FALLA HEPATICA AGUDA · 2017-05-09 · modelos pronosticos para la falla hepatica aguda dificultades en el desarollo de estos modelos en pediatria:-variedad de etiologias de acuerdo

Fernando Alvarez, M.D.Fernando Alvarez, M.D.

Profesor de Pediatría

FALLA HEPATICA AGUDA

Profesor de Pediatría

Director, Programa de Trasplante Hepático

CHU Sainte-Justine

Universidad de Montréal

FALLA HEPATICA AGUDA EN

PEDIATRIA

DEFINICION:

- PT > 20s o INR: > 2.0, con o sin encefalopatía.

o

- PT 15-19s o INR 1.5-1.9, con encefalopatía.

MEJORES TECNICAS DIAGNOSTICAS

CAMBIOS EN LOS CUIDADOS INTENSIVOS

Brain

Hepatic encephalopathy

Cerebral edema� ICH

Heart

High output state

Pancreas

Lungs

ARDS

Liver

Hypoglycemia

Lactic acidosis

Hyperammonemia

Systemic inFlammatory

response

High energy expenditure

Pancreas

Pancreatitis

Kidney

Renal failure

Hyperammonemia

Coagulopathy - bleedings

Bone Marrow

Frequent suppression in

viral disease

Circulating leukocytes

Impaired function with

Immunoparesis

Adrenal gland

Inadequate glucocorticoid

production � hypotension

In

Enteral Nutrition

Parenteral nutrition

Fresh frozen plasma

Albumin infusion

Intestinal bleedng

Net protein intake

Out

Any drainage with

protein lost

Net endogenous

protein catabolism

Catabolism

Infection

Surgery

Systemic inflammatory response

Liver detoxification

limitationX

NH3

Urea

FALLA HEPATICA AGUDA-

HIPERAMONIEMIA

TRATAMIENTOS:

- DISMINUIR EL APORTE EN PROTEINAS- DISMINUIR EL APORTE EN PROTEINAS

- LACTULOSA

- ANTIBIOTICOS: NEOMICINA, RIFAXIMINA, METROMIDAZOL

- BENZOATO DE SODIO/FENILACETATO O FENILBUTIRATO

MODELOS PRONOSTICOS PARA LA


DIFICULTADES EN EL DESAROLLO DE ESTOS

MODELOS EN PEDIATRIA:

- VARIEDAD DE ETIOLOGIAS DE ACUERDO A LA EDAD

DEL PACIENTE.DEL PACIENTE.

- DEASARROLLO Y DIAGNOSTICO TARDIO DE LA

ENCEFALOPATIA.

- ESCASOS CONOCIMIENTOS DE LA HISTORIA

NATURAL DE LA MAYORIA DE LAS ETIOLOGIAS.

- MOMENTO DE LA EVALUACION (EVITAR

INSCRIPCION PRECOZ O TARDIA). EVALUACION CONTINUA ¿?

MODELOS PRONOSTICOS PARA

LA FALLA HEPATICA AGUDA

PARA UNA RIGUROSA INDICACION DEL

TRASPLANTE HEPATICO

- DETERMINAR LA IRREVERSIBILIDAD DE LA LESION HEPATICA.

- MEJORAR LA UTILIZACION DE LOS ORGANOS DISPONIBLES.

- INDICAR UN TRATAMIENTO PRECOZ Y ADECUADO DE LA FALLA

HEPATICA.

* LA DISPONIBILIDAD DE DONANTES VIVOS AGREGA

UNA DIFICULTAD SUPLEMENTARIA

Arch Argent Pediatr 2017;115(2):175-180 / 175

Insuficiencia hepática aguda neonatal: un desafío diagnósticoNeonatal acute liver failure: a diagnosis challenge

Dra. M irta Cioccaa y Dr. Fernando Álvarezb

Artículo especial

Etiologías mas frecuentes del fallo hepático en recién nacidos (<30 días de vida)

Causas metabólicas

Galactosemia *

Defecto en la cadena respiratoria (mitocondria) *

Otras enfermedades mitocondriales *

Defectos del ciclo de la urea (CPS ef OTC)

