Pratique médicale et chirurgicale de l’animal de compagnie (2010) 45, 101—106

CAS CLINIQUE

Exophtalmie et rhabdomyosarcome orbitairechez un chien�

Exophthalmos and orbital rhabdomyosarcoma in a dog

V. Meuniera,∗, A. Fontaineb, S. Leconteb, F. Delislec,I. Raymond-Letrond

a Vetœil, 17, rue des Campanules, 77185 Lognes, Franceb Clinique vétérinaire, 9, rue de Chanzy, 77260 La Ferté-sous-Jouarre, Francec Centre radiothérapie-scanner, École nationale vétérinaire, 7, avenue du Général-de-Gaulle,94704 Maisons-Alfort, Franced Laboratoire d’anatomie-pathologie, École nationale vétérinaire, BP 87614, 23, chemin desCapelles, 31076 Toulouse cedex, France

Recu le 8 mai 2010 ; accepté le 2 juillet 2010Disponible sur Internet le 10 aout 2010

MOTS CLÉSChien ;Orbite ;Exophtalmie ;Rhabdomyosarcome

Résumé Un chien Pointer mâle de huit ans présente une exophtalmie unilatérale, progres-sive et indolore depuis deux mois. L’examen échographique et l’IRM révèlent une masse dans lecône orbitaire sur le trajet du muscle droit ventral. Après exentération de l’orbite, l’examenhistologique conclut à un rhabdomyosarcome du muscle oculomoteur. Ce type de tumeur mésen-chymateuse est rarement décrit dans la région orbitaire, son pronostic est souvent défavorabledu fait des métastases et des récidives fréquentes.© 2010 AFVAC. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDSDog;

Summary An eight-year-old male Pointer dog was presented with unilateral, progressive andpainless exophthalmos of two months duration. Ultrasound examination and MRI revealed a

Orbit;Exophthalmos;Rhabdomyosarcoma

mass in the orbital cone involving the ventral rectus extraocular muscle. Exenteration of theorbital contents was performedmuscle was made on the basisrarely been described in the orbfrequent recurrence of the tumo© 2010 AFVAC. Published by Else

� Crédits de formation continue. — La lecture de cet article ouvre droiest à effectuer auprès du CNVFCC (cf. sommaire).

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : v.meunier@free.fr (V. Meunier).

0758-1882/$ — see front matter © 2010 AFVAC. Publié par Elsevier Massodoi:10.1016/j.anicom.2010.07.001

and the diagnosis of rhabdomyosarcoma of the extraocular

of the histopathology. This type of mesenchymal tumour hasital region. The prognosis is often poor due to metastasis andur.vier Masson SAS. All rights reserved.

t à 0,05 CFC. La déclaration de lecture, individuelle et volontaire,

n SAS. Tous droits réservés.

1 V. Meunier et al.

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UB(scaudiomédiale de l’orbite, proche du nerf optique, dans le

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ntroduction

es différents tissus de soutien orbitaire (muscles striés,issu fibreux, tissu adipeux, cartilage et os) dérivent d’uneul précurseur embryonnaire : les cellules de la crêteeurale. Cette origine embryologique commune expliquees similitudes histologiques et les difficultés diagnostiquesntre ces tumeurs mésenchymateuses. Le rhabdomyosar-ome est une tumeur peu fréquente chez le chien et saocalisation orbitaire encore peu décrite. L’exophtalmie uni-atérale avec procidence de la membrane nictitante en sontes principaux symptômes.

résentation du cas

xamen clinique

n chien Pointer mâle de huit ans est présenté à la consulta-ion pour une exophtalmie de l’œil gauche évoluant depuiseux mois (Fig. 1).

Le chien est en très bon état général et ne semble présen-er aucune gêne à l’œil. Aucun historique de traumatisme’est rapporté.

L’examen de l’œil à distance montre un épiphora séreuxe l’œil gauche, une exophtalmie moyennement marquée,ne procidence de la membrane nictitante. Le globe estégèrement dévié de son axe optique, en direction dorso-atérale.

Le chien ne présente aucune douleur à la palpation de’orbite ou à la rétropulsion du globe. L’ouverture de laavité buccale est aisée et aucune anomalie n’est déceléeson observation.L’examen rapproché de l’œil montre un chémosis et une

yperhémie conjonctivale modérée (Fig. 2). La pupille estn semi-mydriase et les réflexes photomoteurs directs etroisés sont normaux sur les deux yeux, la pression intrao-ulaire est de 13 mmHg (mesurée avec un Tonopen ND) sures deux yeux et le reste de l’examen oculaire est normal.

ypothèses diagnostiques

evant une exophtalmie unilatérale, progressive et non dou-oureuse, le diagnostic de tumeur orbitaire semble le plusrobable.

igure 1. Chien présentant une exophtalmie unilatérale.

