EXPOSICION DE PATOLOGIA DE GLADULA SUPRARRENAL

PRESENTADO POR: Alejandra Villa Bustamante. Rubi L. Vera Sebastián Vargas Isaza. Juan Carlos Trujillo Forero.

GLÁNDULAS SUPRARRENALES.

Hipercortisolismo (síndrome de cushing)

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

CORTEZA SUPRARRENAL

NEUROBLASTOMA

TUMORES DE LOS PARAGANGLIOS EXTRASUPRARRENALES

MÉDULA SUPRARRENAL.

FEOCROMOCITOMA

OTRAS LESIONES DE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES.

NEOPLASIAS CORTICOSUPRARRENALES.

HIPERFUNCIÓN ADRENOCORTICAL (HIPERADRENALISMO)

Hiperaldosteronismo primario

Síndrome de Waterhouse- friderichsen

Insuficiencia corticosuprarrenal aguda

primaria

Síndromes adrenogenitales

Insuficiencia corticosuprarrenal

secundaria

Insuficiencia corticosuprarrenal crónica primaria

(enfermedad de Addison)

CORTEZA SUPRARRENAL

HIPERFUNCIÓN ADRENOCORTICAL (HIPERADRENALISMO)

Hipercortisolismo (síndrome de cushing)

Exceso de cortisol

Causado por cualquier situación que provoca una elevación de las concentraciones de glucocorticoides.

Glucocorticoides exógenos

Glucocorticoides endógenos

Administración de glucocorticoides

Hipersecreción de ACTH

Hipersecreción de cortisol

Secreción de ACTH ectópica

HIPERSECRECIÓN PRIMARIA DE ACTH

Responsable del 70- 80 % de los casos.

Se denomina enfermedad de Cushing.

Mas frecuente en las mujeres.

Incidencia máxima es entre los 20 y 40 años.

En la mayoría de los casos, la hipófisis contiene un microadenoma productor de ACTH.

En los casos restantes la hipófisis anterior contiene áreas de hiperplasia de células corticotropas.

hiperplasia de células corticotropas.

Primario

Secundariamente Excesiva estimulación de la liberación de ACTH por un tumor productor de CRH

Las glándulas suprarrenales tienes variables grados de hiperplasia nodular cortical, por elevados niveles de ACTH

La hiperplasia cortical es responsable del hipercortisolismo.

Las neoplasias suprarrenales primarias como adenoma y carcinoma suprarrenal

• La hiperplasia cortical primaria.

Son responsables del 10 – 20 % de los síndrome de Cushing endógeno.

• síndrome de Cushing independiente de ACTH.

Concentraciones séricas elevadas de cortisol con bajas concentraciones de ACTH.

• Los carcinomas corticales producen mas hipercortisolismo mas marcado

Hiperplasia cortical primaria es poco frecuente

• Dos tipos de hiperplasia adenocortical bilateral primaria

Enfermedad adrenocortical macronodular masiva (EAMM)

Enfermedad adrenal pigmentada primaria (EAPPN)

Nódulos de diámetro superior a 3mm Afecta a adultos mayores No hay un componente genético conocido

Mas frecuente en niños Trastorno familiar Las glándulas suprarrenales presentan micro nódulos menor a 3mm de diámetro bilaterales, distribuido difusamente con pigmentación oscura

Secreción de ACTH ectópica por tumores

no hipofisarios es responsable del 10% de los síndromes de

Cushing

Muchas veces es un carcinoma de células pequeñas de pulmón

Los tumores carcinoides

Carcinomas medulares de tiroides

Tumores de islotes pancreáticos

Tumores que elaboran ACTH ectópica

(neuroendocrinos)

Glándulas suprarrenales desarrollan hiperplasia

cortical bilateral.

Pacientes presentan un rápido deterioro

Mas frecuente en hombres entre 40 – 50

años

HIPERSECRECIÓN SECUNDARIA DE ACTH

MORFOLOGÍA

• HIPOFISIS

• GLANDULAS SUPRARRENALES

Cambio hialino de Crooke (mas frecuente, por elevadas concentraciones de glucocorticoides), el citoplasma granular y basofilo de las celulas productoras de ACTH es reemplazado por un material homogeneo y legeramente basofilo. Causado por el acumulo de filamentos de queratina en el citoplasma.