Niemann-Pick tipo C *Niemann-Pick tipo C *

Defectos en TRMU (enzima que modifica el ARNt-reducción de los niveles de ARNt

mitocondrial)

Hepatitis fetal aloimmune

Infecciones virales

Herpes simplex *

Enterovirus

CMV*

Otros

Otras etiologías

Shock *

Síndrome hemofagocítico *

Septicemia *

Hemangioendotelioma

* SIN INDICACION DE TRASPLANTE



MODELOS PRONOSTICOS EN

ADULTOS

SCORE DE > 11 TIENE UNA SENSIBILIDAD DE 93% Y ESPECIFICIDAD DE 97%



PRISM: PAEDIATRIC RISK OF MORTALITYPRISM: PAEDIATRIC RISK OF MORTALITY

PIM: PAEDIATRIC INDEX OF MORTALITY

NO SON SUFICIENTEMENTES SENSIBLES O ESPECIFICOS

EN CASOS DE FALLA HEPATICA AGUDA



FACTORES A CONSIDERAR EN EL PRONOSTICO:

- MARCADORES DE INFLAMACION.- MARCADORES DE INFLAMACION.

- MARCADORES DE REGENRACION.

- MARCADORES DE MUERTE CELULAR.

- MEDIDA DE LA MASA HEPATICA RESTANTE.

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Molecular Absorbent RecirculatingSystem therapy (MARS®)in pediatr ic acute liver failure: a singlecenter exper ience

PierreBourgoin &Aicha Merouani &VéroniquePhan &

CatherineL italien &Michel Lallier &Fernando Alvarez &

PhilippeJouvet

Pediatr Nephrol

DOI 10.1007/s00467-013-2691-5

Indications

acute liver failureacute liver failure

acute-on-chronic liver failure

albumin-bound toxins

intractable pruritis due to cholestasis

post-hepatectomy and post-liver transplant support

Severe alcoholic steatohepatitis

Overdoses/intoxication with protein-bound substances

Contra-indications

active bleeding

severe coagulopathy

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PhilippeJouvet

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Artificial Liver

Support (ALS)

Bioartificial Liver

Support (BALS)

Extracorporeal Liver Support Systems in Paediatric Liver Failure

Vandana Jain* BA (Hons), MBBChir, MRCPCH, Anil Dhawan* MD, F

Albumin-dialysis

Molecular Albumin

Reabsorbent System (MARS)*

Prometheus

Plasma Exchange (PE)

PE alone*

High volume PE

PE and Haemodialysis

(HD*)

Human Hepatocyte bioreactor;

Extracorporeal Liver Assist

Device (ELAD)

Porcine Hepatocyte

bioreactor;

HepatAssist

Fig. 1 Types of Extracorporeal Liver Systems (ELSS).

* indicates ELSS which have been documented in paediatrics.

<60kD

HEMOFILTRACION ES NECESARIA.

DIALISIS PARA ELIMINAR TOXINAS (NO LIGADAS A ALBUMINA).

REGENERACION DE LA ALBUMINA.

DOS TIPOS DE FILTRO: 1) MARS > 25 kg Y 2) MiniMARS < 25 kg

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Three patients died, two were successfully transplanted and

one recovered without transplantation.

Conclusion In our experience, treatment with MARS® is

associated with encouraging results in adolescents, but it

needsmodification for very sick infants to improvetolerance.

FALLA HEPATICA AGUDA EN

PEDIATRIA

CONCLUSIONES:

MEJORAR EL PRONOSTICO:

- DIAGNOSTICO ETIOLOGICO RAPIDO.- DIAGNOSTICO ETIOLOGICO RAPIDO.

- TRATAMIENTO PRECOZ.

- MEJOR CONOCIMIENTO DE LA HISTORIA NATURAL.

RIGUROSA INDICACION DE UN TRASPLANTE:

- DESARROLLAR MODELOS PRONOSTICOS.

- MEJOR CONOCIMIENTO DE LA HISTORIA NATURAL.

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