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igure 2. Exophtalmie de l’œil gauche. Noter l’œdème de laonjonctive, la procidence de la membrane nictitante modérée,insi que la pupille en mydriase incomplète.

La mucocèle de la glande zygomatique n’est pas àxclure, bien qu’elle entraîne souvent un gonflement de’oropharynx, inexistant dans ce cas.

La cellulite orbitaire et l’abcès rétrobulbaire sont desffections les plus souvent aiguës et douloureuses.

La myosite des muscles masticateurs provoque une dou-eur à l’ouverture de la gueule, avec une exophtalmieilatérale.

Sans historique de traumatisme et sans aucun signe cli-ique, les hypothèses de fracture orbitaire et d’emphysèmeont à exclure.

xamens complémentaires

n examen échographique de l’orbite est effectué en modeavec une sonde à balayage sectoriel et focalisée à 60 mm

échographe Scarabée ND Dioptrix). Il est observé la pré-ence d’une lésion délimitée, très échogène dans la zone

ône orbitaire (Fig. 3).Les images du globe oculaire sont normales.

igure 3. Image échographique montrant une lésion hyperécho-ène dans la zone caudiomédiale de l’orbite.

Exophtalmie et rhabdomyosarcome orbitaire chez un chien 103

Figure 4. Examen tomodensitométrique : coupe axiale en mode Figure 5. Examen tomodensitométrique : coupe axiale en modeShort Tau Inversion-Recuperation (STIR) (suppression de graisse).Noter la présence d’une masse hypersignal dans le cône orbitaire.

T1 sans injection. Masse dans le cône orbitaire, sur le trajet dumuscle oculomoteur droit ventral, isosignal au muscle ptérygoïdienmédial adjacent.

Le diagnostic de tumeur orbitaire est l’hypothèse la plusprobable de par l’échogénéicité de la lésion. Kyste, muco-cèle ou abcès sont à exclure.

Pour évaluer l’extension de la lésion, notamment auniveau cérébral, et émettre un pronostic, un examen tomo-densitométrique est effectué.

Une ponction orbitaire en arrière de la dernière molaireest réalisée au cours de la même anesthésie mais sanssuccès. La tomodensitométrie confirme la présence d’unelésion tissulaire intrinsèque à l’orbite gauche sur le sitedu muscle oculomoteur droit ventral et dont les carac-téristiques sont en priorité compatibles avec une lésionnéoplasique (Fig. 4 et 5).

Diagnostic

Le chien présente une tumeur de l’orbite probablementlocalisée au muscle oculomoteur droit ventral.

Traitement

L’exérèse de la masse est le traitement de choix. Du faitde sa localisation rétrobulbaire, deux solutions chirurgicalesont été proposées : une orbitotomie latérale (avec exérèsede la masse et une conservation du globe) ou une exenté-ration de l’orbite (exérèse du globe oculaire et du matérielorbitaire).

Pour des raisons financières, l’exentération a été prati-quée. Après le retrait du globe, une masse ronde, de 1 cmde diamètre, très ferme et bien individualisée est retirée dufond de l’orbite (Fig. 6).

Figure 6. Pièces d’exérèse chirurgicale. Le globe oculaire est rat-taché au muscle oculomoteur ventral, à l’extrémité duquel apparaîtune masse oblongue (15 × 10 mm), bien délimitée et située trèsprofondément dans le cône orbitaire.

104 V. Meunier et al.

Figure 7. Examen histopathologique : coloration Hémalun éosine.Gdé

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(tfttcrémmefibrosarcome et adénocarcinome nasal dans l’étude de Hen-drix et Gelatt [6].

Les tumeurs sont pour la grande majorité primitiveschez le chien. Mais, elles peuvent être secondaires à une

rossissement × 400. Population des cellules fusiformes, formantes faisceaux de forte densité cellulaire au sein d’une matriceosinophile restreinte.

Le chien a été traité en postopératoire avec de la cépha-exine (Rilexine ND) à la dose de 15 mg/kg matin et soirendant huit jours et du méloxicam (Métacam ND) à la dosee 0,1 mg/kg/jour pendant huit jours.

