Introducción.

La estenosis mitral supone una dificultad para que esa válvula se abra adecuadamente durante la diástole, con la consiguiente obstrucción de mayor o menor grado al paso de la sangre de la aurícula al ventrículo izquierdo.La etiología predominante, en este caso, sigue siendo la reumática. El proceso inflamatorioevoluciona a lo largo de los años, pudiendo transcurrir quince años o más desde el brote de fiebre reumática hasta que se manifiestan clínicamente las consecuencias de la estenosis mitral. Los cambios que supone este proceso inflamatorio son retracción y fibrosis de las valvas, que finalmente se calcifican, fusión de las comisuras y afectación del aparato subvalvular.El aspecto final del orificio mitral se asemeja a una boca de pez, aunque en algunos casos la calcificación extensa puede condicionar una estructura tan rígida que es incapaz de abrirse más en diástole o cerrarse en sístole; en estos casos se produce una doble lesión mitral (estenosis más insuficiencia). La fiebre reumática es un proceso cada vez más infrecuente en nuestro país, por lo que los casos nuevos de valvulopatía reumática -incluyendo la estenosis mitral son raros. Los pacientes afectados por este proceso suelen ser de edad media o avanzada. 

Fisiopatologia de la Estenosis Mitral.

El factor principal que causa todas las alteraciones de la estenosis mitral es la reducción de la superficie del orificio mitral en diástole, que condiciona un aumento de la resistencia al paso de sangre entre la aurícula y el ventrículo izquierdos.El área normal de la válvula mitral en diástole es de 4-6 cm2. Cuando dicho orificio desciende por debajo de 2 cm2 se considera que existe estenosis mitral leve. La estenosis mitral se considera severa o crítica cuando el orificio tiene una apertura inferior a 1 cm2.

Se calcula mediante esta fórmula:

           PrAI - PrVIFlujo = ————————

           Resistencia

Para mantener el flujo transmitral es necesario aumentar el numerador como respuesta al incremento del denominador; en otras palabras, debe desarrollarse un gradiente de presión transmitral (fig. 1). Este gradiente se alcanza gracias a un aumento de la presión de la aurícula izquierda. Las consecuencias de este aumento de presión auricular son (fig. 2):1. Aumento de presión en el territorio vascular pulmonar (venas pulmonares, territorio capilar y, por último, arteria pulmonar y ventrículo derecho).2. Dilatación de la aurícula izquierda, lo que puede favorecer la aparición de arritmias como lafibrilación auricular. Esta arritmia, que supone la pérdida de la contracción auricular efectiva, junto con la dilatación de la cámara, puede conducir a la formación de trombos  con mayor frecuencia en la orejuela auricular y su posterior embolización. El grado de dilatación de la aurícula izquierda en la estenosis mitral es variable según los pacientes, y tal vez depende de la mayor o menor distensibilidad de la cámara como consecuencia de que se haya afectado más o menos por el proceso reumático.La hipertensión arterial pulmonar puede deberse en la estenosis mitral a la elevación pasiva de las presiones en el árbol arterial pulmonar, como consecuencia de la elevación en el territorio venocapilar; a vasoconstricción arterial o a cambios orgánicos estructurales en los vasos pulmonares, cuando el proceso es de larga evolución.Esta hipertensión pulmonar puede condicionar la afectación del lado derecho del corazón, la dilatación de cavidades derechas y la afectación de la válvula tricúspide.