Depende de la causa de hipercortisolismo 1) Atrofia cortical 2) Hiperplasia difusa 3) Hiperplasia nodular 4) Adenoma o carcinoma

• Síndrome es consecuencia de la administración exógena se traduce en una atrofia cortical bilateral

En los casos de hipercortisolismo endógeno, las suprarrenales muestran hiperplasia o bien son asiento de una neoplasia cortical

1) Atrofia cortical

• Por la falta de estimulación de las zonas fasciculada y reticular por la ACTH.

• La zona glomérulosa es de grosor normal ya que esta proporción de la corteza funciona independientemente de la ACTH.

2) Hiperplasia difusa

• Es el cuadro que se observa en el 60- 70% de los casos

• encontrar cierto grado de nodularidada

• La corteza muestra un engrosamiento difuso y un color amarillo, secundario al aumento de tamaño y del número de las células ricas en lípidos en las zonas fasciculada y reticular.

• Ambas glándulas están aumentadas de tamaño, de forma sutil o llamativa, alcanzando pesos de hasta 25 – 40 gr

3) Hiperplasia nodular

• Es frecuente encontrar cierto grado de nodularidad mas pronunciada

• El peso combinado de las dos suprarrenales puede alcanzar 30 – 50 g . La mayoría de los casos de hiperplasia se asocian a elevación de los niveles séricos de ACTH, ya sea de origen hipofisario o ectópico.

• Tanto la corteza no afectada como los nódulos están forados por una mezcla de células claras llenas de lípidos y de células compactas con escaso contenido lipídico, por lo que se observa cierta variabilidad en el tamaño celular y nuclear con ocasionales células binucleadas

• Ambas glándulas desarrollan nódulos amarillos de 0,5 a 2 cm de diámetro, diseminados por la corteza y separados por áreas de corteza ensanchada.

• Las neoplasias cortico suprarrenales primarias pueden ser benignas o malignas.

4) Adenoma o carcinoma • Macroscópicamente esta formado por células

similares a las normales de la zona fasciculada. Su morfología es idéntica a la de los adenomas no funcionantes y a los asociados a hiperaldosteronismo.

• Los adenomas corticosuprarrenales son amarillentos rodeados por capsulas finas o bien desarrolladas y que, en su mayoría, pesan menos de 30 g

• Tanto las lesiones benignas como las malignas son mas frecuentes en las mujeres de 30 – 50 años.

• Los adenomas o carcinomas de la corteza secretores de cortisol no son distinguibles macroscópicamente de las neoplasias no funcionantes.

• Son tumores no encapsulados, cuyo peso excede los 200 – 300 gr y que muestran las características anaplásicas de los carcinomas.

• En los tumores funcionantes, tanto benignos como malignos, la corteza adyacente y la de la glándula contralateral es atrófica por supresión de la ACTH endógena secundaria a los elevados niveles de cortisol.

• Los carcinomas asociados a sindrome de cushing tienden a ser mayores que los adenomas.

CURSO CLINICO

Lento desarrollo en el tiempo

• Puede ser muy sutil en sus primeras manifestaciones

Primeros estadios: hipertensión y ganancia de peso.

• Desarrollo característico de patrón central de deposito de tejido adiposo, con obesidad truncal, cara de luna llena, acumulación de grasa en la parte posterior del cuello y la espalda

Produce una atrofia selectiva de las miofibrillas de contracción rápida = disminución de la masa muscular con debilidad proximal de las extremidades

Los glucocorticoides inducen gluconeogénesis e inhiben la captación de glucosa por las células, con las consiguientes hiperglucemia, glucosuria y polidipsia

Causa importante de diabetes segundaria

Los efectos catabólicos sobre las proteínas originan perdida de colágeno y resorción ósea = osteoporosis con dolores de espalda

Piel frágil, fina tendencia a la formación de hematomas

Las heridas cicatrizan con dificultad

Estrías cutáneas particularmente frecuente en el área abdominal

Dia

gno

stic

o

Tendencia a sufrir distintos tipos de infecciones.

Trastornos mentales

cambios en el estado de animo

Depresión

psicosis franca

Hirsutismo

Alteraciones menstruales

se establece por

•Aumento del nivel de cortisol libre en orina de 24 horas

•Perdida del patron diurno normal de secrecion de cortisol

•La causa se determina por el nivel de ACTH sérica excreción de esteroides urinarios tras la administración de dexametasona

PATRONES 1)Hipofisiario:

forma mas frecuente

Niveles de ACTH elevados no pueden suprimirse con la administración de una dosis baja de dexametasona

Excreción urinaria de 17- hidroxicorticosteroide no se reduce.

