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EXPRESION CLINICA DE LAS ENFERMEDADES
HEMORRAGICAS
Dra. Olga M. Agramonte Llanes.Instituto de Hematología e Inmunología
2009
Mecanismo Hemostático
• Mantiene un flujo normal de sangre y la integridad del endotelio vascular .
• Después de la ruptura de la continuidad de la pared vascular , la formación del trombo hemostático detiene la extravasación de sangre y restaura el flujo sanguíneo normal mediante la recanalización vascular por trombolisis fisiológica.
• Cambios del equilibrio hemostático normal , puede originar variaciones de hipo o hipercoagulabilidad de la sangre y los síndromes clínico hemorrágicos o trombóticos.
Síndrome Hemorrágico
• Comprende aquellas condiciones que le confieren al paciente la potencialidad de sangrar más que una persona normal en situaciones clínicas comparables.
Estrategia para evaluar riesgo hemorrágico.
• ¿Existe una tendencia hemorrágica?• ¿Es familiar o adquirida ?• ¿Afecta la alteración a la hemostasia
primaria o secundaria?• ¿Existe alguna enfermedad o situación
como causa o que aumente la tendencia hemorrágica ?
• ¿Es la tendencia hemorrágica inducida por algún fármaco?
Estrategia para evaluar riesgo hemorrágico.
• Antecedentes familiares y personales.
• Hallazgos Clínicos .
• Estudios de Laboratorio .
CLASIFICACION DE LAS DIATESIS HEMORRAGICAS
A. DIATESIS HEMORRAGICAS PLASMATICAS
B. DIATESIS HEMORRAGICAS PLAQUETARIAS
C. DIATESIS HEMORRAGICAS VASCULARES
D. DIATESIS HEMORRAGICAS DE ETIOLOGIA COMPLEJA
DIATESIS HEMORRAGICAS PLASMATICASDIATESIS HEMORRAGICAS PLASMATICAS1.DEFICIENCIA DE FACTORES I-II-V-VII-VIII-IX-X-XI-XII.
2. EXCESO DE ANTICOAGULANTES CIRCULANTES ..
A. ANTICOAGULANTES EXOGENOS
- DICUMARINICOS
-HEPARINA
B. INHIBIDORES ESPECIFICOS, NO ESPECIFICOS Y FISIOLOGICOS DE LA COAGULACION.
- INMUNOGLOBULINAS - DROGAS, CANCER, POST PARTO, ENF AUTOINMUNE, INHIBIDORES DEL FACTOR VIII Y IX.
-SINDROME ANTI- FOSFOLIPIDOS - ANTICOAGULANTE LUPICO Y ANTICARDIOLIPINA.
- ANTITROMBINA III , PROTEINA C Y S.
DIATESIS HEMORRAGICAS PLAQUETARIASDIATESIS HEMORRAGICAS PLAQUETARIAS
A. TRASTORNOS CUANTITATIVOS
TROMBOCITOPENIA
DISMINUCION EN LA PRODUCCION
DESTRUCCION PERIFERICA
SECUESTRO
B. TRASTORNOS CUALITATIVOS O FUNCIONALES
ADHESION
AGREGACION
SECRECION
DIATESIS HEMORRAGICAS VASCULARESDIATESIS HEMORRAGICAS VASCULARESAA. . CONGENITASCONGENITAS
ENFERMEDAD DE RENDUENFERMEDAD DE RENDU--OSLEROSLER
SINDROME DE EHLERSINDROME DE EHLER--DANLOSDANLOS
B. B. ADQUIRIDASADQUIRIDAS
PURPURA ANAFILACTOIDE SCHOLEIN HENOCHPURPURA ANAFILACTOIDE SCHOLEIN HENOCH
INFECCIONESINFECCIONES
DROGASDROGAS
PURPURA SENILPURPURA SENIL
PURPURA PIGMENTARIASPURPURA PIGMENTARIAS
PURPURA FICTICIAPURPURA FICTICIA
PURPURA ORTOSTATICAPURPURA ORTOSTATICA
DIATESIS HEMORRAGICASDIATESIS HEMORRAGICASETIOLOGIA COMPLEJAETIOLOGIA COMPLEJA
A. LEUCEMIA AGUDAA. LEUCEMIA AGUDA
B. DISPROTEINEMIASB. DISPROTEINEMIAS
C. C. C.I.DC.I.D
D. CARCINOMASD. CARCINOMAS
E. CIRROSIS HEPATICAE. CIRROSIS HEPATICA
D. LUPUS ERITEMATOSO DISEMINADOD. LUPUS ERITEMATOSO DISEMINADO
Síntomas y Signos . Tipos .1. Presentes en trastornos de la hemostasia primaria (plaquetaríos o
vasculares) conocidos como púrpuras o síndrome purpúrico.