Après un an, le chien est toujours en bon état général etucune récidive n’a été décelée.

xamen histopathologique

’examen histopathologique sur la pièce d’exérèse montrene masse délimitée mais non encapsulée qui est compo-ée d’une population de cellules fusiformes. Les atypiesytonucléaires sont modérées à marquées et les figurese mitoses nombreuses. Il n’y a pas d’images suspectes’embolisation vasculaire tumorale sur les plans de coupexaminés. L’examen conclut en faveur d’une proliférationarcomateuse peu différenciée (Fig. 7).

Un immunophénotypage à l’aide d’anticorps spécifiquesermet de préciser la nature tumorale : fibrosarcome, neu-ofibrosarcome ou rhabdomyosarcome.

L’immuno-histochimie est positive pour la desmineFig. 8) et l’actine (Fig. 9), négative pour la Glial fibrillarycid protein (GFAP), ce qui permet de conclure en faveur’un sarcome d’origine musculaire. Selon la classificationtablie en médecine humaine, ce sarcome présente lesaractéristiques histopathologiques s’apparentant au sous-ype fusiforme du type embryonnaire.

iagnostic final

e diagnostic de rhabdomyosarcome de l’orbite localisé auuscle oculomoteur droit ventral gauche a été établi.

iscussion

es tumeurs orbitaires sont rares chez le chien. Elles repré-entent 4 % des cancers chez le chien [1]. Mais, parmi les

FAmt

igure 8. Examen immuno-histochimique : desmine. Grossisse-ent × 400. Positivité diffuse faible de la population tumorale etositivité membranaire forte de cellules tumorales éparses.

ffections orbitaires, ce sont les affections les plus fré-uentes.

L’orbite contient un grand nombre de tissus différentstissu conjonctif, graisse, os, vaisseaux, nerfs. . .) et l’origineissulaire des tumeurs est très variée [2]. Plusieurs études enont des listes comparatives montrant la prédominance deel type de tumeur par rapport à d’autres : les tumeurs épi-héliales et mésenchymateuses semblent prépondéranteshez le chien, contrairement aux chats qui présentent majo-itairement des lymphomes malins ou des tumeurs de typepithélial (carcinome épidermoïde..) [3]. Fibrosarcome,éningiome, ostéosarcome et lymphome malin sont prédo-inants dans l’étude de Ruehli et Spiess [4], ostéosarcome

t mastocytome dans l’étude de Kern [5], ostéosarcome,

igure 9. Examen immuno-histochimique : alpha Smooth Musclectine (SMA) (actine). Grossissement × 400. Positivité cytoplas-ique modérée et membranaire forte d’un tiers de la population

umorale.

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[3] Ogilvie GK, Moore AS.Manuel pratique de cancérologie vétéri-

Exophtalmie et rhabdomyosarcome orbitaire chez un chien

extension des tissus adjacents (cavité nasale, buccale oucérébrale) ou plus rarement métastatiques. C’est le cas chezle chat chez qui les tumeurs orbitaires sont principalementdes extensions de tumeurs primitives de la cavité buccale etnasale (de type carcinome ou adénocarcinome).

Elles sont également en grande majorité maligne (95 %Hendrix et Gelatt [6], 75 % Attali-Soussay et al. [1]) et lepronostic vital pour le chien est souvent mauvais.

Elles affectent les chiens d’âge adulte (huit ans enmoyenne) et les symptômes sont assez équivoques, commel’illustre le cas présenté dans cet article : exophtalmieunilatérale, progressive sur quelques mois, indolore, avecprocidence de la membrane nictitante, épiphora séreux,conjonctivite modérée, vision conservée ou non [1,7]. Il estcependant rapporté des cas de tumeurs orbitaires, avec pré-sence de symptômes aigus (douleur, sécrétions purulentes,baisse de l’état général et amélioration sous antibiothérapiegénérale) évoquant une cellulite orbitaire ou un abcès rétro-bulbaire [8]. L’hypothèse diagnostique de tumeur orbitairedoit donc toujours être envisagée devant une exophtalmie.

Les examens complémentaires sont indispensables pouraffiner le diagnostic et objectiver l’extension des lésions.

L’échographie représente l’examen de choix de premièreintention. Elle s’effectue rapidement sur animal vigile etpermet de définir la structure échogénique et la localisationintraorbitaire de la lésion.