Cuando se inyectan dosis altas de dexametasona la hipofisis responde reduciendola secrecion de ACHT = inhibicion de la excresion urinaria de esteroides.

2) Secrecion ectopica de ACTH:

3) Tumor suprarrenal:

Elevación de concentraciones de ACTH

Su secreción no responde ni a dosis bajas, ni altas de dexametasona

Concentración de ACTH es muy baja

Por inhibición por retroalimentación de la hipófisis

No responde a dosis bajas o altas de dexametasona, no logran suprimir la secreción de cortisol.

Hip

era

ldo

ste

ron

ism

o p

rim

ario

Es el termino que designa a un pequeño grupo de

síndromes poco frecuentes y estrechamente relacionados

se caracterizan por una secreción excesiva y crónica

aldosterona

La elevación de los niveles de aldosterona produce retención de sodio y

excreción de potasio y, por consiguiente, hipertensión e

hipopotasemia.

Puede ser primario o secundario a una causa extra

– adrenal.

El hiperaldosteronismo primario indica una sobre producción autónoma de

aldosterona, con la consiguiente inhibición del

sistema renina – angiotensina

y descenso de la actividad de renina plasmática. Causado

por tres mecanismos:

Neoplasia corticosuprarrenal:

adenoma corticosuprarrenal productor de aldosterona (mas frecuente)

o un carcinoma corticosuprarrenal

80% de los casos se debe a un adenoma único secretor de aldosterona, cuadro conocido como síndrome de Conn

mas frecuente en adultos de edad media

afecta mas a mujeres

en algunos pacientes pueden observarse adenomas múltiples

• , Hiperplasia corticosuprarrenal primaria (hiperaldosteronismo idiopatico):

hiperplasia nodular bilateral de las glándulas suprarrenales

la base genética no es clara, aunque es posible que este causado por una súper actividad del gen sintetiza de aldosterona CYP 11 B2

Hiperaldosteronismo sensible a los glucocorticoides:

infrecuente de hiperaldosteronismo primario familiar y genético

En algunas familias es causado por un gen quimérico

Conduce a la producción sostenida de esteroides híbridos junto a cortisol y aldosterona

Hiperaldosteronismo secundario:

la secreción de aldosterona se debe a la activación del sistema renina – angiotensina.

Aumento de los niveles de renina plasmática, y se encuentra en condiciones tales como:

oembarazo

oHipovolemia arterial y edema

oDescenso de la perfusión renal

MORFOLOGIA

Los

ade

no

mas

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de

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son casi siempre solitarios, pequeños menor a 2 cm de diámetro, bien circunscritos.

Mas frecuentes en la glándula izquierda

Entre los 30 – 50 años

Mas frecuente en mujeres

Sueles estar bastante inmersos para producir aumento de la glándula

Corte= color amarillo brillante, están formados por células corticales ricas en lípidos, que se parecen mas a la zona fasciculada

Corte= color amarillo brillante, están formados por células corticales ricas en lípidos, que se parecen mas a la zona fasciculada

Células uniformes en tamaño y forma

Ocasionalmente pueden encontrarse ciertos polimorfismo nuclear pero no evidencia de anaplasia

La corteza adrenal adyacente y la de la glándula contralateral no están atróficas.

Presencia de inclusiones citoplasmáticas eosinofilas y laminadas denominadas cuerpos de espironolactona

No suprimen la secreción de ACTH

Hiperplasia idiopatica bilateral:

hiperplasia difusa y focal de células similares a las

normales de la zona glomérulosa.

Presenta forma de cuña

Aumento puede ser sutil

Por lo q como regla debe excluirse

cuidadosamente la existencia de un

adenoma corticosuprarrenal

como causa de hiperaldosteronismo

CURSO CLINICO

Las manifestaciones clínicas son hipertensión e hipopotasemia

Renina sérica baja

Hipopotasemia puede causar: debilidad, parestesias, trastornos visuales, tetania franca

Retención de sodio: elevación de sodio orgánico total, expansión del volumen del liquido extracelular- favorece la reactividad vascular

Imponen una sobrecarga de trabajo al corazón

Diagnostico se confirma

por

elevación de los niveles circulantes

de aldosterona

y la disminución

de los de renina.

MÉDULA SUPRARRENAL