Normalmente no existe gradiente entre las distintas partes del aparato circulatorio en diástole; esto es, la presión en la aurícula izquierda es prácticamente igual que la del ventrículo izquierdo en esa fase del ciclo cardiaco, al igual que lo es la presión diastólica de la arteria pulmonar. Cuando la presión arterial pulmonar se eleva -aun manteniendo cifras similares entre la diastólica pulmonar y la media de aurícula izquierda se habla de hipertensión pulmonar pasiva, ya que dicha elevación es consecuencia exclusivamente de que las presiones en la aurícula izquierda están elevadas. La hipertensión pulmonar activa o reactiva se produce cuando la presión diastólica pulmonar es superior a la auricular, esto es, cuando existe un gradiente de presión entre ambas. Este hecho supone que se han producido cambios en la vasculatura pulmonar, aumentando su resistencia, bien de forma dinámica vasoconstricción o estructural. En este último caso, la hipertensión pulmonar puede ser parcialmente irreversible cuando se soluciona el problema mitral, aunque por lo general la corrección de la estenosis mitral suele aliviar en todo o en parte la hipertensión pulmonar.

La frecuencia cardiaca tiene una importante repercusión sobre la estenosis mitral. Teniendo en cuenta que el tiempo sistólico se modifica relativamente poco al aumentar la frecuencia cardiaca, la consecuencia lógica es un acortamiento del tiempo de diástole, lo que es muy negativo en esta situación. En efecto, si el problema fundamental estriba en una apertura deficiente de la válvula, cuanto más tiempo permanezca abierta en diástole, mejor.

El ejercicio aumenta el gradiente transmitral por dos mecanismos; por una parte por el aumento de flujo que supone, y por otra porque la taquicardia inducida acorta el tiempo de diástole.Por último, la contracción auricular es importante para el vaciado de la aurícula, máxime cuando debe vencerse una resistencia superior a la habitual.

Cuadro Clinico.

El síntoma fundamental de la estenosis mitral es la disnea, condicionada por el aumento de la presión auricular izquierda.Patogenia de la disnea: la disnea o dificultad respiratoria puede definirse como una conciencia anormalmente desagradable de la propia respiración. Este síntoma es el reflejo de la dificultad que encuentra el oxígeno para pasar a través del espacio alvéolo capilar, lo que a su vez tiene su origen en la presencia de líquido en este espacio.

Las fuerzas que intervienen en la salida o entrada de líquido en los capilares de acuerdo con elmecanismo de Starling son las siguientes:

Presión hidrostática intracapital. Presión coloidosmótica sanguínea. Presión hidrostática intersticial. Presión coloidosmótica intersticial. Indemnidad de la permeabilidad alvéolo capilar.

Los factores 1 y 4 contribuyen a la salida de líquido al intersticio, mientras que 2 y 3 producen el efecto contrario. En cuanto a la permeabilidad de la membrana, puede verse afectada por diversos agentes tóxicos. Por regla general, el más importante de todos estos factores es la presión hidrostática intravascular, aunque no se debe menospreciar la acción de los restantes factores. Así, un paciente cardiópata tiene más posibilidades de presentar edema pulmonar si además tienehipoproteinemia, que, al producir una disminución de la presión coloidosmótica plasmática, reduce la capacidad de mantener el líquido intravascular.Una vez que se produce paso de líquido al espacio intersticial, el que se acumule allí o no depende de la capacidad de drenaje del sistema linfático: si ésta es superior al ritmo de trasudación de líquido no se producirá edema apreciable. Este dato debe tenerse presente por cuantoen pacientes con el sistema linfático pulmonar dañado (neumopatías crónicas) el edema intersticial puede producirse con valores relativamente bajos de hipertensión capilar. El trasudado de líquido al espacio intersticial disminuye la distensibilidad pulmonar y estimula los receptores yuxtacapilares del espacio intersticial alveolar.Cuando la hipertensión venosa pulmonar se prolonga resulta en un engrosamiento de los vasos pulmonares y un aumento del tejido fibroso y de las células perivasculares, causando una reducción adicional de la distensibilidad. Los vasos, el aumento de líquido intersticial y las vías aéreas deben competir por el espacio, que es limitado, lo cual resulta en compresión de estas últimas, en particular las de pequeño calibre, con un aumento concomitante de la resistencia al paso de aire. Ésta es la base de otro de los síntomas respiratorios de la insuficiencia cardiaca: el asma cardial.