La ponction orbitaire peut s’avérer utile pour recueillirun liquide anormal ou des cellules et définir ainsi un typetumoral mais elle présente quelques limites. Elle s’effectuesous anesthésie générale et de ce fait, est souvent réali-sée en même temps que l’IRM ou le scanner. Elle est parfoisdécevante (ponction blanche, notamment lors de tumeursde type mésenchymateuse, comme c’est le cas ici) et ne per-met pas d’objectiver l’extension de la lésion dans l’orbiteou dans les structures adjacentes.

L’IRM ou le scanner sont les seuls examens complé-mentaires qui permettent de réaliser un bilan d’extension,notamment au niveau cérébral, et qui orienteront le choixthérapeutique [9]. Le scanner est sensible aux modificationsde la structure osseuse et à la minéralisation des tissus,alors que l’IRM permettra une meilleure caractérisation deslésions fondée sur la différence de signal recueilli aprèsinjection de gadolinium et après la suppression des graisses.Le choix de l’un ou de l’autre examen dépendra de sonaccessibilité au client et du type de lésion qui est suspecté.

Les rhabdomyosarcomes sont des tumeurs malignesd’origine mésenchymateuse. Elles affectent les musclesstriés mais peuvent aussi développer à partir de cellulesmésenchymateuses indifférenciées, dans des parties ducorps où ne se trouvent pas de tissu musculaire strié [10],comme c’est le cas, par exemple, pour la vessie.

C’est la tumeur mésenchymateuse maligne la plus fré-quente en médecine humaine chez l’enfant et l’adolescent.Les rhabdomyosarcomes sont classifiés en quatre types,selon l’aspect histologique : embryonnaire, botryoïde,alvéolaire et polymorphe [10]. La forme embryonnaire estprédominante chez le jeune enfant atteignant les régionsde la tête, du cou et la sphère urogénitale. Son pronos-

tic est variable et dépend de la rapidité du diagnostic etdu traitement mis en œuvre (chimiothérapie et radiothéra-pie) [11,12]. L’orbite est rarement atteinte mais parmi lesaffections orbitaires, les rhabdomyosarcomes constituent la

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ajorité des tumeurs orbitaires chez l’enfant (> 50 %). Leourcentage de survie est passé à 90 % dans les 30 dernièresnnées grâce aux innovations dans le domaine de la chi-iothérapie et de la radiothérapie [12]. La forme botryoïde

orrespond à une forme de tumeur embryonnaire. La formelvéolaire est décrite surtout chez les adolescents, avec unronostic défavorable du fait de la forme peu différenciéees cellules tumorales. La forme polymorphe, beaucoup plusare, atteint l’adulte. Le pronostic varie selon la localisationquelettique. Il est favorable en cas d’atteinte de l’orbite,e la tête, du cou, défavorable en cas d’atteinte cérébralet des extrémités squelettiques [13].

En médecine vétérinaire, les rhabdomyosarcomes sontlus souvent décrits chez les chiens de grande racelabrador, rottweiler, berger allemand) [7]. Ils atteignentréférentiellement le jeune chien de moins de deux ans poure type botryoïde, avec une prédilection pour l’appareil uri-aire ou le chien adulte pour le type embryonnaire avectteinte de la tête et du cou, comme c’est le cas dans cetrticle [14]. Ils affectent de nombreux organes. Les deuxiers envahissent principalement l’appareil urinaire maisussi le cœur, la langue, la région périnéale [15,16]. Ils sontarement rapportés en région orbitaire [7]. Les rhabdomyo-arcomes représentent 1 % des tumeurs chez le chien. Ilsont agressifs avec des métastases fréquentes et précocesans le foie, les poumons et les ganglions lymphatiques. Leronostic est réservé, avec un délai de survie d’environ unn après l’exérèse chirurgicale. Peu de données existentur les traitements de radiothérapie et de chimiothérapieur les chiens. Une exentération totale de l’orbite sembleréférable à une chirurgie de conservation du globe, avecrbitotomie latérale et exérèse de la masse orbitaire, duait des risques importants de récidive [17]. Dans notre cas,ucune récidive ne s’est déclarée après un an.

onclusion

e cas montre une localisation atypique d’un rhabdomyo-arcome se développant dans l’orbite et une survie à un an,algré un pronostic sombre à court terme pour ce genree tumeur. Devant toute exophtalmie unilatérale, le diag-ostic différentiel doit être effectué avec un phénomèneéoplasique et les examens complémentaires orientés danse sens.

onflit d’intérêt

ucun.

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