• Caracterizado por hemorragias mucocutáneas :- petequias,- equimosis,- epistaxis ,-gingivorragias, -menorragia ,- hematuria ,- sangramiento digestivo usualmente múltiples , a veces
siguiendo a injurias superficiales .
• Comúnmente , el sangrado comienza inmediatamente después de la ruptura vascular.
• Con frecuencia , la hemostasia local es suficiente para detener el sangrado .
Síntomas y Signos . Tipos2 . Presentes en las alteraciones de los factores de la coagulación y
fibrinolisis.
-Comienzo tardío debido a la hemostasia temporal que ejerce el sistema vasculo plaquetario .
-Hematomas en tejidos profundos y hemartrosis (hemofilia A o B, EV Willebrand tipo 3).
-Las equimosis pueden tener una masa palpable (hematoma) en el centro de la lesión.
-Hemorragias quirúrgicas y traumáticas.
-Epistaxis bilateral recurrente o que requiera taponamiento .
-Menorragias (incluye E. V Willebrand , defectos plaquetarios , déficit ligero de factores en las portadoras de hemofilia, deficiencias relacionadas con el fibrinógeno y defectos fibrinolíticos raros (déficit de alfa 2 antiplasmina, PAI-1, deficiencia del Factor XIII.
Otros aspectos a tener en cuenta
1. Naturaleza congénita hereditaria o adquirida del defecto.Diátesis hemorrágicas hereditarias generalmente tienen historia familiar de personas afectadas (aunque no siempre) y modo de herencia que indica tipo de defecto .- recesivo ligado al sexo (afectados solo varones por línea materna)
Hemofilias , Síndrome de Wiskott Aldrich. - autosómica recesiva (Usual en déficit de factores II, V, VII,X,XI).- autosómica dominante (Usual en E V Willebrand, Rendú Osler etc)
Un historia familiar negativa no excluye la causa hereditaria (salto de generaciones ) si el defecto es moderado o en las mutaciones denovo.
NO OLVIDAR QUE …
• Trastornos congénitos de la coagulación moderados o discretos, pueden no dar síntomas hasta que implica un reto importante a su sistema hemostático, como por ejemplo una intervención quirúrgica.
Otros aspectos a tener en cuenta2.Presencia de patología asociada.
-Hepatopatías Crónicas .-Amiloidosis.-Leucemias Agudas (Leucemia Promielocítica)-CID (cáncer, sepsis, shock, picaduras de serpientes o complicaciones obstétricas ).
3. Síndrome hemorrágico más defecto en la cicatrización- Defecto cuantitativo y cualitativo del fibrinógeno o del Factor XII.
4.Ingestión de Medicamentos - Antibióticos más nutrición defectuosa Déficit Vitamina K. - Ingestión terapéutica o accidental de anticoagulantes cumarínicos,- Ingestión de aspirina , AINES … trastornos de funcion plaquetaria o EV.Willebrand -Aparición de anticuerpos contra FXIII o V por ingestión de isoniazida o por estreptomicina.-Heparinas (lavado de catéteres o compresión venosa)
La expresión clínica de los trastornos hemorrágicos orienta hacia un diagnóstico etiológico por lo que un cuidadoso interrogatorio en la historia clínica de estos pacientes y un buen examen físico sugieren las pruebas que estudian la hemostasia a realizar.
FIN
