FACULTAD DE MEDICINA. CORDOBAPATOLOGIA MEDICA I

CURSO 2009-2010

TUMORES BENIGNOSTUMORES BENIGNOS

DEL DEL

TUBO DIGESTIVOTUBO DIGESTIVO

TUMORES BENIGNOSTUMORES BENIGNOS

DEL DEL

TUBO DIGESTIVOTUBO DIGESTIVO

Marisa VignoteUnidad Clínica Aparato DigestivoHospital Reina Sofía

TUMORES BENIGNOS / POLIPOSCLASIFICACIONCLASIFICACION

HISTOLOGIAHISTOLOGIA

NO NEOPLÁSICOS

Epitelio normal

Inflamatorios

Hiperplásico

Hamartoma - P Juvenil - S Peutz Jeghers

Lipoma

Leiomioma

Fibroma

Hemangiomas

Neurofibroma

Linfoides

Quisticos

EPITELIALES O MUCOSOSEPITELIALES O MUCOSOS NO EPITELIALES O SUBMUCOSOSNO EPITELIALES O SUBMUCOSOS

NEOPLÁSICOS

ADENOMA Carcinoma

TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVONO NEOPLASICOS

1.1. NORMAL: P MUCOSONORMAL: P MUCOSO- E. Normal engrosado No significación clínica- Diminutos

2.2. INFLAMATORIOS : SECUNDARIOSINFLAMATORIOS : SECUNDARIOS- Secundarios a fenómenos de regeneración mucosa: úlceras,

esofagitis, colitis graves, hemorroides….- Asintomáticos

HemorroidesUlcera Colitis grave

TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVONO NEOPLÁSICOS

AP: criptas elongadas y c. epiteliales característicasMúltiples, pequeñosEn estómago son los más frecuentesAsintomáticos, a veces sangradoEn colon: pueden tener componente adenomatoso y coexisten con el carcinoma ( paraneoplásicos)

3.3. HIPERPLÁSICOSHIPERPLÁSICOS “Gándulas en estrella de mar”

TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVONO NEOPLÁSICOS

Mezcla anormal de células y tejidos (distribución o proporción anómala) Juveniles o de retención Juveniles o de retención - Glándulas quísticas dilatadas con moco y células inflamatorias - Más frec: < 10 años, únicos, pediculados, rectales, sangrado, prolapso, intususcepción Peutz JeghersPeutz Jeghers - Fibras musculares lisas de la muscularis mucosa ramificadas de forma arbórea

4.4. HAMARTOMASHAMARTOMAS

PolipectomíaPolipectomía

Estudio histológicoEstudio histológico

TratamientoTratamiento

PolipectomíaPolipectomía

Estudio histológicoEstudio histológico

TratamientoTratamiento

TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVODIAGNOSTICODIAGNOSTICO

ENDOSCOPIA DIGESTIVAENDOSCOPIA DIGESTIVA

Endoscopia digestiva alta Enteroscopia Colonoscopia

RADIOLOGIA: Requiere posterior RADIOLOGIA: Requiere posterior

Estudios baritados (EED, tránsito, enema opaco)

TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVOSUBMUCOSOS

Lipoma

Leiomioma

Fibroma

Hemangiomas

Neurofibroma

Linfoides

Quisticos

Páncreas ectópico

AsintomaticosHemorragia si se ulceran

Diagnóstico:Diagnóstico: Endoscopia y AP si ulceradosEndoscopia y AP si ulcerados Ecoendoscopia + - citologiaEcoendoscopia + - citologia

TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVOMANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES CLINICAS

ASINTOMATICOS

SEGÚN CRECIMIENTO Y LOCALIZACION

DisfagiaObstrucción pilóricaObstrucción intestinal (ID)

