigen Allg: Allgemeines ALM: Auflichtmikroskopie Altn: Alternative Amn: Anamnese Anat: Anatomie Appl: Applikation Aus: Ausnahme Ass: Assoziationen Ät: Ätiologie Bed:Bedeutung Bef: Befund Bsp: Beispiel Co: Kombination CV: Cave DD: Differentialdiagnose Def: Definition Di: Diagnostik DIF: Direkte Immunfluoreszenz Dos: Dosis EbM: Evidenz-basierteMedizin Eig: Eigenschaften EM: Elektronenmikroskopie Engl: Englisch Epi: Epikutantestung Erg: Ergebnis Erkl: Erklärung Err: Erreger Etlg: Einteilung Exp: Experimentell Filia:Filiarisierung Fkt: Funktion Folg: Folge/Konsequenz Frag: Fragestellung Gen: Genetik GS: Goldstandard Hi: Histologie Histr: Historisch HV: Hautveränderungen Hyp: Hypothese IHC:Immunhistochemie IIF: Indirekte Immunfluoreszenz Ind: Indikation Inf: Infektionsweg Inh: Inhaltsstoffe Ink: Inkubationszeit Int: Interpretation KI: Kontraindikation KL: Klinik Kopl:Komplikationen Lab: Labor Lit: Literatur LL: Leitlinie Lok: Lokalisation Makro: Makroskopie Man: Manifestationszeitpunkt Mat: Material/Arbeitsmitel Merk: Merkhilfe Meth: MethodikMikro: Mikroskopie Mon: Monitoring Neg: Negativ/Nachteil Note: Notiz/Anmerkung NW: Nebenwirkung OCT: opt. Kohärenztomografie Pa: Pathologie PCR: polymerase chain reaction Pg:Pathogenese Phar: Pharmakon/Handelsname Pos: Positiv/Vorteil PPh: Pathophysiologie Proc: Procedere Prog: Prognose Prop: Prophylaxe Przp: Prinzip PT: Publikationstyp RCM:konfokaler Laserscan Risk: Risikofaktoren Rö: Röntgen Rp: Rezeptur S: Signa/Beschrifte So: Sonderformen SS: Schwangerschaft Stoff: Wirkstoff Syn: Synonyme TF: Triggerfaktoren Th:Therapie TNM: TNM-Klassifikation Urs: Ursache Verl: Verlauf Vor: Voraussetzung Vork: Vorkommen Web: world wide web Wirk: Wirkung WW: Wechselwirkung Zus: Zusammenfassung

Abkürzungen im FließtextAA: Alopecia areata AD: Atopische Dermatitis AEP: Atopische Eruption in der Schwangerschaft AGEP: Akute generalisierte exanthematische Pustulose AGS: Adrenogenitales SyndromAHEI: Akutes hämorrhagisches Ödem des Kindesalters AJCC: American Joint Committee on Cancer AKN: Acne keloidalis nuchae ALM: Auflichtmikroskopie AN: Acanthosis nigricans APC:antigen presenting cell APD: Autoimmun-Progesteron-Dermatitis ATLL: Adultes T-Zell-Lymphom/Adulte T-Zell-Leukämie AZ: Allgemeinzustand BB: Blutbild BD: Bowen, Morbus BMZ:Basalmembranzone BP: Bullöses Pemphigoid BTX: Botulinumtoxin CA: Karzinom CBCL: B-Zell-Lymphome, primär kutane CD1a: Langerhanszell-Marker CD20: B-Zell-Marker CD23: FceRIICD26: Dipeptidyl-Peptidase IV CD28: Rezeptor der T-Zelle für B7.1 und B7.2 der APC CD3: Pan-T-Zell-Marker CD30: Marker für B- oder T-Zell-Aktivierung = Ki-1-Antigen CD56: NK-Zell-MarkerCD68: Zytotoxizitätsmarker von Monozyten/Makrophagen CD80: B7.1 der APC CD86: B7.2 der APC CD95: Fas-Antigen CK: Zytokeratin CLA: Cutaneous Lymphocyte Associated AntigenCNHC: Chondrodermatitis nodularis chronica helicis CR: Fallbericht (case report) CS: Fallserie (case series mit mindestens 3 Patienten) CSS: Churg-Strauss-Syndrom CT: KontrollierteStudie (controlled trial) CTCL: T-Zell-Lymphome, primär kutane CVI: Chronisch venöse Insuffizienz CyA: Cyclosporin A DAB: Deutsches Arzneibuch DAC: Deutscher Arznei-Codex DDG:Deutsche Dermatologische Gesellschaft DFP: Dermatofibrosarcoma protuberans DH: Dermatitis herpetiformis Duhring-Brocq DIC: Disseminated Intravascular Coagulation DM:Dermatomyositis DNCB: Dinitrochlorbenzol DTIC: Dacarbazin EB: Epidermolysis bullosa congenita – Gruppe EBA: Epidermolysis bullosa acquisita EBD: Epidermolysis bullosa dystrophicaEBS: Epidermolysis bullosa simplex ECM: Extrazelluläre Matrix ECP: Eosinophiles kationisches Protein ED: Einzeldosis /-dosen EDS: Ehlers-Danlos-Syndrom EEM: Erythema exsudativummultiforme EGF: Epidermaler Wachstumsfaktor EGR: Erythema gyratum repens Gammel ELAM: Endothelial Leukocyte Adhesion Molecule ELND: Elective Lymph Node Dissection EMA:Europäische Arzneimittel-Agentur EMS: Eosinophilie-Myalgie-Syndrom EN: Erythema nodosum EPDS: Erosive pustulöse Dermatose des Kapillitiums EPF: Eosinophile pustulöse FollikulitisOfuji EQ: Erythroplasie Queyrat FFD: Fox-Fordyce-Erkrankung FTA-Abs: Fluoreszenz-Treponemen-Antikörper-Absorptionstest GA: Granuloma anulare GI: Gastrointestinal GM: Granulomamultiforme GM-CSF: Granulocyte-Macrophage Colony-Stimulating Factor GS: Goldstandard GSS: Gloves-and-socks-Syndrom GvHD: Graft-versus-host-Krankheit HES: Hypereosinophilie-Syndrom HHD: Hailey-Hailey, Morbus HIS: Hyper-IgE-Syndrom HLP: Hyperkeratosis lenticularis perstans HWZ: Halbwertszeit IBD: Inflammatory Bowel Disease (chronisch entzündlicheDarmerkrankung) ICAM: Intercellular Adhesion Molecule ICAM-1: CD54 = Intercellular Adhesion Molecule-1 IHC: Immunhistochemie IPL: Intense Pulsed Light IVIG: IntravenöseImmunglobuline JÜR: Jahres-Überlebensrate JEB: Junktionale Epidermolysis bullosa congenita KD: Kontaktdermatitis KOF: Körperoberfläche KS: Kaposi-Sarkom LCH: Langerhans-Zell-Histiozytose LFA: Lymphocyte Function-associated Antigen LFA-1: CD11a/CD18 = Lymphocyte Function-associated Antigen-1 (Beta2-Integrin) LK: Lymphknoten LL: Leitlinie LT: LeukotrienM-CSF: Macrophage Colony-Stimulating Factor MA: Metaanalyse MA/SR: Meta-Analysis / Systematic Review Mac-1: CD11b/CD18 (Beta2-Integrin) MCP: Monozyten-chemotaktisches ProteinMCP-1: Monocyte Chemoattractant Protein-1 MED: Minimale Erythemdosis MI: Mitoseindex/Mitoserate pro qmm MIA: melanoma inhibitory activity MM: Malignes Melanom MMP: Matrix-Metalloproteinasen NMH: niedermolekulare Heparine NMU: Nahrungsmittelunverträglichkeiten NNH: Nasennebenhöhlen NRF: Neues Rezeptur Formularium OCA: Albinismus,okulokutaner p.i.: post infectionem pAVK: periphere arterielle Verschlußkrankheit PDE: Phosphodiesterase PDGF: Platelet Derived Growth Factor PDT: Photodynamische Therapie PECAM:Platelet-Endothelial Cell Activation Molecule qmm: Quadratmillimeter RCT: Randomisierte kontrollierte Studie (randomized controlled trial) RES: Retikuloendotheliales System RF:Rheumafaktoren SA: Sicherheitsabstand sLa: sialyl Lewis a-Antigen SLN: Sentinel Lymph Node SLND: Sentinel Lymph Node Dissection sLx: sialyl Lewis x-Antigen SR: SystematischeÜbersichtsarbeit SS: Schwangerschaft SSc: systemische Sklerodermie SSW: Schwangerschaftswoche TCR: T-Zell-Rezeptor TD: Tumordicke TEN: Toxische Epidermale Nekrolyse TNM:Tumor-Lymphknoten-Metastasen-Malignomklassifikation TP: Treponema pallidum TPHA: Treponema pallidum-Hämagglutinationstest VCAM: Vascular Cell Adhesion Molecule VDRL:Veneral-Disesase-Research-Laboratory-Flockungstest VCAM-1: CD106 = Vascular Cell Adhesion Molecule-1 VEGF: Vascular Endothelial Growth Factor VLA-4: CD49d/CD29 = Very LateAntigen 4 (Beta1-Integrin) Z.n.: Zustand nach

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