Cuando el acúmulo de líquido en el intersticio llega a generar un aumento significativo de presión en ese espacio, el líquido puede pasar al interior de los alveolos, y se produce el edema agudo de pulmón.Si hasta entonces se veía afectada la difusión del oxígeno desde los alveolos hasta la sangre, ahoraes la propia función alveolar la que queda afectada, por lo que la situación es clínicamente más grave.Aunque con las correspondientes reservas por la intervención de los otros factores mencionados, se puede estimar que el edema intersticial se produce cuando la presión venocapilar alcanza los 20 mm de Hg, mientras que el edema agudo de pulmón tiene lugar con cifras superiores a los 25-30 mm de Hg.

La disnea de la estenosis mitral es típicamente una disnea de esfuerzo, que puede aparecer de forma insidiosa a lo largo del tiempo, de forma que el paciente no es consciente de la limitación de estilo de vida que supone el ser capaz de realizar cada vez menos ejercicio sin que aparezca disnea. En otras ocasiones la presentación es brusca, en relación con una causa desencadenante, como puede ser la caída en fibrilación auricular, una infección intercurrente -sobre todo, respiratória anemia o embarazo. Al igual que sucede en la insuficiencia cardiaca de cualquier etiología, cuando el cuadro clínico avanza, puede aparecer ortopnea o disnea paroxística nocturna.Por último, una forma dramática de presentación es el embolismo periférico. La mitad de los episodios afecta al territorio cerebral, y por lo general con daño neurológico permanente. Los factores que predisponen al embolismo son la edad, el bajo gasto, el tamaño de la aurícula izquierda y, en particular, la fibrilación auricular.Otros síntomas menos frecuentes son el dolor torácico, sobre todo en pacientes con hipertensión pulmonar, y la hemoptisis.

Exploración Fisica.

La exploración física principal es la auscultación cardiaca, que es mejor valorada en endoápex y en posición de decúbito semilateral hacia el lado izquierdo. En casos dudosos puede realzarse haciendo que el enfermo lleve a cabo un ejercicio ligero.

Los componentes de la exploración física son: Un primer ruido fuerte: se debe al cierre enérgico de la válvula mitral cuando

ésta es todavía móvil y relativamente flexible, ya que, por ser su apertura limitada, se mantiene abierta al máximo durante toda la diástole. Este refuerzo del primer ruido se pierde cuando la válvula se calcifica (no se mueve) o cuando existe insuficiencia mitral (no se cierra).

Un chasquido de apertura: se ausculta inmediatamente después del segundo ruido y es producido por la válvula mitral fibrosa, pero aún flexible, que abomba hacia el ventrículo al comenzar la diástole. Cuanto más próximo se encuentre el chasquido de apertura al segundo ruido, más severa será la estenosis. Véase el cuadro inferior. A diferencia del tercer ruido, que es más tardío y de baja frecuencia, el chasquido de apertura es de alta frecuencia y se ausculta mejor con la membrana del estetoscopio que con la campana. Se pierde cuando la válvula, calcificada, es incapaz de movimiento alguno.

Un retumbo diastólico: es un soplo de baja frecuencia que sigue al chasquido de apertura y que al final de la diástole se acentúa en forma de refuerzo presistólico, debido al aumento de flujo a través de la válvula como consecuencia de la contracción auricular. Este componente se pierde al aparecer la fibrilación auricular.

Parte de estos fenómenos auscultatorios pueden palparse también en el ápex cardiaco con el paciente en decúbito lateral.La auscultación pulmonar puede revelar estertores en bases como reflejo del aumento de líquido en esa zona, aunque es frecuente que en pacientes adecuadamente tratados en reposo la auscultación pulmonar sea normal.El resto de la exploración se dirige a valorar la repercusión sobre cavidades derechas (presión venosa yugular elevada, hepatomegalia, ascitis, edema periférico) o la presencia de otras afectaciones valvulares (pulso arterial pequeño y de ascenso lento en la estenosis aórtica, saltón en la insuficiencia aórtica, etc.). Los signos clásicos descritos en libros de texto antiguos chapetas malares,acropaquías, caquexia cardíaca corresponden a casos muy evolucionados y raramente se ven hoy en día.