HEMORRAGIA DIGESTIVA /ANEMIA

DEGENERACION MALIGNA

TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVOTRATAMIENTOTRATAMIENTO

FACTORES A CONSIDERAR

Presencia de síntomas

Posibilidad de degeneración

ACTUACIONES TERAPEUTICAS

Actitud abstencionista

Resección endoscópica

Excisión quirúrgica

PREVALENCIAPREVALENCIA

65 - 80 % de todos los pólipos colo-rectales

Edad: < 30 años: raro > 60 años: >50% : CRIBADO

Sexo : Ligeramente mayor en masculino

ADENOMAS : COLON Y RECTOADENOMAS : COLON Y RECTO

LOCALIZACIONLOCALIZACION

Recto y sigma ..................................... 43 - 51 %

Colon descendente ............................. 14 - 18 %

Colon transverso ................................. 10 - 20 %

Colon ascendente / ciego ................... 20 - 25 %

60-70%

ADENOMAS DE COLON Y RECTO

CLASIFICACIONCLASIFICACIONMORFOLOGICAMORFOLOGICA

Pediculado

Sesil

ADENOMAS DE COLON Y RECTO

Semipediculado

En Sábana

TAMAÑO NUMERO

Menor de 1 cm .......... 50 - 60 % Unico ............ 60 - 70 %

Entre 1 y 2 cm ......... 25 - 30 % Múltiple ........ 30 - 40 %

Mayor de 2 cm ...........10 - 20 %

ADENOMAS DE COLON Y RECTOCLASIFICACIONCLASIFICACIONMORFOLOGICAMORFOLOGICA

Morfología de glándulas

• Tubular ( > 80% tubular ).......80 %

• Velloso ( > 80% velloso )....... 8 %

• Mixto .....................................12%

CLASIFICACIONCLASIFICACIONHISTOLÓGICAHISTOLÓGICA

FACTORES ASOCIADOS A LA DEGENERACION

TAMAÑO< 1 cm 1.3 %1 - 2 cm 9.5 %> 2 cm> 2 cm 46 %

HISTOLOGIATubular 4.8 %Mixto 22.5 %VellosoVelloso 40.7 %

DISPLASIALeve 5.7 %Moderada 18 %GraveGrave 34.5 %

Muto y cols 1975

PREVALENCIA DE CARCINOMAPREVALENCIA DE CARCINOMA

ADENOMAS DE COLON Y RECTO

SECUENCIA ADENOMA - CARCINOMA

AdenomaAdenomaDisplasia leve

Displasiamoderada

Displasia grave CarcinomaCarcinoma

ADENOMAS DE COLON Y RECTO

EVIDENCIAS

EpidemiológicasClínicas AnatomopatológicasGenéticas

C. NO INVASOR (In situ / Intramucoso): No traspasa la muscularis mucosae

C. INVASOR (Pólipo maligno)..Traspasa la muscularis mucosae y llega a la submucosa

C. POLIPOIDE..…El pólipo esta formado en su totalidad por carcinoma

DEGENERACION MALIGNA A CARCINOMA

ADENOMAS DE COLON Y RECTO

C. intramucoso

C. invasor

Muscularis mucosa

MANIFESTACIONES CLINICAS

ASINTOMATICOS (hallazgo casual)(hallazgo casual)

SANGRADORectorragia

Anemia ferropénica

OBSTRUCCION INTESTINAL

DIARREA SECRETORA/MOCO (Vellosos)

ADENOMAS DE COLON Y RECTO

DIAGNOSTICO

DETERMINACION DE SANGRE OCULTA EN HECES

COLONOSCOPIA

Sensibilidad y especificidad 95 - 100 %Permite la resección y estudio histológico (Dx y TTo)

ENEMA OPACO CON DOBLE CONTRASTESensibilidad y especificidad inferiores Requiere la colonoscopia posterior

ADENOMAS DE COLON Y RECTO

ACTITUD ANTE EL DX DE UN POLIPO

RESECCION DEL POLIPO ( POLIPECTOMIA )EndoscópicaQuirúrgica

OBJETIVOS •Estudio histológico del pólipo completo•Eliminar los síntomas•Interrumpir la secuencia adenoma - carcinoma

REALIZAR COLONOSCOPIA COMPLETAAdenomas sincrónicos

SEGUIMIENTO POSTERIORDetección adenomas metacrónicos

Prevención cáncer colorectal

ADENOMAS DE COLON Y RECTO

TRATAMIENTO

DEPENDE: Histología

Extirpación completa o no

SITUACIONES

Muscularis mucosaMuscularis mucosa

ADENOMAS DE COLON Y RECTO

Submucosa

NADA

ADENOMAS DE COLON Y RECTO

MANEJO DEL POLIPO BENIGNO

AP: P. AP: P. AAdenomatoso Benignodenomatoso Benigno

POLIPECTOMIA

Reseccion completa Reseccion completa

Reseccion incompleta Reseccion incompleta COMPLETAR POLIPECTOMIA

FACTORES DE RIESGO

Carcinoma diferenciado / indiferenciado Infiltración o no de vasos linfáticos o sanguíneos Morfología pediculada o sesil

Grado penetración del ca: Márgen libre < ó > 2 mm

MANEJO DEL POLIPO MALIGNO

NADA

TRATAMIENTO

ADENOMAS DE COLON Y RECTO

CARCINOMA CARCINOMA “INTRAMUCOSO” “INTRAMUCOSO”

COMPLETAR POLIPECTOMIA O CIRUGIACOMPLETAR POLIPECTOMIA O CIRUGIA

Reseccion completa o Reseccion completa o incompleta con márgenes libresincompleta con márgenes libres

R. Incompleta con márgenes R. Incompleta con márgenes afectados afectados

POLIPECTOMIA

Riesgo potencial de metástasis: F. De RiesgoY la edad y riesgos quirúrgicos del paciente

