Esclerodermia Final

8/16/2019 Esclerodermia Final

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ESCLEROSIS SISTÉMICAF E L I P E C A S T I L L O

C A M I L O L I B E R O N AD I E G O VA L E N Z U E L A

Universidad de Santiago de ChileFacultad de Ciencias MédicasMedicina - !LT


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"EFI#ICI$#

• La ES es una en%er&edad in'a&atoria(in&unecr)nica* sisté&ica + de causa desconocida*caracteri,ada or una roducci)n e.cesiva de

&atri, e.tracelular col/gena 0ue lleva a 12rosisde iel + )rganos internos* alteracionesvasculares + del siste&a in&une3


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CLASIFICACI$#


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E4I"EMIOLO5IA

• Incidencia6 78(739993999• 4revalencia6 78-:;(7993999• 4redo&inio en &u


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FISIO4ATOLO5IA

ActivaciónInmunitari

aLe ión

Va cu!arFi"r#$%ne

i


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ACTI=ACI$# I#MU#ITARIA

• Interacci)n entre células T* &acr)%agos* endotelio*cito0uinas + %actores de creci&iento3

Inmuni&a& Ce!u!ar

• >ui&io0uinas* cito0uinas* %actores de creci&iento*&etalo roteasas* &oléculas de adhesi)n3

Lin'#cit# T CD(

• IL-7* IL-?* T#F-a* T5F-! + %actor de creci&iento derivadode la0uetas3

Macró'a$#


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ACTI=ACI$# I#MU#ITARIA

In&unidad u&oral

Lin%ocitos !

"i%usaAc3 Scl-:9

Li&itadaAc3 R#4


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LESI$# =ASCULAR

"a@o endotelial en e0ue@os vasos

Estrecha&iento de la lu,

A o tosis endotelial* activaci)n deericitos + roli%eraci)n de la nti&a

O2literaci)n del vaso +&icroaneuris&as3

TGF)B

Gran*ima

I +uemia

Ac,


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FI!RO5É#ESIS

• Fi2ro2lastos %enoti ica&ente anor&ales• Regulaci)n anor&al del creci&iento + roducci)n

e.cesiva de rote nas de la &atri,3• Col/geno =II• T5F-! + %actor de creci&iento del te


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CUA"RO CLB#ICO "E LAESCLEROSIS SISTÉMICA


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CLB#ICA

• Lo ha2itual es 0ue revio a laen%er&edad* la ersona

resente %en)&eno deRa+naud 89D + un rogresivoendureci&iento cut/neo*so2retodo en las &anos3

Co&ien,oinsidioso6• Rigide,3• Fatiga2ilidad•

4érdida de eso3


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4RI#CI4ALES AFECTACIO#ES3

• A%ectaci)n cut/nea3• A%ectaci)n articular3• A%ectaci)n gastrointestinal3•

A%ectaci)n ul&onar3• A%ectaci)n card aca3• A%ectaci)n renal3


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-, AFECTACI.N CUT/NEA,

Fases de evoluci)n6- Ede&atosa- Indurativa- Atro1a

• Esclerodactilia3• Microsto& a3

4uede considerarse '#rma c!0nica 6Limita&a1 Manos* ies*cuello* ,onas distales delos codos + rodillas*Di'u a1 e.tensi)nade&/s hacia el tronco3

Otracaracter0 tica 1- onas de hi o ohi er ig&entaci)n- Glceras unti%or&es

En &ordedura derata 3 - Calcinosis cut/nea3


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2, AFECTACI.N ARTICULAR,

• 4resente en elco&ien,o de laen%er&edad co&origide, + dolorarticular - oliartritis3

• Movilidad articularrestringida* or so2retodo en las &anos3

• Resorci)n )sea en%alanges distales3

• Mio at a ro.i&al3


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3, AFECTACI.NGASTROINTESTINAL

• Manifestación visceral masfrecuente.

- Alteraci)n eso%/gica dis%agia*sensaci)n de lenitud* irosis +dolor retroesternal 3 a+&a+or tendencia a desarrollareso%agitis* estenosis +&eta lasia de !arret3

-

Intestino6 O2strucci)nintestinal +* de2ido also2recreci&iento 2acteriano*sindro&e de &ala2sorci)n3

Jneu&atosis cistoideK3


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4, AFECTACI.N PULMONAR,

• Se relaciona con un mal pronóstico en la enfermedad.