Pruebas complementarias para el Diagnostico de la Estenosis Mitral.

Las alteraciones analíticas, cuando aparecen, son secundarias a la insuficiencia cardiaca derecha el hígado de estasis puede producir casi cualquier tipo de patrón bioquímico hepático o bajo gasto (elevación de BUN y creatinina). En casos avanzados puede aparecer hiponatremia. También pueden aparecer alteraciones electrolíticas, en particular hipopotasemia, en correlación con el empleo de diuréticos.1. El electrocardiograma puede mostrar fibrilación auricular. Con el paciente en ritmo sinusal los datos típicos son:

Crecimiento de la aurícula izquierda: P ancha, mellada, con un segundo modo negativo en V1, donde su área es al menos un cuadradito pequeño del papel de ECG.

Crecimiento de ventrículo derecho: el eje eléctrico es vertical y existen ondas S hasta precordiales izquierdas (véase figura inferior). En caso de hipertensión pulmonar pueden existir ondas R altas en precordiales derechas.Escasa representación de las fuerzas del ventrículo izquierdo. No sólo no existe crecimiento de VI, sino que las ondas R en precordiales izquierdas son de escasa amplitud. La asociación de este hecho con el crecimiento de AI es muy sugestivo de estenosis mitral, ya que en la mayor parte de los demás casos una aurícula izquierda crecida es secundaria al crecimiento del ventrículo izquierdo. Cuando las fuerzas de VI están más representadas, o existe crecimiento franco de esta cavidad en el ECG, debe sospecharse la coexistencia de otro problema (insuficiencia mitral, valvulopatía aórtica, HTA).Otros datos que pueden encontrarse en el ECG son signos de acción digitálica, arritmias sugestivas de intoxicación digitálica, alteraciones de repolarización secundarias a las consecuencias del tratamiento con diuréticos (hipopotasemia), etcétera.2. La radiografía de tórax muestra un crecimiento de la aurícula izquierda, que se manifiesta como un aumento de la densidad que levanta el bronquio izquierdo y origina un doble contorno en la parte baja del borde derecho de la silueta cardiaca. El crecimiento de la orejuela izquierda se manifiesta como un arco prominente por debajo del de la arteria pulmonar en el borde izquierdo de la silueta. En la placa lateral se puede apreciar que la aurícula crece hacia atrás y el ventrículo derecho ocupa al menos la mitad del espacio retroesternal.

El análisis de la vasculatura pulmonar muestra signos de hipertensión venocapilar de diferente grado según la situación del paciente (véase la sección [Insuficiencia cardiaca]).3. El ecocardiograma ofrece una información muy valiosa, reproducible y no invasiva. Permite analizar la morfología y el grado de afectación estructural de la válvula mitral (lo cual es necesario para saber si el paciente es susceptible de ser sometido a valvuloplastia con catéter-balón), así como cuantificar el grado de obstrucción mediante la técnica Doppler, que facilita el gradiente transmitral; además, si existe insuficiencia tricúspide asociada se puede calcular la presión de la arteria pulmonar. Por último, es útil para comprobar la existencia de lesiones asociadas en otras válvulas cardiacas.4. El cateterismo cardiaco ofrece información sobre presiones, gradientes, gasto cardiaco y morfología de las cavidades, pero con la información ya obtenida a través del ecocardiograma, este procedimiento no suele ser necesario para diagnosticar o valorar una estenosis mitral. Su única indicación es en pacientes en que se vaya a proceder a una intervención quirúrgica y quiera descartarse la presencia de enfermedad coronaria.

Tratamiento.