ADENOMAS DE COLON Y RECTO

TRATAMIENTO

POLIPECTOMIA

CARCINOMA “INVASIVO” CARCINOMA “INVASIVO”

TENER EN CUENTA

CIRUGIA

ALGUN F RIESGO

Considerar siempre el riesgo quirurgico del paciente frente al riesgo potencial de metastasis

SUBMUCOSA

SUBMUCOSA

NADA

NINGUN F RIESGO

AP: P. Adenomatoso CON CARCINOMA “INVASIVOAP: P. Adenomatoso CON CARCINOMA “INVASIVO””

POLIPECTOMIA

Potencial maligno

POLIPOSIS GASTROINTESTINALESCLASIFICACIONCLASIFICACION

ADENOMATOSAS

Poliposis adenomatosa familiar

NO ADENOMATOSAS

Síndrome de Peutz-Jeghers

Poliposis juvenil

Síndrome de Cowden

HEREDITARIAS

Síndrome de Crohnkite-Canada

Poliposis linfomatosa

Hiperplasia linfoide nodular

NO HEREDITARIAS

Hamartomas

POLIPOSIS GASTROINTESTINALESPOLIPOSIS ADENOMATOSA FAMILIAR (PAF)POLIPOSIS ADENOMATOSA FAMILIAR (PAF)

Poliposis adenomatosa familiar clásicaPoliposis adenomatosa familiar clásica

Síndrome de Gardner Síndrome de Gardner

Síndrome de TurcotSíndrome de Turcot

Formas atenuadas de PAF Formas atenuadas de PAF

Hipertrofia epitelio pigmentario de la retinaTumores desmoides, fibromasQuistes epidermoides, lipomasTumores de tiroides,suprarrenales

Osteomas mandibularesAnomalias dentarias

Hipertrofia epitelio pigmentario de la retinaTumores del SNC

Osteomas mandibulares raros

HERENCIA Autosómica dominante Mutación línea germinal gen APC (cromosoma 5) (Identificado 1987, clonado 1991)

POLIPOSIS GIPAF

Adenomas colónicos (difusos) >10 añosAdenomas colónicos (difusos) >10 añosEl 95% tiene pólipos a los 35 añosEl 95% tiene pólipos a los 35 añosDegeneración 100% (+- 40 años)Degeneración 100% (+- 40 años)60-90% desarrollan adenomas de región periampular

POLIPOSIS GASTROINTESTINALESPAF

CRIBADO

Estudio genético a los 10-12 años (precisión 80%)

Rectosigmoidoscopia en familiares de primer grado

Si Dx: Colectomía a partir de la pubertad

Endoscopia alta con visión lateral / 1-3 años Estudio de intestino delgado, páncreas, tiroides, SNC,

POLIPOSIS GASTROINTESTINALESPAF

TRATAMIENTO

POLIPOSIS COLONICA

Colectomía total con anastomosis ileoanal o subtotal y anastomosis ileorrectal

Seguimiento del recto: Rectoscopia c/6 meses

¿Quimioprofilaxis? (AINE)

ADENOMAS DUODENALES/PAPILA VATER

Resección endoscópica o Quirúrgica (DPC)

POLIPOSIS NO ADENOMATOSAS

Herencia autosómica dominante

Hamartomas de predominio en ID, con focos de adenoma

Pigmentación mucocutánea marrón oscuro,

periorificial y palmoplantar

Edad media diagnóstico 20-25 años

Ostrucción intestinal / intususcepción /hemorragia

Riesgo elevado cáncer intestinal (ID, CCR) y otros digestivos,

genitales, mama. Media 40-50 años

Tratamiento : Extirpación de pólipos grandes

Cribado: EDA y Colono en adolescencia, ginecológicos y

urológicos

SINDROME DE PEUTZ - JEGHERS

POLIPOSIS NO ADENOMATOSASPOLIPOSIS JUVENIL FAMILIAR

Herencia autosómica dominante

Hamartomas, con focos de adenoma

Predominio en colon (tb estómago, ID, páncreas)

Edad aparición: 10 años

Obstrucción, intususcepción, sangrado

Riesgo de cáncer: 20% a los 35 años, 70% a los 60 años

Cribado: Colono a partir de la pubertad. Si pólipos en colon realizar endoscopia alta

POLIPOSIS NO ADENOMATOSAS

Poliposis hamartomatosa adquirida, gastrointestinal

Muy infrecuente

Edad avanzada

Pólipos en colon, estómago e ID

Diarrea crónica y enteropatía pierde proteínas progresiva

Alopecia y onicodistrofia

Menos riesgo de malignización pero muy mal pronóstico

Tto: Corticoides

SINDROME DE CROHNKITE-CANADA