- "isnea de es%uer,o + tos noroductiva3

- Estertores 2asales ti o velcro3- radiogra% a de t)ra.6

Intersticial + 2asal3- Alteraciones en los atrones

de %unci)n ul&onar6atrones restrictivos + un

descenso de la "LCO* siendoel indicador &as sensi2le dealteraci)n en la ca acidad dedi%usi)n ul&onar3


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5, AFECTACI.N CARD6ACA,

• Trastornos encontractilidadcard aca3

• Alteraciones en laconducci)ncard aca

arrit&ias 3


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7, AFECTACI.N RENAL,• Res onsa2le del ;9D de

los %alleci&ientos3=ar a desde una roteinuriahasta una “crisis renalesclerodérmica”:

- IRA r/ ida&enterogresiva3

- TA &aligna con

ence%alo at a + retino at ahi ertensiva- Ane&ia he&ol tica&icroangio /tica3


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OTRAS ALTERACIO#ES ACOM4A A#TES3

• #euro at a eri%érica* neuralgia del trigé&inohi ogonadis&o* ashi&oto* i otiroidis&o ehi ertiroidis&o3


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TRATAMIE#TO "E LAESCLEROSIS SISTÉMICA


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TRATAMIE#TO

• #o ha+ trata&iento 0ue revierta o su ri&a laen%er&edad

• Solo e.isten &edidas aliativas ara los organos

involucrados


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ME"I"AS 5E#ERALES• Evitar t# ti8# &e 'act#re +ue manten$an 9 $ati!!en un 'en#men# &eRa9nau& 9 +ue 8#&r0an c#m8!icar aun m: !a u!cera &i$ita!e

• La in&icación &e $uante 9 ca!cetine t%rmic#• N# 'umar• Evitar e tr%• Evitar an'etamina• Ca!mar !#r; #8i:ce# <•

S#"reca!e'acci#nar e! am"iente• Evitar ACO• Evitar 'c# va #c#n trict#re• Evitar Ca'%• Crema =umectante• Lava &e man# >a"#ne anti %8ti#c#• Evitar micr#trauma• C#n i&erar #"rein'ecci#n "acteriana• Tratamient# ATB• Rem#ción +?• Faci!itar curación c#n 8#ma&a &e VitE

El trata&iento %ar&acol)gico del FR estar a indicado solo ara los FR

ever# ; inten # ; 9 8r#!#n$a


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4RE=E#TI=OS "EL "A O =ASCULAR

• Ca!ci#anta$#ni ta 1• Ni'e&i8in# @3 ) m$ &ia• "ilita,e&

• ARAII• L# artan

• An:!#$# &e !a8r# tacic!ina

• Ilo rost I= Casosre%ractarios

• In=i"ire &e !a PDE• Sildena1l• Cilosta,ol

• Nitrat#• #itroglicerina t) ica

•

In=i"ire &e !#rece8t#re &e !aente!ina

• !osent/n


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TERA4IA "IRI5I"A AL COM4ROMISOOR5N#ICO

!lo0ueadores o I!43

AT! intestinal3

AI#ES o corticoides dosis 2a


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TERAPIA ANTIFIBR.TICA

Colchicina

"- enicila&ina

Rela.ina

IF#


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TERAPIA INMUNOMODULADORA

Metotre.ato

Ciclos orina A asociado a Ilo rost Talido&ida

Etanerce t 2lo0ueador de T#F-P Trans lante MO


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OPCIONES UIR RGICAS

• Si& actecto&ia 0u &ica o 0uirQrgica• Calcinosis


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CUANDO H CON UE ESTUDIO DERIVO ALPACIENTE

• Considerar en todo aciente 0ue resente6• Mia!$ia• Artra!$ia• Fenómen# &e Ra9nau&• Si$n# in !trativ# en !# &e• En$r# amient# &e! 'reni!!# !in$ua!• Te!an$iecta ia 9 ri$i&e* 'acia!• Di 'a$ia "a>a• Fi"r# i 8u!m#nar

• E./&enes generales he&ogra&a* = S* crea* orina *• Radiogra% a de t)ra.• Estudio radiol)gico es)%ago g/strico

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