Pacientes en ritmo sinusal: si no existen síntomas no es preciso tratamiento, salvo medidas profilácticas para prevenir endocarditis bacteriana y recurrencia de fiebre reumática. Cuando hay síntomas leves pueden administrarse diuréticos. La digital no es útil en ritmo sinusal, ya que no es preciso aumentar la contractilidad ventricular que no está afectada.Pacientes en fibrilación auricular. Los objetivos en un paciente que ha caído en fibrilación auricular son:1. Debe controlarse la frecuencia cardiaca de forma aguda mediante digoxina (0,5 mg i.v., seguidos de dosis adicionales de 0,25 hasta un total de 1,5 mg); verapamilo i.v. (0,15 mg/kg i.v.); diltiazem o betabloqueantes i.v.2. Debe intentarse la conversión a ritmo sinusal, si es preciso mediante cardioversión eléctrica. En muchas ocasiones se produce la conversión espontánea a ritmo sinusal al poco tiempo de haber empleado los fármacos descritos (en un plazo de 24 a 48 horas). En caso de que no sucediese así, se puede intentar la cardioversión farmacológica o la cardioversión eléctrica que, si se realiza correctamente, es un procedimiento seguro.

Que es la cardioversión elétrica?

La cardioversión eléctrica es un proceso de bajo riesgo que se realiza bajo anestesia general ligera o con sedación con benzodiazepinas o propofol, y que no requiere ingreso hospitalario. Se aplica un choque de corriente continua sincronizado con el ECG de 100-400 julios, previa suspensión de la digoxina 48 horas antes y de la anticoagulación dos semanas antes, para asegurarse de que no se han formado trombos en este tiempo, y los que pudieran existir previamente estén adheridos a la pared auricular. La anticoagulación previa podría obviarse si se demostrase mediante ecocardiografía transesofágica que no existen trombos intraauriculares. La anticoagulación se mantiene durante de una a dos semanas después de recuperar el ritmo sinusal, pues a veces ése es el tiempo que tarda la aurícula en recuperar la actividad mecánica. Las probabilidades de éxito en la cardioversión son inversamente proporcionales a la duración de la arritmia, y no es aconsejable realizarla en casos de más de seis meses de evolución. Si no se corrige la causa de la arritmia (dilatación auricular secundaria a estenosis mitral), ésta puede recurrir; el empleo de cierto tipo de antiarrítmicos (flecainida, amiodarona, propafenona, dronedarona) puede ayudar a mantener el ritmo sinusal durante más tiempo.3. En los casos de fibrilación auricular crónica, si no se realiza corrección mecánica de la estenosis hay que mantener la frecuencia cardiaca controlada mediante digoxina, verapamilo o betabloqueantes.

La digoxina en la fibrilación auricular aumenta el tono vagal a nivel del nodo AV, incrementando el grado de bloqueo a ese nivel y, en consecuencia, frenando la frecuencia ventricular. Sin embargo, en ocasiones el conseguir una frecuencia ventricular adecuada en reposo no significa que hayamos conseguido nuestros objetivos. En efecto, al hacer ejercicio la activación adrenérgica puede predominar sobre el tono vagal y producirse un aumento desproporcionado de la frecuencia cardiaca. Este hecho puede manifestarse desde el punto de vista clínico en la sintomatología de esfuerzo que no parece justificada cuando exploramos al enfermo en reposo, pero cuya causa se pone de manifiesto al ordenar al paciente que realice un ejercicio suave. En estos casos puede conseguirse un control más adecuado de la frecuencia ventricular con betabloqueantes.Además, en la fibrilación auricular crónica en pacientes con estenosis mitral está indicada la anticoagulación con dicumarínicos para prevenir el peligro de tromboembolismo. También está indicada la anticoagulación en pacientes con antecedentes embólicos previos (aunque estén en ritmo sinusal), en los que padecen episodios de fibrilación auricular repetidos y en los que tienen aurículas izquierdas muy dilatadas. El índice INR debe mantenerse entre 2 y 3.